Antecedentes Epidemiológicos

Transcripción

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2 Antecedentes Epidemiológicos Paciente A Paciente B Varón de 36 años. No alergias conocidas. Exfumador de 20 paq/año. Consumo ocasional previo de cocaina. Contacto con pájaros desde la infancia hasta las 15 años de edad, en la casa de su abuelo. Trabaja como transportista de ordenadores. En la adolescencia trabajó en limpieza (contacto con productos químicos) y durante unos meses en una fundición. No antecedentes familiares de interes. Sin tratamiento habitual. Varón de 34 años. No alergias conocidas. Ex fumador 15paq/año, desde hace 5 años. No otros FRCV. Trabaja como estibador en el puerto. No antecedentes familiares de interes. Sin tratamiento habitual (AINEs ocasionalmente).

3 Historia Neumológica Primeros síntomas Paciente A Paciente B Disnea de moderadosgrandes esfuerzos de 6 meses de evolución. Tos irritativa de 2 meses de evolución, refractaria al tratamiento con antitusígenos. No síntomas constitucionales, reumáticos, cutaneos o digestivos. Disnea de grandes esfuerzos de 5 años de evolución. Disfagia de 5 años de evolución (estudios sin alteraciones). Dolor torácico retroesternal de 1 mes de evolución. Astenia.

4 Historia Neumologica Exploración Fisica Paciente A SaO2 96% (FiO2 21%) Crujidos teleinspiratorios en ambas bases. Acropaquia muy prominente desde la adolescencia No estigmas de enfermedad reumatológica. Paciente B SatO2 98% (FiO2 21%) Crujidos en bases Acropaquia de años de evolución. Eritema en manos, art. metacarpofalángicas y cara (dermatitis de contacto).

5 Exploraciones Complementarias PACIENTE A Espirometría FVC 1.77 L (36%) FEV L (41%) RATIO 90% Volúmenes Difusión FRC 1.83 L (57%) RV 1.14 L(65%) TLC 2.91L (47%) DLCO 7.7 ml/mmhg/min (25%). DL/VA ADJ 2.89 ml/mmhg/min/l (56%) PACIENTE B FVC 4.35 L (81%) FEV L (82%) RATIO 80% FRC 2.92L (91%) RV 1,29L (68%) TLC 5,64 (83%) DLCO 17,1 ml/mmhg/min (52%). DL/VA ADJ 3.21 ml/mmhg/min/l(62%) Gasometría arterial ph 7.41 po2 61 mmhg pco2 44 mmhg HCO3 27 Dif A a po ph 7.44, po2 86mmHg, pco2 38mmHg, HCO3 26 Dif A a po MWT SaO2 Reposo 94% SaO2 final 65% SaO2 media 73%, 564 metros Borg Pre 0 Post 1

6 Exploraciones Complementarias Analítica Bq, hemato, coag, proteinograma, serologías PACIENTE A Sin alteraciones significativas PACIENTE B Sin alteraciones significativas Inmunología Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas Ecocardiograma Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas BAL: Citología Macrófagos 50% LPMN 10% Eosinófilos 10% Linfocitos 15%, Lipófagos 5% Negativo para cel. malignas Inmunología CD4 71%, CD8 15%, Cociente 4,7. Macrófagos 78%, LPMN 5%, Eosinófilos 10%, Linfocitos 5%, NO lipófagos Presencia de Histociotios gigantes multinucleados. Negativo para cel. malignas CD4 28%, CD8 66%. Cociente 0,42. Microbiología Sin gérmenes. Sin gérmenes

7 TACAR PACIENTE A

8 TACAR PACIENTE A

9 TACAR PACIENTE A

10 TACAR PACIENTE B

11 TACAR PACIENTE B

12 TACAR PACIENTE B

13 Anatomía Patológica PACIENTE A

14 Anatomía Patológica PACIENTE A

15 Anatomía Patológica PACIENTE B

16 Anatomía Patológica PACIENTE B

17 Anatomía Patológica PACIENTE B

18 Anatomía Patológica PACIENTE B

19 Anatomía Patológica PACIENTE B

20 Evolución Paciente A Paciente B Unos días después de la biópsia presenta deterioro clínico, radiológico y gasométrico. Tto con glucocorticoides a altas dosis. Exitús a los 14 días. Inicio tto con prednisona 60mg/día a dosis decrecientes hasta 30mg/día. No mejoría clínica. Persiste disnea moderados esfuerzos. PFRs: FVC 69%, FEV1 71%, rel 82%. FRC90%, RV 71%, TLC 73%, DLCO 44%, KCO 66% PACIENTE B FVC FEV1 RATIO FRC RV TLC DLCO KCO Diciembre 11 81% 82% 80% 91% 68% 83% 52% 62% Julio 12 69% 71% 82% 90% 71% 73% 44% 66%

21 DISCUSION

22 Aspectos en común Varones, jóvenes, ex fumadores (poca cantidad). Otras exposiciones ambientales. ACROPAQUIA DESDE LA INFANCIA/JUVENTUD. Cuadro subagudo de disnea de moderados esfuerzos. TC: datos sugestivos de NINE/NID. AP: hallazgos sugestivos de NINE con signos de toxicidad por tabaco.

23 Diagnóstico diferencial NINE NID Edad: años Sexo: M=F Tabaco: no asociación Disnea progresiva, crónica de más 6 meses evolución. Crujidos teleinspiratorios basales Acropaquia ocasional Buena respuesta al tratamiento. Edad: años Sexo: M=F Tabaco: casi universal Disnea progresiva, crónica de más de 6 meses de evolución. Crujidos teleinspiratorios basales Acropaquia rara Buena respuesta al tratamiento Fuente: Collard HR et al. Classification and evaluation. En: Diffuse Lung Disease. A practical approach. R.P. Baughman and RM du Bois. Ed. Arnold. London. 2004

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26 RESUMEN Jóvenes + acropaquia + inhalantes Cuadro de fibrosis pulmonar No Clasificable Con evolución tórpida NEUMOPATIA INTERSTICIAL, NINE u otra cosa?

27 Muchas gracias por su atención