Sesión Clínica General Hospital Virgen de los Lirios

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María Josefa Cáceres Mora
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1 Sesión Clínica General Hospital Virgen de los Lirios Alcoy, jueves 5 de febrero de 2009 Dr. García Zamora. Dra. Coronel. Servicio Urología Dra. María Planelles. Servicio Patología

2 Historia Clínica Mujer 75 años No RAM, HTA, dislipemia, DM II, osteoporosis. Tto habitual Colelitiasis Prótesis bilateral cadera, apendicectomía Litiasis renal bilateral. Infecciones urinarias de repetición Sin antecedentes familiares de interés

3 Enfermedad Actual Octubre 1991: Infecciones urinarias de repetición. Rx simple abdomen: Litiasis cáliz inferior riñón derecho y uréter derecho que provoca ureterohidronefrosis Tto: litotricia (Hospital La Fe) Seguimiento. Múltiples ingresos: Infecciones urinarias Junio 2007: Pielonefritis Eco abdominal: RD Atrofia polo inferior con imágenes sugestivas de litiasis. RI litiasis polo inferior

4 Enfermedad Actual Enero 2008: Hematuria Rx simple abdomen: Imagen radiopaca en uréter derecho sugestivo de cálculo Mayo 2008: Urografiaiv Junio 2008: TAC abdominopélvico

5 Uiv_mayo 08

6 Uiv_mayo 08

7 TAC ABD_junio 08

8 Litiasis renal y ureteral Tto: litotricia ITU ITU ITU ITU ITU pielonefritis hematuria Nefroureterectomía derecha

9 B

16 Diagnóstico diferencial Tumor primario Carcinoma urotelial Carcinoma urotelial variante célula clara Tumor pared muscular uréter Paraganglioma Metástasis Carcinoma renal célula clara Melanoma de primario oculto

17 Inmunohistoquímica Ck7 CkAE1-AE3 Ck20

18 Cromogranina Sinaptofisina ps100 CD34

19 Actina Ki67<1%

20 HMB45

21 Diagnóstico PEComa ureteral (Perivascular Epithelioid Cell) (2 cm)

PEComa OMS (2002): tumor mesenquimal compuesto por células epitelioides perivasculares (PECs) identificadas por histología e inmunohistoquímica PEC:Apitz 1943 abnormal myoblast Angiomiolipoma renal

22 PEComa OMS (2002): tumor mesenquimal compuesto por células epitelioides perivasculares (PECs) identificadas por histología e inmunohistoquímica PEC:Apitz 1943 abnormal myoblast Angiomiolipoma renal Familia PEComas: -Angiomiolipoma -Linfangioleiomiomatosis -Tumor Células Claras Pulmonar Sugar Tumor -Otros: tumor de células claras miomelanocítico del ligamento falciforme/teres -Morfología -Inmunohistoquímica -Ultraestructura -Genética: asociación Esclerosis Tuberosa

23 Características clínico-patológicas Predominio mujeres (55:6) Edad: 38 años (3-87) Tamaño: 5,3 cm (0,5-29) Múltiples localizaciones: visceral y partes blandas Útero, riñón, ovario, vulva, vagina, pulmón, páncreas, retroperitoneo, piel, hueso (65 casos) Folpe et al. Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms of Soft Tissue and Gynecologic Origin. A clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature Am J Surg Pathol. 29, 12, Dec 2005 Tracto urinario: 7 casos. Vejiga (5) Próstata (1) Unión pielocalicial (1) Sukov et al. Perivascular epithelioid Cell Tumor (PEComa) of the urinary bladder. Report of 3 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol Feb;33(2):304-8 Constantinides et al. Angiomyolipoma of the left ureterovesical junction associated with ipsilateral renal agenesis. J Urol Jun;153(6):1897-8

24 Características clínico-patológicas IHQ: HMB45(+). Actina (+/-). Citoqueratinas (-) Origen neuroectodérmico Diferenciación histológica Seguimiento: 78% vivos libre de enfermedad 11% vivos recidiva local/metástasis 9% muertos Folpe et al. Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms of Soft Tissue and Gynecologic Origin. A clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 29, 12, Dec 2005.

Pleomorfismo nuclear/céls gigantes multinucleadas Maligno (2 o más criterios) > 5cm Pleomorfismo

25 Criterios clasificación PEComas Benigno < 5 cm Grado nuclear bajo < 1 mitosis/50 CGA No infiltración No necrosis No invasión vascular Potencial maligno incierto (1 criterio) > 5 cm Pleomorfismo nuclear/céls gigantes multinucleadas Maligno (2 o más criterios) > 5cm Pleomorfismo nuclear Alto índice mitótico Infiltración Necrosis Invasión vascular Folpe et al. Am J Surg Pathol. 29, 12, Dec 2005

Asociación Esclerosis Tuberosa: Alteraciones en genes TSC1/TSC2 en PEComas esporádicos CRITERIOS MAYORES 1-Facial angiofibromas or forehead plaque 2-Non-traumatic ungual or periungual fibroma

26 Asociación Esclerosis Tuberosa: Alteraciones en genes TSC1/TSC2 en PEComas esporádicos CRITERIOS MAYORES 1-Facial angiofibromas or forehead plaque 2-Non-traumatic ungual or periungual fibroma 3-Hypomelanotic macules (three or more) 4-Shagreen patch (connective tissue nevus) 5-Multiple retinal nodular hamartomas 6-Cortical tuber a 7-Subependymal nodule 8-Subependymal giant cell astrocytoma 9-Cardiac rhabdomyoma, single or multiple 10-Lymphangioleiomyomatosis b 11-Renal angiomyolipoma b CRITERIOS menores 1-Multiple, randomly distributed pits in dental enamel 2-Hamartomatous rectal polyps c 3-Bone cysts d 4-Cerebral white matter radial migration a,d linesa 5-Gingival fibromas 6-Nonrenal hamartoma c 7-Retinal achromic patch 8- Confetti skin lesions 9-Multiple renal cysts c Herencia AD Esporádico TSC 1: 9q34 TSC 2: 16p13.3 a The co-occurrence of cerebral cortical dysplasia and cerebral white matter radial migration lines should be considered as one major feature of TSC. b In patients with both lymphangioleiomyomatosis and renal angiomyolipoma, another feature of TSC must be identifi ed before a defi nite diagnosis is assigned. c Histologic confirmation of these features is suggested. d Radiographic confirmation of these features is sufficient.

27 Seguimiento (enero 2009) TAC craneal: sin alteraciones TAC Abdominopélvico: sin alteraciones Cistoscopia: sin alteraciones Citología: sin evidencia de malignidad Analítica: sin alteraciones

28 Conclusiones: PEComa Primer caso localización ureteral. Benigno. Larga evolución Clasificación reciente. Patología en auge. Esclerosis Tuberosa

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