Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Dr. Aurelio Martínez Dr. Alberto Moreno. Dr. Edgar Alberto Soto Garza

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3 Es bilateral en 10-12% de los casos Más común entre 4 y 12 años H:M 4-5:1

4 Arthur Legg, USA Jacques Calvé, Francia Georg Perthes, Alemania Henning Waldeström, Suecia Primera década siglo 20

5 Conceptos de tratamiento temprano Reposo Inmovilización Retiro de la carga Contención de la cabeza en acetábulo Yeso de Petri Tracción (18-24m)

6 Multifactorial Desconocida Coagulopatía Factores vasculares Niño predispuesto Trauma Hiperactividad Secuela de sinovitis

7 Etapa temprana Muerte de hueso trabecular Colapso de trabécula Cartílago articular engrosado Disrupción de la fisis Extensión del cartílago de la fisis a la metáfisis

8 Etapa de fragmentación Invasión de tejido de granulación Formación de hueso nuevo sobre trabeculas Formación de nuevo tejido óseo

9 Etapa de reparación Hueso nuevo, reticular y lamelar Regreso a arquitectura normal

10 Cambios metafisiarios Aumento en médula grasa Lesiones osteolíticas con borde esclerótico Ensanchamiento de fisis con columnas sin osificar hacia la metáfisis Extensión de la fisis lateralmente hacia el cuello

11 2-12 años (pico 6-8 años) Masculino (3.7 : 1) 10% bilateral Marcha disbásica Dolor en cadera, muslo o rodilla Atrofia muslo Limitación de movimiento Rotación interna Abducción

12 Estadio Clínico Radiográfico Densidad aumentada Fragmentación Reosificación Remodelación Cojera, dolor: moderado, intermitente Cojera, dolor: empeora Pérdida de rango de movilidad Cojera, dolor: mejora Gana movilidad Cojera, chasquido, bloqueo ocasionales Aumento densidad epífisis, con o sin fractura subcondral Fragmentación en cabeza femoral, se lateraliza y aplana Gradualmente se reosifica Aplanamiento puede mejorar Puede desarrollar lesión osteocondral

13 Gravedad de la enfermedad Edad del paciente Grado de cambio radiográfico Resultados M0derado a severo Síntomas moderados meses Resolución completa Regreso a actividades físicas normales Factor más consistente Inicio temprano (< 6 años) mejor pronóstico Mayor a 9 años peor pronóstico Variable Peores resultados en aquellos con mayor cambio Duración de la enfermedad Menor tiempo, mejor resultado

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15 Waldenström Etapa Características Cambios radiográficos I Densidad incrementada Centro de osificación pequeño Epifisis femoral densa Fractura subcondral (1/3) Signo de Waldenström Radiolucidez metafisiaria II Fragmentación Radiolucidez variable en epífisis Cabeza femoral se aplana o ensancha Contorno acetabular puede cambiar Se demarcan pilares de cabeza femoral III Reosificación Aparece hueso nuevo en cabeza femoral Epífisis se vuelve homogénea IV Remodelación Remodela cabeza femoral y acetábulo

16 Etapa inicial (I) de Waldenström

17 Fragmentación

18 Reosificación

19 Remodelación (residual)

20 Metafisiarios Ponseti, Hoffinger Quistes en cuello femoral Extensiones de cartílago fisiario Signo de la cuerda floja Daño de placa de crecimiento asociado a respuestas metafisiaria Borde anterior de cabeza femoral

21 Cambios en la fisis Crecimiento anormal Puentes epifisiarios no evidentes Cierre fisiario prematuro 25% Sobrecrecimiento del trocánter mayor Angulación cervical medial Extrusión lateral de cabeza femoral Cambios en la forma de la fisis

22 Cambios en el acetábulo Forma de la cabeza femoral Factor + importante Bicompartamentalización Peor pronóstico Cierre prematuro del cartílago triradiado Generalmente resuelve durante la etapa de remodelación

23 Cambios radiográficos limitados Displasia de Meyer Núcleo de osificación granulado Pérdida de altura de cabeza femoral Escotadura central en cabeza femoral

24 Resonancia magnética Diagnóstico temprano y preciso 97-99% vs 88-93% (Rx) RMN sustracción dinámica de gadolinio Delinea patrones de revascularización RMN biposicional Evalúa congruencia articular

25 Centellografía Escaneo con Tecnecio Efectivo para diagnóstico temprano Antes de aparición de cambios radiográficos Clasifica la revascularización Recanalización Neovascularización

26 Artrografía Muestra relación de cabeza femoral con acetábulo En diferentes posiciones No usada para diagnóstico

27 Ultrasonido Etapa temprana Efusión articular Forma de cabeza femoral US captación de microburbujas Valora flujo sanguíneo en cabeza femoral US Doppler Flujo vascular en vasos capsulares profundos

28 Tomografía computada Imagen tridimensional de articulación No es usado de rutina

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30 Basado en Rx laterales

31 1971 Etapa de fragmentación Grupo I

32 Grupo II

33 Grupo III

34 Grupo IV

35 Catterall Cabeza en riesgo Subluxación lateral de cabeza femoral V radiolúcida en aspecto lateral de la epífisis Signo de Gage Calcificación lateral de epífisis Línea fisiaria horizontal Mal pronóstico

36 Herring et al., 1992, 2004 Etapa de fragmentación AP de pelvis Grupo A Cambios mínimos en densidad Sin pérdida de altura

37 Grupo B Radiolucidez en pilar lateral Pérdida de altura hasta 50% Colapso central

38 Grupo B/C Limítrofe entre B y C Pilar lateral como estrecha banda de osificación Altura se mantiene > 50%

39 Grupo C Pilar lateral colapsa a > 50% No hay separación o es mínima entre pilar lateral y segmento central

40 Cabeza femoral remodelada Plantilla de círculos concéntricos AP y rana Buenos resultados No > 1mm Malos resultados > 2mm

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42 Stulberg I

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44 Stulberg II

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46 Stulberg III

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48 Stulberg IV

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50 Stulberg V

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52 Otras causas de NAV Hipotiroidismo Enfermedad de células falciformes Hemoglobinopatías Talasemia Uso de esteroides Post-luxación traumática de cadera Tratamiento de DDC

53 Displasias epifisiarias Displasia epifisiaria múltiple Displasia espondiloepifisiaria Mucopolisacaridosis Hipoparatiroidismo

54 Otros síndromes Osteocondromatosis Metacondromatosis Síndrome de Schwartz- Jampel Síndrome tricorinofalángico Síndrome de Maroteaux-Lamy

55

56 Controversia respecto a tratamiento Individualizar cada caso Mantener rangos de movimiento

57 Principios del tratamiento: Evitar tratamiento innecesesario Psicosocial Contención cabeza femoral Mantener movilidad Costo-beneficio

58

59

60 Tratamiento sintomático < 8 años > 8 años, Herring A, C > 8 años Tratamiento quirúrgico Herring B, B/C

61 Osteotomía femoral varizante Opciones quirúrgicas < 8a Herring B, B/C Combinación de ambas Osteotomía innominada

62 Medidas tardías Acetábulo + cabeza planos Cadera en aducción Marcha con extremidad corta Osteotomía femoral valguizante

63 Tratamiento sintomático Reposo en cama Tracción Flexión de cadera y rotación externa Reduce presión intraarticular AINE`s

64 Yeso de Petri Toronto brace Birmingham brace Tadchjian brace Newington brace Atlanta Scottish Rite

65 Contención de cabeza femoral Osteotomía femoral

66 Osteotomía femoral Tiempo de la cirugía Final de la etapa de densidad aumentada, inicio de etapa de fragmentación Epifisiodesis del trocánter mayor

67 Osteotomía innominada Inicio > 6 años Pérdida de contención Afección de cabeza moderada a severa Prerrequisitos: Deformidad mínima de cabeza femoral Restricción de movimiento no significativo Abducción 45 mínimo Excelentes resultados

68 Osteotomía cambinada femoral e innominada Indicaciones Subluxación lateral Calcificación lateral Cambios metafisiarios Mayor cobertura

69 Osteotomía valguizante Para tratar pinzamiento en abducción Cabeza femoral plana interfiere con abducción Congruencia en aducción Incongruente en abducción o neutral Mejoría de la marcha Mejora forma cabeza femoral

70 Artroplastía de Shelf Indicaciones Subluxación lateral Cobertura insuficiente Abducción cadera Tx quirúrgico previo fallido Complicaciones: Pérdida de flexión Parestesias muslo

71 Artrodiastasis Fijador externo 4 meses Mejoría de los síntomas Mejora en forma de cabeza femoral Sin cambios significativos en Stulberg

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73 Grupo I 15 pxs Grupo II 38 pxs Artrodiastasis Sintomático Fijador externo articulado 4 meses 15 abd

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76 Resultados Artrodiastasis Etapas iniciales de EP Inicio < 8 a Efectivo prevenir el colapso de cabeza femoral Necesario más estudios

77 Osteotomía de Chiari Cabeza femoral que permanece lateralizada Niños mayores Cadera dolorosa Deformidad importante Incongruencia articular Beneficios Desconocido

78 Congruencia articular Stulberg I, II No artritis a largo plazo Stulberg III, IV Artritis leve a moderada Stulberg V Artritis leve a moderada

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