PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA: espectro clínico-radiológico.

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1 PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA: espectro clínico-radiológico. Poster no.: S-0835 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. Barral, L. García Camacho, J. C. Pérez Herrera, J. GARZÓN RUIZ, J. M. Sánchez Crespo, J. L. Ortega Garcia ; Puerto Real/ ES, CáDiz/ES, Cadiz/ES, Cádiz/ES Palabras clave: TC, Riñón, Abdomen DOI: /seram2012/S-0835 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 18

2 Objetivo docente - Revisar una patología que es infrecuente, pero con un pronóstico óptimo tras tratamiento. - Saber cuándo incluir la pielonefritis xantogranulomatosa (PXG) como posibilidad diagnóstica según la clínica y los hallazgos radiológicos. Revisión del tema INTRODUCCIÓN: La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma infrecuente de enfermedad inflamatoria granulomatosa renal que ocurre como consecuencia de una infección crónica del parénquima renal. Histopatológicamente, existe una sustitución del parénquima renal normal por un infiltrado con macrófagos mononucleares rellenos de lípidos ("foam o xanthoma cells") (Fig.1). Este proceso típicamente es unilateral y puede ser difuso, con afectación global del riñón (en un 85% de los casos) o, menos frecuente, focal (en un 15%). Afecta predominantemente a adultos entre la 5ª y 7ª década de la vida y, un 70% aproximadamente, son mujeres. La PXG se asocia con frecuencia a bacteriuria e infección del tracto urinario ascendente, a cálculo renal, a anomalías congénicas en el tracto urinario, a diabetes mellitus (vista en un 10 % de los pacientes) y a hiperparatiroidismo primario entre otros. La mayoría de los pacientes presenta una clínica inespecífica de fiebre y dolor en fosa renal, existiendo otros posibles síntomas como astenia, pérdida de peso, disuria o masa en flanco. Los estudios de laboratorio muestran anemia, leucocitosis y elevación de la VSG. El síndrome de disfunción hepática reversible (definido como alteración de la función hepática asociado o no a hepatomegalia que regresa tras nefrectomía) es típico de esta patología, aunque se ha reportado en un 15% de pacientes con carcinoma de células renales. Más del 80% de los pacientes con PXG tienen piuria y proteinuria, y un menor número hematuria. Los patógenos que con mayor frecuencia se detectan en los urocultivos son Proteus mirabilis y Escherichia coli. Página 2 de 18

3 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS: Dentro de las pruebas de imagen habitualmente disponibles, encontramos la radiografía simple de abdomen y la urografía intravenosa, las cuales muestran hallazgos inespecíficos de esta patología, aunque permiten una aproximación diagnóstica, mientras que la ecografía y la TC suelen ser pruebas de imagen más diagnósticas en aquellos casos en los que la enfermedad se manifiesta en su forma más frecuente, la difusa, y con las características típicas. A pesar de todo, será la TC la prueba diagnóstica definitiva, ya que permite identificar la existencia de patología intrarrenal, así como de una posible extensión extrarrenal de la enfermedad. La radiografía simple de abdomen típicamente muestra un aumento de tamaño del riñón afecto con la presencia de un cálculo central coraliforme. Cuando el contorno renal o del músculo psoas es indistinguible, sugiere extensión extrarrenal de la enfermedad (Fig. 2, 3 y 10). En la urografía intravenosa, se observa un descenso pronunciado de la función renal en el lado afecto, con ausencia o mínima excreción de contraste a los túbulos colectores, incluso en una fase retrasada (Fig. 2). Puede existir ausencia total o focal del nefrograma. En las imágenes ecográficas, de nuevo, el riñón se visualiza aumentado de tamaño y la normal diferenciación corticomedular se sustituye por múltiples colecciones líquidas (representan cálices dilatados o áreas de destrucción parenquimatosa), las cuales presentan una morfología irregular y son hipo o anecoicas, frecuentemente con ecos en su interior. Puede o no acompañarse de un cálculo coraliforme central, visualizado como una zona hiperecoica, siendo la sombra acústica posterior un hallazgo inconstante ya que puede ocultarse por la existencia de fibrosis peripélvica, típica también de esta patología (Fig. 5). La TC es muy útil como prueba diagnóstica preoperatoria de la PXG en su forma difusa. Los hallazgos típicos son: aumento de tamaño del riñón, gran cálculo central coraliforme acompañado de una pelvis renal contraída y unos cálices dilatados, engrosamiento de la fascia de Gerota, y masas focales de baja densidad (10-15 UH) en las porciones afectadas del riñón (representando cálices dilatados o áreas focales de destrucción parenquimatosa). En el estudio con contraste, mínima o nula excreción de contraste a los túbulos colectores, pudiendo existir un realce periférico alrededor de estas masas focales Página 3 de 18

4 (consecuencia del tejido inflamatorio de granulación bien vascularizado, ya que el material xantomatoso, en sí mismo, no capta contraste) (Fig. 3, 4, 6, 8-10). También, permite evaluar la extensión extrarrenal, la cual puede involucrar al espacio peri y pararrenal, al músculo psoas ipsilateral, al diafragma, a la pared abdominal posterior, a las asas intestinales o incluso a la piel (Fig. 3, 4, 7-9). Para el diagnóstico diferencial, se debería incluir patologías tales como el infarto renal masivo en su fase aguda o el carcinoma de células renales de gran tamaño con necrosis central, en los que la TC muestra un aumento de tamaño del riñón y un realce periférico. En RM, se observan similares hallazgos a los descritos en TC. Las masas focales descritas como hipodensas en TC, presentan una intensidad intermedia en las secuencias potenciadas en T1 y alta intensidad en aquellas potenciadas en T2. Los cálculos, aunque se visualizan mejor en TC, en RM se pueden ver como áreas de señal anulada en el sistema colector (Fig. 11). El patrón de realce tras la administración de contraste es similar al objetivado en TC. Así mismo, al igual que la TC, es muy sensible a la hora de detectar patología extrarrenal. La pielonefritis xantogranulomatosa focal es una forma infrecuente, aparece normalmente en mujeres y niños y puede encontrarse asociado a la existencia de un doble sistema pielocalicial. Considerada una gran simuladora, en las pruebas de imagen, puede imitar tanto a neoplasias (tales como carcinoma de células renales, linfoma o leucemia en adultos o tumor de Wilms en niños) como a otras enfermedades inflamatorias focales del parénquima renal (TBC renal, absceso renal o malacoplaquia). En esta forma de PXG, se afecta únicamente una parte o un polo del riñón, puede aparecer como una lesión preferentemente quística o sólida y, en la mayoría de los casos, no presenta los hallazgos típicos de la forma difusa. En ecografía, se visualiza como una masa hipoecogénica de características inespecíficas, difícil de diferenciar de tumores o abscesos renales. Puede o no acompañarse de cálculos. La TC muestra, así mismo, una masa intrarrenal de definición variable, con atenuación similar a la del líquido y realce periférico (Fig.12). Existen pocos datos sobre el comportamiento de la RM en esta forma, aunque algunos autores la describen como una masa focal ligeramente hipointensa en las secuencias potenciadas en T2 e isointensas con el parénquima renal en las potenciadas en T1. Por tanto, ante la presencia de una lesión focal sólida renal y signos clínicos de infección o inflamación, la PXG focal debería considerarse como parte del diagnóstico diferencial. Página 4 de 18

5 En caso de no obtener los hallazgos típicos de la forma difusa en TC (por ejemplo, ausencia de cálculo central, dilatación pélvica masiva o disminución de tamaño renal con abundante grasa perirrenal), así como en la variante focal, será difícil realizar una aproximación diagnóstica de PXG mediante pruebas de imagen, requiriéndose un diagnóstico definitivo histológico. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO: El tratamiento de elección es quirúrgico; consiste en una nefrectomía total para aquellos pacientes con PXG difusa (Fig.10, 11). Sin embargo, resulta más controvertido en su forma focal, en la cual se han descrito casos de respuesta al tratamiento médico con antibioterapia. Además, si se opta por la cirugía, se ha planteado la posibilidad de la nefrectomía parcial en aquellos pacientes en los que exista una alta sospecha clínica y radiológica de PXG focal. El pronóstico de la PXG es excelente y no recurre tras la cirugía. Images for this section: Página 5 de 18

6 Fig. 1: Pielonefritis xantogranulomatosa. Imágenes histológicas con dos aumentos diferentes. En (a) se observa un glomérulo (flecha roja) en la cortical adelgazada del riñón y numerosas células xantomatosas en la medular (flecha amarilla) que, en (b), se definen claramente (flecha azul). Se acompañan de células plasmáticas (células claras con núcleo periférico) y linfocitos, hallazgo que sugiere inflamación crónica. Página 6 de 18

7 Fig. 2: Mujer de 43 años con dolor en fosa renal izquierda de repetición. (a) Radiografía simple de abdomen en la que se observan múltiples litiasis de gran tamaño en el riñón izquierdo, con un aspecto pseudocoraliforme. En la urografía intravenosa, se observa, en fase excretora (b) y retrasada a las 3 horas (c), ausencia de excreción de contraste a través de la pelvis y uréter renales izquierdos. Página 7 de 18

8 Fig. 3: Varón de 37 años con dolor en fosa renal derecha, vómitos y fiebre de 2 semanas de evolución. (a) En la radiografía simple de abdomen, se observa cálculo coraliforme en el riñón derecho. No se consigue delimitar la silueta renal derecha en su polo superior, así como tampoco visualizamos la silueta renal izquierda. En la TC de abdomen con contraste intravenoso, se observa en la fase venosa (b) riñón en herradura. El riñón derecho se encuentra marcadamente aumentado de tamaño con zonas de baja atenuación en el parénquima y múltiples cálculos de aspecto coraliforme. En el polo superior de dicho riñón, en el espacio pararrenal posterior, existe una colección. (c) En fase excretora, ausencia de excreción de contraste en riñón derecho y excreción normal en riñón izquierdo. Página 8 de 18

9 Fig. 4: (a) Cortes axiales de TC de abdomen con contraste iv en fase excretora del mismo paciente. Múltiples cálculos renales derechos, dos de ellos en pelvis. No existe excreción de contraste a través del riñón derecho. (b) Gran colección en el espacio pararrenal posterior derecho (flecha). Diferencia de captación de contraste entre el riñón derecho e izquierdo, mayor en el sano. Página 9 de 18

10 Fig. 5: Mujer de 38 años con dolor en fosa renal izquierda, nauseas, fiebre y alteración de la función renal en la analítica. (a) Imagen de ecografía del riñón derecho que presenta un tamaño normal con una correcta diferenciación corticomedular. (b, c) El riñón izquierdo está aumentado de tamaño y deformado, observándose un cálculo coraliforme central y sustitución del parénquima renal normal por múltiples colecciones líquidas de morfología irregular. Página 10 de 18

11 Fig. 6: (a-c) Cortes axiales de TC de abdomen con contraste de la misma paciente. Parénquima renal izquierdo desestructurado y reemplazado por múltiples cavidades de contenido homogéneo y baja densidad. Cálculo coraliforme central. El resto del parénquima renal visible capta contraste, aunque con cierto retraso respecto al riñón derecho. Afectación extrarrenal con invasión de la grasa perirrenal. Página 11 de 18

12 Fig. 7: Cortes axiales de TC de abdomen sin contraste (a-b) y con contraste (c-e) de la misma paciente. Afectación extrarrenal con invasión de la grasa perirrenal y de la musculatura de la pared abdominal izquierda (músculos cuadrado lumbar y transverso). Página 12 de 18

13 Fig. 8: Mujer de 39 años con dolor en fosa renal izquierda. Cortes axiales (a-b) y axial oblicuo (c) de TC de abdomen con contraste. Parénquima renal izquierdo desestructurado y reemplazado por múltiples cavidades de contenido homogéneo y baja densidad. Cálculo coraliforme central. El resto del parénquima renal visible capta contraste con retraso evidente respecto al riñón derecho. Afectación de la grasa perirrenal en el polo inferior. Página 13 de 18

14 Fig. 9: Mujer de 59 años con dolor en fosa renal derecha y fiebre de 1 semana de evolución. (a-c) Cortes axiales de TC de abdomen. Riñón derecho aumentado de tamaño, con cálculos coraliformes que afectan sobre todo a la mitad inferior del riñón, con cavidades hipodensas que sustituyen al parénquima normal y catéter de nefrostomía. Riñón izquierdo de tamaño normal con cálculos coraliformes que ocupan pelvis y cálices y presencia de cavidades quísticas. Se trata de una pielonefritis xantogranulomatosa complicada con pionefrosis del riñón derecho y sospecha de pielonefritis xantogranulomatosa renal izquierda. Página 14 de 18

15 Fig. 10: Seguimiento de la misma paciente pasados 3 años con radiografías simples de abdomen en proyecciones anteroposterior y lateral (a, b) y TC de abdomen (c, d). Nefrectomía derecha. Riñón izquierdo con múltiples cálculos coraliformes. En el estudio de TC, se observan cavidades de baja densidad y cálculos que ocupan la práctica totalidad del riñón izquierdo. Página 15 de 18

16 Fig. 11: RM de control de la misma paciente. Cortes axiales (a-c) y coronales (d-g) de RM en secuencias SE y FSE potenciadas en T2. Imágenes hipointensas compatibles con cálculos coraliformes en cálices y pelvis renal izquierda, ya conocidos. Imagen hiperintensa en polo inferior de este riñón que se trata de una cavidad quística, por destrucción parenquimatosa. No existe afectación extrarrenal. Página 16 de 18

17 Fig. 12: Mujer de 62 años con dolor en fosa renal derecha. Cortes axiales de TC de abdomen, en situación basal (a), tras la administración de contraste iv en fase venosa (b, c) y en fase excretora a los 7 minutos. Masa heterogénea, preferentemente quística con calcificaciones en su interior y realce periférico localizada en el polo superior del riñón derecho que resultó tratarse de una pielonefritis xantogranulomatosa focal. Página 17 de 18

18 Conclusiones - La TC es la prueba de elección en el diagnóstico por imagen de la PXG por dos razones: aporta hallazgos específicos que confirman el diagnóstico (para la forma difusa con hallazgos típicos) y permite una evaluación de la extensión extrarrenal con vistas a la planificación quirúrgica. Página 18 de 18