Mujer de 22 años con hipertensión arterial

Transcripción

1 Mujer de 22 años con hipertensión arterial Cristina García-Tenorio del Prado ( R1 MFYC)

2 ANTECEDENTES PERSONALES No hábitos tóxicos. Eritema nodoso 6 meses antes. Estudio etiológico negativo. No otros AP de interés.

3 LA PACIENTE ACUDE A URGENCIAS POR PRESENTAR CRISIS HIPERTENSIVA TA 217/118 mmhg

4 INGRESA PARA COMPLETAR ESTUDIO.

5 EXPLORACIÓN FÍSICA 1 TA:217/118 FC: 96. TA en 4 extremidades (diferencias 10 mmhg como máximo) BEG. Normocoloreada, bien hidratada y perfundida. Afebril. Consciente y orientada. Eupneica. No hematomas, exantemas o petequias

6 EXPLORACIÓN FÍSICA 2 AC: Rítmico, no soplos. AP: MVC, no ruidos sobreañadidos. ABD: Blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, RHA presentes.

7 EXPLORACIÓN FÍSICA 3 MMII: No edemas, no signos de TVP. Pulsos pedios positivos. No se aprecian soplos vasculares en ninguna localización ni ausencia de pulsos. NEU: Normal, sin datos de focalidad.

8 CUÁNDO SE DEBE SOSPECHAR HTA SECUNDARIA?

9 HTA secundaria Pacientes cuya edad, historial, examen físico, gravedad de la HTA o hallazgos en el examen físico sugieran la causa. Cuya PA responda inadecuadamente a la terapia con fármacos. Con una HTA bien controlada que empiece a aumentar. En una HTA severa >180/100. Inicio brusco de HTA.

10 CAUSAS DE HTA SECUNDARIA RENAL : 1. VASCULAR: Arterioesclerosis, fibrodisplasia, arteritis de Takayasu, aneurisma de arterias renales. 2. PARENQUIMATOSA: Bilateral ( glomerulonefritis, poliquistosis renal ) Unilateral (nefropatía por reflujo ) 3. SISTÉMICA CON AFECTACIÓN RENAL: Nefropatía diabética, lupus eritematoso, Wegener, PAN. 4. RETENCIÓN PRIMARIA DE SODIO: Sd. Liddle

11 ENDOCRINA: 1. ADRENAL: Feocromocitoma, Hiperaldosteronismo primario, Sd. Cushing. 2. RENAL: Tumor productor de renina. 3. TIROIDES: Hipertiroidismo. 4. PARATIROIDES: Hiperparatiroidismo.

12 NEUROGÉNICA: 1. SNC: Sd de hipertensión intracraneal. 2. SNP: Polineuritis, Sd. Guillain-Barré. 3. SNA: Tumores cromafines.

13 VASCULAR: 1. Coartación aórtica 2. Fístula arteriovenosa 3. Insuficiencia aórtica.

14 TÓXICO- FARMACOLÓGICO: 1. Anovulatorios 2. Corticoides 3. Simpaticomiméticos 4. AINES 5. Antidepresivos 6. Alcohol 7. Cocaína

15 MISCELANEA: 1. Estrés agudo ( quemados) 2. Síndrome carcinoide 3. Hipercalcemia 4. Policitemia 5. Embarazo 6. SAOS 7. Enfermedad de Paget

16 ESTUDIO DURANTE EL INGRESO

17 HEMOGRAMA: normal. BIOQUIMICA: normal. COAGULACIÓN: normal PROTEINOGRAMA : normal INMUNOELECTROFORESIS SUERO: normal AUTOINMUNIDAD : negativa VSG: 79 mm/h. PCR 33.9mg/L

18 ORINA 24 HORAS: normal. CATECOLAMINAS Y METANEFRINAS: normal. HORMONAS ( PTH, aldosterona, renina, vit.d): normales. RX TÓRAX: sin hallazgos. ECG: sin hallazgos.

19 Diagnóstico Diferencial 1. Hipertensión renovascular 2. Adenomas suprarrenales 3. Tumores: Feocromocitoma 4. Coartación de Aorta.

20 ESTUDIO RADIOLÓGICO - TC Abdomen sin contraste - TC Abdomen con contraste - Angio-TC renales

21 TC abdomen No se objetivan masas intraabdominales ni suprarrenales.

22 ANGIO TC

23 ARTERIA RENAL DERECHA ARTERIA RENAL IZQUIERDA

24 FLAP INTIMAL

25 Angio-TC de abdomen Estenosis de la a. renal dcha. en la parte proximal. Estenosis filiforme de casi toda la a. renal izda. Reducción de la aorta abdominal y tronco celíaco con imagen que engloba a dichas arterias. No se visualizan aneurismas No signos de hidronefrosis ni dilatación de vías urinarias. No nódulos suprarrenales, adenopatías o tumores. Flap intimal.

26 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR IMAGEN Fibrosis retroperitoneal. Displasia fibromuscular. Vasculitis de grandes vasos.

27 Fibrosis retroperitoneal Ni por edad Ni por la clínica (ausencia de dolor) Ni por los hallazgos de la TAC (excepcional que la fibrosis solo rodeé arterias)

28 Displasia fibromuscular A FAVOR: sexo y edad. EN CONTRA: - No compatible radiológicamente ( no imagen arrosariada). - No es inflamatoria. - No presenta manifestaciones sistémicas.

29 Vasculitis de grandes vasos Takayasu: mujeres jóvenes. Horton: no compatible con la edad y VSG. Behçet: no úlceras orales ni genitales. No afectación venosa.

30 CLÍNICA ARTERITIS DE TAKAYASU

31 Afectación de otros territorios? Ecocardiograma transtorácico Angio RNM de tórax Ecografía doppler de troncos supraórticos

32 ARTERITIS DE TAKAYASU Descrita en 1908 por el oftalmólogo japonés Mikito Takayasu

33 DEFINICIÓN ENFERMEDAD INFLAMATORIA Y ESTENOSANTE DE LAS ARTERIAS DE MEDIANO Y GRUESO CALIBRE, CON PREDILECCIÓN POR EL CAYADO AÓRTICO Y SUS RAMAS ARTERITIS DE TAKAYASU SíNDROME DEL CAYADO AÓRTICO ENFERMEDAD SIN PULSO

34 INCIDENCIA Y PREVALENCIA Rara por millón de habitantes Mujer : Hombre / 9: años Oriente (JAPÓN) Demora media en el diagnóstico 24 meses

35 ANATOMÍA PATOLÓGICA Arteria de mediano y grueso calibre Preferencia por el cayado aórtico (Japón) Ramas de la aorta afectación más intensa en origen Panarteritis con infiltrados inflamatorios mononucleares, cls gigantes Circulation 2008;118;

36 ANATOMÍA PATOLÓGICA Intensa proliferación y fibrosis de la intima Cicatrización y vascularización de la media Rotura y degeneración de la elástica Estrechamiento de la luz con o sin trombosis Lesiones en distintos órganos secundario al menor aporte de flujo sanguíneo

37 CLASIFICACIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN TIPO I: ramas cay. aórtico. TIPO IIA: Ao ascendente, cay. aórtico y sus ramas. TIPO IIB: IIA+ Ao torácica descendente TIPO III: Ao torácica descendente, ao abdominal y/o renales TIPO IV: Ao abdominal y/o renales TIPO V: toda la Ao y sus ramas * El tipo IV es el más frecuente en Europa. * El tipo I y IIA en Japón. * El tipo V es el más frecuente globalmente. Rheumatology 2007;46:6 15

38 MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1 Diseminada 1ª FASE: SÍN. GENERALES (PRE-ESTENÓTICO) - malestar general - fiebre - sudores nocturnos - artralgias - anorexia - pérdida de peso - eritema nodoso 10-20% 2ª FASE: SÍNT. LOCALES hipersensibiliadad y dolor a la palpación arterial 3ª FASE: FIBRÓTICA- ESTENÓTICA SIN PULSO - Clínica de dolor y claudicación según la localización. Rheumatology 2007;46:6 15

39 ARTERIAS % ALTERACIONES CLÍNICA SUBCLAVIA 93 CLAUDICACIÓN MMSS F.RAYNAUD CARÓTIDA 58 TRASTORNOS VISUALES AO. ABDOMINAL 47 DOLOR RENALES 38 HTA,IR CAYADO AO 35 ICC,IAo VERTEBRALES 35 MAREO EJE CELÍACO 18 DOLOR,NÁUSEAS MESENTÉRICA 18 DOLOR, NÁUSEAS ILÍACAS 17 CLAUDICACIÓN MMII PULMONARES CORONARIAS <10 DISNEA,DOLOR IAM,DOLOR

40 DIAGNÓSTICO 1 CLÍNICO - Manifestaciones sistémicas (inespecíficas) y vasculares - Disminución o desaparición de pulsos arteriales, desigualdad de PA o soplos arteriales. ANALÍTICO: datos de proceso inflamatorio. RADIOLÓGICO: - ANGIO-TC - ANGIO-RMN - ECO-DOPPLER - ARTERIOGRAFIA HISTOLOGÍA: no es imprescindible para el diagnóstico, no realizándose biopsia salvo en los casos quirúrgicos.

41 DIAGNÓSTICO 2 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL ACR* 1. Edad de inicio <40 años. 2. Claudicación de extremidades. 3. Pulso braquial disminuido 4. Diferencia > 10 mmhg en la PA de MMSS 5. Soplo aórtico o subclavio 6. Anomalías en la arteriografía SENSIBILIDAD DEL 91% ESPECIFICIDAD DEL 98%. * AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY. 1990

42 DIAGNÓSTICO 3 - Los reactantes de fase aguda tradicionales (VSG, PCR) no son sensibles ni específicos. - Las pruebas de imagen no valoran la actividad inflamatoria. CÓMO SABEMOS EL GRADO DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD? PET-TAC Rheumatology 2007;46:6 15 METALOPROTEINASAS ( 3 y 9). Circulation 2003;108; Circulation 2008;118;

43 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - COARTACIÓN DE AORTA - KAWASAKI - ARTERIOESCLEROSIS - ARTRITIS REUMATOIDE - BEHCET - SARCOIDOSIS - ENFERMEDAD DE BUERGER - LES - ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Displasia Fibromuscular Espondiloartropatias Estenosis Traumática Fibrosis Por Radiación Ergotismo Síndrome Ehlers-danlos Síndrome Marfan Neurofibromatosis Sífilis Síndrome Cogan

44 TRATAMIENTO 1. MÉDICO Corticoides: 1mg/Kg/Día Inmunosupresores Prevención Primaria Riesgo Vascular: Antihipertensivos Antiagregantes Estatinas 2. CIRUGÍA Revascularización (angioplastia-stent-bypass) PREFERIBLE SIN ACTIVIDAD!!!!

45 EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO 1 Fulminante, lenta o estable Complicaciones en relación con los vasos afectados Causa de muerte: ICC o ACVA

46 EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO 2 Global: 80-90% supervivencia a los 5 años. Criterios de mal pronóstico (50-60% a los 15 años) 1. RETINOPATÍA 2. HTA 3. IAO 4. ANEURISMA 5. CURSO PROGRESIVO Sin criterios de mal pronóstico (>95% a los 15 años) Circulation 2008;118;

47 Mujer de 22 años: HTA secundaria a estenosis de la arteria renal Sin afectación del cayado aórtico ni aorta ascendente. Sin clínica isquémica de las arterias afectadas. Dudas sobre fase de la actividad enfermedad.

48 SEGUIMIENTO Y EVOLUCIÓN PET-TC Valorada por Cirugía Vascular: - Arteriografía selectiva renal derecha: estenosis morfológica inferior al 50 % con test de FFR negativo. - En A. Renal derecha se objetiva una estenosis de aproximadamente 2cm de longitud con test de FFR positivo. - Angioplastia y posterior colocación de stent en ARI

49 SEGUIMIENTO Y EVOLUCIÓN 2 RENOGRAMA ISOTÓPICO: no se objetiva viabilidad del riñón. Actitud Expectante

50 TRATAMIENTO ACTUAL PREDNISONA 60 mg diarios ATENOLOL 25 mg / 12 horas AMLODIPINO 5 mg / 12 horas Buen control de TA AAS 100 mg / 24h ESTATINAS PROFILAXIS PARA PREVENIR OSTEOPOROSIS TMP-SMX

51 Actualmente la paciente se encuentra asintomática, con buen control de la TA, a la espera de los resultados de las metaloproteinasas y reduciendo dosis de corticoides.

52 CONCLUSIONES 1 La AT es un diagnóstico a considerar en HTA 2ª en una mujer joven. La AT puede manifestarse solo si existe estenosis o isquemia de órganos o vísceras. En nuestro medio es más frecuente la afectación de Ao abd que la Ao asc o Cay. aórtico.

53 CONCLUSIONES 2 Tanto la cirugía como la ACTP/Stent obtiene mejores resultados si la enfermedad esta inactiva. El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen. Es difícil valorar la actividad, lo que complica la decisiones terapeúticas. El tratamiento se basa en CC., IS., prevención RCV., revascularización percutánea y quirúrgica.

54 GRACIAS! La verdad en la medicina es una meta que no se puede alcanzar y todo cuanto está escrito en los libros vale mucho menos que la experiencia de un médico que piensa y razona. Rhazes ( ) Sabio persa, médico y filósofo.