Sessió residents SOCAP 18 octubre Núria Bruguera Àvila R3 pneumologia H. Germans Trias i Pujol

Transcripción

1 Sessió residents SOCAP 18 octubre 2012 Núria Bruguera Àvila R3 pneumologia H. Germans Trias i Pujol

2 La prova que es va realitzar per obtindre el diagnòstic va ser una biòpsia.

3 En resum Home de 47 anys mai fumador Sense antecedents de pneumopatia coneguda Consulta per dipnea d esforç EF) Roncus disseminats i SatO2 (aa) 94%

4 En resum Antecedents patològics: Hipertensió arterial Dislipèmia Malaltia de Graves-Basedow Malaltia de Wilson

5 En resum Analítica general sense alteracions Espirometria simple: FVC: 2,97L (59%) FEV1: 1,1L (29%) FEV1/FVC: 34% PBD (-) FeNO 37 Radiografía de Tórax:

6 En resum Septembre 2011: Proves respiratòries funcionals completes: - FVC: 3,06 (61%) FEV1: 1,20 (31%) FEV1/FVC: 39 FEF 25-75% 18% PBD (-) - TLC: 7,37 (101%) RV: 4,11 (186%) RV/TLC: 55 DLCO: 66% KCO: 97% Gasometria arterial a aire ambient: po2 54mmHg TC tòrax: Discretes bronquièctasis i bronquiolèctàsies difuses.

7 En resum Test de la suor Negatiu Estudi d inmunoglobulines Normal

8 En resum Gener 2012: ingrés a NML Proves funcionals completes de control: - FVC: 61% 47% FEV1: 31% 23% - FEV1/FVC: TLC: 121% RV: 232% RV/TLC: Es realitza una TC alta ressolució:

9 INS ESP

10 INS ESP

11 INS ESP

12 INS ESP

13 En resum Es demana valoració per Cirurgia Toràcica Es proposa realització de biòpsia pulmonar Febrer 2012: Biòpsia de la língula mitjançant toracotomia anterior.

14 Anatomia Patològica

15 Anatomia Patològica:

16 Anatomia Patològica:

17 Anatomia Patològica:

18 Anatomia Patològica:

19 Anatomia Patològica: Descripció Macroscòpica: Fragment de teixit pulmonar de 3,3 x 2,5 x 0,7 cm. Externament sense alteracions destacables. Diagnòstic anatomo-patològic: Bonquiolitis Fol licular associada a bronquiolitis obliterant tipus constrictiva.

20 Diagnòstic final: Bronquiolitis fol licular associada a bronquiolitis obliterant tipus constrictiva secundària a la penicil lamina

21 Es decideix retirar la Penicil lamina S inicia tractament amb Broncodilatadors Metilpredinisolona 40mg/dia Oxigenoteràpia domiciliària Valoració per trasplantament pulmonar.

22 Bronquiolitis Alteració de la vía aèria petita (< 2mm de diàmetre). Clínica inespecífica: Tos i dispnea Exploració física: Signes d atrapament aeri Espiració allargada Sorolls respiratòris: sibil làncies, roncus, crepitants

23 Bronquiolitis Troballes radiològiques: Rx Tòrax: Normal, hiperinsuflació TCAR (ins/esp) Signes directes: Engruiximent paret bronquiolar amb patró típic tree-in-bud Bronquiolectàsies Nòduls centrolobulillars Signes indirectes: Atelectasies subsegmentàries Atrapament aèri (patró en mosaïc) imatges en espiració.

24 Bronquiolitis Classificació etiològica: Idiopàtica: Poca resposta BD DxD: Asma o MPOC Secundària Aguda/subaguda Agent causal

25 Bronquiolitis Classificació anatomo-patològica: Bronquiolitis constrictiva Bronquiolitis proliferativa o obliterant idiopàtica Bonquilitis fol licular o cel lular Fibrosi intersticial central Panbronquiolitis difusa

26 Bronquiolitis Bronquiolitis constrictiva: Fenòmens d inflamació i fibrosi Magnitud variable Paret bronquiols Disminució o obliteració llum per fenòmens cicatricials Amb impactació mucoïde Associada a bronquiolectasies Hipertròfia del múslcul llis bronquiolar.

27 Bronquiolitis Bronquiolitis proliferativa: Obliterant idiopàtica Pòlips inflamatoris teixit granulació Rics en polisacàrids Freqüent en NOC BOOP

28 Bronquiolitis Bronquiolitis fol licular: Augment de les cèl inflamatòries Infiltració neutrofílica (aguda) Infiltració linfocitària (crònica) Edema/ necrosi mucosa i/o submucosa Associada a processos inflamatoris: Inhalació tòxics Fibrosi quística Bronquièctasi Broncoaspiracions cròniques Malalties del col làgen Inmunodificiències cròniques (VIH)

29 Bronquiolitis Fibrosi intersticial: Fibrosi peribronquial i metaplasia bronquiolar (Lambertosi) Múltiples canals fibrosos coberts per epiteli coboide Idiopàtica Associada a dany bronquiolar en recuperació Pneumonitis per hipersensibilitatcrònica Inflamació de la via aèria distal a bronquièctasis Malalties pulmonars difuses.

30 Bronquiolitis Panbronquiolitis difusa: Afecta tant a la via aèria superior com inferior Freqüent en raça asiàtica Infiltrats transmurals formats per linfòcits, cèl lules plasmàtiques i macròfags.

31 Bronquiolitis Obliterant Dispnea d esforç progressiva Limitació de la capacitat d exercici Limitació crònica del fluxe aeri (PFR s) Obliteració del lumen bronquiolar Evolució progressiva IRC

32 Fenòmens associats a Bronquiolitis Obliterant Receptor al loinjert Moll d ós Pulmó o cardio-pulmonar Malaltia empelt vs hoste Malalties del col làgen AR Fasceitis eosinofílica LES Post infecciosa Viral: VRS, adenovirus, influenza, parainfluenza Mycoplasma spp Toxines inhalades o ingerides Diòxid de nitrògen Diòxid de sulfur Amoni Clor Diacetil (traballadors de crispetes) Fàrmacs Penici lamina Sals d or Cocaïna Altres Colitis ulcerosa Hiperplasia de células endocrines Tumors carcinoides

33 Diagnòstic: Clinica suggestiva Imatges radiològiques compatibles Definitiu mitjançant biòpsia pulmonar

34 Tractament: Corticoteràpia Broncodilatadors Macròlids Si ràpida evolució Trasplantament pulmonar.

35 Penicil lamina: Producte de degradació de la penicil lina No efecte ATB però sí antiinflamatori i quel lant Principal ús en artritis reumatoide malaltia de Wilson Cistinúria intoxicacions metalls pesats (plom, coure o arsènic)

36 Penicil lamina: Diverses reaccions adverses: Vasculitis Dermatològiques: rash, dermatitis exfoliativa, al lopècia Tiroiditis Respiratòries: asma, pneumonitis intersticial, fibrosi pulmonar i bronquiolitis obliterant

37 El nostre pacient Diagnosticat al febrer 2012 Ingrés en HVH març 2012 per evaluació de trasplantament pulmonar Trasplantat al maig 2012

38 Gràcies