GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA. Polimialgia Reumática. Dr. Darío Mata

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Laura Díaz Peña
hace 6 años
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1 Dr. Darío Mata Año Revisión: 0 Página 1 de 6 Introducción La polimialgia reumática (PMR), descripta por Bruce en 1888, es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida caracterizada por dolor y rigidez en cinturas (escapular y pélvica) y región cervical, generalmente con una duración mayor a 1 mes. Constituye la causa más frecuente de indicación de tratamiento esteroideo en ancianos, y suele ser de buen pronóstico. Epidemiología Enfermedad reumática inflamatoria más frecuente en mayores de 50 años Mayor frecuencia en mujeres (2:1) Afecta generalmente a individuos de raza blanca Prevalencia: 0.75/100 mayores de 50 años (EEUU) Tasa de mortalidad similar a la población general Etiología y Patogenia La etiología de la PMR es desconocida, si bien es probablemente una enfermedad poligénica donde múltiples factores ambientales y genéticos inciden en la susceptibilidad y la gravedad. La fisiopatogenia es multifactorial: - Factores Genéticos: - mayor relación con HLA DR4 - HLA DRB101/104 se asocian con más gravedad - Ambientales: alta prevalencia de anticuerpos contra adenovirus, virus sincicial respiratorio, Micoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, parvovirus B19, virus de la hepatitis B - de las interleuquinas (IL) 6 y 1 - IL10 se asocia con menor gravedad - El dolor musculoesquelético relacionado es debido a que existe verdadera sinovitis de articulaciones proximales, tenosinovitis y bursitis. - Anatomía patológica: macrófagos y linfocitos T helper (similar a hallazgos vasculares de AT) Cuadro Clínico El síntoma más frecuente es el dolor (cintura escapular, pélvica y cuello), que suele ser mayor por la noche, simétrico, y presentarse en los rangos de movimiento (ROM) activos. Además, los pacientes presentan rigidez o entumecimiento de 2 a 3 h de duración, que es más notoria luego del reposo (gelificación), con problemas para realizar actividades como levantarse de la cama, de una silla o peinarse. En estos enfermos, la fuerza muscular está conservada y los ROM pasivos pueden no ser completos. Copia N : Nombre Firma Fecha Representante de la Dirección: Fecha: Revisó Aprobó Dr. Leonardo Gilardi Dra. Inés Morend 30/05 14/06

2 Página 2 de 6 Además, se observan síntomas sistémicos en un tercio de los pacientes: fiebre, anorexia, sudoración nocturna, sobre todo en primeras semanas de la enfermedad. La PMR puede presentarse como un síndrome febril prolongado. La sinovitis franca no es común, y se caracteriza por artritis no erosiva asimétrica y autolimitada, mayormente de rodillas y carpos. Un menor porcentaje de los pacientes presenta edema con signo de Godet positivo de manos, pies o ambos, así como síndrome de túnel carpiano. Asociaciones Relación PMR artritis reumatoidea: la PMR se diferencia de la AR seronegativa por la falta de nódulos reumatoideos, curso clínico más benigno, y localización más proximal. Formas atípicas: sinovitis inicial en ausencia de compromiso de cinturas, dolor asimétrico, fiebre de origen desconocido. Asociación con arteritis de células gigantes (ACG): - 16% - 21%: ACG en PMR - 40% - 60%: PMR en ACG Síndrome paraneoplásico (gástrico, cérvix, colon, próstata, páncreas, recto, riñón, linfoma y síndrome mielodisplásico) Puede presentarse en el contexto de una endocarditis infecciosa Estudios Complementarios Laboratorio Eritrosedimentación (VSG) aumentada (> 50 mm/h), no predice complicaciones. Proteína C reactiva (PCR) elevada El 10% a 20% de los casos tienen VSG o PCR normales. Anemia crónica: 2/3 de los pacientes. Enzimas musculares normales. Aumento acentuado de IL-6. Linfocitos CD8 circulantes disminuidos. Reducción de albúmina con aumento de alfa2 globulina y gammaglobulinas. El FAN y el factor reumatoideo no son más frecuentes que en población general. acl: 26%. En la asociación de ACG+PMR alcanzan el 80%. accp negativo (DD con AR) Biopsia de Arteria Temporal Se reserva para aquellos pacientes donde existe clínica sugestiva de ACG o duda diagnóstica (síndrome febril persistente en un sujeto con PMR; paciente con PMR refractario al tratamiento habitual). Imágenes Radiología: ausencia de erosiones. Aumento de PB.

3 Página 3 de 6 Resonancia magnética / ecografía: bursitis subacromiosubdeltoidea bilateral (100%), sinovitis glenohumeral, tenosinovitis bicipital. Criterios De Clasificación No hay criterios universalmente aceptados para la PMR, pero uno de los sistemas de clasificación más utilizados es el de Healey (1984). Diagnóstico Diferencial El diagnóstico de la PMR es de exclusión, debiéndose realizarse diagnóstico diferencial con las siguientes entidades: Enfermedades reumáticas: artritris seronegativas, lupus eritematoso sistémico del geronte, polimiositis, fibromialgia, osteoartritis, radiculopatías Infecciones: posviral, tuberculosis, endocarditis infecciosa Neoplasias Hipotiroidismo Enfermedad de Parkinson temprana

4 Página 4 de 6 Medidas de Evaluación: DAS-PMR El DAS-PMR es una medida de actividad de la enfermedad, que ha demostrado correlacionar con otras medidas de actividad de la misma (VSG), y es sensible al cambio. Consta de la suma de: PCR (mg/dl) + EVA dolor (cm) + EVA GM (cm) + (Rigidez Matinal x 0.1) + Elevación Puntaje para Elevación 0: eleva MMSS por encima de los hombros 1: hasta la altura de los hombros 2: por debajo de los hombros 3: ninguna Puntaje DAS-PMR 0-1.5: remisión 1.5-7: baja actividad 7-17: moderada actividad >17: actividad grave Se considera reactivación de la PMR a un aumento del DAS-PMR > 6.6 entre 2 visitas. Tratamiento EL tratamiento de la PMR consiste en la administración de esteroides a bajas dosis por un período prolongado (12-24 meses). Las dosis iniciales suelen ser de 10 a 20 mg de prednisona o equivalente, con un descenso paulatino. El comienzo de la terapia con una dosificación inicial de 10 mg/día de prednisona o equivalente ha demostrado ser eficaz en esta entidad, cobrando principal importancia el ritmo lento de descenso de las mismas. Cattogio y col. han sugerido un esquema terapéutico que se describe a continuación: Dosis diaria de prednisona o Tiempo de tratamiento Dosis acumulada equivalentes (mg/d) (meses) (mg)

5 Página 5 de (días alternos) (días alternos) (días alternos) 2 75 Total La Sociedad Británica de Reumatología propone otro esquema terapéutico, que consiste en la indicación de 15 mg diarios de prednisona por 3 semanas, 12.5 mg por 3 semanas, 10 mg por 4 a 6 semanas y luego la reducción de 1 mg cada 4 a 8 semanas o a días alternos. En ausencia de ACG, la terapia esteroidea no está indicada hasta no completar la evaluación clínica. Aproximadamente el 35% de los pacientes sufren recaídas al disminuir la dosis, lo que suele suceder cuando la dosificación es menor a 4 mg. En estos casos se recomienda aumentar la dosis de esteroides a la previa que haya resultado eficaz. La incidencia de eventos adversos con dosis más bajas de esteroides es del 24%, pero llega a un 65% en las series de casos con el uso de mayores dosis. Los tratamientos con ahorradores de esteroides como el metotrexato o la hidroxicloroquina pueden indicarse en los pacientes refractarios al tratamiento esteroideo, si bien su utilización ha dado resultados discordantes. Se recomienda iniciarlos luego de 2 episodios de recaídas. Para las enfermedades osteoartromusculares asociadas se utilizan antiinflamatorios no esteroides. La fisiokinesioterapia es útil para el mantenimiento del ROM y el trofismo muscular. Drogas Biológicas En un estudio aleatorizado y controlado no se demostraron beneficios con el uso de infliximab en esta enfermedad. En otro estudio de diseño similar se demostraron escasos beneficios en la actividad de la PMR ante la indicación de etanercept. Seguimiento Examen físico y VSG mensuales al inicio, luego trimestrales. Control del paciente por 2 años luego de retirados los glucocorticoides. El hallazgo aislado de una elevación de la VSG no es indicación por sí sola de aumentar los esteroides. Bibliografía 1- Leeb BF, et al. A disease activity score for polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2004;63:

6 Página 6 de 6 2- Leeb BF, et al. The polymyalgia rheumatica activity score in daily use: proposal for a definition of remission. Arthritis Rheum 2007;57: Dasgupta B, et al. BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica. Rheumatology 2010;49: Salvarani C, et al. Infl iximab plus prednisone or placebo plus prednisone for the initial treatment of polymyalgia rheumatica. A randomized trial. Ann Intern Med 2007, 9: Kreiner F, et al. Effect of etanercept in polymyalgia rheumatica: a randomized controlled trial. Arthritis Res Ther 2010;12(5):R176

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