Linfoma del SNC. Hallazgos radiológicos característicos y aportación de las nuevas técnicas diagnósticas.

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1 Linfoma del SNC. Hallazgos radiológicos característicos y aportación de las nuevas técnicas diagnósticas. Poster no.: S-1087 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. Nogales Montero, R. Mora Monago, M. Leo Barahona, V. M. González Montaño, Y. G. Piña Alcántara, V. Arroyo Fernández; Badajoz/ES Palabras clave: SIDA, Neoplasia, Linfoma, TC, SPECT-TC, RM, Neurorradiología cerebro, Cabeza y cuello DOI: /seram2012/S-1087 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 16

2 Objetivo docente Diferenciar los distintos tipos de Linfoma que podemos encontrarnos en el sistema nervioso central (SNC). Comprender los hallazgos característicos en neuroimagen. Ver la utilidad de las técnicas más modernas en resonancia y medicina nuclear, para un diagnóstico más preciso de la patología. Ofrecer una relación y características de los principales diagnósticos diferenciales. Revisión del tema 1. INTRODUCCIÓN Desde el punto de vista etiológico podemos encontrarnos dos tipos diferentes de linfomas en el SNC: Linfoma secundario: Se denomina así cuando un linfoma sistémico se extiende al SNC. Linfoma primario: Se usa este término cuando desde el inicio la enfermedad está limitada a cerebro, cerebelo, médula espinal, leptomeninges y/u ojos. 2. LINFOMA SECUNDARIO DEL SNC Es la forma más común. La tasa de afectación está en relación con el subtipo histológico, ocurriendo de forma predominante en los Linfoma No Hodkign. El tanto por ciento de afectación del SNC en un paciente con Linfoma Hodkign es menor del 0,5%. Cuando existe afectación extraganglionar previa o el paciente posee enfermedades primarias o adquiridas que provoquen inmunodepresión, aumenta el riesgo de extensión al SNC. Se suele diseminar al SNC a los 5-12 meses del diagnóstico del linfoma sistémico. En 2/3 de los casos se extiende hacia las leptomeninges, y en 1/3 al parénquima cerebral. La sintomatología predominante es la cefalea, que se cree que es debida a un aumento de la presión intracraneal por una dificultad en la reabsorción del LCR. La diseminación leptomeníngea puede afectar también a los pares craneales o raíces medulares, provocando neuralgias en el enfermo. Página 2 de 16

3 La técnica de imagen de elección, ya sea un linfoma secundario o primario, es la resonancia magnética (RM) con contraste intravenoso (CIV), observándose un realce de la diseminación metastásica (leptomeninges, subepéndimo, duramadre y/o pares craneales) (Fig. 1 on page 7). Un hecho importante es no realizar la prueba de imagen tras una punción lumbar, pues se puede observar un falso realce dural. 3. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC Su incidencia ha aumentado en las últimas décadas sobre todo en inmunodeprimidos, por el incremento de la población con SIDA. Este ascenso se ha visto frenado en los últimos años por la TARAA (terapia antiretrovírica altamente efectiva). Actualmente constituyen el 6% de todos los tumores cerebrales primarios y aproximadamente el 10% de los linfomas. Existen tres características fundamentales que van a explicar su comportamiento en las pruebas de imagen: Su HIPERCELULARIDAD. Una de las consecuencias de este hecho es que en la tomografía computerizada (TC) se observe como iso/hiperdenso. Por la misma razón, en RM, tanto en las secuencias potenciadas en T1 como en T2 la lesión se comporta como iso/hipointensa. La ROTURA que produce en la BARRERA HEMATO-ENCEFÁLICA (BHE). Debido a ello, tras la administración de CIV se va a identificar un moderado /marcado realce de la imagen. Su típica localización SUPERFICIAL y PERIVENTRICULAR. El resto de las características van a depender fundamentalmente, como veremos en las siguientes líneas, de la inmunocompetencia del paciente. 3.1 LINFOMA PRIMARIO DEL SNC EN INMUNOCOMPETENTES Suele aparecer entre la sexta y séptima década de la vida, manifestándose comúnmente como alteración del estado mental y déficits neurológicos focales. En TC o RM con CIV lo más frecuente es encontrar una masa solitaria con realce homogéneo (Fig. 2 on page 7 y Fig. 3 on page 8). También, pero en menor porcentaje (20-40% de los casos) podemos observar lesiones múltiples. Suelen presentar edema vasogénico alrededor, pero de menor cuantía que el que muestran las metástasis o los gliomas. La existencia de hemorragia o necrosis en la imagen es un hallazgo raro (se debería pensar en un glioma de alto grado como primera posibilidad diagnóstica). Página 3 de 16

4 La localización de las lesiones es supratentorial en el 60-80% de los casos, principalmente en lóbulos frontales y en ganglios basales. En fosa posterior son menos frecuentes y en médula espinal es muy raro encontrarlos. Su localización en el cuerpo calloso es de predilección en los pacientes inmunodeprimidos. 3.2 LINFOMA PRIMARIO DEL SNC EN INMUNODEPRIMIDOS La edad media de aparición depende de la enfermedad que ocasione la inmunodeficiencia (en los pacientes con SIDA es de 39 años, en los receptores de transplantes es de 37 y en la inmunodeficiencia hereditaria es de 10 años). Lo característico en las pruebas de imagen es que las lesiones sean multifocales y con un realce irregular y periférico, debido a la frecuente aparición de regiones necróticas (Fig. 4 on page 9). El realce en anillo se da en el 75% de los casos. Las hemorragias espontáneas son una característica más común en pacientes inmunodeprimidos que en inmunocompetentes. Su localización más frecuente es en ganglios basales y cuerpo calloso. Cuando se afecta éste último, es típica la formación del llamado "tumor en alas de mariposa" (afectación de ambos hemisferios) (Fig. 5 on page 10). El diagnóstico diferencial en este caso hay que hacerlo con el glioblastoma multiforme y la gliomatosis cerebri. 4. NUEVAS TÉCNICAS DE RM Y MEDICINA NUCLEAR Lo visto hasta ahora son las características típicas del linfoma cerebral, pero muchas veces vamos a tener dudas con otras patologías de aspecto similar (metástasis, gliomas, esclerosis múltiple, toxoplasmosis, leucoencefalopatía multifocal progresiva, absceso ). Para tener más claro el diagnóstico, podemos recurrir a técnicas más modernas de RM y medicina nuclear. 4.1 RM DIFUSIÓN / ADC La restricción de la difusión de las moléculas de agua esta muy relacionada con la celularidad de los tejidos, de forma que a mayor celularidad, mayor será la restricción, y por lo tanto más intensa será la lesión en la imagen. En los linfomas, debido a su hipercelularidad, existe un aumento de la restricción de difusión y unos valores bajos de ADC (Fig. 6 on page 11 y Fig. 7 on page 11). Los valores de ADC se pueden usar además como un valor predictivo en la evolución clínica del paciente y como marcador de la respuesta terapéutica (se ha comprobado que los pacientes con linfoma cerebral que responden bien al tratamiento y consiguen una Página 4 de 16

5 mayor supervivencia, presentan en los sucesivos controles una reducción significativa de los valores de ADC). Con respecto a los gliomas de alto grado y las metástasis, el linfoma presenta un mayor aumento de la restricción de la difusión. 4.2 RM PERFUSIÓN Se observa tanto en TC como RM perfusión un leve aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo (VSC) (Fig. 8 on page 12 y Fig. 9 on page 13). Los gliomas presentan un mayor aumento del VSC que los linfomas cerebrales. 4.3 ESPECTROSCOPIA RM Mediante esta técnica se puede obtener de forma no invasiva información de las características bioquímicas del tejido cerebral. En los linfomas se han identificado picos altos de lípidos con una alta relación Cho/Cr. Aunque este dato no es muy útil para diferenciarlos de las metástasis o los gliomas de alto grado, pero si es importante para descartar otras entidades como la toxoplasmosis o la leucoencefalopatía multifocal progresiva en pacientes con SIDA (el perfil bioquímico de estas patologías es muy diferente al del linfoma cerebral). 4.4 IMAGEN CON TENSOR DE DIFUSIÓN (DTI) Con esta secuencia valoramos la integridad estructural de la sustancia blanca, siendo muy sensible para determinar pequeñas alteraciones en los tractos de las fibras mielínicas. El valor cuantitativo que se obtiene es la anisotropía fraccional (FA). Este dato, relacionado con la celularidad del tejido, decrece en gran variedad de patología cerebral, incluyendo los tumores cerebrales. Los linfomas cerebrales presentan unos niveles de FA bastante bajos, más que los de los glioblastomas multiformes y las metástasis. 4.5 RM T2* Usando este tipo de secuencias podemos determinar productos hemáticos o calcificaciones, hallazgos raros en un linfoma del SNC. Si es común observarlos en los glioblastomas multiformes. 4.6 MEDICINA NUCLEAR Página 5 de 16

6 Mediante el uso de FDG PET y TI-201 SPECT comprobamos que los linfomas cerebrales son hipermetabólicos (Fig. 10 on page 14), dato importante que permite diferenciarlos de las infecciones en inmunodeprimidos, que son hipometabólicas. Además, la actividad metabólica de los linfomas es más elevada que los gliomas o las metástasis. 5. TRATAMIENTO Se realiza una biopsia estereoatáxica seguida de radioterapia y quimioterapia. A los esteroides presentan una marcada respuesta, pudiendo reducir drásticamente el volumen del tumor (tumor fantasma) y enmascarar los resultados de la biopsia. El problema es que esta respuesta suele ser breve, siendo el pronóstico en estos pacientes desfavorable (supervivencia de 50 y 36 meses en inmunocompetentes e inmunodeprimidos respectivamente). 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A continuación se expondrá una relación de las principales patologías con las que podemos diferenciar el Linfoma del SNC (muchas de las características que se recogen esta tabla ya se citan en los anteriores apartados, sirviendo por lo tanto como repaso del tema). CARACTERÍSTICAS RM RM ESPECTROSCOPIA DTI DIFUSIÓN PERFUSIÓN MN GLIOBLASTIOMA Mayor <restricción >VSCR MULTIFORME edema de la periférico. difusión Calcificaciones y hemorragia. - > valores <Hipermetabólico de FA METÁSTASIS Múltiples lesiones comunes. Mayor edema periférico <restricción de la difusión - > valores <Hipermetabólico de FA ABSCESO Realce periférico con Típico aumento Aminoácidoselevados en la - - Página 6 de 16

7 necrosis de la central. restricción Reborde hipointenso en T2. cavidad quística TOXOPLASMOSIS Típico ADQUIRIDArealce en anillo. No existe extensión subependimaria. - Útil para el diagnóstico diferencial. Hipometabólico en inmunodeprimidos. LEUCOENCEFALOPATÍA Infección MULTIFOCAL viral típica PROGRESIVA en inmunodeprimidos (SIDA). No realce. No efecto masa. - Útil para el diagnóstico diferencial. - Images for this section: Fig. 1: Corte coronal (A) y axial (B)de RM cerebral potenciada en T1 tras la administración de gadolinio, donde se observa un realce meningeo témporoparietal derecho y supratentorial izquierdo debido a una diseminación leptomeningea de un LNH. Página 7 de 16

8 Fig. 2: TC craneal sin y con CIV en un paciente inmunocompetente con un linfoma cerebral primario. Se observa una lesión redondeada hiperdensa parietal parasagital derecha, con leve edema periférico (A). Tras la administración e contraste se identifica un moderado realce homogéneo de la misma. Página 8 de 16

9 Fig. 3: RM potenciado en T2 y en T1 axial y sagital tras la administración de gadolinio correspondiente al mismo paciente de la figura 2. En este caso identificamos mejor el edema periférico (A y B), que ejerce un leve efecto masa sobre el ventrículo lateral derecho. Tras la inyección de contraste paramagnético (C y D), se continúa observando un moderada captación homogénea de la lesión periventricular. Página 9 de 16

10 Fig. 4: TC craneal axial con CIV en una paciente inmuunodeprimida con pérdida de conciencia y cefalea. Se aprecia una masa en ganglios basales derechos, de bordes irregulares, que ejerce un importante efecto masa sobre el ventrículo lateral derecho. El realce que presenta es irregular debido a áreas de necrosis en su interior. Página 10 de 16

11 Fig. 5: TC craneal axial sin y con CIV que muestra una gran masa que realza de forma homogenea y se extiende a través del cuerpo calloso a ambos lóbulos frontales (tumor en alas de mariposa). Fig. 6: RM cerebral potenciada en T1 con gadolinio en cortes axial (A) y sagital (B) en un paciente con un linfoma cerebral primario. Se observa una lesión frontal izuqierda parasagital que realza de forma homogénea. Página 11 de 16

12 Fig. 7: (Continuación de la figura 7). Secuencia de difusión (A) donde se identifica un aumento de restricción de la difusión, que corresponde a la lesión previamente descrita. En el mapa ADC (B) se observa una disminución de intensidad. Página 12 de 16

13 Fig. 8: RM cerebral axial potenciada en T2 donde se observa una masa de bordes imprecisos en hemisferio derecho, con invasión del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso e importante edema periférico, provocando efecto masa sobre las estructuras de la línea media. Página 13 de 16

14 Fig. 9: (Continuación de la figura 9) En las secuencias de perfusión se identifica un leve aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo en la región del linfoma. Página 14 de 16

15 Fig. 10: A)TC craneal con CIV donde se observa masa en ganglios basales derechos con moderado edema vasogénico. B) El 201 TI-SPECT muestra na importante captación de la lesión, determinando su hipermetabolismo. Página 15 de 16

16 Conclusiones El linfoma del SNC secundario presenta una mayor predilección por la afectación de las leptomeninges, con frecuente extensión a región subependimaria, duramadre y nervios craneales. El linfoma cerebral primario casi siempre afecta a parénquima cerebral, con predominio supratentorial. En inmunocompetentes, es característica una lesión solitaria normalmente, hiperdensa en TC, con un realce marcado y homogéneo de contraste. En inmunodeprimidos, por el contrario, suelen ser lesiones múltiples, con un realce irregular o periférico. En RM potenciada en Difusión, ADC, RM perfusión, Espectroscopia, Tensor de difusión y Medicina nuclear, el linfoma cerebral presenta unas características definidas que permiten diferenciarlo de entidades como el glioblastoma multiforme, metástasis o toxoplamosis. Página 16 de 16