Patología no traumática de la órbita: papel de la TC y de la RM.

Patología no traumática de la órbita: papel de la TC y de la RM. Poster no.: S-1432 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 1 R. Pastor Toledo, D. Dualde Beltrán, L. Ariño Montaner, J. 2 1 1 1 Joudanin Seijo, J. Uchiyamada, J. Palmero da Cruz ; Valencia/ 2 ES, Valenccia/ES Palabras clave: Ojos DOI: 10.1594/seram2012/S-1432 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 36

Objetivo docente Mostrar las dos modalidades de imagen principales, tomografía computarizada y resonancia magnética, en el estudio de la órbita, su utilidad y principales indicaciones en el estudio de la órbita. Revisar la patología no traumática más frecuente de la órbita tal como la patología infecciosa, inflamatoria, vascular, tumoral y ósea. Revisión del tema Exponemos a continuación las principales patologías orbitarias no traumáticas que el radiólogo debe conocer. Anomalías congénitas Una de las anomalías más frecuentes orbitarias, se deben a aquellas relacionadas con el conducto lacrimonasal. Presentamos el caso de una estenosis del conducto lacrimonasal en un neonato de 4 días de vida. (Fig.1 y 2). Página 2 de 36

Fig. 1: Secuencia coronal 3D FIESTA donde se observa estenosis del conducto lacrimonasal en neonato de 4 días. Página 3 de 36

Fig. 2: Reconstrucciones en modo MIP de la estenosis del conducto lacrimonasal. Infecciones orbitarias Página 4 de 36

Las infecciones orbitarias (celulitis) deben describirse respecto al septo orbitario, de manera que se dividen en preseptales o periorbitarias cuando son anteriores al septo orbitario o postseptales u orbitarias cuando afectan posteriormente al septo. Las celulitis preseptales suelen deberse a infecciones de la cara, odontogénicas y de los anexos oculares. Los pacientes se presentan con eritema y edema de los párpados sin proptosis. En la tomografía computarizada se observa un engrosamiento difuso de las partes blandas periorbitarias sin formación de absceso. (Fig.3) Fig. 3: Niño de 9 años con celulitis preseptal derecha. En las celulitis orbitarias se dan los mismos síntomas que en la celulitis preseptal pudiendo existir además proptosis. La agudeza visual está mantenida. La principal etiología de las celulitis postseptales son las sinusitis, siendo la más frecuente la sinusitis etmoidea. Otras causan son el trauma, la cirugía y aún menos frecuente la afectación metastásica. En las celulitis postseptales (Fig.4) los hallazgos radiológicos que encontramos son la rarefacción de la grasa intraorbitaria, la formación de absceso subperióstico y la presencia de absceso orbitario intraconal. Página 5 de 36

El absceso subperióstico es más frecuente en elos casos producidos por sinusitis etmoidales (Fig.5). Fig. 4: a. Niño de 8 años con celulitis orbitaria derecha con absceso subperióstico por sinusitis etmoidal. Página 6 de 36

Fig. 5: b. Absceso subperióstico adyacente a la pared medial de la órbita derecha. ocupación de celdas etmoidales aneriores y posteriores derechas. Las principales complicaciones de las celulitis postseptales son las trombosis de la vena oftálmica superior, de los senos cavernosos, la meningitis bacteriana y los abscesos epidurales, subdurales o cerebrales. También pueden producirse inflamaciones del saco lacrimal o dacriociscitis. El diagnóstico suele ser clínico pero si se acompaña de una celulitis orbitaria extensa el examen clínico puede ser subóptimo y realizarse una tomografía computarizada. Página 7 de 36

En la dacriocistitis (Fig.6) se observa una lesión redondeada quística centrada en la fosa lacrimal que presenta realce periférico de contraste. Fig. 6: Mujer de 91 años con celulitis orbitaria izquierda por dacriocistis. En las escleritis se produce un engrosamiento difuso o focal de la esclera. pueden ser secundarias a trauma o a procedimiento oftalmológico. En la tomografía computarizada se observa un engrosamiento y realce difuso de la esclera (Fig.7). Página 8 de 36

Fig. 7: Escleritis izquierda. Se trata con antibióticos tópicos, intraoculares e intravenosos. Enfermedades inflamatorias de la órbita La oftalmopatía de Graves es la causa más frecuente de exoftalmos en adultos. Suele darse en mujeres de mediana edad con retracción palpebral,proptosis, oftalmoplejia,conjuntivitis y quemosis. En la tomografía computarizada se observa ensanchamiento de los músculos extraoculares en forma de huso con respeto de las inserciones tendinosas (Fig. 9 y 10). En orden decreciente de frecuencia, los músculos afectados son recto inferior, medial, superior y lateral. Suele afectarse de manera bilateral y simétrica, aunque también puede ser unilateral. Además se puede observar aumento de la grasa orbitaria (Fig.8) agrandamiento glándula lacrimal, dilatación de la vena oftálmica superior y edema palpebral. En resonancia magnética, la señal de los músculos oculares extrínsecos se relaciona con la actividad. Debe siempre descartarse una compresión del nervio óptico. El diagnóstico por imagen no es siempre necesario. El tratamiento suele ser conservador salvo si existe afectación del nervio óptico. Página 9 de 36

Fig. 8: Expansión de la grasa intraorbitaria en mujer de 49 años con oftalmopatía de Graves. Fig. 9: Engrosamiento de morfología fusiforme de los músculos oculares extrínsecos con infiltración grasa en paceinte de 49 años con oftalmopatía tiroidea. Página 10 de 36

Fig. 10: Infiltración grsa de llos músculos oculares extrínsecos de predominio en músculos rectos inferiores y mediales. La 2ª causa más frecuente de exoftalmos es el pseudotumor inflamatorio. Consiste en una inflamación no granulomatosa de la órbita de causa deconocida. Es un diagnóstico de exclusión.-suele presentarse con proptosis unilateral dolorosa, edema palpebral de manera brusca, diplopia y disminución de la agudeza visual. Se observa trabeculación de la grasa orbitaria, a veces masa intraorbitaria,dilatación e inflamación de la glándula lagrimal, afectación orbitaria difusa y del nervio óptico, úvea y esclera. Existen 3 formas: " - tumefactiva": infiltración difusa más Fc retrobulbar, multicompartimental, respeto de la conjuntiva. Se extiende más allá de la órbita. - "miosítica": unilateral, afecta a las inserciones tendinosas, - "de la glándula lacrimal": agrandamiento difuso de la glándula lacrimal. -El tratamiento reside en los corticoides. En el pseudotumor orbitario se afectan también las inserciones tendinosas. Otra patología inflamatoria frecuente onsiste en las neuritis ópticas. Se trata de una inflamación y desmielinización del nervio óptico. Se relacionan principalmente con Página 11 de 36

la esclerosis múltiple pero también pueden ser idiopaticas o relacionarse con lupus eritematoso sistémico, infección viral, radioterapia y sinusitis. Los pacientes se presentan con dolor ocular y pérdida de agudeza visual Los hallazgos de imagen en la neuritis óptica aguda son nervio óptico agrandado, hiperintenso en T2, que realza con gadolinio y en las neuritis ópticas crónicas son nervio óptico atrófico, hiperintenso en T2 que no realza. En las perineuritis se produce unainflamación de la vaina del nervio óptico. Se manifiesta con dolor orbitario,disminución de la agudeza visual y edema disco óptico. Se observa engrosamiento y realce de la vaina del nervio óptico. Un dato importante es que podemos encontrar los mismos hallazgos en una diseminación células tumorales en el LCR. Anomalías vasculares El hemangioma es el tumor orbitario benigno más frecuente, sobre todo en mujeres (60-70%). Suele manifestarse con proptosis. Solemos encontrar una lesión solitaria e intraconal de bordes bien definidos rodeada de una pseucápsula fibrosa que muestra realce desde la periferia al centro (Fig.11). Se suele tratar con tratamiento conservador, salvo si existe una severa proptosis o afectación del nervio óptico. Página 12 de 36

Fig. 11: Hemangioma orbitario derecho. Las fístulas carótido cavernosas consisten en una conexión anómala entre sistema arterial carotídeo y los senos cavernosos. Se producen por un trauma, cirugía, trombosis de senos durales, idiopática y espontánea (enfermedad ateriosclerótica, síndrome de Ehlers-Danlos u osteogénesis imperfecta). La presentación clínica frecuente es el exoftalmos, soplo auscultable, quemosis conjuntival, dilatación venosa,déficit de nervios craneales y alteraciones de la visión. Además de la proptosis, podemos observar la dilatación de la vena oftálmica superior (Fig.12) y distensión del seno cavernoso. En resonancia magnética además podemos observar la anomalía en el flujo de los senos cavernosos. La arteriografía pone de manifiesto el relleno del seno cavernoso con el contraste que llega al segmento intracavernoso de la arteria carótida interna (Fig.13). Página 13 de 36

Fig. 12: Dilatación de la vena oftálmica superior derecha como signo indirecto de fístula carótido cavernosa. Página 14 de 36

Fig. 13: Arteriografía que muestra el relleno del seno venoso precoz. Otra anomalía vascular menos frecuente son la trombosis de la vena oftálmica superior. Son secundarias a infecciones como sinusitis. Lo pacientes se quejan dedolor orbitario, proptosis, alteraciones visuales, edema periorbitario,quemosis, parálisis de nervios craneales y cefalea. Página 15 de 36

En CT y RM se identifican defectos de repleción de la vena oftálmica superior, dilatación de la vena oftálmica superior y de los senos cavernosos, agrandamiento de los MOE, exoftalmos y edema periorbitario. El tratamiento se basa en antibióticos y anticoagulación. Las varices orbitarias son la primera causa de hemorragia orbitaria espontánea. Son malformaciones congénitas venosas de bajo flujo que se caracterizan por dilatación de una o más venas orbitarias. Se caracterizan porque realzan intensamente y se ponen más de manifiesto con la maniobra de Valsalva. Aquellas que tienen una pequeña comunicación con el sistema venoso, tienden más a hacer hemorragias y trombosis. Desprendimiento de retina y de coroides Los desprendimientos de retina y de coroides pueden identificarse tanto en tomografía computarizada como en resonancia magnética, sobre todo en ésta última. Laas principales difercias son que el desprendimiento de retina tiene en imágenes axiales una forma de V con el ápex en el discoóptico mientras que el desprendimiento de coroides respeta el tercio posterior del globo ocular. Calcificaciones Incidentalmente, podemos encontrar calcificaciones orbitarias. El radiólogo debe conocer las distintas localizaciones características de algunos tipos de calcificaciones para no confundirlas con cuerpos extraños (Fig. 14). Página 16 de 36

Fig. 14: Cuerpos extraños. Las calcificaciones orbitarias más comunes son ptisis bulbi, drusas ópticas, calcificaciones trocleares y placas esclerales que explicamos a continuación. El ptisis bulbi consiste en un globo ocular reducido de tamaño con calcificaciones groseras. Es secundario a procesos infecciosos, inflamatorios y traumáticos (Fig.15). Fig. 15: Ptisis bulbi izquierdo. Página 17 de 36

Las drusas ópticas se presentan en pacientes de mediana edad por degeneración macular aunque también en jóvenes (Fig.16). Son causa de papiledema. Encontramos calcificaciones puntiformes cerca del disco óptico. Fig. 16: Drusas ópticas. Las calcificaciones trocleares suelen encontrarse en adultos como variante de a normalidad acorde a la edad o en jóvenes con diabetes mellitus. Son calcificaciones de localización superomedial que es justamente donde se enuentra la tróclea (Fig.17). Página 18 de 36

Fig. 17: Calcificaciones trocleares. Las placas esclerales suelen verse en los ancianos son calcificaciones en la inserción de los músculos rectos medial y lateral. Patología tumoral Los quistes dermoides son congénitos. Es el tumor orbitario más frecuente de la infancia. Menos del 25 % se diagnostican al nacimiento. Se observa normalmente una masa en la pared superolateral de la órbita, fija al hueso subyacente, no dolorosa de crecimiento lento. Se pueden romper y causar cellulitis orbitaria. En tomografía computarizada se observa una masa de bordes bien definidos (Fig.18) que se suele localizar en las líneas de fusión embriológica:sutura frontocigomática y frontoetmoidal siendo la localización más común la sutura frontocigomática. > 80% cuadrante superoexterno de la órbita. Página 19 de 36

Fig. 18: Quiste dermoide. El quiste dermoide tiene una atenuación e intensidad de señal como la grasa (secreción sebácea). En CT - 60 a - 90 UH. En T1 hiperi, y se suprime con las secuencias de supresión grasa. Las paredes pueden tener focos hiperintensos y calcificación. producen una reacción perióstica y remodelación intradiploica con margen esclerótico del hueso adyacente. El principal diagnósticodiferncial es con el quiste epidermoide que es similar al LCR en TC y RM. Medida de atenuación en TC mayor. En FLAIR no suprime la señal. Los quiste dermoides deben resecarse de manera completa para evitar recurrencias. Lesiones óseas La órbita también es asiento de numerosas patologías óseas. Presentamos el caso de un meningioma en placa del ala mayor del esfenoides como ejemplo de una lesión formadora de hueso, de un neonato con Histiocitosis de células de Langerhans como ejemplo de una lesión lítica y de una metástasis ósea orbitaria de carcinoma urotelial como ejemplo de lesión mixta. El meningioma es un tumor benigno que procede de las células aracnoideas de las meninges. Corresponde a los 15 % de los tumores cerebrales. Página 20 de 36

Los más afectados son adultos entre 20-60 años. La progresión es lenta, unilateral y suele darse un exoftalmos no doloroso. Más frecuentemente son parasagitales y en la convexidad cerebral. Los meningiomas del ala del esfenoides son meningiomas en placa. Los pacientes se quejan de cefalea y puden presentar convulsiones. Fig. 19: Meningioma en placa del ala mayor del esfenoides izquierdo. En las pruebas de imagen observamos una masa que realza de manera intensa y homogénea y que asocia hiperostosis del hueso adyacente (Fig.19). El tratamiento es la cirugía. Existen tres síndromes incluidos en el concepto de Histiocitosis de células de Langerhans ( HCL): Página 21 de 36

- Letterer-Siwe: niños. Afectación visceral y mal pronóstico. - Hand Schüller Christian niños. Diabetes insípida, lesiones líticas en calota y exoftalmos. - Granuloma eosinófilo. Lesiones óseas en niños y adultos. La afectación orbitaria de HCL suele ser por granuloma eosinófilo. Extensión yuxtaneural y extensión intratracraneal. Curso relativamente benigno.-se presenta a cualquier edad, más frecuente en < 4 años con proptosis, ptosis, eritema palpebral y periocular unilateral o bilateral. La localización más frecuente es la región superior y superolateral de la órbita. En radiografía simple se muestra como una lesión lítica de bordes biselados o irregulares con o sin esclerosis. En TC masa de partes blandas que reemplaza y destruye el hueso adyacente, bien definido de manera difusa, homogénea con realce de moderado a intenso (Fig.20). Si asocia diabetes insípida, ausencia de " brillo" en la neurohipófisis. Fig. 20: Histiocitosis de células de Langerhans. El tratamiento depende de si existe unaafectación orbitaria única: biopsia y observación o una afectación multifocal: quimioterapia y corticoides. Página 22 de 36

Las metástasis orbitarias (Fig. 21) extraconales son más frecuente que las intraconales. Las metástasis extraconales suponen el 10% de las neoplasias orbitarias. Por frecuencia su origen son en pulmón, mama y neuroblastoma en la edad pediátrica. Un aumento de espesor exclusivo del músculo recto lateral debe orientar hacia metástasis o pesudotumor orbitario. Fig. 21: Metástasis de carcinoma urotelial orbitaria izquerda. Images for this section: Página 23 de 36

Fig. 3: Niño de 9 años con celulitis preseptal derecha. Página 24 de 36

Fig. 5: b. Absceso subperióstico adyacente a la pared medial de la órbita derecha. ocupación de celdas etmoidales aneriores y posteriores derechas. Página 25 de 36

Fig. 12: Dilatación de la vena oftálmica superior derecha como signo indirecto de fístula carótido cavernosa. Página 26 de 36

Fig. 13: Arteriografía que muestra el relleno del seno venoso precoz. Página 27 de 36

Fig. 4: a. Niño de 8 años con celulitis orbitaria derecha con absceso subperióstico por sinusitis etmoidal. Página 28 de 36

Fig. 6: Mujer de 91 años con celulitis orbitaria izquierda por dacriocistis. Fig. 7: Escleritis izquierda. Fig. 8: Expansión de la grasa intraorbitaria en mujer de 49 años con oftalmopatía de Graves. Página 29 de 36

Fig. 9: Engrosamiento de morfología fusiforme de los músculos oculares extrínsecos con infiltración grasa en paceinte de 49 años con oftalmopatía tiroidea. Fig. 10: Infiltración grsa de llos músculos oculares extrínsecos de predominio en músculos rectos inferiores y mediales. Página 30 de 36

Fig. 11: Hemangioma orbitario derecho. Fig. 15: Ptisis bulbi izquierdo. Página 31 de 36

Fig. 21: Metástasis de carcinoma urotelial orbitaria izquerda. Fig. 20: Histiocitosis de células de Langerhans. Página 32 de 36

Fig. 19: Meningioma en placa del ala mayor del esfenoides izquierdo. Página 33 de 36

Fig. 1: Secuencia coronal 3D FIESTA donde se observa estenosis del conducto lacrimonasal en neonato de 4 días. Página 34 de 36

Fig. 2: Reconstrucciones en modo MIP de la estenosis del conducto lacrimonasal. Página 35 de 36

Conclusiones Utilidad de la Tomografía computarizada en la órbita La tomografía computarizada nos ofrece de una manera rápida una mayor resolución espacial que la resonancia magnética y es superior a ésta última para la evaluación de las estructuras óseas, de calcificaciones y para la identificación de cuerpos extraños intraorbitarios. Utilidad de la Resonancia Magnética en la órbita La resonancia magnética nos proporciona una excelente resolución de las estructuras orbitarias, sin irradiación para el paciente y es superior a la tomografía computarizada en el estudio de las partes blandas de la órbita. Sin embargo, la presencia de un cuerpo extraño metálico, tal como una esquirla es una contraindicación para la realización de una Resonacia Magnética por riesgo de migración, calentamiento o daño de las estructuras oculares. Las técnicas de imagen constituyen una herramienta fundamental en el estudio de la patología infecciosa y tumoral orbitaria. Son una evaluación complementaria en la sospecha de cuerpo extraño y en la patología inflamatoria como en la oftalmopatía de Graves. Son diagnósticas y terapéuticas en gran parte de la patología vascular como en las fístulas carótido-cavernosas. Página 36 de 36