Papel actual de la Resonancia Magnética en el manejo y diagnóstico diferencial de la rombencefalitis aguda de causa infecciosa.

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1 Papel actual de la Resonancia Magnética en el manejo y diagnóstico diferencial de la rombencefalitis aguda de causa infecciosa. Poster no.: S-0007 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. J. Gómez Herrera, M. Jimenez De La Peña, J. Carrascoso, J Pardo Moreno ; Madrid/ES, ES Palabras clave: Neoplasia, Inflamación, Infección, Localización, Educación, RM, Neurorradiología cerebro DOI: /seram2012/S-0007 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 39

2 Objetivo docente Mostrar las características en Resonancia Magnética de la rombencefalitis aguda infecciosa. Señalar los hallazgos claves en Resonancia Magnética que permiten realizar un diagnóstico diferencial adecuado entre las diferentes patologías que pueden afectar al tronco del encéfalo. Revisión del tema La rombencefalitis consiste en la inflamación del tronco cerebral y cerebelo. Las causas más frecuentes son la infecciosa y la mediada por inmunidad. Hemos llevado a cabo una revisión de los hallazgos en Resonancia Magnética (RM) de la rombencefalitis por Listeria y de las patologías principales que se encuadran en su diagnóstico diferencial. Los estudios se realizaron utilizando una máquina de RM de 3T, evaluando la distribución y el comportamiento de las lesiones: en secuencias básicas potenciadas en T1 y T2, en secuencias potenciadas en difusión (DWI), en secuencias específicas de perfusión y espectroscopia, sin y tras la administración de contraste intravenoso (CIV). Rombencefalitis infecciosa Para alcanzar el diagnóstico correcto es necesaria la correlación de los hallazgos en RM con la edad, la historia clínica y el análisis de LCR y resto de pruebas complementarias. Listeria Diagnóstico clínico difícil dada la inespecificidad de los pródromos y la escasa frecuencia de síntomas meníngeos. Suele ser un diagnóstico de exclusión y por respuesta al tratamiento empírico. Página 2 de 39

3 Criterios diagnósticos: evidencias clínicas de una infección aguda del tronco cerebral, ausencia clínico-radiológica de lesión de la corteza cerebral, instauración en pacientes inmunodeprimidos o con factores de riesgo (alcoholismo, diabetes ) con sospecha de meningitis bacteriana y predominio de polimorfonucleares con glucosa normal en LCR o estudios bacteriológicos negativos. Hallazgos en RM: Distribución extensa o parcheada difusa en tronco del encéfalo, pedúnculos cerebelosos y cerebelo (fig.1). Es posible el efecto de masa por el edema, pero no posee componente exofítico (propio de tumores). T1: lesiones hipo-isointensas. T2, DP y FLAIR: lesiones hiperintensas (fig.2). CIV: puede haber realce lineal debido a hipervascularización en la fase aguda (fig.3) y también secundario a afectación de pares craneales (fig.4). Realce en anillo o heterogéneo en caso de extensa inflamación o formación de absceso (fig. 5). Difusión: la hiperintensidad en DWI e hipointensidad en el mapa de Coeficiente de Difusión Aparente (CDA) indican necrosis o abscesificación (fig.6). Perfusión y espectroscopia (fig.7 y 8): diferencia abscesos ( picos de lactato y aminoácidos y perfusión no excesivamente aumentada) de tumores ( picos de colina con disminución variable de N- acetil aspartato y perfusión elevada). Tuberculosis Afectación y realce leptomeníngeo y de cisternas basales tras la administración de CIV. La forma más frecuente de afectación focal en tronco del encéfalo es el tuberculoma (fig.9): T2/DP/FLAIR: zona central hiperintensa y reborde hipointenso con edema periférico. CIV: realce periférico o nodular, en función de si existe necrosis central o no. Apoyan el diagnóstico: datos de infección bacteriana en LCR. La detección del bacilo confirma la sospecha. Página 3 de 39

4 Enfermedad de Lyme (borreliosis) Lesiones concomitantes en médula espinal, tálamo, ganglios basales, meninges, lóbulos frontal y parietal y pares craneales. CIV: la presencia de realce meníngeo ayuda en su diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple (EM), encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) y vasculitis. Virus VHS-1: afectación concomitante y asimétrica de lóbulos temporal y frontal cerebrales (fig.10 y 11). Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): por virus JC en pacientes VIH positivos. Afectación simétrica de la sustancia blanca subcortical del centro semioval de la región parietooccipital (sin preservar las fibras en U) y del cuerpo calloso, ganglios basales y tálamo. No presenta edema ni realce significativo tras la administración de contraste. Diagnóstico diferencial de la rombencefalitis infecciosa CUADROS POSTINFECCIOSOS Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM): más frecuente en niños. Enfermedad inflamatoria-desmielinizante. Tras infecciones virales o exantemáticas, infecciones respiratorias o postvacunación. Casi invariablemente presenta afectación asimétrica de la sustancia blanca subcortical y gris profunda, unión entre sustancia blanca y gris, ganglios basales, diencéfalo y médula espinal (fig. 12, 13 y 14). TUMORES INFRATENTORIALES Sus características principales son la existencia de efecto de masa y de edema o tumefacción (fig.15 y 16). Tumores gliales pontinos Página 4 de 39

5 Pueden extenderse a los pedúnculos cerebelosos. - CIV: realce variable (los de bajo grado pueden no mostrar captación significativa del mismo) (fig.17). - Espectroscopia y perfusión: pico de colina, perfusión variable según el grado. Linfoma Más frecuente de localización supratentorial. Lesión única o múltiple, afecta a sustancia gris profunda o periventricular. - T2: tamaño y comportamiento variable. - CIV: elevada captación homogénea. - Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA. - Perfusión: elevada. - Espectroscopia: pico de lípidos. Metástasis Nódulos bien delimitados en interfase sustancia gris-blanca. - T2: comportamiento variable, dependiendo de la existencia o no de sangrado o edema. - CIV: realce nodular o en anillo. PATOLOGÍA ISQUÉMICA Tienen su origen en embolias de origen cardíaco, afectación aterosclerótica en el sistema vertebrobasilar o disecciones vertebrales. Características principales: disposición central en el tronco del encéfalo (fig.18). pequeñas y poco numerosas. respeto de la región periacueductal y periventricular. - T2: lesiones hiperintensas distribuidas por el territorio arterial ocluido (fig.19). - Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA en casos agudos-subagudos (fig.20). Página 5 de 39

6 En la patología aterosclerótica crónica por hipoperfusión se suele afectar la región central pontina coexistiendo con lesiones supratentoriales subcorticales y periventriculares. VASCULITIS Y ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS LES Afectación parcheada supra e infratentorial con respeto de la sustancia blanca periventricular (esto último a diferencia de la EM) (fig.18). Behçet Afecta al sistema nervioso central en un 15% de los casos. De todas las vasculitis es la que más predilección presenta por el tronco del encéfalo. Su diagnóstico requiere de la presencia de úlceras orales recurrentes y al menos otros dos criterios clínicos ( úlceras genitales, lesiones oculares o cutáneas, ). Lesión característica: unión mesodiencefálica con edema. En el tronco del encéfalo : - T2: múltiples lesiones hiperintensas en la región central de protuberancia y bulbo. - CIV: realce variable. Sarcoidosis Afecta al sistema nervioso hasta en el 5 % de los casos. Casi invariable la presencia de afectación sistémica. Diagnóstico de exclusión. La afectación típica del tronco del encéfalo se manifiesta en forma de granuloma: - T2/FLAIR: hiperintensos, no suelen producir edema. Afectación concomitante de la base de cráneo, hipófisis, hipotálamo y región periventricular. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES Página 6 de 39

7 Esclerosis múltiple (EM) Curso crónico y progresivo. Brotes, remisiones y recurrencias a lo largo de su evolución. Puede afectar al tronco del encéfalo (fig.21). A diferencia de la patología vascular: respeta la sustancia blanca central pontina (fig.22); se localiza en la periferia del tronco ( superficies cisternales de la protuberancia y mesencéfalo, suelo de IV ventrículo, hemisferios cerebelosos y pedúnculos cerebelosos medios) (fig.23). Afectación supratentorial y en médula espinal, pudiendo mostrar realce tras CIV homogéneo o en anillo incompleto (fig.24, 25 y 26). MISCELÁNEA Mielinolisis central pontina Tras reposición rápida de hiponatremia, en la insuficiencia renal crónica, hepatopatía, diabetes mellitas, dialización rápida, síndrome de secrección inadecuada de ADH y en niños con leucemia mieloide aguda, transplante hepático, linfoma, enfermedad de Wilson o craneofaringoma. T2: lesiones hiperintensas región central protuberancial con conservación de la región más externa y ventral y dos estructuras isointensas centrales correspondientes a los haces piramidales(adquiriendo una forma de tridente (trident-shape) (fig.27). No existe efecto de masa. Puede afectar a regiones corticales y subcorticales, tálamo, ganglios basales, caudado, cápsula interna, externa y extrema, amígdala, ínsula y cerebelo. - CIV: no existe realce. - Difusión: puede mostrar valores de difusión restringidos debido a edema citotóxico. Otros cuadros que pueden afectar al tronco del encéfalo, con afectación parcheada de pedúnculos cerebelosos, tronco del encéfalo y cerebelo, con un grado variable de atrofia Página 7 de 39

8 de estas estructuras y afectación de sustancia blanca supratentorial y ganglios basales, deben ser sospechadas en el contexto clínico adecuado: cuadros postraumáticos (el daño axonal difuso tipo 3 puede mostrar lesiones en la vertiente dorsolateral del mesencéfalo); leucodistrofias y otras patologías degenerativas y tóxico-metabólicas; alteraciones postquimio y radioterapia (fig.28 y 29); síndromes paraneoplásicos idiopáticos (como la encefalitis de Bickerstaff) y autoinmunes (como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada). Images for this section: Página 8 de 39

9 Fig. 1: Varón de 44 años con hipoestesia corporal y disgeusia. Imagen coronal potenciada en T2, donde se aprecia una extensa afectación del tronco del encéfalo (encuadrada en el círculo). (sigue en fig. 2) Página 9 de 39

10 Fig. 2: (continuación). Corte axial de secuencia FLAIR a nivel de fosa posterior. Hiperintensidad focal en protuberancia con extensión a margen superior del pedúnculo cerebeloso medio (flechas).en este caso no existe tumefacción ni efecto de masa significativos. (sigue en fig. 3) Página 10 de 39

11 Fig. 3: (continuación). Tras la administración de contraste se identifica una estructura vascular prominente ( flecha ) que desapareció tras la cumplimentación del tratamiento. Dicha imagen sugiere hiperaflujo vascular en la fase aguda-subaguda del cuadro clínico. Página 11 de 39

12 Fig. 4: Varón de 37 años con cefalea, disgeusia y afectación clínica del VII par craneal de manera bilateral y sospecha clínica de rombencefalitis. Tras la administración de CIV se aprecia realce tubular coincidiendo con el trayecto bulboprotuberancial del V y VII par izquierdos (flecha). Página 12 de 39

13 Fig. 5: Mujer de 25 años con cefalea de 5 días de evolución y sospecha clínica de rombencefalitis. Imagen axial potenciada en T1 tras la administración de contraste, que muestra una lesión con realce en anillo localizada en protuberancia (flecha). (sigue en fig. 5) Página 13 de 39

14 Fig. 6: (continuación). El estudio de difusión muestra restricción de los valores de la misma (flecha), hallazgo compatible con el desarrolllo de absceso. (sigue en fig.7) Página 14 de 39

15 Fig. 7: (continuación). La paciente presentaba una afectación parcheada del tronco del encéfalo. Éstas áreas no presentaban valores elevados en el estudio de perfusión. (sigue en fig. 8) Página 15 de 39

16 Fig. 8: (continuación). En el estudio de espectroscopia no existía aumento de pico de colina ni otras alteraciones significativas valorables. El paciente respondió al tratamiento empírico de Listeria tanto clínica como radiológicamente. Página 16 de 39

17 Fig. 9: Varón de 36 años con antecedente de tuberculosis y cuadro vertiginoso. Imagen coronal potenciada en T1 tras la administración de CIV, donde se aprecia una lesión con realce en anillo localizada en la unión bulboprotuberancial (flecha). La necropsia demostró tuberculoma. Página 17 de 39

18 Fig. 10: Mujer de 25 años con cefalea de reciente aparición. Imagen coronal potenciada en T2, con extensa afectación cortico-subcortical de la región temporal y periinsular izquierdas (encuadrada en círculo). (sigue en fig. 11) Página 18 de 39

19 Fig. 11: (continuación). El estudio de difusión muestra restricción de los valores de la misma en localización cortico-subcortical de la región afectada (flecha) en la fase agudasubaguda del cuadro. Las pruebas analíticas complementarias demostraron cuadro de encefalitis por VHS. Página 19 de 39

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21 Fig. 12: Niña de 11 años con cuadro de paraplejia de instauración progresiva. Imagen sagital potenciada en T2, donde se identifica una placa hiperintensa con edema medular asociado que abarcan la extensión de más de dos cuerpos vertebrales ( flechas). (sigue en fig. 13) Página 21 de 39

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23 Fig. 13: (continuación). En la misma secuencia se identifica otra placa de similares características en médula dorsal.(sigue en fig. 14) Fig. 14: (continuación). Tras la administración de CIV, las lesiones muestran realce en anillo (flechas). La paciente presentaba también afectación en sustancia blanca cerebral supratentorial (imágenes no mostradas) y antecedente de infección vírica reciente. El cuadro se resolvió progresivamente tras la administración de corticoides. Página 23 de 39

24 Fig. 15: Hallazgo incidental en un varón de 45 años. Imagen axial potenciada en T2, mostrando una lesión sólida mesencefálica que protruye hacia cisternas basales (flecha). (sigue en fig. 16) Página 24 de 39

25 Fig. 16: (continuación). En la imagen sagital la lesión presenta un centro quístico (flecha). (sigue en fig. 17) Página 25 de 39

26 Fig. 17: (continuación). Tras la administración de CIV muestra escaso realce (flecha), hallazgos en conjunto compatibles con glioma de bajo grado. Página 26 de 39

27 Fig. 18: Varón de 75 años con patología isquémica crónica y eventos vasculares aislados en la sustancia blanca supratentorial (no mostrados). Imagen axial FLAIR de la protuberancia, con focos hiperintensos de disposición central característicos de eventos vasculares. El paciente padecía LES, factor predisponente para desarrollar vasculopatía. Página 27 de 39

28 Fig. 19: Varón de 57 años con pérdida brusca del nivel de conciencia. La imagen axial potenciada en FLAIR muestra hiperseñal (asteriscos) en tronco del encéfalo y cerebelo. (sigue en fig. 20) Página 28 de 39

29 Fig. 20: (continuación). La afectación coinicide con áreas de restricción en la secuencia de difusión (asteriscos). Una angiorm demostró la existencia de disección vertebral bilateral (imágenes no mostradas). Página 29 de 39

30 Fig. 21: Mujer de 30 años con cuadro clínico de parestesias y estudio de líquido cefalorraquídeo sospechoso de enfermedad desmielinizante. La imagen coronal potenciada en T2 muestra un foco de hiperseñal en protuberancia (círculo) y afectación de la sustancia blanca periventricular (asteriscos). (sigue en fig. 22) Página 30 de 39

31 Fig. 22: (continuación). La imagen axial FLAIR muestra afectación de la sustancia blanca periventricular a nivel de la protuberancia (círculo), más propio de una afectación desmielinizante que de patología vascular. (sigue en fig. 23) Página 31 de 39

32 Fig. 23: (continuación). Las secuencias potenciadas en T2 permiten detectar más lesiones en la fosa posterior, como ésta de bordes bien definidos en la vertiente derecha protuberancial (flecha). (sigue en fig. 24) Página 32 de 39

33 Fig. 24: (continuación). Imagen sagital FLAIR, donde se localizan lesiones en el cuerpo calloso (flecha) y en otras localizaciones periventriculares ( asterisco). (sigue en fig. 25) Página 33 de 39

34 Fig. 25: (continuación). Tras la administración de CIV, algunas de las lesiones muestran realce en anillo incompleto (flecha). (sigue en fig. 26) Página 34 de 39

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36 Fig. 26: (continuación). También presentaba lesiones realzantes en médula cervical, con extensión inferior a dos cuerpos vertebrales. En conjunto, por la localización, morfología y comportamiento tras la administración de CIV, los hallazgos son sugestivos de EM. En controles sucesivos las lesiones desaparecieron tras la instauración de tratamiento. Fig. 27: Varón de 49 años con antecedente de insuficiencia renal crónica y sometido a diálisis, con cuadro de parestesias y desorientación brusca. Las imágenes axiales potenciadas en T2 muestran una lesión hiperintensa en la región central protuberancial con conservación de la región más externa y ventral (áreas encuadradas en el círculo). No existe efecto de masa ni realce tras la administración de contraste intravenoso (imagen no mostrada). La lesión desapareció en controles posteriores tras la restauración del equilibrio hidroelectrolítico. Página 36 de 39

37 Fig. 28: Mujer de 45 años con antecedente de cáncer de mama e irradiación de metástasis en fosa posterior. La imagen coronal potenciada en T2 muestra una lesión hiperintensa con leve edema adyacente en el hemisferio cerebeloso izquierdo (flecha). (sigue en fig. 29) Página 37 de 39

38 Fig. 29: (continuación). Tras la administración de CIV la lesión presenta un realce heterogéneo e irregular (círculo). El estudio espectroscópico de la lesión demostró la existencia de necrosis con elevación del pico de lípidos y el estudio de perfusión valores de volumen sanguíneo relativos disminuidos (imágenes no mostradas), hallazgos compatibles con radionecrosis. Una segunda lesión necrótica se identifica en el hemisferio cerebeloso derecho (flecha). Página 38 de 39

39 Conclusiones Para realizar el diagnóstico de romboencefalitis por listeria es fundamental la realización de una RM craneal precoz y la correlación con la clínica y el resto de pruebas complementarias. Las etiologías infecciosa viral y tuberculosa y la secundaria a patología desmielinizante cursan con alteraciones típicas en el líquido cefalorraquídeo. Las vasculitis y enfermedades granulomatosas presentan manifestaciones sistémicas. La ADEM, la mielinolisis central pontina y los tumores presentan unas características clínicas y radiológicas diferenciadoras. La desaparición de las lesiones identificadas en RM y la mejoría clínica en sucesivos controles evolutivos confirman la sospecha de rombencefalitis en el contexto adecuado. Página 39 de 39