Degeneración cerebelosa paraneoplásica: Hallazgos radiológicos.

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1 Degeneración cerebelosa paraneoplásica: Hallazgos radiológicos. Poster no.: S-1363 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 M. Villanueva Delgado, P. Hernández Palomino, A. Framiñan de Miguel, E. Gálvez González, M. B. Aparicio Hernández, F Moreno Obregón ; Salamanca/ES, Zamora/ES Palabras clave: RM, Oncología, Neurorradiología cerebro DOI: /seram2012/S-1363 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 19

2 Objetivo docente Describir las características radiológicas, clínicas e inmunológicas de la degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) a partir de la revisión de casos de nuestro centro. Revisión del tema Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNPN) son un grupo heterogéneo de enfermedades neurológicas raras, de etiología probablemente autoinmunitaria, que comparten la asociación a una neoplasia conocida o, más frecuentemente, oculta en el momento en que se presentan los síntomas neurológicos. No se producen por la invasión del sistema nervioso central (SNC) por células neoplásicas, por trastornos metabólico-carenciales, ni por complicaciones vasculares o infecciosas del cáncer. Aparecen en menos del 1% de los pacientes con cáncer y son más frecuentes cuando se asocian a determinadas neoplasias (3-5% en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas [CPCP], 15-20% en timomas). La identificación correcta de un SNPN en un paciente sin cáncer conocido permitirá diagnosticarlo en una etapa precoz y potencialmente curable. En un 70% de los pacientes, los síntomas neurológicos preceden el diagnóstico del cáncer. Además en algunos casos el tratamiento eficaz del cáncer puede influir favorablemente en la evolución del síndrome neurológico. Por muy grave que pueda ser la afectación neurológica, ésta puede ser reversible en algunos SNPN. Por este motivo, en los SNPN potencialmente reversibles se debe ofrecer un tratamiento antineoplásico, incluso si el deterioro neurológico es grave. La detección en suero y/o líquido cefalorraquídeo (LCR) de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en las células tumorales y en neuronas de determinadas áreas del sistema nervioso (anticuerpos onconeuronales) apoyan la hipótesis autoinmunitaria y proporciona marcadores diagnósticos que identifican como paraneoplásico un síndrome neurológico. Página 2 de 19

3 En algunos casos, estos anticuerpos se asocian a un síndrome clínico y a un tumor específico, por lo que también nos orientan sobre dónde se localiza el tumor y qué pruebas pueden ser más rentables. En otros casos, un mismo anticuerpo se puede asociar a varios síndromes clínicos y a distintos tumores. ANTICUERPOS SINDROMES TUMORES Anti-Hu EMP(incluye: encefalitis del tronco, límbica y cortical), DCP, mielitis, neuropatía sensitiva, disfunción autonómica Ca. de pulmón de células pequeñas (CPCP) Anti-YO DCP Mama, ginecológicos Anti-Ri Encefalitis del tronco, DCP, opsoclono-mioclono Mama, ginecológicos, otros Anti-CV2 EMP, DCP, corea, uveitis, neuritis óptica, neuropatía periférica CPCP, timoma, otros Anti-Ma2 Encefalitis límbica/ diencefálica, del tronco, rara vez DCP Tumor testicular, ca.pulmón no célula pequeña, otros Antianfifisina Síndrome de la persona rígida, EMP, encefalitis límbica, mielopatía Anticuerpos paraneoplásicos, síndromes y tumores. CPCP, mama CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LOS SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS: Pueden afectar a cualquier área del sistema nervioso. En la mayoría, se produce un empeoramiento en días o semanas y, posteriormente, una estabilización, en la que en muchas ocasiones el paciente queda gravemente incapacitado. Esta evolución clínica correspondería a una fase inicial inflamatoria, seguida de una fase crónica donde el daño neuronal es irreversible; es la evolución típica de los SNPN del SNC asociados a anticuerpos anti-hu, anti-yo, anti-tr. Hay excepciones y, en algun caso, la instauración puede ser aguda Página 3 de 19

4 (una degeneración cerebelosa paraneoplásica de instauración rápida puede simular un infarto cerebeloso) o lentamente progresiva y parecer un cuadro neurodegenerativo. La afectación simultánea o sucesiva de distintas regiones del sistema nervioso en un paciente nos debe hacer pensar en un síndrome neurológico paraneoplásico. DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA (DCP): Es un síndrome paraneoplásico poco frecuente, tiene un inicio agudo o subagudo y una evolución rapidamente invalidante. Se caracteriza por una severa afectación pancerebelosa: ataxia, disartria, dipoplia y disfagia. En algunos casos puede existir una alteración del tronco del encéfalo por lo que objetivaremos disfagia y debilidad muscular facial. DIAGNOSTICO: El principal hallazgo anatomopatológico es una pérdida difusa de células de Purkinje en el cerebelo sin cambios inflamatorios asociados, así como una degeneración de los núcleos dentado y olivar de los tractos largos de la médula espinal. En el LCR pueden detectarse anticuerpos contra estas células, denominados anticuerpos anti-yo. Normalmente se asocia con tumores de mama, ginecológicos, de pulmón o con enfermedad de Hodgkin. Las pruebas complementarias pueden ser útiles para descartar otras enfermedades de fosa posterior, pero no ofrecen datos distintivos para el diagnóstico de esta entidad. Pacientes sin cáncer Con cáncer Enolismo Metástasis cerebelosas Déficit de vitaminas (tiamina, vit. E) Quimioterapia (fluoruracilo, citarabina) Tóxicos (antiepilépticos) Cerebritis infecciosa Miller- Fisher Página 4 de 19

5 Ataxia cerebelosa ainti-gad y antigliadina Creutzfeldt-Jacob Ictus isquémico vertebrobasilar Idiopática Diagnóstico diferencial de la DCP HALLAZGOS DE IMAGEN: - En el TC de craneo, al comienzo de la clínica, puede ser rigurosamente normal y en estadios avanzados podría cursar con signos de atrofia cerebelosa. - En la RM de craneo, al inicio de los síntomas, es posible identificar focos de aumento de señal en secuencias potenciadas en T2 a nivel cerebral y cerebeloso (focos inflamatorios) y en estadios más avanzados puede verse atrofia cerebelosa difusa. La atrofia cerebelosa, con o sin atrofia del tronco del encéfalo, es la característica típica de la DCP, sin embargo este hallazgo no es muy sensible ni específico. Vamos a exponer dos casos de nuestro hospital con sintomatología clínica y hallazgos de imagen compatibles con Sindrome cerebeloso paraneoplásico: - Varón de 75 años con antecedente de carcinoma de mama con metástasis óseas que acude a urgencias por ataxia. En los estudios inmunológicos realizados durante el ingreso se confirmó la presencia de anticuerpos anti-yo en LCR. (Figuras de la 1 a la 5). - Mujer de 60 años con antecedente de carcinoma de ovario y síndrome cerebeloso de cuatro días de evolución. Anticuerpos anti -YO positivos. (Figuras de la 6 a la 9) El diagnóstico de la DCP en pacientes sin un tumor conocido es importante, ya que la identi#cación del proceso neurológico sirve para la detección de una neoplasia oculta potencialmente tratable. Images for this section: Página 5 de 19

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7 Fig. 1: TC sin contraste: Varón de 75años con antecedente de neoplasia de mama y metástasis óseas,acude a urgencias con ataxia. Se identifican imágenes hipodensas en ambos hemisferios cerebelosos. Página 7 de 19

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9 Fig. 2: TC con contraste: Se observan varias imágenes hipodensas en ambos hemisferios cerebelosos sin evidencia de captaciones patológicas de contraste. Se recomienda RM para descartar carcinomatosis meningea. (mismo paciente que la imagen previa) Página 9 de 19

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11 Fig. 3: Imagen de RM axial potenciada en T2: Múltiples imágenes hiperintensas en imágenes potenciadas en T2, distribuidas por ambos hemisferios cerebelosos. Página 11 de 19

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13 Fig. 4: Imagen de RM axial potenciada en T2: Comportamiento hiperintenso en imágenes potenciadas en T2 de las lesiones cerebelosas, no se evidencia edema perilesional ni efecto de masa. Página 13 de 19

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15 Fig. 5: Imagen de RM axial potenciada en T1 con gadolinio: Las imágenes tienen un comportamiento discretamente hipointenso en imágenes con potenciación en T1 y no se evidencia captación de contraste.por las ausencia de captación de contraste se descarta practicamente la posibilidad de metástasis. En el estudió inmunológico del paciente se demostró la presencia de anticuerpos anti-yo positivos. Fig. 6: Imagen de RM axial potenciada en T2: Paciente con antecedente de Carcinoma de ovario que acude a urgencias por síndrome cerebeloso de cuatro días de evolución. Se identifican cambios de señal en sustancia blanca del hemisferio cerebeloso derecho de comportamiento hiperintenso en secuencias T2 Página 15 de 19

16 Fig. 7: Imagen de RM coronal FLAIR: Cambios de señal en sustancia blanca del hemisferio cerebeloso derecho de comportamiento hiperintenso en secuencias FLAIR (misma paciente que la imagen anterior) Página 16 de 19

17 Fig. 8: Imagen de RM axial potenciada en T1 con gadolinio: No muestra realce patológico tras administración de contraste. No presenta efecto expansivo ni distribución por territorio vascular determinada. Página 17 de 19

18 Fig. 9: Imagen sagital de RM potenciada en T1: Se identifica moderada atrofia cerebelosa. En el ingreso de la paciente se demostró en los estudios inmunológicos la presencia de Ac anti-yo y por tanto, los hallazgos de imagen junto con la sintomatología de la paciente orientan al diagnóstico de Síndrome paraneoplásico cerebeloso. Página 18 de 19

19 Conclusiones El diagnóstico precoz de la DCP varía en función de los hallazgos radiológicos, de la detección o no de anticuerpos antineuronales Anti-Yo en suero y LCR y de que se conozca si el paciente padece un tumor o no. La RM constituye la técnica de imagen de elección, fundamentalmente para descartar otros posibles diagnósticos. Página 19 de 19