TUMOR GERMINAL EXTRAGONADAL CEREBRAL PRIMARIO. Hospital L. Lagomaggiore Bioq. Fernando Castillo 26 de Mayo 2016

Transcripción

1 TUMOR GERMINAL EXTRAGONADAL CEREBRAL PRIMARIO Hospital L. Lagomaggiore Bioq. Fernando Castillo 26 de Mayo 2016

2 GENERALIDADES

3 ANTECEDENTES PERSONALES Cardiovasculares QT prolongado Endocrino y metabólicos Diabetes insípida Hipotiroidismo. S. Nervioso Craneofaringeoma.

4 quirúrgicos Biopsia de tumor cerebral Respiratorio, Digestivo Genitourinaria No refiere. Piel y faneras Psiquiátricas Inmunohematológicas No refiere.

5 DIAGNOSTICOS POSIBLES DIAGNOSTICOS: -CRANEOFARINGIOMA. -DIABETES INSIPIDA. -SINDROME QT PROLONGADO CON EPISODIOS DE MUERTE SUBITA PREVIO.

6 CRONOLOGIA 16/09/2015 Hospitalización en H Perrupato Refiere molestias y bradicardia.( Ecocardiograma bidimensional/doppler) No muestra arquitectura alterada.

7 CRONOLOGIA 24/09/2015 Hospitalización en H Perrupato Por referir episodios sincopales en tres oportunidades, sin pródromo y con recuperación de conciencia. Estudio Holter, evidencia segmento QT prolongado con episodios de muerte súbita. Durante la internación se diagnostica Diabetes Insípida, que responde al tratamiento con Desmopresina.

8 CRONOLOGIA 13/10/2015 Ingreso a UCO (Hospital Lagomaggiore) Diagnósticos probables: QT Prolongado y Diabetes Insípida

9 CRONOLOGIA 16/10/2015 UCO-HLL Se realiza RMN, al detectar eje suprimido. Lesión poliquistica y poli lobulada a nivel del núcleo caudado izquierdo con escaso edema peri lesional, produciendo efectos compresivos sobre atrio ventricular. Informe de RMN. Generando una alteración anormal en el drenaje del liquido cefalorraquídeo por obliteración del orificio de Monro.

10 CRONOLOGIA 21/10/2015 Evaluado por Hospital Central (Servicio de Electrofisiología) Se realiza TAC de cerebro sin contraste. Lesión poli lobulada espontáneamente hipertensa, con compresión de atrio ventricular izquierdo y cuerno frontal. Relacionando con el núcleo caudado izquierdo y presenta características compatibles con glioma.

11 CRONOLOGIA 26/10/2015 Neurología (HLL) Se decide internarlo en este servicio, para tratamiento de su patología de base.

12 CRONOLOGIA 13/11/2015 Septoplastía y Toma de biopsia. Acceso nasal y rotura del esfenoides.

13 CRONOLOGIA 13/11/2015 Ingreso a UTI, luego de biopsia tumor ventricular vía endoscópica. Permanecerá 8 días para controlar su evolución.

14 PATOLOGIA COMO ENTIDAD CLINICA HIPOPITUITARISMO: Insuficiencia del lóbulo anterior de la hipófisis de etiología múltiple que puede afectar a una o varias de estas hormonas hipofisarias. PANHIPOPITUITARISMO: Cuando se afectan todos los ejes hipofisarios; como consecuencia de la estrecha relación con el hipotálamo se pueden encontrar defectos en la síntesis y secreción de hormonas hipotalámicas.

15 ETIOLOGIA Tumores de la hipófisis (adenomas) o en estructuras vecinas. (craneofarin geoma) Silla turca vacía. Traumatismos craneales. Inflamación infiltración. Secundario a defectos genéticos.

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17 GRAVEDAD DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS Extensión del déficit, el tipo de hormona u hormonas afectadas. La edad del paciente y la velocidad de instauración. Destrucción de un 90% de la glándula se produce un déficit hipofisario total.

18 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Malestar general, fatiga, anorexia, perdida de peso, nauseas, vómitos. Hipoglucemia. Cuando el déficit es gradual, estamos Ante un Addison Blanco, sin afectación de mineralocorticoides Déficit de ACTH (Eje Suprarrenal) Déficit de TSH (Eje Tiroideo) Hipotiroidismo por déficit de TSH sin bocio. Fatiga, debilidad, aumento de peso, intolerancia al frio, calambres musculares. Sequedad de la piel y cabello. Hipogonadismo hipogonadotrófico : Trastornos menstruales (oligomenorrea, amenorrea). Sequedad vaginal, infertilidad, atrofia mamaria. : Debilidad, fatiga disfunción eréctil, oleadas de calor. Déficit de gonadotrofinas LH Y FSH (Eje Gonadal) Déficit de GH Si se da en la infancia, se manifiesta por hipo crecimiento, Si se presenta en la adultez, hay alteración de la composición corporal y reducción de la sensación de bienestar

19 MANIFESTACIONES CLINICAS Déficit de la prolactina Pude existir hiperprolactinemia. El déficit es raro y solo se manifiesta en el puerperio por agalactia. En general cuando existe un déficit de prolactina, existe un panhipopituitarismo. Déficit de ADH Su carencia produce diabetes insípida (poliuria, polidipsia, nocturia y sed). Aparece frecuentemente posterior a la cirugía de hipófisis.

20 PARA-CLINICA DEFICIT DE GH Se realiza el screening con la IGF-1. Pruebas hipoglucemicas insulínicas. Hipotiroidismo Secundario Se confirma con T4 L baja en dos oportunidades. La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado para el nivel de T4L. Hipogonadismo Secundario Se confirma con FSH y LH normal o baja en una paciente en amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con Testosterona baja. Hipocortisolismo Secundario Se confirma mediante un Cortisol matinal < 3 ng/ml con una ACTH normal o baja

21 ANALIZANDO LAS ANALITICAS DE NUESTRO PACIENTE /10/ /03/ /03/ /01/ /01/ /11/ /11/ /11/ /11/ /10/ /10/ /10/ /10/ /10/ /10/ /10/ HEMATOLOGICA COAGULACION Blancos Rojos hgb 11,3 13,3 12,4 13,5 12,1 12,3 11,4 11,8 11,6 hct 34,70% 38,50% 37,30% 38,40% 37,20% 36,90% 35,80% 34,70% 35,30% plaquetas formula 45/0/48/5/2/90/1/6/3/0/0/0 80/0/11/8/1/0 92/0/6/2/0/0 80/0/14/6/0/0 82/0/15/3/0/0 68/0/25/6/1/0 58/0/36/3/3/052/0/32/10/6/0 eritro 9 4 mm/h 20 mm/h retic 5,80% 0,70% TP 100% 104% 93% 78,60% TTPA 24 seg 25,8 seg 26,3 seg 31,9 seg ORINA HORMONAL QUIMICA urea 0,17 g/l 0,37 g/l 0,28 g/l 0,39 g/l 0,45 g/l 0,33 g/l 0,54 g/l 0,44 g/l 0,37 g/l 0,49 g/l 0,40 g/l 0,38 g/l 0,35 g/l creatinina 0,90 mg/dl 0,81 mg/dl 0,69 g/l 0,75 mg/dl 0,70 mg/dl 0,82 mg/dl 1,02 mg/dl 0,96 mg/dl 0,88 mg/dl 1,21 mg/dl 1,46 mg/dl 1,10 mg/dl 1,07 mg/dl GOT 29 U/l 13 U/l 17 U/l 25 U/l 79 U/l 65 U/l GPT 94U/l 28 U/l 31 U/l 118 U/l 191 U/l 166 U/l FAL 78 U/l 58 U/l 73 U/l 79 U/l 82 U/l 79 U/l LDH 808 U/l 378 U/l 330 U/l 421 U/l 400 U/l CPK ck mb 12U/l 45 U/l 35 U/l 29 U/l Na 148 mmol/l 133 mmol/l 142 mmol/l 140 mmol/l 140 mmol/l 143 mmol/l 137 mmol/l 138 mmol/l 140 mmol/l 140 mmol/l 151 mmol/l 152 mmol/l 139 mmol/l K 3,8 mmol/l 4,60 mmol/l 3,99 mmol/l 3,92 mmol/l 3,61 mmol/l 4,34 mmol/l 4,45 mmol/l 3,96 mmol/l 4,05 mmol/l 4,16 mmol/l 4,36 mmol/l 4,66 mmol/l 3,78 mmol/l Cl 102,1 mmol/l 103,8 mmol/l 108,2 mmol/l 99,6 mmol/l 105,2 mmol/l 96,1 mmol/l 100,7 mmol/l 104 mmol/l 105mmol/L 109,4 mmol/l 113,4 mmol/l 101,3 mmol/l glucosa 0,80 mg/dl 1,00 g/l 1,32 g/l 1,59 g/l 1,19 g/l 0,92 g/l 0,74 g/l PCR 0,75 mg/l 0,41 mg/l 0,88 g/l prot tot 59,9 g/l 71,62 g/l alb 37,6 g/l 41,72 g/l troponina 0,12 ng/ml calcio 9,06 fosforo 4,67 magnesio 2,23 T4 libre vr: 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml TSH VR: 0,27-4,20 uui/ml menor de 0,005 uui/ml 0,02 uui/ml 1,72 uui/ml 1,72 uui/ml T4 vr: 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl T3 VR: 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l Cortisol sangre mat VR: nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l vespertino VR: nmol/l Cortisol urinario VR: nmol/24hs. FSH vr: hombre 1,5-12,4 mui/ml menor a 0,100 mui/ml menor a 0,100 mui/ml LH vr: hombre 1,7-8,6 mui/ml menor a 0,100 mui/ml menor a 0,100 mui/ml Prolactina hombre 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml alfa feto proteina vr: 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml sub beta vr: no reactiva menor de 1,0 mui/ml 3,43 mui/ml testosterona hombre años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml h myor de 50 años: 1,93-7,40 ng/ml. amar claro amarillo amar claro limpido limpido limpido sed sed cel escasas cel escasas cel esc leuc 0-1/camp 0-1 leuc 0-1 hemat 0-1/camp 0-1 hemat 0-1 mucus escaso mucus escaso mucus escaso Iono urinario Na 217/K 29,13/ Cl 171,2 Na 29/ K7,98/ Cl 27,2

22 PERFIL HORMONAL EN EL TIEMPO HORMONA VALORES DE REFERENCIA FECHA 23/03/ /11/ /10/ /10/ /10/ /10/2015 T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml TSH 0,27-4,20 uui/ml <0,005 uui/ml 0,02 uui/ml 1,72 uui/ml 1,72 uui/ml T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l Cortisol S Matinal nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l FSH H: 1,5-12,4 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml LH H: 1,7-8,6 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml Sub-B No reactiva < 1,0 mui/ml 3,43 mui/ml Testosterona H: años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

23 PARA-CLINICA Hipotiroidismo Secundario Se confirma con T4 L baja en dos oportunidades. La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado para el nivel de T4L. HORMONA VALORES DE REFERENCIA FECHA 23/03/ /11/ /10/ /10/ /10/ /10/2015 T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml TSH 0,27-4,20 uui/ml <0,005 uui/ml 0,02 uui/ml 1,72 uui/ml 1,72 uui/ml T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l Cortisol S Matinal nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l FSH H: 1,5-12,4 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml LH H: 1,7-8,6 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml Sub-B No reactiva < 1,0 mui/ml 3,43 mui/ml Testosterona H: años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

24 PARA-CLINICA Hipogonadismo Secundario Se confirma con FSH y LH normal o baja en una paciente en amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con Testosterona baja. HORMONA VALORES DE REFERENCIA FECHA 23/03/ /11/ /10/ /10/ /10/ /10/2015 T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml TSH 0,27-4,20 uui/ml <0,005 uui/ml 0,02 uui/ml 1,72 uui/ml 1,72 uui/ml T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l Cortisol S Matinal nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l FSH H: 1,5-12,4 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml LH H: 1,7-8,6 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml Sub-B No reactiva < 1,0 mui/ml 3,43 mui/ml Testosterona H: años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

25 PARA-CLINICA Hipocortisolismo Secundario Se confirma mediante un Cortisol hora 8 < 3 ng/ml con una ACTH normal o baja HORMONA VALORES DE REFERENCIA FECHA 23/03/ /11/ /10/ /10/ /10/ /10/2015 T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml TSH 0,27-4,20 uui/ml <0,005 uui/ml 0,02 uui/ml 1,72 uui/ml 1,72 uui/ml T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l Cortisol S Matinal nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l FSH H: 1,5-12,4 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml LH H: 1,7-8,6 mui/ml <0,100 mui/ml <0,100 mui/ml Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml Sub-B No reactiva < 1,0 mui/ml 3,43 mui/ml Testosterona H: años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

26 DIAGNOSTICO CONFIRMADO -SUPRESION DEL EJE HIPOTALAMICO HIPOFISIARIO. -GERMINOMA. -SINDROME QT PROLONGADO.

27 ACCIONES TERAPEUTICAS: TS1: SUPRESION DEL EJE H-H: El tratamiento consiste en la sustitución hormonal de la o de las hormonas deficientes. Además, el tratamiento de la causa intentando restaurar el eje o los ejes afectados. 1. Sustitución de la función gonadal: En varones se utilizan derivados de la Testosterona, ya sea por vía transcutánea en preparados en gel en forma diaria. 2. Déficit de TSH: Se trata con Levotiroxina sódica a una dosis que mantenga una T4 L normal. 3. Déficit de ACTH: Se realiza con Hidrocortisona entre mg /día u otro corticoide a dosis equivalente. 4. Déficit de ADH: Se administra Desmopresina intranasal, la dosis adecuada será la que mantenga al paciente asintomático.

28 ACCIONES TERAPEUTICAS: TS2: GERMINOMA: 1. Biopsia: 2. RMN y TAC 3. Radioterapia y Quimioterapia.

29 FIN?