No compactación del miocardio: significado y valor semiológico.

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1 No compactación del miocardio: significado y valor semiológico. Poster no.: S-0089 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. Asensio Romero, G. Lucini Pelayo, B. Martin Martin ; 1 2 Badajoz/ES, Don Benito-Villanueva/ES Palabras clave: Cardio, RM DOI: /seram2012/S-0089 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 25

2 Objetivo docente Revisaremos los hallazgos en RM Cardíaca de los síndromes de hipertrabeculación miocárdica. La miocardiopatía no compactada o no compactación del ventrículo izquierdo, es una miocardiopatía primaria genética consecuencia de un defecto de embriogénesis que provoca una detención del proceso de compactación miocárdica, originando una alteración morfológica del miocardio que muestra recesoso intratrabeculares profundos en comunicación libre con la cavidad ventricular. Revisión del tema La no compactación del ventrículo izquierdo ha ganado reconocimineto durante los últimos 25 años. Es un rasgo morfológico de la estructura del miocardio con un espectro que va desde las variantes normales hasta el fenotipo patológico de no compactación del ventrículo izquierdo, que refleja que la estructura embriogénica del corazón humano ha sufrido una detención en el proceso de compactación durante el primer trimestre (5ª a 8ª semana de gestación). La apariencia espongifrome del miocardio fue primeramente definido como una enfermedad congénita cardíaca con la primera descripción publicada por Grant en El término "falta de compactación aislada" fue acuñado por Chin et al en al describir en 8 pacientes la morfología no compactada sin otras alteraciones cardíacas asociadas y sin comunicación entre los espacios intertrabeculares. Fig 1 y 2. Tiene una prevalencia de 0,05 % y es de presentación familiar y de casusa genética con gran heterogeneidad en los genes relacionados que explica la variabilidad en los patrones de herencia autosómica dominante y ligada al sexo y los casos de familias en los que se aprecian solapamientos entre fenotipos de no compactada, hipertrófica y/o dilatada.fig 3 y 4 El proceso de compactación se caracteriza por la progresiva desaparición de espacios intertrabeculares de aspecto sinusoidal del miocardio embrionario, que se transforman en capilares dentro de la circulación coronaria. Se desarrolla desde epicardio a endocardio, desde la base al ápex y desde el septo a la pared lateral.esto explica la Página 2 de 25

3 localización más frecuente del miocardio no compactado en ápex y segmentos laterales anterior e inferior. Fig 5, 6 y 7 También se ha publicado afectación del ventrículo derecho. Fig 8, 9 y 10. El espectro de presentación y síntomas clínicos es muy variable; muchos pacientes son asintomáticos y tinen una función sitólica del VI normal, pero otros desarrollan la clásica triada de fallo cardíaco, tromboembolismo y arritmias malignas resultantes de la disfunción ventricular sistólica/diastólica. Los criterios utilizados para el diagnóstico de no compactación en RMC es relación No compactación/ Compactación mayor de 2,3 en fin de diástole (NC/C > de 2,3) con valores de sensibilidad, especificidad, VPP y VPN de 86, 99, 75 y 99 respectivamente, excluyendo el segmento apical 17 según Petersen et al y la masa trabeculada del ventrículo izquierdo mayor del 20% con respecto a la masa global del ventrículo izquierdo en fin de diástole según Jacquier et al.fig 11 La capa trabecular no compactada de miocardio puede demostrar defectos de perfusión después de la inyección de gadolinio (RTM) sugiriendo anormalidades de la microcirculación y aparece en estadíos clínicos más avanzados de la enfermedad. El diagnóstico diferencial incuye formas de MC hipertróficas apicales, combinaciones d ambas MCH apical y NCVI, cardiomiopatía hipertensiva, fibroelastosis endocárdica, cuerdas anormales y falsos tendones (Fig 12,13,14,15 y16) trombos apicales y tumores. En muchos casos el especialista no está seguro de si esta hipertrabeculación es patológica o es una variante normal; esta situación es más frecuente en individuos de raza negra, y deportistas de alto nivel de competición. Fig 17 y 18. Otra aportación del RMC es la posibilidad de realizar proyecciones en eje largo vertical de dos cámaras que minimiza la potencial sobreestimación del ratio de miocardio NC/ C de otras proyecciones.fig 19 Images for this section: Página 3 de 25

4 Fig. 1: Imagen 4C sangre blanca. Hipertrabeculación subendocárdica en ápex y cara anterolateral Página 4 de 25

5 Fig. 2: Imagen EC sangre blanca. No compactación a nivel posterobasal. Página 5 de 25

6 Fig. 10: Imagen 3 sangre blanca. Porcentaje NC/C > de 2,3 Página 6 de 25

7 Fig. 3: Imagen 4C sangre blanca. Miocardiopatía dilatada con zona de no compactación posterobasal y apical. Página 7 de 25

8 Fig. 4: Imagen EC sangre blanca. Miocardiopatía dilatada con zona de no compactación posterobasal y apical. Página 8 de 25

9 Fig. 9: Imgen 4C sangre negra T2FAT SAT. No compactación biventricular, del ventrículo izqdo apical y anterolateral y del ápex del VD. Página 9 de 25

10 Fig. 5: Imagen 4C sangre blanca. No compactación del ventrículo izqdo apical y anterolateral Página 10 de 25

11 Fig. 7: Imagen 4C sangre blanca. No compactación biventricular, del VI de ápex y medio ventricular y del ápex el VD. Página 11 de 25

12 Fig. 8: Imagen EC sangre blanca. No compactación biventricular Página 12 de 25

13 Fig. 11: Imagen 4C sangre blanca. Trabéculas horizontales atípicas como falsos tendones. Página 13 de 25

14 Fig. 12: Imagen sangre negra T2 FAT SAT. Trabéculas horizontales atípicas como falsos tendones. Página 14 de 25

15 Fig. 14: Imagen 4C sangra blanca. Recesos intertrabeculares profundos. Página 15 de 25

16 Fig. 6: Imagen 4C sangre blanca. No compactación del VI con hipertrofia de la pared posterior. Página 16 de 25

17 Fig. 15: Imagen 4C sangre negra T2 FAT SAT. Recesos intertrabeculares profundos. Página 17 de 25

18 Fig. 19: Imagen 4C sangre blanca. Trabéculas horizontales atípicas como falsos tendones en cara posterobasal. Página 18 de 25

19 Fig. 20: Image EC sangre blanca. Trabéculas horizontales atípicas como falsos tendones. Hipertrofia del septo basal anterior. Página 19 de 25

20 Fig. 13: Imegen EC RTM. Realce tardío en la zona de hipertrofia del septo basal anterior. Página 20 de 25

21 Fig. 16: Imagen Eje largo vertical 2C. No compactación del VI mayor en cara inferior. Página 21 de 25

22 Conclusiones La RMC es la técnica de elección para demostara los diferentes grados de hipertrabeculación del miocardio. La RMC es también capaz de demostrar los diferentes grados de hipertrabeculación presentes en otras entidades como sujetos normales, otras miocardiopatías (dilatada, hipertensiva, displasia arritmogénica del ventríulo derecho), cardiopatías congénitas y enfermedades sistémicas como síndromes neuromusculares.fig 20 y 21 Ecocardiografistas y clínicos deben ser cautos y no sobrediagnosticar MCNC o no compactación del VI. La no compactación del miocardio del VI pude reflejar un rasgo morfológico y hay una zona gris entre variantes normales y estructura patológica del miocardio con relevancia clínica. Una valoración diagnóstica completa incluyendo imagen multimodal, sceening sistemático de familiares de 1º grado, manejo clínico y genético completo por un equipo multidisciplinar, puede proprocionar información para detreminar si la NC del VI es una expresión morfológica de variante fenotípica de otras cardiomiopatías o es una enfermedad genética primaria. Images for this section: Página 22 de 25

23 Fig. 20: Image EC sangre blanca. Trabéculas horizontales atípicas como falsos tendones. Hipertrofia del septo basal anterior. Página 23 de 25

24 Fig. 21: Imagen 4C sangre blanca. Sujeto normal.recesos intertrabeculares profundos. Página 24 de 25

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