REVISIÓN ICONOGRÁFICA DE LAS LESIONES DE LA REGIÓN SUPRASELAR

Transcripción

1 REVISIÓN ICONOGRÁFICA DE LAS LESIONES DE LA REGIÓN SUPRASELAR María Jesús Ave Seijas Beatriz Nieto Baltar Jorge Mañas Uxó Bárbara A. Suárez Arfenoni Hospital Xeral-Cíes.GALARIA

2 OBJETIVOS Ilustrar las manifestaciones de las diferentes lesiones supraselares en la RM. Describir los hallazgos característicos que orientan a un diagnóstico específico.

3 REVISIÓN DEL TEMA: Anatomía El hipotálamo representa la porción más ventral del diencéfalo y está localizado debajo del tálamo rodeando la porción anteroinferior del tercer ventrículo. Imagen sagital de RM potenciada en T1 a nivel de la línea media donde representamos los límites de la región hipotalámica: Comisura anterior (CA) Comisura posterior(cp) Cuerpo mamilar Quiasma óptico Lamina terminalis Tuber cinereum Tallo pituitatio Límite superior formado por una línea imaginaria que une la CA y la CP Límite posterior formado por una línea imaginaria que une la CP y cuerpos mamilares

4 REVISIÓN DEL TEMA: Función Funciona principalmente como un mecanismo integrador de diversas actividades autonómicas y neuroendocrinas incluyendo la regulación de la temperatura, el balance hídrico, la conducta y el apetito. Los síntomas clínicos debidos a lesiones del hipotálamo son muy variados y difíciles de sistematizar, ya que éste es de pequeño tamaño y todos los núcleos están muy próximos entre sí.

5 REVISIÓN DEL TEMA: Lesiones de la región supraselar En la región supraselar asientan una gran variedad de procesos patológicos y la RM es la técnica de imagen de elección para la evaluación tanto de la anatomía como de las patologías más frecuentes en esta región. Por ello revisamos retrospectivamente las RM de hipófisis realizadas en nuestro centro y describimos e ilustramos los diferentes procesos patológicos de la región supraselar y los hallazgos característicos de cada uno de ellos.

6 Para una mejor representación de dicha patología la agrupamos : I-Anomalías del desarrollo II-Patología vascular III-Procesos tumorales del SNC (primarios o metastásicos) IV-Enfermedades inflamatorias y granulomatosas V-Lesiones que afectan a la región supraselar por contigüidad

7 I-Anomalías del desarrollo: Craneofaringiomas Se originan de restos del conducto craneofaríngeo y su localización más frecuente es la supraselar, aunque en un 70% afectan tanto al compartimento supra como intraselar. Dos picos de edad : entre los 5-10 años y los años. Es la masa supraselar más común en los niños. Clínica: fundamentalmente cefalea, alteraciones visuales y disfunción endocrina. CLAVES PARA EL DIAGNÓSTICO: calcificaciones, componente quístico y realce tras administración de contraste. RM :lesiones multiloculadas y multiquísticas.. El componente quístico puede ser hipo, iso o hiperintenso en T1 en función de su contenido proteico, y el componente sólido es hiperintenso en T2.Tras la administración de contraste la porción sólida realza de forma heterogénea. Se dividen histológicamente en dos tipos : Adamantinoso : predominantemente quísticos y en niños. Papilar: predominantemente sólidos y en adultos.

8 A B C D Varón de 64 años con déficit visual y cefalea. En RM se identifica una masa lobulada supraselar con extensión selar, predominante hiperintensa en T2 (A, coronal) isointensa en T1 (B, sagital) con extensas áreas quísticas y realce heterogéneo de su porción sólida (C sagital y D coronal).craneofaringioma ADAMANTINOSO.

9 I-Anomalías del desarrollo: Germinoma Se localizan más frecuentemente en la región pineal, siendo el hipotálamo(tallo infundibular y suelo del tercer ventrículo) el segundo lugar en frecuencia. Sincronismo en un 10 %. Son tumores malignos de bajo grado, que afectan fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Clínica: diabetes insípida, hipopituitarismo y compresión del qiasma. La RM muestra lesiones homogéneas, redondas o lobuladas, bien delimitadas, levemente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, aunque pueden ser isointensas en ambas secuencias de pulso. Muestran un realce homogéneo tras contraste. Raramente presentan áreas quísticas o calcificaciones en su interior. PUEDE NO VERSE LA HIPERSEÑAL DE LA NEUROHIPÓFISIS POR COMPRESIÓN DEL TALLO INFUNDIBULAR

10 A B C Varón de 20 años con disminución de agudeza visual y hemianopsia izquierda. La RM muestra una masa que afecta al tallo hipofisario, hipófisis y región quiasmática, isointensa en T1(A sagital), levemente hiperintensa en T2 (B coronal) y que realza tras la administración de contraste (C coronal). GERMINOMA.

11 I-Anomalías del desarrollo: Hamartoma hipotalámico Son malformaciones congénitas constituidas de tejido neuronal normal. Más frecuente en varones en la primera y segunda década. Clínica: pubertad precoz y crisis gelásticas. La RM muestra una masa sésil o polipoide en la región del tuber cinereum, iso en T1 e iso o levemente hiperintensa en T2. No realzan, no presentan calcificaciones y son estables en el tiempo.

12 A B C Varón de 11 años con pubertad precoz al que se le realiza una RM por este motivo. Imágenes T1 sagital (A), T2 axial (B) y T1 coronal con contraste (C) muestran una masa supraselar, anterior a los cuerpos mamilares y en contacto con el aspecto dorsal del quiasma óptico, isointensa a la sustancia gris y que no realza. HAMARTOMA DEL TUBER CINEREUM. LA LOCALIZACIÓN ANATÓMICA JUNTO A UNA INTENSIDAD DE SEÑAL SIMILAR A LA SUSTANCIA GRIS EN T1 Y CON MAYOR FRECUENCIA MAYOR INTENSIDAD QUE LA SUSTANCIA GRIS EN DP Y SOBRE TODO EN T2 VA A FAVOR DE ESTE DIAGNÓSTICO

13 I-Anomalías del desarrollo: Osteolipoma Los lipomas y osteolipomas intracraneales son muy poco frecuentes, y tienden a afectar a estructuras de la línea media. En RM se muestran como masas localizadas directamente detrás del tallo infundibular con intensidad de señal grasa (lipomas), y grasa y calcio (osteolipomas) en todas las secuencias. A B C D Mujer de 79 años con dolor de cabeza. La TC (A) muestra una masa calcificada supraselar. Se le realiza RM donde observamos una masa localizada directamente detrás del tallo infundibular y con intensidad de señal grasa y calcio en todas las secuencias: en (B axial) T2, (C sagital) T1 y (D sagital) T1 con supresión grasa. OSTEOLIPOMA

14 I-Anomalías del desarrollo: Vestigios de cavidad bucal primitiva y conducto faringohipofisario Quiste de la hendidura de Rathke Generalmente son masas quísticas intra y/o supraselares, redondas,bien definidas, anteriores al tallo infundibular. Su señal en RM varía en función de su contenido seroso o mucoide. En el primero de los casos tendrá una intensidad de señal semejante al LCR y en el segundo presentará una intensidad de señal alta en T1.

15 A B C RM realizada a una mujer de 59 años donde se observa una lesión hipointensa en T1(A coronal), hiperintensa en T2 (B coronal) y que no realza con contraste (C sagital). Esta lesión quística se localiza en la región selar con extensión supraselar, no produce compresión sobre el quiasma óptico. QUISTE DE LA HENDIDURA DE RATHKE.

16 I-Anomalías del desarrollo: Vestigios de cavidad bucal primitiva y conducto faringohipofisario Quiste dermoide En RM señal heterogénea, siendo característica la presencia de áreas hiperintensas en T1. A diferencia de los lipomas, estos suprimen menos en las secuencias de supresión espectral de la grasa. Quiste epidermoide Muestra mayor desviación de la línea media que el quiste dermoide. En RM, señal en todas las secuencias discretamente superior al LCR. En las secuencias de difusión es típica la hiperseñal, lo que permite diferenciarlos de los quistes aracnoideos.

17 A B C D RM realizada a un varón de 52 años donde se observa una lesión discretamente más intensa que el LCR en T1(A sagital) en T2 (B axial) y en FLAIR (C axial) e hiperintensa en la secuencia de difusión ( D axial). Esta lesión está localizada en la línea media en región paraselar. QUISTE EPIDERMOIDE.

18 II-Patología vascular Además de la valoración de las carótidas intracavernosas, es importante valorarlas a nivel selar e intraselar, ya que podemos apreciar un curso aberrante de las mismas, malformaciones y/o aneurismas. Estos hallazgos son importantes, ya que serían contraindicaciones para cierto tipo de cirugías. Los tumores vasculares que podemos observar en la región supraselar, aunque raros son: Hemangioblastoma: su localización en la región supraselar conlleva un alto grado de sospecha de enfermedad de Hippel-Lindau. Cavernoma: son raramente descritos en el hipotálamo, aunque esta localización es más frecuente en niños que en adultos.

19 A B C D Mujer de 17 años a la que se le realiza una RM y angio-rm de cerebro por exolfalmos del ojo izquierdo. En las secuencias potenciadas en T2(A y B coronal, C axial) y en angio-rm (D axial) se identifican múltiples estructuras vasculares de pequeño tamaño adyacentes al seno cavernoso izquierdo y que se extienden al apex de la órbita izquierda. Tras realización de angiografía se confirmó MALFORMACIÓN VASCULAR COMPLEJA.

20 III-Procesos tumorales del SNC: Meningioma Su diagnóstico y tratamiento en esta región supone un reto. El síntoma más frecuente es la pérdida de visión progresiva. En RM son iso o ligeramente hipo en T1 e iso o ligeramente hiperintensos en T2. Realce notable y cola dural. Estrechan por lo general la arteria carótida. A B C D Mujer de 64 años con parálisis incompleta del III par izquierdo. En RM lesión supraselar, adyacente al esfenoides, de características extraxiales, isointensa a la sustancia gris en todas las secuencias (A axial T2, B coronal T2, C sagital T1) y con realce intenso (D sagital T1 con contraste). Dicha lesión contacta con las arterias carótidas internas y cerebrales anteriores y la rama orbitofrontal izquierda. MENINGIOMA.

21 III-Procesos tumorales del SNC: Ganglioglioma Son tumores relativamente benignos de crecimiento lento formados por células nerviosas y gliales. La afectación del hipotálamo y el quiasma óptico es extremadamente rara. Los hallazgos en RM no son específicos. A B C Varón de 29 años con epilepsia al que se le realiza una RM de cerebro. Las imágenes en axial (A) y coronal (B) T2 y T1 con contraste (C) muestran una masa hipotalámica con componente quístico y sólido, y captación irregular. GANGLIOGLIOMA.

22 III-Procesos tumorales del SNC: Astrocitoma hipotálamo-quiasmático(glioma) Se consideran conjuntamente porque los gliomas hipotalámicos frecuentemente invaden al quiasma óptico y viceversa, por lo que el lugar de origen puede ser difícil de determinar. Afecta más frecuentemente a niños (representando el % de los tumores supratentoriales) que a adultos. Clínica: disminución de la agudeza visual, disfunción endocrina y síndrome diencefálico. La neurofibromatosis tipo I está presente en el % de estos pacientes. La RM típicamente muestra una masa supraselar que afecta al quiasma óptico y al hipotálamo, que es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, y realza heterogéneo tras las administración de contraste.

23 A B C Varón de 50 años al que se le realiza una RM de cerebro por disminución de la agudeza visual. La RM muestra una masa de morfología lobulada, isointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2 (A axial, B coronal), con realce irregular(c coronal, D sagital), localizada en región supaselar, hipotalamoaspecto anterior del tercer ventrículo. ASTROCITOMA PILOCÍTICO. D

24 III-Procesos tumorales del SNC: Metástasis El tallo hipofisario es una localización que hay que tener en cuenta como asiento de lesiones metastásicas. Los tumores primarios más frecuentes son: pulmón, mama, linfoma y leucemia. A B C Varón de 74 años diagnosticado de adenocarcinoma de pulmón. En RM de cerebro además de visualizarse multiples lesiones intraparenquimatosas compatibles con metástasis, se observa una masa localizada en el tallo hipofisario, discretamente hiperintensa en T2( A axial) y que realza de forma intensa y homogénea tras la administración de contraste(b coronal, C sagital). METÁSTASIS de la región supraselar.

25 IV-Enfermedades inflamatorias y granulomatosas Encefalitis infecciosa hipotalámica: La causa más frecuente es la viral, aunque también puede ser secundaria a tuberculosis Otras causas de encefalitis infecciosa no inflamatoria incluyen: Histiocitosis de células de Langerhans Infundibuloneurohipofisitis linfocitaria Sarcoidosis Nino de 8 años con Histiocitosis de células de Langerhans. Imagen sagital potenciada en T1 con contraste que muestra un engrosamiento del tallo infundibular. Radiographics, 2007

26 V-Lesiones que afectan a la región supraselar por contigüidad: Macroadenoma hipofisario Pueden extenderse a la cisterna supraselar, invadiendo el hipotálamo. En RM presenta una intensidad de señal muy similar a la del parénquima cerebral con realce homogéneo, a no ser que presente áreas quísticas, necróticas o hemorragia. Los niveles líquido-líquido, por sedimentación de los productos de la sangre, son más frecuentemente vistos en este tipo de lesiones. A B C RM de hipófisis: masa en silla turca discretamente hiperintensa en T2 (A coronal), isointensa en T1( B sagital) y que realza tras la administración de contraste(c sagital), que presenta extensión supraselar, situándose anterior al quiasmo óptico sin comprimirlo. MACROADENOMA HIPOFISIARIO.

27 CONCLUSIONES Son múltiples las lesiones que pueden afectar a la región supraselar siendo la RM la técnica de imagen de elección para evaluar la anatomía y la patología más frecuente a dicho nivel. El conocimiento por parte del radiólogo de las características de imagen de la patología supraselar en la RM contribuye a un diagnóstico específico y a un manejo terapéutico más adecuado.

28 BIBLIOGRAFÍA Loes DJ, Barloon TJ, Yuh WT, DeLaPaz RL, Sato Y. MR anatomy and pathology of the hypothalamus. AJR Am J Roentgenol Mar;156(3): Hamilton BE, Salazman KL, Osborn AG. Anatomic and pathologic spectrum of pituitary infundibulum lesions. AJR Am J Roentgenol Mar;188(3):W Saleem SN, Said AH, Lee DH. Lesions of the hypothalamus: MR imaging diagnostic features. Radiographics Jul-Aug;27(4): Molitch ME. Hypothalamic and pituitary tumors: general principles. In: Grossman A, ed. Clinicalendocrinology. Boston, Mass: Blackwell, 1998; Kollias SS, Barkovich AJ, Edwards MS. Magnetic resonance analysis of suprasellar tumors of childhood. Pediatr Neurosurg ;17: Ikushima I, Korogi Y, Hirai T, et al. MR of epidermoids with a variety of pulse sequences. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18(7):