1ER CONGRESO VIRTUAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA.2013

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1 1ER CONGRESO VIRTUAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA.2013 TÍTULO: QUISTE TÍMICO CERVICAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO Autores: Dra. Lissette Nápoles Oconor Dr Erich Ramón Nuñes Dr. Manuel Carrazana Araujo Dr. Jaime Gonzálvez Bertot Dr. Orlando Reyes Jay UNIVERSIDAD DE CIENCIAS MÉDICAS DE SANTIAGO DE CUBA FACULTAD DE MEDICINA No. 2. HOSPITAL PEDIÁTRICO SUR DOCENTE Resumen: Entre los tumores cervicales en niños el timo ectópico cervical es raro y suele diagnosticarse luego de su extirpación quirúrgica. En el 30 % de las de los niños se encuentra tejido ectópico tímico en el cuello, que ha permanecido asintomático. Se presenta el caso de un paciente de 7 años de edad con antecedentes de buena salud, que a los 5 años ingresó en el servicio de Clínica Pediátrica de nuestro hospital por presentar aumento de volumen en la región lateral izquierda del cuello, dolorosa sobre todo a la deglución que se acompañó de fiebre de 38 grados Celsius. Se Muestran los elementos clínicos, del diagnóstico y tratamiento. Se concluye que el quiste tímico cervical no es una entidad frecuente en el niño, pero debemos tenerla en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores en la región anterior del cuello. Palabras clave: Quiste tímico, tumores cervicales, cuello.

2 INTRODUCCIÓN Entre los tumores cervicales en niños el timo ectópico cervical es raro y suele diagnosticarse luego de su extirpación quirúrgica. 1 Sin embargo en el 21 % de las necropsias de individuos adultos y en el 30 % de las de los niños se encuentra tejido ectópico tímico en el cuello, que ha permanecido asintomático. 2,3 OBJETIVO Mostrar los elementos clínicos del diagnóstico y tratamiento de un niño de 7 años con un quiste tímico cervical. PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente ORP de 7 años de edad con antecedentes de buena salud, que a los 5 años ingresó en el servicio de Clínica Pediátrica de nuestro hospital por presentar aumento de volumen en la región lateral izquierda del cuello, dolorosa sobre todo a la deglución que se acompañó de fiebre de 38 grados Celsius. Se le realizó ecografía que informó imágenes que se correspondían con adenopatías, las cuales se observaban también en el lado derecho. Se puso tratamiento médico con cefazolina e ibuprofeno. Evolucionó lentamente a la mejoría y se decidió evaluar con el servicio de Oncología Pediátrica. Se realizó CAAF que informó: Elementos celulares que se corresponden con adenitis. Se egresó luego de 10 días de tratamiento y se indicó seguimiento por consulta. Dos años y medio más tarde acudió a consulta de cirugía con aumento de volumen en la región lateral derecha del cuello, sin signos de infección local que a la palpación impresionaba estar en relación con el lóbulo derecho de la glándula tiroides, poco movible y de consistencia renitente. Resto de examen físico sin elementos positivos a destacar. Se indicó ecografía que informó imagen ecolúcida de 43 por 38 mm que desplazaba el lóbulo derecho de la glándula tiroidea e imagen hipoecogénica alargada de 42 mm en la parte inferior de esta última. Se indicó además hemograma completo, coagulograma mínimo, VIH, y Rayos X de tórax, los cuales se encontraron sin alteraciones. Se decidió anunciar como quiste cervical derecho y se le realizó exéresis quirúrgica de la tumoración, que tenía un aspecto quístico y un tamaño coincidente con lo descrito en la ecografía con prolongación de tejido de aspecto tímico hasta 3 cm detrás de la horquilla esternal..

3 Informe de anatomía patológica: Macroscópico: Se reciben 2 fragmentos de tejido de aspecto sólido de 5 x 1,5 cm y 2 x 1 cm respectivamente de color oscuro, consistencia blanda, al corte se observan numerosas cavidades quísticas ocupadas de sangre oscura y restos necróticos, paredes quísticas que muestran fibrosis y áreas de hemorragia. Microscópico_ Estructuras quísticas dilatadas que son parcialmente revestidas de epitelio cuboidal, con presencia de hiperplasia del epitelio tímico en las paredes de las mismas, así como presencia de fibrosis, áreas de hemorragia, infiltrado inflamatorio agudo y crónico severo, áreas de hiperplasia folicular linfoide floridas y cristales de colesterol. Compatible con quiste tímico multilocular. Fig. 1: Extremo superior del quiste luego de la ligadura en su porción superior. Fig. 2: Porción inferior con prolongación retroesternal asociado a tejido tímico.

4 Fig. 3: Quiste y tejido tímico luego de la extracción. DISCUSIÓN La presencia de tejido ectópico tímico cervical constituye un espectro de enfermedades congénitas por defecto en la migración del timo. Un lóbulo o vestigios menores sólidos o quísticos del timo pueden no migrar al mediastino y quedar en el cuello por donde discurre el tracto timo-faríngeo embrionario. Raramente, pueden encontrarse vestigios del timo en la base del cráneo, en el seno piriforme, en el espacio retrofaríngeo 4 o en la bifurcación traqueal. 5 En el 50 % de los casos de timo ectópico cervical existe un tracto fibroso o tejido tímico que corresponde al resto del conducto timofaríngeo, que contacta con el timo mediastínico. 4 Los quistes tímicos pueden ser uniloculares o multiloculares; contienen un líquido amarillento con cristales de colesterol. En los tabiques, estos cristales pueden encontrarse rodeados de un granuloma. 4 El timo ectópico cervical quístico deriva del conducto timo-faríngeo o de la transformación quística de los corpúsculos de Hassall. Suelen observarse en el tercio inferior del cuello por delante del músculo esternocleidomastoideo. Sólo el 50 % de los quistes se extienden al mediastino. 2 Es más frecuente entre los 2 y 15 años de edad. 1,3,5 Es asintomático en el 90 % de los pacientes 5 y no se ha descrito ningún caso de presencia bilateral. 1 Ocasionalmente comprime la vía aérea superior y causa estridor, disfonía, disnea y ronquido durante el sueño. 3,5 Es menos frecuente que motive dificultad respiratoria aguda por compresión de la vía aérea superior o disfagia por compresión del esófago cervical. 2,4 En casos de timo ectópico cervical ecográficamente sólido, el diagnóstico diferencial se plantea con otros tumores cervicales, como las malformaciones linfáticas con líquido denso en su interior, las adenomegalias por enfermedades linfoproliferativas o infecciosas; o con teratomas, lipomas, lipoblastomas, neuroblastomas, rabdomiosarcomas y otros menos frecuentes. Solamente se han comunicado casos aislados, predominantemente en mujeres, de

5 timomas o adenocarcinomas originados en vestigios tímicos cervicales. 3,5-7 El timo ectópico cervical quístico debe diferenciarse de los quistes de la tercera hendidura branquial, de las malformaciones linfáticas (higromas quísticos), de los quistes paratiroideos y de algunos quistes tiroglosos excéntricos. En el tercio medio o inferior del cuello puede simular un tumor tiroideo. La gran mayoría de los pacientes con un timo ectópico cervical están asintomáticos y el diagnóstico se realiza por el estudio histopatológico. Si se sospechara el diagnóstico de timo ectópico cervical en el preoperatorio y se comprobara histológicamente por una biopsia por punción, la cirugía está indicada por la posibilidad de complicaciones del tumor cervical o por la posible, aunque improbable, aparición de neoplasias malignas. 5 En los niños, antes de la extirpación de un timo ectópico cervical conocido, debe comprobarse la presencia del timo normal en el mediastino anterior, para no realizar la ablación de todo el tejido tímico existente, dada la importancia del mismo en el desarrollo de la inmunidad. No se ha comunicado que haya ocurrido inmunodeficiencia por la extirpación de un timo ectópico cervical sólido o quístico en un niño. CONCLUSIÓN El quiste tímico cervical no es una entidad frecuente en el niño, pero debemos tenerla en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores en la región anterior del cuello. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Lau HT, Barlow BA, Gandhi RP. Ectopic thymus: presenting as neck mass. J Pediatr Surg 1984;9(2): Wagner CW, Vinocur CD, Weintrub WH, et al. Respiratory complications in cervical thymic cysts. J Pediatr Surg 1988;23: Prasad TRS, Chul CH, Ong CL, et al. Cervical ectopic thymus in an infant. Singapore Med J 2006;47(1): Curé JK, Tagge EP, Richradson MS, Mulvihill DM. MR of cystic aberrant cervical thymus. AJNR 1995;16: Spigland N, Bensoussan AL, Blanchard H, Russo P. Aberrant cervical thymus in children: three case reports and review of the literature. J Pediatr Surg 1990;25(11): Matsuura B, Tokunaga H, Miyake T, et al. A case of malignant thymoma mimicking thyroid carcinoma: a pitfall in fine-needle aspiration. Endocr J 2004;51(2): Nagasawa K. Ectopic cervical thymoma: MRI findings. AJR 2004;182:262-3.