DISCUSSIÓ D UN CAS CLÍNIC DE L HOSPITAL DE SANT PAU. Carla López Padrós Hospital Universitari de Bellvitge

Transcripción

1 DISCUSSIÓ D UN CAS CLÍNIC DE L HOSPITAL DE SANT PAU Carla López Padrós Hospital Universitari de Bellvitge

2 DADES RELLEVANTS Pacient de 82 anys. Antecedents patològics: Factors de risc cardiovascular. Miocardiopatia dilatada. Insuficiència mitral moderada severa. Fibril lació auricular paroxística. Antecedents laborals: Torner. Clínica: Síndrome tòxica 2 mesos + tos seca ocasional. Exploració física: malestar general + pal lidesa mucocutània + SatO2 basal 94%.

3 EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES Analíticament: Insuficiència renal + anèmia normocítica + leucocitosi amb neutrofília + trombocitosi. PFR: Obstrucció bronquial moderada. TAC de tòrax: múltiples nòduls pulmonars + adenopaties mediastíniques bilaterals.

4

5 PET-TAC: múltiples nòduls i consolidacions hipermetabòliques + vessament pleural bilateral + adenopaties hipermetabòliques bilaterals Broncoscòpia: Mucosa hipervascularitzada. Recompte cel lular BAL: 30% hemosideròfags. 30% neutròfils. 20% limfòcits. Histiòcits gegants multinucleats. Microbiologia BAL: S. Haemolyticus. Biòpsia bronquial: teixit de granulació amb metaplàsia escamosa, ulceració i necrosi. Recompte cel lular BAL (5 dies després): 8% hemosideròfags. 45% leucòcits. 45% limfòcits. Histiòcits gegants multinucleats i cèl lules epitelioides. Criobiòpsia: inflamació crònica lleu intersticial.

6 DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL DE LESIONS NODULARS PULMONARS BILATERALS MALALTIES SISTÈMIQUES Sarcoïdosi Artritis reumatoide nòduls en pacients amb malaltia en fase molt avançada i no solen captar al PET-TAC. Vasculitis M. de Wegener. Sdr. Churg Strauss associada a asma i eosinofília perifèrica en > 70% casos NEOPLÀSIQUES Metàstasis múltiples nòduls ben definits i en regions perifèriques. Limfoma pulmonar primari no adenopaties mediastíniques. Neoplàsia pulmonar primària lesió predominant.

7 INFECCIONS Tuberculosi Clínicament, febre vespertina, sudoració, tos... En el TAC de tòrax, condensació apical cavitada. Aspergil losi pulmonar semi-invasiva Nòduls amb signe del halo i cavitats. Pacients immunodeprimits, MPOC. Èmbols sèptics Nòduls perifèrics, subpleurals. Secundaris a endocarditis infecciosa, trombosi venosa profunda, catèter venós, cable de marcapàs... Nocardiosi pulmonar Alteracions immunitat cel lular, MPOC avançada. Histoplasmosi malaltia endèmica.

8 SARCOÏDOSI Sol diagnosticar-se abans dels 40 anys. Malaltia granulomatosa de causa desconeguda. Afectació pulmonar al 90% dels casos. Sol haver-hi afectació d altres òrgans (eritema nodós, uveïtis, parotiditis). Presència d adenopaties toràciques en > 85% casos. Les cèl lules epitelioides del granuloma produeixen ECA.

9 SÍMPTOMES Dispnea Tos Dolor toràcic Pèrdua de pes RADIOLOGIA Adenopaties hiliars bilaterals i mediastíniques (paratraqueal dreta, finestra aorto-pulmonar) 90%. Micronòduls de distribució perilimfàtica 75-90%. Nòduls i masses pulmonars bilaterals 15-25%. Poden tenir broncograma aeri o cavitar-se.

10 BRONCOSCÒPIA HISTOLOGIA BAL amb predomini de limfòcits. Predomini de CD4 respecte CD8. Granuloma no caseïficant format per cèl lules epitelioides. Absència de necrosi.

11 MALALTIA DE WEGENER Sol diagnosticar-se en pacients de anys. Vasculitis sistèmica amb inflamació granulomatosa de la via aèria amb vasculitis necrosant en els vasos de petit diàmetre. Més del 90% dels casos, s associen a la presència d anticossos c-anca dirigits contra la proteïnasa 3 citoplasmàtica.

12 CLÍNICA Tríada característica: Afectació via aèria superior 75-90% Afectació pulmonar 75-90% Glomerulonefritis 50-90% Altres: Hemorràgia pulmonar per capil laritis (>20% d hemosideròfags al BAL) Afectació hepàtica Vessament pleural (unilateral) SÍMPTOMES Febre Malestar general Pèrdua de pes Tos Dolor toràcic Hemoptisi Rinorrea Sinusitis Hematúria

13 RADIOLOGIA Nòduls pulmonars bilaterals que tendeixen a cavitar-se. Infiltrats pulmonars o tractes fibròtics cicatricials. Molt infreqüentment, adenopaties. Típics vasos que arriben a les lesions nodulars. BRONCOSCÒPIA Engruiximent de la paret bronquial i/o traqueal per inflamació. BAL: Hemosideròfags en casos de capil laritis.

14 HISTOLOGIA Inflamació granulomatosa necrotitzant parènquima pulmonar amb zones de necrosi que contenen cèl lules epitelioides i cèl lules gegants multinucleades amb nuclis densos i foscos. Vasculitis necrotitzant infiltrat inflamatori a la paret dels vasos, que conté neutròfils, eosinòfils i cèl lules epitelioides. Capil laritis Inflamació aguda en els septes alveolars. Hemosiderina en espais alveolars (hemorràgia).

15 PROVES ADDICIONALS QUE REALITZARÍEM PROVES COMPLEMENTÀRIES Analítica completa amb ECA, estudi immunològic, recompte immunoglobulines. Galactomanà en sang. Estudi proteïnúria i hematúria. Cultiu específic de Nocardia. Ecografia cardíaca. PEL DIAGNÒSTIC DEFINITIU Tru-cut guiat per TAC de lesions parenquimatoses pulmonars.

16 BIBLIOGRAFIA Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol. 2012;48(11): Common and Uncommon Manifestations of Wegener Granulomatosis at Chest CT: RadiologicPathologic Correlation. RadioGraphics 2012; 32: When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiological and Clinical Clues. RadioGraphics 2010; 30: CT Findings of Pulmonary Nocardiosis. AJR:197, August 2011, W266-W272. Pulmonary aspergillosis: a clinical update. QJ Med 2007; 100: Histoplasmosis. Cllin Chest Med 30 (2009) A concise Review of Pulmonary Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp , Spectrum of Pulmonary Aspergillosis: Histologic, Clinical, and Radiologic Findings. RadioGraphics 2001; 21: Tuberculosis: A Radiologic Review. RadioGraphics 2007; 27: Primari Pulmonar Lymphoma. Eur Respir J 2002; 20: Diagnosis and treatment of invasive pulmonary aspergillosis in neutropenic patients. Eur Respir J 2002; 19: International Association for the Study of Lung Cancer/American Thoracic Society/European Respiratory Society: International Multidisciplinary Classification of Lung Adenocarcinoma.