PATOLOGÍA PERINEAL: evaluación con TC y RM

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1 PATOLOGÍA PERINEAL: evaluación con TC y RM Poster no.: S-0956 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. vidal gonzález, Y. Herrero Gómez, V. Artiles Valle, M. M. Cespedes Mas, S. Fernández Zapardiel, R. Moreno de la Presa; Toledo/ES Palabras clave: Pelvis, RM, TC DOI: /seram2012/S-0956 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 33

2 Objetivo docente Ilustrar diferentes patologías de la región perineal mediante Tomografía Computerizada (TC) y Resonancia Magnética (RM), centrándose en el origen anatómico, la extensión, y las relaciones con estructuras anatómicas adyacentes. Presentamos distintas patologías que afectan a esta región anatómica: -Patologías congénitas (quiste de "tail-gut", sinus pilonidal). -Patología inflamatoria e infecciosa (gangrena de Fournier, abscesos perianales y periuretrales, y fístulas perianales con sus diferentes trayectos y complicaciones). -Tumores benignos y malignos (lipoma en labio mayor de la vulva, neoplasias de músculo liso como leiomioma y leiomiosarcoma, tumores de recto y del canal anal, carcinoma epidermoide de vulva, y tumor mesenquimal condromixoide), mostrando la extensión y los hallazgos radiológicos de recidivas tumorales. -Metástasis (en cuerpo cavernoso y cuerpo esponjoso del pene, uretra y vagina). -Miscelánea (tofo gotoso, divertículo uretral, endometrioma perineal, y quiste de Bartolino). Revisión del tema La anatomía de la región perineal es compleja. (Fig. 1 on page 12 ; Fig. 2 on page 13) Un amplio espectro de patologías pueden afectar a este área y a las múltiples estructuras anatómicas que contiene. La TC y la RM desarrollan un papel esencial en la evaluación y el diagnóstico definitivo de estos procesos patológicos. Página 2 de 33

3 PATOLOGÍA CONGÉNITA Hamartoma quístico retrorrectal o quiste de "tail-gut": (Fig. 3 on page 14) El quiste de "tail-gut" o hamartoma quístico retrorrectal es una tumoración congénita poco frecuente, generalmente multiquística, derivada de una regresión incompleta del intestino caudal que en condiciones normales involuciona durante la séptima-octava semanas del embrión. Habitualmente se presenta en el espacio retrorrectal, sin comunicar con el lumen intestinal. Es más frecuente en mujeres y generalmente se detectan en la edad media de la vida. La mayoría son asintomáticos y se descubren incidentalmente en exploraciones pélvicas rutinarias. En las paredes de estos quistes podemos encontrar gran variedad de epitelios diferentes. Son frecuentes los cambios epiteliales displásicos, pero la degeneración maligna en forma de adenocarcinoma mucinoso es una complicación rara. Sinus pilonidal: (Fig. 4 on page 15) El sinus pilonidal se presenta en la región sacrococcígea, próximo al pliegue interglúteo, y se define como una cavidad quística revestida por epitelio o tejido de granulación que puede contener folículos pilosos y restos epiteliales, siendo propenso a la sobreinfección. Es una patología más frecuente en adolescentes varones. Cuando se infecta, se forma un absceso en la región sacrococcígea que suele drenar a la piel de la línea interglútea, pudiéndose extender a la zona perianal o a la fosa isquioanal. PATOLOGÍA INFLAMATORIA E INFECCIOSA Gangrena de Fournier: (Fig. 5 on page 16) La gangrena de Fournier es un proceso infeccioso necrotizante que afecta a la región perineogenital. Es una patología de etiología polimicrobiana, originada por microorganismos aeróbicos y anaeróbicos, que presenta una rápida evolución alcanzando una tasa de mortalidad que oscila entre el 15% y el 50%. Página 3 de 33

4 La inflamación y el edema presentes como consecuencia de la infección producen un compromiso del flujo sanguíneo local, lo conduce a la trombosis vascular en el tejido cutáneo y subcutáneo adyacente. La disección perifascial con posterior diseminación de las bacterias favorece la progresión de la gangrena a los tejidos circundantes. Con más frecuencia afecta a varones entre la sexta y séptima década de la vida, identificándose en la mayoría de ellos un factor precipitante subyacente de origen genitourinario, anorrectal o dérmico. La diabetes mellitus, el alcoholismo crónico, las neoplasias malignas, y otros estados de inmunodepresión del huésped, son considerados factores de riesgo. La presencia de abscesos, enfisema subcutáneo así como las regiones anatómicas de propagación y su alcance, incluida la extensión retroperitoneal, se evalúa mejor con la TC. Absceso perianal: (Fig. 6 on page 17) Los abscesos perianales son colecciones de pus, de etiología bacteriana, localizadas en los tejidos adyacentes al canal anal. La etiopatogenia más aceptada es la teoría criptoglandular (90% de los casos). Los abscesos se originan a partir de la infección de una glándula anal, secundaria a la obstrucción del conducto de la glándula. Esto produce un pequeño absceso en el espacio interesfinteriano que después se podrá extender hacia el espacio perianal (80%), isquiorrectal (15%) o supraelevador (5%). Son más frecuente en los hombres en una proporción 3:1. Los grupos de riesgo incluyen diabéticos, pacientes inmunocomprometidos y pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. Absceso periuretral: (Fig. 7 on page 18) El absceso periuretral es habitualmente una consecuencia de una infección, una estenosis o un cateterismo de la uretra. La instrumentación repetida también se asocia con la formación del absceso periuretral. El origen de la infección es la orina, siendo los enterococos, bacilos gramnegativos y anaerobios los microorganismos más frecuentes. El absceso periuretral se produce cuando las glándulas periuretrales se obstruyen por el pus o la fibrosis. Página 4 de 33

5 La RM es útil para demostrar cambios inflamatorios alrededor de la uretra así como la presencia de abscesos periuretrales o fístulas. Fistulas perianales: (Fig. 8 on page 19) Una fístula se define como una conexión anormal entre dos estructuras u órganos, o entre un órgano y la superficie del cuerpo. En el caso de fístula perianal, es una conexión entre el canal anal y la piel del periné. Es una patología poco frecuente, con una prevalencia de 0,01%, a pesar de que causa una significativa morbilidad. Afecta predominantemente a varones jóvenes, con una relación varón-mujer de 2:1. Las fístulas idiopáticas se cree que son el resultado de la infección crónica de glándulas anales intramusculares; pero las fístulas perianales también pueden verse asociadas a otras condiciones como la enfermedad de Crohn, la tuberculosis, traumatismos durante el parto, infección pélvica, tumores malignos pélvicos, o la radioterapia. La RM se ha convertido en la técnica de imagen de elección para la evaluación preoperatoria de las fístulas perianales, ya que proporciona información precisa del tracto fistuloso junto con su relación a las estructuras de la pelvis, y permite la identificación de las fístulas o abscesos secundarios. Por consiguiente, proporciona una información precisa para el tratamiento quirúrgico adecuado, disminuyendo la incidencia de recurrencias y los efectos secundarios que deben evitarse, tales como la incontinencia fecal. Según la clasificación de Parks, se distinguen fístulas interesfinterianas (45%), transesfinterianas (30%), supraesfinterianas (20%) y extraesfinterianas (5%). TUMORES BENIGNOS Lipoma: (Fig. 9 on page 20) El lipoma es el tumor mesenquimal más frecuente. Es una neoplasia benigna compuesta por tejido adiposo maduro. La mayoría de los lipomas se encuentran en el tejido celular subcutáneo. En la RM, la intensidad de señal del lipoma se aproxima a la de la grasa subcutánea en todas las secuencias de pulso. Pueden encontrarse tabiques fibrovasculares en algunas lesiones, visualizándose como filamentos de baja intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1, o como líneas de baja atenuación en la TC. Página 5 de 33

6 Los lipomas de gran tamaño, lobulados y con múltiples septos pueden ser indistinguibles de los liposarcomas de bajo grado, tanto en la TC como en la RM. Leiomioma rectal: (Fig. 10 on page 21) El leiomioma es un tumor benigno formado principalmente por haces desordenados de músculo liso. El útero es la localización anatómica más frecuente donde se presenta el leiomioma, pero estos tumores se pueden desarrollar en cualquier localización anatómica donde estén presentes células musculares lisas. Los leiomiomas localizados a nivel colorrectal son raros. Desde el punto de vista macroscópico se presentan con tres patrones diferentes: polipoide, intramural y extramural. Clásicamente los leiomiomas tienen una intensidad de señal que es isointensa a la del músculo en secuencias potenciadas en T1 e hipointensa a la del músculo en secuencias potenciadas en T2, realzando de forma homogénea tras la administración de contraste intravenoso. Los leiomiomas extrauterinos pueden confundirse con tumores malignos en las diferentes técnicas de imagen, lo que representa un reto diagnóstico. TUMORES MALIGNOS Carcinoma rectal: (Fig. 11 on page 22) El cáncer de recto es uno de los tumores malignos más frecuentes del tracto gastrointestinal, y los adenocarcinomas representan la gran mayoría de los casos (98%). El carcinoma de recto afecta con mayor frecuencia a los varones y su prevalencia aumenta de forma constante después de los 50 años de edad. La recidiva del tumor es más común en pacientes que inicialmente presentaron enfermedad en estadío avanzado. La RM de pelvis juega un papel esencial en el manejo preoperatorio del carcinoma de recto, ya que muestra la profundidad de la extensión del tumor y el grado de afectación de ganglios linfáticos, los cuales son importantes factores pronósticos. Página 6 de 33

7 En muchos casos permite establecer el diagnóstico diferencial con otras lesiones a este nivel: melanoma (hiperintenso en T1), linfoma (afectación submucosa con preservación de la mucosa), y tumores neuroendocrinos (captación en fase arterial en el estudio dinámico con gadolinio). Leiomiosarcoma rectal: (Fig. 12 on page 23) El leiomiosarcoma rectal es un tumor maligno poco frecuente que se origina a partir de células de músculo liso. Representa menos del 0,1% de todos los tumores malignos del recto, siendo más común en el sexo masculino. La mayoría se presenta en el tercio inferior del recto. La propagación de este tumor es principalmente locorregional y por vía hematógena. Cuando la mucosa rectal se afecta por la invasión tumoral puede producirse ulceración superficial y hemorragia. No es posible diferenciar el leiomioma del leiomiosarcoma únicamente por las características radiológicas; sin embargo, una extensa necrosis central, el crecimiento invasivo, y un aspecto heterogéneo son indicativos de leiomiosarcoma. Carcinoma canal anal: (Fig. 13 on page 24) El carcinoma del canal anal representa del 1% -4% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal distal, presentándose más frecuentemente en el sexo femenino. La mayoría son de origen epitelial, siendo más frecuente el carcinoma de células escamosas. El adenocarcinoma del canal anal es un tumor poco frecuente, representando menos del 10% de las neoplasias de dicha región anatómica. Se presenta donde se localizan las glándulas anales, afectando a la submucosa con tendencia a la extensión hacia la región perineal. Característicamente la mucosa del canal anal no se suele afectar. Frecuentemente existen antecedentes de fístulas perianales y abscesos recurrentes. El adenocarcinoma anal suele aparecer como una masa de baja intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1 y de alta intensidad de la señal en secuencias potenciadas en T2. Página 7 de 33

8 La propagación de cáncer del canal anal es principalmente local y regional. La diseminación hematógena es rara, y generalmente ocurre cuando el tumor se origina en la unión anorrectal. La RM de pelvis se indica para determinar el alcance de la lesión primaria, la invasión de órganos adyacentes y la presencia de ganglios o metástasis a distancia. Carcinoma vulvar: (Fig. 14 on page 25) Las neoplasias malignas de la vulva son menos del 5% de todos los cánceres del tracto genital, presentándose principalmente en mujeres de edad avanzada. El carcinoma de células escamosas es el más frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. Los melanomas y los tumores malignos mesenquimales de la vulva son otras neoplasias malignas menos frecuentes. El retraso en el diagnóstico es común, ya que el carcinoma de vulva en las primeras etapas suele ser asintomático. Las recurrencias se observan en un alto porcentaje de pacientes dentro de los dos primeros años de seguimiento. El carcinoma vulvar primario se puede evaluar con resonancia magnética. Demuestra baja intensidad de señal en las secuencias potenciadas en T1 y de moderada a alta intensidad de señal en las secuencias potenciadas en T2. La heterogeneidad en secuencias potenciadas en T2 probablemente se debe a áreas de necrosis. La utilidad de la resonancia magnética reside en la evaluación de la enfermedad localmente avanzada, para determinar la relación del tumor con las estructuras adyacentes así como los ganglios linfáticos posiblemente afectados, y por lo tanto, ayuda a la planificación quirúrgica. Sarcoma pleomórfico indiferenciado: (Fig. 15 on page 26) El histiocitoma fibroso maligno (HFM) era considerado el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la vida adulta. En el año 2002 la Organización Mundial de la Salud (OMS) revisó la clasificación de tumores de partes blandas, realizando una serie de cambios en la misma. El histiocitoma fibroso maligno fue sustituido por el sarcoma pleomórfico indiferenciado para definir los tumores sin una línea clara de diferenciación, ya que muchos tumores Página 8 de 33

9 clasificados anteriormente como histiocitoma fibroso maligno tenían características histológicas que se solapaban con las de otros tumores malignos de partes blandas. El sarcoma pleomórfico indiferenciado se considera actualmente un diagnóstico de exclusión. Este tumor procede de células mesenquimales pluripotenciales capaces de diferenciarse hacia histiocitos, fibroblastos y miofibroblastos que encontramos en el tejido conectivo. La mayoría se presenta en las extremidades (70% -75%), y por lo general se manifiesta como una masa de partes blandas indolora que aumenta progresivamente de tamaño. METÁSTASIS (Fig. 16 on page 27) Metástasis en el pene: Las metástasis en el pene son poco frecuentes. Aproximadamente en el 70% de los casos las metástasis en el pene derivan de otros tumores malignos primarios del tracto genito-urinario, tales como la próstata o la vejiga. Metástasis de tumores malignos primarios de colon, estómago, esófago y páncreas han sido descritos con menos frecuencia. La diseminación metastásica en el pene representa una etapa avanzada de la enfermedad tumoral primaria, siendo el pronóstico generalmente malo (aproximadamente 20% de supervivencia a los 6 meses). En RM la afectación metastásica del pene puede visualizarse como nódulos tumorales bien delimitados, infiltración difusa, o ambos. Metástasis vaginales: Las metástasis en la vagina son mucho más frecuentes que los tumores primarios, representando el 80% de los tumores vaginales. La mayoría de las metástasis vaginales ocurren debido a la propagación directa de neoplasias malignas adyacentes (ovario, cuello uterino, endometrio o recto). También hay descritos algunos casos de metástasis de tumores malignos extragenitales, como adenocarcinoma de colon, mama, páncreas o intestino delgado. Página 9 de 33

10 Aproximadamente el 80% de las metástasis vaginales ocurren en los tres primeros años desde el diagnóstico del tumor maligno primario, y el 67% se producen después de la extirpación quirúrgica de la lesión neoplásica primaria. La enfermedad diseminada metastásica es frecuente en los pacientes con metástasis vaginales, y por lo tanto, el pronóstico es extremadamente pobre. En secuencias de RM potenciadas en T1, tanto del tumor primario como el metastásico a menudo tienen media-baja intensidad de señal, lo que hace difícil su diferenciación. Secuencias potenciadas en T2 evalúan mejor el tamaño del tumor y su extensión dentro de la vagina. En estas secuencias, los tumores primarios y metastáticos de la vagina tienen alta intensidad de señal en comparación con la media-baja intensidad de señal de la pared vaginal. Metástasis uretrales: Los tumores secundarios en la uretra son raros. La invasión tumoral de la uretra ocurre con mayor frecuencia por extensión directa de tumores malignos de los órganos adyacentes, como la vejiga, cuello uterino, la vagina o el ano. También hay descritos casos de metástasis a distancia provenientes de tumores de próstata, riñón, uréter o testículo. El pronóstico es generalmente pobre, ya que representa una etapa avanzada de la enfermedad tumoral primaria. MISCELÁNEA Tofo gotoso: (Fig. 17 on page 28) La gota es una enfermedad metabólica caracterizada por el depósito de cristales de monourato sódico en estructuras cutáneas y dentro de las articulaciones en el contexto de una hiperuricemia crónica, la cual se debe a un aumento en la producción o a una disminución de la excreción de ácido úrico. La gota tofácea o enfermedad gotosa crónica se caracteriza por la presencia de tofos, los cuales están formados por agregados de cristales de urato y una matriz proteica en el seno de una intensa reacción inflamatoria. La gota tofácea crónica se presenta con Página 10 de 33

11 mucha más frecuencia en los hombres, y por lo general, se ve en la quinta y la séptima décadas de la vida. La TC es útil para la valoración de la afectación articular, periarticular y ósea. Divertículo uretral: (Fig. 18 on page 29) Los divertículos uretrales en los hombres son raros. La mayor parte de los casos de divertículos uretrales congénitos se presentan en pacientes del sexo masculino. Los divertículos uretrales en el sexo femenino son adquiridos en la mayoría de los casos, y se producen como consecuencia de la infección de las glándulas parauretrales (glándulas de Skene) con posterior rotura hacia la uretra. Las glándulas parauretrales son el equivalente de la glándula prostática masculina y drenan en el vestíbulo vaginal, a cada lado del orificio uretral. Otras hipótesis etiológicas incluyen el traumatismo repetitivo de la uretra secundario a cateterismo, después de una uretroplastia o durante el parto. Las complicaciones incluyen la infección, la formación de cálculos en el interior del divertículo (hasta un 10% de los casos) y la degeneración maligna. En la RM, el divertículo uretral puede verse como una lesión quística única o múltiple así como unilocular o multilocular. Las secuencias potenciadas en T2 son de elección para la detección de líquido hiperintenso en un divertículo. La administración intravenosa de gadolinio intravenoso ayuda a la detección de inflamación o de adenocarcinoma diverticular. Endometriosis perineal: (Fig. 19 on page 30) La endometriosis es una enfermedad caracterizada por la presencia de estroma y glándulas endometriales fuera de la cavidad uterina. Su localización más frecuente es en la pelvis, incluyendo ovarios, ligamento uterino, septum rectovaginal y peritoneo. Existen otros sitios poco frecuentes localizados fuera de la pelvis, como son: diafragma, intestino delgado, apéndice, canal inguinal, hígado, bazo y riñón. También se puede observar en el lugar de una intervención quirúrgica ginecológica previa, como cicatrices de cesárea, de laparoscopia, o en el lugar de una incisión de episiotomía. Página 11 de 33

12 Las pacientes pueden presentar esta patología desde semanas a años después de la cirugía, en forma de una masa palpable y/o dolor localizado asociado a la menstruación. A diferencia de otros lugares atípicos donde se puede observar esta patología, la endometriosis que se presenta en las cicatrices no suele acompañarse de endometriosis pélvica. Los endometriomas suelen visualizarse en RM como nódulos clásicamente hiperintensos en secuencias potenciadas en T1 e hipointensas en las secuencias potenciadas en T2, debido a la metahemoglobina que contienen. Pueden visualizarse niveles líquido-líquido o presentar señal heterogénea debido al sangrado interno en diferentes etapas de evolución. Quiste de Bartolino: (Fig. 20 on page 31) Las glándulas de Bartolino están localizadas en la parte posterolateral del tercio inferior de la vagina, y son el homólogo femenino de las glándulas de Cowper en los hombres. La inflamación de estas glándulas produce una obstrucción del conducto excretor glandular con la consecuente retención de secreciones y su mayor tendencia a la sobreinfección. En RM se visualizan como lesiones quísticas de alta intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2, con una pared fina y bien delimitada. En secuencias potenciadas en T1 son de intermedia a alta intensidad de señal, dependiendo de su contenido proteico. La infección del quiste de Bartolino (quiste de retención) se sospecha cuando existe un engrosamiento de la pared del quiste o realce de la misma tras la administración de contraste endovenoso. Los quistes de la glándula de Bartolino de gran tamaño pueden extenderse a la fosa isquiorrectal. Images for this section: Página 12 de 33

13 Fig. 1: La imagen de resonancia magnética en plano axial potenciada en T2 muestra la anatomía normal del periné femenino en un corte a nivel proximal del canal anal. U=uretra ; V=vagina ; CA=canal anal ; EA=m. elevador del ano ; OI=m. obturador interno ; FIR=fosa isquiorrectal. Página 13 de 33

14 Fig. 2: Las imágenes de resonancia magnética en plano axial potenciadas en T2 muestran la anatomía normal del periné masculino en dos cortes a nivel distal del canal anal (A superior a B). U=uretra ; CA=canal anal ; EA=m. elevador del ano ; CC=cuerpos cavernosos ; CE=cuerpo esponjoso ; FIA=fosa isquioanal. Página 14 de 33

15 Fig. 3: HAMARTOMA QUÍSTICO RETRORRECTAL O QUISTE DE "TAIL-GUT" Página 15 de 33

16 Fig. 4: SINUS PILONIDAL Página 16 de 33

17 Fig. 5: GANGRENA DE FOURNIER Página 17 de 33

18 Fig. 6: ABSCESO PERIRRECTAL Página 18 de 33

19 Fig. 7: ABSCESO PERIURETRAL Página 19 de 33

20 Fig. 8: FÍSTULAS PERIANALES Página 20 de 33

21 Fig. 9: LIPOMA EN LABIO MAYOR VULVAR Página 21 de 33

22 Fig. 10: LEIOMIOMA RECTAL Página 22 de 33

23 Fig. 11: CARCINOMA RECTAL Página 23 de 33

24 Fig. 12: LEIOMIOSARCOMA RECTAL Página 24 de 33

25 Fig. 13: CARCINOMA DEL CANAL ANAL Página 25 de 33

26 Fig. 14: CARCINOMA VULVAR Página 26 de 33

27 Fig. 15: SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO Página 27 de 33

28 Fig. 16: METÁSTASIS Página 28 de 33

29 Fig. 17: TOFO GOTOSO Página 29 de 33

30 Fig. 18: DIVERTÍCULO URETRAL Página 30 de 33

31 Fig. 19: ENDOMETRIOSIS PERINEAL Página 31 de 33

32 Fig. 20: QUISTE DE BARTOLINO Página 32 de 33

33 Conclusiones Los pacientes con patología de la región perineal habitualmente requieren evaluación mediante múltiples técnicas de imagen para establecer un diagnóstico así como para la planificación de tratamiento quirúrgico. La TC y la RM son las principales técnicas de evaluación diagnóstica, ya que son procedimientos no invasivos y proporcionan imágenes multiplanares. La RM aporta, además, un mayor contraste en la diferenciación de tejidos blandos. Página 33 de 33