Tumor de Krukenberg. Podemos llegar a reconocerlo?

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1 Tumor de Krukenberg. Podemos llegar a reconocerlo? Poster no.: S-1563 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. Grande Bárez, M. Pujol Riqué, S. Ruiz Macarrilla, J. Araque Pascual, G. Valderas Martinez, J. Catala Forteza ; Barcelona/ 2 3 ES, Hospitalet de LLobregat/ES, L'Hospitalet de Llobregat/ 4 5 ES, L'Hospitalet de LLobregat.Barcelona/ES, L'Hospitalet del Llobregat/ES Palabras clave: Metástasis, Procedimiento diagnóstico, TC, RM, Ecocardiografía, Genital / Aparato reproductor femenino, Estómago, Abdomen DOI: /seram2012/S-1563 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 23

2 Objetivo docente Definir qué es el tumor de Krukenberg. Describir la etiopatogenia y la fomra de diseminación de la enfermedad, que es útil para ayudar a comprender las manifestaciones con que se presenta al diagnóstico. Analizar las formas de presentación más habituales de los tumores de Krukenbeg en las distintas técnicas de imagen y los hallazgos más característicos que nos ayudan a la hora de poder identificarlos. Revisión del tema DEFINICIÓN: El concepto de tumor de Krukenberg se usa para definir a un carcinoma metastásico en el ovario, secundario a una neoplasia primitiva de otra localización, habitualmente en el tracto gastrointestinal. Actualmente la OMS considera que para definir este tumor se deben cumplir los dos siguientes criterios: a) Una metástasis ovárica caracterizada por la presencia de células mucinosas con núcleos excéntricos "en anillo de sello". b) Existencia de proliferación pseudosarcomatosa de origen ovárico PRESENTACIÓN CLÍNICA: Se suele presentar más habitualmente en pacientes en la edad premenopaúsica. Las manifestaciones clínicas se revelan muy tardíamente, incluso su primera expresión puede ser la ascitis o carcinomatosis peritoneal (Figura 1) Página 2 de 23

3 El tumor primario más frecuentemente encontrado corresponde al estómago en un 65% casos (Figura 2) y en segundo lugar al colon en un 25% de casos (Figura 3). Otros menos habituales son el pancreático o biliar (5%) y apendicular (2%), siendo raro un primario extradigestivo como mama, tiroides y vejiga. Tan solo en el 30% se diagnostica el tumor primario y la metástasis ovárica inicialmente, siendo una rareza en el embarazo y el puerperio (Figura 4). Macroscópicamente se suele presentar con aumento de volumen difuso de los ovarios, que habitualmente preservan su morfología y con ausencia de invasión local de otros órganos pélvicos. La afectación compromete a ambos ovarios hasta en un 65-70% de los casos según distintas series. El tumor de Krukenberg corresponde sólo al 1 ó 2% del total de los tumores ováricos. ETIOPATOGENIA: La vía por la cual células tumorales de tejidos gástrico, colónico u otro tumor logran llegar al ovario aún no está clara. Se han planteado 4 hipótesis: - La diseminación por contigüidad, hipótesis no muy aceptada al no existir adherencias entre los ovarios metastáticos con órganos vecinos. - La diseminación por vía peritoneal, que sostiene que se produce una salida de células neoplásicas a través de la serosa y se implantan en el ovario desprovisto de serosa. Permite explicar los casos en donde se han observado metástasis peritoneales y que en ocasiones aparecen antesque las metástasis ováricas. - La diseminación linfática retrógrada, en la que las células neoplásicas pasarían a través de los ganglios coronarios-estomáquicos y preaórticos, posteriormente a los latero-aórticos y lumbo-aórticos y desde allí al ovario. Actualmente es la hipótesis más aceptada. - La diseminación sanguínea (teoría de Virchow) sostiene que la irrigación del ovario permite la confluencia de vasos de la arcada tubárica y de las ramas lumboováricas, con estasis venoso que favorecería la implantación de células neoplásicas Página 3 de 23

4 A pesar de que estas teorías pretenden explicar la diseminación del tumor de Krukenberg sigue siendo un misterio el ovariotropismo de estas células neoplásicas. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS: El patrón de presentación más habitualmente encontrado en las pruebas de imagen es el de grandes masas ováricas bilaterales de predominio sólido, en paciente con neoplasia GI conocida. Los ovarios suele conservar su forma a pesar del gran tamaño (5-20 cm). Diversos autores han comparado los patrones con que se presentan en el TAC los pacientes con tumores de Krukenberg con respecto a pacientes con tumores ováricos arios 1, con el objetivo de describir los signos más sugerentes de esta patología. Los patrones más habitualmente encontrados fueron masas ováricas "mixtas"; sólidas con focos quísticos en su interior (70%), tumoraciones sólidas sin elementos quísticos (20%) y masas predominantemente quísticas (10%). En nuestra serie los hallazgos son superponibles, ya que del total de casos confirmados histológicamengte pudimos clasificar como: Tumores mixtos el 67% (8/12) (Figura 5) Tumores sólidos 25% (3/12) (Figura 6) Tumores predominantemente quísticos 8% (1/12) En cuanto a la ecografía, compararando los hallazgos ultrasonográficos de los tumores de Krukenberg con los tumores primarios de ovario, los primeros suelen presentar unos márgenes bien definidos, con patrón sólido hiperecogénico (Figura 7) y alguna pequeña formación quística en su interior. En ocasiones los anejos conservan parcialmente su ecoestructura pudiendo incluso llegar a identificar folículos Los tumores ováricos primarios pueden tener más frecuentemente un margen tumoral impreciso, con patrón sólido hipoecogénico y con formaciones quísticas de mayor tamaño que presentan proliferación papilar e irregularidad de los septos. A pesar de lo expuesto, generalmente se considera que los hallazgos del ultrasonido en los tumores de Krukenberg son indistenguibles de los carcinomas primarios, ya que existe importante solapamiento en sus características. Página 4 de 23

5 En cuanto a la Resonancia Magnética algunos estudios reflejan que estos tumores pueden mostrar focos de hipointensidad de señal en secuencias potenciadas en T2, que representarían las áreas de denso estroma colágeno, lo que sugeriría la posibilidad de tumor de Krukenberg. Sin embargo este hallazgo de forma aislada tiene poco valor ya que muchas neoplasis primarias también lo pueden presentar, dada su heterogeneidad. No obstante, la presencia de estos componentes sólidos hipointensos en T2 en masas ováricas bien definidas, especialmente si son bilaterales, nos deben hacer pensar en tumores de Krukenberg, sobre todo en mujeres premenopáusicas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Dada la forma de presentación clínica, se debe realizar básicamente con los tumores primarios de ovario. - Adenocarcinoma epiteliales Cistoadenocarcinoma seroso (Figura 8), Cistoadenocarcinoma mucinoso (Figura 9), Carcinoma endometrioide (Figura 10) - Neoplasias de células germinales Teratoma Disgerminoma - Tumores de los cordones sexuales-estroma Tumor de Sertoli-Leydig Tecoma Fibroma, etc... - Linfomas (Figura 11) - Otros (Figura 12) Página 5 de 23

6 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO: Esta entidad constituye un estadio de enfermedad oncológica diseminada, por lo que el tratamiento se basa en la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. El tratamiento quirúrgico, con intención paliativa, consiste en una histerectomía total, anexectomía bilateral y vaciamiento linfático regional. El pronóstico de esta entidad es pobre ya que la supervivencia en la mayoría de casos oscila en torno a los 9-12 meses (la supervivencia a 5 años es de aproximadamente 12%). Images for this section: Página 6 de 23

7 Fig. 1: Paciente de 46 años en estudio por síndrome consitucional de varias semanas de evolución. TAC abdominopélvico con contraste intravenoso. Corte coronal. Se visualizan grandes masas anexiales bilaterales (flechas amarillas), bien definidas, con patrón de tipo mixto (sólido-quísico). Se acompañan de moderada cantidad de líquido ascítico en región perihepática y flanco izquierdo (flechas blancas) en relación ocn carcinomatosis peritoneal. Tumor de Krukenberg de origen no determinado. Página 7 de 23

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9 Fig. 2: Paciente de 55 años con antecedente de adenocarcinoma mucinoso de estómago en "células en anillo de sello" intervenido quirúrgicamente, en revisiones. TAC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso. a) Corte a nivel de abdomen superior que demuestra suturas de gastrectomía (flecha negra). b) Corte a nivel de pelvis donde se aprecian lesiones anexiales bilaterales de tipo sólido-quístico (flechas blancas). Tumor de Krukenberg. Página 9 de 23

10 Fig. 3: Paciente de 84 años que acude a Urgencias por presentar alteraciones en el hábito intestinal cada vez más duraderas. TAC abdominopélvico con contraste intravenoso y enema de gastrografín. Se demuestra una tumoración estenosante en ciego (flecha vacía), acompañada de masas anexiales bilaterales (flechas blancas). Página 10 de 23

11 También se observaba (no demostrado en esta imagen) diseminación adenopática locoregional, carcinomatosis peritoneal y metástasis hepáticas. Tumor de Krukenberg. Fig. 4: Mujer de 29 años, gestante de 33 semanas, acude a Urgencias por sensación de pesadez abdominaly elevación de marcadores tumorales. a) Eco-doppler pélvico: Masa anexial predominantemente quística multiseptada, demostrando prominentes estructuras vasculares en el espesor de los septos de la lesión. b) RM corte axial SS FSET2. Útero gestante y masas quísticas anexiales bilaterales c) RM corte coronal SS FSE T2. Masa quísticas anexiales bilaterales (flechas blancas) que se disponen a ambos lados del feto. d) Tras inducir el parto y resecar la lesiones ováricas se realizó TAC con contraste i.v.. Corte coronal donde se aprecia un útero puerpero y se visualiza una lesión estenosante en el colon sigmoide (flecha amarilla). Tumor de Krukenberg (adenocarcinoma mucinoso de colon sigmoide con metástasis ováricas). Página 11 de 23

12 Fig. 5: Paciente 67 años con antecedente de adenocarcinoma de sigma intervenido en revisión. TAC abdomen con contraste oral e intravenoso. Corte axial. Se observan tumoraciones anexiales bilaterales de naturaleza sólido-quística. Tumor de Krukenberg. Página 12 de 23

13 Fig. 6: Paciente de 80 años, en estudio por posible tumoración de ovario. TAC abdominopélvico con contraste intravenoso. Corte coronal. Se aprecia abundante cantidad de líquido ascítico (flechas blancas) y masas ovárica bilaterales predominantemente sólidas (flechas amarillas). Tumor de Krukenberg. Página 13 de 23

14 Fig. 7: Paciente de 80 años en estudio por síndrome tóxico de 3 meses de evolución. Ecografía transvaginal con estudio doppler que demuestra una masa pélvica sólida hiperecogénica, profusamente vascularizada. En exploración complementaria se visualizaba también lesión en el ovario contralateral en el contexto de afectación metastásica. Tumor de Krukenberg. Página 14 de 23

15 Fig. 8: Paciente de 62 años. Molestias pélvicas con sensación de disuria y polaquiuria. a) TAC pélvico con contraste i.v. Tumoración hipodensa anexial izquierda, con mínimo engrosamiento parietal anterior y pequeña calcificación lineal periférica (flecha blanca). b) RM pélvica axial SE T2. Tumoración anexial izquierda, predominantemente quística con contenido que presenta señal hiperintensa de forma heterogénea (probablemente por material proteico). c) RM pélvica axial LAVA + Gadolinio i.v. Se aprecia realce parietal lineal algo heterogéneo en la periferia de la lesión. Cistoadenocarcinoma seroso de ovario izquierdo. Página 15 de 23

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17 Fig. 9: Mujer de 58 años. Astenia. Aumento perímetro abdominal. TAC abdominopélvico concontraste oral e i.v. Grandes masa anexiales bilaterales predominantemente sólidas (flechas vacías), que se acompañan de abundante líquido ascítico abdominopélvico (flechas blancas), en el contexto de carcinomatosis peritoneal. Cistoadenocarcinoma mucinoso ovárico. Página 17 de 23

18 Fig. 10: Paciente de 51 años. Aumento de marcadores tumorales en control ginecológico. TAC con contraste i.v. Corte coronal. Se identifican sendas tumoraciones anexiales bilaterales, predominantemente quísticas, con componente sólido periférico (flechas blancas). Carcinoma endometrioide de ovarios. Página 18 de 23

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21 Fig. 11: Mujer de 22 años, VIH+ procedente de Nigeria. Acude a Urgencias por síndrome febril mantenido, molestias abdominales y vómitos. TAC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso. Cortes axiales. a) Moderada cantidad de líquido ascítico perihepático y periesplénico (flechas negras) b) Se observan grandes masas tumorales sólidas (flechas blancas) con alguna zona necrótica en su interior que desde la pelvis se dirigen cranealmente ocupando ambos flancos. Su morfología recuerda a la de los ovarios marcadamente aumentados de tamaño. Linfoma de Burkitt ovárico bilateral. Fig. 12: Paciente de 81 años. Acude a Ginecología por estudio de prominente lesión en labios mayores, que se diagnostica de carcinoma de vulva. En estudio de extensión se visualiza lesión en pelvis menor. a) TAC pélvico con contraste oral e intravenoso. Página 21 de 23

22 Corte axial. Tumoración en Douglas predominantemente quística (flecha amarilla), que presenta varias loculaciones en su interior. b) RM pelvis. Corte coronal SE T2. Tumoración quística multiloculada con aspecto en "rueda de carro" (flecha amarilla). Se visualiza lesión de partes blandas en introito en relación con carcinoma de vulva conocido (flecha blanca). c) RM pelvis. Corte sagital LAVA tras administración de Gadolinio i.v. Masa quística en pelvis menor, con realce lineal periférico (flecha amarilla). La tumoración vulvar muestra una marcada captación irregular del Gd (flecha blanca). Quiste hidatídido en Douglas y carcinoma de vulva. Página 22 de 23

23 Conclusiones - Se denomina tumor de Krukenberg a la afectación metastásica ovárica originada en un tumor primario mucinoso gastrointestinal. -Histológicamente se caracteriza por presentar células en "anilo de sello" y proliferación pseudosarcomatosa del estroma. -La vía de diseminación y el ovariotropismo sigue siendo una incógnita aunque la teoría más aceptada es la extensión peritoneal-linfática. -Se suelen presentar habitualmente como masas ováricas de gran tamaño, bien definidas, sólidas o sólido-quísticas y con conservación de la morfolgia ovárica. - A pesar de las características referidas, no se puede realizar un diagnóstico radiológico fiable de esta entidad únicamente por las características de las lesiones anexiales, ya que presentan importante solapamiento con los hallazgos visualizados en las neoplasias primarias ováricas. -En el momento del diagnóstico suelen estar asociadas a líquido ascítico y/o implantes peritoneales. -El tratamiento se basa en combinación de la cirugía, QT y RT. Sin embargo el pronóstico es muy pobre, al tratarse de una enfermedad neoplásica diseminada. -Por último, ante toda paciente que se presente al diagnóstico con una tumoración anexial (especialmente si es bilateral, predominatemente sólida y en edad premenopáusica), debemos poner especial atención en valorar el tracto gastrointestinal para descartar posibles lesiones neoplásicas ocultas. Página 23 de 23