Ameloblastoma: claves diagnósticas

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1 Ameloblastoma: claves diagnósticas Poster no.: S-0697 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: S. Paz Maya, D. Dualde Beltrán, A. Llanes Rivada, J. Uchiyamada, P. Lemercier, J. Palmero da Cruz; Valencia/ES Palabras clave: Huesos, Oído / Nariz / Garganta, TC, Neoplasia DOI: /seram2012/S-0697 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 21

2 Objetivo docente Describir y resumir las características clínicas y radiológicas, la respuesta al tratamiento y el comportamiento biológico de los ameloblastomas diagnosticados en nuestro hospital en tres años, desde diciembre de 2008 hasta diciembre de 2011 teniendo en cuenta los posibles diagnósticos diferenciales. Revisión del tema - La mandíbula y el maxilar merecen una consideración especial ya que además de poder mostrar las mismas lesiones que el resto de huesos, debido a la presencia de los dientes también pueden presentar lesiones originadas de las estructuras dentales, es decir, lesionesodontogénicas. - Las pruebas de imagen en ocasiones no permiten el diagnóstico específico, pero existen algunas claves diagnósticas que permiten estrechar el diagnóstico diferencial. Carácter lítico o blástico Uni o multilocularidad Origen de la lesión en relación con el diente (periapical, pericoronal o zona edéntula) Localización típica en el maxilar superior o la mandíbula. Signos radiológicos de agresividad como el contorno y el efecto sobre la cortical (expansión, remodelación, erosión y destrucción con extensión extraósea). Grado de afección sobre las raíces dentarias adyacentes (sin efecto, desplazamiento y rizólisis) - Muchas de las múltiples lesiones que ocurren en la mandíbula y en el maxilar tiene un aspecto quístico radiográficamente. Se pueden dividir en: Odontogénicas, que tienen lugar durante o después de la formación del diente, y se pueden dividir en: Lesiones sin mineralización: radiolucentes, bien delimitadas, uni o multiloculares, adyacentes a dientes no erupcionados como los ameloblastomas, queratoquistes odontogénicos, quistes dentígeros (foliculares), quistes radiculares, etc. Lesiones con mineralización: radioopacas o mixtas como los odontomas complejos y compuestos, mixomas odontogénicos, etc. Página 2 de 21

3 No odontogénicos como lesiones benignas fibroóseas, quistes óseos traumáticos, granulomas de células gigantes, malformaciones arteriovenosas, etc. ODONTOGÉNESIS: - Cada diente se desarrolla de células ectodérmicas que evolucionan a ameloblastos, y otras células de regiones externas del diente y de células ectomesenquimales que formarán los odontoblastos y la papila dental. Este proceso comineza en la 6ª semana del embarazo por la corona del diente y progresa hasta la raíz. - Se describen cuatro fases: brote macizo o yema, casquete, campana y folículo dentario. - En la semana 20ª la yema dental aparece con forma de campana y con células ameloblásticas y odontoblásticas activas formando esmalte y dentina respectivamente. Estos dos procesos se completan en la fase de folículo dentario cuando el diente entra en la fase final de desarrollo. - Antes de la finalización de la odontogénsis, tanto la primera como la segunda lámina dental desaparecen. Cualquier remanente de estas células embrionarias puede dar lugar a lesiones tanto benignas como malignas en épocas posteriores de la vida. - Las células ectomesenquimales que quedan rodeando el diente crearán el saco dental que contiene el ligamento periodontal y el cemento. Página 3 de 21

4 Fig. 1: Esquema de un diente y sus partes. Referencias: AMELOBLASTOMAS: EPIDEMIOLOGÍA, CLÍNICA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA - Tumor benigno odontogénico, pero localmente invasivo, que se origina de los ameloblastos (células formadoras de esmalte) de epitelio odontogénico embriológico remanente. Fue descrito en 1827 por Cusack, que fue definido como adamantimoma en 1985 por Louis Charles Malassez, siendo finalmente denominado con el nombre actual ameloblastoma en 1930 por Ivey y Churchill. - Representa el 1% de los tumores óseos? y el 10-18% de los tumores odontogénicos (segundo más frecuente por detrás del odontoma). Página 4 de 21

5 - Igual frecuencia en hombres y mujeres con un pico de incidencia entre la 3ª y 5ª década de la vida. - Localizados la mayoría (80%) en la mandíbula, predominantemente en la región molar y el 20% restante en el maxilar, con posible extensión al seno maxilar. Fig. 2: Esquema de localizaciones del ameloblastoma en maxilar y mandíbula por frecuencia. Referencias: ocwus.us.es - Lesión de crecimiento lento, indolora que puede alcanzar un tamaño considerable, provocando deformidad facial. A veces se manifiesta con pérdidas dentales, úlceras y enfermedades periodontales. Puede romper la cortical lingual de la mandíbula o la palatina del maxilar e invadir los tejidos blandos de la zona. - Puede estar en relación con dientes no erupcionados (principalmente el tercer molar (38 y 48)) y desarrollarse del epitelio odontogénico de los quistes dentígeros. Página 5 de 21

6 - Existen varios subtipos clínicos Uniquístico (6%). Poco frecuente pero de mejor pronóstico. Más frecuente en el maxilar Multiquístico (82%). Aspecto en pompas de jabón. Periférico (2%). Se desarrolla en la encía sin afectación ósea. Maligno.Muy poco frecuente. Existen 2 subtipos: Ameloblastoma maligno: histología benigna (indiferenciable) pero con aparición de metástasis ganglionares y a distancia principalmente pulmón. Carcinoma ameloblástico: histología maligna. - Variantes histopatológicas: folicular, plexiforme, acantomatosa, queratinizante, de células granulares, de células basales, y de células claras. En 1984, Eversole describió la variante desmoplásica, caracterizada por estroma colágeno denso con nidos pequeños y tiras de epitelio odontogénico, que tiene unos hallazgos radiológicos atípicos. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS: RADIOGRAFÍA SIMPLE Y TC: - Uniloculados: lesiones radiolúcidas, bien delimitadas, que están asociados frecuentemente con las coronas de dientes impactados o no erupcionados. - Multiloculados: lesiones quísticas expansivas, radiolúcidas, bien delimitadas, con septos internos y aspecto en pompas de jabón o panal de abejas, de atenuación mixta con regiones de baja atenuación y otras de isoatenuación con captación de contraste intravenoso de estas últimas. Puede erosionar la cortical lingual e invadir a los tejidos blandos adyacentes. RESONANCIA MAGNÉTICA: - Patrón mixto de componentes sólidos y quísticos, con paredes gruesas irregulares, proyecciones papilares, y marcada captación de contraste de las partes sólidas. La variante desmoplásica tiene hallazgos radiológicos especiales, aspecto lítico-blástico o con calcificaciones internas, y suele asociar una importante Página 6 de 21

7 destrucción cortical, lo que puede confundirse con lesiones fibroóseas beningas. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO: - El tratamiento depende de la extensión e infiltración del tumor a través de la pared del quiste y del tejido adyacente, pudiendo realizarse extirpación de la lesión con márgenes amplios cuando está localizada, y resección en bloque cuando es infiltrativa. - La tasa de recurrencia con resección amplia es del 13-15% frente al % tras curetaje. Se debe de hacer un seguimiento radiológico ya que la mayoría de las recurrencias tiene lugar en los 5 primeros años aunque se han observado también a partir de los 10 años tras el tratamiento inicial. Fig. 12: Cortes transversales de TC facial con filtro de hueso de varón de 62 años con ameloblastoma previo tratado con resección simple 5 años antes y en control actual se identifica lesión bien delimitada lítica en rama horizontal izquierda de mandíbula (señalado por flecha) con esclerosis ósea adyacente reactiva a los cambios postquirúrgicos. La anatomía patológica fue de recidiva por ameloblastoma tipo acantomatoso. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN - Tras los tratamientos agresivos se trata de hacer reconstrucciones de la mandíbula o maxilar, muchas veces utilizando el peroné de los paciente. Hay que tener en cuenta Página 7 de 21

8 las posibles complicaciones de una cirugía tan compleja con posible rechazo e infección de la prótesis. Fig. 5: Cortes transversales de TC cérvicofacial tras administración de contraste intravenoso unas semanas después de la cirugía en la misma paciente de las figuras 3 y 4 en las que podemos ver un absceso y marcados cambios inflamatorios en el lecho quirúrgico Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN - Muchos autores recomiendan un margen quirúrgico de 1.5-2cm más allá del límite radiológico para asegurar la resección de todos los microquistes. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: QUISTES DENTÍGEROS (foliculares): Quiste odontogénico no inflamatorio más común. Causa más común de área radiolucente adyacente a la corona de un diente impactado o no erupcionado (como 3er molar). Lesión unilocular, bien definida. Página 8 de 21

9 Indoloros. Potencial de desplazar o erosionar las raíces dentales o el hueso adyacente. Localización mandibular más frecuente. En un quiste no tratado puede desarrollarse un ameloblastoma en su cubierta (ameloblastoma mural: uniquístico) Tratamiento: extirpación del quiste y extracción de la pieza dental asociada. Fig. 15: Varón de 31 años.cortes transversales de TC facial con filtro de hueso donde se observa lesión lítica discretamente expansiva centrada en la corona del 48 correspondiente a quiste folicular. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN QUERATOQUISTE ODONTOGÉNICO Originario de la lámina dental y del epitelio odontogénico. 5-15% de todos los quistes mandibulares. Pico de incidencia en la 2ª-4ª décadas de la vida. Página 9 de 21

10 Lesión radiolucente unilocular con bordes lisos y bien delimitados, frecuentemente asociada a dientes impactados.hallazgos de crecimiento agresivo como rizólisis, desplazamiento dental y remodelación cortical. Puede tener bordes ondulantes y apariencia multilocular. Localización típica en cuerpo y rama mandibular, aunque también pueden verse en el maxilar y región anterior mandibular. Material con aspecto de queso y cubierta epitelial queratinizada. RM: iso o hiperintensos en T1 e isointensos en T2 (es decir con un menor tiempo de relajación T2 que el ameloblastoma) probablemente debido a la heterogeneidad del componente quístico. Menor captación del contraste intravenoso. Estudios han demostrado un menor número de ADC (coeficiente aparente de difusión) de los queratoquistes odontogénicos respecto a los ameloblastomas. Tratamiento: Enucleación quirúrgica con bordes amplios y marsupialización. DISPLASIA FIBROSA: Enfermedad ósea idiopática que puede ser mono o poliostótica, siendo más frecuente la primera de ellas. Bajo potencial maligno. Niños y adultos jóvenes. Se suele estabilizar con la madurez esquelética. Tres patrones radiológicos: quístico, escleroso y mixto a pagetoide. Página 10 de 21

11 Fig. 16: Mujer de 28 años. Cortes transversales de TC facial en filtro de hueso y partes blandas y reconstrucción 3D donde se visualiza lesión expansiva mixta de predominio lítico que envuelve la rama horizontal de la mandíbula. La anatomía patológica correspondió a displasia fibrosa. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN Página 11 de 21

12 Fig. 17: Mujer de 33 años. Cortes transversales y recostrucción coronal de TC facial con filtro de hueso, donde se identifica lesión expansiva de atenuación en vidrio deslustrado en rama horizontal izquierda de mandíbula. La anatomía patológica correspondió a displasia fibrosa. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN En RM muestra señal intermedia en T1 e hipointensa en T2. Refuerzo moderado a intenso tras la administración de contraste intravenoso. Tratamiento: tendencia a no tratarla salvo si existen alteraciones funcionales o deformidad estética. MIXOMA ODONTOGÉNICO: Tumor benigno con mineralización poco frecuente que se origina de tejido mesenquimal. Puede ser localmente agresivo con destrucción del hueso e infiltración de tejidos blandos. Más frecuente en mujeres jóvenes (10-30 años). Cambios líticos óseos bien delimitados o bordes mal definidos, multilocular con trabéculas óseas internas y aspecto de panal de abejas. Focos de calcificaciones irregulares. Tratamiento: resección quirúrgica extensa con bordes amplios. GRANULOMA CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES: Página 12 de 21

13 Lesión reactiva, de predominio en mujeres jóvenes (<30 años). Localización anterior de la mandíbula. Inicio como lesión unilocular radiolucente (similar al quiste odontogénico) que puede evolucionar a una lesión multilocular, expansiva, de aspecto en panal de abejas, con hallazgos radiológicos de agresividad y afectación dentaria adyacente. Puede cruzar la línea media de mandíbula y maxilar. QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO: Multilocular, expansivo. Frecuentemente se asocia un antecedente traumático. Images for this section: Página 13 de 21

14 Fig. 3: Ortopantomografías antes y después de la cirugía en mujer de 28 años con lesión polilobulada en rama horizontal derecha de la mandíbula con rizólisis asociada en relación con ameloblastoma multiquístico de estirpe folicular Página 14 de 21

15 Fig. 4: Cortes transversales y reconstrucciones oblicuas en el plano de la mandíbula derecha de TC facial sin administración de contraste intravenoso de la misma paciente de la figura 3 donde se observa lesión lítica multiloculada con rizólisis de piezas dentarias adyacentes. La lesión engloba el nervio dentario inferior. Página 15 de 21

16 Fig. 5: Cortes transversales de TC cérvicofacial tras administración de contraste intravenoso unas semanas después de la cirugía en la misma paciente de las figuras 3 y 4 en las que podemos ver un absceso y marcados cambios inflamatorios en el lecho quirúrgico Fig. 6: Cortes transversales de TC facial tras administración de contraste intravenoso en filtro de hueso y en partes blandas en mujer de 43 años evidenciando lesión multiloculada en rama horizontal derecha de la mandíbula con captación de contraste de los septos intralesionales en relación con ameloblastoma multiquístico. Página 16 de 21

17 Fig. 7: Ortopantomografía de varón de 41 años donde se identifica gran lesión lítica en rama horizontal derecha de mandíbula con rizólisis de las piezas dentarias adyacentes correspondiente a ameloblastoma multiquístico. Fig. 8: Cortes transversales y reconstrucción oblicua siguiendo el plano de la mandíbula de TC facial tras administración de contraste intravenoso con filtro de hueso y de partes blandas, del mismo paciente que figura 7 donde se evidencia lesión lítica expansiva heterogénea con captación del contraste intravenoso correspondiente a ameloblastoma multiquístico. Página 17 de 21

18 Fig. 9: Reconstrucción oblicua siguiendo la mandíbula y reconstrucción 3D de TC facial y ortopantomografía del mismo paciente que figuras 7 y 8 tras tratamiento quirúrgico agresivo de hemimandibulectomía con reconstrucción con hueso peroné sin complicaciones aparentes. Fig. 10: TC facial con filtro óseo de mujer de 30 años donde se observa lesión lítica expansiva en rama horizontal derecha de la mandíbula(señalado con flecha), Página 18 de 21

19 unilocular que separa discretamente las piezas dentarias adyacentes, con rotura de la cortical e infiltración de partes blandas adyacentes, con úlcera en mucosa yugal asociada,correspondiente a ameloblastoma infiltrante Fig. 11: Ortopantomografía de la misma paciente que figura 10 tras tratamiento quirúrgico. Sin complicaciones asociadas ni recidiva hasta la actualidad. Fig. 12: Cortes transversales de TC facial con filtro de hueso de varón de 62 años con ameloblastoma previo tratado con resección simple 5 años antes y en control actual se identifica lesión bien delimitada lítica en rama horizontal izquierda de mandíbula (señalado por flecha) con esclerosis ósea adyacente reactiva a los Página 19 de 21

20 cambios postquirúrgicos. La anatomía patológica fue de recidiva por ameloblastoma tipo acantomatoso. Fig. 13: Ortopantomografía en varón de 26 años con lesión lítica expansiva en hemimandíbula izquierda con rizolisis de piezas dentarias adyacentes correspondiente a ameloblastoma multiquístico. Fig. 14: Cortes transversales de TC con filtro de hueso y partes blandas de mismo paciente que fig 13 donde se evidencia lesión lítica expansiva discretamente heterogénea en relación con ameloblastoma quístico. Página 20 de 21

21 Conclusiones - Las lesiones mandibulares pueden ser de origen odontogénico o no odontogénico, con una apariencia variable, predominantemente quística o sólida. - Las pruebas de imagen no siempre logran dar el diagnóstico patológico pero sí deben de reducir el diagnóstico diferencial y con ello ayudar a guiar el tratamiento del paciente. - Los ameloblastomas son tumores odontogénicos relativamente frecuentes que tienen lugar en gente joven, con un curso indoloro pero agresivo si no se tratan de manera adecuada. Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran lesiones como los queratoquistes odontogénicos que también necesitan tratamiento quirúrgico agresivo, y otros como la displasia fibrosa que suele tratarse de manera conservadora, por lo que es importante conocer bien los hallazgos radiológicos para llegar a un diagnóstico correcto y lo más precozmente posible. Página 21 de 21