Masas pélvicas inusuales en RM; Sarcomas uterinos.

Masas pélvicas inusuales en RM; Sarcomas uterinos. Poster no.: S-1068 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. Gil Martín, B. Canteli Padilla, A. Urresola Olabarrieta, O. Cortazar Uribasterra, M. Berástegui Imaz, J. Barredo Parra; Bilbao/ES Palabras clave: Genital / Aparato reproductor femenino, Oncología, RM, Quimioterapia, Neoplasia DOI: 10.1594/seram2012/S-1068 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 25

Objetivo docente Objetivos docentes: Analizar la presentación clínica, las características anatomopatológicas y radiológicas de la serie de sarcomas uterinos de nuestro hospital. Establecer las secuencias y protocolos más adecuados para el estudio de esta patología. Describir la estadificación tumoral y los principales hallazgos en RM que permiten diferenciar un estadio de otro. Valorar la utilidad diagnóstica de la RM en este tipo de tumores. Revisión de actitud terapéutica según estadiaje tumoral. Revisión del tema 1. Introducción: Los sarcomas uterinos son tumores raros de origen mesodérmico, que representan entre 2-6% (3) de los tumores malignos uterinos y el 1% de total de los tumores ginecológicos. En una reciente revisión la OMS (1) (Organización Mundial de la Salud) clasifica los tumores uterinos atendiendo al origen de los mismos en dos grandes grupos, con comportamientos histopatológicos y radiológicos distintos en las técnicas de imagen: Tumores uterinos mesenquimales con origen en músculo liso (leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma). Tumores uterinos mesenquimales con origen en estroma endometrial (tumor mulleriano mixto: (sarcoma mesodérmico mixto o carcinosarcoma) y sarcoma endometrial). Entre estos subtipos histológicos los más frecuentes son los tumores müllerianos mixtos malignos (carcinosarcoma) con un 40-50% del total, leiomiosarcomas con un 30% y sarcomas estromales del endometrio con un 15% (1). La presentación clínica es inespecífica. El pico de incidencia máxima oscila entre 50-65 años. La evolución clínica habitual incluye masas de rápido crecimiento que condicionan los síntomas y signos más frecuentes; metrorragia, sangrado postmenopáusico, dolor abdominal y masa abdominal palpable. La escasa incidencia de estos tumores, así como la dificultad para diferenciarlos de otras neoplasias uterinas tan solo por la clínica, hace que la RM adquiera un papel crucial tanto en el diagnóstico diferencial de estas masas pélvicas como en la diferenciación de las variantes histológicas de los sarcomas, estadificación y valoración pronostica. Su apariencia en RM, como se verá a continuación, varía según Página 2 de 25

el tipo histológico pudiendo clasificarse en; a) grandes masas heterogéneas y b) masas indistinguibles de carcinoma de endometrio. Estudios recientes incluyen como factores pronósticos: edad >51 años, diámetro del tumor (> a 5cm) y el estadio de la clasificación FIGO (II-IV), considerándose este último el factor pronóstico determinante (1). La extensión tumoral (clasificación FIGO) condiciona en gran medida la supervivencia media de estas pacientes; para el estadio I FIGO la supervivencia media a 5 años del 54%, para el estadio II FIGO la supervivencia media es del 30% y estadio III-IV FIGO la supervivencia media es del 11% (2). No se objetivan diferencias estadísticamente significativas entre los diferentes subtipos histológicos (2) en lo referente a supervivencia. En cuanto al tratamiento de los sarcomas uterinos la cirugía sigue siendo la actitud terapéutica de elección en los estadios iniciales, mientras que la radioterapia y quimioterapia se emplean como terapias adyuvantes o neoadyuvantes o paliativas. Revisamos las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas, así como la utilidad de la RM en una serie de 150 casos de sarcomas de nuestro hospital en los últimos 10 años. 2. Protocolos: Aunque las secuencias idóneas para el estudio de la patología uterina varían según el equipo y la institución, existen varias recomendaciones comunes. En general, se suelen realizar adquisiciones con potenciación T2 en 3 planos distintos, dado que presentan un buen contraste entre miometrio y endometrio. Una secuencia con potenciación T1 en el plano axial aporta una visión general, que permite detectar patología ósea y afectación ganglionar. En los últimos 3 años se incluye en el estudio de forma protocolizada una secuencia de difusión en plano axial o sagital para la mejor detección del tumor y de la afectación ganglionar. El estudio con CIV opcional puede realizarse mediante adquisiciones dinámicas para valorar el grado de infiltración del miometrio. En las figuras 1, 2, 3 y 4se resume el protocolo empleado habitualmente en nuestro centro (RM Philips INTERA y ACHIEVA 1,5 T). 3. Estadificación: En la figura 5 se muestra la clasificación de estadiaje según la FIGO (2009) para leiomiosarcomas y sarcoma del estroma endometrial: Estadio I: Tumor confinado al útero. - IA: Tumor de =/< 5cm de diámetro mayor (figura 6). Página 3 de 25

- IB: Tumor de > 5cm de diámetro mayor (figura 7). Estadio II: Sobrepasa el útero (figura 8). - IIA: Afectación anexial. - IIB: Afecta a otro tejidos pelvicos. Estadio III: Tumor invade cavidad abdominal (figura 9). - III A: Invasión abdominal en único lugar. - III B: Invasión abdominal en más de un sitio. - III C: Adenopatías en la pelvis y/o ganglios paraaórticos. Estadio IV: Invasión de órganos vecinos o a distancia (figura 10). - IV A: Invasión de las mucosas del recto o de la vejiga. - IV B: Metástasis a distancia, adenopatías intraperitoneales e inguinales y ascitis maligna. Para la detección de implantes peritoneales se recomienda la realización de fases tardías con contraste iv. 4. Aspecto radiológico en RM según histología: - Originados en miométrio (leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma) (figura 11): Grandes masas heterogéneas que reemplazan la arquitectura normal del útero. En RM estas masas presentan señal intermedia-baja en secuencias T1 con focos hiperintensos en relación a pequeños sangrados y una señal variable en secuencias T2 con áreas quísticas-necróticas. Tras introducción de gadolinio se objetiva un realce heterogéneo de las masas a expensas fundamentalmente del componente sólido. - Originados en el epitelio endometrial (tumor mulleriano mixto: (sarcoma mesodérmico mixto o carcinosarcoma) y sarcoma endometrial) (figura 12): Masas endometriales inditinguibles del cáncer del endometrio. En general se presenta como una lesión endometrial un predominio iso o hipointenso en secuencias T1 y varía con potenciación T2. En el estudio dinámico, en fases muy precoces realza menos que el miometrio, mientras que en fases tardías se hacen isointensos. Página 4 de 25

5. Utilidad de secuencias de difusión en el diagnóstico de los sarcomas uterinos (figura 13 y 14): Estudios recientes (3) han demostrado la utilidad de las secuencias de DWI en el diagnóstico diferencial entre sarcomas uterinos y leiomiomas degenerados. Esto se basa tanto en la alteración de señal de la lesión en las secuencias de DWI (factor 2 b: 600s/mm ) así como en el análisis cuantitativo en el mapa ADC. Los leiomiomas degenerados suelen presentar baja señal en secuencias DWI y alta señal en el mapa ADC, hallazgos reflejan el abundante contenido líquido de estos tumores. La presencia de áreas hiperintensas en miometrio en secuencias de DWI deben se valoradas de forma minuciosa ya que sugieren malignidad. En cuanto al valor medio en el mapa ADC para los leiomiomas degenerados suele ser más alto (1.70 ± 0.15 x 10-3 mm2/s), que en los sarcomas uterinos (1.17 ± 0.15 x 10-3 mm2/s) (3). 6. Tratamiento según estadiaje tumoral: En los estadios I y II de la clasificación de FIGO el tratamiento standard es la cirugía (histerectomía con doble anexectomia). La radioterapia adyuvante aunque no aumenta la supervivencia disminuye la recidiva local, es por tanto aconsejable. La quimioterapia adyuvante, especialmente tratamientos de última generación como la gemcitabina y docetaxel, han demostrado ser muy útiles en el tratamiento de leiomiosarcoma. En los estadios avanzados (III-IV de FIGO) los tratamientos recomendados son la quimioterapia y hormonoterapia. En la actualidad se están investigando nuevas alternativas terapeúticas como factores de inhibición del angiogénesis, inhibidores de factores insulina-like 7. Nuestros resultados: Revisamos de forma retrospectiva 150 casos con diagnóstico anatomopatológico de "tumor mesenquimal uterino maligno" en los últimos 10 años en nuestro centro, evaluando las características epidemiológicas, historia clínica, hallazgos en RM, histología, así como los tratamientos y supervivencia media. Edad; Mujeres entre 35-79 años (media de 47,3 años). Los síntomas por los que las pacientes acudieron al servicio de ginecología de referencia o de urgencias, por orden de frecuencia fueron: metrorragia,sangrado vaginal postmenopausia y dolor abdominal-pélvico. Datos destacables en el estudio de imagen: Página 5 de 25

Se practicó RM pélvica tan solo a 10 pacientes por sospecha inicial de tumor mesenquimal uterino maligno. En el resto de las pacientes el diagnóstico fue un hallazgo incidental en anatomía patológia. Se realizó el protocolo estandard anteriormente comentado. Valoramos los siguientes hallazgos radiológicos en RM pelvis para caracterizar las masas uterinas (figura 15): *Hiperintensidad en T1 y T2. *Márgenes de la lesión mal definidos. *Realce heterogéneo. *Áreas quísticas bien delimitadas. *Invasión intra y extraperitoneal (vejiga, recto..). Los hallazgos histopatológicos de las 150 pacientes aparecen recogidos en la figura 16, mostrando una mayor prevalencia de leiomiosarcomas. El tratamiento que estas pacientes recibieron se resume en figura 17. En lo referente a los porcentajes de supervivencia media a los 5 años se recogen en figura 18. Images for this section: Página 6 de 25

Fig. 1: Figura 1. Técnica: Tras administración de un fármaco antiperistáltico (buscapina ½ ampolla intramuscular) se realizan adquisiciones en T2 en 3 planos (a, b y c), T1 en plano axial (d), difusión axial (e), mapa ADC axial (d) y estudio dinámico con gadolinio en sagital (g) Página 7 de 25

Fig. 2: Figura 2.Protocolo Página 8 de 25

Fig. 3: Figura 3 Protocolo. Página 9 de 25

Fig. 4: Figura 4. Protocolo Página 10 de 25

Fig. 5: Figura 5. CLASIFICACION DEL ESTADIAJE FIGO 2002 Página 11 de 25

Fig. 6: Figura 6. Tumoración heterogénea (flecha roja), que ocupa parte de la cavidad endometrial, hiperintensa con respecto al músculo en secuencia T2 e hipointensa en secuencia T1. Página 12 de 25

Fig. 7: Figura 7. Secuencias T2 3 planos (1, 2 y 3) y T1 axial (4). Tumoración heterogénea, limitada al utero que mide más de 5 cm, hiperintensa con respecto al músculo en secuencia T2 e hipointensa en secuencia T1. Estadio IB. Página 13 de 25

Fig. 8: Figura 8. Secuencias T2 3 planos (1, 2 y 3) y T1 axial (4). Tumoración heterogénea, en cavidad endometrial con extesión extrauterina afectando al anejo izquierdo (flecha roja). Estadio IIA. Página 14 de 25

Fig. 9: Figura 8. TAC PELVICO con CIV en fase porta (1, 2,3 y 4) l. RM PELVIS: Secuencias T2 3 planos (5 6 y 7). Tumoración heterogénea sólido-quística en teórica localización uterina con extesión extrauterina, con afectación de gras presacra (flecha naranja) sin afectación de mucosa rectal ni invasión vaginal. Adenopatias pélvicas (flecha roja) y retroperitoneales (flecha verde). Página 15 de 25

Fig. 10: Figura 10. Secuencias T2 3 planos (1, 2 y 3) y T1 axial (4). T1 SPIR postgadolinio axial y coronal (5 y 6). Tumoración heterogénea sólido-quística en teórica localización uterina que se extienda a cavidad intraperitoneal infiltrando asas de intestino delgado (flecha morada) y musculos recto anteriores (línea media flecha roja) y mesorectomesosigma (flecha naranja) y perdida del plano graso de clivaje con recto-sigma. Página 16 de 25

Fig. 11: Figura 11 (a, b, c y d). Masa pélvica heterogénea, que sustituye al útero normal, hiperintensa con respecto al músculo en secuencia T2 e hipointensa en secuencia T1, con áreas quísticas-necróticas. Tras la administración de gadolinio (e y f) se objetiva un realce heterogéneo de masa (flecha morada punteada). Página 17 de 25

Fig. 12: Figura 12 (a, b, c y d). Tumoración heterogénea (flechas naranjas punteadas), que ocupa la cavidad endometrial, hiperintensa con respecto al músculo en secuencia T2 e hipointensa en secuencia T1, con áreas quísticas-necróticas. Página 18 de 25

Fig. 13: Figura 13. Secuencias T2 axial (1 y 2), DWI axial con factor b 600 (3) y mapa ADC (4). Tumoración discretamente hiperintensa respecto al músculo de localización parauterina -izquierda con afectación del miometrio, parametrio izquierdoy cavidad endometrial, que presenta resctricción en secuencias de difusión con valor en mapa ADC de 1.16 ± 0.15 x 10-3 mm2/s. Hallázgos en relación con leiomiosarcoma. Página 19 de 25

Fig. 14: Figura 14. Secuencias T2 sagital (1) y axial (2), en secuencias DWI axial con factor b 600 (3) y mapa ADC (3). Tumoración heterogéna intramural (con áreas hiperintensas en relación con degenaración hialina-quística) con un único foco de resctricción en secuencias de difusión en la vertiente lateral izquierda con un valor en mapa ADC de 1.77 ± 0.15 x 10-3 mm2/s. Hallázgos en relación con leiomioma con degeneración hialina. Página 20 de 25

Fig. 15: HALLAZGOS EN RM PELVIS DE SARCOMAS UTERINOS "NUESTRA EXPERIENCIA" Página 21 de 25

Fig. 16: CLASIFICACIÓN POR ANATOMIA PATOLOGICA DE LOS TUMORES MESENQUIMALES MALIGNOS "NUESTRA EXPERIENCIA" Página 22 de 25

Fig. 17: TRATAMIENTO SEGÚN ESTADIO EN NUESTRA SERIE. Página 23 de 25

Fig. 18: SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS EN NUESTRA SERIE. Página 24 de 25

Conclusiones 7. Conclusiones; Los sarcomas uterinos son tumores malignos poco frecuentes pero localmente agresivos que conllevan una elevada morbi-mortalidad con bajas tasas de supervivencia. Tanto la clínica con los hallazgos radiológicos son inespecíficos, por lo que suponen un reto diagnóstico. La RM es un arma útil en el estudio de estos tumores, permitiendo tanto la caracterización de los mismos en los estudios morfológicos, dinámicos y secuencias de difusión como la extensión tumoral considerada principal factor pronóstico y que por tanto condiciona la actitud terapéutica. Bibliografía: 1. 2. 3. Seddon Beatricce M, Davda Reena. Uterine sarcomas-recent progress and future chanllenges. European Journal of Radiology. 78 (2011):30-40. Sahdev A, Sohaib S.A, Jacobs I, Sherpherd J.H, Oram D.H and Reznek R.H. RM imaging of uterine sarcomas. AJR 2011:177; 1307-1311. Tamai Ken, Koyama Takashi, Saga Tsuneo, Morisawa Nobuko, Mikañi Yoshiki and Togashi Kaori. The utility of diffusion-weighted MR imaging for differentiating uterine sarcomas from benign leiomiomas. Eur Radiol (2008) 18: 723-730. Página 25 de 25