Osteosarcoma extraesquelético de cuero cabelludo

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1 142 Trabajos originales Osteosarcoma extraesquelético de cuero cabelludo Ignacio Calb 1, Enrique Díaz Cantón 2, Daniel Debonis 3, Horacio García Igarza 4 y Andrés Politi 5 RESUMEN Palabras clave: osteosarcoma extraesquelético - sarcoma - tejidos blandos. Los sarcomas conforman un grupo heterogéneo de neoplasias de origen mesenquimático. Según el sitio de aparición primario se clasifican en óseos y de tejidos blandos. Los osteosarcomas extraesqueléticos (OSEE) representan el 5% de los osteosarcomas y corresponden al 1,2% de las neoplasias malignas de los tejidos blandos. Se presentan como tumores de crecimiento progresivo, entre la quinta y sexta década de la vida. El estudio histopatológico muestra una neoformación seudoencapsulada con un patrón sarcomatoso uniforme de células fusiformes y una matriz extracelular de tejido osteoide inmaduro o condroide. Por su agresividad biológica suelen recurrir localmente, dar metástasis hematógenas tempranas (pulmón 40%, huesos y partes blandas) y acompañarse de una corta sobrevida (25-63% a cinco años). Entre los factores pronósticos se considera el tamaño del tumor primario, su localización y el grado histológico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica amplia. Se puede combinar con radioterapia postquirúrgica y con poliquimioterapia en la enfermedad avanzada. ABSTRACT Key words: extraskeletal osteosarcoma - sarcoma - soft tissues. Sarcomas are a heterogeneous group of mesenchymal neoplasms. According to primary tumor location, there are two types: bone and soft-tissue sarcomas. Extraskeletal osteosarcomas (ESOS) account for 5% of all osteosarcomas and 1.2% of all malignant soft-tissue neoplasms. Clinical presentation is usually described as a slow-growing tumor, chiefly among 50-to 60- year-old adults. Histologic features include a pseudocapsulated mass of sarcomatous neoplastic cells surrounded by an extracellular matrix of immature osteoid tissue. Due to its high biological aggressiveness, these tumors usually have local recurrences, early hematogenous metastasis -usually to the lungs (40%) but also to bones and soft-tissues- and, therefore, low survival rates (25-63% at 5 years). Prognosis factors include primary tumor size, location and histological grade. Main treatment is wide surgical resection. For advanced disease, surgery may be followed by radiotherapy and combined chemotherapy. 1 Dermopatólogo Consultor, Hospital General de Agudos Bernardino Rivadavia; Docente Asociado de Patología, UDH Rivadavia (UBA). 2 Oncólogo. Coordinador de Oncología Médica FUNDALEU. 3 Cirujano. Jefe de Cirugía Oncológica Hospital de Clínicas José de San Martín. 4 Cirujano plástico. Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cirugía Plástica. 5 Dermatólogo. Instituto Universitario CEMIC. Recibido: Aceptado para publicación: Arch. Argent. Dermatol. 61: , 2011

2 Ignacio Calb y colaboradores 143 INTRODUCCION Los sarcomas conforman un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de origen mesenquimático que incluye más de 100 entidades. Corresponden al 0,2% de la totalidad de los tumores en los seres humanos 1. Se clasifican por su origen en sarcomas óseos primarios y sarcomas de tejidos blandos (STB). Los STB se caracterizan por su gran variabilidad según el aspecto histopatológico y el análisis de su expresión genética (Tabla I). Esto se traduce en una marcada heterogeneidad en la conducta biológica de estos tumores, aún dentro de una misma categoría histológica 1. Los osteosarcomas óseos (OO) son los tumores malignos más frecuentes de origen óseo. Los osteosarcomas extra-esqueléticos (OSEE) se originan, por definición, fuera del hueso, aunque secundariamente pueden comprometer el periostio, la cortical o el canal medular. En su mayoría ocurren de novo y sólo un 10% lo hace sobre áreas de traumatismo o irradiación previa 2-6. Se presenta un caso de OSEE de partes blandas localizado en cuero cabelludo. Se mencionan los hallazgos clínico-patológicos y se discuten los distintos aspectos previamente descriptos en la literatura sobre esta rara entidad. Al examen clínico presentaba una tumoración subcutánea asintomática, de consistencia duro-elástica, de 1,5 a 2 cm de diámetro, superficie lisa, móvil, no adherida al plano profundo ni a la calota (Figs. 1 y 2). No se palpaban adenopatías regionales ni a distancia. Se efectuó resección (enucleación) con márgenes mínimos, con diagnóstico clínico de lipoma. La posibilidad diagnóstica de un sarcoma no fue considerada inicialmente. El tumor se ubicaba en el plano subcutáneo y pre-aponeurótico con firme adherencia a dicha aponeurosis. Macroscópicamente, se observó una formación nodular que medía 2 x 1,8 cm y que al corte mostró aspecto heterogéneo, color blanquecino-grisáceo y consistencia dura. En el estudio histopatológico se apreció una tumoración bien delimitada con seudocápsula fibrosa y lobulaciones separadas por delgadas bandas conectivas. Se visualizaron áreas de células fusiformes y en otros sectores de células redondas, entre las que existía colágeno hialinizado. Las células mostraron hipercromatismo nuclear, nucléolos prominentes y acentuado pleomorfismo celular y nuclear; había algunas células multinucleadas de tipo osteoclásticas y numerosas mitosis típicas y atípicas. Se observaron focos de osteoide tumoral, zonas condroblásticas, otras fusocelulares con acentuada atipicidad remedando un sar- CASO CLÍNICO Varón de 66 años de edad que refirió, en los 8 meses previos a la consulta, el crecimiento lento de una tumoración duroelástica preexistente en la región témporo-occipital derecha. Antecedentes: fotodaño. No existió traumatismo previo ni tampoco radioterapia o tratamiento dermatológico reciente sobre la zona. Carcinoma basocelular en oreja derecha, 1 año previo a la consulta. TABLA I CLASIFICACIÓN DE SARCOMAS 13 Sarcomas Primarios óseos Osteosarcoma Fibrohistiocitoma maligno óseo Sarcoma de Ewing Tumor de células gigantes Condrosarcomas Partes blandas Fibrohistiocitoma maligno Liposarcoma Leiomiosarcoma Sarcoma sinovial Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Tumor del estroma gastro-intestinal Tumor desmoide Sarcoma alveolar de partes blandas Rabdomiosarcoma Osteosarcoma extraesquelético Figs. 1 y 2: Tumoración subcutánea asintomática, de consistencia duro-elástica, de 1,5 a 2 cm de diámetro, superficie lisa, móvil, no adherida al plano profundo ni a la calota.

3 144 Trabajos originales Osteosarcoma extraesquelético de cuero cabelludo Fig. 3: (HE 100X) Áreas de células fusiformes con pleomorfismo nuclear, separadas por colágeno hialinizado. Fig. 6: (HE 400X) Material osteoide, células fusiformes y redondas atípicas, bi o trinucleadas y mitosis tripolar. Fig. 4: (HE 100X) Áreas de osteosarcoma osteoblástico con células fusiformes y redondas, separadas por osteoide tumoral. Fig. 7: (HE 400X) Proliferación fusocelular, hipercromatismo nuclear, nucléolos prominentes y acentuado pleomorfismo celular y nuclear. coma pleomorfo de alto grado y focos de necrosis. El diagnóstico fue: osteosarcoma extraesquelético de alto grado, subtipo osteoblástico (Dr. Ignacio Calb) (Figs. 3 a 7). Se efectuó una tomografía axial computada (TAC) y una tomografía por emisión de positrones (PET) sin evidencia de enfermedad metastásica. El centellograma óseo tampoco mostró ningún área de compromiso metastático. Se lo encuadró en un estadio II (T1b, N0, G3-4, M0) de alto grado. Se trató con ampliación quirúrgica de los márgenes de la lesión (2 cm) con cierre con injerto seguido de radioterapia adyuvante (60 Gy en dosis divididas diarias de 1,8 Gy), que cursa actualmente con buena tolerancia clínica. Fig. 5: (HE 100X) Sectores con aspecto condroblástico

4 Ignacio Calb y colaboradores 145 DISCUSIÓN El OO es el tumor maligno más frecuente del hueso. Está constituido por células que producen matriz ósea. Se presenta en la metáfisis de los huesos largos de miembros inferiores de adolescentes y adultos jóvenes (coincidiendo con el pico del crecimiento esquelético) como una tumoración dura, adherida a la profundidad, a veces dolorosa, que crece en término de meses. En general se los diagnostica cuando su tamaño es mayor a los 5 cm 7. Los pulmones constituyen el sitio más frecuentes de metástasis por vía hematógena (40%), seguido por los huesos y los tejidos blandos También se han descrito raros casos de metástasis cutáneas El OSEE es una neoplasia mesenquimática maligna, agresiva, con capacidad para producir tejido osteoide, hueso o material condroide. Se localiza en los tejidos blandos y no afecta primariamente al hueso ni al periostio aunque puede comprometerlo secundariamente por extensión local 13. Fue descrito por Wilson en Posteriormente (1956), Fine y Stout comunicaron 12 pacientes con OSEE y compararon sus hallazgos con 34 casos tomados de la literatura previa. Los autores enfatizaron que el OSEE tenía aspectos clínicos y patológicos distintos a la miositis osificante y sugirieron que su comportamiento podría ser similar al OO 15. Es un tumor extremadamente raro y por eso su incidencia real es desconocida. Representaría el 5% de todos los osteosarcomas y 1,2% de los STB. La localización más frecuente es el tejido blando profundo de los muslos, incluyendo las aponeurosis y las áreas supra y subyacentes (93%) 8. Otras localizaciones son la región glútea, hombros, dorso, miembro superior, pelvis, retroperitoneo y mediastino. Puede ocurrir casi en cualquier otro órgano, incluída la piel 6. El cuero cabelludo, como en el caso que se presenta, es otra localización que se da con cierta frecuencia La presencia de un plano óseo inmediatamente por debajo de la lesión permite que ésta sea más evidente, facilitando un diagnóstico temprano, con leve mejoría de la sobrevida 12. A diferencia de los OO, los OSEE ocurren entre la quinta y sexta década de la vida con una predilección por el sexo masculino. Un 15% de los casos se originan en el sitio de un traumatismo previo o sobre un área que recibió radiación ionizante 7 a 10 años previos a la aparición del tumor 8 9. El significado del trauma previo es desconocido 18. La lesión consiste en un tumor subcutáneo duro-elástico, de crecimiento progresivo, que puede acompañarse de dolor cuando compromete estructuras vasculares y nerviosas 10. Existen entidades benignas, reactivas y seudomalignas de los tejidos blandos que se deben considerar en el diagnóstico diferencial clínico de los OSEE: la miositis osificante, que es un proceso reactivo que se evidencia como una tumoración muscular única; en ocasiones puede presentarse en la fascia o el tejido subcutáneo ( fasciitis o paniculitis osificante ). Diversos tumores malignos y metástasis subcutáneas deben también considerarse: el fibrohistiocitoma maligno (se presenta generalmente como una masa más superficial), condrosarcoma extraesquelético, sarcoma sinovial, otros STB y tumores benignos como el fibrolipoma (que fue el diagnóstico clínico inicial en nuestro caso) 10. Para diagnosticar un OSEE, la tumoración debe estar ubicada en los tejidos blandos sin estar unida al periostio o al hueso El pronóstico es malo; la recurrencia local es muy frecuente (de hasta 50%) en un plazo medio de 7 meses y la diseminación hematógena es rápida (pulmón 40%, hueso y tejidos blandos), con una sobrevida histórica a 5 años de 25 a 50% 9. La sobrevida a 5 años para OO aumentó a un 60% después de la introducción del tratamiento adyuvante con quimioterapia. Sin embargo, la sobrevida para OSEE sigue siendo baja (25 a 37%) con el mismo tratamiento Esta diferencia plantearía la posibilidad de que se tratara de distintas entidades biológicas. También podría explicarse por el hecho de que el OSEE afecta a una población de mayor edad En un trabajo prospectivo, Mc Carter y colaboradores compararon la sobrevida de pacientes portadores de OSEE con los que padecían otros sarcomas de tejidos blandos, no encontrándose una diferencia significativa entre ambos grupos 8. Se ha publicado la aparición de un OSEE a partir de miositis osificante y de dermatomiositis con calcificación y osificación heterotópica La afectación cutánea por un osteosarcoma puede darse como a. metástasis de un OO 17 ; b. como sitio primario de un OSEE ; c. o como una metástasis de un OSEE La histopatología de OSEE consiste en masas seudoencapsuladas situadas en el músculo, fascia o aponeurosis y fijado a estructuras adyacentes. Histológicamente el tumor debe mostrar un patrón sarcomatoso uniforme, conteniendo una matriz extracelular de tejido osteoide, hueso inmaduro o cartilaginosa, con focos de necrosis 19. Existen varios subtipos histológicos de OSEE 27, que dependen del material principal producido por la matriz tumoral: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, telangiectásico 28, bien diferenciado (es el homólogo en los tejidos blandos del osteosarcoma parostal), de células pequeñas y de células gigantes/símil fibrohistiocitoma maligno. La variedad de OSEE de células pequeñas es extremadamente rara 29.

5 146 Trabajos originales Osteosarcoma extraesquelético de cuero cabelludo De todos modos, estos subtipos histológicos no tendrían ningún significado pronóstico ni terapéutico 30. Es importante determinar si un osteosarcoma aparentemente primario de tejidos blandos pudiera ser la extensión de una lesión tumoral ósea o si se trata de una metástasis de ella. En ese caso es imprescindible realizar estudios de imágenes antes de aceptar el diagnóstico de OSEE. El OSEE plantea el diagnóstico diferencial histológico con diversas entidades benignas o malignas formadoras de hueso y los STB Esto incluye a la miositis osificante y sus variantes como la fascitis osificante, la paniculitis osificante, la fasciitis parostal, el seudotumor fibro-óseo digital, la miositis proliferativa y la fasciitis proliferativa. Se debe considerar que un sarcoma de alto grado puede ser un osteosarcoma u otro tipo de sarcoma con hueso metaplásico. En este caso, el hueso metaplásico se observa focalmente y también en la periferia del tumor, no tiene disposición trabecular o en encaje y carece de atipia celular. Las áreas sin tejido osteoide presentan similitud con el fibrohistiocitoma maligno. Esto obliga a examinar cuidadosamente las muestras pequeñas tomadas con aguja fina 9. Desde el punto de vista inmunohistoquímico el perfil del OSEE es análogo al del OO incluyendo la expresión de osteocalcina (específica para osteoblastos), siendo positiva en el citoplasma de las células estromales y de osteonectina que distingue el hueso maligno del colágeno y de la matriz cartilaginosa En cuanto a la expresión de citoqueratinas, resulta útil en los sarcomas epitelioides y en los sarcomas sinoviales 10. La histogénesis del OSEE es desconocida, aunque se presume un origen de células mesenquimáticas pluripotenciales Los tres parámetros pronósticos más importantes de los OSEE son: a. el tamaño del tumor primario (menor de 5 cm). b. su localización en relación a la fascia ya sea que esté: 1- superficialmente por sobre la fascia o 2- unido a ella o por debajo. c. su grado histológico (diferenciación histológica) La sobrevida a 5 años para tumores menores a 5 cm es de 67%, mientras que para lesiones mayores cae al 10% en el mismo período de análisis. El tipo histológico no reviste significado pronóstico aunque algunos estudios indican que el subtipo fibroblástico tendría mayor sobrevida 12. En una serie de pacientes del MD Anderson Cancer Center, todos los pacientes que sobrevivieron tenían tumores menores a 5 cm de diámetro. Por el contrario, en otra serie de la Mayo Clinic, el tamaño de la lesión no tuvo un significado predictivo respecto a la evolución del tumor Se han comunicado recidivas mayores al 50% dentro de los 3 años de la exéresis del tumor 19. El diagnóstico de los OSEE se completa mediante el estudio histopatológico por medio de punción con aguja o TABLA II 1 9 ESTADIFICACIÓN DE LOS SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS Tumor Primario (T) TX: No se puede evaluar tumor primario T0: Sin evidencia de tumor primario T1: Tumor menor a 5 cm a: superficial (sobre la fascia sin comprometerla) b: profundo (compromiso de la fascia o por debajo de ella) retroperitoneal, mediastínico o pélvico. T2: Tumor mayor a 5 cm a: superficial b: profundo Ganglios linfáticos regionales (N) NX: No se pueden evaluar N0: Ausencia de metástasis ganglionar N1: Metástasis en ganglios linfáticos Metástasis a distancia (M) MX: No se puede evaluar M0: Ausencia de metástasis a distancia M1: Metástasis a distancia Grado Histológico (G) GX: No se puede evaluar G1: Bien diferenciado G2: Moderadamente diferenciado G3: Pobremente diferenciado G4: Pobremente diferenciado o indiferenciado Estadios I T1a, T1b, T2a,T2b N0 M0 G1-2 Bajo riesgo II T1a, T1b, T2a N0 M0 G2-3 Alto riesgo III T2b N0 M0 G3-4 Alto riesgo IV Cualquier T N1 M0 Cualquier G Alto riesgo / bajo Cualquier T N0 M1 Cualquier G Alto riesgo /bajo resección simple de la lesión. En caso de utilizar agujas se recomienda aquellas de calibre grueso que permiten observar el patrón histomorfológico de la lesión 9. Estudios radiológicos de OSEE muestran masas en los tejidos blandos con áreas focales o masivas de mineralización y ausencia de compromiso óseo 35. Las imágenes por resonancia magnética (RMI) permiten evaluar el tumor primario antes de su resección y la radiografía simple de tórax (Rx Tx) evalúa la posible diseminación pulmonar, constituyendo pruebas de estadificación estándar 7. El PET es útil para identificar focos metastásicos a distancia, imperceptibles por otros medios 1 9. La TAC permite sensibilizar el diagnóstico de metástasis pulmonares de la Rx Tx y definir con precisión el compromiso óseo local 7 9. La estadificación se establece por un sistema TNM que valora el tamaño del tumor y su localización en relación a la fascia, el compromiso ganglionar regional y la presencia de metástasis a distancia. También considera el grado de diferenciación histológica (Tabla II) Además se tiene en cuenta la agresividad biológica del tumor (el OSEE, el sarcoma de Ewing o el rabdomiosarcoma son considerados de alto grado; el liposarcoma bien diferenciado y

6 Ignacio Calb y colaboradores 147 el dermatofibrosarcoma protuberans son de bajo grado) para definir el cuadro como de alto o bajo grado 9. El tratamiento depende del riesgo de progresión de la enfermedad. Para aquellos tumores de bajo grado se recurre a la cirugía con márgenes no menores a 1 cm 7. En los de alto grado se recurre a la cirugía + radioterapia (RT), que reduce la tasa de recurrencia local, aunque sin mejorar la sobrevida 7 9. No hay consenso sobre el beneficio del uso de la radioterapia pre o post quirúrgica 9. La RT preoperatoria facilitaría la cirugía, pues disminuye el volumen de la lesión, aunque podría demorar la resección y dificultar el estudio histopatológico de la pieza operatoria. La RT postoperatoria disminuiría las complicaciones sobre el campo quirúrgico. Se utilizan esquemas con 6000 Gy a partir de los 2 meses post-cirugía con un fraccionamiento diario de 1,8 Gy 7. El OSEE es un sarcoma de alto grado relativamente quimioresistente, a diferencia del OO que se considera relativamente quimiosensible 37. La poliquimioterapia junto con la cirugía se emplean en tumores de alto grado con compromiso regional o a distancia (estadio IV), y como tratamiento adyuvante en lesiones primarias con histología agresiva. Las drogas quimioterápicas más usadas son la doxorubicina y la ifosfamida 7. La gemcitabina, un análogo de nucleósidos, también ha sido utilizada. El metotrexato en altas dosis, la adriamicina y cisplatino son otras opciones 1. Ahmad y col. sugieren que una quimioterapia basada en cisplatino y doxorubicina no es efectiva en OSEE 38 y sostienen que deben ser tratados en forma distinta a los OO. Según Goldstein-Jackson y col., el OSEE se trata mejor con poliquimioterapia que incluye doxorubicina, ifosfamida, cisplatino y posiblemente metotrexato, junto a la cirugía adecuada 39. Como el OSEE es muy infrecuente, no existen evidencias prospectivas de la mejoría en la sobrevida de los pacientes tratados con radioterapia y quimioterapia, por lo que su uso debe evaluarse cuidadosamente en cada caso 1. El seguimiento consiste en la evaluación clínica del lecho quirúrgico, la exploración de paquetes ganglionares y la RxTx cada 2-3 meses durante los 2 primeros años y posteriormente cada 4-6 meses hasta los 5 años 7. CONCLUSIÓN El OSEE es una neoplasia maligna de los tejidos blandos muy inusual, que se manifiesta de manera inespecífica como una tumoración subcutánea. Es difícil de diferenciar de otras patologías más frecuentes y benignas por su aspecto clínico, por lo que es obligatorio el estudio histopatológico sistemático de la totalidad de las lesiones que se resequen. Los sarcomas de tejidos blandos deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones subcutáneas de crecimiento progresivo. Como el tamaño de la lesión es el único factor pronóstico que se puede modificar, es recomendable extirpar toda lesión subcutánea de aparición reciente cuyo tiempo de evolución es desconocido o de aumento progresivo del tamaño de la misma. BIBLIOGRAFÍA 1. Skubitz, K.M.; D Adamo, D.R.: Sarcoma. Mayo Clin Proc 2007; 82: Aboulafia, A.J.; Brooks, F.; Piratzky, J.; Weiss, S.: Osteosarcoma arising from heterotopic ossification after an electrical burn. A case report. J Bone Joint Surg Am 1999; 81: Fletcher, C.D.: Soft tissue sarcomas apparently arising in chronic tropical ulcers. Histopathology 1987; 11: Reyes, C.V.: Radiation-induced soft tissue osteogenic sarcoma of the scalp. Int J Dermatol 1989; 28: Santos-Juanes, J.; Galache, C.; Miralles, M.; Curto, J.R.; Sánchez del Río, J.; Soto, J.: Primary cutaneous extraskeletal osteosarcoma under a previous electrodessicated actinic keratosis. 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