MALALTIA SISTÈMICA A PROPÒSIT D UN CAS. MARINA FLORÉS PAREDES R2 PENUMOLOGIA Salou (SOCAP), Novembre 2012 Hospital Arnau de Vilanova de Lleida

Transcripción

1 MALALTIA SISTÈMICA A PROPÒSIT D UN CAS MARINA FLORÉS PAREDES R2 PENUMOLOGIA Salou (SOCAP), Novembre 2012 Hospital Arnau de Vilanova de Lleida

2

3 Home de 65 anys derivat a pneumòleg de cupo per estudi de tos crònica. ANTECEDENTS PERSONALS Ex fumador de 25 paquets any fins fa 20 anys No altres hàbits tòxics Ha treballat com administrador de la banca No animals

4 ANTECEDENTS PATOLÒGICS HTA amb tractament Farmacològic DM2 amb ADO + insulina Fa 1 anys tos seca 2ària a IECAs? Fa 20 anys probable gastritis sense precisar gastroscòpia No altres antecedents pneumològics prèvis, no atopia, hiperreactivitat bronquial ni signes de rinoconjuntivitis. IQ: Amigdalectomia a l infancia Fàrmacs: Metformina 850mg Pravastatina 20mg * Nobivolol 5mg Indapamida retard 1 5mg

5 Malaltia actual: Quadre d inici fa 3 4 mesos de tos seca * SENSE: Expectoració, febre, hemoptisi, dispnea, Sd. Constitucional, sorolls respiratòris autoaucultables ni dolor toràcic. * Fa 1 any Episodi tos es va & a IECA (millora amb ARAII) *Ha iniciat omeprazol 20mg vo amb millora parcial. *Visitat ORL troballa de pòlip a corda vocal esquerre. Resta N

6 EF i Proves complementàries EF: AR: Eupneic amb bona entrada d aire sense sorolls sobreafegits AC: tons cardíacs rítmics sense bufs. No edemes EEII. No IJ ni RHJ. PROVES: Resta exploració neurològica, abdominal, polsos i adenopaties dins la normalitat Rx TÒRAX PA i lateral: No cardiomegàlia, sins lliures, no augments de densitat parenquimatoses Espirometria: FVC: 3 33l (82%) FEV1: 2 68l (85%) FEV1/FVC: 80% FEF 25 75: 79%

7 ES SOL.LICITA *TAC sins nasals quist de retenció mucós a si maxil.lar dret *Test broncoprovocació negativa *phmetria esofàgica 24h No es va realitzar ja que quan va visitar digestòleg ja no tenia tos (havia millorat amb omeprazol?)

8

9

10 Acudeix a Centre d atenció primària per tos seca EF destaca: Crepitants secs bibasals. Es sol.licita: radiografia de tòrax:

11

12 Home de 68 anys derivat a CCEE de pneumologia per estudi de tos crònica i crepitants secs bibasals ANTECEDENTS PERSONALS Ex fumador de 25 paquets any fins fa 20 anys No altres hàbits tòxics Ha treballat com administrador de la banca No animals

13 ANTECEDENTS PATOLÒGICS HTA amb tractament Farmacològic DM2 amb ADO + insulina Fa 2 anys tos seca es va atribuïr 2ària a IECAs?? FA 1 any tos seca es va atribuïr 2ària RGE?? Fa 20 anys probable gastritis sense precisar gastroscòpia NEW! Càncer de pròstata (prostatectomia radical l'abril 11 multifocal de grau combinat de Gleason 7 (4+3) Estadi PT3 en tractament amb radioteràpia al sept 11. No altres antecedents pneumològics prèvis, no atopia, hiperreactivitat bronquial ni signes de rinoconjuntivitis. IQ: Amigdalectomia a l infancia Fàrmacs: Metformina 850mg Adiro 100mg Pravastatina 20mg Nobivolol 5mg Indapamida retard 1 5mg

14 A CCEE RESUM: Home 68 anys Tos de 2 anys d evolució Crepitants secs bibasals Des de fa 6 mesos també presenta dispnea d esforç. Es sol.licita Cultius esput i BK FLORA SAPRÒFITA PFR TACAR TÒRAX BK : NO S OBSERVEN BACILS ÀCID ALCOHOL RESISTENTS. CULTIU MICOBACTÈRIES NEGATIU

15 PFR: ALTERACIIÓ DE LA VENTILACIÓ RESTRICTIU MODERAT SEVER. DESCENS SEVER DE LA DIFUSIÓ. DISMINUCIÓ MODERAT DELS VOLUMS PULMONARS

16 TACAR TORÀCIC Adenopaties mediastíniques paratraqueals i pre vasculars, subcarinals i hiliars de fins a 1cm. Panalització del parènquima pulmonar a zones perifèriques i lòbuls inferiors, amb pèrdua de volum suggestiva de malaltia interticial. Bronquiectasis bibasals. Granulomes hepàtics i esplènics. Colelitiasi.

17

18

19

20 ANALÍTICA GENERAL Bioquímica: bioquímica hepàtica i ions dins els paràmtres de la normalitat. Proteïnes total 7 3 Leucòcits 6940 (N 70%; L 18%, Eo 8 2%) Htes 4 02x10x12, Hb 11, Hto 32 6 resta hemograma dins els paràmetres de la normalitat Hemostasia dins els paràmetres de la normalitat.

21 AUTOIMUNITAT: ANA: NEGATIU ANCA: NEGATIU

22

23 WALKING TEST 6 minuts

24 Amb els resultats es realitza FBS Entrada per mascareta laringea. Mobilitat de les cordes no valorable per sedació. Ambdós arbres bronquials sense lesions macroscòpiques. BAL a LMD (35/100) per micro, BK, citologia i bioquímica. Es recull BAS DIAGNÒSTIC: sense lesions macroscòpiques.

25 MOSTRES: BAS (Microbiologia + Bk): Flora sapròfita. Perfil Linfoide Negatius. bàsic BAS (Citologia): Fons mucós. Extensions constituïdes per algunes cèl.lules Antigen CD % d epiteli bronquial i leucòcits PMN, numerosos macròfags i escassísmies cèl.lules escamoses de vies altes. Antigen CD % (55 84 ) Negatiu per cèl.lules malignes. Antigen CD % (6 25) Antigen CD % (31 60 ) BAL (Microbiologia + Bk): Flora sapròfita. Negatius. Antigen CD % (13 41 BAL (Citologia): Fons mucós. Extensions constituïts per alguns macròfags Antigen CD % (5 27 ) i leucòcits PMN, escasíssimes cèl.lules d epiteli bronquial i cèl.lules escamoses de vies altes. Rati CD4/CD rati Descripció Microscòpica : Negatiu per cèl. Malignes. Recompte cel.lular: * 50% macrófagos *47% leucocitos PMN * 2% células epitelio bronquial * 1% células escamosas

26 Resum Tos seca, dispnea progressiva i crepitants bibasals. PFR: Restrictiu moderat sever amb <difusió Imatges radiologiques pulmonars de patró interticial Serologia negativa >PMN a BAL + Rati CD4/CD8 lleugerament elevat

27 OD: FPI? Es RECOMANA al pacient possibilitat BIÒPSIA PULMONAR PER DX DEFINITIU I/O INICIAR TRACTAMENT AMB CORTICOIDES EL PACIENT ES NEGA A RELITZAR BIÒPSIA PULMONAR I A INICIAR TRACTAMENT CORTICOIDEU (PC DM2 amb por a empitjorament). Inicia tractament amb N-acetilcisteïna.

28

29 El pacient acudeix a urgències per augment de la tos i dispnea A urgències realitza analítica de control: Empitjorament important de la funció renal. Després d estabilitzar se a nivell respiratori ingressa a nefrologia per estudi.

30 ANALÍTICA GENERAL Resta bioquímica sense canvis significatius amb les prèvies Hemograma i hemostàsia sense canvis significatius amb les prèvies. Autoimmunitat i Immunologia segueix sent negativa

31

32 ECOGRAFIA D ABDOMEN: normal

33 Proteinuria de Bence Jones en orina: Proteïnes Quant ** mg/dl Proteïnes 24 H ** 1.55 g/24 h Proteinuria Bence-Jones: Negatiu Immunoelectroforesi Normalitat: Absència

34 Es realitza biòpsia renal dirigida per TAC PAAF

35

36

37 ES REPETEIX TAC tòrax

38 TAC tòrax Adenopaties mediastíniques de mida inferior a 10mm Panalització del parènquima pulmonar a zones perifèriques i lòbuls inferiors, amb pèrdua de volum. Patró de vidre deslutrat bilateral. Bronquiectasis bibasals Resta exploració sense troballes.

39

40

41

42

43 OD: VASCULITIS. POLIANGEITIS MICROSCÒPICA (PAM) amb ANCA negatiu FIBROSI PULMONAR FIBROSI PULMONAR & PAM amb ANCA

44 Actitud: S inicia... *CORTICOIDES *IMMUNOSUPRESORS

45

46 Poliangitis microscópica y fibrosis pulmonar Vera Ortiz Santamaria, Alejandro Olicé, marta Valls Roc y Juan Ruiz Manzano, Secció rematologia, Servei Neumiologia. Hospital Unoversitari Germans Tr * Cas de pacient dona de 80 anys. Cas molt similar amb inici de fibrosi pulmonar amb posterior diagnòstic de PAM per afectació renal amb ANCA +. A la literatura * ias i Pujol. Badalona.

47 A la literatura The pathologic spectrum of pulmonary lesions in patients with anti-neutrophilic cytoplastátic autoantibodis specific for anti-proteinase 3 and antimyeloperoxidase. Gaudin PB, Askin FB, Falk RJ, Jennette JC. Am J Clin Phatol 1995; 104: 7-16

48 Polyangiitis: clinical and laboratory findings in eightyfive patients. Guillevin L, Duran-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopi Arthritis Rheum 1999;

49 Microscopic Polyangiitis Presenting as Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Is Anti NeutrophilicCytoplasmicAntibody Testing Indicated? ISHAK A. MANSI, MD, PHD; ADRIANA OPRAN, MD; DAMANPAUL SONDHI, MD; RAJI AYINLA, MD; FRED ROSNER, MD THE AMERICAN JOURNAL OF THE MEDICAL SCIENCES March 2001 Volume 321 Number

50 Aaron K.Nada. ViCente E. TORRES; Jay H.Ryu, M.D, Keith E.Holley Mayo Clin Prc, June Vol

51 FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A POLIANGEITIS MICROSCÓPICA MORENO JLC. PARDO HIDALGO, GALAVÁN, QUIROJA Sección reumatología y Neumologí. Hospital G Rawson. San Juan

52 Archivos de Bronconeumología Revisiones. Volumen 44. Nº 88. Agosto 2008 Pàg 6. HEMORRAGIA ALVEOLARES DIFUSAS PULMONARES

53 Fibrosis pulmonar asociada a vasculitis con anticuerpos anticitoplasmáticos positivos Medicina (B. Aires) vol.72 no.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ago Marcelo Fernández Casares 1, Alejandra González 1, Flavia Caputo 2, Yanina Bottinelli 2, Patricia Nastavi 3, Marcelo Zamboni 4

54 MOLTES GRÀCIES A TOTES I A TOTS PER L ATENCIÓ FI