Mengiomas atípicos:hallazgos en imagen

Mengiomas atípicos:hallazgos en imagen Poster no.: S-1208 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. F. Gomez Barbosa, R. García Latorre, J. Martínez San Millán, J. García Poza, M. I. García Gómez Muriel, A. Fernández Orué; Madrid/ES Palabras clave: TC, RM, Neurorradiología cerebro DOI: 10.1594/seram2014/S-1208 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 23

Objetivo docente Revisar los hallazgos más frecuentes en técnicas de imagen en meningiomas con presentación atípica, así como realizar un adecuado diagnóstico diferencial con patologías de comportamiento similar en imagen. Revisión del tema Los meningiomas son los tumores extraaxiales mas frecuentes del SNC, representando el 14-20% de los tumores intracraneales. Se trata de lesiones no gliales que se originan en las células leptomeningeas y por lo tanto se pueden localizar en cualquier región del SNC. Su localización más frecuente es supratentorial (95%), correspondiendo tan solo un 5% a la región infratentorial. Usualmente son lesiones extraaxiales, homogéneas, de márgenes bien definidos, ligeramente hiperdensos y que tras la administración de contraste intravenoso muestran un realce homogéneo. Fig. 1 on page 5 No obstante, hasta un 15% de los meningiomas presenta localizaciones inusuales o hallazgos atípicos en imagen: es importante tener en cuenta y conocer estas variantes para realizar un adecuado diagnostico diferencial Podemos clasificar los hallazgos atípicos segun: a) Localización: orbitario, intraventricular, base de cráneo. b) Número c) Tamaño/forma: meningioma en placa, meningioma gigante d) Estructura: necrosis-quístico, hemorrágico e) Extensión: invasión osea, senos venosos o senos paranasales f) Histología: metaplasia osea o grasa. Variante de células claras g) Otros: posradioterapia. a)localizaciones inusuales: Página 2 de 23

La mayoría de estos tumores se localizan a nivel supratentorial, adyacentes a los senos venosos (de localizacion parasagital). Otras localizaciones menos frecuentes son: - Meningioma orbitario: constituyen menos del 2% del total de los meningiomas y hasta un 11% de los tumores orbitarios. Pueden ser primarios o secundarios dependiendo del sitio donde se originen. Los meningiomas primarios se originan del tejido aracnoideo que rodea el nervio óptico. Los meningiomas secundarios se extienden a la órbita por expansión de meningiomas del seno esfenoidal, o menos frecuentemente del hueso frontal. Ocasionalmente puede originarse en la fosa craneal media a traves de la fisura orbitaria superior e invadir la orbita. Fig. 2 on page 6 Fig. 3 on page 7 - Meningioma intraventricular: tumores poco frecuentes, (0.5-2% de todos los meningiomas). La apariencia es similar a la encontrada en los meningiomas típicos: márgenes bien definidos, y con realce homogéneo. Se localizan en el trígono ventricular con mayor frecuencia. Especialmente frecuentes en NF tipo 1. Su diagnóstico diferencial debe incluir los papilomas de plexos coroideos. Fig. 4 on page 8 - Base de cráneo. Fig. 5 on page B) Número - Meningiomas múltiples: la incidencia de múltiples meningiomas varía de 1-10%. La presencia de más de un meningioma fue descrita en 1889 por Anfimow y Blumenau en un paciente con facomatosis, pero Cushing y Einsenhardt emplearon el término de meningiomas múltiples para designar estas neoplasias. Se considera meningiomas múltiples cuando se presenta más de un meningioma dentro del SNC independientemente de que su aparición sea simultánea o en diversos lapsos de tiempo; las tumoraciones pueden localizarse en el mismo o en diferentes compartimentos del SNC, sin que este asociado a neufibromatosis tipo 2. Los meningiomas múltiples pueden estar asociados a radioterapia, y se presentan en personas menores de 35 años. Fig. 6 on page 10 b) Tamaño y forma: - Meningioma en placa: representa un tipo de meningioma que difiere del típico tanto en su histología como en su comportamiento radiológico. El termino fue creado por Cushing and Eisenhardt para denominar los meningiomas asociados a hiperostosis. Se Página 3 de 23

caracterizan por su crecimiento laminar entre la dura y el hueso subyacente. Una de sus principales características es la asociación con hiperostosis. Se localiza con mayor frecuencia en las alas mayores y menores del esfenoides, la pared superior y lateral de la órbita y la base del craneo. Corresponde al 2.5% de los meningiomas. Fig. 7 on page 11 Fig. 8 on page 12 - Meningioma gigante. Fig. 9 on page 13 d) Estructura: - Meningioma Quístico: ocurren en 2-3% de los casos. La etiopatogenia de los cambios quísticos observados radiológicamente en los meningiomas no está clara; se han postulado algunos mecanismos como aumento del espacio subaracnoideo, gliosis reactiva, necrosis isquémica, atrapamiento y loculación del líquido cefalorraquídeo, secreción de las células tumorales o cavitación posthemorrágica tumoral. El diagnostico diferencial debe realizarse con tumor de estirpe glial, metástasis, linfomas y lesiones no neoplásicas como cisticercosis, absceso cerebral y quistes aracnoideos, entre otros. Fig. 10 on page 14 - Necrótico:aunque el meningioma típicamente presenta una alta densidad, puede presentar ocasionalmente areas de menor densidad en relación con degeneración quística/necrosis. - Hemorrágico: entre el 0,4-1,3% de los meningiomas presentan sangrado intralesional. La razón del sangrado en los meningiomas no está clara, aunque muchos autores hablan de posibles focos de vasos anormales o como evento secundario a necrosis y obstrucción venosa. Fig. 11 on page 15 e) Extensión: - Invasión ósea:frecuente en base de cráneo, excepcional en la convexidad. Fig. 12 on page 16 - Invasión senos venosos: cerca del 50% invaden el seno sagital superior. Fig. 13 on page 17 - Invasión senos paranasales: usualmente relacionados con meningiomas del surco olfatorio, raramente afectan los senos paranasales. La extensión nasal es excepcional, siendo asintomáticos, aunque se han descrito signos de obstrucción y epistaxis. Fig. 14 on page 16 Página 4 de 23

f) Histología: Actualmente el esquema de clasificación propuesto por la OMS 2007 reconoce 15 variantes que se agrupan en tres grados: Grado I (9 subtipos): formas clásicas o benignas Grado II yiii (cada una con tres subtipos):incluyen las formas atípicas y las malignas. Dentro de los tumores grado II se encuentran los meningiomas de células claras (3% de los casos), suelen manifestarse en la infancia/juventud, de localizaciones atípicas, muchas veces con comportamiento similar a paragangliomas o ependimomas. Fig. 15 on page 19 Fig. 16 on page 19 - Metaplasia ósea: las células meningoteliales pueden sufrir metaplasia hacia otro tipo de célula mesenquimal, pudiendo dar lugar a diferentes subtipos histológicos de meningioma que producen una apariencia atípica en los estudios radiológicos. La presencia de grasa en los meningiomas se debe a la capacidad pluripotencial de las células meningoteliales, observándose en los estudios radiológicos metaplasia osea o grasa. Fig. 17 on page 18 - Metaplasia grasa: aunque la presencia en el examen histológico de pequeñas cantidades de grasa no es infrecuente en los meningiomas, su detección macroscópica en los estudios por imagen es poco habitual. Fig. 18 on page 18. g)otros: secundario a radioterapia. Suelen aparecer en pacientes jóvenes. El periodo de latencia entre el tratamiento con radioterapia y la aparición del meningioma es variable, con una media de 26,5 años. Histológicamente son indistinguibles del meningioma típico. Images for this section: Página 5 de 23

Fig. 1: Meningioma típico. Rm craneal (T1 axial) donde se demuestra una imagen extraaxial, de base dural con realce homogeneo tras la administración de gadolinio intravenoso. Página 6 de 23

Fig. 2: RM craneal. Tumor en porción posterior del techo de la orbita, que muestra realce intenso. La lesión presenta una cola dural, infiltración del seno cavernoso y las estructuras óseas ipsilaterales. Página 7 de 23

Fig. 3: RM craneal. Meningioma en plano esfenoidal izquierdo, que comprime el fascículo y el quiasma óptico izquierdo. Página 8 de 23

Fig. 4: Meningioma intraventricular: RM cortes coronales y axiales (T1) pre y post administración de gadolinio intravenoaso. Lesión localizada en asta occipital del ventrículo lateral izquierdo con con captación homogénea de contraste. Página 9 de 23

Fig. 21: RM craneal cortes axiales y sagitales. Meningioma del seno cavernoso. La lesión afecta el seno cavernoso derecho que engloba la arteria carótida interna e infiltra el tentorio. Página 10 de 23

Fig. 6: RM T1 sagital. Lesiones hiperintensas en región silviana y parasagital, acordes con meningiomas. Página 11 de 23

Fig. 7: RM craneal. Cortes axiales y coronales pre y post administración de gadolinio. Voluminosa lesión extraaxial derecha con importante hiperostosis osea adyacente. Asocia edema perilesional. Los hallazgos son concordantes con meningioma en placa. Página 12 de 23

Fig. 8: Meningioma en placa. Lesión hiperdensa extraaxial de base dural en tentorio. Página 13 de 23

Fig. 9: Cortes axiales de TC craneal, donde se demuestra voluminosa lesion de bordes bien definidas y de captación homogénea de contraste tras administración de contraste intravenoso, en relación con meningioma del surco olfatorio. Página 14 de 23

Fig. 10: RM craneal de paciente con clínica de cefalea con poca respuesta a tratamiento analgesico. Se visualiza meningioma frontoparietal derecho asociado a hiperostosis, edema y multiples lesiones en su interior, hipointensas en T1, hipertintensas en T2, en relación con quistes. Página 15 de 23

Fig. 11: RM craneal cortes axiales, con lesión de bordes bien definidas y de alta intensidad en relación con meningioma parasagital izquierdo con signos de sangrado antiguo. Fig. 12: RM coronal que demuestra lesión extraaxial frontal derecha con importante hiperostosis asociada. Aspecto macroscópico de tejido óseo con importante engrosamiento en relación con infiltración ósea de meningioma. Página 16 de 23

Fig. 14: Cortes axiales de TC y RM craneales, visualizandose meningioma frontal izquierdo. En cortes sagitales de RM se aprecia quiste aracnoideo acompañante. sobrepasa la linea media, invade la tabla frontal posterior y se introduce en el seno frontal ipsilateral. La lesión presenta un llamativo edema perilesional y produce efecto de masa, con obliteración del ventrículo ipsilateral, desplazamiento de la línea media anterior y hernina transtentorial descendente Página 17 de 23

Fig. 13: Lesión parasagital izquierda con infiltración del seno sagital superior Fig. 17: Meningioma con metaplasia ósea. Cortes axiales de TC de craneo en ventana ósea. Llama la atención un engrosamiento de la tabla ósea a nivel frontal derecho. Página 18 de 23

Fig. 18: TC de craneo, cortes coronales y sagitales en ventana ósea. Engrosamiento del techo de la órbita izquierda asociado a lesión extraaxial de baja densidad, en relación con tejido graso. Lesion compatible con meningioma con metaplasia grasa. Fig. 15: RM lumbar cortes sagitales. Se aprecia una tumoración probablemente intradural y extramedular, a nivel de L1, que se realza con contraste. La lesión histologicamente fue compatible con meningioma de celulas claras. Página 19 de 23

Fig. 16: Cortes axiales de TC y axial y coronal RM tras administración de contraste intravenoso. Lesión tumoral silviana izquierda con importante captación de contraste intravenoso. Histología compatible con meningioma de células claras. Página 20 de 23

Fig. 19: Masa de señal heterogénea extra-axial frontal,que realza de forma irregular tras la administración de contraste. El paciente habia recibido hace 15 años radioterapia por oligodendroglioma. Los hallazgos histopatologicos fueron compatibles con meningioma. Fig. 20: Cortes sagitales T1 antes y despues de la administracion de CIV. Masa de señal heterogénea extra-axial frontal,que realza de forma irregular tras la administración de contraste. EL paciente habia recibido hace 15 años radioterapia por oligodendroglioma. Los hallazgos histopatologicos fueron compatibles con meningioma. Página 21 de 23

Conclusiones Los meningiomas son tumores frecuentemente diagnosticados en la práctica diaria; sin embargo, el meningioma atípico constituye un porcentaje bajo de casos (aproximadamente el 7%), por lo que representa un reto diagnostico. El radiólogo debe conocer estas características menos frecuentes, con el fin de sugerir el diagnóstico correcto en estos casos y definir con exactitud la extensión tumoral. Bibliografía 1. Buetow P, Smirniotopoulos,J. Typical, Atypical, and Misleading Features in Meningioma. RadloGraphics 1991; 11:1087-1 106 2. Jackson A, Patankar K, Laitt R. Intracanalicular optic nerve meningioma. A serious diagnostic pitfall. AJNR Am J Neuroradiol 2003 24: 1167-117 3. Wright, N.Call B. Primary optic nerve meningioma. British Journal of Ophthalmology, 1980, 64, 553-558. 4. Baek J, Cho Y.; An Osteolytic Meningioma en Plaque of the Sphenoid Ridge. J Korean Neurosurg Soc 43 : 34-36, 2008 5. Nakamura M, Roser F, Bundschuh O, Vorkapic P, Samii M. Intraventricular meningiomas: a review of 16 cases with reference to the literature. Surg Neurol.2003 Jun;59(6):491-503; discussion 503-504 6. Majosa C, Cucurella G, Aguilera C, Coll S. Intraventricular Meningiomas: MR Imaging and MR Spectroscopic Findings in Two Cases. AJNR 1999 20: 882-885. 7. Gelabert-González M, Leira R, Fernández-Villa J.M, Iglesias-Pais M. Meningiomas intracraneales múltiples. Rev Neurol 2003; 37 717-722. 8. Seoane; M. Oarcía Fantini; S. Amaro; L. López; A. Rodiño; A. Vázquez; J. Díaz; C. Prada. Meningiomas múltiples intracraneales: Desarrollo, manejo y expectativas de tratamiento alternativo. A propósito de tres casos. Neurocirugía 2000; 11: 115-124. Página 22 de 23

9. Barboza M, Rojas D, Escoe K. Meningiomas múltiples: Qué tan benigna resulta su presencia?. J Bras Neurocirurg 19 (1): 53-55, 2008 10. Elizondo L, Gil Cruz J, Junco Martín R. Meningioma quístico. Arch Neurocien (Mex) Vol. 14, No. 3: 202-205; 2009 11. Carlotti C, Colli B. Lipoblastic meningioma. Arq Neuropsiquiatr 1998;56(3-B):661-665 12. Fabrega M, Martinez JC, La Parra Casado C. Meningioma lipomatoso: una forma de presentación atípica de los meningiomas. Radiologia. 2008;50:345-6. Página 23 de 23