CÁNCER DE VAGINA. Definición. Cuadro clínico. Hallazgos clínicos. Factores predisponentes. Capítulo 29

Transcripción

1 Capítulo 29 CÁNCER DE VAGINA Molero J, Hernández-Aguado JJ, Lailla JM Definición El cáncer primario de la vagina representa el 1-3% de los cánceres ginecológicos, con mayor incidencia en la mujer menopáusica, en edades más avanzadas que el carcinoma cervical. Los cánceres de la vagina pueden ser primarios o secundarios. Para su definición debe tener su origen en la vagina y no existir lesión en el cérvix, ni en la vulva, es importante ser riguroso con los criterios de definición (U ICC 1995). La aparición de las neoplasias malignas de diferentes tipos celulares en la vagina humana dependen de la edad de la paciente. Los tipos celulares dominantes durante la infancia son el rabdomiosarcoma embrionario (sarcoma botrioide) y el tumor del seno endodérmico, en la adolescencia el adenocarcinoma de células claras, y en la edad adulta, los carcinomas escamosos (los más frecuentes), melanoma, sarcoma y linfoma. Los cánceres secundarios afectan a la vagina por extensión por vecindad o por metastasis y se tratan generalmente de carcinomas. Son mucho más frecuentes que la enfermedad primitiva. El carcinoma más común por extensión directa es el de cervix uterino. El carcinoma de endometrio puede extenderse al cérvix y luego a la vagina o metastatizar directamente a la vagina. Los carcinomas de recto, ano o del tabique recto vaginal, pueden presentarse clínicamente como una neoplasia vaginal. Por último, son raros los carcinomas cloacagénicos, que probablemente tienen su origen en remanentes embrionarios en el tabique rectovaginal. Otros carcinomas que afectan a la vagina por extensión, por vecindad o por metástasis son de ovario, vulva y uretra. Nos vamos a referir solamente a los carcinomas escamosos, que corresponden al 95% de las neoplasias primarias de vagina. Al final del capítulo se describen otros tumores primarios de vagina que en general son tumores raros (tabla 1). Factores predisponentes Se ha postulado la existencias de factores predisponentes o concomitantes, como la infección por el virus del papiloma humano, exposición in útero al DES, irritación crónica por uso de pesario, antecedentes de radioterapia por carcinoma cervical e infecciones vaginales por citomegalovirus o el virus del herpes (que puede ser un cofactor con VPH), no habiéndose confirmado ninguna de estas hipótesis. Cuadro clínico La mayoría de los carcinomas de vagina se presentan en mujeres de edad avanzada, con una media que oscila entre los 70 y 80 años según las series. La hemorragia es el síntoma de presentación más frecuente, manifestada en ocasiones como hemorragia irregular en la postmenopaúsica o coitorragia, y otras veces como leucorrea vaginal sanguinolenta-acuosa. A medida que la lesión se extiende localmente y dependiendo de su tamaño y localización, aparecen molestias urinarias o con la defecación. Las lesiones que afectan a la cara anterior suelen dar síntomas más precoces que las localizadas en la pared posterior, ya que en estas últimas la elasticidad del fondo de saco posterior de la vagina permite que las lesiones alcancen mayor tamaño de forma asintomática. El intervalo entre el primer síntoma y el diagnóstico es de gran importancia, ya que influirá en el pronóstico. Hallazgos clínicos Clínicamente aparecen como masas exofíticas o ulceraciones de la mucosa vaginal en cualquiera de las paredes vaginales. Los tumores secundarios se sospechan cuando la mucosa vaginal aparece intacta. El tamaño tumoral es muy variable. En todos estos casos el diagnóstico resulta evidente con la exploración con espéculo, pero ocasionalmente la sospecha diagnóstica surge de una citología patológica, siendo la lesión de expresión mínima. La colposcopia debe ser meticulosa, con especial atención a los recesos [ 363 ]

2 Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Tabla 20. Clasificación histológica de los tumores de vagina (OMS, 2003) TUMORES EPITELIALES Tumores escamosos y precursores Carcinoma de células escamosas. No especificado de otra forma /3 Queratinizante /3 No queratinizante /3 Basalioide /3 Verrucoso /3 Warty /3 Lesión escamosa intraepitelial Lesión alto grado VAIN /2 Carcinoma in situ /2 Lesiones escamosas benignas Condiloma acuminado Papiloma escamoso /0 Pólipo fibroepitelial Tumores glandulares Adenocarcinoma de célula clara /3 Adenocarcinoma endometroide /3 Adenocarcinoma mucinoso /3 Adenocarcinoma mesonéfrico /3 Papiloma mülleriano Adenoma, no otra forma especificado /0 Tubular /0 Tubulovelloso /0 Velloso /0 Otros tumores epiteliales Carcinoma adenoescamoso /3 Carcinoma adenoide quístico /3 Carcinoma adenoide basal /3 Carcinoide /3 Carcinoma de célula pequeña /3 Carcinoma indiferenciado /3 TUMORES MESENQUIMALES Y CONDICIONES SIMILARES Sarcoma botrioides /3 Leiomiosarcoma /3 Sarcoma estroma endometrial, bajo grado /3 Sarcoma indiferenciado vaginal /3 Leiomioma /0 Rabdomioma genital /0 Angiomixoma profundo /1 Nódulo fusocelular postoperatorio TUMORES MIXTOS EPITELIALES Y MESENQUIMALES Carcinosarcoma (carcinoma metaplásico) /3 Adenosarcoma /3 Tumor mixto maligno, simulando sarcoma sinovial /3 Tumor mixto benigno de la cúpula vaginal en las mujeres histerectomizadas, donde puede quedar una lesión inadvertida. Localización y extensión locorregional La localización más frecuente del carcinoma de la vagina es en la cara posterior del tercio superior de la vagina (57%). De un estudio de 743 casos de 16 series aparecen en el tercio superior un 51%, en el tercio inferior un 31% y en el tercio medio un 19%. De otro estudio de casos de 30 series la cara posterior estaba afectada en el 57% de los casos, la cara anterior, 27%, y las caras laterales, 16%. Los carcinomas de vagina se extienden por vecindad o por vía linfática. La extensión linfática es compleja y mal definida. El riesgo relativo de extensión linfática está determinado por la localización, tamaño y/o el grado de invasión del tumor. La afectación linfática media es del 21%. En general, los carcinomas localizados en el tercio superior se comportan de forma semejante al carcinoma de cérvix. Cuando afectan el tercio inferior se comportan como un cáncer de vulva. Más compleja y extensa es la afectación linfática cuando el tumor afecta la musculatura de la vejiga y/o del recto. Diagnóstico El diagnóstico del carcinoma vaginal suele retrasarse al tratarse de mujeres mayores, sexualmente inactivas, que no se someten a revisiones periódicas y el clínico, por su rareza, no piensa en él. Se debe realizar una exploración de la totalidad de la mucosa vaginal cuidadosamente mediante espéculo (figura 1) y palpación. El cérvix, (figura 2) vulva y uretra TUMORES MELANOCÍTICOS Melanoma maligno /3 Nevus azul /0 Nevus melanocítico /0 TUMORES MISCELÁNEA Tumores de origen germinal Tumor del seno endodérmico (Yolk Sac) /3 Quiste dermoide /0 Otros Tumor neuroectodérmico periférico primitivo (PNET) /3 Tumor de Ewing /3 Tumor adenomaoide /0 TUMORES LINFOIDES Y HEMATOPÉYICOS Linfoma maligno (especificar tipo) Leucemia (especificar tipo) TUMORES SECUNDARIOS Figura 1: Manchas blancas vagina a tipificar [ 364 ]

3 CÁNCER DE VAGINA Figura 2: Manchas blancas en vagina a tipificar por biopsia Figura 3: Test Schiller. Vagina sin captación se deben de examinar exhaustivamente, ya que cualquier tumor a estos niveles descartaría la existencia de un tumor primario de vagina. La citología, preferentemente por raspado de las cuatro caras, la colposcopia, la biopsia dirigida y el test de Schiller (figura 3) son de gran utilidad. Deberemos biopsiar cualquier lesión sospechosa, (figuras 4 y 5) orientándonos su histología si es primitivo o secundario. El examen bimanual es de gran importancia para evaluar la extensión de la enfermedad a paracolpos, invasión del tabique recto-vaginal o afectación de las paredes pélvicas. El examen de los ganglios inguinales y femorales es necesario, sobre todo en los casos que afectan al tercio inferior. Estudio de extensión Confirmado histológicamente el diagnóstico de carcinoma es necesario un estudio de extensión de la enfermedad incluyendo: 1. La RNM pélvica puede dar valiosa información sobre la extensión de la enfermedad, ayudando a planear el tratamiento. 2. TAC abdominal-pélvico para descartar adenopatías retroperitoneales. 3. Cistoscopia y biopsia. 4. Rectoscopia y biopsia. Figura 4: Lesiones a biopsiar Condiloma vagina Figura 5: Lesionesa a biopsiar. Condilomas vagina [ 365 ]

4 Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) En ocasiones pudiera ser necesario el reconocimiento bajo anestesia, Radiografía de tórax, urografía intravenosa, enema opaco o un tránsito gastrointestinal, si se trata de un adenocarcinoma. Estadificación Existen dos clasificaciones: FIGO y U ICC (TNM) (tabla 2). En ambos casos se basan en la exploración clínica. Ocasionalmente la evaluación de la extensión de la enfermedad requiere una exploración bajo anestesia. Según la literatura, los estadios más frecuentes son los II. Tratamiento TRATAMIENTO DE LA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL (VAIN) Es un diagnóstico citológico en la inmensa mayoría de los casos (sensibilidad del 83%). En las pacientes con una citología anormal sin presentar lesión macroscópica debe realizarse una colposcopia con aplicación de solución de lugol para identificar áreas de sospecha que no tiñen por no contener glucógeno. Es necesario la exéresis dirigida por colposcopia de las áreas sospechosas, realizando tantas tomas de biopsia como sean necesarias, especialmente en las áreas de la cúpula vaginal donde puede encontrarse infiltración hasta en un 28% de pacientes con supuesto VAIN. El tratamiento es individualizado y depende de la extensión, localización y condiciones generales, médicas y edad de la paciente. Se utilizan diferentes métodos de destrucción local o de ablación, teniendo siempre en consideración la proximidad de la uretra, de la vejiga y el recto, cuya lesión puede dar lugar a fístulas, particularmente cuando ha existido previamente un tratamiento radioterápico. La vaporización con láser CO2 es muy efectiva puesto que permite tratar lesiones extensas con una profundidad de destrucción tisular controlable en manos expertas. Los procedimientos excisionales con asas electroquirúrgicas o bisturí frío están especialmente indicados en las lesiones de la cúpula. Algunos autores han recomendado la radioterapia intracavitaria administrándose dosis superficial de a cgy mediante aplicadores vaginales. Aunque es un tratamiento efectivo puede producir estenosis vaginal. U na alternativa aceptable es el tratamiento con 5- fluorouracilo (5-FU) tópico vaginal. La dosis recomendada es de 5 gramos intravaginales por día durante 5 días, administrándose preferentemente por la noche. Si la respuesta es incompleta el tratamiento puede repetirse transcurridas de 6 a 12 semanas. Resulta especialmente útil cuando hay lesiones multifocales que podrían requerir exéresis muy amplias. Los efectos secundarios suelen ser mínimos, aunque ocasionalmente produce irritación vulvar. En casos excepcionales puede ser necesaria la vaginectomía o colpectomía total con reconstrucción mediante la aplicación de un injerto cutáneo de espesor parcial, para tratar lesiones muy extensas que ocupan toda la vagina y que han recidivado tras utilizar otros métodos conservadores. TRATAMIENTO DEL CÁNCER DE VAGINA Tratamiento quirúrgico El tratamiento del cáncer de vagina requiere individualización si se desea obtener una alta tasa de curaciones. La localización de la vagina entre dos órganos situados críticamente (vejiga y recto), sus finas paredes con mínima cantidad de tejidos adyacentes para un adecuado tratamiento de los márgenes quirúrgicos, su potencial para invadir los linfáticos vecinos y de los tejidos de sostén y las dificultades técnicas para su asociación con la radioterapia, hacen que los cánceres vaginales sean de los más difíciles de tratar. Raramente el tratamiento quirúrgico puede ser conservador, ya que la proximidad de la vagina a la vejiga y el recto requiere una cirugía ultrarradical con exenteración pélvica y derivación urinaria y/o fecal. La cirugía, que deberá individualizarse en cada caso, se reservara para el tratamiento de lesiones de desarrollo en superficie, recidivas locales y metástasis ganglionares. Los tumores de tercio superior y medio de la vagina se tratarán de forma similar al cáncer de cérvix; es decir, histerectomía radical, colpectomía con margen de seguridad y linfadenectomía pélvica. Los tumores de tercio inferior se tratarán con colpectomía distal que incluya margen de seguridad en sentido proximal y extirpación de las estructuras mucosas transicionales del introito vulvar en sentido distal y linfadenectomía inguino-femoral. Los tumores de mayor tamaño, invasores en profundidad o recidivantes, o con tumores avanzados con fístulas rectovaginales o vésico-vaginales, pueden ser tratados con cirugía ultraradical o de exenteración. Se trata de una cirugía con una alta morbilidad y mortalidad por lo que la indicación debe limitarse a pacientes con un estado general aceptable y una vez descartada la extensión de la enfermedad a la pared pélvica o a los ganglios retroperitoneales. [ 366 ]

5 CÁNCER DE VAGINA Tabla 2. Estadificación TNM y FIGO del cáncer de vagina (2000) TNM FIGO T- Tumor primario Tx - Tumor que no puede ser evaluado To - No evidencia de tumor primario Tis O Carcinoma in situ (carcinoma preinvasor) T1 I Tumor confinado a la vagina Ia Igual o menor de 2 cm. Ib Mayor de 2 cm. Ic Ocupa toda la vagina. T2 II Tumor que invada tejidos paravaginales sin extenderse a pared pélvica IIa El tumor infiltra la submucosa pero no afecta al parametrio IIb El tumor afecta al paracolpos y/o parametrio pero no llega a pared pélvica. T3 III Tumor que se extiende a la pared pélvica T4 IV El cáncer se extiende más allá de la pelvis verdadera o afecta la mucosa de la vejiga y/o del recto. IVA Tumor que invade mucosa de vejiga o recto y/o se extiende más allá de la pelvis IVB Afectación de órganos lejanos o hay metástasis a distancia. N Ganglios linfáticos regionales Nx Ganglios que no pueden ser evaluados N0 Ausencia de metástasis ganglionar N1 Metástasis ganglionar linfática regional M Metástasis a distancia Mx Metástasis que pueden ser evaluadas M0 Ausencia de metástasis a distancia M1 Metástasis a distancia Agrupados en estadios Estadio O TIS No Mo Estadio I T1 No Mo Estadio II T2 No Mo Estadio III T3 No Mo T1,T2, T3 N1 Mo Estadio IVA T4 No Mo Estadio IVB T (cualquier) N (cualquier) M1 Radioterapia La radioterapia es el tratamiento de elección en la mayoría de los carcinomas de la vagina, ya que controla mejor la progresión del tumor y los resultados funcionales son mejores que los de la cirugía con tasas de curación aceptables, comparables a las obtenidas en el carcinoma de cérvix y de endometrio. El mayor registro de cáncer de vagina procede del Nacional Cancer Database (NCDB) que incluye 4885 casos en los USA durante 10 años ( ). Más del 90% eran neoplasias epiteliales y 1242 (26%) eran carcinomas in situ. Las pacientes con carcinoma invasor se trataron con radioterapia en 74% de casos, con cirugía en 32 % y con quimioterapia en 12%. A partir de esta y de otras series retrospectivas puede extraerse como principal conclusión que, en general, el tratamiento primario del carcinoma de vagina debería ser radioterápico. La cirugía podría estar indicada en algunos casos seleccionados, para tratar recidivas locales después del fracaso de la irradiacción y en los tumores no epiteliales (figura 6). Los primeros en aplicar radioterapia como tratamiento primario de la neoplasia de vagina fueron Herbst y Brown en 1971 que publicaron una serie de 76 pacientes en estadío I y II con un 70% de supervivencia a los 5 años, superponible a las series quirúrgicas y con las ventajas de mantener una vagina funcional y una continencia urinaria y fecal normales. La combinación de radiación intracavitaria y externa ha conseguido aumentar los resultados terapéuticos. El método radioterápico que se use dependerá de la calidad de las radiaciones así como del tamaño y localización del tumor. La radioterapia complementaria a la cirugía estará indicada siempre que los ganglios o el borde de resección vaginal estén afectados. Los tumores del tercio superior de la vagina en pacientes con útero intacto, inicialmente se administra una radioterapia externa a dosis de Gy en un campo de radiación que abarca toda la pelvis, incluyendo la vagina hasta el introito y las cadenas ganglionares pélvicas hasta la cadena illíaca común. El tratamiento se complementa [ 367 ]

6 Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Figura 1: Campos del tratamiento por radioterapia con braquiterapia intracavitaria mediante la aplicación de un tanden intrauterino (Fletcher-Suit o similares) para administrar una dosis entre 20 y 30 Gy. Idealmente, el volumen tumoral debería recibir una dosis total entre 70 y 80 Gy. Algunos tumores en estadío I y II de pequeño tamaño pueden ser tratados con éxito mediante aplicación exclusiva de braquiterapia intravaginal con un tandem si se encuentran en la proximidad del cérvix o bien, con un cilindro vaginal que recubra toda la superficie en los tumores pequeños situados en los dos tercios superiores de la vagina. Este debe emitir Gy a la mucosa vaginal y hasta una profundidad de 0.5 cm en el punto de invasión tumoral. Pueden requerir Gy en forma de braquiterapia intesticial a nivel del tumor residual. Para las lesiones de mayor tamaño en estadio I-II, el tratamiento debe iniciarse con aproximadamente 50 Gy de radioterapia externa para reducir el tamaño tumoral y tratar los ganglios pélvicos. Así se contrae la neoplasia para que la radioterapia intracavitaria sea eficaz. Posteriormente se aplica radioterapia intracavitaria. El control local se consigue con dosis sobre el tumor de al menos 70 Gy. Las lesiones en estadío III y IV en cualquier lugar de la vagina se tratan inicialmente con 50 Gy de radiación externa durante un periodo de 5 a 6 semanas. Posteriormente la paciente debe ser revisada para administrar una dosis adicional de 10 a 20 Gy de radiación externa de campos reducidos en caso de persistir tumor voluminoso. La enfermedad residual se trata con braquiterapia intracavitaria. En los casos de gran volumen tumoral se puede utilizar un aplicador de Syed/Neblet con su plantilla perineal para lograr una amplia distribución de la dosis. En los últimos años, importantes avances técnicos permiten ajustar la dosimetría de una forma mucho más ajustada, tratando el volumen tumoral de manera más precisa y evitando toxicidad en los tejidos vecinos. En la radioterapia externa, la utilización de 4 campos y más recientemente la técnica de IMRT son de especial interés en este sentido. En cuanto a la braquiterapia, la utilización de equipos de carga diferida con alta tasa de dosis, permite administrar radioterapia intracavitaria en periodos de tiempo muy breves (inferiores a 1 hora) en varias (2 3) fracciones, lo que ha simplificado extraordinariamente el tratamiento, mejorando mucho la tolerancia de las pacientes y reduciendo los problemas y complicaciones de la inmovilización prolongada en régimen de aislamiento. Las complicaciones mayores del tratamiento radioterápico aparecen en un 6-8% de los casos, y son: estenosis recto-vaginal, fístulas recto y/o vesico-vaginales y abscesos pélvicos. QUIMIOTERAPIA En las metástasis a distancia y en las recidivas se puede usar quimioterapia aunque los resultados son pobres. Tratamiento según estadios ESTADIO I Los tumores de la parte superior de la vagina en enfermas con el útero intacto se puede realizar histerectomía total ampliada con colpectomía total o parcial por vía abdominal o vaginal con linfadenectomía pélvica, seguida de curieterapia vaginal y en los casos con invasión ganglionar pélvica radioterapia externa. En los tumores localizados en el tercio inferior de la vagina, debe asociarse una vulvectomía con linfadenectomía inguinofemoral bilateral, pudiéndose reconstruir la vagina y la vulva en el mismo acto operatorio. La positividad ganglionar condiciona el tratamiento radioterápico externo. La radioterapia como tratamiento exclusivo, sobre todo en las mujeres mayores, se realizará mediante curieterapia vaginal y radioterapia externa. ESTADIO II-III Las pacientes serán tratadas con irradiación exclusiva mediante curieterapia vaginal y radioterapia externa. Los campos de irradiación varían según el estadio de la enfermedad y como mínimo deberán comprender el lecho tumoral, las cadenas ilíacas bilaterales y las cadenas inguino-crurales si el tumor afecta el tercio inferior de la vagina. La irradiación de las cadenas lumboaórticas se efectuará cuando exista evidencia histológica. [ 368 ]

7 CÁNCER DE VAGINA Tabla 3. Tratamiento quirúrgico por estadios (Wiebren 2001) FIGO I II-III IV Wiebren en 2001 propone vaginectomía parcial o total con parametriectomía y paracolpectomía y linfadenectomía pélvica y paraaórtica (tabla 3). La linfadenectomía inguinal se efectuará si existe afectación del tercio inferior. ESTADIO IV Los estadios IVa son tributarios, dependiendo del caso, de irradiación externa o de una exenteración pélvica en sus distintas variantes. El papel de la quimioterapia, sobre todo en las forma extensa, metastizante o en las recidivas es impreciso. Su eficacia es menor en los tejidos irradiados. Se han empleado diversos protocolos con cisplatino, adriamicina, 5-fluoracilo, bleomicina, mitomicina, siendo los resultados en general desalentadores salvo algunas excepciones. Pronóstico TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Vaginectomía parcial o total. Histerectomía radical + vaginectomía, + linfadenectomía pélvica +- paraaórtica; linfadenectomía inguinal en lesiones de 1/3 inferior. Vaginectomía parcial o total + parametrectomía + paracolpectomía + linfadenectomía pélvica +- paraaórtica Exenteración pélvica: anterior, posterior o total con intencionalidad curativa, en casos localizados únicamente en pelvis. El factor más importante que influye en el pronóstico es el estadio clínico de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Los tumores epiteliales tienen mejor pronóstico. En general la tasa de supervivencia global oscila entre el 20-50%. Las pacientes con carcinoma de vagina en estadio I, tratadas mediante cirugía tienen una tasa de supervivencia a los 5 años de un 84% y mediante radioterapia de un 75%. Las tratadas mediante radioterapia en estadio II 51%, en estadio III 30% y en estadio IV 17%. Recurrencias La tasa global de recurrencia oscila según estadios entre un 10 y un 58% y la mayoría ocurren en los dos primeros años del seguimiento (tabla 5). La recaída se produce localmente en la pelvis. Las metástasis a distancia se producen tardíamente en el curso de la enfermedad (tabla 6). La quimioterapia tiene escasa eficacia en los territorios irradiados. Las expectativas con cisplatino a dosis de 50 mg/m 2 iv cada 3 semanas han dado resultados desalentadores con tasas de respuesta inferiores al 8 %. El cáncer vaginal recurrente o persistente tras radioterapia requiere de cirugía exenterativa como única posibilidad terapéutica. En pacientes muy bien seleccionadas, descartando afectación extrapélvica, puede esperarse un 40% de supervivencia prolongada. La calidad de vida de estas pacientes puede mejorarse llevando a cabo técnicas de cirugía reconstructora pélvica con derivaciones urinarias continentes. Seguimiento No está establecido el beneficio de ningún programa especial de seguimiento, sin embargo, dada la mayor incidencia de recaídas locales en los 2 primeros años, parece razonable recomendar exploración pélvica y citología trimestral durante este periodo, seguido de visitas semestrales durante los siguientes 3 años. El posible papel de los marcadores tumorales para neoplasias escamosas (SCC, Cyfra 21.1) está en estudio. Otros tumores de vagina ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS DE VAGINA Representa el 5% de los tumores primarios de vagina. Se asocia a la exposición intraútero de dietilestilbestrol (DES). Estos agentes se utilizaban para la prevención y tratamiento de la amenaza de aborto y en gestaciones de riesgo en los años 70. También se han descrito casos Tabla 4. Supervivencia global (%) a los 5 años, según estadios Estadio/ Kirkbride Edy 1991 Davis 1991 Pérez 1999 The 26th FIGO Supervivencia 1995 (n= 89) (n=212 único tto. Radioterapia) Annual Report N=245. ( ) Cis ,5 90,3 I ,6 II ,2 III ,5 IV ,4 [ 369 ]

8 Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Tabla 24. Periodo de intervalo de la aparición de la recurrencia según lolalización (Davis et al Mayo Clinic). Tabla 25. Nivel de recurrencias por estadios (Tarraza 1991) ESTADIO-RECURRENCIA LOCAL-PÉLVICA DISTANCIA LOCALIZACIÓN INTERVALO DE TIEMPO I 10-20% 5% Central...11 m (3-29) Regional...8 m (4-40) Distancia...9 m (2-24) II III IV 35% 25-37% 58% 22% 23% 30% sobre endometriosis. La edad media de aparición es a los 20 años. El síntoma principal es la hemorragia vaginal. A la inspección se observan pequeños nódulos, masas polipoides alargadas o lesiones ulceradas más frecuentemente localizadas en cara anterior del tercio superior de vagina, y el diagnostico se confirma mediante biopsia. La mayoría de las lesiones son superficiales con mínima invasión estromal. La progresión de la enfermedad suele ser local, si bien puede metastatizar vía linfática y a distancia. El tratamiento no está bien establecido. Para el estadio I con lesiones en el tercio superior de vagina o cervix se realiza colpohisterectomía ampliada con linfadenectomía pélvica, conservando los ovarios. En tumores pequeños puede realizarse colpectomía parcial y/o braquiterapia. Para los casos de adenopatías pélvicas positivas, que conllevarían radioterapia externa, puede realizarse una transposición ovárica en el acto quirúrgico e la linfadenectomía. Los casos avanzados se tratan con radioterapia. Los factores pronósticos más importantes son el estadio y la afectación ganglionar. La supervivencia está en relación con el estadio y varía entre un 90-80% para el estadio I, un 75% para el estadio II, un 30% para el estadio III y un 20% para el estadio IV. Las recidivas ocurren hasta en un 30% de los casos. SARCOMAS DE VAGINA Representan el 2% de los tumores primarios de vagina, siendo el leiomiosarcoma el tipo histológico más frecuente en mujeres adultas. El sarcoma botrioide afecta a niñas menores de 5 años en el 80-90% de los casos. Clínicamente se presenta como hemorragia genital, leucorrea o masas polipoideas que asoman por vulva. El sarcoma botrioide se presenta como una tumoración arracimada de localización vaginal anterior que puede asomar por introito vulvar. Tienen un comportamiento muy agresivo, pudiendo infiltrar los tejidos subyacentes y producir metástasis via linfática y hematógena. El tratamiento consiste en técnicas quirúrgicas radicales seguida, en ocasiones, de radioterapia y/o quimioterapia. En el sarcoma botrioide de vagina, la utilización de quimioterapia ha permito realizar tratamientos quirúrgicos más conservadores e incluso preservar la fertilidad. MELANOMA DE VAGINA Es un tumor rarísimo y representa el 0,5% de los tumores malignos vaginales. La edad media de aparición es de 70 años y sólo un tercio de las pacientes son premenopáusicas. La sintomatología más frecuente es la hemorragia vaginal y la aparición de una masa pigmentada de localización en tercio externo y cara anterior de vagina. Suele diseminar via linfática y hematógena de forma precoz. Se acepta el tratamiento quirúrgico como primera elección mediante escisión local amplia de la lesión y linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral, seguido de radioterapia o quimioterapia adyuvante. El pronóstico es malo con supervivencias a los 5 años del 15-20%. Lecturas recomendadas - American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer. pp Benedet JL, Bender H, Jones H, Ngan HYS, Pecorelli S. FIGO staging classifications and clinical practice guidelines in the management of gynecologic cancers. Int J Gynecol Obstet. 70: Cabero L, Balagueró L, Lailla JM, Xercavins J. XV Curso intensivo de formación continuada. Ginecología Oncológica y Patología Mamaria. Laboratorio Menarini SA. Ergon SA Carcinoma of the vagina. FIGO Annual Report. Vol 24 J Epidemiol Biostat. 6: Creasman WT, Phillips JL, Menck HR. The national cancer data base report on cancer of the vagina. Cancer. 83: Dalrymple JL, Russell AH, Lee SW, Scudder SA, Leiserowitz GS, Kinney WK, Smith LH. Chemoradiation for primary invasive squamous carcinoma of the vagina. Int J Ginecol Cancer. 14: DiSaia PJ, Creasman WT. Cáncer invasor de la vulva. Oncología ginecológica Clínica. (6ª ed.) Editorial Mosby FIGO Committe on Gynecologic Oncology. Benedet JL, Bender H, Jones III H, Ngan HYS, Pecorelli S, Editors. FIGO staging classifications and clinical practice guidelines in the management of gynecologic cancers. Int J Gynecol Obstet. 70: [ 370 ]

9 CÁNCER DE VAGINA - Kirkbridge P, Fyles A, Rawlings GA, Manchul L, Levin W, Murphy KJ, et al. Carcinoma of the vagina: experience at the Princess Margaret Hospital ( O). Gynec ol Oncol. 56: Lombardía J, Fernández, M. Ginecología y Obstetricia. Manual de Consulta Rápida. Tomo II. 2ª edición. Ed. Panamericana Platz CE, Benda JA. Female genital tract cancer. Cancer. 754: Pride GI, Buchler DA. Carcinoma of vagina 10 or more years following pelvic irradiation therapy. Am J Obstet Gynecol. 127: Ragharsson-Olding B, Johansson H. Malignant melanoma of the vulva and vagina. Trends in incidence, age distribution, and long-term survival among 245 consecutive cases in Sweden Cancer. 71: Torne A, Puig-Tintore LM. The use of sentinel lymph nodes in gynaecological malignancies. Curr Opin Obstet Gynecol. Feb;16(1): SOPORTE EN INTERNET - American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures. Atlanta, Ga: American Cancer Society, COCHRANE GYNAECOLOGICAL CANCER GROUP. Abstracts of Cochrane Reviews The Cochrane Library Issue 3, Protocolo de Cáncer de Vagina. PROSEGO. Ginecología Oncológica y Mastología. Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. Actualizado en [ 371 ]