Vías accesorias: todo lo que usted quería saber

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1 Capítulo 36 Vías accesorias: todo lo que usted quería saber Jorge Enrique Velásquez, MD William Uribe, MD OBJETIVOS Revisar la fisiología y anatomía de las vías accesorias. Hacer énfasis en el síndrome de WPW y realizar una amplia definición de términos (síndrome, patrón, conducción anterógrada, retrógrada, vía accesoria oculta y manifiesta, movimiento circular orto y antidrómico). Resumir las características anatómicas y fisiológicas especiales de las vías accesorias diferentes al WPW como el Mahaim y el Coumel. Revisar si existe el síndrome de Lown-Ganong- Levine. Definir los tipos de taquicardias que acompañan a las vías accesorias y sus diferencias electrocardiográficas. Establecer cuál es el algoritmo más sensible y específico para determinar el sitio probable de localización de las vías accesorias tipo WPW. Realizar un breve enfoque terapéutico con énfasis en la mala eficacia de los antiarrítmicos y la buena eficacia de la ablación. INTRODUCCIÓN El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es una anormalidad genética que se caracteriza por la presencia de una vía de conducción accesoria auriculoventricular que puede ser manifiesta u oculta, además de la vía de conducción regular, constituida por el nodo auriculoventricular (NAV) y el sistema His-Purkinje. Es una entidad clínica que usualmente se manifiesta por sintomatología de taquicardias supraventriculares (TSV), principalmente de tipo paroxísticas (TPSV). Los hallazgos electrocardiográficos clásicos del síndrome de WPW durante ritmo sinusal incluyen: intervalo PR menor de 120 ms, onda delta en el inicio del complejo QRS y cambios inespecíficos de la repolarización en el segmento ST-T. RECUENTO HISTÓRICO En el año de 1930, tres cardiólogos (los doctores Louis Wolff, John Parkinson y Paul White) publicaron en la American Heart Journal la descripción de once casos de pacientes jóvenes, aparentemente sanos, cuyas únicas características clínicas de interés eran un bloqueo intermitente de rama de tipo funcional, un intervalo PR corto y una marcada tendencia a sufrir de taquicardias paroxísticas. DEFINICIONES Patrón de Wolff-Parkinson-White (WPW): se define como el paciente que no tiene síntomas consistentes con palpitaciones o taquicardia y que presenten los hallazgos característicos de WPW ( 36-1): Patrón de WPW, donde es evidente el intervalo PR corto (< ms), onda delta, QRS con una duración mayor de 120 ms y alteración en la repolarización. 505

2 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO Un intervalo PR menor de 120 ms, a expensas del segmento PR, con una onda P normal. Un complejo QRS ancho con una duración mayor de 110 ms (el cual usualmente es producto de la onda delta y de la fusión entre la despolarización ventricular por la vía accesoria y por el sistema His-Purkinje). Presencia de onda delta (componente inicial del QRS con un comportamiento de conducción lenta). Alteraciones secundarias de la onda T y del segmento ST asociadas con una despolarización ventricular anormal. Cuando el ECG muestra los hallazgos característicos de WPW, se dice que el paciente tiene una vía accesoria manifiesta; es decir, que se puede observar la manifestación electrocardiográfica de la vía accesoria. Onda delta: es el hallazgo más importante del patrón de WPW. Representa un fenómeno de conducción lenta entre la vía accesoria y el miocardio ventricular comparado con la interfase de conducción rápida entre el sistema His-Purkinje y el miocardio ventricular y su presencia (hace que el complejo QRS sea ancho (duración >110 ms). Sus características de polaridad permiten la localización de la vía y además pueden ser interpretadas erróneamente como alteraciones cardíacas (patrón de pseudoinfarto en WPW). Cuando la onda delta es negativa, la desviación negativa puede simular a la onda Q anormal propia del infarto agudo de miocardio. Este patrón de pseudoinfarto puede verse hasta en el 70% de los pacientes con el patrón de WPW ( 36-2). Síndrome de preexcitación o síndrome de Wolff-Parkinson- White: la activación normal proviene del nodo sinusal, despolariza las aurículas, pasa por el nodo AV (en donde se enlentece y permite que se inscriba el segmento PR, intervalo isoeléctrico entre el final de la onda P y el inicio del complejo QRS), luego viaja por el sistema His-Purkinje y finalmente despolariza el ventrículo. La presencia de una vía accesoria permite la posibilidad de conducir el estímulo eléctrico a través de ella, de tal manera que evita el nodo AV y conecta directamente las aurículas con los ventrículos. El resultado electrocardiográfico de este fenómeno es el intervalo PR corto (se pierde el segmento PR) y la onda delta. Se dice que un individuo tiene un síndrome de preexcitación cuando la alteración anatómica descrita se asocia con episodios paroxísticos de taquicardias (s 36-3 y 36-4). Conducción anterógrada: se define como la capacidad de conducción que tienen las fibras musculares especializadas que conforman la vía accesoria para trasmitir el estímulo eléctrico, desde su inserción proximal en la aurícula hasta su sitio de inserción distal en el ventrículo, en la mayoría de los casos (la localización de las vías accesorias es a nivel del surco AV). Por no tratarse de un tejido especializado de conducción, carece de las propiedades de este y se caracteriza por tener una velocidad de conducción rápida (sin conducción decremental) y un período refractario absoluto corto, situación que determina el pronóstico Ritmo sinusal en presencia de intervalo PR corto (ausencia de segmento PR) y onda delta (preexcitación) a través de una vía accesoria manifiesta con patrón de pseudoinfarto (onda delta negativa en III y avf). 506

3 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber 36-3 Ritmo sinusal en presencia de intervalo PR corto y onda delta. preexcitación mediante vía accesoria manifiesta de localización derecha, situación que se asocia con un mayor grado de preexcitación. Además, trastorno de la repolarización asociado con el fenómeno de despolarización anormal por activación músculo-músculo y no His-Purkinje Ritmo sinusal en presencia de PR corto y onda delta. Preexcitación mediante vía accesoria manifiesta en paciente de 7 años de edad, característico de la población pediátrica en quienes la preexcitación no es tan marcada. 507

4 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO 36-5 Ritmo sinusal, PR corto (< 120 ms) sin onda delta y con complejos QRS estrechos, hallazgos propios del síndrome de Lown-Ganong-Levine. Conducción retrógrada: es la capacidad de conducir el estímulo eléctrico que resulta de la despolarización de los ventrículos de forma retrógrada hacia las aurículas (ventrículos-vía accesoria-aurículas), sin hacer paso por el sistema de conducción normal. Síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL): la posible preexcitación se produce supuestamente a través de una vía accesoria auriculohisiana o en forma alternativa mediante una conducción acelerada por el nodo AV responsable de los hallazgos electrocardiográficos. El efecto neto es un intervalo PR corto que cursa sin onda delta y sin prolongación del QRS (QRS normal). Sin embargo, es importante destacar que el LGL no es un síndrome reconocido con una base anatómica. Es simplemente un hallazgo electrocardiográfico sin ninguna implicación clínica ( 36-5). cular). A pesar de no conducir en forma anterógrada, son parte fundamental de la reentrada auriculoventricular (AV). Además favorecen el retorno (conducción retrógrada) del estímulo que ya ha despolarizado a ambos ventrículos y que debería finalizar, lo que permite el paso del estímulo de vuelta a las aurículas a través de las vías accesorias ocultas ( 36-6); esto se conoce con el nombre de macrorreentrada a través de vía accesoria oculta. En estos pacientes solo se puede presentar la variante de taquicardias por movimiento circular ortodrómico (el impulso conduce a los ventrículos por el sistema His-Purkinje normal y retorna a las aurículas por la vía accesoria oculta). Variante de preexcitación tipo Mahaim: no corresponde realmente al fenómeno de preexcitación. Estas vías accesorias no cursan con onda delta en el ECG debido a que se insertan en el sistema de conducción o en el miocardio ventricular, muy cerca del sistema de conducción. Sus propiedades electrofisiológicas (conducción anterógrada exclusiva, decremental y lenta que semeja al nodo AV) permiten al sistema de conducción His-Purkinje activar casi en forma completa el miocardio ventricular y generar las condiciones propicias para una reentrada. Vías accesorias ocultas: estos haces musculares no permiten la conducción anterógrada a través de ellos, situación que explica la ausencia de preexcitación ventricular en el ECG de superficie (no alteran el QRS ni la repolarización ventri Representación del circuito de reentrada propio de una taquicardia por movimiento circular ortodrómico, que se presenta en los pacientes con vías accesorias ocultas.

5 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber EPIDEMIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE WPW La prevalencia de patrón de WPW en el ECG de superficie es de 0,15% a 0,25% en la población general. La prevalencia se incrementa a 0,55% entre los familiares de primer grado de los pacientes afectados, lo que sugiere un componente familiar. La incidencia en hombres es el doble de la mujer y mucho mayor en el primer año de vida, con un segundo pico de presentación en los adultos jóvenes. El patrón de WPW en el ECG puede ser intermitente y desaparecer incluso de forma permanente (hasta en el 40% de los casos) con el tiempo. La pérdida intermitente y/o persistente de preexcitación puede indicar que la vía tiene un período refractario relativamente más largo que el sistema de conducción, lo que hace que sea más susceptible a los cambios y variaciones degenerativas relacionadas en el tono autonómico, asociadas también con la edad. El riesgo de mortalidad relacionada con este síndrome en individuos asintomáticos nunca podrá ser conocido con precisión, aunque se estima un riesgo anual de 0,1% en la mayoría de los pacientes identificados entre las edades de 10 y 40 años. La prevalencia del síndrome de WPW es menor que la prevalencia del patrón de WPW. De una prevalencia del 0,25% de individuos con el patrón, solo el 1,8% de estos presentarán un episodio de taquicardia y se les podrá denominar como síndrome. El riesgo de aparición de arritmias se relaciona con la edad en la cual la preexcitación fue diagnosticada. Un marcador del riesgo de presentar arritmias es la posibilidad de inducción de taquicardia supraventricular durante un estudio electrofisiológico diagnóstico en pacientes asintomáticos con patrón de WPW. En términos generales, estos pacientes cursan con un corazón estructuralmente normal. De todas formas es necesario descartar la presencia de anomalías congénitas, de las cuales la más común es la anomalía de Ebstein (menos frecuentes otras anormalidades genéticas asociadas tales como la neuropatía óptica hereditaria de Leber y varios tipos de enfermedades mitocondriales). Hasta un 10% de estos pacientes cursan con al menos una o más vías accesorias, y su localización más frecuente es la pared libre y la región posteroseptal del anillo tricuspídeo. La epidemiología de las vías accesorias ocultas es incluso menos clara debido a la ausencia de los signos característicos en el ECG de superficie y a que solo los pacientes con síntomas son finalmente llevados a estudio electrofisiológico. Las taquicardias por movimiento circular ortodrómico son responsables del 95% de las reentradas AV; a su vez representan el 35% de todas las TSV. El 50% de las TSV son mediadas por vías accesorias ocultas. GENÉTICA DEL SÍNDROME DE WPW - PATRÓN FAMILIAR Entre los pacientes con síndrome de WPW, se estima que el 3,4% tiene parientes de primer grado con un síndrome de preexcitación. Con poca frecuencia se reportan formas de presentación familiar de WPW y por lo general se heredan como un patrón autosómico dominante. El fenotipo clínico se caracteriza por la presencia de preexcitación en el ECG; episodios frecuentes de taquicardia supraventricular, como fibrilación auricular, enfermedad del sistema de conducción progresiva e hipertrofia cardíaca. Cursan con muerte súbita hasta en el 10% de los pacientes. Paradójicamente, en la cuarta década de vida, cursan con deterioro del sistema de conducción que consiste en la disfunción del nodo sinusal y/o bloqueo AV (con pérdida de preexcitación) que requiere del implante de marcapasos. En las familias afectadas se identificaron mutaciones en el gen PRKAG2, que codifica la subunidad reguladora gamma-2 de la proteína-cinasa del monofosfato de adenosina (AMP), que es un regulador clave de las rutas metabólicas, incluido el metabolismo de la glucosa. La penetrancia de la enfermedad del síndrome de WPW es completa, aunque la expresión es variable. El fenotipo descrito para este síndrome es muy similar al que presenta la enfermedad de Pompe. Este comportamiento familiar hace parte de un grupo de miocardiopatías metabólicas con base genética, en lugar de pertenecer a los síndromes arrítmicos primarios. Para efectos prácticos, los síndromes de preexcitación no tienen, a la fecha, una base genética que los explique. FISIOPATOLOGÍA DE LAS VÍAS ACCESORIAS En condiciones normales, el esqueleto fibroso que compone los anillos de las válvulas auriculoventriculares permite un aislamiento eléctrico casi completo entre estas dos cavidades, lo que se presenta como una única conexión que corresponde al nodo AV y al haz de His. Las vías accesorias son haces musculares aberrantes que conectan las aurículas con los ventrículos por fuera del sistema normal de conducción. Suelen ser pequeños acúmulos de fibras musculares muy delgados (rara vez las fibras son más gruesas que 1 a 2 mm) pero en ocasiones pueden ser grandes bandas de tejido. La disposición de estas puede ser oblicua o perpendicular al plano transverso del surco AV. Como resultado, las fibras pueden tener un punto de inserción auricular estrecho o amplio de acuerdo con su disposición. Algunas vías accesorias posteroseptales presentan una ubicación que corresponde al seno coronario, donde el tejido muscular auricular es remplazado por el del mismo seno coronario. 509

6 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO Además se asocian con el sistema venoso coronario (divertículos) y con los aneurismas venosos. Se estima que entre el 5% y 10% de aquellos que presentan una vía accesoria pueden cursar con múltiples vías (definidas como vías que tienen una separación de al menos 1 a 3 cm entre ellas). Los más afectados por esta condición son: pacientes que cursan con taquicardia supraventricular por movimiento circular antidrómico, pacientes con fibrilación auricular que causa fibrilación ventricular y muerte súbita y pacientes con anomalía de Ebstein. La mayoría de las vía accesorias (60%) tiene la capacidad de conducir en forma anterógrada y retrógrada. Algunas solo conducen en una sola dirección. Solo una minoría (<5%) conduce exclusivamente en forma anterógrada; por lo general, esta se ubica en el anillo de la tricúspide y tiene propiedades de conducción decremental. Por su parte, las vías con conducción AV exclusivamente retrógrada son más frecuentes y corresponden al 17%-37% de todas las descritas. Cuando la vía accesoria es capaz de conducir en forma anterógrada, usualmente se evidencia preexcitación ventricular durante el ritmo sinusal, lo que se denomina como vía accesoria manifiesta. Las vías accesorias que solo son capaces conducir en forma retrógrada se conocen como ocultas y solo es posible diagnosticarlas en el ECG durante taquicardia o durante un estudio electrofisiológico. Las fibras musculares que componen en su mayoría a las vías accesorias corresponden al miocardio de trabajo. Como consecuencia de esto, la conducción a través de estas será mediada por corrientes rápidas de sodio. Esta característica es la responsable de propiedades electrofisiológicas tales como: capacidad de conducción anterógrada y retrógrada, velocidad de conducción y período refractario anterógrado y retrógrado constante. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR TIPO REENTRADA AURICULOVENTRICULAR La reentrada auriculoventricular (AV) corresponde a una macrorreentrada con un circuito anatómico claramente establecido por dos vías diferentes: la primera corresponde al sistema de conducción cardíaco a través del nodo AV y la segunda, a la vía accesoria. La reentrada AV es la taquicardia más común asociada con el síndrome de WPW (80%). Bajo este tipo de taquicardias se definen otros dos tipos de taquicardia de acuerdo con la dirección en que circule el impulso eléctrico de las mismas. A continuación se hará una descripción de las taquicardias por reentrada AV. Taquicardia por movimiento circular ortodrómica: en este tipo de taquicardia, el nodo AV y el sistema His-Purkinje configuran el brazo de conducción anterógrado del circuito, y la vía accesoria configura el brazo de conducción retrógrada. Aproximadamente el 50% de las vías accesorias que participan en este tipo de taquicardia son manifiestas y el otro 50% son ocultas. Es por esto que en el ECG en ritmo sinusal puede o no haber presencia del patrón de WPW. Cuando hay preexcitación, es evidente la onda delta en el ritmo sinusal. Durante la taquicardia, la onda delta desaparece debido a que la conducción anterógrada viaja por el sistema de conducción y no por la vía accesoria; es decir, no hay preexcitación. Este tipo de taquicardia corresponde al 95% de las reentradas AV y al 35% de las arritmias supraventriculares ( 36-7, A y B). Taquicardia por movimiento circular antidrómica: durante esta, la vía accesoria proporciona el brazo anterógrado de conducción y, en consecuencia, el complejo QRS se encuentra totalmente preexcitado; es decir, a través de la vía accesoria, la despolarización del ventrículo es completa. Por definición, la vía accesoria que participa en este tipo de reentrada debe tener una conducción anterógrada, y en el ECG de superficie en ritmo sinusal la preexcitación será evidente. Este tipo de taquicardias puede ocurrir en el 5% a 10% de los pacientes con síndrome de WPW. En la descripción clásica de taquicardia antidrómica, el brazo de conducción retrógrada está dado por el sistema de conducción His-Purkinje y el nodo AV, motivo que explica por qué no son tan frecuentes (la conducción retrógrada por el nodo AV también presenta el fenómeno de conducción decremental y bloqueo). Descripciones adicionales incluyen: conducción retrógrada por una segunda vía accesoria o por fenómenos de conducción retrógrada que alterna entre el sistema de conducción y una segunda vía accesoria. Del 50% al 75% de los afectados por taquicardias antidrómicas cursa con múltiples vías accesorias (manifiestas u ocultas). La taquicardia antidrómica es una taquicardia preexcitada ( 36-8). TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR PREEXCITADA Las personas que presentan el patrón de preexcitación pueden cursar con otros tipos de taquicardias supraventriculares. Bajo estas circunstancias, la vía accesoria es un simple observador que puede ser parte de la activación auricular o ventricular pero que no es necesaria para el inicio o el sostenimiento de estas taquicardias. Ejemplo de estas son: la taquicardia por reentrada en el nodo AV, el aleteo (o flutter) auricular y la fibrilación auricular ( 36-9). GENERALIDADES DEL SÍNDROME DE WPW Bajo condiciones normales, el impulso eléctrico solo puede pasar de las aurículas a los ventrículos por medio del NAV 510

7 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber A B CAP VA RP NAV-VL 36-7 A-B. Complejo auricular prematuro (CAP), conducción por vía lenta del nodo AV (NAV-VL) y conducción retrógrada por vía accesoria oculta (VA ventriculoauricular), generado en la reentrada AV. El intervalo RP es corto pero mayor de 70 ms, lo que lo diferencia de la taquicardia por reentrada intranodal. B: inicio de TSV tipo movimiento circular ortodrómico. y el haz de His (HH). Sin embargo, en los pacientes con WPW, se observa la presencia de una vía accesoria la cual comunica una aurícula con su respectivo ventrículo. Existe un número de implicaciones fisiológicas con respecto a esta vía accesoria. Primero que todo, se debe recordar que la función principal del NAV es generar un retraso fisiológico en el impulso que viaja hacia los cardiomiocitos de los ventrículos y conducir de manera decremental cada vez que le llegan impulsos a una frecuencia más rápida. Sin embargo, las vías accesorias no cuentan con dichas cualidades, por lo que el impulso llega sin ningún tipo de retraso desde las aurículas hasta los ventrículos, lo cual generará un síndrome de preexcitación ventricular (PEV). La capacidad que tiene el NAV de conducción decremental y finalmente de producir bloqueo del impulso eléctrico de acuerdo con la frecuencia auricular que se presente en determinado momento le permite a los individuos sin vías accesorias proteger sus ventrículos de las arritmias auriculares que cursan con frecuencias de disparo supraventriculares muy rápidas como la fibrilación auricular, el aleteo auricular y la taquicardia atrial ectópica. Por ejemplo, durante una fibrilación auricular (FA), cuando la frecuencia de las aurículas puede llegar a los 300 latidos por minuto (lpm), el nodo AV puede bloquear dicho impulso en una relación 2:1 o incluso 3:1, 511

8 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO Taquicardia supraventricular por movimiento circular antidrómica, en paciente de 9 años de edad con diagnóstico de síndrome WPW. El QRS en taquicardia se encuentra preexcitado y preserva la morfología del QRS en ritmo sinusal. El principal diagnóstico diferencial en estos casos es con una taquicardia ventricular. Taquicardia supraventricular por movimiento circular antidrómica, en paciente de 15 años de edad con diagnóstico de síndrome WPW. Corresponde a una taquicardia supraventricular preexcitada, difícil de diferenciar de TV. Solo el antecedente de WPW y la edad del paciente son condiciones que orientan el diagnóstico.

9 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber con lo que la frecuencia ventricular del paciente sería finalmente de 150 o 100 lpm, lo cual ayuda a evitar el colapso hemodinámico o la degeneración hacia una fibrilación ventricular que podría poner en peligro la vida. La vía accesoria presente en los pacientes con síndrome de WPW genera un sustrato importante para dicho tipo de colapso, puesto que no cuenta con la misma propiedad de conducción del NAV; de esta forma, una frecuencia de 300 lpm en las aurículas tenderá a reflejarse igualmente en los ventrículos, lo cual disminuiría de manera significativa el gasto cardíaco y la subsiguiente perfusión tisular, en especial hacia el sistema nervioso central (SNC). La presencia de la vía accesoria predispone igualmente la génesis de otro tipo de arritmias, como se verá más adelante. A pesar de que los pacientes con WPW se encuentran en un mayor riesgo de muerte súbita y demás sintomatología debido a la aparición de taquicardia supraventricular paroxística, la mayoría de estos permanece asintomática durante toda su vida, y el diagnóstico de WPW se genera como un hallazgo casual durante un ECG de rutina en el que se observa evidencia de preexcitación ventricular en forma de una onda delta en el complejo QRS. El origen de la onda delta en el ECG de superficie de las personas con síndrome de WPW durante ritmo sinusal se explica con base en los conceptos enunciados anteriormente: la vía accesoria no retrasa el impulso eléctrico como lo hace el nodo AV, por lo que el impulso proveniente del nodo sinusal pasará primero por la vía accesoria y despolarizará el miocardio circundante a una velocidad relativamente baja (los cardiomiocitos son pobres conductores de actividad eléctrica en comparación con el tejido especializado); esto explica el trazo menos inclinado al comienzo del complejo QRS en el ECG. Por esta misma razón se observa que el segmento PR se encuentra acortado. Después, el impulso, luego de su retraso normal en el nodo AV, viajará y despolarizará el resto de los ventrículos de forma rápida a través del haz His y de las fibras de Purkinje (sistema His- Purkinje), lo que genera el trazado relativamente normal del resto del complejo QRS, ya que todos los latidos en los pacientes con vías accesorias manifiestas son producto de una fusión entre el impulso que está bajando por la vía accesoria y el que está bajando por la vía normal. En los pacientes con algún grado de retardo de la conducción por el NAV (uso crónico o agudo IV de medicamentos cronotrópicos negativos), la mayor parte de la conducción hacia los ventrículos estará a cargo de la vía accesoria y, por tanto, la preexcitación será mayor. El grado de preexcitación en el ECG dependerá de múltiples factores además del tiempo de conducción por el nodo AV y His-Purkinje, como el tiempo de conducción hasta el sitio de inserción auricular de la vía accesoria (diferencias entre inserciones derechas o izquierdas) y el tiempo de conducción por la vía. El patrón presente en el ECG puede simular hallazgos propios de otras patologías cardíacas. La onda delta negativa puede simular hallazgos de infarto agudo de miocardio (IAM) antiguo en las derivaciones inferiores, y en V1 una onda R prominente (por la presencia de onda delta positiva) puede simular un IAM posteroinferior ( 36-10). La preexcitación intermitente puede ser malinterpretada como un bigeminismo ventricular y se diferencia por la ausencia de precocidad y de pausa compensadora. Preexcitación inaparente: los hallazgos propios de la preexcitación no están presentes en el ECG de superficie a pesar de existir una vía accesoria con una conducción anterógrada. La Onda delta positiva con onda R prominente en V1. Situación propia de las vías accesorias de localización en el anillo mitral (vía accesoria manifiesta izquierda). 513

10 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO explicación a dicho hallazgo está dada por una conducción por el nodo AV y el sistema His-Purkinje más rápida, que llega a despolarizar el ventrículo antes que el estímulo conducido por la vía. En estos casos, el intervalo PR es corto pero nunca como sería si la preexcitación estuviese presente. Las causas más frecuentes son la conducción acelerada por el nodo AV, el retardo en la conducción interauricular o hasta el sitio de inserción de la vía (más frecuente a nivel lateral izquierdo por la gran distancia que tiene que recorrer el estímulo desde el nodo sinusal hasta la vía accesoria) o el tiempo de conducción prolongado por la vía accesoria ( 36-11). Preexcitación intermitente: se define como la presencia y ausencia de preexcitación durante un mismo trazo del ECG. Este hallazgo se presenta en forma independiente de la velocidad de conducción del nodo AV-His-Purkinje, con normalización del intervalo PR y del QRS, sin que medie un cambio significativo en la frecuencia cardíaca (s y 36-13). Fenómeno de concertina: es una forma de presentación de la preexcitación intermitente, que consiste en un comportamiento cíclico del intervalo PR y del QRS, durante el cual hay una preexcitación progresiva, más evidente a medida que se suman nuevos QRS, esto seguido de una disminución gradual del grado de preexcitación en el mismo número de ciclos independientemente del comportamiento de la frecuencia cardíaca. CARACTERÍSTICAS ELECTROCARDIOGRÁFICAS DE LAS TAQUICARDIAS ASOCIADAS CON EL WPW Taquicardia por movimiento circular ortodrómico (TMCO): se presenta una taquicardia por complejos estrechos (salvo que exista un bloqueo de rama preexistente o por la frecuencia cardíaca se genere un bloque funcional), regular y que característicamente presenta una onda que se inscribe en el segmento ST-T, con un intervalo RP corto que usualmente es menor del 50% del intervalo R-R (intervalo RP menor que PR). El intervalo RP permanece constante independientemente de la frecuencia cardíaca, dado que este representa la conducción no decremental propia de la vía accesoria. Puede cursar con bloqueo funcional de rama del haz de His, y en estos casos se puede sospechar que la taquicardia incluye una vía accesoria ipsilateral a la rama bloqueada. La frecuencia cardíaca de la TMCO puede estar entre 160 y 250 lpm. Hasta en el 38% de los casos se puede observar variación latido a latido en la amplitud del QRS, que se conoce como alternancia eléctrica. La depresión del ST durante la taquicardia es un hallazgo frecuente, aun en pacientes jóvenes, sin que esto implique enfermedad coronaria. De acuerdo con la edad y la presencia de factores de Preexcitación inaparente La administración de adenosina genera bloqueo en la conducción AV sin afectar la vía accesoria. Como lo demuestra la flecha, la preexcitación se hace evidente. 514

11 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber Preexcitación intermitente en ritmo sinusal ECG en taquicardia sinusal, en el cual se demuestra la presencia de preexcitación intermitente, la cual se manifiesta con latidos sinusales con intervalo PR normal que alternan con latidos preexcitados con PR corto y onda delta. En algunas derivaciones se observa un cambio dramático del eje del QRS. Preexcitación intermitente en ritmo de fibrilación auricular ECG en ritmo de fibrilación auricular, en el cual se demuestra la presencia de preexcitación intermitente; algunos estímulos conducen por la vía accesoria generando el QRS preexcitado y algunos conducen por el nodo AV generando un QRS estrecho. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con la aberrancia dependiente de la frecuencia (en este caso, se observa claramente que no es un fenómeno dependiente de la FC ya que la FC es de 100 lpm). 515

12 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO riesgo, es prudente descartar la existencia de enfermedad coronaria en pacientes ancianos con depresión importante del ST durante taquicardia (s y 36-15) Taquicardia por movimiento circular antidrómica: se presenta como una taquicardia con complejos anchos (taquicardia preexcitada) con una frecuencia cardíaca promedio de 150 Taquicardia supraventricular por movimiento circular ortodrómico a través de la vía accesoria oculta, con intervalo RP mayor de 70 ms y fenómeno de alternancia eléctrica. Se puede apreciar la marcada depresión del segmento ST en las derivaciones precordiales de V2 a V4. Taquicardia supraventricular por movimiento circular ortodrómico a través de vía accesoria oculta. La onda P retrógrada deforma la onda T más claramente en avl con un intervalo RP mayor que el PR.

13 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber lpm. La anchura del complejo QRS preexcitado y la amplitud del segmento ST y la onda T generalmente ocultan la onda P retrógrada en el ECG de superficie. Cuando es posible identificar la onda P, esta se inscribe durante el segmento ST con un intervalo RP que puede ser más de la mitad del intervalo RR durante taquicardia, dado por la conducción retrógrada lenta a través del sistema His-Purkinje y del nodo AV. El intervalo PR (P-delta) permanece constante independientemente de la frecuencia de la taquicardia, ya que esto refleja la conducción no decremental a través de la vía accesoria (s 36-8 y 36-9). Taquicardias relacionadas con la fibrilación auricular: por razones que aún no han sido clarificadas totalmente, los pacientes con síndrome de WPW presentan FA con una frecuencia mucho más alta (20%) que la población general. La importancia clínica de esto radica en que, debido a la falta de la capacidad de bloqueo del impulso por la vía accesoria, todos los impulsos que se generen en las aurículas serán transmitidos rápidamente a los ventrículos, lo que provocará una frecuencia cardíaca que podría llegar fácilmente a los 300 lpm. En estos casos, se trata de una fibrilación auricular que conduce a los ventrículos a través de una vía accesoria manifiesta y, por tanto, produce al ECG una taquicardia por complejos anchos con intervalos RR francamente variables y frecuencia ventricular muy rápida ( 36-16). Es obvio que dicho proceso tiene la posibilidad de generar rápidamente un colapso de la hemodinámica del paciente, lo cual puede pone en peligro su vida; además, debido a la altísima frecuencia ventricular que puede ser alcanzada, se genera también el riesgo de una fibrilación ventricular, con todas las consecuencias clínicas que esto conlleva. Es una emergencia médica que debe ser atendida a la mayor prontitud y usualmente requiere cardioversión eléctrica de acuerdo con el compromiso hemodinámico. LOCALIZACIÓN DE LA VÍA ACCESORIA MEDIANTE EL ANÁLISIS DEL ELECTROCARDIOGRAMA (FIGURA 36-17) Existen numerosos algoritmos para la determinación electrocardiográfica de la vía accesoria de acuerdo con la polaridad de la onda delta. Arruda y colaboradores proponen un algoritmo basado solamente en el análisis de cinco derivaciones (DI, DII, avf y avl y V1) ( 36-17). FORMA PERMANENTE DE LA TAQUICARDIA RECIPROCANTE DE LA UNIÓN Generalidades Este tipo de taquicardia corresponde a una macrorreentrada del tipo movimiento circular ortodrómica mediado por una Fibrilación auricular en presencia de síndrome de WPW Taquicardia por complejos anchos con intervalos RR francamente variables debido a una fibrilación auricular con conducción anterógrada a través de una vía accesoria manifiesta. Observe que algunos intervalos RR representan frecuencias cardíacas de hasta 300 lpm. 517

14 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO + I o o V 1 R > S No II No V No 1 + o V 1 + Sí Sí Sí Sí Pared libre izquierda (PLI) Subepicárdica Septal Pared libre derecha (PLD) Sí Sí LI avf + avf ATPS avf + ALI Sí AD ALD No No No PI PLI avf + Sí ATPS AMPS II + Sí LD No No III R > S Sí AS PD PLD No MS Algoritmo propuesto por Arruda y colaboradores para la determinación electrocardiográfica de la vía accesoria. vía accesoria oculta con propiedades de conducción decremental. Esta vía tiene la capacidad de conducir el estímulo eléctrico en ambas direcciones; no obstante, su conducción anterógrada es tan lenta que es ampliamente superada por la velocidad de conducción del nodo AV. Como consecuencia de las características especiales de esta vía (conducción decremental y lenta) permanente, están dadas las condiciones propicias para el fenómeno de reentrada y es su forma de presentación característica: taquicardia incesante que alterna con episodios de ritmo sinusal de corta duración. Durante el ritmo sinusal existe patrón de preexcitación. Esta vía accesoria fue descrita inicialmente por Coumel y en algunos textos todavía se utilizan los términos vía accesoria tipo Coumel y taquicardia de Coumel. Electrocardiograma de la forma permanente de la taquicardia reciprocante de la unión Su presentación tiende a ser incesante, se detiene y reinicia espontáneamente sin necesidad de complejos auriculares o ventriculares prematuros, y alterna con escasos latidos sinusales. Por lo general la frecuencia cardíaca se encuentra entre 120 y 200 latidos/min y la duración del QRS es normal. La conducción retrógrada lenta sobre la vía accesoria hace que el intervalo RP durante la taquicardia sea largo, usualmente más de la mitad (+50%) del intervalo RR de la taquicardia. Las ondas P resultantes de la conducción retrógrada se ven fácilmente en el ECG y son negativas en las derivaciones II, III, avf y V3 a V6 ( 36-18). TAQUICARDIA MEDIADA POR FIBRAS TIPO MAHAIM Generalidades La inserción proximal de la vía se encuentra en el margen de la pared libre del anillo de la válvula tricúspide, y la inserción distal se puede ubicar bien sea a nivel de la rama derecha (fibras auriculofasciculares) o directamente en el miocardio ventricular (auriculoventriculares). Predomina la inserción a nivel de las cavidades derechas, aunque existen pocas 518

15 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber Forma permanente de la taquicardia reciprocante de la unión Taquicardia incesante, donde el intervalo RP es mayor que intervalo PR. Note la presencia de onda P negativas en II, III, AVF y precordiales laterales. publicaciones que informan su ubicación izquierda. Tienen una longitud variable de 0,5 cm a 2 cm longitud. El componente auricular de la vía accesoria le proporciona las propiedades electrofisiológicas especiales de conducción: exclusivamente anterógrada, decremental y tiempo de conducción prolongado. Además muestra bloqueo de la conducción transitorio en presencia de adenosina (similar al comportamiento del nodo AV). Se presenta como un circuito en paralelo con el sistema del nodo AV y la vía constituye la base para la reentrada AV. Debido a la ausencia de conducción retrógrada en estas vías, su participación está dada solo en taquicardias recíprocas antidrómicas. Durante la taquicardia, la conducción anterógrada viaja por la vía accesoria usualmente hacia la rama derecha, y la conducción retrógrada se devuelve hasta el haz de His, el nodo AV y, finalmente, la aurícula derecha. Electrocardiograma de las vías accesorias tipo Mahaim En ritmo sinusal puede presentarse como un ECG normal o escasamente preexcitado. La mínima preexcitación ventricular puede ser sugerida por la ausencia de ondas Q septales en las derivaciones I, avl, V5 y V6, o la presencia de un complejo QRS con patrón rs en la derivación III. Durante la taquicardia antidrómica (preexcitación), el eje del QRS se ubica entre 0 y -75 grados, la duración del QRS es de 150 ms o menos, la transición QRS se produce después de V4, y la duración del ciclo se puede encontrar entre 220 y 450 ms. La morfología característica del QRS es de bloqueo de rama izquierda con ligeras variaciones que dependen de la proximidad de la inserción de la vía a la rama derecha (s y 36-20). TRATAMIENTO DE LAS TAQUICARDIAS A TRAVÉS DE UNA VÍA ACCESORIA Manejo del evento agudo: estará condicionado por la severidad de la arritmia y su tolerancia. Las maniobras vagales están indicadas en pacientes con taquicardias bien toleradas, y pueden ser útiles para terminar tanto las taquicardias por reentrada nodal como las mediadas por vías accesorias. Si la arritmia es mal tolerada y se acompaña de signos de deterioro hemodinámico, se debe interrumpir la taquicardia mediante la administración de adenosina o cardioversión eléctrica de acuerdo con el grado de deterioro. En los pacientes con TSV ortodrómica y antidrómica, el tratamiento farmacológico puede estar dirigido a la vía accesoria (ibutilida, procainamida, flecainida) o al nodo AV solo en el caso de taquicardia tipo movimiento circular ortodrómico (betabloqueadores, diltiazem, verapamilo), porque ambos son componentes críticos del circuito de la taquicardia. La adenosina se debe utilizar con precaución, ya que puede inducir fibrilación auricular y la FA puede ser conducida por la vía accesoria con una frecuencia ventricular muy rápida con riesgo de generar fibrilación ventricular y paro cardíaco. 519

16 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO ECG sin taquicardia de un paciente con vía accesoria tipo Mahaim que muestra una leve preexcitación. TRATAMIENTO AGUDO DE LA FIBRILACIÓN AURICULAR PREEXCITADA Se debe considerar una situación grave. Si cursa con mala tolerancia hemodinámica, debe realizarse cardioversión eléctrica inmediata. Si la tolerancia es aceptable, se deben usar fármacos antiarrítmicos de clase I; usualmente se administra procainamida endovenosa, que a medida que bloquea la vía accesoria reduce la frecuencia ventricular y produce un mayor número de complejos QRS estrechos y eventualmente el paciente recupera el ritmo sinusal. Un fármaco alternativo a la procainamida es la flecainida endovenosa. No obstante, si la terapia farmacológica falla, lo más seguro es la cardioversión eléctrica. Algunos fármacos utilizados para el control de la frecuencia ventricular durante los episodios de fibrilación auricular pueden ser deletéreos en pacientes con preexcitación. Entre los fármacos potencialmente deletéreos, los más conocidos son: digoxina, verapamilo, diltiazem, betabloqueadores y adenosina. La observación de casos en los que ocurrió fibrilación ventricular después de administrar amiodarona 520 endovenosa en pacientes con fibrilación auricular preexcitada obliga a considerar la amiodarona entre los fármacos proscritos en la fibrilación auricular preexcitada. TRATAMIENTO A LARGO PLAZO DE LOS SÍNDROMES DE PREEXCITACIÓN Y LAS DEMÁS FORMAS DE PRESENTACIÓN DE LAS VÍAS ACCESORIAS La recomendación de la Sociedad Americana del Ritmo Cardíaco para el manejo de los síndromes de preexcitación es considerar como terapia de primera línea (clase I) la ablación con catéter. Se recomienda como el tratamiento de elección en todos los pacientes con síndrome de preexcitación. Es una terapia curativa en más del 95% de los casos, con una tasa baja de complicaciones. Además, evita los efectos secundarios no deseados de los agentes antiarrítmicos y es la única terapia que permite la curación definitiva del paciente. Aunque puede haber complicaciones graves, como taponamiento pericárdico o embolia sistémica, su incidencia es baja. Si la localización de la vía accesoria es parahisiana o medioseptal, hay riesgo de bloqueo AV iatro-

17 Capítulo 36 - Vías accesorias: todo lo que usted quería saber Taquicardia a través de una vía accesoria tipo Mahaim. Es una taquicardia por complejos anchos debida a la conducción anterógrada a través de la vía accesoria. génico, lo que se minimiza utilizando crioablación en lugar de radiofrecuencia. El tratamiento farmacológico debe quedar relegado a los pacientes en quienes la ablación fracasa, a los que no se consideran candidatos a ella por problemas de acceso vascular o mala condición clínica o en quienes no aceptan un procedimiento invasivo. Los fármacos antiarrítmicos indicados en esta condición deben bloquear la conducción a través de la vía accesoria, tales como los bloqueadores de los canales de sodio o de potasio. Tratamiento a largo plazo del patrón de preexcitación La posición en este punto es de controversia, con grupos a favor de la ablación cuando comparan los riesgos propios de los procedimientos y el potencial de riesgo de muerte súbita. La decisión se analiza con el paciente y su familia. Si la decisión del paciente (por motivos personales o profesionales) es obtener la curación de su enfermedad, se puede proceder a realizar un manejo invasivo. Las guías europeas y americanas dan un nivel de recomendación II A para esta conducta. TRATAMIENTO A LARGO PLAZO DE LAS TAQUICARDIAS PAROXÍSTICAS POR VÍA ACCESORIA OCULTA La eficacia y los riesgos de la ablación por catéter son similares a los descritos para las vías accesorias con preexcitación. Al no haber en estos casos riesgo de muerte súbita, el planteamiento general y las indicaciones de ablación son: a) no hay un adecuado control farmacológico; b) hay intolerancia a los fármacos; c) las taquicardias son mal toleradas; d) hay cardiopatía estructural subyacente, y e) hay preferencia del paciente por la ablación, especialmente en determinadas circunstancias, como antes de un embarazo, con la finalidad de evitar los fármacos antiarrítmicos, o pacientes que por su actividad deportiva o profesional (pilotos) quieran realizarse un tratamiento definitivo. 521

18 ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO PUNTOS CLAVE El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es una anormalidad genética que se caracteriza por la presencia de una vía de conducción accesoria auriculoventricular que puede ser manifiesta u oculta, además de la vía de conducción regular, constituida por el nodo auriculoventricular (NAV) y el sistema His-Purkinje. El patrón de Wolff-Parkinson-White (WPW) se define como el paciente que no tiene síntomas consistentes con palpitaciones o taquicardia y que presenten los hallazgos característicos de WPW. La prevalencia de patrón de WPW en el ECG de superficie es de 0,15% a 0,25% en la población general. Entre los pacientes con síndrome de WPW, se estima que el 3,4% tiene parientes de primer grado con un síndrome de preexcitación. La reentrada auriculoventricular (AV) corresponde a una macrorreentrada con un circuito anatómico claramente establecido por dos vías diferentes: la primera corresponde al sistema de conducción cardíaco a través del nodo AV y la segunda, a la vía accesoria. La recomendación de la Sociedad Americana del Ritmo Cardíaco para el manejo de los síndromes de preexcitación es considerar como terapia de primera línea (clase I) la ablación con catéter. BIBLIOGRAFÍA Almendral J, Castellanos E, Ortiz M. Taquicardias paroxísticas supraventriculares y síndromes de preexcitación. Rev Esp Cardiol. 2012;65(5): Back Sternick E, Wellens HJ. Variants of ventricular preexcitation: recognition and treatment. Massachusetts: Blackwell Publishing; Critelli G. Recognizing and managing permanent junctional reciprocating tachycardia in the catheter ablation era. J Cardiovasc Electrophysiol. 1997;8: Huang SK, Wood MA. Catheter ablation of cardiac arrhythmias. 2 nd edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; Miller JM, Zipes DP. Atrioventricular reentrant tachycardia. In: Issa Z, Miller JM. Clinical arrhythmology and electrophysiology: a companion to Braunwald s heart disease. 2 nd edition. Philadelphia: Saunders; p Surawicz B, Knilans T. Ventricular preexcitation (Wolff- Parkinson-White syndrome and its variants). In: Surawicz B, Knilans T. Chou s electrocardiography in clinical practice. 6 th edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; p Wilson FN. A case in which the vagus influenced the form of the ventricular complex of the electrocardiogram. Arch Int Med. 1915;16: Wolff L, Parkinson J, White PD. Bundle branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am Heart J. 1930;5: