LIV REUNIÓN DEL CLE Hospital Universitario La Paz Madrid, Noviembre 2006

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Mario Tebar Franco
hace 7 años
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1 LIV REUNIÓN DEL CLE Hospital Universitario La Paz Madrid, Noviembre 2006 Mujer ecuatoriana con diarrea y dolor abdominal Dra. Mª T. Miguel-Salas, Dra. A. Cazorla, Dr. F. Manzarbeitia. Fundación Jiménez Díaz (UAM), Madrid

2 Historia clínica Mujer de 18 años, natural de Ecuador Dolor abdominal, de aproximadamente 12 meses de evolución Alteración del hábito intestinal (diarrea) de 3 meses de evolución No antecedentes médicos No síntomas generales

3 Exploración Peso 49 Kg, talla 1,47. Febrícula Palidez discreta mucocutánea Masa periumbilical derecha de cm. No adenopatias periféricas No organomegalia

4 Exploraciones complementarias Hemograma: leuc fórmula normal, anemia microcítica leve, VS 65 mm. Frotis : Microcitosis de serie roja Inmunofenotipo sp : Linfocitos T CD4 disminuidos= 310 Bioquímica: LDH 626, resto normal Proteinograma: albumina 2.4, discreto aumento de Alfa y Gamma globulinas. Igs: normales Coprocultivo y parásitos : negativo Beta 2 mcg: normal. Mantoux : negativo. Serología virus hepatitis, VIH: negativo.

5 Exploraciones complementarias Pruebas de imagen Rx tórax: normal. TAC toraco-abdomino-pélvico: Conglomerado adenopatias mesentérica muchas de ellas con centro hipodenso en relacion con necrosis. Pequeños adenopatias retroperitoneales.

6 Laparotomía Pequeña cantidad de liquido libre intraabdominal, turbio. Masa polilobulada a nivel de la raíz de la mesentérica superior y retroperitoneo. No hallazgos patológicos en otros territorios.

7 B. masa mesentérica

10 CD20 CD79a CD3 CD30

11 MIB1 P53

12 Estudio IHQ: - CD20 y CD79a + - CD CD CD3 - MIB % y p53 20% - EMA, Kappa, Lambda, ALK1, CD15, bcl2 y bcl6 negativos Diagnóstico: LNH alto grado B de células grandes, anaplásico CD30

13 Tratamiento Estudio de extensión : negativo. Tratamiento : 6 ciclos de CHOP- Rituximab Remisión Completa (TAC: sin hallazgos) Desaparece la anemia Aumento de albúmina. Disminución de LDH.

14 Evolución: 7 meses después de finalizar el tratamiento Molestias abdominales Alteración ritmo intestinal: diarrea intermitente Sensación hinchazón abdominal. Astenia,sudoración, menos apetito. Exploración: sin hallazgos. No se palpa masa abdominal.

15 Exploraciones complementarias Hemograma: leuc fórmula normal. Hb 11,3 gr. VS 60 mm. Bioquímica: LDH normal, Pro 6,1, albúmina 2,3. FA 170. EEF: ß globulinas:1,63 gr/dl. Proteinograma: albúmina 2.6, Beta globulina: aumentado y Alfa 1 : normal

16 Otras pruebas realizadas ß2mcg: 4,7. Inmunofijación suero: Gran aumento de cadenas alfa sin correspondencia con cadenas ligeras. Inmunofijación en líquido yeyunal: igual hallazgo. Cuantificacion de IgS: Ig A: mg/dl, Ig G 322, Ig M 30. Fólico y B 12 normales.( T. Schiling positivo: defecto de absorción B12) Grasa en heces 72 horas: normal. Coprocultivo: campylobacter jejuni

17 Pruebas de imagen TAC: Abundantes adenopatías mesentéricas, algunas de gran tamaño, 35mm. Engrosamiento difuso de la pared de asas de intestino delgado. PET-TAC: gran incremento del índice glicídico en asas de intestino delgado y en nódulos mesentéricos: descartado proceso inflamatorio/infeccioso en actividad, compatible con viabilidad tumoral.

18 Otras exploraciones complementarias Tránsito intestinal: Alteración difusa de la pared de las asas de yeyuno. Endoscopia digestiva alta con biopsia duodeno: Afectación difusa de la mucosa duodenal con áreas agrietadas y otras de superficie granulo-nodular, en la 1ª,2ª y 3º porción.

19 B. duodeno distal

21 AE1-AE3 CD79a

22 Kappa Lambda

23 MIB1 P53

24 IgA IgG IgD

25 ESTUDIO IHQ: - CD20: + focal - CD79a: ++ - Kappa > Lambda (no restricción) - IgA >>> IgD e IgG - MIB1 : proliferacion moderada - p53 : + aislado - CD5 y CD10: - Diagnóstico: Linfoma MALT duodenal, subtipo enfermedad inmunoproliferativa intestinal

26 B. masa mesentérica IgA

27 Tratamiento Recidiva precoz. Probable componente alto grado en alguna localización ganglionar. Tratamiento antibiótico prolongado: amoxicilina, claritromicina, metronidazol. Quimioterapia 2ª línea: ESHAP-R e intensificación con auto-tmo. 2º remisión completa.

28 Linfoma gastrointestinal primario 25 % de los LNH(s) son de origen extra ganglionar, de ellos el 40% afectan al tracto GI. 10% de LNH(s): Linfoma GI Primario Linfoma GIP: Predomio de la lesión tumoral en tracto GI y ganglios locales Manifestaciones clínicas relacionadas con el tracto GI Ausencia de expresión periférica. Ausencia de adenopatías superficiales, mediastínicas. Hígado, bazoy MO: no afectos

29 EIID: enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (I) Enfermedad de cadenas pesadas Alfa, Linfoma mediterránea.enf.de Seligmann. Subtipo de LNH -intestinales tipo MALT Segunda y tercera decada de la vida, H>M Bajo nivel socioeconómico,malas condiciones higienicas. Paises orientales y área mediterránea. Clínica: Sind.malabsorción, dolor abdominal,diarrea crónica, pérdida de peso,ensachamiento de los dedos Fases avanzadas: Obstrucción intestinal, masa abdominales y ascitis.

30 EIID: enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (II) Localizacion :Afecta de forma difusa a todo el intestino delgado, excepto íleo distal. Caracteristicas Inmunologícas : - Diferenciación C.Plasmaticas sintetizan cadenas pesadas Alfa truncada - Aumento de IgA en el suero,orina saliva y juego intestinal Citogenético :Traslocación (14 -q32) y (9-p14): se localiza el gen que codifica la sintesis de cadenas p. Histología: - Infiltracion por C.Plasmáticas o Linfoplasmocíticas maduras de la mucosa de la lámina propria. - Acortamiento de las criptas + atrofia velositaria. - Fases avanzadas : C.Inmunoblásticas invaden todas las capas de pared intestinal. - IHQ: expresión monotipica IgA.

31 Campylobacter Jejuni Gram negativo, Motile Hippurate, Hydrolysis Catalase +, Nitrare + Antigenic stimulation: IgA producing plasma cells proliferate in the lamina. Rearranged VH region genes. Toxin of Campylobacter: induce double stranded DNA breaks. Aberrant plasma cells: Alfa HC proteinas. Estadios iniciales ( 30-40%): Respuesta al ATB. Fase intermedia,avanzada, sin respuesta aatb: -Poliquimioterapia +RT( masa voluminosa)

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