Tumor de Gruber Frantz. Presentación de caso clínico y revisión de literatura

Transcripción

1 Tumor de Gruber Frantz. Presentación de caso clínico y revisión de literatura *Dr. García C, César. **Dra. Lili Naranjo M. **Dra. Verónica Cajas C. **Dra. Jenny Calle G. **Dra. Patricia Bermeo S. ** Dr. Darío Cullquicondor S. *Medico Tratante del Servicio de Cirugía Oncológica del Hospital Naval Guayaquil **Médico Rural. Resumen. Esta entidad forma parte de los tumores del páncreas exócrino y dentro de ellos a los de tipo quístico, que afectan con mayor frecuencia la cola y el cuerpo de este órgano; predominando en el sexo femenino, en pacientes menores de 30 años; aunque también se han reportado casos pediátricos. Resultan ser grandes, bien delimitados; su potencial maligno es bajo y las metástasis son poco comunes, El tratamiento es quirúrgico e implica la resección de la tumoración mediante pancreatectomia parcial. Su pronóstico es bueno. Se estudia una masa redondeada de 2.3 x 1.7 cm de diámetro. Pertenece a una paciente femenina con 33 años de edad de raza blanca, que presenta síntomas dispépticos. Se realiza laparotomía exploratoria para excéresis del tumor mediante pancreatectomia. Palabras claves: páncreas/ neoplasia papilares sólido quísticas/ tumor de Frantz Gruber. This entity is part of the cystic type tumors of the pancreas that affect with higher frequency the tail and body of the organ, prevailing in women and in patient of less than 30 years. There have also been reports of pediatric patients. They turn out to be big, well defined, with a low malignant potential and metastases are uncommon. Treatment is surgical, with complete excision of the tumor by partial pancreatectomy. Outcome is favorable. A rounded mass of 2.3 x 1.7 cm was studied in a 33 years old female white patient with dyspeptic symptoms. The tumor was excised through a exploratory laparotomy with a partial pancreatectomy. Words key: pancreas, cystic neoplasias solid, Frantz neoplasias. Introducción El tumor de Frantz - Gruber, tumor sólido quístico - papilar y epitelial de páncreas, tumor papilar de páncreas de bajo grado 1,2,3,4,5,6 en alusión a sus 2 elementos histológicos : áreas sólidas y pseudopapilares. Fue descrito por primera vez en 1959 por Frantz 2,3,4,10. En 1996, la Organización Mundial de la Salud lo reclasificó y le asigno su nombre actual: Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas. 2,4 Representan una entidad poco común (< al 1% de todos los tumores pancreáticos) con bajo potencial de malignización 2,5, afecta principalmente a mujeres jóvenes entre la segunda y tercera década de la vida, siendo la relación hombre: mujer de 1:9 3,4,8,9,

2 poco frecuente en niños o adultos mayores. En varones puede localizarse de forma peripáncreaticas. Su distribución en el páncreas es homogénea, e infrecuentemente se pueden presentar en sitios ectópicos como hígado, retroperitoneo o mesocolon 5. Generalmente es una neoplasia no funcionante de crecimiento lento bien encapsulada y de bajo grado de malignidad (10%). La patogénesis del tumor no es conocida sin embargo la tendencia a afectar mujeres jóvenes ha sugerido que su origen puede estar influenciado por hormonas sexuales, además el grado de crecimiento de los SPT se acelera durante la gestación lo que nos lleva a comprobar la teoría de que las hormonas sexuales tienen un papel en el crecimiento del tumor 5. El tumor generalmente es de tamaño considerable (8-10cm) redondeado, con márgenes bien definidos, pudiendo tener una apariencia sólida, quística o quística pura 5. Suelen presentarse con dolor inespecífico o bien como una masa palpable abdominal 7. A veces, presentan localmente recidivas, de forma repetida en el transcurso de décadas, extendiéndose al parénquima vecino e involucrando estructuras adyacentes 4. Las hemorragias intratumorales son frecuentes y se han descrito calcificaciones periféricas en el 30% de los casos 5. Objetivo Reportamos este caso debido a que es un tumor pancreático infrecuente, con una presentación clínica y unos hallazgos radiológicos concretos; que permiten establecer un diagnóstico y un tratamiento que será en la mayoría de los casos curativo. Además estos tumores son fácilmente confundidos con lesiones malignas de páncreas, pero que tienen una evolución clínica benigna. Caso Clínico: Paciente femenino de 33 anos de edad, que acude a consulta externa del servicio de cirugía oncológica, con resultados de ecografía abdominal particular de hace un año, donde se reportan: Nódulo de 1.7 cm de diámetro en páncreas, motivo por el cual se solicita actualización de ecografía abdominal. Figura 1.- lesión hipoecoica redondeada de 2.3 x 1.7 cm., localizada entre el cuerpo y cola del páncreas

3 Continuando con el protocolo de estudio de nuestra paciente, y con el resultado de la ecografía, se decidió solicitar una TAC abdomen. Figura 2.- La TAC indica: imagen nodular de 2 cm de diámetro, que probablemente corresponda al páncreas. Por no definir exactamente la tomografía la ubicación tumoral se solicita RMN Figura 3.- Tumor del cuerpo del páncreas de 2 cm de diámetro. Una vez solicitados las valoraciones prequirurgicas correspondientes se prepara a la paciente para Laparotomia Exploratoria. Se localiza tumor pancreático al cual se realiza PAAF, con resultados de atipia celular con citología sospechosa, procediéndose a realizar: Esplenopancreatectomia distal. La lesión descrita macroscópicamente corresponde a una neoformación epitelial que muestra un patrón de crecimiento sólido con carácter pseudopapilar con tabiques de tejido conectivo fibroso, citoplasma escaso con núcleos redondos y nucléolos pequeños.

4 INFORME ANATOMOPATOLÓGICO Diagnóstico: Tumor endócrino de los islotes pancreáticos, posiblemente maligno, no metástasis en los ganglios linfáticos regionales no metástasis en el bazo. Se solicita revisión de placas y pruebas de inmunocitoquímica en SOLCA. EXAMEN MACROSCOPICO: Informe 1.- Se recibe 3 bloques nº 383(4) y 383C (1) y 4 bloques 383A (1), 383B (1), 383D (1), 383E (1). Informe 2.- Tumor Sólido pseudopapilar de páncreas en revisión de material histológico de tumor pancreático identificado como tumor 383 A-B, D, C y E. ROJO CONGO: (-) en depósitos de material hialino EXAMEN INMUNOHISTOQUIMICA SOLCA DE DE Informe 1.- Enolasa neuronal específica. Cromogranina A. Sinaptofisina. Informe 2.- NSE negativo en células tumorales. Cromogranina A: Negativa en células tumorales. Sinaptofisina: Focalmente positiva en células tumorales. EL DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO FINAL DE SOLCA ES: TUMOR PSEUDOPAPILAR DE PANCREAS (GRUBER FRANTZ). A continuación se presenta los cortes histológicos que se obtuvieron en la cirugía realizada a nuestra paciente. Fig 4. Ganglio prueba que fue un tumor q se extirpo a tiempo no hizo metástasis de tejido normal sus células linfáticas están dentro de la histología normal.

5 Fig 5 Presencia de pseudopapilas, tejido fibroso que ha reemplazado al tejido normal, microcalcificaciones Fig 6. se observa papilas (eje fibrovascular), epitelio de células cubicas, núcleos hipercromaticos, escaso citoplasma, apariencia pseudoestratificada. Fig 7. Célula neoplasica que los núcleos están rodeando la papila de características pleomorficas, hipercromatica, pseudoestratificada.

6 Discusión: El tumor solido pseudopapilar de páncreas es poco frecuente. Por sus características histopatologicas; se han diagnosticado erróneamente como adenocarcinomas cistoadenoma y cistocarcinoma 2. Los tumores sólidos quísticos papilares y epiteliales del páncreas han sido clasificados por la OMS como tumores de páncreas exocrino 1,3 Su patogénesis aun no esta clara, pero el hecho de que afecte principalmente a mujeres jóvenes llevo al estudio de receptores hormonales, en el que se observo que las células de este tumor son altamente reactivas a anticuerpos para progesterona y negativas para estrógenos, lo que sugiere un origen ductal 1,2,5. También las anormalidades cromosómicas, como la t (11;22) (q24;q12), pueden jugar un papel importante en la evolución de esta neoplasia 2. La localización mas frecuente del tumor de Frantz - Gruber es a nivel de la cabeza del páncreas en 40% de los casos, 32% en la cola y 28% en el cuerpo del páncreas 1. Clínicamente los pacientes presentan dolor abdominal de variada intensidad e irradiado a los hipocondrios, masa palpable en hipocondrio izquierdo o epigastrio, dispepsias 4,8. El diagnostico diferencial del TSP de páncreas, incluye cualquier enfermedad pancreática sólida o quística, tales como: tumor quístico mucinoso, adenoma microquistico, tumor de célula de islotes, carcinoma de células aculares, cistoadenocarcinoma, adenocarcinoma ductal, pseudoquiste inflamatorio, tumor secretor de mucus, pancreatoblastoma, tumores vasculares tipo hemangiomas, y neoplasia pancreática endocrina (benigno y maligno) 5,8 Las características radiológicas del TSP es muy importante para establecer el diagnostico exacto antes de la cirugía. Las herramientas típicas usadas para diagnostico son: ecografía y TAC abdominal. Los exámenes de laboratorio suelen ser normales al igual que los marcadores tumorales (CAI9, 9, CA125, CEA, Alfafetoproteina) 8 Macroscópicamente el TSP es un tumor único, bien delimitado, que en promedio mide 10 cm. de diámetro, con un rango entre 4 y 20 cm, aunque se han descrito tumores de 1.5 y 30 cm. Son de color pardo amarillentos, consistencia blanda, cuya superficie del corte presenta áreas solidas hemorrágicas, necróticas y quísticas 3. Microscópicamente son células uniformes de apariencia epitelioide, redondeadas u ovales, con núcleos centrales y cromatina fina, sin actividad mitótica 3. La resección completa del tumor es el tratamiento de elección, preservando la mayor cantidad del tejido pancreático que sea posible 5. En los casos en que el tumor se encuentre a nivel de la cabeza y/o cola del páncreas se considera realizar una pancreatoduodenectomia y en aquellos en que se localicen en la cola pancreática una pancreatectomia distal. 1 El pronóstico es muy bueno y la sobrevida a 5 años es del 93%. En más del 90% de los casos son tratados solo con cirugía 5. Conclusión: Estos tumores son poco frecuentes, con un comportamiento y aspecto histológico de bajo grado de malignidad, con características clínicas, patológicas e inmunohistoquímicas definidas que permiten un diagnóstico correcto, y que puede lograrse la curación mediante resección quirúrgica completa del tumor, sin necesitar

7 tratamiento adyuvante, con una sobrevida excelente. Su comportamiento incierto exige seguimiento. Referencias: 1. Tumor de Frantz Gruber. Reporte de un caso clínico. Dr. Oscar Zumaran Cuellan, Dr. Teodoro Romero Hernandez, Dr. Roberto Blanco Benavides, Dra. Rocío Ramirez Aceves. 2. Tumor sólido pseudopapilar de páncreas. Comunicación de un caso pediátrico. Rafael Alvarado Garcia, Daniel García Sánchez, Pedro S Jiménez Urueta. Revista de Especialidades Médico Quirúrgicas 2008; 13(4); Tumor sólido pseudopapilar de páncreas en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Revista Gastroenterología de Perú; 2008; 28-4: Departamento de Patología Oncológica Cirugía Oncológica Abdominal.Milagros Abad Licham; Juvenal Sánchez Lihon, Juan Celis Zapata. 4. Neoplasia Sólida Pseudopapilar del Páncreas. Estudio clínico Patológico e inmunohistoquímico de cinco casos. Revista Colombiana de Cancerología 2007;11(2) : Alfredo Ernesto Romero Rojas, Francisco Martin Berdasco, Julio Enrrique Ospina Lugo, Ligia Ines Restrepo Escobar, Eva Klausz de Escorcia, Oscar Alberto Messa Botero. 5. Tumores Sólidos Pseudopapilares de páncreas. Reporte de siete casos y revisión de la literatura.javier Targarona, luis Poggi, Rafael Gorotea, Cesar Romero, José Luis Rosamediana, Alfonso Lara, Jorge Beltran, Cesar Rotta, Eduardo Montoya. 6. Tumor Sólido Pseudopapilar de Pancreas. Presentación de cuatro casos.dr. Montserrat Giles Lima, Dr. Paulino Travado Soria, Dra. Rocío Cabrera Perez, Dr. David Chichon Espino, Dra. Ana María Días Lagama, Dr. David Marcilla Plaza y Dr. Felipe Borderas Naranjo. Departamento de Anatomía Patológica HH. UU Virgen de Rocío Avd. Manuel Siurot s/n Sevilla Sevilla. 7. Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas Simulador de Pseudoquiste Pancreático. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Ana Martínez- Pañuela, José Echeveste, Gemma Toledo, Ma Dolores Lozano, Iosu Sola. Revista Española de Patología 2006; volumen 39,n 0 3 : Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas.Reporte de un caso. Revista Chilena De Pediatria 2008; ISSN (4): Renato Acuña L., Patricio Soto L.; Vanessa Muñao R, Javiera Acuña R. 9. Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas.Presentación de un caso clínico. CIX Reunión de las Territoriales Vasco Nanarra- Riojana-Aragoneza y asociados (Burgos, Soria Santander y Cangas De Narcea). 10. Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas. Presentación de un caso de localización retroperitoneal.iv Congreso Virtual Hispano Americano de Anatomía Patológica. J. Azúa- Romeo, C. Yus Gotor, E.

8 Mayayo- Sinués, J.M. Grasa, M T. Tovar, J. Azúa-Blanco. 11. Carcinoma papilar quístico de páncreas: Informe de un paciente. Cirujano General Vol. 24 Núm Dr. Juan José Granados Romero, Dr. Daniel Sánchez Avila. Dr. Gerardo Martínez Carballo. Dra. Karina Ericka Cabal Jiménez. Dr. Felipe Estrada León. 12. Neoplasia Epitelial Sólida- Quística Papilar de páncreas. Comunicación de un caso y revisión de la literatura. VII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica y I Congreso de Preparaciones Virtuales por Internet. Del 1 al 31 de octubre del Alejandro Zaya, Ruben Sambuelli, Andrés Guidi, Lucas Armando. 13. Tumor sólido seudopapilar del páncreas. Cartas científicas Cir Esp. 2008; 84(1): Antonio Morandeira Rivas, Antonio Sánchez-Marin, Fátima Sabench Pereferrer, Mercé Hernández Gonzalez y Daniel del Castillo Déjardin.Servicio de Cirugía. Hospital Universitario de Sant Joan. Departamento de Cirugía. Facultad de Medicina. Universitat Rovira i Virgili, Terragona. España. 14. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas. Case Report. INDIAN JOURNAL OF PATHOLOGY AND MICROBIOLOGY -51 (2), APRIL- JUNE 2008 Rima N. Kamat, Leena D. Naik, Rajeev M. Joshi, Anjali D. Amrapurkar, T. S. Shetty. 15. Tumor sólido seudopapilar del pancreas. Notas Clínicas Cir Esp. 2005; 77 (4) : Angela Hernández Puente, Vicente Artigas, Antonio Mora, José Magarzo, Eduardo Targarona y Manuel Trías.Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universidad Autonoma de Barcelona. Barcelona. España. 16. Dr Zumara O, Dr Romeo T, etc, Departamento de gastrocirugia Hospital de especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI, 2004, pág 236, alt Raffel A, Cupisti K, Krausch M, et al: Therapeuticstrategy of papillary cystic and solid neoplasm (pcsn):arare nonendocrine tumor of the pancreas in children.surgical Oncology 2004; 13: Wang KS, Albanese C, Dada F, et al: Papillary cysticneoplasm of the pancreas: a report of three pediatriccases and literature review. J Pediatr Surg 1998; 33: Chen X, Zhou GW, Zhou HJ, Peng CH, Li HW: Diag-nosis and treatment of solidpseudopapillary tumorsof the pancreas. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2005;4 (3): Frantz VK: Tumors of the pancreas. In: atlas of tu-mor pathology, 1st series. Washington, DC, USA: usarmed forces institute of pathology 1959; Correspondencia garcacornejo