Hermosillo, Sonora. Enfermedades inflamatorias de la piel. 19 de enero Dr. Jorge R Fernández-Díez

Transcripción

1 Hermosillo, Sonora Enfermedades inflamatorias de la piel. 19 de enero 2008 Dr. Jorge R Fernández-Díez

2 Vasculitis necrosante leucocitoclástica de pequeños y medianos vasos 104 casos

3 VASCULITS Aorta Arterias Arteriola Capilar Venula Vena VVAASOS VASOS GRANDES VASOS MEDIANOS VASOS PEQUEÑOS Arteritis granulomatosa en paciente > a 50 años Arteritis granulomatosa en paciente < a 50 años Arteritis necrosante sin síndrome *MCLN Arteritis necrosante con síndrome MCLN *MCLN, muco-cutáneo ganglios linfáticos Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Complejos inmunes vasculares, ANCA - Con o sin complejos inmunes, ANCA + CI otros orígenes Crioglobulinas IgA LES y AR Auto Ag múltiples Vasculitis sin asma ni granulomas Vasculitis con granulomas, sin asma Vasculitis con eosinofilos, asama y granulomas Otras vasculitis por CI Vasculitis por crioglobulinas Púrpura H-S Vasculitis LES/ AR Poliangeitis microscópicas Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss

4 Complejos inmunes Vasculitis Clasificación Inmunológica Púrpura de Henoch-Schönlein, Crioglobulinémia esencial, Tipo enfermedad del suero, LEG, PANc. Pocos CI: Granulomatosis de Wegener, PANm, Síndrome de Churg-Strauss. Ac vs estructuras específicas Síndrome de Goog-Pasture (Ac vs membrana basal) Enfermedad de Kawasaki (Ac vs célula endotelial). Asociado con ANCA Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg Strauss, Poliangeitis microscópica.

5 Vasculitis, estudio integral Historia clínica Datos de laboratorio clínico (biomarcadores, ANCA) Patología (tamaño de los vasos y tipo de células inflamatorias) Patobiología Inmunofluorescencia directa Inmunohistoquímica Hibridación de ácidos nucleicos Citometria de flujo Análisis de microdisección con laser de moléculas de protomic y de genomic.

6 Vasculitis Manifestaciones clínicas Púrpura palpable Petequias múltiples Púrpura Edo urticarial Livedo reticularis Placa eritematosa Vesículas hemorrágicas Necrosis Nódulos Pústulas Úlceras Lesiones herpetiformes Telangiectásias Atrofia

7

8 Vasculitis necrosante leucocitoclástica de vasos pequeños Vasculitis cutánea Vasculitis por medicamentos y drogas Púrpura de Henoch Schönlein Vasculitis por agentes infecciosos Vasculitis por crioglobulinemia Poliangeítis microscópica PANm Vasculitis enf. de la colágena Granulomatosis de Wegener Vasculitis urticarial / hipocomplementémica Necrosis fibrinoide de la pared, PMN, polvo nuclear y depósitos de complejos inmunes Síndrome de Churg-Strauss Síndrome de antifosfolípidos Otros (MAT)

9 Poliangeitis microscópica PANm Vasculitis necrosante leucocitoclástica de pequeños vasos. Sin depósitos de CI (pausi) y C-ANCA, P-ANCA + Glomerulonefrítis extracapilar Hemorragia pulmonar. Puede afectar cualquier órgano Jannette JCH, Sem.Diag.Pathol.18:3-13,2001

10

11

12 ANCA +

13

14 Síndrome de antifosfolípidos Puede ser 1 ó 2 LES Ac vs cardiolipinas-antifosfolípidos IgG, IgM, Ac vs anticoagulantes del LES + Pérdida fetal recurrente Trombosis venosas superficiales y profunda recurrente Hipertensión pulmonar Livedo reticularis Síndromes neurológicos Fenómenos isquémicos transitorios Demencia en jovenes progresiva Atrofia cortical acentuada Accidente vascular cerebral arterias

15 Livedo reticularis secundario Hematológicos/coagulopatía Vasculitis (vasos de todos los tamaños) Enfermedades tejido conectivo LES Embolias/depósitos en la pared vascular Medicamentos Infecciones Neoplásias Enfermedades neurológicas Endocrinas/nutricionales Otras

16

17 Síndrome de antifosfolípidos Infartos múltiples y atrofia extrema de la corteza Crista Galli

18

19

20 Vasculítis linfocitica de vasos pequeños, medianos y grandes Medicamentos Enfermedades virales Enf. de autoinmunidad Linfocitos en la pared el vaso, sin necrosis fibriniode, PMN, polvo nuclear ni depósitos de CI Linfomas, otros Ca.

21 Vasculitis linfocítica 5 casos No tiene manifestaciones clínicas características. El infiltrado es linfocitario T > B, sin necrosis ni depósitos de CI Se asocia a: Medicamentos Enfermedad viral Enfermedad de autoinmunidad Linfomas y otros canceres

22

23

24 Clínica Púrpura pigmentada crónica progresiva Localización en las piernas Máculas de color herrumbre, café naranja, con hemorragia puntiforme. Las lesiones involucionan en semanas o meses, pueden aparecer nuevas lesiones meses o años después. Se puede asociar a MF muchos años después JAAD 1988, 19;25-31

25 Púrpura pigmentada crónica progresiva Histopatología Infiltrado linfohistiocitico superficial y perivascular en banda patrón liquenoide con extravasación de eritrocitos y siderófagos- Células T CD5* ( CD4 y CD8)+ Células CD1a+ células de Langerhans CD68+ macrófagos Infiltrado atípico con células como Sézary TCR monoclonal +, en casos atípicos de PPCP

26 Púrpura pigmentada crónica progresiva Diagnóstico diferencial Dermatitis por estasis, reacción de hipersensibilidad a medicamentos, dermatitis eczematosa, dermatitis liquenoide, MF Forma de diferenciar del linfoma Historia clínica Población celular mixta Infiltrado politípico Ausencia de rearreglo génico de TCR

27

28

29

30 Diagnóstico Púrpura pigmentada crónica progresiva

31 Lupus eritematoso profundo 13 casos

32 Lupus eritematoso profundo Se presenta: cara, cuello, piel cabelluda, tronco, regiones proximales de las extremidades. 15% en LEG. Nódulos, placas induradas y profundas, ocasionalmente se ulceran son dolorosas. Infiltrado linfocitario PV, PA, superficial medio y profundo y TCS, polvo nuclear, vasculitis linfocitica y necrosante leucocitoclastica, eosinófilos 25%. Folículos linfoides para-septales en el TCS

33

34

35

36 IgM

37

38

39

40

41

42 LEP vs Linfoma B de bajo grado LEP Mujeres jóvenes Cara, cuello, piel cabelluda Exacerba con LUV Cambios epidérmicos Hiperqueratosis con tapones de queratina Edema de la basal Linfoma bajo grado Mujeres, 5 década Cabeza, tronco y extremidades No exacerba con LUV No cambios epidermicos Queratinización sin tapones de queratina No edema en la basal

43 LEP vs Linfoma B de bajo grado LEP Infiltrado linfocitario PV y PA No destrucción de anexos Células T > B Folículos linfoides Politípicas Inmunofluorescencia en UDE + Vasculitis linfocítica y VNLPV PMN l Linfoma bajo grado Infiltrado linfocitario PV, PA y PN Destrucción de anexos Células B > T Folículos linfoides + Monotípicas Inmunofluorescencia en UDE Vasculitis linfocítica

44 Lupus eritematoso discoide

45

46

47 LED LED presenta placas eritematosas, descamativas con tapones de queratina. En la cara, mejillas, orejas, piel cabelluda, alopecia cicatricial 20%. Puede ser la primera manifestación del LES Exhibe en el 30%, AAN +,?LES Se asociación con deficiencia del C 5

48

49

50

51

52

53 IgG

54 LES

55

56

57

58

59

60 IgG

61 Eritrodermia 21 casos Micosis fungoides/síndrome Sézary Linfomas no Micosis fungoides Eczema atópico ( tratamiento sistémico ) Psoriasis (esteroides sistémicos ) Reacción a Medicamentos Eczema seborreico ( esteroides sistémicos) Liquen plano otros

62 Eritrodermia Dermatosis pre-existentes: Psoriasis, eczema atópico, dermatitis seborreica, dermatitis de contacto alérgica, fotosensibilidad, PRP, dermatitis por estasis, pénfigo foliáceo, penfigoide ampolloso, HIV y otras menos frecuentes Medicamentos: Tiazidas, sales de oro, cloropromazinma, fenitoina, sulfonamidas, antimalaricos allopurinol, penicilina, isoniazida, trimetropin, otros Linfomas: MF, SS, Linfomas T, otras neoplasias Idiopático

63 Discrasia linfoide cutánea T Eritrodermia idiopática Eritrodermia difusa con descamación, prurito, fiebre, linfadenopatía. Eczema atópico, medicamentos, MF, LCT, dermatitis seborreica, psoriasis, PRP. CD4+,CD7-,CD26L-, no significa linfoma EI vs SS (CD7-, CD5-, cel. T clonales) CD4+ > CD8+ 10:1; <1000mm 3, eosinofilia, > IgE. Biopsias con sobre posición morfológica

64 Eritrodermia Cuando esta afectada > 80% de la superficie de la piel: Eritematosa Descamativa Pruriginosa Aumento de la temperatura Adenopatía

65 MF eritrodermia Psoriasis eritrodermia

66

67

68 Linfomas T alto grado no MF eritrodermia

69

70

71

72 Grupo de necrolísis epidérmica 19 casos Eritema polimorfo mayor (SJ) y menor NET SSSS Síndrome de shock tóxico por estafilococo aureus Eritema necrolítico migratorio Eritema fijo por medicamentos Intoxicación por barbitúricos Reacción de injerto vs huesped

73

74

75

76

77

78

79

80

81

82 SSTS SSJ Intoxicación por barbitúricos SSSS EFM ENM

83 Eritema necrolítico migratorio Síndrome del Glucagonoma 3 casos

84 Clínica de 3 enfermos con glucagonoma Sintomatología Caso 1 Caso 2 Caso 3 Edad y Sexo 52 años, M 56 años, H 63 años, M Tumor de páncreas Cabeza Cabeza Cola Glucagonoma ENM NE + + NEM tipo I Diarrea Diabetes Intolerancia a la glucosa NE + NE Anemia Trombosis venosas NE Pulmón Piernas Pérdida de peso Glucagon NE ELEVADO ELEVADO Hipoaminoacidemia NE NE NE Hipercalcemia - Elevada - Glositis y/o estomatitis - + +

85 SINDROME DEL GLUCAGONOMA CUADRO CLINICO: Eritema necrolítico migratorio Glositis Estomatitis Diarrea Intolerancia a la glucosa- diabetes 83-94% Escotoma Anemia Pérdida de peso Trombosis venosa profundas Niveles elevados de glucagon Disminución de aminoácidos en el plasma Dermatologhy Medicine in 1996; General 75(2): Medicine, 53-63Fitzpatrick, 4ta edición, 1993

86 SINDROME DERMATOGENICO DIABETICO POR GLUCAGONOMAS 407 CASOS Cola de páncreas 53.7% Tumores de menos de 20 mm. 30% Metástasis 51% a hígado Tumores malignos 60% Sobre vida a 10 años con metástasis de 51.6% Sin metástasis de 64.3% J Hepatobiliary Pancreat Surg 1998;5(3):312-9

87

88

89

90

91

92

93 Glucagon

94 Glucagon Sinaptofisina

95 GA

96

97 GA

98 GA

99 Nódulo reumatoide Nódulos pequeños en articulaciones o yuxtaarticular. Sin cambios de color en la piel. Granuloma necrobiótico empalizada, único en la dermis profunda y/o TCS, bien circunscritos las empalizada de histiocitos y células gigantes, hay vasculitis necrosante en la vecindad. La necrosis fibrina sustituye a la colágena de color rojo brillante (HE).

100

101

102

103 Necrobiosis lipoidica diabeticorum

104

105

106

107

108

109

110

111 Sarcoma epitelioide Nódulo único en las zonas dístales de las extremidades en adultos jóvenes. Necrosis en las zonas centrales y las células neoplásicas en la periferia con apariencia histioide. Las células que forman las seudoempalizadas exhiben atípias celulares No hay mucina IH son positivas a CK

112

113

114

115

116 Dermatitis neutrofílicas Pioderma gangrenoso DH Dermatitis pustular subcornea Enfermedad de Sweet Hidradenitis écrina neutrofílica Vasculitis leucocitoclastica Dermatitis reumatoide neutrofílica papular Impétigo Eritema elevatum diutinum Eritema necrolítico migratorio Psoriasis

117 Dermatitis neutrofílicas Es una constelación heterogénea de enfermedades de etiologías diferentes (medicamentos, inmunológicas, infecciosas, paraneoplásicas, insectos, sustancias exógenas, iatrogénicas, idiopáticas). Agudas, subagudas, crónicas. Lesiones localizadas, diseminadas, generalizadas. En común NEUTRÓFILOS y LEUCOCITOCLASIA En la epidermis, dermis y TCS

118 Dermatitis neutrofílica reumatoide Se manifiesta en la AR activa extra articular. Dermatosis diseminada, pápulas, placas eritematosas, nódulos yuxta articulares de codos, rodillas y partes blandas. Manifestaciones en piel de la AR: Nódulo reumatoide,vasculitis leucocitoclastica y linfocítica, dermatitis neutrofílica

119

120

121

122

123 Dermatitis herpetiforme Dermatosis crónica, diseminada, simétrica, pruriginosa, eritema, pápulo-vesículo-ampollasa, con base eritematosa, en áreas de extensión de las extremidades, además nuca, hombros, espalda, nalgas. Lesiones incipientes urticariales con abundantes pmn. Depósitos granulares de IgA en la papila dérmica. 65 al 90% sensibles al gluten con enteropatía.

124 DH B B B

125

126 Dermatitis herpetiformis - DIF IgA

127 Dermatitis herpetiforme aspectos clínicos Las manifestaciones gastro-intestinales se observan en todos los enfermos, generalmente son sub-clínicas, hay atrofia de las vellosidades intestinales en grado variable. En raras ocasiones los enfermos manifiestan obvios síntomas de sprue enfermedad celiaca. Se asocia a diferentes tipos de enfermedades de autoinmunidad tiroiditis, LES, AR otros Se asocia linfomas GI del tipo MALTomas y linfomas de células grandes

128 Dermatitis herpetiforme 65 al 90% hay sensibilidad al gluten. 20% presentan síndrome de mala absorción. Las lesiones del intestino pueden ser generalizadas o en parches. Hay enteropatía al gluten sin DH. Hay hipoclorhidria del 50 al 90%. Gastritis atrófica del 50 al 70%.

129 Dermatitis herpetiforme Se asocia con: Tiroiditis de autoinmunidad, CUCI, LEG,AR, síndrome de Sjögren, enfermedad de Addison cirrosis biliar primaria, liquen plano pilaris, nefritis por complejos inmunes IgA, linfoma intestinal tipo MALT

130 Pioderma gangrenoso Poco frecuente, etiología?. Se asocia en el 50% (enfermedad inflamatoria intestinal CUCI, Crohn; artritis seronegativa AR-EA, gamopatía monoclonal IgA, hipogamaglobulinemia, leucemia mieloide, enfermedad maligna, hepatitis B y C, enfermedad de Behcet; el otro 50% idiopáticas. Ulcera (s) recurrentes de 3 a 10 cm. Dolorosas, bordes en pico de flauta.

131

132

133

134

135

136 Síndrome de Sweet Dermatosis neutrofílica febril aguda Poco frecuente, etiología?, fiebre y neutrofília Diseminada, asimétrica, lesiones anulares, placas rojas, úlceras, vesículas, pústulas, dolorosas, recurrentes, paniculitis tipo EN. Serología ANCA +, 65%. Cara, cuello, extremidades. Conjuntivitis, epiescleritis y artralgias. Pmn y leucocitoclasia en dermis y TCS

137

138

139 Grupo del eritema anular Una o más lesiones eritematosas de bordes circinados, arcuatos o policiclicos, anulares, que pueden ser fijos o migratorios. Se dividen en superficiales y profundos Tipo superficial Exhibe una escama fina en la periferia Tipo profundo Tiene borde firme acordonado, sin escama fina, se asocia a neoplasias malignas

140 Eritema anular EA centrífugo superficial, pápulas que confluyen en anillo de 8 cm. la escama fina está en el borde. Infecciones, medicamentos, neoplásias. EA profundo: EA repens con Ca de pulmón, E. marginatum con fiebre reumática, EA de la infancia grupo heterogéneo, EA migrans crónico con borrelia burgdorferi.

141

142

143

144 Diagnóstico diferencial lesión eritematosa con borde circinados, arcuatos, policiclicos, anulares.

145 Infiltración linfocítica de Jessner

146

147 Infiltración linfocítica de Jessner Dermatosis diseminada al cuello y espalda superior, son pápulas y placas eritematosas induradas en áreas expuestas y no expuestas al sol, se presenta en adultos 3 y 5 década (niños). Se resuelven espontáneamente la mayoría de los casos y con antimalaricos, sin dejar cicatriz. Dx Dif. LED no cicatricial, LED túmidus, EPL, Linfocitoma cutis

148

149

150

151 Eritema anular

152 Grupo del eritema anular Una o más lesiones eritematosas de bordes circinados, arcuatos o policiclicos, anulares, que pueden ser fijos o migratorios. Se dividen en superficiales y profundos Tipo superficial Exhibe una escama fina en la periferia Tipo profundo Tiene borde firme acordonado, sin escama fina, se asocia a neoplasias malignas

153 Eritema anular EA centrífugo superficial, pápulas que confluyen en anillo de 8 cm. la escama está en el borde. Infecciones, medicamentos, neoplásias. EA profundo: EA repens con Ca de pulmón, E. marginatum con fiebre reumática, EA de la infancia grupo heterogéneo, EA migrans crónico con borrelia burgdorferi.

154

155 Eritema anular Histología Epidermis sin cambios; espongiosis focal, exocitosis de linfocitos focal, paraqueratosis en la escamna, Infiltrado linfoicítico perivascular superficial o profundo o mixto; ocasionalmente hay eosinófilos e histiocitos Inmunohistoquímica células T CD4+ ytcr-

156

157 Las enfermedades infecciosas más frecuentes en dermatopatología