Mi hija desatura Qué hago doctor?

Transcripción

1 Mi hija desatura Qué hago doctor? Dra. Ana Moya Olivares. Residente Dra. Angélica Oyarzún. Pediatra Broncopulmonar Enfermedades Respiratorias del Niño Departamento de Cardiología y Enfermedades Respiratorias del Niño

2 Caso clínico Escolar 12 años, femenino Ø 6 meses con episodios de ahogo o falta de aire asociados a rubicundez Ø Cianosis distal al salir de la ducha Ø Padres relatan desde niña con deformidad en los dedos (palillos de tambor??)

3 Servicio de urgencia Llega desaturando hasta 82%, sin dificultad respiratoria y angusvada Nebulización con broncodilatador Gases arteriales: PH PCO2 PO2 HCO3 EB Saturación % Una vez estable, se envía domicilio y es derivada a broncopulmonar

4 Caso clínico Examen: saturación durante 6 minutos en ejercicio controladoà alterado Derivada para evaluación

5 Antecedentes Personales Mórbidos: cuadros respiratorios a repevción primeros 2 años de vida Vacunas al día Medicamentos (- ) Alergia medicamentos (- ) Cirugías: tonsilectomía Familiares Madre con trombosis venosa profunda 2011 post quirúrgica Asma (- ) Fibrosis quísvca (- )

6 Examen esico 40.9 kg y talla 152 cm Saturación 98% Piel sana Cardiaco: RR2t sin soplos Pulmonar: MP (+) SRA Abdomen: sin alteración Estadio tanner II Sin cianosis Manos frías HipocraVsmo digital

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8 Semiología

9 Adolescente con crisis de ahogo y desaturación Posibles diagnósvcos? Conducta a seguir?

10 Causas probables Daño pulmonar crónico Fibrosis quísvca Enfermedades intersvciales BronquioliVs obliterante Displasia broncopulmonar Insuficiencia cardiaca Crisis hipertensión pulmonar Cardiopaka congénitas cianóvcas Malformaciones arteriovenosas Asma

11 Radiograea tórax inicial

12 Espirometría basal y post broncodilatador Caussade S. y Cols. Rev Med Chile 2015; 143:

13 Saturación durante 6 minutos en ejercicio controlado

14 Saturometría nocturna

15 Estudio inicial Test cutáneo posivvo: 4-7mm pastos 4mm aspergillus 5mm alternaria Test sudor (macroduct) 41 Eq NaCl mmol/l NegaVvo

16 Evaluación cardiológica Evaluación clínica con hipocravsmo digital Ecocardiograma: prolapso valvular tricuspídeo leve, sin alteración funcional Sin sospecha de hipertensión pulmonar y sin indicación estudio hemodinámico

17 Anamnesis dirigida Úlceras orales 1-1,5 cm hasta 4 por vez Eritema malar Artralgias de pies Rigidez mavnal de manos y rodillas (1 hora)

18 Estudio inmunológico Factor reumatoideo 5.3 Inmunoglobulinas G/A/M/E 621/134/245/88.9 Complemento C3/C4 82/25 AC lúpico Ig M/G ANA/AnV DNA/ANCA NegaVvos TSH/T4L 2.84/1.35 Orina completa Sin proteinuria

19 ConVnúa estudio Gases arteriales: PH 7.37 PCO2 36.7/PO HCO3 21.2/EB Hemograma: - Hb (gr/dl)/hto (%) - GB/Nt/Eos/Linf en (%) - Plaquetas - VHS (mm/hr) FroVs normal Carboxihemoglobina (%) (VN no fumadores <1.5) Metahemoglobina (%) (VN ) 14/ /56/0.4/

20 Angiotac tórax

21 Estudio Evaluado con equipo de radiología DLCO NORMAL

22 Hasta aquí tenemos Síndrome de Raynaud Saturación durante 6 minutos en ejercicio controlado alterado Algunos marcadores inmunológicos posivvos Angiotac tórax normal

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24 Biopsia pulmonar Tejido pulmonar dentro límites normales

25 Test ejercicio con gases arteriales Desaturación 90% Gases arteriales realizados al finalizar la prueba PH PCO2 PO2 HCO3 EB Saturación %

26 Seguimiento inmunológico Crisis de vasoconstricción periférica inducida por ejercicio con PO2 normal vs Síndrome Raynaud intenso AnVcuerpos anvfosfolípidos posivvo Indicaciónà hidroxicloroquina 200mg y nifedipino 20mg, diarios Evaluación oramológicaà pendiente a la fecha

27 Mi hija desatura Qué hago doctor? Dra. Pamela Morales Matamala Inmunóloga- Reumatóloga Pediátrica Inmunología, Alergia y Reumatología Pediátrica Departamento de Enfermedades Infecciosas e Inmunología Pediátrica

28 Síndrome de Raynaud Definición: Corresponde a una respuesta de vasoconstricción exacerbada al frío 3 fases: Pálida- violácea- eritematosa Primario: no se asocia a otras enfemerdades Secundario: Esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conecvvo, CREST, Lupus eritematoso sistémico (10-20%), tunel carpiano

29 Criterios ACR LES Clínicos - Rash Malar - Rash discoide - Fotosensibilidad - Úlceras orales - ArtriVs - SerosiVs - Alteraciones renales - Alteraciones neurológicas - Alteraciones hematológicas Inmunológicos - AnV- DNA posivvo - AnV- SM posivvo - An@fosfolípidos posi@vo. - AnVcuerpos anvnucleares posivvo DiagnósVco de LES: 4/11 criterios

30 Criterios SLICC Clínicos 1.LES cutáneo agudo/ subagudo 2.LES cutáneo crónico 3.Úlceras orales/nasales 4.Alopecia no cicatrizal 6.SerosiVs 7.Compromiso renal 8.Compromiso neurológico 9.Anemia hemolívca 10.Leucopenia/linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.AnV- ADNn 3.AnV- Sm fosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Prueba de Coombs directa +(en ausencia de anemia hemolívca) DiagnósVco LES: 4 criterios (al menos 1 clínico y 1 laboratorio) o biopsia renal con nefrivs lúpica ANA o AnV DNA posivvo

31 Evolución En contexto de úlceras orales, se deriva gastroenterólogo Exámenes: > 160 U/ml (POSITIVO) Biopsia duodenal POSITIVA Enfermedad celiaca

32 1. Síndrome de Raynaud Severo 2. Lupus like 3. Enfermedad celiaca Caso clínico complejo MúlVples especialista involucrados MoVvó amplio estudio MENSAJE: desaturación NO es sinónimo de Hipoxemia

33 Gracias

34 Mi hija desatura Qué hago doctor? Dra. Ana Moya Olivares. Residente Dra. Angélica Oyarzún. Pediatra Broncopulmonar Enfermedades Respiratorias del Niño Departamento de Cardiología y Enfermedades Respiratorias del Niño

35 HipocraVsmo digital signo clínico presente en enfermedad celiaca