PATOLOGÍA DEL INTERSTICIO PULMONAR: conociendo la anatomía, comprendiendo la semiología

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1 PATOLOGÍA DEL INTERSTICIO PULMONAR: conociendo la anatomía, comprendiendo la semiología Poster no.: S-1370 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: I. Bares Fernández, M. L. Rodriguez Rodriguez, J. I. Massa Navarrete, J. M. Plasencia Martínez, A. Sánchez González, M. R. Rodríguez Mondéjar; Murcia/ES Palabras clave: Tórax DOI: /seram2012/S-1370 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 73

2 Objetivo docente Exponer los patrones y signos radiológicos de la patología intersticial correlacionándolos con la anatomía y la fisiopatología del lóbulo pulmonar secundario. Mostrar el diagnóstico diferencial reseñando los hallazgos en imagen clave que nos ayudan a diferenciar unas entidades de otras. Estructuramos nuestro trabajo de la siguiente forma: - Descripción anatómica del lóbulo pulmonar secundario y de su fisiopatología. - Identificación de los patrones radiológicos de la patología del intersticio pulmonar. - Aproximación al diagnóstico diferencial con descripción de los datos semiológicos y clínicos más relevantes de cada entidad. Revisión del tema Anatomía Los bronquiolos son ramas de los bronquios subsegmentarios y se ramifican en bronquiolos terminales que a su vez lo hacen en bronquiolos respiratorios. Se considera que la vía aérea conductora de aire más pequeña es el bronquiolo terminal, de modo que el intercambio gaseoso se produce distal a éste, a nivel del bronquiolo respiratorio (con alveolos adosados a su pared), y más distal se efectuará a nivel de los conductos alveolares, de los sacos alveolares y de los alvéolos. Los alvéolos no actúan como estructuras aisladas sino que se comunican unos con otros a través de los poros de Kohn (delgadas comunicaciones con diámetros de 5 a 15 micras) y los canaless de Lambert (que comunican los bronquíolos distales preterminales con el alvéolo). El lobulillo pulmonar secundario es la unidad anatómica básica de la estructura y función pulmonar, tiene una forma poliédrica (diámetro de 1.0 a 2.5 cm en cada uno de sus lados), delimitados por septos interlobulillares. De este mismo septo parten infinidad de fibras de tejido conectivo que se extienden hacia el centro del mismo lobulillo formando el intersticio alveolar y actuando como soporte de las vías aéreas y de las estructuras vasculares. El septo interlobulillar también se dirige periféricamente hacia la pleura y se extiende hacia el hilio pulmonar, revistiendo los bronquios proximales, arterias y venas pulmonares. Fig. 1 on page 15 Página 2 de 73

3 Los acinos son unidades estructurales más pequeñas que conforman el lóbulo pulmonar, determinada por la presencia de un bronquíolo terminal y todas las estructuras pulmonares distales a él. Un lobulillo pulmonar secundario estaría compuesto de 3 a 5 acinos. El lóbulo pulmonar primario es una estructura pulmonar más pequeña, dependiente del acino; entre 30 a 50 lóbulos pulmonares primarios conforman un lóbulo pulmonar secundario. El intersticio, esqueleto fibroso del pulmón, puede subdividirse en : Fig. 2 on page 16 BRONCOVASCULAR (AXIAL) Rodea a las venas, arterias y bronquios hasta el nivel de los bronquiolos respiratorios. PARENQUIMATOSO (ACINAR) Situado en la membrana alveolocapilar. SUBPLEURAL (INTERLOBULILLAR) Situado bajo la pleura y en los septos interlobulares. El intersticio pulmonar no es visible radiográficamente en condiciones normales, sólo lo es cuando es patológico. El bronquiolo y la arteriola son centrilobulilares, las venas discurren por los septos interlobulillares. La arteria pulmonar se distribuye por la región central del LPS y termina en un plexo capilar pulmonar, distribuido a través del intersticio alveolar. El flujo sanguíneo capilar pulmonar drena a través de las vénulas, hacia las venas pulmonares que discurren por el intersticio interlobulillar. El sistema linfático se divide en central o axial (linfáticos peribroncovasculares) y periférico (linfáticos de los septos interlobulillares y subpleurales). El sistema linfático pulmonar drena de manera centrípeta hacia los ganglios hiliares y mediastínicos. Patrones de enfermedad infiltrativa intersticial difusa en TCAR: 1 - OPACIDADES NODULARES Página 3 de 73

4 El término nódulo se define como una densidad redondeada al menos moderadamente bien definida y de no más de 3 cm de diámetro. El abordaje con TCAR y el diagnóstico diferencial de densidades nodulares múltiples está basado en su tamaño (pequeño/ grande), apariencia (bien/mal definido), atenuación (tejidos blandos/vidrio deslustrado) y distribución (perilinfática, centrilobular y aleatoria) NODULILLAR (NÓDULOS PEQUEÑOS) Con este término se refiere a los nódulos menores de 1 cm. Los nódulos según su localización a nivel estructural del pulmón se describen como intersticiales y acinares. Muchos procesos nodulares afectan histológicamente ambos compartimentos alveolar e intersticial. Los nódulos intersticiales se encuentran normalmente bien definidos a pesar de su pequeño tamaño. Suelen mostrar una atenuación de tejidos blandos y convierten en irregulares los márgenes de los vasos y otras estructuras con las que entran en contacto. Los nódulos del espacio aéreo o acinares, se encuentran peor definidos y presentan una atenuación homogénea de tejidos blandos o un aspecto borroso y menor densidad que los vasos adyacentes (en vidrio deslustrado). Los nodulillos según su distribución respecto al lóbulo pulmonar secundario, pueden distribuirse de la siguiente manera: a/ DISTRIBUCIÓN PERILINFÁTICA (LINFANGÍTICA). Disposición a lo largo de los linfáticos pulmonares que existen en el intersticio peribroncovascular (axial), interlobulillar y subpleural. Fig. 3 on page 17 Dicha distribución se observa principalmente en las siguientes patologías: - Sarcoidosis Puede afectar a múltiples cadenas ganglionares, típicamente paratraqueales derechas e hiliares bilaterales y simétricas. En TCAR los nodulillos son menores de 1 cm, con mayor frecuencia entre 2 y 5 mm, bien de#nidos, con distribución perilinfática (patrón nodulillar linfangítico). Son más frecuentes en el pulmón periférico, con nodulillos principalmente centrolobulillares y subpleurales, incluyendo las cisuras. La afectación suele se parcheada y predomina en los campos pulmonares superiores y medios. Fig. 4 on page 18 Página 4 de 73

5 - Silicosis La enfermedad tiene dos formas clínicas: silicosis aguda, que se manifiesta como silicoproteinosis alveolar, y la silicosis clásica, que se manifiesta como enfermedad crónica intersticial reticulonodular. A su vez se clasifica en simple o complicada, según los hallazgos radiológicos. La forma clásica simple es la que se manifiesta característicamente con nódulos de distribución perilinfática. El hallazgo más característico es la presencia de múltiples nódulos pequeños (2-5 mm), que pueden estar calcificados. Se distribuyen difusamente en ambos pulmones, pero son más numerosos en los lóbulos superiores. Tienen una distribución perilinfática, pueden confluir formando conglomerados, masas, placas pleurales Fig. 5 on page 19. Además suelen coexistir adenopatías, que pueden calcificarse, de manera característica en la periferia (calcificaciones en cáscara de huevo) Fig. 6 on page Neumoconiosis del trabajador del carbón Forma simple similar a la silicosis: nódulos pequeños de distribución difusa y perilinfática con predominancia centrolobular, con tendencia a ser más numerosos en los lóbulos superiores. La calcificaciones en los nódulos es observada en un 30% de los casos. Adenopatías en un 30% de los pacientes. - Linfangitis carcinomatosa En la lingfangitis carcinomatosa, el tumor invade los linfáticos pulmonares, crece dentro de éstos y los obstruye, produciendo un patrón intersticial. La afectación unilateral ocurre en un 50% de los casos. El carcinoma broncogénico se asocia especialmente a este patrón. Los hallazgos en TCAR que observamos con mayor frecuencia son: engrosamiento del intersticio interlobular irregular, nodular y/o liso, engrosamiento de las cisuras, engrosamiento del intersticio peribroncovascular, adenopatías mediastínicas y/o hiliares (30-50%), derrame pleural (30-50%), opacidades nodulares.,..fig. 7 on page 21 - Neumonía Intersticial Linfocítica En TCAR se manifiesta como opacidades en vidrio deslustrado junto a quistes de pared fina -el hallazgo más característico- aislados o presencia difusa de quistes (más frecuente asociado a enfermedad de Sjogren y enfermedades colágeno-vasculares), nódulos centroacinares mal definidos y otros posibles hallazgos (reticulación, fibrosis, nódulos, consolidación ). Página 5 de 73

6 b/ DISTRIBUCIÓN CENTROLOBULILLAR. El nódulo se encuentra en relación a estructuras centrilobulillares, como bronquiolos o intersticio peribroncovascular Fig. 8 on page 22. Debido al tamaño similar de los lobulillos secundarios, la separación entre nódulos centrilobulillares suele ser uniforme (varios milímetros, 5-10 mm- de la superficie pleural, cisuras y septos interlobulares). Pueden manifestarse a modo de imagen en árbol en brote (densidad ramificada en la periferia pulmonar). Diagnóstico diferencial de los nódulos centrilobulares: - Bronquiolitis infecciosa y bronconeumonía. Se caracterizan por la existencia de condensaciones parcheadas, nódulos centrolobulillares en imágenes en "árbol en brote" Fig. 9 on page 23, Fig. 10 on page 24, Fig. 11 on page 25 y Fig. 12 on page 26. La bronquiolitis infecciosa es más frecuente en niños. Se pueden ver nódulos centrolobulillares e imágenes de "árbol en brote". La bronconeumonía es secundaria a la infección por distintos microorganismos, más frecuentemente bacterias. También pueden verse nódulos centrolobulillares en las infecciones virales y en la neumonía por Pneumocystiis jirovecii. - Neumonitis por Hipersensibilidad. Enfermedad por inhalación de antígenos en individuos susceptibles. Los hallazgos característicos según el tipo de neumonitis por hipersensibilidad son: - NH Aguda: consolidaciones bilaterales y pequeñas opacidades nodulares centrolobulillares mal definidas. - NH Subaguda: Opacidades en vidrio deslustrado parcheadas (alveolitis, histológicamente) y opacidades nodulares centrolobulillares mal definidas (granulomas peribronquiolares, histológicamente). Áreas de atrapamiento aéreo. Fig. 13 on page 27 - Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR-EPI) Afectan a pacientes de años, fumadores con tos y disnea progresiva y patrón funcional restrictivo. Página 6 de 73

7 Imagen en TCAR: nódulos centrolobulillares mal definidos, opacidades en "vidrio deslustrado" parcheadas y bilaterales, de predominio en lóbulos superiores, yengrosamiento de las paredes bronquiales. Suele coexistir enfisema centroacinar. - Diseminación endobronquial de Tuberculosis y MAC. La diseminación broncogénica de la infección puede acontecer en pacientes con tuberculosis activa y enfermedad micobacteriana no tuberculosa. Son frecuentes los nódulos o agrupaciones de nódulos que reflejan condensación peribronquiolar o formación de granulomas y las imágenes en "árbol en brote" Fig. 14 on page 28, Fig. 15 on page Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Resulta de una reacciónde hipersensibilidad al crecimiento endobronquial de hongos (Aspergillus) que característicamente se asocia con eosinofilia. Se identifican bronquiectasias centrales, con frecuentes tapones de moco, niveles hidroaéreos en vías aéreas quísticas dilatadas, engrosamiento de paredes bronquiales y opacidades "árbol en brote" (moco en bronquiolos) Fig. 16 on page 30, Fig. 17 on page 31. Es frecuente el "patrón en mosaico" y el atrapamiento aéreo secundario a obstrucción bronquiolar. - Histiocitosis de células de Langerhans Más del 90% de los pacientes con Histiocitosis de Células de Langerhans pulmonar (HCL) son fumadores. La mayoría, jóvenes o adultos de mediana edad. Suele distribuirse en los LLSS, respetándose las bases pulmonares. En las fases iniciales predominan los nódulos de distribución centrilobulillar (localización peribronquiolar) que pueden regresar y resolverse completamente. Cuando la enfermedad ac vanza, los quistes son el hallazgo predominante, pudiendo ser el único hallazgo en el estadio final. La combinación de quistes y nódulos con respeto de las bases pulmonares, permite el dtco de esta entidad. c/ DISTRIBUCIÓN ALEATORIA (AL AZAR). Los nódulos distribuidos al azar en relación con estructuras del lobulillo secundario y el pulmón. Se caracteriza por la distribución uniforme de los nódulos sin respetar Página 7 de 73

8 las estructuras anatómicas: nódulos en el intersticio interlobulillar, centrolobulillares, pleurales, cisurales, Los procesos que más frecuentemente dan lugar a este patrón son: - Metástasis hematógenas. Fig. 18 on page 32 Este patrón suele verse más frecuentemente en metástasis de carcinoma de tiroides, melanoma, adenocarcinoma de mama, estómago, colon y páncreas. - Tuberculosis miliar La tuberculosis miliar que traduce una diseminación hematógena del proceso muestra nódulos de distribución aleatoria dentro del pulmón. Otros hallazgos incluyen opacidades en vidrio deslustrado (92%), engrosamiento de septos interlobulillares, y reticulación intralobulillar (44%), derrame pleural y adenopatías. Los nódulos miliares se distinguen de los asociados con la diseminación endobronquial por su menor tamaño, diámetro uniforme, distribución pulmonar (homogénea) y no están asociados con engrosamiento de la pared bronquial. - Infecciones miliares por hongos - Otros: diseminación hematógena BCG Fig. 19 on page 33, Fig. 20 on page 34 sarcoidosis Fig. 21 on page 35, Fig. 22 on page NÓDULOS GRANDES Y MASAS Se utiliza el término de nódulo grande para referirse a la densidad redondeada mayor o igual a 1 cm de diámetro. El término masa se utiliza para describir lesiones nodulares de más de 3 cm. En patologías de nódulo pequeño es posible observar nódulos mayores o masas que representan conglomerados como por ejemplo en la sarcoidosis, silicosis. Fig. 23 on page 37, Fig. 24 on page 38, Fig. 25 on page 39, Fig. 26 on page 40, Fig. 27 on page 41 Estas opacidades quedan fuera del objetivo de esta presentación. 2. PATRONES RETICULARES ENGROSAMIENTO INTERSTICIAL PERIBRONCOVASCULAR Página 8 de 73

9 Se refiere al engrosamiento del intersticio axial (peribroncovascular), que provoca aparente engrosamiento de paredes bronquiales y arterias pulmonares. Este hallazgo es equivalente al "manguito" peribronquial visible en la radiología simple de pacientes con patología intersticial. Puede ser liso, nodular o irregular dependiendo de los casos. El engrosamiento del intersticio peribroncovascular tiene lugar en muchas circunstancias que afectan de forma difusa al intersticio. Es más frecuente en las siguientes entidades: - Linfangitis carcinomatosa Fig. 28 on page 42, Fig. 29 on page Edema pulmonar El edema pulmonar hidrostático se manifiesta por la presencia de densidades en vidrio deslustrado, consolidaciones, engrosamiento de septos interlobulares, o una combinación de éstos. - Neumonías intersticiales: FPI (y otras causas de NIU), NINE, NIL. - Sarcoidosis - Silicosis/neumoconiosis del trabajador del carbón - Neumonitis por hipersensibilidad crónica PATRÓN SEPTAL O ENGROSAMIENTO DE SEPTOS INTERLOBULILLARES El engrosamiento de los septos interlobulillares se ve a menudo en pacientes con patología intersticial pulmonar, sin embargo, el diagnóstico diferencial se estrecha cuando constituyen el hallazgo dominante. Puede ser LISO, NODULAR o IRREGULAR. Las entidades que más característicamente presentan este hallazgo son: - Edema pulmonar Fig. 30 on page 44, Fig. 31 on page Linfangitis carcinomatosa Fig. 32 on page 46,linfoma Fig. 33 on page 47, Fig. 34 on page 48, leucemia: predominantemente regular, a veces nodular. - Fibrosis pulmonar idiopática (NIU idiopática) Fig. 35 on page 49 Página 9 de 73

10 - NINE Fig. 36 on page 50, Fig. 37 on page 51, Fig. 38 on page 52, Fig. 39 on page 53 Es la segunda NII más frecuente. Posee un buen pronóstico Muestra una uniformidad espacial y temporal, a diferencia de la NIU. El caso típico es el de un paciente de años con disnea progresiva (de 18 meses o más), patrón restrictivo funcional, historia de tratamiento con corticoides normalmente efectivo. - Silicosis, neumoconiosis del trabajador del carbón, talcosis. - Hemorragia pulmonar: regular, asociado a vidrio deslustrado - Amiloidosis ENGROSAMIENTO DEL INTERSTICIO INTRALOBULILLAR El engrosamiento del intersticio intralobulillar da lugar a un patrón reticular fino en TCAR en el que las densidades lineales se encentran separadas por tan sólo escasos milímetros, a modo de encaje o red. Refleja el engrosamiento de los tejidos intersticiales peribroncovasculares distales y del intersticio intralobulillar. Suele ser irregular. El engrosamiento de los septos interlobulillares puede o no estar presente en pacientes con engrosamiento intersticial intralobulillar. Es un hallazgo inespecífico que puede asociarse a fibrosis intersticial o a infiltración intersticial difusa en ausencia de fibrosis. Como hallazgo aislado se observa más frecuentemente en pacientes con fibrosis pulmonar. Las entidades que presentan más frecuentemente este patrón son: - FPI Fig. 40 on page 54, Fig. 41 on page 55 y otras causas de NIU (asbestosis, AR, esclerodermia ) - Neumonitis por hipersensibilidad crónica - Asbestosis - Otras neumonías intersticiales idiopáticas (NID, NOC, NIA, ) - Linfangitis carcinomatosa, linfoma, leucemia Página 10 de 73

11 - Otras causas infrecuentes: edema pulmonarfig. 42 on page 56, hemorragia pulmonar, neumonía (viral, Pneumocystiis jirovecii, ), proteinosis alveolar PATRÓN EN PANAL. La fibrosis intersticial condiciona la rotura alveolar y la dilatación de los conductos alveolares y de los bronquiolos condicionando la formación de quistes que presentan paredes fibrosas y un patrón en "panal de abeja", caracterizado por la presencia de espacios quísticos de algunos mm o cm de diámetro, con predominio periférico y subpleural. Además los quistes se disponen en distintas capas y tienen paredes claramente definidas. Los quistes de la panalización tienden a compartir sus paredes. El diagnóstico diferencial incluye básicamente las siguientes entidades: - Fibrosis pulmonar idiopática u otras causas de Neumonía intersticial usual (NIU) como algunas enfermedades colágeno-vasculares. Es la NII más frecuente y de peor pronóstico. Se asocia al patrón histológico de neumonía intersticial usual (NIU), caracterizada por una heterogeneidad espacial y temporal. Caso tipo: paciente de más de 50 años con disnea progresiva (más de 3 meses), estertores secos, patrón funcional restrictivo e historia de tratamiento inefectivo. El diagnostico de FPI requiere exclusión de otras causas conocidas de NII (ej, exposición doméstica y ambiental, enfermedades colágeno-vasculares, toxicidad farmacológica). Los criterios diagnósticos en TCAR para FPI Fig. 43 on page 57 incluyen 4 hallazgos fundamentales: -Predominio basal y subpleural. -Opacidades reticulares. -Panalización con o sin bronquiectasias de tracción (su ausencia hace que el patrón FPI sea diagnóstico a posiblemente diagnóstico). -Ausencia de características de FPI inconsistentes. - Otras causas de NIU: asbestosis La disnea de esfuerzo es habitualmente el primer síntoma; es lentamente progresiva, de aparición tardía, tras años después de la exposición. Otros síntomas son: tos seca, opresión centrotorácica, acropaquias La asbestosis se manifiesta con las mismas características clínicas, radiológicas e histopatológicas que otras formas de fibrosis pulmonar intersticial difusa. La TCAR Página 11 de 73

12 muestra el engrosamiento intralobular e interlobular, líneas curvilíneas subpleurales, nódulos irregulares pequeños de base pleural, áreas de vidrio deslustrado, panalización (avanzado) predominantemente en la regiones posteriores periféricas. La presencia de engrosamiento de la pleura parietal en asociación con datos de fibrosis pulmonar es el hallazgo diferenciador más importante respecto a la fibrosis pulmonar idiopática y es altamente sugestivo de asbestosis en pacientes con historia de exposición al asbesto. - Artritis Reumatoide: la artritis precede a la enfermedad pulmonar en el 90% de los casos. - Neumomonitis por hipersensibilidad crónica. La fibrosis, que también puede presentarse de manera superpuesta en la fase subaguda es el hallazgo predominante. Se aprecian opacidades reticulares, asociadas o no con los hallazgos de la NH subaguda, de distribución parcheada o parahiliar. Sin predominancia subpleural, a diferencia de la FPI. La panalización es frecuente en la enfermedad avanzada y afecta a campos medios pulmonares mostrando una distribución parcheada o peribroncovascular más que subpleural. El engrosamiento del intersticio peribroncovascular es visible ocasionalmente, a menudo irregular, asociado con bronquiectasias por tracción. - Otras menos frecuentes: neumonía intersticial inespecífica (NINE), sarcoidosis, toxicidad farmacológica, 3. OPACIDADES EN "VIDRIO DESLUSTRADO" Son áreas mal definidas -focales o difusas- aumentadas de densidad, donde aún identificamos las estructuras bronquiales y vasculares. Es la manifestación de múltiples procesos pulmonares patológicos que pueden estar afectando tanto al espacio aéreo como al intersticio. Se podría establecer el siguiente algoritmo: #Sintomatología aguda: -Infecciones Fig. 45 on page 59 -Hemorragia pulmonar -Edema Página 12 de 73

13 -Neumonía Intersticial Aguda pulmonar (NIA). -Neumonía por hipersensibilidad aguda (NHA)Fig. 46 on page 60 -Neumonía Eosinófila Aguda Fig. 47 on page 61 #Sintomatología subaguda-crónica -NID (fumadores) Fig. 48 on page 62, Fig. 49 on page 63 -NINE Fig. 50 on page 64 -Neumonía Organizada Criptogenética (NOC) Fig. 51 on page 65 -Neumonía por hipersensibilidad subaguda y crónica. -Proteinosis alveolar -NIU -BR-EPID (fumadores) -Carcinoma Bronquioloalveolar Fig. 52 on page 66 - Neumonía intersticial descamativa (NID) Asociada al tabaquismo también puede aparecer en relación a otros agentes (polvo orgánico, fármacos, ). Histológicamente se aprecian macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos distales de forma difusa. Pronóstico relacionado con el consumo de tabaco. Se considera que la BR-EPI y la NID son la misma enfermedad, distintos grados de severidad en la reacción al humo del tabaco. El hallazgo predominante en la TCAR es la presencia de opacidades parcheadas bilaterales en vidrio deslustrado de predominio subpleural y basal. Suele coexistir con enfisema centrolobulillar. La ausencia de nódulos centrolobulillares la diferencia de la BR-EPI y lo infrecuente de de fibrosis subpleural la distingue de la NIU. - Neumonía intersticial aguda (NIA) Es una forma de daño alveolar difuso. Histología idéntica al SDRA. Tiene mal pronóstico, los supervivientes puede desarrollar una Neumonía Intersticial Crónica. Página 13 de 73

14 Se distinguen dos fases: una fase exudativa precoz (opacidades en vidrio deslustrado y consolidaciones bilaterales de distribución no específica y tendencia a ser difusas) y una fase de organización crónica (fibrosis como secuela). 4. PATRÓN "EN EMPEDRADO" La superposición en TCAR de un patrón en vidrio deslustrado con un patrón reticular se conoce como patrón "en empedrado". En dicho patrón el vidrio deslustrado podría traducir las anomalías del espacio aéreo o intersticiales; y el patrón reticular el engrosamiento de septos inter-/intralobulillares, áreas irregulares de fibrosis o el predominio de un proceso ocupante del espacio aéreo en la periferia de los lobulillos o acinos. En función del curso clínico el diagnóstico diferencial sería: Clínica aguda NIA, SDRA Edema pulmonar Hemorragia pulmonar Neumonía (P Carinii, viral ) Neumonía eosinófila aguda Clínica subaguda-crónica Linfangitis Carcinomatosa Fig. 53 on page 67 Proteinosis alveolar Fig. 54 on page 68 Neumonitis por radiación NINE, NIU, NOC Neumonitis por hipersensibilidad Neumonía lipoidea Neumonía eosinófila crónica, Sd Churg-Strauss - Neumonía lipoidea. Fig. 55 on page 69 Página 14 de 73

15 Se produce si se aspira una gran cantidad de lípidos debido a la aspiración crónica o inhalación de grasas o aceites de origen animal, vegetal o mineral (petróleo). La inflamación y fibrosis es proporcional a la cantidad de ácidos grasos libres presentes, mayor en el caso de las grasas animales (las lipasas pulmonares hidrolizan las grasas animales y se liberan ácidos grasos). Los hallazgos en TCAR más frecuentes son las consolidaciones parcheadas del espacio aéreo unilateral o bilateral y las opacidades en "vidrio deslustrado" asociadas o no a engrosamiento del intersticio inter- e intralobulillar (patrón en empedrado). - Proteinosis alveolar Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por el relleno de los espacios alveolares por un material proteico con reacción PAS positiva rico en lípidos. La clínica incluye tos, fiebre y moderada disnea de esfuerzo. Los hallazgos en TCAR más frecuentes son las áreas bilaterales de "vidrio deslustrado" de distribución geográfica y el engrosamiento septal interlobulillar liso, y en ocasiones intralobulillar, en las regiones del pulmón donde se observan opacidades en vidrio deslustrado (patrón en empedrado). También, consolidaciones del espacio aéreo. Images for this section: Página 15 de 73

16 Fig. 1: Dibujo esquemático de los componenetes del intersticio pulmonar Página 16 de 73

17 Fig. 2: Dibujo esquemático de la anatomía del lóbulo pulmonar secundario Página 17 de 73

18 Fig. 3: Representación gráfica de la distribución nodulillar perilinfática en un lóbulo pulmonar secundario (LPS) y en grupo de LPS periféricos. Página 18 de 73

19 Fig. 4: Distribución nodulillar perilinfática. Imágenes en plano axial, en paciente con sarcoidosis. Imagen con ventana de pulmón: Se muestra una distribución perilinfática de los nódulos, pudiéndose identificar en el intersticio interlobular, cisuras, subpleurales y en el intersticio peribroncovascular. La imagen con ventana de mediastino: muestra adenopatías hiliares bilaterales. Página 19 de 73

20 Fig. 5: Distribución nodulillar perilinfática. TC pulmón, plano axial y coronal (reconstrucción MPR), en paciente con silicosis. Se muestran múltiples nódulos de distribución perilinfática de predominio en LLSS: nódulos en las cisuras, subpleurales, centrolobulillares. Además se aprecian consolidaciones pulmonares bilaterales y engrosamientos pleurales con morfología de pseudoplacas. Página 20 de 73

21 Fig. 6: Ventana de mediastino, plano coronal (reconstrucción MPR). Se muestran adenopatías calcificadas en "cáscara de huevo" hiliares bilaterales y subcarinales, en el mismo paciente que el de la Fig 5. Página 21 de 73

22 Fig. 7: Distribución nodulillar perilinfática. Imagen de TCAR, en paciente con linfangitis carcinomatosa (tumor no microcítico del pulmón estadio IV). Se muestra un engrosamiento del intersticio interlobulillar bilateral, predominantemente liso, pero en algunas zonas nodular (círculos amarillos). Derrame pleural bilateral de predominio derecho. Página 22 de 73

23 Fig. 8: Representación gráfica de la distribución nodulillar centrolobulillar centrada en un lóbulo pulmonar secundario (LPS). Página 23 de 73

24 Fig. 9: Distribución nodulillar centrolobulillar. Imagen en plano axial en paciente con bronquiolitis infecciosa. Se muestran numerosos nódulos centrolobulillares con morfología en "árbol en brote" (flecha señala el más representativo) en la base del LII. Página 24 de 73

25 Fig. 10: Distribución nodulillar centrolobulillar. Imagen en plano coronal (reconstrucción MPR) del mismo paciente que el de la figura 9. Página 25 de 73

26 Fig. 11: Distribución nodulillar centrolobulillar. Reconstrucción MIP plano coronal, paciente con bronquiolitis infecciosa. Se aprecian múltiples nódulos centrolobulillares muchos de ellos con morfología de "árbol en brote", en ambos lóbulos inferiores con predominio en el LII. Página 26 de 73

27 Fig. 12: Distribución nodulillar centrolobulillar. Imagen del mismo paciente que el de la figura 11. Se aprecian múltiples nódulos centrolobulillares muchos de ellos con morfología de "árbol en brote", en ambos lóbulos inferiores con predominio en el LII. Página 27 de 73

28 Fig. 13: Nódulos de distribución centrolobulillar. Imágenes en plano axial, en paciente con neumonitis por hipersensibilidad en fase subaguda (criador de palomas). Se muestran opacidades en vidrio deslustrado, engrosamiento intra e interlobulillar de distribución bilateral y parcheada, y nódulos periféricos centroacinares de predominio en LLSS. Página 28 de 73

29 Fig. 14: Distribución nodulillar centrolobulillar. Imágenes axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con TBC postprimaria reactivada y diseminación endobronquial. Axial, se aprecian nódulos centrolobulillares en mayor concentración en el LM y en menor medida en la periferia del lóbulo de la língula, como signos de diseminación endobronquial. Sagital, se observan consolidaciones confluentes y áreas de vidrio deslustrado, bronquiectasias, junto con nódulos de centrolobulillares en el LSD (lóbulo superior derecho) y LM (lóbulo medio). Página 29 de 73

30 Fig. 15: Distribución nodulillar centrolobulillar. TC pulmón con contraste i.v., en paciente distinto al de la figura anterior. TBC postprimaria reactivada y diseminación endobronquial. Presencia de bronquiectasias varicosas y quísticas, consolidaciones, cavidades y nódulos, muchos de ellos centrolobulillares con disposición de "árbol en brote" con mayor concentración en el LSI y segmento apical del LII. Página 30 de 73

31 Fig. 16: Distribución nodulillar centrolobulillar. Paciente con aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se muestran bronquiectasias centrales varicosas bilaterales, y algunos nódulos (flecha) centrolobulillares como signos de afectación de la vía aérea pequeña asociada. Página 31 de 73

32 Fig. 17: Distribución nodulillar centrolobulillar. En este otro corte, en el mismo paciente que el de la figura 15; se muestran bronquiectasias centrales varicosas bilaterales, y algunos nódulos (flechas) centrolobulillares como signos de afectación de la vía aérea pequeña asociado. Página 32 de 73

33 Fig. 18: Distribución nodulillar aleatoria.imagen en planos axial y coronal (reconstrucción MPR) en una paciente con tumor microcítico de pulmón metastásico (hígado, suprarrenales, pulmonares). Se muestran innumerables nódulos de pequeño tamaño bilaterales de distribución aleatoria (patrón miliar metastásico). Además existe un derrame pleural izquierdo submasivo con realce pleural, y escasa cantidad de derrame pleural derecho. Página 33 de 73

34 Fig. 19: Distribución nodulillar aleatoria. Imagen axial en TCAR en un paciente con diseminación hematógena del BCG, con antecedentes recientes de instilación vesical de BCG. Nódulos múltiples y bilaterales de distribución aleatoria, con áreas parcheadas de vidrio deslustrado asociadas. Página 34 de 73

35 Fig. 20: Distribución nodulillar aleatoria. Imagen axial de paciente con diseminación hematógena de BCG, tras instilaciones vesicales de BCG. Presencia innumerables nódulos de distribución aleatoria. Página 35 de 73

36 Fig. 21: Distribución nodulillar aleatoria. Imagen en plano coronal (reconstrucción MPR) en un paciente con sarcoidosis. Se muestran innumerables nódulos de distribución perilinfática -se pueden ver nódulos en las cisuras y subpleurales- y aleatoria de predominio en lóbulos superiores, como manifestación atípica de sarcoidosis. Página 36 de 73

37 Fig. 22: Distribución nodulillar aleatoria. Imagen en plano sagital (reconstrucción MPR) del mismo paciente de la figura 20. Página 37 de 73

38 Fig. 23: Nódulos grandes y masas. Imágenes en planos coronal y sagital (reconstrucciones MPR), en un paciente con silicosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Se muestran consolidaciones en los segmentos posterio y apicoposterior de los LLSS, con desestructuración del parénquima de vecindad (tracción, bronquiectasias de tracción, pérdida de volumen secundaria) asociada. Además se aprecia un patrón nodular perilinfático. Página 38 de 73

39 Fig. 24: Nódulos grandes y masas.nódulos grandes y masas.imagen axial en paciente con granulomatosis de Wegener. Se muestran múltiples nódulos bilaterales de gran tamaño. Página 39 de 73

40 Fig. 25: Nódulos grandes y masas.cortes en plano axial y coronal (reconstrucciones MPR), en paciente con metástasis pulmonares de neoplasia de próstata. Se muestran múltiples nódulos metastásicos bilaterales algunos de ellos de gran tamaño. Página 40 de 73

41 Fig. 26: Nódulos grandes y masas. Imágenes coronal y sagital (reconstrucciones MPR), en un paciente con antecedentes de neumonía adquirida de la comunidad y derrame pleural. Se muestra una atelectasia de morfología placular y distorsión parenquimatosa asociada, en el segmento basal posterior del LID, que corresponde a una atelectasia redonda. Página 41 de 73

42 Fig. 27: Nódulos grandes y masas. Cortes de TC en planos axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con leucemia aguda quien desarrolló un cuadro de Aspergilosis pulmonar angioinvasiva. Se muestran nódulos de gran tamaño rodeados por un halo de vidrio deslustrado. Página 42 de 73

43 Fig. 28: Engrosamiento intersticial peribroncovascular. Imágenes en plano axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con linfangitis carcinomatosa (tumor no microcítico de pulmón). Se muestra un engrosamiento liso del intersticio peribroncovascular bilateral (círculos amarillos) y afectación menos llamativa del intersticio interlobulillar. Derrame pleural bilateral. Página 43 de 73

44 Fig. 29: Engrosamiento intersticial peribroncovascular. Imagen en plano axial, en paciente con linfangitis carcinomatosa. Se muestra un engrosamiento del intersticio peribroncovascular que es más irregular en la pared posterior del bronquio segmentario con círculo amarillo. Además también existe en relación a la linfangitis una afectación del intersticio inter e intra lobulillar de ese lado. Derrame pleural derecho. Página 44 de 73

45 Fig. 30: Engrosamiento septal.imágenes en plano coronal (reconstrucción MPR), en el mismo paciente que la imagen anterior. Se muestran áreas múltiples y bilaterales de consolidación y vidrio deslustrado de predominio en el LSD, y engrosamiento septal asociado, véase las líneas B de Kerley (círculo amarillo). Cardiomegalia. Página 45 de 73

46 Fig. 31: Engrosamiento septal. Imagen seccional en las bases pulmonares), en una paciente con insuficiencia mitral con hallazgos de insuficiencia cardiaca descompensada. Se muestra un engrosamiento septal liso bilateral y derrame pleural bilateral de predominio derecho. Página 46 de 73

47 Fig. 32: Engrosamiento septal. Imagen axial, corte a nivel de las bases pulmonares, en paciente con linfangitis carcinomatosa (tumor no microcítico de pulmón). Se muestra claramente el engrosamiento del intersticio interlobulillar en la base derecha describiendo polígonos. Página 47 de 73

48 Fig. 33: Engrosamiento septal. TC de tórax con contraste iv, corte coronal, y axial con ventana de pulmón: engrosamiento de septos interlobulillares, bilateral y difuso, de predominio en LLSS. Nódulos milimétricos intersticiales, bien definidos. Patrón en mosacico Más importane en los LLSS. Página 48 de 73

49 Fig. 34: Engrosamiento septal. TC de tórax con contraste iv, sagital con ventana de pulmón: engrosamiento de septos interlobulillares, bilateral y difuso, de predominio en LLSS. Nódulos milimétricos intersticiales, bien definidos. Patrón en mosacico Más importane en los LLSS. Página 49 de 73

50 Fig. 35: Engrosamiento septal.imágenes axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Se muestran signos de fibrosis pulmonar de distribución típica: panalización, engrosamiento del intersticio del intersticio intralobulillar, bronquiectasias y bronquioloectasias de tracción. También existe en menor medida engrosamiento del intersticio interlobulillar. Página 50 de 73

51 Fig. 36: Engrosamiento septal. Imagen axial, en paciente con NINE secundaria a luflunomida. Se muestra un engrosamiento del intersticio interlobulillar bilateral de predominio subpleural asociado pequeñas opacidades en vidrio deslustrado. Página 51 de 73

52 Fig. 37: Engrosamiento septal. Imagen coronal (reconstrucción MPR), en mismo paciente que el de la figura anterior. Se puede observar la predominancia subpleural y basal de los hallazgos. Página 52 de 73

53 Fig. 38: Engrosamiento septal. TC ventana de pulmón, en paciente con esclerodermia y NINE asociada. Se muestran sutiles opacidades en vidrio deslustrado de distribución periférica, bilateral y en campos inferiores; junto a discretos datos de fibrosis (bronquioloectasias de tracción). Página 53 de 73

54 Fig. 39: Engrosamiento septal. Imágenes coronal y sagital (reconstrucciones MPR), en el mismo paciente que el de la figura anterior. Se puede apreciar con claridad la distribución de los hallazgos ya comentados. Página 54 de 73

55 Fig. 40: Engrosamiento intersticial intralobulillar. Imágenes de TCAR, en paciente con Fibrosis Pulmonar Idiopática (esta figura y la siguiente). Se muestra un engrosamiento del intersticio intralobulillar periférico, con predominio de datos de panalización junto a bronquioloectasias de tracción asociadas. Página 55 de 73

56 Fig. 41: Engrosamiento intersticial intralobulillar. Página 56 de 73

57 Fig. 42: Engrosamiento intersticial intralobulillar. TCAR planos axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con datos de fibrosis pulmonar con antecedente reciente de EAP no cardiogénico. Se muestra un engrosamiento del intersticio intra e interlobulillar, con predominio del intralobulillar; que asocia bronquiectasias de tracción. Hallazgos de distribución anterior en los LLSS (regiones antideclives, sobre las cuales la ventilación mecánica invasiva ejerce mayor efecto). Página 57 de 73

58 Fig. 43: Patrón en panal. Imágenes axiales -cortes a nivel hiliar y basal- (esta figura y la siguiente), en paciente con fibrosis pulmonar idiopática. Se muestra un engrosamiento del intersticio intra e interlobulillar, bronquiectasias de tracción asociadas y signos de panalización. hallazgos de predominio subpleural y basal, indicativos de fibrosis pulmonar. Página 58 de 73

59 Fig. 44: Patrón en panal Página 59 de 73

60 Fig. 45: Vidrio deslustrado. Paciente trasplantado de M.O quien desarrolló fiebre y fallo respiratorio agudo, secundario a infección pulmonar por CMV. Se muestran múltiples áreas de vidrio deslustrado bilaterales. Página 60 de 73

61 Fig. 46: Vidrio deslustrado. Paciente criadora de palomas con cuadro respiratorio con buena respuesta a corticoides, en relación a Neumonitis Aguda por Hipersensibilidad. Se muestran áreas extensas y bilaterales de vidrio deslustrado. Página 61 de 73

62 Fig. 47: Vidrio deslustrado. Imágenes axiales, en paciente con fiebre, disnea, insuficiencia respiratoria, eosinofilia periférica y buena respuesta a corticoides. Se muestran áreas bilaterales de vidrio deslustrado y muy discreta afectación del intersticio interlobulillar asociado. Hallazgos en relación a Neumonía Esosinófila Aguda. Página 62 de 73

63 Fig. 48: Vidrio deslustrado. Imagen axial, en paciente en paciente fumador que presenta cuadro de Neumonía Intersticial Descamativa. Se muestran opacidades en vidrio deslustrado de distribición bilateral -de predominio en el lado derecho- y subpleural. Página 63 de 73

64 Fig. 49: Vidrio deslustrado. Imagen coronal (reconstrucción MPR), del mismo paciente que el de la figura anterior. Se aprecia mejor la distribución ya comentada de los hallazgos, y además datos de enfisema centrolobulillar asociados en ambos campos pulmonares superiores. Página 64 de 73

65 Fig. 50: Vidrio deslustrado. Imágenes axiales, en paciente trasplantado (día +76) por LMA, con cuadro de NINE secundaria a fármacos. Se muestran opacidades en vidrio deslustrado de distribución subpleural y bibasal, que han progresado desde estudios previos. Página 65 de 73

66 Fig. 51: Vidrio deslustrado. TC pulmón, en paciente trasplantado (M.O.) quien presentó síntomas similares a infección respiratoria vírica y disnea, en relación a NOC. Se muestran consolidaciones y opacidades en vidrio deslustrado de distribución periférica y bilateral. Página 66 de 73

67 Fig. 52: Vidrio deslustrado. Imagen axial, en paciente con carcinoma bronquioloalveolar. Se muestran áreas de consolidación y vidrio deslustrado en la base pulmonar izquierda, que han aumentado a lo largo del tiempo, en relación a su enfermedad. Página 67 de 73

68 Fig. 53: Patrón en empedrado. TC ventana de pulmón, paciente con linfangitis carcinomatosa. Se muestra una extensa opacidad en empedrado en língula asociado a un engrosamiento liso del intersticio peribroncovascular e interlobulillar en el pulmón izquierdo, en relación a linfangitis carcinomatosa. Página 68 de 73

69 Fig. 54: Patrón en empedrado. Imagen en plano axial, en paciente con proteinosis alveolar. Se muestra un engrosamiento del intersticio interlobulillar en combinación con extensas áreas de vidrio deslustrado, lo que se denomina patrón en empedrado. Página 69 de 73

70 Fig. 55: Patrón en empedrado. Paciente con neumonía lipoidea. Se aprecia un patrón en empedrado y datos de fibrosis asociados. Página 70 de 73

71 Conclusiones El enfoque diagnóstico de la patología del intersticio pulmonar debe realizarse a partir de lo más básico: el conocimiento de la anatomía del lóbulo pulmonar secundario. De esta manera, podemos afrontar con mayor seguridad el camino del diagnóstico diferencial. La correlación con los datos clínicos y analíticos es de gran importancia en este proceso. Bibliografía 1. Webb R, Muller N, Naidich D. Alta resolución en TC de pulmón. 3ª ed. Madrid: Mabán; Del Cura JL, Pedraza S, Gayete A. Radiología Esencial. Madrid: Editorial Médica Panamericana; Naidich DP, Webb WR, Müller NL, Vlahos I, Krinky G. Computed Tomography and Resonance of the thorax. 4ªed. USA: Lippincott Williams & Wilkins; Lynch DA. High resolution CT of the lung I. The radiologic clinics of North America 2001; 39(6). 5. Webb R. Thin-section CT of the secondary pulmonary lobule: Anatomy and the imagethe 2004 Fleischner Lecture. Radiology : Shaefer-Prokop C et al. High-resolution CT of diffuse interstitial lung disease: key findings in common disorders. European Radiology 2001; 11: Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier A. What every radiologist should know about idiopathic intersticial pneumonias. Radiographics : Wittram C, Mark E, McLoud T. CT-Histologic Correlation of the ATS/ERS 2002 Clasification of Idiopathic Intersticial Pneumonias. Radiographics : Bergin C, Muller N. CT of interstitial lung disease: a diagnostic approach. AJR : Wittram C, Mark EJ, McLoud TC. CT-Histologic Correlation of the ATS/ERS 2002 Classi#cation of Idiopathic Interstitial Pneumonias.RadioGraphics 2003; 23: C. Isabela et al. Idiopathic Interstitial Pneumonias. J Thorac Imaging 2009;24: Página 71 de 73

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