Lesiones suprarrenales: caracterización por imagen con correlación patológica y algoritmo diagnóstico.

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1 Lesiones suprarrenales: caracterización por imagen con correlación patológica y algoritmo diagnóstico. Poster no.: S-0421 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. Mut Pons, E. Miralles Aznar, N. Bernal Garnés, C. F MUÑOZ NÚÑEZ ; Torrevieja/ES, ES Palabras clave: Neoplasia, Evaluación tecnológica, Ultrasonidos, TC, RM,, Abdomen DOI: /seram2014/S-0421 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 46

2 Objetivo docente Describir aquellas entidades que afectan a las glándulas suprarrenales y su apariencia en imagen, con énfasis en la RM. Diferenciar una lesión suprarrenal benigna de una maligna mediante TC y RM. Presentar un algoritmo diagnóstico que permita el adecuado manejo de una lesión suprarrenal. Revisión del tema 1. Caracterización de una masa adrenal (benigna vs maligna): La prevalencia de masas suprarrenales en la población general es del 4-6%. La glándula suprarrenal es asiento frecuente de metástasis, particularmente del adenocarcinoma de pulmón. La detección de un incidentaloma suprarrenal es un problema habitual. En pacientes sin primario conocido, una masa suprarrenal es casi siempre un adenoma benigno (97-98% de los pacientes), en cambio en pacientes con neoplasia conocida sobre todo si se trata de un cáncer de pulmón, el hallazgo de una masa suprarrenal se convierte en un problema, dado que una metástasis suprarrenal indica un estadio avanzado de la enfermedad que no es susceptible de resección quirúrgica y por tanto de potencial curación. Por tanto la diferenciación benigna vs maligna de una masa suprarrenal es crítica en el paciente oncológico, dado que afecta significativamente tanto al pronóstico como al tratamiento del paciente. Hay estudios que demuestran que hasta el 27% de los pacientes oncológicos tienen metástasis suprarrenales microscópicas Diferenciación mediante TC entre masas suprarrenales benignas vs malignas: Existen ciertos hallazgos por TC que son muy útiles en la diferenciación de una masa suprarrenal. Las lesiones de gran tamaño con mayor probabilidad serán lesiones malignas, particularmente las lesiones mayores de 4 cm de diámetro (Figura 1). La modificación del tamaño lesional es un indicador muy útil de malignidad, dado que el adenoma es de lento crecimiento y no tiende a variar en tamaño, por tanto cualquier lesión suprarrenal que aumente de tamaño deberá considerarse como maligna mientras no se demuestre lo contrario (Figura 2 y Figura 3). La morfología de la glándula suprarrenal también es útil en la predicción de malignidad, los adenomas tienen unos márgenes lisos y una densidad homogénea, mientras que las metástasis son heterogéneas y tienen una morfología irregular, aunque la multinodularidad glandular se asocia habitualmente con benignidad. Una vez la lesión alcanza los 4 cm de diámetro, la posibilidad de un proceso maligno aumenta hasta el 70%. De cualquier forma éstos hallazgos no son específicos. Página 2 de 46

3 Hay dos criterios principales histológico y fisiológico por TC que se usan para diferenciar un adenoma benigno de una metástasis. El contenido lipídico intracelular de la masa suprarrenal representa una diferencia anatómica entre ambas entidades, mientras que las diferencias en los patrones de realce vascular representan la diferencia fisiológica. La mayoría de los adenomas (70%) tienen abundante grasa intracitoplasmática en el córtex adrenal y por ello tienen una baja atenuación en la TC sin contraste (< 10 UH), mientras que las metástasis tienen una escasa cantidad de grasa intracitoplasmática y por tanto no presentan una baja atenuación en la TC sin contraste (> 10 UH). Éste límite en las 10 UH tiene una sensibilidad del 71% y una especificidad del 98% para caracterizar las masas suprarrenales (Figura 4). Especificidad que crecería hasta cerca del 100% valorando otros parámetros como el tamaño, morfología y crecimiento de la lesión. Cuando se mide la atenuación de la glándula suprarrenal, es importante utilizar una amplia región de interés, de forma que se incluya la mayor parte de la glándula, quedando excluída la grasa periadrenal adyacente (Figura 4). Aunque una baja atenuación es útil para caracterizar un adenoma, hasta un 30% no contienen los suficientes lípidos como para que quede patente dicha baja atenuación en la TC sin contraste, por ello el segundo parámetro para diferenciar los adenomas de las metástasis está en relación con sus diferencias fisiológicas de perfusión. Los adenomas realzan precozmente tras la administración del medio de contraste (tanto contrastes iodados en TC como gadolinio en RM) y el lavado también se realiza de forma precoz. Las metástasis en cambio también presentan un ávido realce tras la administración de contraste, pero el lavado se realiza de forma mucho más lenta y prolongada. Ésta diferencia en el lavado se utiliza para su diagnóstico. La TC con contraste se realiza habitualmente en fase venosa portal (a los segundos tras la administración del medio de contraste), aunque ésta fase es útil para detectar lesiones hepáticas, es subóptima para la diferenciación entre lesiones suprarrenales benignas y malignas dado que ambas lesiones realzan precozmente, por lo que los valores de atenuación se superponen. Por éste motivo deben obtenerse imágenes tardías en la TC con contraste, donde deben medirse dos parámetros como son el valor de atenuación de la glándula suprarrenal y el lavado del medio de contraste. Un valor de unidades Hounsfield (UH) < 30 medido a los 15 minutos tras la administración del medio de contraste se ha mostrado diagnóstica de adenoma rico en lípidos, no obstante muchos adenomas pueden tener unas UH > 30 por lo que éste test se ha mostrado muy específico pero poco sensible. Un parámetro más útil es valorar el porcentaje de lavado a los 15 minutos de dicha glándula suprarrenal comparativamente con la TC con contraste en fase portal, una pérdida del 40% del valor de atenuación de la masa suprarrenal en ésta fase tardía es específica de adenoma, mientras que un lavado inferior al 40% es indicativa de metástasis o de un adenoma atípico (algunos autores aceptan un retraso en la TC con contraste de 10 minutos y unos valores de lavado superiores al 50% en ése período de tiempo para un adenoma típico). El porcentaje de lavado se calcula con la siguiente fórmula (Figura 5). Si aún asi una lesión en un paciente oncológico no tiene características típicas de adenoma tras un examen de TC, el paciente debe someterse a un estudio de RM o a una biopsia para confirmar la benignidad o malignidad de la lesión. Por tanto aunque Página 3 de 46

4 un valor de atenuación en la TC sin contraste < 10 UH es diagnóstico de adenoma, un valor superior a 10 UH no es específico de metástasis (Figura 6, Figura 7 y Figura 8). La TC debe ser la prueba de inicio dado que es más accesible y económico que la RM, habiéndose demostrado que la medición del lavado tras la administración de contraste es la prueba de imagen más efectiva para diferenciar un incidentaloma suprarrenal (Figura 9) Diferenciación mediante RM de las masas suprarrenales benignas vs malignas: Varios parámetros pueden utilizarse para caracterizar las masas suprarrenales, tales como su comportamiento es secuencias con potenciación T1 y T2, valores de T2, realce tras la administración de gadolinio endovenoso y sus características de desplazamiento químico. En general, las metástasis y los carcinomas presentan mayores cantidades de líquido que los adenomas y por ello presentan una alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2. De cualquier modo existe una superposición de señal en secuencias con potenciación T1 y T2 entre los adenomas y las metástasis, por lo que su intensidad de señal no puede utilizarse para diferenciarlas. Los patrones de realce son similares a los de la TC, pero dado el elevado coste de la RM, la TC es a mejor técnica coste-efectiva para valorar el patrón de realce. Dado la mayor concentración de lípidos intracelulares en los adenomas suprarrenales, las imágenes de desplazamiento químico de la RM utilizadas para detectar lípidos en un órgano, constituyen el método más sensible y específico para diferenciar los adenomas de las metástasis. El desplazamiento químico se basa en la diferente frecuencia de resonancia de los protones del agua y la grasa. El entorno químico de un protón de agua es diferente al de un protón lipídico por la proximidad de los átomos de hidrógeno y oxígeno y sus electrones, por lo que el campo magnético efectivo experimentado por un protón protegido por electrones es menor que el experimentado por un protón sin electrones. Los protones de la grasa tienen más electrones que los del agua por lo que resonan a menor frecuencia, ésta diferencia en resonancia entre los protones del agua y la grasa se traduce en un desplazamiento químico. El efecto neto de ese fenómeno físico es la cancelación de señal entre los protones del agua y la grasa dentro de un vóxel, por tanto aquellos tejidos que contengan agua y grasa pierden su señal en secuencias fuera de fase. La disminución de señal será directamente proporcional a la cantidad de grasa del tejido. En secuencias fuera de fase hay una significativa caída de señal en los adenomas debido a la cancelación de señal intra-vóxel de los protones del agua y la grasa, por tanto en secuencias fuera de fase los adenomas se mostrarán mucho más negros que en las secuencias en fase (Figura 10). Las masas suprarrenales que no contienen grasa (metástasis, feocromocitomas ), no tendrán pérdida de señal en secuencias fuera de fase, por lo que la señal de la glándula suprarrenal será la misma tanto en secuencias en fase como fuera de fase (Figura 11). La sensibilidad y especificidad mediante la técnica de desplazamiento químico es del % y del % respectivamente. Cuando se comparan las secuencias en fase con fuera de Página 4 de 46

5 fase de la glándula suprarrenal, siempre tendremos como órgano de referencia a la hora de comparar al bazo o la médula ósea. Una caída de señal superior al 20% en una lesión suprarrenal indicaría un adenoma rico en lípidos. La valoración cualitativa suele ser suficiente. Sin embargo sólo el 70% de los adenomas tienen grasa y por tanto un 30% no son caracterizables con esta técnica. 2. Algoritmos diagnósticos: 2.1. Algoritmo manejo lesión suprarrenal: El objetivo es la diferenciación entre lesiones benignas que no precisan tratamiento y las lesiones que sí lo precisan (feocromocitomas, metástasis y carcinoma adrenocortical). Cuando no es posible su diferenciación se recomienda el término de "lesión indeterminada". Si un paciente tiene una esperanza de vida limitada o comorbilidades severas, probablemente no sea adecuado proceder al estudio de un incidentaloma suprarrenal. Muchos endocrinólogos realizan una analítica para descartar hiperfuncionalidad en cualquier lesión suprarrenal detectada, manejo cuestionable por el elevado gasto y la ausencia en la mayoría de los casos de hiperfuncionalidad suprarrenal. a) En cuanto al manejo radiológico la primera pregunta que tenemos que responder es si se trata de una lesión típicamente benigna. Si la lesión es típicamente benigna como el mielolipoma (posee grasa madura), un quiste suprarrenal, un hematoma (antecedente de traumatismo con disminución de tamaño en el tiempo) o un adenoma suprarrenal con grasa (densidad < 10 UH en la TC sin contraste o caída de señal en secuencias fuera de fase en la RM), el estudio de la lesión debe darse por finalizado. b) La segunda respuesta que debemos responder es si la lesión es mayor o menor a los 4 cm de diámetro, dado que las lesiones de > 4 cm tienen más probabilidades de ser malignas. La tercera pregunta es si existen o no antecedentes de cáncer y la cuarta es si hay disponibles estudios de imagen previos que permitan valorar estabilidad o progresión. En lesiones > 4 cm sin hallazgos típicos de benignidad y sin historia conocida de cáncer, es conveniente realizar un estudio bioquímico para excluir el feocromocitoma y considerar la exéresis. Si el paciente tiene historia de cáncer, es conveniente realizar un estudio bioquímico para excluir feocromocitoma y realizar un estudio de TC con lavado de contraste. Considerando si fuese necesario el PET o la biopsia. c) Las lesiones entre 1-4 cm, sin hallazgos de imagen típicos de benignidad pero con estudios de imagen previos. Si es estable al año se considera benigna. Si muestra Página 5 de 46

6 crecimiento se sospechará malignidad, descartando el feocromocitoma, considerando igualmente la exéresis o biopsia si fuera necesario. d) En lesiones entre 1-4 cm, sin hallazgos de imagen típicos de benignidad y sin estudios de imagen previos. Si el paciente no tiene antecedentes de cáncer, la gran mayoría de casos son lesiones benignas. Pero si no posee signos de benignidad (lesión homogénea, de baja densidad, contornos lisos y sin hiperfuncionalidad suprarrenal), considerar seguimiento en 6-12 meses con TC o RM. En cambio si el paciente tiene antecedentes de cáncer y la lesión no tiene hallazgos de imagen típicos de benignidad, se trata de lesiones que tienen una alta relevancia clínica en ausencia de otras metástasis. Si la lesión es heterogénea, con necrosis y de contornos irregulares, es recomendable la realización de un TC con lavado de contraste vs RM Algoritmo diagnóstico adenoma suprarrenal vs metástasis en paciente oncológico: El principal problema clínico, será la adecuada diferenciación entre un adenoma suprarrenal y una metástasis en un paciente con un primario conocido. La situación ideal es la de disponer de un TC previo para realizar un estudio comparativo. La estabilidad lesional durante 6 meses casi siempre traducirá benignidad. Si no disponemos de estudios previos, deberá utilizarse un protocolo específico para valorar ésta lesión suprarrenal, que consistirá en la realización de un TC sin contraste seguido, de un TC con contraste en fase venosa y una segunda fase tardía a los 10 o 15 minutos. Casi todas las lesiones pueden diferenciarse en benignas vs malignas con ésta técnica. El diagnóstico de las lesiones que sean indeterminadas puede en ocasiones beneficiarse de una RM o de un PET. De forma alternativa una biopsia puede realizarse en aquellos pocos casos en donde el diagnóstico es crítico para el manejo del paciente. El seguimiento debe reducirse a 4 meses en pacientes con lesión indeterminada y enfermedad maligna conocida en la que la biopsia no se haya realizado. Dado la baja incidencia de malignidad en los incidentalomas suprarrenales en pacientes sin primario conocido, se opta por no seguirlos una vez se haya excluido enfermedad funcionante, asumiendo que la lesión es un adenoma no funcionante (Figura 12). Mencionar que la biopsia suprarrenal tiene frecuentes falsos negativos en lesiones < 6 cm, por lo que en muchas instituciones las lesiones que miden 3-5 cm son resecadas. 3. Masas suprarrenales caracterizables por su contenido graso: Pueden clasificarse en dos tipos, aquellas que contienen grasa intracelular (adenoma) y por tanto muestran caída de señal en secuencias fuera de fase, y aquellas que contienen grasa macroscópica (mielolipoma) y por tanto muestran pérdida de señal en secuencias con saturación grasa. Página 6 de 46

7 3.1. Los adenomas suprarrenales son la lesión suprarrenal más frecuente, encontrada en el 3% de las autopsias. La mayoría son < 4 cm. Como hemos comentado, la característica más importante del adenoma suprarrenal es la presencia de lípidos intracelulares. Las imágenes de TC sin contraste y la medición del lavado tras la realización de un TC con contraste en una fase tardía, así como la RM con desplazamiento químico son las técnicas más sensibles y específicas para el diagnóstico de un adenoma suprarrenal, presentando una pérdida de señal en secuencias fuera de fase (Figura 13). La pérdida de señal en secuencias fuera de fase se comparará con la médula ósea, se intentará no compararla con el hígado por su potencial contenido grado, ni con el bazo por su potencial contenido férrico. Un lavado superior al 40% a los 15 minutos en la TC con contraste y una pérdida de señal mayor al 20% en secuencias fuera de fase se consideran diagnósticas de adenoma. El realce homogéneo tras la inyección de gadolinio endovenoso también es típica de adenoma. Habitualmente presentan unos márgenes regulares y una baja intensidad de señal en T2. Aunque raro, los adenomas suprarrenales pueden contener pequeños focos hemorrágicos, cuya apariencia varía dependiendo de su estadío evolutivo. La mayoría son no funcionantes El mielolipoma en un tumor benigno infrecuente que tiene una incidencia del % en la población. Se trata de una neoplasia benigna del córtex suprarrenal habitualmente no funcionante, compuesta por tejido adiposo maduro y tejido hematopoyético en proporciones variables. La apariencia en imagen de los mielolipomas son consecuencia del contenido graso de la lesión, es decir ecogénicos en US, de baja densidad en la TC e hiperintensos en secuencias con potenciación T1 en las imágenes de RM. La presencia de grasa macroscópica dentro de una lesión suprarrenal en la TC es diagnóstica de mielolipoma y no es necesario su seguimiento, ni la realización de una RM (Figura 14). La mayoría se descubren de forma incidental. El componente graso de éste tumor es hiperintenso en secuencias con potenciación T1. El uso de la supresión grasa en RM confirmará el diagnóstico demostrando una pérdida de señal del componente graso. Los mielolipomas pueden ser (a) homogéneos o lesiones hiperintensas en secuencias con potenciación T1 y con señal intermedia en secuencias con potenciación T2, que indican que estamos ante una lesión de contenido predominantemente graso, (b) heterogéneos o lesiones que contienen focos con la misma intensidad de señal que la grasa entremezclada con áreas focales de alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, que indican la coexistencia de elementos grasos y mieloides entremezclados, (c) o nodulares, con nódulos hipointensos con respecto al hígado en secuencias con potenciación T1 e hiperintensos en secuencias con potenciación T2 que realzan tras la administración de gadolinio endovenoso, adquiriendo un aspecto de masas focales con escasa grasa compuestas principalmente por células mieloides. Los mielolipomas pueden ser de gran tamaño, volviéndose sintomáticos secundariamente a una hemorragia espontánea. La identificación de cualquier cantidad de grasa macroscópica en la TC (-30/-100 UH) confirmará el diagnóstico de mielolipoma (Figura 14). Pudiendo presentar calcificaciones hasta en un 24% de los pacientes. Página 7 de 46

8 4. Masas suprarrenales caracterizables por su contenido quístico: Los quistes suprarrenales son raros y con frecuencia se detectan de forma incidental. Su frecuencia según autopsias está entre el %. Aunque son asintomáticos, ocasionalmente pueden complicarse con hemorragia, rotura o infección Quistes simples: son raras entidades que tienen una apariencia típica, con baja atenuación en la TC y leve realce parietal tras a administración de contraste iodado. Pueden tener una fina calcificación parietal. Típicamente son hipointensos en secuencias con potenciación T1 e hiperintensos en secuencias con potenciación T2, sin componente sólido y sin realce interno, salvo si tienen un componente proteináceo o hemorrágico. Los quistes pueden derivar del endotelio en el 40-45% de las ocasiones, ser realmente un pseudoquiste de una hemorragia previa en un 39% de las ocasiones, o ser consecuencia de una enfermedad parasitaria como la equinococosis en menos del 10% (Figura 15) Los pseudoquistes son las segundas lesiones quísticas más frecuentes de la glándula suprarrenal. Típicamente se presentan tras un episodio de hemorragia suprarrenal, pudiendo tener un aspecto complejo con septos, productos de degradación de la sangre o componentes de partes blandas en los estudios de TC o RM que plantea dudas con otras entidades. Una calcificación curvilínea periférica puede estar presente (Figura 16) El linfangioma quístico de la glándula suprarrenal es un tumor raro y asintomático. Los hallazgos por imagen son similares al de otros linfangiomas en otras localizaciones. Se visualizan como lesiones quísticas multiloculadas de paredes finas, de baja intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y alta en T2, sin realce interno tras la administración de contraste. 5. Masas suprarrenales hipervasculares: 5.1. El fecromocitoma es una neoplasia de la médula suprarrenal de > 3 cm en su presentación inicial. Típicamente son unilaterales y benignas, aunque ocasionalmente pueden ser bilaterales y malignas (10%). Se trata de un tumor secretor de catecolaminas, por lo que puede debutar con hipertensión y palpitaciones. Ante un paciente con sospecha de feocromocitoma, se solicitan niveles en plasma de catecolaminas y eliminación en orina de 24h de ácido vanilmandélico y niveles de metanefrina (sensibilidad del 89 al 100%). Ante su sospecha, la TC es el estudio de elección para confirmar el diagnóstico. Las reconstrucciones preoperatorias serán útiles para demostrar los vasos adyacentes ante una posible adrenalectomía laparoscópica. Si se demuestra una masa suprarrenal en un paciente con sospecha de feocromocitoma el tratamiento será la extirpación quirúrgica, si no se apreciara masa suprarrenal la atención Página 8 de 46

9 deberá dirigirse a la región paraespinal dado que un 10% de los feocromocitomas son extrarenales (paragangliomas). Las lesiones de gran tamaño heterogéneas y necróticas son normalmente no funcionantes. Tradicionalmente se ha pensado que el uso de contraste iodado intravenoso en la TC puede precipitar una crisis hipertensiva, no obstante, hay múltiples artículos al respecto que documentan que no existe tal riesgo (Figura 17). En los estudios doppler color se muestran altamente vascularizados (Figura 18). En RM los feocromocitomas son típicamente hiperintensos en secuencias potenciadas en T2, pudiendo ser quísticos o presentar áreas quístico-necróticas. La medicina nuclear puede ser una buena alternativa cuando no se detectan ni en la TC ni en la RM (gammagrafía con I-131 MIBG e In-111 octreótido, así como el uso del TC PET). Los feocromocitomas no contienen una cantidad sustancial de lípidos intracitoplasmáticos, y por tanto no presentan una caída significativa de señal en secuencias fuera de fase. En la mayoría de los feocromocitomas es característica una alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, señal que no debe ser utilizada como dato aislado para sugerir o excluir el diagnóstico de un feocromocitoma, dado que hasta un 30% presentan una baja señal en secuencias con potenciación T2. La mayoría de las lesiones muestran un intenso realce tras la administración de contraste intravenoso dado que son tumores hipervasculares, con lavado en fases tardías en la TC < 40% pese a ser histológicamente benignos en su mayoría. Un 10% de los tumores son bilaterales, otro 10% son extraadrenales, un 10% ocurren en niños y un 10% son malignos (Figura 19). El diagnóstico diferencial de ésta tumoración en RM se establece fundamentalmente con el carcinoma suprarrenal y las metástasis (Figura 20) El hemangioma de la glándula suprarrenal es un tumor raro, normalmente benigno, que se descubre de forma incidental, siendo de gran tamaño en su presentación inicial. En la TC sin contraste aparecen como masas bien delimitadas, hipodensas o heterogéneas, con realce periférico e irregular tras la administración de contraste que progresa en fases tardías. La presencia de flebolitos es característica de hemangioma. En RM son habitualmente hipointensos en T1 y heterogéneamente hiperintensos en imágenes potenciadas en T2 (Figura 21). 6. Otras lesiones suprarrenales benignas: 6.1. La hiperplasia suprarrenal habitualmente es asintomática, aunque es un hallazgo frecuente en pacientes con síndrome de Cushing. Ésta hiperplasia puede ser difusa o nodular y es típicamente bilateral. La densidad en la TC o la señal en RM de éstas glándulas hiperplásicas es muy similar a la de una glándula suprarrenal normal. Su señal puede disminuír en secuencias fuera de fase, especialmente en pacientes con nódulos corticales adenomatosos. La hiperplasia suprarrenal difusa bilateral se ve en un 45% de los pacientes con síndrome de Cushing, mientras que la hiperplasia de tipo nodular se visualiza únicamente en un 3% de éstos pacientes. El síndrome de Cushing Página 9 de 46

10 se define como un aumento de los niveles de glucocorticoides por cualquier causa y puede dividirse en ACTH dependiente y ACTH independiente. En la enfermedad de Cushing que supone el 80% de todos los casos de síndrome de Cushing, un adenoma hipofisario es el que secreta un exceso de ACTH que estimula la glándula suprarrenal. Las glándulas suprarrenales están con frecuencia simétricamente engrosadas en pacientes con síndrome de Cushing ACTH-dependiente, aunque hasta en un 30% de los pacientes tienen un tamaño normal. Entre un 15-25% de los casos de síndrome de Cushing, la causa es una neoplasia suprarrenal primaria, habitualmente un adenoma hiperfuncionante. Éstos adenomas suelen ser bien delimitados y de > 2 cm de diámetro, siendo fácilmente visualizables en la TC y RM (Figura 22). Presentan una baja intensidad de señal en secuencias con potenciación T2 y un realce variable, pudiendo presentar áreas de alta o baja intensidad de señal en las diferentes secuencias en relación con áreas quístico-hemorrágicas. El método más exacto en RM será siempre demostrar una pérdida de intensidad de señal en secuencias fuera de fase. El hiperaldosteronismo primario está caracterizado clínicamente por hipertensión e hipocalcemia. La causa es un adenoma suprarrenal en cerca del 80% de los pacientes y una hiperplasia suprarrenal en el 20% restante La hemorragia suprarrenal ocurre como consecuencia de un traumatismo, toma de anticoagulantes, sepsis o estrés severo como el postquirúrgico. La hemorragia postraumática supone el 80% de los casos. La hemorragia bilateral ocurre en un 20% de las ocasiones, pero la insuficiencia suprarrenal secundaria a ésta hemorragia es extremadamente infrecuente. En recién nacidos son consecuencia de la hipoxia, septicemia, coagulopatías, traumatismo del parto y trombosis de vena renal. En la TC la hemorragia suprarrenal aguda tiene una densidad aumentada (50-90 UH en la TC sin contraste). La hemorragia suprarrenal también tiene una señal típica en las imágenes de RM, con hiperintensidad en secuencias con potenciación T1 secundariamente a la metahemoglobina, y un anillo hipointenso en la periferia de la lesión en secuencias con potenciación T2 en hemorragias suprarrenales subagudas/crónicas debido a los macrófagos cargados de hemosiderina (Figura 23). La apariencia en RM por tanto dependerá del estado evolutivo de la hemorragia, confirmando la naturaleza hemorrágica de la lesión su descenso en tamaño, pudiendo formarse pseudoquistes de forma secundaria (Figura 24) La enfermedad de Addison es la secuela de una hipofunción de la glándula suprarrenal en la que el 90% de la glándula es destruída. La tuberculosis es la causa más común de enfermedad de Addison en el mundo, aunque las enfermedades autoinmnes son la causa más frecuente en los países desarrollados. Otra causa de enfermedad de Addison es la sustitución de la glándula suprarrenal por una neoplasia, hemorragia o infección. Las masas adrenales causadas por enfermedades granulomatosas o hemorragias pueden involucionar y calcificar. La enfermedad de Addison es un diagnóstico clínico y bioquímico (Figura 25). Página 10 de 46

11 7. Neoplasias suprarrenales malignas: 7.1. El carcinoma suprarrenal es una rara neoplasia que se origina del córtex adrenal, siendo bilateral en un 10% de los pacientes. Afecta a 2 pacientes por millón. El pico de incidencia está entre los años. El tumor es de gran tamaño al diagnóstico, con diámetros entre los 6 y los 20 cm. En el 50% de los casos se manifiestan como una masa hiperfuncionante causando un síndrome de Cushing o virilización. Otras manifestaciones son la masa y el dolor abdominal. Su comportamiento de señal por RM es heterogéneo tanto en secuencias con potenciación T1 como T2 debido a la presencia de cambios necróticos y hemorrágicos internos. La metahemoglobina provocará áreas de alta señal en secuencias con potenciación T1, mientras que las áreas de necrosis se comportarán como áreas de alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2. Pueden presentar calcificaciones hasta en un 30% de los pacientes. El realce es heterogéneo y su lavado en la TC tardío < 40%. El carcinoma suprarrenal también puede contener focos de lípidos intracitoplasmáticos que resultarían en una pérdida de señal en secuencias fuera de fase. Cuando son de gran tamaño pueden invadir la vena suprarrenal y la vena cava inferior, hallazgos de interés quirúrgico. Aunque son muy infrecuentes, debe considerarse el diagnóstico de carcinoma suprarrenal en lesiones > 4-5 cm, particularmente si el paciente no tiene historia de malignidad (Figura 26) El linfoma de la glándula suprarrenal habitualmente del subtipo linfoma no Hodgkin es infrecuente. El linfoma primario de glándula suprarrenal es extremadamente infrecuente, pero su afectación metastásica es más común. La literatura describe una incidencia del 4% en pacientes con linfoma no Hodgkin. El linfoma de la glándula suprarrenal es bilateral en un 50% de los casos y habitualmente está asociada a adenopatías retroperitoneales o metástasis en otras localizaciones. Los linfomas se caracterizan por áreas de alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y áreas de heterogénea alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, con leve realce progresivo tras la administración de gadolinio endovenoso y restricción de la difusión. El diagnóstico se sugiere fundamentalmente por la afectación de otras zonas linfoides (Figura 27) Las metástasis son la lesión maligna más frecuente que afecta a la glándula suprarrenal. Las metástasis suprarrenales se encuentran en más del 27% de las autopsias de los pacientes con tumores epiteliales malignos. Los tumores primarios que metastatizan frecuentemente a las glándulas suprarrenales son el pulmón, el colon, mama, melanoma y páncreas. Éstas metástasis son frecuentemente bilaterales, pero también pueden ser unilaterales. De morfología irregular, habitualmente presentan una baja intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, con realce progresivo y heterogéneo tras la administración de gadolinio endovenoso. El hallazgo más importante es la falta de caída de señal en secuencias fuera de fase de la RM, así como el lavado insuficiente en la Página 11 de 46

12 TC tardío e inferior al 40% (Figura 28). Raramente las metástasis asentarán sobre un adenoma previo, lo que se conoce como tumor de colisión. 8. Neoplasias pediátricas: 8.1. El neuroblastoma es la segunda masa abdominal más frecuente de la edad pediátrica, representando entre un 5-15% de todos los tumores malignos en niños (tumor sólido frecuente en niños < 5 a). Ésta lesión se origina en la cresta neural de la médula suprarrenal o a lo largo de la cadena simpática. El neuroblastoma es clínicamente silente hasta que invade o comprime los órganos adyacentes, metastatiza o causa síndromes paraneoplásicos. El neuroblastoma muestra una heterogénea baja intensidad de señal en secuencias con potenciación T1, una alta señal en secuencias con potenciación T2 y un realce moderado tras la administración de gadolinio endovenoso. Las calcificaciones están presentes en un 80-90% de las lesiones, pero éstas son difíciles de discernir en RM. Las áreas de hemorragia intratumoral con frecuencia tienen una alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T1, mientras que los cambios quísticos tendrán una alta señal en secuencias con potenciación T2. La RM se ha mostrado más sensible que la TC en el diagnóstico de éstos tumores por su excelente resolución de partes blandas (Figura 29) Ganglioneuroblastoma. El potencial maligno del ganglioneuroblastoma es intermedio, entre el neuroblastoma y el ganglioneuroma. También se originan de la cresta neural. Éste tumor tiende a ser más pequeño y mejor definido que el neuroblastoma. Habitualmente presenta una intermedia intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y una heterogénea alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, con realce moderado y heterogéneo tras la administración de gadolinio endovenoso. Aunque pueden presentarse en la médula suprarrenal, la mayoría son extra-adrenales. 9. Otras lesiones de las glándulas suprarrenales: Procesos infecciosos como la tuberculosis, la histoplasmosis y la blastomicosis pueden afectar a la glándula suprarrenal. La más frecuente es la afectación tuberculosa. Típicamente provocan un aumento de tamaño de las glándulas suprarrenales en fase aguda (Figura 30). En casos crónicos las glándulas pueden atrofiarse y calcificarse, pudiendo desembocar en una enfermedad de Addison. El diagnóstico es por biopsia o punción, aunque buscaremos otros estigmas de tuberculosis. Unas glándulas aumentadas de tamaño no hemorrágicas en un paciente con insuficiencia suprarrenal obliga a descartar enfermedad granulomatosa. Página 12 de 46

13 La hipercaptación de las glándulas suprarrenales se observa en contexto de situaciones graves de estrés (habitualmente en pacientes en UCI, sepsis, postquirúrgicos ) y es el resultado de una hiperproducción de cortisol (hormona antiestrés) como respuesta a dicha situación (Figura 31). Images for this section: Fig. 1: Nódulo suprarrenal derecho inespecífico en varón de 65 años. Posteriormente se descubrió un carcinoma urotelial infiltrante de vejiga que se trató con cistectomía radical y reconstrucción tipo Bricker el 28/06/2010. Crecimiento lesional con tumoración > 7 cm de diámetro. Adrenalectomía con diagnóstico histológico de metástasis de carcinoma urotelial. Página 13 de 46

14 Fig. 2 Página 14 de 46

15 Fig. 3: Mujer de 42 años con Ca. neuroendocrino de cérvix intervenido el 16/12/2009, con metástasis pulmonares y renal intervenidas. Masa suprarrenal derecha de 3.8 x 3.6 cm que ha crecido comparativamente con TC previo compatible con metástasis. Nefrectomía izquierda previa por infiltración renal por carcinoma neuroendocrino. Página 15 de 46

16 Fig. 4: Lesiones suprarrenales homogéneas y bien definidas, con densidad #10 UH. Multinodularidad en imagen (c). Página 16 de 46

17 Fig. 5 Página 17 de 46

18 Fig. 6: Varón de 79 años con neoplasia maligna de pulmón. Estabilidad de la lesión suprarrenal derecha y crecimiento de la izquierda. Página 18 de 46

19 Fig. 7: Paciente de la Figura 6. El nódulo suprarrenal izquierdo tiene una densidad de 32 UH en la TC sin contraste, tras la administración de contraste la densidad en fase portal (65 segundos) es de 53 UH y en fase tardía (15 minutos) de 51 UH. El comportamiento de la lesión corresponde a una lesión maligna, con lavado insuficiente. La lesión había aumentado en tamaño. Página 19 de 46

20 Fig. 8: Paciente de la Figura 6. El nódulo suprarrenal derecho de 1.3 cm tiene una densidad 1 UH en la TC sin contraste, tras la administración de contraste la densidad en fase portal (65 segundos) es de 58.7 UH y en fase tardía (15 minutos) de UH. El comportamiento de la lesión corresponde a un adenoma con significativo lavado de contraste. La lesión no se había modificado en TCs previos. Página 20 de 46

21 Fig. 9: Nódulos suprarrenales izquierdos con adecuado lavado en fase tardía (15 minutos), correspondiéndose con adenoma suprarrenal benigno. La lesión permanece estable en el tiempo. Página 21 de 46

22 Fig. 10: Adenomas suprarrenales, con adecuada caída de señal en secuencias fuera de fase por la presencia de grasa intracelular. Si presentan una clara caída de señal en secuencias fuera de fase, la valoración cualitativa es suficiente. Página 22 de 46

23 Fig. 11: Hallazgo incidental de masa suprarrenal derecha en ecografía. En estudio analítico aparecen catecolaminas en orina, en estudio histológico posterior se confirma la presencia de feocromocitoma. Ausencia de caída de señal en secuencia fuera de fase. Página 23 de 46

24 Fig. 12 Página 24 de 46

25 Fig. 13: Hallazgo incidental tras realización de RM. Adenomas suprarrenales no funcionantes, con pérdida de señal en secuencias fuera de fase. Página 25 de 46

26 Fig. 14: Diferentes presentaciones de mielolipomas Página 26 de 46

27 Fig. 15 Página 27 de 46

28 Fig. 16: Hematoma suprarrenal organizado evolucionado a pseudoquiste suprarrenal, con septos y componente de partes blandas, con confirmación histológica. Página 28 de 46

29 Fig. 17: Comportamiento hipervascular del feocromocitoma en diferentes fases de un TC de abdomen. Página 29 de 46

30 Fig. 18: Paciente varón de 48 años. Masa suprarrenal derecha incidental altamente vascularizada con espectro doppler pulsado de baja resistencia. Página 30 de 46

31 Fig. 19: Mismo paciente que la Figura 18. Tumoración suprarrenal derecha de gran tamaño, con área quístico-hemorrágica interna con nivel líquido-líquido, moderada y heterogéneamente hiperintensa en secuencias con potenciación T2, de realce heterogéneo y sin pérdida de señal en secuencias fuera de fase. Catecolaminas en orina +. La adrenalectomía confirmó el feocromocitoma. Página 31 de 46

32 Fig. 20 Página 32 de 46

33 Fig. 21: Mujer de 50 a con hemangioma cavernoso suprarrenal con confirmación histológica. Página 33 de 46

34 Fig. 22: Paciente varón de 46 años con aumento de cortisol y ACTH disminuída: adenoma hiperfuncionante productor de cortisol, con caída de señal en secuencia fuera de fase. Página 34 de 46

35 Fig. 23: Paciente varón de 77 años ingresado por shock séptico con colecistitis y repercusión pancreática. Hemorragia suprarrenal izquierda con suprarrenal tumefacta en TC del 25/12, con marcado aumento de tamaño en RM del 29/12, con anillo hipointenso en secuencias con potenciación T2 en la periferia de la lesión por los macrófagos cargados de hemosiderina (flechas amarillas) y realce capsular tras la administración de gadolinio iv (flecha naranja). Página 35 de 46

36 Fig. 24: Evolución de hemorragia suparrenal izquierda con disminución en tamaño y formación de pseudoquiste. Página 36 de 46

37 Fig. 25: Paciente varón de 9 años con hiperpigmentación cutánea. Enfermedad de Addison por insuficiencia suprarrenal secundaria a atrofia glandular de origen autoinmune, con disminución en la secreción de cortisol, aldosterona y andrógenos/ estrógenos. Aumento de ACTH con hiperpigmentación cutánea de forma secundaria. Página 37 de 46

38 Fig. 26 Página 38 de 46

39 Fig. 27: Linfoma abdominal con afectación hepática (flecha roja), pancreática con dilatación del conducto pancreático principal (flecha negra), renal (flechas azules) y suprarrenal bilateral (flechas amarillas). Paciente con clínica sistémica, fiebre e insuficiencia suprarrenal aguda. Tenía antecedentes de TBC y afectación torácica nodular que planteó el diagnóstico diferencial con diseminación TBC. Página 39 de 46

40 Fig. 28: Molestias abdominales en paciente alcohólico de 58 a. Hepatocarcinoma sobre hígado cirrótico con signos de HPT portal. Metástasis suprarrenal izquierda con crecimiento respecto a TC del 30 de junio. Página 40 de 46

41 Fig. 29: Niño de 5 días con masa abdominal. Neuroblastoma en estadío 4S con metástasis hepáticas (flechas amarillas), con resolución espontánea. Página 41 de 46

42 Fig. 30: Paciente en shock séptico con abceso de partes blandas de origen tuberculoso (flechas amarillas), con afectación tuberculosa de glándulas suprarrenales (flechas naranjas) y afectación miliar torácica. Página 42 de 46

43 Fig. 31: (a) Paciente mujer de 66 años ingresada en UCI con shock hipovolémico. (b) Paciente mujer de 70 años ingresada en UCI por bronconeumonía. (c) Paciente control con suprarrenales normales. Página 43 de 46

44 Conclusiones La TC es la modalidad de elección para diferenciar un adenoma benigno de una metástasis en el paciente oncológico. Si la densidad de la glándula suprarrenal es mayor a 10UH en la TC sin contraste, ha de realizarse un TC con contraste para calcular su lavado, un lavado mayor del 40% a los 15 minutos de la administración de contraste es diagnóstico de adenoma. En aquellas lesiones indeterminadas en la TC en el paciente oncológico, debe realizarse una RM o una biopsia adrenal. Ciertos hallazgos pueden ser utilizados por el radiólogo para establecer un diagnóstico definitivo en la mayoría de las masas adrenales, basándose únicamente en su comportamiento en imagen. Las masas suprarrenales pueden clasificarse en varios grupos dependiendo de la presencia de lípidos intracelulares, grasa macroscópica, hemorragia, cambios quísticos y vascularización tumoral. Ésos hallazgos pueden ser utilizados por los radiólogos para sugerir o confirmar el diagnóstico de la mayoría de masas suprarrenales. Una disminución de la intensidad de señal en secuencias fuera de fase de la RM es suficiente para diferenciar un adenoma de una metástasis. Un carcinoma es un posible diagnóstico si dicha disminución de intensidad de señal es heterogénea. La enfermedad benigna se diagnostica si se visualiza grasa macroscópica o se visualiza una lesión quística homogénea. El reconocimiento de estos hallazgos por imagen es importante dado que supone un cambio en el manejo del paciente. La RM es una modalidad de imagen excelente en el diagnóstico, evaluación y caracterización de las lesiones suprarrenales. Bibliografía 1. Giles WL. Boland, et al. Incidental adrenal lesions: principles, techniques and algorithms for imaging characterization. Radiology 2008; 249: Khaled M. Elsayes, et al. Adrenal masses: MR imaging features with pathologic correlation. Radiographics 2004; 24: William W. Mayo-Smith, et al. From the RSNA refresher courses: state-of-the-art adrenal imaging. Radiographics 2001; 21: Página 44 de 46

45 4. Minal J. Sangwaiya, et al. Incidental adrenal lesions: accuracy of characterization with contrast-enhanced wash out multidetector CT-10 minute delayed imaging protocol revisited in a large patient cohort. Radiology 2010; 256: Peter F. Hahn, et al. Adrenal lesions: attenuation measurement differences between CT scanners. Radiology 2006; 240: Daniele Marin, et al. Characterization of adrenal lesions: comparison of 2D and 3D dual gradient-echo MR imaging at 3T-preliminary results. Radiology 2010; 254: Young WF Jr. The incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 2007; 356: Dunnick NR, Korobkin M. Imaging of adrenal incidentalmomas. AJR Am J Roentgenol 2002; 179: Song JH, Chaudhry FS, Mayo-Smith WW. The incidental indeterminate adrenal mass on CT: prevalence of adrenal disease in consecutive adrenal masses in patients with no known malignancy. AJR Am J Roentgenol 2008; 190: Slattery JM, Blake MA, Kalra MK, et al. Adrenocortical carcinoma: contrast washout characteristics on CT. AJR Am J Roentgenol 2006; 187: Szolar DH, Melvyn Korobkin M, Reittner P, et al. Adrenocortical carcinomas and adrenal pheochromocytomas: mass and enhancement loss evaluation at delayed contrast-enhanced CT. Radiology 2005; 234: Benitah N, Yeh BM, Qayyum A. Minor morphologic abnormalities of adrenal glands at CT: prognostic importance in patients with lung cancer. Radiology 2005; 235: Jhaveri KS, Wong F, Ghai S, Haider MA. Comparison of CT histogram analysis and chemical shift MRI in the characterization of indeterminate adrenal nodules. AJR Am J Roentgenol 2006; 187: Haider MA, Ghai S, Jhaveri K, Lockwood G. Chemical shift MR imaging of hyperattenuating (>10 HU) adrenal masses: does it still have a role?. Radiology 2004; 231: Página 45 de 46

46 15. Park BK, Kim CK, Kim B, Lee JH. Comparison of delayed enhanced CT and chemical shift MR for evaluating hyperattenuating incidental adrenal masses. Radiology 2007; 243: Blake MA, Kalra MK, Maher MM, et al. Pheochromocytoma: an imaging chameleon. Radiographics 2004; 24: Bessell-Browne R, O'Malley ME. CT of pheochromocytoma and paraganglioma: risk of adverse events with IV administration of nonionic contrast material. AJR Am J Roentgenol 2007; 188: Siegel MJ, Ishwaran H, Fletcher BD, et al. Staging of neuroblastoma at imaging: report of the Radiology Diagnostic Oncology Group. Radiology 2002; 223: Kamiyama T, et al. Distinguishing adrenal adenomas from nonadenomas: combined use of diagnostic parameters of unenhanced and short 5-minute dynamic enhanced CT protocol. Radiology 2009; 250: Frilling A, Tecklenborg K, Weber F, et al. Importance of adrenal incidentaloma in patients with a history of malignancy. Surgery 2004; 136: Schindera ST, et al. Effect of echo time pair selection on quantitative analysis for adrenal tumor characterization with in-phase and opposed-phase MR imaging: initial experience. Radiology 2008; 248: Página 46 de 46