Terapéutica en Reumatología (V) Enfermedades osteoarticulares: 3. Espondiloartropatías

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1 Terapéutica en Reumatología (V) Enfermedades osteoarticulares: 3. Espondiloartropatías Espondilitis anquilosante Artritis psoriásica Artritis enteropáticas Artritis reactivas y síndrome de Reiter Espondiloartropatías indiferenciadas Síndrome SAPHO SECCIONES OCASIONALES: TERAPÉUTICA EN... Servicio de Reumatología Fernández Prada M. Hospital Universitario La Paz Torrijos Eslava A. Madrid La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad considerada por muchos autores como el prototipo de las espondiloartropatías inflamatorias, que son un grupo de enfermedades que presentan unas características comunes, y a la vez diferenciadoras de la artritis reumatoide, que básicamente son: la ausencia de factor reumatoide y nódulos subcutáneos; la afectación de las articulaciones sacroiliacas y columna vertebral; y la asociación con el antígeno HLA-B27. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad considerada por muchos autores como el prototipo de las espondiloartropatías inflamatorias, que son un grupo de enfermedades que presentan unas características comunes, y a la vez diferenciadoras de la artritis reumatoide, que básicamente son: la ausencia de factor reumatoide y nódulos subcutáneos; la afectación de las articulaciones sacroiliacas y columna vertebral; y la asociación con el antígeno HLA-B27. Se trata de una enfermedad inflamatoria de curso crónico, que afecta de forma preferente al esqueleto axial (pelvis, columna vertebral y tórax), siendo las articulaciones sacroiliacas su localización más característica y constante y que puede afectar a articulaciones periféricas, con menos frecuencia, así como acompañarse de manifestaciones extraarticulares. Su prevalencia oscila en 2 casos por habitantes. Aparece en el 0,2% de los individuos adultos de raza blanca, en el 1-8% de los sujetos HLA B27, y en el 20% de los familiares de primer grado de los pacientes con EA y HLA B27. La edad de comienzo es entre los años. Es una de las enfermedades con mayor prevalencia masculina, con un predominio de 10:1, si bien últimamente la relación parece aproximarse más a 4-6:1. El cuadro clínico típico es el de un varón joven que comienza con dolor a nivel lumbar de inicio insidioso y de características inflamatorias, qué aparece tras largos periodos de reposo y sobre todo de madrugada, despertándole y obligándole a cambiar de postura o a levantarse de la cama. Además se acompaña de rigidez matutina, que va desapareciendo con la actividad física. Puede aparecer también dolor sacroiliaco que se localiza a nivel del cuadrante superointerno de la nalga, que puede referirse a la cara posterior del muslo hasta la rodilla simulando una ciática y que aumenta con maniobras de Vasalva, pudiendo producir cojera. La presencia de afectación a este nivel se pone de manifiesto con la realización de las maniobras sacoiliacas (apertura, cierre, maniobra de Fabere, etc), teniendo en cuenta que pueden ser negativas en fases avanzadas cuando se ha producido la fusión de dichas articulaciones. A veces se produce dolor torácico por afectación de articulaciones condroesternales, manubrioesternales o esternoclaviculares. Lo típico de la enfermedad es que el dolor persista, con episodios de exacerbación o brotes, con tendencia a ceder con los años y a as- 298 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

2 Enfermedades osteoarticulares cender en la columna, desde la región lumbar, provocando importante cifosis. En otros casos (10%) el inicio del cuadro es como una talalgia, por entesopatía, y otras veces (15-20%) puede comenzar como una artritis periférica que tiene predilección por grandes articulaciones de miembros inferiores con carácter asimétrico (rodillas, tobillos, tarso, MTF). Un tercio de los pacientes con EA desarrollan artritis periférica, y más de la mitad si se incluyen articulaciones rizomélicas (hombros y caderas). La afección periférica es generalmente de carácter oligoarticular y predomina en extremidades inferiores. Las manifestaciones extraarticulares más importantes son: uveítis anterior aguda (25-40%); insuficiencia aórtica, trastornos de conducción cardiaca, pericarditis; enteropatía inflamatoria (30-60% de los pacientes presentan inflamación intestinal subclínica); prostatitis (80%), glomerulonefritis mesangial IgA; amiloidosis secundaria; subluxación atloaxoidea, síndrome de la cola de caballo. El diagnóstico se basa en la clínica y en los hallazgos radiológicos. No hay ningún hallazgo de laboratorio típico, si bien es frecuente encontrar aumento de la IgA sérica y positividad del HLA-B27. Los signos bioquímicos de inflamación son menos útiles en ésta enfermedad. Los hallazgos radiológicos son: cuadratura vertebral (inicialmente), por epifisitis del ángulo anterior de la vértebra; sindesmofitos (osificación de las fibras externas del anillo fibroso del disco intervertebral); sacroilitis bilateral, existen cuatro grados (I: pseudoensanchamiento; II: erosiones y esclerosis; III: estrechamiento y puentes óseos; IV: anquilosis). Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación y la rigidez articular para disminuir la deformidad de la columna. El tratamiento tiene dos vertientes: Terapia física, con ejercicios de fisioterapia y natación, para fortalecer la musculatura paravertebral y favorecer la movilidad de la columna en los tres planos. Tratamiento médico con AINE y analgésicos/relajantes musculares. En casos refractarios o no controlados con AINE o con afectación periférica se utiliza la sulfasalazina (2-3 gr/d) y algunos otros inmunosupresores. Los corticoides no suelen utilizarse salvo de forma esporádica para controlar pequeños brotes inflamatorios de la enfermedad. ARTRITIS PSORIÁSICA La artritis psoriásica es una artropatía inflamatoria, incluida dentro del grupo de las espondiloartropatías inflamatorias, que aparece en pacientes con psoriasis cutánea y en la cual el FR suele ser negativo. Si bien la prevalencia de la psoriasis en la población general es del 1-3%, al valorar pacientes con artritis y FR negativo la prevalencia de psoriasis alcanza un 20%,lo cual pone de manifiesto la relación entre ambas entidades. Según las distintas series la prevalencia de manifestaciones articulares en pacientes con psoriasis varía entre un 7-42%. A pesar de estos datos es una enfermedad menos frecuente que la artritis reumatoide y no se asocia a la presencia de nódulos subcutáneos. La relación hombre: mujer es variable, si bien existe un ligero predominio masculino y suele aparecer en la 3.ª-4.ª década de la vida (edad media de 34 años en varones y 40 años en mujeres). Se sabe que la artritis no es una complicación de la psoriasis ya que en ocasiones la manifestación articular precede en años a la cutánea. La psoriasis es una enfermedad de etiología desconocida en la que intervienen factores genéticos y ambientales. Se sabe que se asocia a los antígenos de histocompatibilidad B13, B17, Cw6 y DR7, si bien son necesarios también factores ambientales desencadenantes como infecciones o situaciones de estrés. Respecto a la artritis se sabe que existe una asociación con el HLA-B27 y dicha correlación 69 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

3 M. Fernández Prada, A. Torrijos Eslava es más marcada en aquellos pacientes con sacroilitis radiológica y en enfermos con afectación de las interfalángicas distales con sacroilitis o sin ella. Se ha encontrado una mayor asociación del haplotipo HLA-B17/Cw6 en pacientes que presentan oligoartritis así como una correlación también entre artritis psoriásica y HLA-DR7a. Clínicamente aparecen: Manifestaciones dermatológicas: cualquier forma de psoriasis cutánea puede acompañarse de artritis y no tiene que ser necesariamente una forma grave y extensa. En el 60% de los enfermos la psoriasis precede a la artritis y en un 10 a 25% ocurre al revés. Las lesiones en las uñas (piqueteado, hiperqueratosis subungueal, estriaciones longitudinales y onicolísis) aparecen en el 25-30% de los pacientes con psoriasis que no presentan artritis y asciende a un 70-80% en aquellos que si la tienen. Manifestaciones articulares: el 95% de los pacientes presenta afectación articular periférica. La forma de presentación generalmente es asimétrica debido al predominio de monoartritis (40%) y oligoartritis (40%) frente al comienzo poliarticular (7%) o la afectación del esqueleto axial (7%). Clásicamente se describen cinco patrones de afectación articular: 1. Forma limitada a las interfalángicas distales (IFD): aparece en un 5% de los casos y se caracteriza por la presencia de artritis en dicha localización junto a la afectación ungueal. Generalmente evoluciona hacia una oligoartritis o poliartritis. 2. Forma oligoarticular asimétrica: aparece en un 35-70% de los casos. Se caracteriza por una artritis que afecta una o pocas articulaciones de forma dispersa y asimétrica, habitualmente con un curso episódico y largos periodos asintomáticos. En esta forma es típica la tumefacción global de los dedos dando la típica imagen en «salchicha». 3. Forma mutilante: representa un 5% de los casos. Existe una acentuada osteolisis de las falanges,metacarpianos o metatarsianos que puede dar lugar a un «dedo en catalejo», si bien lo más frecuente es el acortamiento de uno o varios dedos. Suele existir sacroilitis asociada. 4. Forma poliarticular: aparece en un 15-48% de los casos. Es un cuadro similar a la artritis reumatoide en cuanto a su patrón simétrico, pero aquí se afectan las IFD, con frecuencia hay tendosinovitis, el FR es negativo y en general tiene un carácter más leve que la AR. 5. Forma espondilítica: 7-10%.Cuadro superponible a la espondilitis anquilosante típica, si bien es más frecuente en mujeres y con menos frecuencia de HLA-B27 (+). Es importante conocer que entre el 20-40% de los pacientes con artritis psoriásica de cualquier tipo tienen sacroilitis radiológica sin estar encuadrados por ello en este grupo. Una manifestación importante (20 a 30% de los casos) es la aparición de entesistis (inflamación a nivel de la zona de inserción de tendones y ligamentos en el hueso). Suele afectar a la inserción calcánea de la aponeurosis plantar, a la porción proximal del fémur y en general a cualquier zona anatómica donde existe una inserción ligamentosa. Sin embargo, actualmente la artritis psoriásica tiende a simplificarse en su clasificación: Formas raquídeas o axiales, cuando existe sacroileítis Formas periféricas, cuando exista artritis periférica sin sacroileítis radiológica. Esto es debido a que se considera que las formas no axiales pueden representar diversos grados evolutivos y de gravedad de una forma periférica asimétrica y de inicio insidioso, que podría manifestarse como enfermedad oligoarticular o limitada a las IFD, y que posteriormente evolucionará a una forma poliarticular. Sin embargo existe mucha controversia y las propuestas de clasificaciones son múltiples incluyéndose en alguna de ellas el síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis). 300 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

4 Enfermedades osteoarticulares Manifestaciones extraarticulares: la más frecuente es la uveitis. Puede haber también un síndrome de Sjögren asociado y en algún caso insuficiencia aórtica. Los hallazgos de laboratorio son: Aumento de los reactantes de fase aguda y VSG en los brote de la enfermedad, ambos inespecíficos y que se han tratado de relacionar con la extensión y el grado de actividad de la enfermedad. Anemia normocítica-normocrómica en caso de actividad inflamatoria importante. Puede ser microcítica-hipocroma en caso de que existan pérdidas digestivas. FR ( ) en la mayoría de los casos. ANA generalmente ( ). Puede haber hiperuricemia debido al recambio celular acelerado propio de la enfermedad. Líquido articular con características inflamatorias sin ningún dato específico. Desde el punto de vista de la radiología las principales características son : Localización generalmente asimétrica. Pinzamiento del espacio articular. Aumento de partes blandas en estadios iniciales. Mínima osteoporosis yuxtaarticular. Presencia de erosiones. Con frecuencia existe periostitis en la diáfisis y metáfisis de metacarpianos, falanges y metatarsianos. Resorción de los penachos distales. Importante tendencia a la fusión y anquilosis. En las formas mutilantes aparece la imagen en «lápiz y copa» debida a la resorción ósea que provoca el afilamiento en lápiz del metacarpiano o metatarsiano y la excavación en forma de copa en la base de la falange. Aparecen también imágenes de proliferación ósea a nivel de las zonas de entesis A nivel axial lo más frecuente es la presencia de sacroilitis, que evoluciona menos hacia la fusión que en la EA. Aparecen también sindesmofitos paramarginales de distribución asimétrica y a nivel cervical es frecuente la fusión de las articulaciones interapofisarias. La aparición de subluxación atlo-axoidea es menos frecuente que en la AR. La artritis psoriásica ha sido considerada, en general, como una enfermedad con un buen pronóstico. Estudios recientes han puesto en duda esta impresión generalizada. El tratamiento incluye el propio de la enfermedad dermatológica y el de la afectación articular. En el tratamiento de los síntomas articulares se utilizan: AINE, como tratamiento sintomático, si bien no existen estudios que permitan comparar sus efectos ni la elección de uno u otros. Hay que tener en cuenta que su uso puede provocar en algunos enfermos exacerbación de las lesiones cutáneas. Coirticoides, sobre todo en formas periféricas importantes, a una dosis de 5-7,5 mg de prednisona o equivalentes. Los FARAL son eficaces sobre todo en las formas periféricas y no parecen serlo en las axiales. Se han usado las sales de oro de forma empírica con buenos resultados, en estudios no controlados. También se ha usado la sulfasalazina con resultados contradictorios. Actualmente el metotrexato, al igual que en la AR, se ha convertido en el de elección, por su efecto beneficioso tanto sobre la afección articular como cutánea. En algún estudio no controlado se ha comentado, el beneficio con la ciclosporina, especialmente en los casos refractarios a otros tratamientos o incluso asociado a metotrexato como en la AR. También es necesario el tratamiento rehabilitador y en algunos casos el tratamiento quirúrgico, fundamentalmente la artroplastia de sustitución. ARTRITIS ENTEROPÁTICAS Son procesos en cuya patogenia juega un papel preponderante el intestino y la mayoría de las cuales están encuadradas dentro de las espondiloartropatías [artritis de las enfermedades inflamatorias crónicas (EII), enfermedad de Whipple]. 71 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

5 M. Fernández Prada, A. Torrijos Eslava Artritis asociada a EII crónicas Constituye la manifestación extraintestinal más frecuente de las EII crónicas. Se trata fundamentalmente de la artritis asociada a la enfermedad de Crohn (EC) y la de la colitis ulcerosa (CU). Las dos manifestaciones principales son: artritis periférica y espondilitis anquilosante. a) Artritis periférica Se presenta en un 10-20% de pacientes, con igual incidencia entre los pacientes con EC y CU. No tiene predilección por el sexo. En general la afectación intestinal precede a la artritis en el 90% de los casos. Tiene relación con la extensión de la enfermedad intestinal y también con manifestaciones dermatológicas y cutáneas. No hay diferencias en la frecuencia de positividad del HLA-B27 con la población general salvo para el haplotipo HLA Bw17 en algunos pacientes con EC y afectación articular periférica. Afecta a grandes articulaciones, sobre todo en miembros inferiores, con predilección por la rodilla, tobillos y con menor frecuencia codos, muñecas y las pequeñas articulaciones de las manos o pies. El comienzo es en general oligoarticular, brusco y guarda relación con la actividad inflamatoria intestinal, exacerbándose en relación con los brotes intestinales, siendo modificable con la colectomía. La artritis es autolimitada, migratoria y no erosiva, similar a una artritis reactiva de corta duración. Radiológicamente aparece tumefacción de partes blandas y osteoporosis periarticular. Si aparecen erosiones se suelen localizar en la cadera, en el contexto de una CU, con pinzamiento difuso de la interlínea y geodas, que obliga a veces a realizar una artroplastia. Se ha comunicado algún caso con erosiones en pequeñas articulaciones. b) Espondilitis anquilosante La incidencia de esta forma de afectación oscila entre un 2-8%en pacientes con EC y un 20% en CU. No tiene predilección por el sexo. En un 27% de los casos la espondilitis anquilosante puede anteceder a la EII (entre 1-18 años). El cuadro es similar a la espondilitis anquilosante clásica con sacroilitis bilateral y simétrica y afectación axial con sindesmofitos, cuadratura vertebral, etc. No guarda relación con el grado de extensión ni de actividad de la enfermedad intestinal. No se modifica su curso con la colectomía ni el tratamiento farmacológico de la enfermedad intestinal. Se asocia al HLA B27 en un 30-70% de casos. Puede existir afectación periférica en un 50-75% de pacientes. c) Otras manifestaciones Entesopatía fundamentalmente en miembros inferiores. Coxitis séptica como complicación rara en relación con abscesos de psoas y fístulas intestinales. Osteoartropatía hipertrófica (periostitis en tibia-peroné y cúbito-radio). El tratamiento supone dos puntos diferenciales: El propio de la enfermedad inflamatoria intestinal, a base de corticoides y los nuevos aminosalicilatos. El de la enfermedad articular, que será variable en función del número de articulaciones periféricas afectadas, la afectación axial y el estado clínico del paciente. Como recomendaciones generales está el reposo, rehabilitación y tratamiento con AINE. La sulfasalazina es útil fundamentalmente en los casos de EII que tienen afectación periférica. Parece que su efecto antiinflamatorio sería doble, tanto a nivel intestinal como articular. Sin embargo su toxicidad ha llevado al uso tan sólo de su parte activa, 5-ASA o mesalazina, con mínimos efectos secundarios. En casos refractarios al tratamiento con sulfasalazina se han empleado inmunosupresores del tipo de metotrexato, azatioprina, ciclosporina. El uso de antibióticos de amplio espectro, en base a la teoría infecciosa como origen de la enfermedad, no ha sido demostrado con estudios controlados hasta ahora, ni se ha comparado su efectividad con el tratamiento con sulfasalazina. 302 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

6 Enfermedades osteoarticulares Enfermedad de Whipple Es una enfermedad rara que inicialmente fue etiquetada como un trastorno del metabolismo de los lípidos y cuya concepción ha cambiado recientemente gracias a los estudios de microscopía electrónica que han podido demostrar el origen infeccioso de la misma. Se trata por tanto de una enfermedad infecciosa crónica con posibilidad de afectación sistémica, si bien el intestino delgado es el órgano afectado con más frecuencia, y que es producida por un germen denominado Tropheryma whippelli. Afecta de forma predominante a varones en una proporción de 9:1, y generalmente aparece entre la cuarta y quinta década de la vida. Clínicamente se distinguen: Manifestaciones sistémicas, en forma de síndrome consuntivo con astenia, pérdida de peso e hipotensión; cuadro febril sin foco aparente; linfadenopatía central y periférica con infiltración de cadenas axilares y cervicales; hiperpigmentación cutánea; nódulos subcutáneos en las superficies de extensión de las extremidades; o en forma de una poliserositis. Manifestaciones digestivas, propias de un síndrome de malabsorción. Manifestaciones musculoesqueléticas, que generalmente marcan el inicio de la enfermedad, con artralgias o artritis que aparecen en un 80% de los pacientes con carácter episódico, migratorio y de inicio agudo que a veces preceden en años a los síntomas digestivos. El patrón articular es poliarticular y simétrico, con una evolución independiente del cuadro intestinal, y que afecta a tobillos, rodillas, hombros y muñecas. La presencia de erosiones o deformidades es infrecuente. La afectación del esqueleto axial es variable y oscila entre un 8-20%, en forma de espondilitis o sacroilitis, sin clara relación con el HLA B27, e indistinguible de la EA clásica. La radiología es inespecífica encontrándose en las fases agudas, tumefacción de partes blandas y osteopenia yuxtaarticular. El diagnóstico específico de la enfermedad se realiza mediante la biopsia yeyunal y la demostración de macrófagos en la mucosa intestinal, con grandes gránulos citoplasmáticos que se tiñen de color rojo brillante con la técnica de Schiff, y la existencia de formaciones bacilares en la lámina propia y en el interior de los macrófagos con inclusiones PAS positivos mediante el microscopio electrónico. Artritis asociada a anastomosis intestinal Fundamentalmente asociada a anastomosis yeyunoileal. En su patogenia parece que la rotura de la barrera anatómica del intestino debido al bypass intestinal provocaría un sobrecrecimiento bacteriano y una alteración de los mecanismos de defensa, con absorción secundaria de los antígenos bacterianos que daría lugar a la formación de inmunocomplejos circulantes y activación del complemento, con fenómenos inflamatorios articulares posteriores tras el depósito en la articulación. Se produce clínicamente el llamado síndrome de artritis-dermatitis, caracterizado por la existencia de artralgias o artritis en casi todos los pacientes y manifestaciones dermatológicas en el 75% de los casos. Los síntomas articulares suelen responder al tratamiento antiinflamatorio, si bien en ocasiones se usan corticoides en los casos refractarios. La reconstrucción anatómica de la anastomosis conlleva la desaparición de los ICC circulantes y la supresión de la sintomatología. ARTRITIS REACTIVAS Y SÍNDROME DE REITER La artritis reactiva es una enfermedad inflamatoria articular causada por una infección previa en un lugar alejado de la articulación. El cultivo del líquido sinovial (LS) es estéril, por lo que se trata de una poliartritis aséptica. El periodo de latencia entre la infección y la aparición de la artritis es de aproximadamente 3-4 semanas. Por lo tanto, no se trata de una artritis infecciosa ya que no es posible cultivar ningún germen en la articulación. Este concepto amplio ha provocado gran confusión ya que engloba multitud de procesos diferentes entre sí como son: fiebre reumática, artritis víricas, enfermedad de Lyme, etc. 73 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

7 M. Fernández Prada, A. Torrijos Eslava Por ello actualmente se tiende a considerar a la artritis reactiva (ARe) como sinónimo de Síndrome de Reiter, que es un cuadro que forma parte del grupo de las espondiloartropatías seronegativas y que se caracteriza por la presencia de artritis periférica, sacroilitis, entesítis con asociación frecuente al HLA-B27 y que aparece generalmente tras una disentería epidémica o una uretritis y/o cervicitis no gonocócica. Existen dos formas de presentación: Disentérica: más frecuente en Europa. Se han reconocido numerosos agentes capaces de producirla siendo los más frecuentes la salmonella, shigella, yersinia y campylobacter. La AR por yersinia es la más frecuente en Europa. Venérea: más frecuente en EEUU y Reino Unido, siendo los gérmenes más implicados la Chlamydia trachomatis y el Ureaplasma urealiticum. Si bien la incidencia y prevalencia no está bien establecida, se puede considerar como una enfermedad común apareciendo en el 1% de las uretritis no gonocócicas y en el 1-3% de las salmonelosis. Entre el 80-90% de los pacientes tienen el antígeno HLA B27. Tradicionalmente se ha considerado una enfermedad de predominio masculino aunque la forma posdisentérica presenta una distribución similar. Se dice que la dificultad de realizar un diagnóstico claro de cervicitis o uretritis en la mujer explicaría la menor frecuencia de la forma posvenérea. La edad de presentación está entre los años. Se ha visto que en los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) constituye la causa más frecuente de artritis, sobre todo en el grupo de los homosexuales. Clínicamente se distinguen 3 fases: Prereactiva: caracterizada por síntomas de enfermedad venérea o intestinal, a veces subclínica. Aguda: generalmente tras un periodo de 1-3 semanas. La tríada sintomática clásica se compone de artritis, uretritis y conjuntivitis si bien sólo aparece completa en una minoría de pacientes. El síntoma más frecuente y principal es la artritis, que se caracteriza por ser oligoarticular, asimétrica y con predominio de afectación de extremidades inferiores, fundamentalmente rodillas. Es frecuente también la presencia de entesítis. Puede aparecer uretritis como clínica inicial o como una manifestación reactiva más, con un exudado mucopurulento o mucoide y hasta en un 80% de los casos puede aparecer prostatitis. En la mujer aparece cervicitis o cistitis. A nivel ocular aparece una conjuntivitis, a menudo bilateral. Aparecen también manifestaciones en piel y mucosas como: úlceras orales no dolorosas, queratodermia blenorragica ( en un 15% de casos, siendo de aparición tardía y de localización en palmas y plantas), balanitis circinada (erosiones superficiales e indoloras a nivel del glande) y distrofia ungueal con hiperqueratosis subungueal. Puede existir también fiebre y síndrome consuntivo con astenia, anorexia y pérdida de peso. Crónica: aproximadamente un 30-50% de los pacientes tiene enfermedad crónica o recurrente con artritis en brotes o persistente, sacroilítis o un cuadro similar a espondilitis anquilosante. Asimismo pueden presentar manifestaciones oculares, entre las que destaca la uveitis. Desde el punto de vista del laboratorio, suele existir: Aumento de VSG en fases de actividad. Leucocitosis y anemia de trastornos crónicos. Alteraciones inespecíficas en el proteinograma y FR ( ). Líquido sinovial inflamatorio inespecífico. También es necesario buscar la presencia actual o previa del germen causal (mediante cultivos de exudado uretral, orina, heces y líquido sinovial y también a través de seroconversiones frente a diversos gérmenes). Se aconseja realizar serología HIV. Radiológicamente, se distingue: Afectación axial: sacroilítis asimétrica o unilateral, parasindesmofitos asimétricos, afectación de art. interapofisarias. Afectación periférica: inicialmente aumento de partes blandas, luego erosiones y pinzamiento con escasa osteoporosis, 304 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

8 Enfermedades osteoarticulares afectación preferente de miembros inferiores (MMII) y alta frecuencia de periostitis. El diagnóstico de Reiter se establece, según el ACR, cuando nos encontramos ante un episodio de artritis periférica de > de 1 mes de evolución asociado con uretritis y/o cervicitis. En Europa se siguen los criterios de Calin, que lo define como una artropatía asimétrica seronegativa predominantemente de MMII más uno o más de los siguientes datos: Uretritis y/o cervicitis. Diarrea. Enfermedad ocular inflamatoria. Enfermedad mucocutánea (balanitis,aftas, queratodermia). El diagnóstico diferencial se debe realizar con el resto de las espondiloartropatías, las artritis sépticas, artritis microcristalinas, AR, fiebre reumática y la enfermedad gonocócica. En muchos casos la evolución del cuadro generalmente es hacia la cronicidad o recurrencia sin existir diferencias aparentes entre uno u otro sexo ni entre los pacientes con o sin HLA B27. En cuanto al tratamiento: No hay tratamiento específico. Se recomienda, reposo, calor local, fisioterapia. AINE. Se ha propuesto azatioprina y metotrexato en casos más graves. Tratamiento específico de las manifestaciones sistémicas (uveítis,etc). La demostración de elementos bacterianos potencialmente viables dentro de las articulaciones, ha incentivado el interés por el tratamiento antibiótico prolongado con tetraciclinas, si bien no esta demostrado que su uso sea beneficioso. No obstante, el tratamiento antibiótico parece ser más eficaz en las formas de origen venéreo que en las gastrointestinales. ESPONDILOARTROPATÍAS INDIFERENCIADAS La espondiloartropatía indiferenciada (Eind) se define como aquella enfermedad que cumple los criterios diagnósticos de espondiloartropatía del grupo europeo (ESSG) y/o de Amor y que no cumple los criterios diagnósticos de ninguna de las otras enfermedades definidas incluidas en la familia de las espondiloartropatías (espondilitis anquilosante, artritis reactiva, artritis psoriásica y artritis relacionadas con la enfermedad inflamatoria intestinal). Esto no implica que los pacientes diagnosticados de Eind representen un síndrome uniforme o una entidad nosológica concreta, sino que en muchos casos se trata de un diagnóstico pro- TABLA I. Criterios de B. Amor Signos clínicos o historia clínica Puntos 1. Dolores nocturnos dorsales o lumbares y/o rigidez matinal dorsal o lumbar 1 2. Oligoartritis asimétrica 2 3. Dolores en nalgas imprecisos o alternantes (derecha e izquierda) 1 ó 2 4. Dedo del pie o de la mano «en salchicha» 2 5. Talalgia o cualquier otra entesopatía 2 6. Iritis 2 7. Uretritis no gonocócica o cervicitis en el mes anterior a la artritis 1 8. Diarrea un mes antes de la artritis 1 9. Presencia o recuerdo de psoriasis y/o balanitis y/o de enterocolopatía crónica 2 Signos radiologicos 10. Sacroileítis (bilateral, estadio 2 o superior; unilateral: 3 o más) 3 Aspecto genético 11. Presencia del antígeno HLA-B27 y/o antecedentes familiares de pelviespondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, de psoriasis, de uveítis, de enterocolopatías inflamatorias 2 Sensibilidad al tratamiento 12. Mejoría del dolor en 48 horas con AINE y/o empeoramiento rápido (48 horas) al suspenderlos 2 El paciente presentará una espondiloartropatía si la suma de los puntos de los 12 criterios es igual o superior a PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

9 M. Fernández Prada, A. Torrijos Eslava TABLA II. Criterios del grupo europeo para el estudio de las espondiloartropatías (ESSG) Criterios mayores 1. Raquialgia. 2. Sinovitis Criterios menores 1. Historia familiar positiva. 2. Psoriasis. 3. Enfermedad inflamtoria intestinal crónica. 4. Uretritis, cervicitis o diarrea aguda (un mes antes de la artritis). 5. Dolores alternantes en nalgas (derecha e izquerda). 6. Entesopatía. 7. Sacroileítis. El paciente presentará una espondiloartropatía si cumple uno de los criterios mayores asociado como mínimo a uno de los menores. visional que intenta diferenciar a estos enfermos de aquellos que presentan otras enfermedades reumáticas inflamatorias, fundamentalmente conectivopatías (AR). Afecta a ambos sexos con discreto predominio en varones y suele comenzar en edades tempranas (segunda década). Las manifestaciones clínicas son muy variables. La artritis periférica es la manifestación más frecuente y se observa entre el % de los pacientes en el seguimiento, inicialmente en forma de mono u oligoartritis, aunque el 40% presenta una poliartritis asimétrica. Afecta preferentemente a articulaciones de carga de extremidades inferiores (rodillas y tobillos). La presencia de dolor vertebral (esencialmente lumbar) de carácter inflamatorio es también muy frecuente (60-90% de los casos). También es frecuente la entesopatía inflamatoria (50%) sobre todo en los pies (tendón de Aquiles, fascia plantar, tarso). Las manifestaciones oculares (33%), en forma de uveitis anterior aguda, y mucocutáneas (16%), como queratodermia, balanitis, úlceras orales o eritema nodoso, constituyen las manifestaciones extraarticulares más frecuentes. Alrededor del 20-30% de los pacientes presentan síntomas intestinales caracterizados por periodos cortos de diarrea o aumento del número de deposiciones, demostrándose en estudios colonoscópicos cambios inflamatorios en la mucosa intestinal generalmente subclínicos. En niños la presentación más frecuente es la de artritis y entesitis constituyendo el denomiando síndrome SEA. En la analítica se puede encontrar elevación reactantes de fase aguda (PCR o VSG) sobre todo en pacientes con artritis periférica, siendo generalmente normales o poco elevados en aquellos con afectación exclusivamente axial. El HLA-B27 es positivo en el 40-80% de los casos. La sacroileítis radiológica uni o bilateral puede ser frecuente, si bien sólo un 10-20% de los pacientes presentan alguna lesión radiológica espinal típica del resto de espondiloartropatía. En pacientes con entesitis se puede observar la presencia de erosiones o calcificaciones en la zona de entesis. Con frecuencia se observan lesiones de periostitis en los pies o manos, que es un signo bastante característico de este grupo de entidades. En caso de que la Eind sea un diagnóstico provisional la tendencia natural es la evolución hacia una espondiloartropatía definida, generalmente hacia una espondilitis anquilosante (EA, 25-60% de los casos). Son factores pronósticos para el desarrollo de una EA la presencia de sacroileítis y HLA-B27 positivo. En otros casos los pacientes permanecen como una Eind con predominio de artritis periférica, que puede ser autolimitada y sin secuelas radiológicas (parecida a las artritis reactivas) o, con menos frecuencia, una artritis recurrente y/o persistente que puede presentar erosiones radiológicas. En general el pronóstico es bueno a excepción de algunos casos de artritis persistentes graves. Tratamiento La mayoría de los pacientes reciben tratamiento con AINE generalmente en los periodos sintomáticos. Ningún AINE ha demostrado ser mejor que otro en el tratamiento de esta entidad por lo que su elección queda al criterio del médico que trate al paciente. Los corticoides se utilizan generalmente por vía intraarticular en artritis periféricas, dactilitis o entesitis. En ocasiones, sobre todo oligoartritis graves pueden utilizarse a dosis bajas (< 10 mg/d) como tratamiento coadyuvante o en brotes de reagudización. Otras veces es necesario añadir fármacos de acción lenta para controlar cuadros de oligoartritis refractarias siendo los más utilizados la sulfasalacina (2-3 gr/d) y el metotrexa- 306 PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

10 Enfermedades osteoarticulares to ( 15 mg/semana). De forma ocasional se realizan sinoviortesis isotópicas en casos de artritis especialmente resistentes. La terapia física con ejercicios habituales sin carga y las ortesis de descarga (taloneras en la entesopatía clacànea, plantillas de descarga retrocapital, etc) suelen ser complementarias al tratamiento farmacológico y de gran ayuda. SÍNDROME SAPHO El acrónimo SAPHO describe un síndrome caracteriado por una afección osteoarticular y cutánea. Las iniciales representan cada una de las características que definen el síndrome: sinovitis; acné; pustulosis palmoplantar; hiperostosis y osteítis. Su prevalencia es desconocida y tiene una distribución por sexos equitativa. La forma más frecuente de presentación de la enfermedad es el dolor en la pared torácica anterior. Se afectan especialmente las articulaciones esternoclaviculares (70-90%), pero también la articulación manubrioesternal, las costoesternales y costocondrales, pudiendo observarse tumefacción y dolor a la presión en estas localizaciones. La presencia de dolor lumbar inflamatorio o un síndrome sacroiliaco bilateral y alternante puede observarse con cierta frecuencia. Es poco frecuente la aparición de artritis periférica. Las lesiones cutáneas son lesiones de pustulosis palmo-plantar y acné. La pustulosis palmoplantar es un exantema monomórfico de pústulas estériles localizadas en las palmas de las manos y pies. Son lesiones indistinguibles a la pustulosis palmoplantar asociada a la psoriasis. El acné puede ser conglobata, acné fulminans o hidroadenitis supurativa. La afección cutánea puede anticipar, ser simultánea o aparecer después de la afectación osteoarticular. No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de síndrome SAPHO. Los reactantes de fase suelen estar aumentados y en un tercio de los casos el HLA-B27 es positivo. La radiología convencional y sobre todo la tomografía axial computarizada son de gran utilidad diagnóstica evidenciando lesiones óseas osteoescleróticas, osteolíticas e hiperostósicas. La articulación esternocostoclavicular es la que se afecta con mayor frecuencia. Puede existir también afectación vertebral y de sacroiliacas, generalmente asimétrica, con frecuencia unilateral y con predominio escleroso en el compartimento iliaco. Con frecuencia se utiliza la gammagrafía ósea para evaluar la extensión de las lesiones, siendo característica la captación en la región esternal. El curso de la enfermedad es en general en brotes y no existe un tratamiento curativo de la misma. En la mayoría de los casos se emplea tratamiento sintomático con AINE. En casos refractarios se ha empleado la sulfasalacina y el metotrexato. El tratamiento con antibióticos no ha demostrado eficacia si bien recientemente se han descrito dos casos de SAPHO con buena respuesta osteoarticular al tratamiento prolongado con doxiciclina. BIBLIOGRAFÍA 1. Espondiloartropatías inflamatorias. Manual SER de Enfermedades Reumáticas. 3.ª edición. Madrid: Sociedad Española de Reumatología, 2000: CALIN A. Terminology, introduction, diagnostic criteria and overview. En: Calin A, Taurog J (eds). The Spondyloarthritides. Oxford: Oxford University Press, 1998: KHAN M A. Spondyloarthropathies. Editorial review. Curr Opin Rheumatol 1998; 10: CALIN A. Reiter s Syndrome. En: Kelley WN, Harris ED, Rudddy S y cols (eds). Textbook of Rheumatology. Philadelphia: WB Saunders. 1989: Lience E. Tratamiento de la artritis psoriásica. Rev Esp Reumatol 1997; 24: LERISAPO-REPO M, REPO H. Gut and spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am. 1992; 18: ZEIDLER H, MAU W, KHAN M A. Undifferentiated spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am. 1992; 18: KHAN M F, CHAMOT A M. SAPHO Syndrome. Rheum Dis Clin North Am. 1992; 18: PATOLOGÍA DEL APARATO LOCOMOTOR, 2004; 2 (4):

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