TEMA 7. ANEMIAS II ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA Y ANEMIAS DE ORIGEN CENTRAL, O ARREGENERATIVAS

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1 TEMA 7. ANEMIAS II ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA Y ANEMIAS DE ORIGEN CENTRAL, O ARREGENERATIVAS

2 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA 2.- ANEMIA FERROPÉNICA 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS POR DÉFICIT DE B12 POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M.O. NORMOBLÁSTICA 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES

3 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA Etiología: Pérdida de sangre brusca, en un corto período de tiempo La hemorragia puede ser: externa, si es por traumatismo ó herida, y también puede ser interna, cuando la sangre es vertida al interior de una cavidad orgánica o un tejido, por ejemplo una hemorragia digestiva, ó una hemorragia con hematoma interno.

4 ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA Clínica El cuadro que predomina es el de síntomas causados por la hipovolemia La intensidad dependerá de la cuantía de la hemorragia

5 VALORACIÓN DEL GRADO DE HEMORRAGIA AGUDA GRADO CLÍNICA PÉRDIDA I Leve II Moderada Asintomático Menos de 750 cc FC= < 100 ppm TAS= > 100 mmhg Entre cc Frialdad cutánea Consciencia normal o inquietud III Grave FC= TAS= Palidez y sudoración fría Inquietud o sensación de Entre cc desvanecimiento Oliguria (disminución de la diuresis, < de 400 cc/día) IV Masiva FC= >120 TAS = < 60 Palidez extrema Más de 1750 cc Alteración de la consciencia Anuria, Shock

6 ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA Diagnostico mediante el hemograma Serie Roja 1.- La Hb, el Hto y el Rec. de hematíes disminuyen lentamente a lo largo de las primeras 24horas, de manera que sólo trascurrido ese tiempo es cuando se puede valorar la intensidad de la pérdida. Al principio hay una pérdida simultánea de hematíes y plasma, posteriormente van pasando líquidos orgánicos a la circulación para reponer la pérdida, por lo que los valores de Hb y Hto van descendiendo 2.- Morfológicamente la anemia es normocítica y normocrómica 3.- Es una anemia regenerativa. Hay un aumento de reticulocitos, a los 3-5 días, alcanzando un máximo a los 10 días. En esta fase, si la reticulocitosis es elevada, puede haber: macrocitosis y policromasia ó policromatofilia en las extensiones. Serie Blanca 1.-leucocitosis neutrófila moderada y transitoria se normaliza al cabo de una semana.

7 ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA: regenerativa TINCIÓN CON AZUL DE CRESIL BRILLANTE PARA IDENTIFICAR RETICULOCITOS

8 Tratamiento La muerte por hipovolemia ocurre generalmente por falta de volumen y no por falta de glóbulos rojos o hemodilución. el compromiso del transporte de oxígeno a la célula lo produce principalmente la hipoperfusión y no la anemia. Es muchísimo más urgente entonces reemplazar el volumen con cualquier líquido que administrar sangre. 1.- Resolver la hemorragia causante 2.- Transfusión de concentrado de hematíes y solución salina. Una pérdida aguda de sangre puede ser tratada sólo con soluciones sustitutos del palsma (expansores del plasma=coloides ó soluciones electrolíticas=cristaloides) sin sangre o sus derivados, si el hematocrito no baja de 30%. Por debajo de esa cifra se aconseja administrar, concentrado de hematíes, o sangre, según la urgencia del problema En general, se recomienda ordenar transportadores de oxígeno (sangre o mejor aún concentrado de hematíes) cuando la hemorragia es Tipo III o IV. La transfusión es casi siempre necesaria cuando la hemoglobina es inferior a 7 gr% (hematocrito 20-22%). Cuando la hemoglobina está entre 7 y 10 gr% (hematocrito 22-30%), la transfusión está indicada si hay inestabilidad medida con base en los signos clínicos, gases arteriales y gases de sangre venosa mixta. Por encima de 10 gr% de hemoglobina (hematocrito 30%), la transfusión raramente es necesaria

9 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA 2.- ANEMIA FERROPÉNICA 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS POR DÉFICIT DE B12 POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M.O. NORMOBLÁSTICA 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES

10 2.- ANEMIA FERROPÉNICA Es la anemia producida por deficiencia de hierro (Fe) y, con diferencia, es la que se presenta con mayor frecuencia en la práctica clínica. Etiología La deficiencia de hierro puede deberse a distintas causas, las cuatro siguientes:

11 ANEMIA FERROPÉNICA. Etiología 1º) Pérdida de sangre crónica ó hemorragia crónica Significa que hay una pérdida de sangre mantenida en el tiempo que agota las reservas corporales de hierro Puede darse en diversas situaciones: Hemorragias genitales especialmente en mujeres, en relación con el ciclo menstrual u otras patologías que cursen con menorragia ó metrorragia: miomas, endometriosis, carcinomas (Se calcula que la padecen el 15-40% de mujeres en edad fértil) Hemorragia digestiva Puede darse en situaciones diversas relacionadas con patologías muy variadas como: gastritis, ulcera gastroduodenal, hernias de hiato, carcinomas gástricos, carcinoma de colon y recto, Enf. De Crohn etc Estas patologías se caracterizan por provocar este tipo de hemorragias, que son pequeñas pero constantes, muchas veces en forma de sangre oculta en heces Una anemia es a veces el único signo de alarma para el Dg precoz de éstas patologías que pueden ser muy relevantes, por ej. el cáncer de colon y recto.

12 ANEMIA FERROPÉNICA. Etiología 2º) Aumento en las necesidades de hierro Se produce en dos situaciones El embarazo y lactancia, por las necesidades maternas y fetales El crecimiento, durante la infancia y la adolescencia Para prevenir la carencia de hierro en la infancia a través de la alimentación simplemente tenemos que asegurarnos que a los niños no les falten alimentos como la carne o el pescado, también debemos proporcionar alimentos vegetales que sean ricos en este mineral, por ejemplo las espinacas, verdura que se hizo famosa gracias a los dibujos animados de Popeye, pero que en realidad no es el vegetal que más hierro aporta. Las legumbres también son una fuente interesante de este mineral

13 ANEMIA FERROPÉNICA. Etiología 3º) Malabsorción de hierro ocurre cuando hay situaciones como: Patologías que cursan con déficit de HCL en jugo gástrico: _ Gastritis _ Gastrectomías _ Hipoclorhidrias Síndromes de alteración de la función intestinal como diarreas crónicas y Síndromes de malabsorción.

14 ANEMIA FERROPÉNICA. Etiología 4º) Déficit de aporte de hierro La dieta equilibrada, aporta normalmente el hierro suficiente para las necesidades del organismo. El aporte es de 10-20mg y las necesidades son mg/día en hombre y un 1-2 mg/ día en mujeres, llegando hasta 3 en la menstruación Las situaciones que pueden llevar a la anemia son dos Dieta deficitaria Dieta poco equilibrada

15 Alimentos ricos en Hierro(valor medio en mg por 100g de producto) La carne roja es una de las mejores fuentes de hierro, ya que es una de las más fáciles de absorber. No obstante a parte de la carne roja existen otras muchas fuentes de hierro. También los moluscos bivalvos (berberechos, almejas, mejillones) Hay estudios que han demostrado que es posible potenciar su absorción comiendo a la vez alimentos ricos en vitamina C. Por el contrario los taninos presentes en el té y el café así como el calcio pueden inhibir la absorción de hierro Pistacho pelado 7,4 Alga Espirulina 52,8 Garbanzo 7,2 Sésamo 20,1 Lentejas 7,1 Morcilla 6,9 Paté de hígado 16,0 Pan de trigo integral 5,0 Brotes de soja 15,0 Damasco seco 5,0 Germen de trigo 10,0 Almendra pelada 4,9 Semillas de girasol peladas 8,9 Harina de trigo integral 4,5 Yema de huevo (3 unidades)8,0 Anchoas 4,5 Espinacas 4,2 Perejil 8,0 Pasas de uva 4,1 Hígado de ternera 7,9 AH! Y..Los cereales del desayuno enriquecidos con hierro.

16 3. Malabsorción de hierro 4. Déficit de aporte de hierro 2. Aumento de las necesidades de hierro 1. Pérdida de sangre crónica

17 ANEMIA FERROPÉNICA Clínica además del síndrome anémico puede presentar otros síntomas derivados del déficit de hierro: 1.- Alteración de la piel y anexos: Sequedad en la piel Fragilidad en el pelo Fragilidad y deformación de las uñas. Es típica la coiloniquia ó concavidad de la uña. Palidez cutánea Coiloniquia

18 ANEMIA FERROPÉNICA Clínica 2.- Alteración de la mucosa oral y digestiva: Atrofia gástrica y conjunto de síntomas que se conoce como Síndrome de Plummer-Vinson, que consiste en: ^ Glositis (inflamación de la lengua, aparece rugosa y eritematosa)^ Estomatitis angular ó Queilitis angular ( boqueras ) ^ Disfagia (dificultad o molestia a la deglución por alteración de la mucosa faríngea Glositis atrófica Queilitis angular

19 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio Se basa en dos aspectos: 1/ El hemograma 2/ Estudio del Hierro

20 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio 1/ El hemograma son importantes 3 datos: 1 Descenso de la Hb, Hto, y del Rec. Hematíes teniendo en cuenta que los dos primeros suelen ser de mayor intensidad.

21 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio 2 La morfología de la anemia se clasifica como anemia microcítica hipocrómica con anisocitosis y poiquilocitosis= anisopoiquilocitosis La anisocitosis se refleja, además de las extensiones, en un aumento del ancho de distribución de los hematíes RDW ó ADH. Entre los poiquilocitos mas frecuentes, destacan los eliptocitos, también dianocitos Los índices eritrocitarios reflejan la microcitosis y la hipocromia. VCM bajo, HCM baja, CHCM baja ó normal

22 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio SP: ANEMIA FERROPÉNICA Microcitosis, hipocromía, anisocitosis, poiquilocitosis con eliptocitos

23 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio 3 Es una anemia arregenerativa cursa con reticulocitos bajos. Si se pone tratamiento, hay un aumento de los reticulocitos ó crisis reticulocitaria que indica la eficacia del mismo, y que precede a la recuperación de la Hb.

24 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio 2/ Estudio del Hierro Distribución del Hierro En el organismo existe un total de 4 a 5 g, los cuales se distribuyen de la siguiente forma: Fe de la Mioglobina y de ciertas enzimas Fe de depósito Ferritina y Hemosiderina Fecirculante Sideremia Transferrina Fe de la Hb, es el Fe funcional Fe de depósito Ferritina

25 El estudio del hierro en el laboratorio, se realiza mediante la determinación de cuatro parámetros 1º) Sideremia Hierro circulante Valores normales: tiene un promedio de µg/100 ml. En la anemia Ferropénica, este valor esta disminuido.

26 El estudio del hierro en el laboratorio, se realiza mediante la determinación de cuatro parámetros 2º) Transferrina Valores normales: µg/100 ml En la anemia Ferropénica este valor esta aumentado. Está aumentada su síntesis en la anemia ferropénica

27 El estudio del hierro en el laboratorio, se realiza mediante la determinación de cuatro parámetros 3º) Índice de saturación de transferrina IST. Representa el porcentaje de la proteína que esta saturada en hierro. Tiene unos valores normales de %. En la anemia Ferropénica ese valor esta disminuido se calcula mediante: IST= sideremia x 100 transferrina

28 El estudio del hierro en el laboratorio, se realiza mediante la determinación de cuatro parámetros 4º) Ferritina en suero La ferritina que hay en el suero, esta en equilibrio con la ferritina de los tejidos su determinación es un buen REFLEJO DE LOS DEPÓSITOS DE HIERRO del organismo Los valores normales son amplios, entre 12 y 300 microgramos/l = ng/ml en la anemia Ferropénica, los valores están disminuidos. La ferritina tiene un valor añadido de INDICAR EL ESTADO DE LA ANEMIA LATENTE, porque disminuye mas precozmente que la sideremia y la Hb, por lo que la existencia de solo la ferritina disminuida, indica la evolución hacia la anemia, es decir que todavía no existe anemia pero se va a producir si no se corrige el balance negativo de hierro.

29 La evolución de la anemia Ferropénica pasa por tres fases: 1ª/ Ante un balance negativo de hierro, comienzan a disminuir los depósitos y aparece como dato de laboratorio, la disminución de ferritina sérica. 2ª/ Con los depósitos vacíos comienza a disminuir el hierro circulante, y aparece como dato de laboratorio añadido, la disminución de la sideremia. También disminuyen los sideroblastos en medula ósea. 3ª/ Se produce la alteración en la síntesis del hemo y aparece como dato de laboratorio añadido, la disminución de Hb, que completa la situación de anemia.

30 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio Diagnostico Diferencial Consiste en distinguir la anemia Ferropénica de otras anemias microcíticas hipocrómicas, pero que no cursan con disminución de los depósitos de hierro. Anemia de enfermedades crónicas En las enfermedades crónicas se puede producir anemia normocítica ó anemia microcítica; en éste caso, se desarrolla una anemia por defecto de la eliminación del hierro desde los depósitos. Es como si el hierro quedase bloqueado en ellos. * La sideremia esta baja * La transferrina esta baja * El IST esta bajo * La ferritina esta normal o incluso alta

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32 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio Diagnostico Diferencial Anemia sideroblásticas o por mala utilización del hierro (Sideroacrésticas) Hay un defecto de la síntesis del hemo por una mala utilización del hierro por parte de los eritroblastos que presentan un defecto en su sistema enzimático Pueden ser: _ Congénitas _ Adquiridas - Idiopáticas (no se conoce la causa) - Secundarias a otras enfermedades o factores, por ej, secundaria al alcoholismo, o a fármacos, etc. * La sideremia esta alta * La transferrina esta normal * El IST esta alto * La ferritina esta alta

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34 ANEMIA FERROPÉNICA Diagnostico de Laboratorio Diagnostico Diferencial Talasemias Son anemias por defecto en la síntesis de las cadenas de globina. La más frecuente es la β-talasemia. Está dificultada la síntesis de Hemoglobina por lo que son anemias microcíticas hipocrómicas que se acompañan de hemólisis. * La sideremia esta *alta, por añadir el hierro de la hemólisis * La transferrina esta normal * El IST esta *alto * La ferritina *alta * ó Normal en Talasemia menor

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36 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento Tiene dos aspectos: 1.- Corregir la causa cuando sea posible, por ejemplo en hemorragias crónicas 2.- Reponer el hierro en el organismo mediante su administración, para la cual hay diferentes vías o formas de administración:

37 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento APARTE DE LA DIETA # Vía oral: Se realiza con la administración de sales ferrosas, con una dosis media de 200mg/día, pero puede variar dependiendo se la intensidad del déficit y del tipo de paciente ES BROMA HIERRO ORAL

38 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento En anemias graves o con hemorragias contínuas graves, se puede requerir dosis mas altas ( mg/ día) En anemias leves o por déficit nutricional, las dosis pueden ser menores (60mg/día) En personas mayores pueden precisarse más dosis, porque absorben menos o tienen enfermedades crónicas. En embarazadas el CDC recomienda mg/día y cuando Hb se normaliza se disminuye a 30mg/día. Niños y adolescentes tienen también pautas específicas ( 3-6mg/Kg/día en niños y adolescentes 120mg/día en dos tomas)

39 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento La pauta de administración debe ser repartida en dos (ó tres) tomas para evitar la intolerancia. PREFERENTEMENTE EN AYUNAS PARA UNA MEJOR ABSORCIÓN. VIT C AYUDA A LA ABSORCIÓN El Efecto adverso más frecuente del Tratamiento es la Intolerancia digestiva con aparición de molestias gastrointestinales diversas: náuseas, vómitos, dolor abdominal, estreñimiento ó diarrea...lo que puede favorecer el incumplimiento. (Intentar graduar la dosis ó administrarlo con las comidas..) Heces color negro, relativo inconveniente.

40 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento # Vía parenteral (inyección intramuscular ó vía intravenosa): Esta vía, solo se utiliza cuando esta contraindicada la oral, por ejemplo en casos de malabsorción de hierro y la intolerancia digestiva. Anemias severas pueden recuperarse con estos preparados de forma más rápida, reponiendo los depósitos fácilmente HIERRO IM HIERRO IV: rápida disponibilidadde hierro en el sitio de la eritropoyesis, promoviendo el incremento de la ferritina y la hemosiderina. Es la sideroterapia de elección en pacientes refractarios al tratamiento por vía oral. Brinda seguridad de respuesta al tratamiento con inmediata reposición de los depósitos de hierro

41 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento La recuperación es rápida y se observa al tercer o quinto día, en que se puede apreciar un aumento de los reticulocitos que es máximo a los 7-10 días. También es posible que aparezca tras varios días de tratamiento una doble población eritrocitaria que es la coexistencia de una población de hematíes normal y patológica. La recuperación no es completa hasta pasada varias semanas (4-8), el seguimiento se realiza con la tasa de Hb y conviene continuar un poco más para reponer los depósitos.

42 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA 2.- ANEMIA FERROPÉNICA 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS POR DÉFICIT DE B12 POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M.O. NORMOBLÁSTICA 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES

43 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS ALTERACIÓN EN LA SÍNTESIS DE ADN Son anemias debidas a una alteración en la síntesis de ADN, generalmente por un déficit de vitamina B12 o acido fólico. Se produce un ritmo lento en el proceso normal de división celular de los eritroblastos, pero manteniéndose el desarrollo citoplasmático normal >asincronía de maduración núcleocitoplasmática

44 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Consecuencias : una de ellas, es la formación de células grandes, porque el desarrollo citoplasmático continúa mas tiempo, antes de producirse la división celular. La morfología de la anemia refleja la asincronía de maduración núcleo-citoplasmática La segunda consecuencia es que muchas de estas células con maduración nuclear retardada se destruyen dentro de la MO, a este proceso se le conoce como eritropoyesis ineficaz

45 ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Por tanto: Hay anemia porque el ritmo de producción es lento y algunas de las células no llegan a madurar por la eritropoyesis ineficaz. El resto de células que no se destruyen salen a la sangre periférica como macrocitos o macro-ovalocitos, o megalocitos. también se alteran las otras series medulares, siendo todos los precursores de mayor tamaño, con maduración nuclear retardada, y es típico los granulocitos con hipersegmentacion ó pleocariocitos Frotis de sangre periférica donde se aprecian rasgos de anemia megaloblástica: macroovalocitos y un pleocariocito.

46 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIA POR DÉFICIT DE B12 Metabolismo de la B12 La B12 o Cianocobalamina, se incorpora al organismo con la dieta, formando parte de alimentos principalmente de origen animal junto con proteínas La B12 de los alimentos, para poder ser absorbida debe unirse a una glucoproteina llamada Factor intrínseco de Castle FI producido por las células parietales de la mucosa gástrica. la B12 y el FI forman un complejo para que la vitamina se absorba a nivel intestinal, principalmente en el íleon. Posteriormente, el complejo se desdobla y la B12 ya libre, se une a una proteína plasmática transportadora Transcobalamina TC hasta los lugares de depósito, hígado y MO. Desde estos lugares se libera para ser utilizada en la síntesis de ADN de los eritroblastos

47 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Etiología 1.- Déficit de aporte con la dieta dieta vegetariana estricta, llevaría a ésta carencia nutricional 2.- Falta de FI Alteraciones gástricas, como la gastritis, atrofia gástrica, gastrectomías.ya que se altera la mucosa que produce el FI. Anemia perniciosa: También llamada de Addison- Biermer, debida a un déficit de absorción de B12 por falta de FI por dos factores: Una atrofia de la mucosa gástrica que fracasa en su producción de FI por la existencia de autoanticuerpos contra las células parietales Existencia en el suero de Ac anti FI que lo bloquean o lo precipitan La enfermedad tiene una base congénita y es Autoinmune. Tiene una cierta predominancia en personas de raza blanca con pelo y ojos claros, es frecuente en mayores de años, aunque también hay casos en niños.

48 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Etiología 3.- Malabsorción intestinal Tiene lugar en procesos que cursen con diarrea crónica y síndromes de Malabsorción. 4.- Otras causas Por medicamentos, por déficit de TC (congénita o adquirida en hipoproteinemias)

49 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Clínica A los síntomas del síndrome anémico, se añaden dos tipos de datos: 1.- Digestivos glositis, que puede darse en forma aguda con la lengua roja, áspera, inflamada o en forma atrófica, con la lengua blanca y a veces ulcerada. molestias abdominales, como dolor abdominal, diarrea, estreñimiento 2.- Neurológicos La B12 es importante para el metabolismo del sistema nervioso. El déficit produce una degeneración difusa de las fibras nerviosas a nivel del sistema nervioso central (lo que se denomina sustancia blanca) y pueden aparecer: Parestesias en extremidades (sensación de hormigueo) Debilidad en los miembros inferiores Falta de coordinación de movimientos, falta de equilibrio Irritabilidad, perdida de memoria, cambios de personalidad

50 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Diagnóstico Por el hemograma 1.- Morfológicamente: La anemia es macrocitica normocronica, el VCM esta elevado, la HCM esta elevada, y la CHCM esta normal, la cual clasifica la anemia como normocrómica. En las extensiones, no obstante, se observan hematíes macrocíticos e hipercrómicos. Esta Hipercromía es relativa al tamaño. Hay una anisopoiquilocitosis con presencia de macrocitos, macro- ovalocitos, dacriocitos

51 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Diagnóstico Frotis de sangre periférica donde se aprecian rasgos de anemia megaloblástica: macroovalocitos y un pleocariocito.

52 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Diagnóstico Anisocitosis con macro ovalocitosis Macrocitos policromáticos Pleocariocito

53 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Diagnóstico 2.- Es una anemia arregenerativa, que cursa con reticulocitos bajos 3.- La anemia se acompaña de alteración de las otras series con: Leucopenia, que se acompaña de la aparición de neutrófilos hipersegmentados ó Pleocariocitos (mas del 5%) siendo éste hallazgo muy característico. Trombopenia, que generalmente es discreta, aunque a veces puede ser intensa acompañándose de fenómenos hemorrágicos.

54 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12. Diagnóstico Por pruebas especiales: 1.- Estudio de la MO: El mielograma muestra una medula megaloblástica, es decir, los eritroblastos precursores de la serie roja, son de gran tamaño. 2.- Estudio de la B12: La determinación de B12 en suero se realiza en bioquímica. La B12 está disminuida. Los niveles normales son muy pequeños, 200pg/ml. Puede pedirse junto a la de acido fólico para hacer diagnostico diferencial 3.- Determinación de Auto Ac para diagnostico de anemia perniciosa. Sirve para la confirmación del diagnóstico de éstos pacientes

55 ANEMIA POR DÉFICIT DE B12 Tratamiento Se basa en la administración de B12 por vía parenteral. A los 4 o 5 días aparece una reticulocitosis o crisis reticulocitaria que indica si el tratamiento es correcto. Posteriormente se realizan controles de Hb y se suele normalizar hacia las seis semanas

56 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIA POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO Etiología Es más frecuente que la de B Falta de aporte El acido fólico existe en una gran variedad de alimentos, principalmente de tipo vegetal, como verduras y frutas frescas, pero también huevo, leche, cereales. Se inactiva por el calor, por lo tanto los alimentos hervidos o enlatados son pobres en esta vitamina. Una dieta equilibrada aporta cantidades suficientes al organismo, pero hay que tener en cuenta que las reservas corporales, sobre todo en el hígado, no son muy duraderas, duran aproximadamente unos tres meses, lo cuál favorece que ante una carencia nutricional aparezca anemia. La falta de aporte se puede producir en dietas deficitarias o poco equilibradas.

57 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIA POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO Etiología 3.- Aumento de las necesidades de Acido Fólico: Esto se produce en: En el embarazo, porque hay una mayor utilización de acido fólico, debido a la rápida proliferación de tejidos maternos y fetales. En neoplasias (Cáncer) y hemólisis, por la gran renovación células que hay en estos procesos. 4.- Medicamentos: Hay numerosos fármacos que producen una interferencia o alteración metabólica al acido fólico. Como ejemplo destacan algunos medicamentos citostáticos ó quimioterápicos cuyo mecanismo de acción es precisamente interferir el ac. Folico y la síntesis de ADN para frenar la proliferación celular. 5.- Absorción deficiente: Se produce en las enfermedades intestinales que producen síndromes de Malabsorción

58 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIA POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO Clínica Además del síndrome anémico pueden aparecer síntomas digestivos, como sucede en el déficit de B12, pero en este caso no suele producirse síntomas neurológicos.

59 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIA POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO Diagnostico Por el hemograma 1.- Morfológicamente: La anemia es macrocitica normocronica, el VCM esta elevado, el HCM esta elevado, y la CHCM esta normal, la cual clasifica la anemia como normocrómica. En las extensiones, no obstante, se observan hematíes macrocíticos e hipercrómicos. Esta Hipercromia es relativa al tamaño. Hay una anisopoiquilocitosis con presencia de macrocitos, macro ovalocitos, dacriocitos. 2.- Es una anemia arregenerativa 3.- La anemia se acompaña de: Una leucopenia y trombopenia poco constantes a diferencia del déficit de B12

60 3.- ANEMIA MACROCÍTICAS 3.1.-ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: ANEMIA POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO Diagnostico Por pruebas especiales 1.- Estudio de la MO: El mielograma muestra una medula megaloblastica, es decir, los precursores de la serie roja, son de gran tamaño. 2.- Estudio de Acido fólico: Mediante La determinación de Ac.Fólico en suero que esta disminuida. Los niveles normales son muy pequeños, van de 6-10 ng/ml Tratamiento Se basa en la administración de Ac. Fólico por vía oral preferentemente, a no ser que exista un problema de malabsorción.

61 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA 2.- ANEMIA FERROPÉNICA 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS POR DÉFICIT DE B12 POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M.O. NORMOBLÁSTICA 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES

62 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M. O. NORMOBLÁSTICA Pueden presentarse en varias situaciones A.- Anemias que presenten reticulocitosis importante: que son las que se producen por hemorragia aguda y por hemólisis. B.- Alcoholismo: el alcohol produce numerosas alteraciones eritrocitarias, incluso en ausencia de an. por def. de acido fólico o de enfermedad hepática. Se pueden observar numerosas alteraciones morfológicas como eliptocitos, estomatocitos, esferocitos, hematíes crenados, etc. C.- Enfermedades hepáticas o hepatopatías.

63 SERIE ROJA: ANEMIAS HEMATÍE NORMAL HEMATÍE FRAGMENTADO ESFEROCITO MEGATROMBOCITO HIPERCROMÍA HIPOCROMÍA ELIPTOCITOS ESTOMATOCITO SP (HEPATOPATÍA CRÓNICA ETÍLICA): APARECEN EN COMBINACIÓN ANISOCITOS Y POIQUILOCITOS ANISOPOIQUILOCITOSIS

64 ANEMIAS MACROCÍTICAS

65 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA 2.- ANEMIA FERROPÉNICA 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS POR DÉFICIT DE B12 POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M.O. NORMOBLÁSTICA 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES

66 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Consiste en un fallo de la producción de células a nivel de la MO, lo que da lugar a una MO hipocelular con disminución importante de la cantidad de tejido hematopoyético y una pancitopenia periférica (pancitopenia=disminución de las 3 series en SP). Biopsia de medula ósea de una LMC en aplasia. Biopsia de medula ósea de una LMC en fase acelerada.

67 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Etiología Podemos clasificar las causas en tres grupos: 1.- Adquiridas: Existe un factor conocido físico-químico o biológico que produce un daño a nivel de la MO actuando como tóxico medular. Aquí se incluyen: Radiaciones ionizantes Tóxicos químicos: El mas destacado es el benceno Medicamentos: Diversos fármacos pueden tener una acción depresora de la MO. Entre ellos: ciertos antibióticos(cloranfenicol), hipoglucemiantes, antiepilépticos, AINES ó anti- inflamatorios no esteroideos...etc. Pero el que me interesa destacar es el tratamiento de Quimioterapia que tiene como efecto secundario de más riesgo, el daño medular. La quimioterapia antineoplásica es un tratamiento muy utilizado actualmente y tiene éste efecto de toxicidad medular Infecciones: algunas infecciones víricas tienen este efecto Otros factores

68 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Etiología 2.- Causas Constitucionales: Destacan dos enfermedades: Anemia de Fanconi: Es una pancitopenia congénita de carácter hereditario, en la que existen defectos cromosómicos. Se manifiesta en la infancia con aplasia que suele acompañarse de manifestaciones clínicas que se agrupan en cuatro grandes grupos: defectos o anomalías físicas congénitas, existentes al nacimiento, ej. de extremidades, endocrinopatías y fallo en el crecimiento, aparición de tumores sólidos y anomalías hematológicas que incluyen insuficiencia medular y desarrollo de leucemia o síndromes mielodisplásicos. Eritroblastopenia o enfermedad Diamond-Blackfan: En este caso existe una aplasia que afecta selectivamente a la serie roja, es decir una aplasia eritrocitaria pura ó aislada de los eritrocitos y es de carácter congénito.

69 Anemia de Fanconi La piel está afectada en el 60% de los casos presentando manchas café con leche o lunares de gran tamaño Le siguen en frecuencia las anomalías en el primer dedo y brazo presentes en el 50% de los niños, que consisten en ausencia del dedo, pulgares bífidos o supernumerarios y ausencia o hipoplasia de radio.

70 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Etiología 3.-Idiopáticas: Se refiere a casos en los que no se pueden encontrar ninguna causa o relación causal con ningún agente productor de la aplasia. También hay eritroblastopenia ó aplasia eritrocitaria pura que no es congénita y en su mayoría son idiopáticas.

71 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Clínica Los síntomas derivan del fallo medular, de manera que pueden aparecer Síndrome anémico (hematíes bajos) Síndrome hemorrágico (plaquetas bajas) Síndrome infeccioso (neutrófilos bajos)

72 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Diagnostico Por el hemograma 1.- Morfológicamente: La anemia es normocitica normocrómica 2.- Es una anemia arregenerativa 3.- La anemia se acompaña de: Una notable leucopenia con neutropenia y trombopenia. El hemograma muestra que la MO es hipocelular y en caso de duda, ha de hacerse una biopsia 4.- Sideremia: Esta elevada y es un signo de hipoplasia eritroide en la que está disminuido el metabolismo del hierro.

73 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA Tratamiento En casos adquiridos eliminar la causa (si es posible) En las constitucionales Trasplante de MO En cualquier caso tratamiento sustitutivo y sintomático con transfusión de concentrado de hematíes.

74 Citoquinas Son factores de crecimiento hematopoyéticos presentes en el organismo de forma fisiológica que han podido ser fabricados en laboratorio y han demostrado ser eficaces en la producción de células sanguíneas. Disponemos de tres: G-CSF, factor estimulante de colonias granulocíticas; GM-CSF, factor estimulante de colonias granulomonocíticas; y EPO, eritropoyetina, estimulante de la serie roja.

75 1.- ANEMIA HEMORRÁGICA AGUDA 2.- ANEMIA FERROPÉNICA 3.- ANEMIAS MACROCÍTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS POR DÉFICIT DE B12 POR DÉFICIT DE ACIDO FÓLICO ANEMIAS MACROCÍTICAS NO MEGALOBLASTICAS ó CON M.O. NORMOBLÁSTICA 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR ANEMIA APLÁSICA OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES

76 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES 1.-Déficit de EPO en la insuficiencia renal crónica. 2.- Infiltración de la MO puede producirse en diversas situaciones: En leucemia: La proliferación de blastos en las leucemias agudas, invade el propio tejido medular, causando una disminución en el desarrollo de las células medulares, con anemia, neutropenia y trombopenia= citopenias Metástasis de carcinomas: Cualquier cáncer que invade el hueso puede producir infiltración. ej. carcinoma de próstata con metástasis ósea. Otras menos frecuentes: Fibrosis: Causa metaplasia mieloide, que es cambio del tejido mieloide por tejido fibroso Enfermedades por deposito de sustancias: por ej. Depósito de lípidos: Enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick Granulomas: por ej en la tuberculosis de órganos hematopoyeticos.

77 4.- ANEMIAS POR INSUFICIENCIA MEDULAR OTRAS INSUFICIENCIAS MEDULARES 3.- Anemias Dismielopoyéticas refractarias: También se llaman Síndromes mielo- displásicos Consisten en una maduración alterada de las 3 líneas celulares de la MO, que conlleva una insuficiencia medular Puede considerarse como un estado preleucémico

78 SMD SMD Concepto Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de trastornos caracterizados por una o más citopenias de sangre periférica, secundarias a la disfunción de la médula ósea. Los SMD son diagnosticados en apenas un poco más de personas por año en los Estados Unidos, con una incidencia ajustada por edad de 3,4/ personas. Los SMD son más comunes en los hombres y las personas de raza blanca. Los síndromes pueden surgir de novo o de manera secundaria después de haberse aplicado tratamiento con quimioterapia, radioterapia o ambos, para otras enfermedades. La mielodisplasia secundaria generalmente tiene un pronóstico más precario que la mielodisplasia de novo. El pronóstico está directamente relacionado con el número de células blásticas de la médula ósea y con la cantidad de citopenias de la sangre periférica. Los SMD se transforman en leucemia mieloide aguda (LMA) en cerca de 30% de los pacientes después de varios intervalos desde el diagnóstico y con tasas variables

79 Clasificación FAB de Síndromes Mielodisplásicos SMD Clasificación FAB de Síndromes Mielodisplásicos (SMD) Anemia refractaria (AR). Citopenia de al menos un linaje en sangre periférica (usualmente anemia) Médula ósea normal o hipercelular con cambios displásicos Menos del 1% de blastos en sangre periférica y menos del 5% de blastos en médula ósea Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS) Citopenia (casi siempre anemia), cambios displásicos, y el mismo porcentaje de blastos en sangre periférica y médula ósea que en anemia refractaria Sideroblastos en anillo más del 15% de todas las células nucleadas en médula ósea Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) Citopenia de 2 o más linajes en sangre periférica Cambios displásicos en los 3 linajes Menos del 5% de blastos en sangre periférica y entre 5 y 20% de blastos en médula ósea Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) Monocitosis en sangre periférica (recuento de monocitos >1 109 por litro) Menos del 5% de blastos en sangre periférica y más del 20% de blastos en médula ósea Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t) Características hematológicas similares a la anemia refractaria con excesos de blastos Más del 5% de blastos en sangre periférica o entre el 21 y 30% de blastos en médula ósea o presencia de bastones de Auer en los blastos