Caracterización de las lesiones adrenales mediante TC y RM: todo lo que un radiológo general debe conocer.

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1 Caracterización de las lesiones adrenales mediante TC y RM: todo lo que un radiológo general debe conocer. Poster no.: S-0132 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: P. Quintana Valcarcel, L. Garcia del Salto Lorente, A. Marco, J. de Miguel Criado, M. Manzano Paradela, L. Gutierrez; Madrid/ES Palabras clave: TC, RM, Abdomen DOI: /seram2012/S-0132 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 46

2 Objetivo docente 1. Revisar la embriología y anatomía de las glándulas adrenales. 2.Mostrar las características radiológicas de un amplio espectro de patologías frecuentes y no frecuentes que afectan a las glándulas adrenales,mediante diferentes técnicas de imagen, fundamentalmente TC y RM. 3.Definir aquellos hallazgos claves que pueden contribuir a caracterizar este tipo de lesiones. 4.Enfatizar en el diagnóstico diferencial y en los posibles errores diagnósticos. 5.Proponer un algoritmo diagnóstico para la caracterización de los incidentalomas suprarrenales. Images for this section: Página 2 de 46

3 Fig. 1 Página 3 de 46

4 Revisión del tema 1. INTRODUCCIÓN. Las glándulas suprarrenales son un lugar muy frecuente de patología. Su localización en el retroperitoneo dificulta una correcta exploración clínica, por lo que las diferentes técnicas de imagen de las que disponemos hoy en día (fundamentalmente TC y RM) se han convertido en una herramienta básica y fundamental en la detección, caracterización y planificación quirúrgica de la mayoría de las lesiones adrenales, siendo muy pocos los casos en los que se requieren procedimientos diagnósticos invasivos para un diagnóstico definitivo. 2. RECUERDO EMBRIOLÓGICO. La glándula suprarrenal se desarrolla a partir de dos componentes: a) Porción mesodérmica que forma la corteza b) Porción ectodérmica que origina la médula. Durante la quinta semana de desarrollo las células mesoteliales situadas en la raíz del mesenterio comienzan a proliferar y se introducen en el mesénquima subyacente, donde formarán la corteza fetal. Después del nacimiento la corteza fetal experimenta una regresión rápida, excepto su capa más externa que se diferencia en la zona reticular. La corteza adquiere su estructura característica en la pubertad. Mientras se está formando la corteza fetal parte de las células de la cresta neural dan lugar a las células de la médula de la glándula o células cromafines, que en el embrión se encuentran muy dispersas aunque en el adulto se localizan únicamente en la médula (FIG. 3) 3. ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES. Las glándulas suprarrenales son órganos pares localizados en el retroperitoneo sobre los riñones y envueltos en la fascia perirrenal Página 4 de 46

5 Anatómicamente ambas glándulas tienen un brazo medial y otro lateral, que se extiende en dirección posterior a partir de un surco central. Tienen una longitud craneocaudal entre 2-4 cm y sus extremos no deben de superar los 10 mm de grosor (FIG. 4). 4. TÉCNICAS DE IMAGEN. A)TC: Por su sensibilidad y disponibilidad es la técnica de elección para el estudio de la patología suprarrenal (FIG. 5). B) RM: Modalidad de segunda línea, si los resultados de la TC no son diagnósticos. También se utiliza como modalidad primaria en casos de hallazgo incidental en RM solicitada por otra causa. (FIG.6 Y FIG.7) La espectroscopia-rm se ha convertido en los últimos años en una herramienta útil en el diagnóstico de los metabolitos, fundamentalmente para la caracterización de los feocromocitomas. C) US: La ecografía es una técnica operador-dependiente y la visualización de las glándulas suprarrenales viene condicionada por factores tales como el hábito corporal, la experiencia del explorador y el equipo disponible, por lo que su sensibilidad y especificidad para la detección de patología es variable. No obstante es una herramienta útil en el estudio inicial de una lesión suprarrenal en niños y mujeres embarazadas. D)PAAF: Página 5 de 46

6 Permite diferenciar tejido adrenal de no adrenal, aunque su rentabilidad es escasa en la diferenciación de adenomas/ carcinomas. Las principales indicaciones son: Lesiones que aumentan de tamaño. Hallazgos radiológicos equívocos. Alta sospecha de metástasis en un paciente con tumor primario conocido ( ante un incidentaloma sin tumor primario conocido su indicación es escasa dada la baja frecuencia de metástasis, las complicaciones y los falsos positivos) Siempre que el diagnóstico definitivo modifique la conducta terapéutica. E) PET-TC con 12-fluorodesoxiglucosa: Su principal utilidad es identificar masas suprarrenales en pacientes oncológicos. 5.CARACTERIZACIÓN DE LAS PRINCIPALES LESIONES ADRENALES La detección inicial de una lesión en las glándulas suprarrenales (GSR), obliga al radiólogo a plantearse tres cuestiones (FIG. 8) En ausencia de datos que sugieran la existencia de un tumor funcionante secretor nos encontramos ante un INCIDENTALOMA SUPRARRENAL y el siguiente paso será intentar definir si la lesión ante la que nos enfrentamos cumple o no criterios de benignidad/ malignidad (FIG. 9) A continuación se mostrarán los hallazgos más típicos por imagen de las principales patologías tanto benignas como malignas de las glándulas suprarrenales (FIG. 10) 5.1 PATOLOGÍA TUMORAL BENIGNA A) ADENOMA: Página 6 de 46

7 - Son las lesiones más comunes (0.14-7%), generalmente asintomáticas y detectadas de manera casual. - Una minoría son hiperfuncionantes, responsables de trastornos endocrinos como el Sd de Cushing o de Conn. - Se caracterizan histológicamente por la presencia de células claras con abundantes lípidos intracitoplasmáticos (grasa microscópica) separado por tejido fibrovascular, característica que permite caracterizarlos por TC y RM. - Hallazgos: (FIG.11, FIG.12 y FIG.13) B)MIELOLIPOMA: - Tumor poco frecuente ( < 1% autopsias), de naturaleza benigna y no funcionante. - Si bien en la mayoría de las ocasiones son descubiertos de manera casual, ocasionalmente pueden producir síntomas por hemorragia o efecto de masa si la lesión es grande y hasta un 10% pueden presentar trastornos endocrinos ( Sd de Cushing, Sd de Conn). -Está formado por cantidades variables de grasa y tejido hematopoyético. - Si identificamos una lesión adrenal con grasa macroscópica en la TC sin contraste (<-20UH), no es necesario realizar otras pruebas ni controles, ni cirugía (salvo riesgo de sangrado >10cm) - Hallazgos: ( FIG.14, FIG.15, FIG.16) c)quistes: - Son poco comunes, demostrándose en el 0,1% de las autopsias. - Generalmente son no funcionantes y unilaterales. - El tipo más frecuente es el quiste endotelial (45%), de predominio linfangiomatoso, típicamente pequeño y asintomático. Un 39% son pseudoquistes (secuela de una hemorragia suprarrenal antigua). Las lesiones quísticas restantes de las glándulas suprarrenales son los quistes parasitarios y los quistes epiteliales verdaderos. - Hallazgos: (FIG.17, FIG.18, FIG.19) Página 7 de 46

8 - Los quistes suprarrenales carecen de significado patológico y su resección quirúrgica es innecesaria si se puede establecer su diagnóstico por imagen. Los quistes complicados pueden confundirse con tumores malignos, ya que presentan en ocasiones valores de atenuación altos, pared gruesa hipercaptante y septos, siendo útil en estos casos la PAAF. D) FEOCROMOCITOMA: - Tumor poco frecuente de la médula suprarrenal productor de catecolaminas. - Los pacientes con Neurofibromatosis, síndrome de Von Hipel-Lindau y neoplasias endocrinas múltiples tienen mayor incidencia de feocromocitomas. - La mayoría son sintomáticos (HTA paroxística y refractaria). - Se sabe que: 10% extraadrenales (paraganglioma). 10% malignos. 10% asintomáticos. 10% bilaterales. - El diagnóstico depende de la detección de una masa suprarrenal en un contexto clínico y analítico adecuado (elevación de los niveles séricos o urinarios de catecolaminas, o de los niveles en orina de ácido vanilmandélico o metanefrina) -Hallazgos (FIG.20, FIG.21, FIG.22 y FIG.23) -Tratamiento: quirúrgico. E) HEMANGIOMA: - Tumores poco frecuente, normalmente benignos. - Pueden alcanzar tamaño >10cm. - En la TC: lesiones bien definidas, de densidad partes blandas, que muestran un realce heterogéneo y periférico, objetivándose una zona central hipodensa. - RM: hipointenso y heterogéneo en T1 e hiperintenso en T2. - Típico: presencia de flebolitos. Página 8 de 46

9 5.2 PATOLOGÍA TUMORAL MALIGNA A) CARCINOMA SUPRARRENAL. - Neoplasia maligna agresiva infrecuente (incidencia anual 1/millón/año). -10% bilaterales. - Distribución bimodal (pico inicial en la población pediátrica y un segundo entre años). - Puede ser asintómatico aunque los pacientes suelen presentar dolor abdominal o síntomas derivados de la hiperproducción hormonal ( Sd de Cushing, Sd de Conn o virilización). - Mal pronóstico: >12 cm, hemorragia tumoral, índice mitótico elevado. - Hallazgos: (FIG.24,FIG.25, FIG.26, FIG.27). B) METÁSTASIS: - Es la lesión maligna más común de las glándulas suprarrenales( pulmón, mama, riñón, intestino, páncreas y melanoma) - Frecuentemente son bilaterales (valorar la presencia de signos o síntomas de enfermedad de Addison para realizar tratamiento hormonal). - Hallazgos: (FIG.28 y FIG.29) - Pueden presentar hallazgos similares a los adenomas atípicos, por lo que ante un paciente con tumor primario conocido sin enfermedad metastásica que presenta una masa suprarrenal sin pérdida de señal en la imagen con cambio químico: Puede realizarse un nuevo control en 6 meses: la estabilidad de la lesión descarta afectación metastásica. Si por el contrario se produce crecimiento será compatible con enfermedad metastásica. Si no existen controles previos se puede realizar un TC con contraste en fase tardía. Valorar realización de PET/biopsia. C)LINFOMA: Página 9 de 46

10 - Las glándulas suprarrenales se pueden afectar ocasionalmente por el linfoma, siendo el tipo más frecuente la forma difusa del LNH. Esta afectación puede aparecer como presentación de la enfermedad o en el seguimiento. - Hallazgos (FIG.30) 5.3 MISCELANEA A)HIPERPLASIA -Aumento de tamaño bilateral de las glándulas suprarrenales (>10mm), manteniéndose la forma y valores de atenuación e intensidad de señal en TC y RM sin cambios respecto a la glándula normal. - Se ve habitualmente en pacientes con Síndrome de Cushing. - Puede ser difusa o nodular. - Hallazgos (FIG.31). B)HEMORRAGIA SUPRARRENAL: - Puede ocurrir en tres contextos diferentes: Hemorragia neonatal: es la más frecuente debido al gran tamaño de la glándula en este periodo y a su mayor propensión a lesionarse en el parto. Hemorragia del adulto no traumática: sepsis, grandes quemados, hipotensión, tratamiento ACO Traumatismo severo - Hallazgos: La hemorragia suprarrenal se ve como una masa uni o bilateral de unos 3 cm. En caso de hemorragia severa mostrará altos valores de atenuación en la TC sin contraste (50-90UH), que disminuyen con el tiempo al igual que el tamaño de la masa. En la RM: hiperintenso en T1 en fase subaguda - Ver FIG.32 C)INFECCIONES: Página 10 de 46

11 - Los procesos inflamatorios de las suprarrenales son infrecuentes, siendo la mayoría de los casos secundarios a la existencia de una enfermedad granulomatosa crónica (TBC, histoplasmosis o blastomicosis). - La afectación granulomatosa puede tener distintas apariencias en función del momento de evolución de la enfermedad, aunque en la mayoría de los casos hay un agrandamiento bilateral de las glándulas. - Cuando la infección se hace crónica, se produce atrofia y calcificación de las mismas. A continuación incluimos un algoritmo diagnóstico para el manejo de las lesiones incidentales en las glándulas suprarrenales (FIG. 33) Images for this section: Página 11 de 46

12 Fig. 3: Formación de los ganglios simpáticos. Los neuroblastos simpáticos migran hacia el mesotelio en proliferación para formar la médula de la glándula.(b) Las células cromafines se introducen en la corteza fetal de la glándula. Fig. 4: (a) Imágenes axial CT con CIV y (b) Axial T2 demuestran la morfología normal triangular de las glándulas adrenales y su relación con los riñones. Página 12 de 46

13 Fig. 5: Protocolo de estudio de una lesión adrenal mediante TC Página 13 de 46

14 Fig. 6: Protocolo de estudio de una lesión adrenal mediante RM Página 14 de 46

15 Fig. 7: Ventajas e inconvenientes de la RM Página 15 de 46

16 Fig. 8: Cuestiones fundamentales. Página 16 de 46

17 Fig. 9: Criterios de benignidad y malignidad Página 17 de 46

18 Fig. 10: Clasificación de las lesiones. Página 18 de 46

19 Fig. 13: Adenoma suprarrenal.cortes axiales de RM ponderados en T1 en FASE (a) y en FASE OPUESTA (b).se observa un nódulo bien definido en la glándula suprarrenal derecha cuya señal cae significativamente ( más de un 20%) en la secuencia en fase opuesta, por la presencia de grasa microscópica. Página 19 de 46

20 Fig. 14: Características del mielolipoma Página 20 de 46

21 Fig. 15: Mielolipoma.(a)Nódulo sólido, hiperecogénico en la glándula suprarrenal derecha. (b) Corte axial tras la administración de contraste demuestra la existencia de un nódulo en la GSR derecha con predominio del componente graso. Página 21 de 46

22 Fig. 16: Mielolipoma.(a)Imagen axial de TC tras la administración CIV demuestra la existencia de una masa redondeada, dependiente de la glándula suprarrenal derecha, con un nódulo de menor tamaño en su interior, de contornos lisos. Presenta unos valores de atenuación predominantemente grasos con áreas de mayor densidad en su aspecto lateral, improntando sobre la vena cava superior, que se encuentra disminuida de calibre. (b) Imagen Axial en fase y (c) fase opuesta se observa pérdida de señal de la masa con leve realce tras la administración de contraste(d) Página 22 de 46

23 Fig. 12: Adenoma suprarrenal.(a)nódulo bien definido en la glándula suprarrenal derecha hipoecogénico y(b)imagen axial TC sin contraste en la que se identifica un nódulo bien definido, hipondeso en la glándula suprarrenal derecha con unos valores 2UH. Página 23 de 46

24 Fig. 17: Características lesiones quísticas Página 24 de 46

25 Fig. 18: Quiste suprarrenal.corte axial sin CIV (a) y coronal tras CIV (b) muestran una masa homogénea con densidad en el rango del agua en la glándula suprarrenal izquierda, sin identificarse áreas de refuerzo nodular. Página 25 de 46

26 Fig. 19: Quiste suprarrenal.imagen axial en FASE (a), fase opuesta (b) y FIESTA (c) demuestran la existencia de una masa ovalada, bien circunscrita, de pared fina, hipointensa en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en T2. Página 26 de 46

27 Fig. 20: Características feocromocitoma Página 27 de 46

28 Fig. 21: (a) Lesión heterogénea en la glándula suprarrenal derecha, con una zona interna hipoecogénica sugestiva de área necrótica. (b)corte axial tras administración de CIV. Se objetiva la existencia de una masa sólida, heterogénea en la glándula suprarrenal derecha. La cirugía confirmó que se trataba de un feocromocitoma. Página 28 de 46

29 Fig. 22: Imágenes axial fiesta (a),(b) axial fase, (c) axial fase opuesta (d) tras administración de gadolinio demuestran la existencia de una masa sólida en la GSR derecha, hiperintensa en T2, sin pérdida de la intensidad de la señal en fuera de fase y con un realce periférico y progresivamente centrípeto tras la administración de gadolinio. La cirugía demostró que se trataba de un feocromocitoma Página 29 de 46

30 Fig. 23: (a) Imagen axial tras CIV. Masa suprarrenal izquierda, sólida, heterogénea, de márgenes irregulares, con áreas de calcificación en su interior.(b) Imágenes Axial T2 y tras la administración de gadolinio (c) y (d) demuestran la existencia de una masa de señal heterogénea, con captación progresiva y heterogénea de contraste, con lavado rápido del mismo. La Anatomía Patológica confirmó que se trataba de un tumor de colisión ( Feocromocitoma y paraganglioma. Imagen cedida por la Dra Cajal. Hospital del Sureste. Página 30 de 46

31 Fig. 24: Características del carcinoma Página 31 de 46

32 Fig. 25: Carcinoma suprarrenal.cortes axiales de TC tras la administración de contraste muestran una gran masa heterogénea suprarrenal izquierda, con un centro hipodenso y realce moderado heterogéneo con infiltración de la vena cava. Página 32 de 46

33 Fig. 26: Carcinoma suprarrenal.masa suprarrenal izquierda de gran tamaño, de contornos lobulados,con zonas necróticas en su interior y con captación heterogénea del contraste que comprime y desplaza al riñón izquierdo. Página 33 de 46

34 Fig. 27: Masa de gran tamaño dependiente de la glándula suprarrenal izquierda, heterogénea, con áreas hipodensas quístico-necróticas y polos sólidos en su interior,que desplaza cranealmente al bazo, caudalmente al riñón izquierdo y lateralmente a las asas intestinales, sin aparente infiltración de las mismas. El estudio histológico confirmó que se trataba de un carcinoma. Página 34 de 46

35 Fig. 28: Características de las metástasis. Página 35 de 46

36 Fig. 29: Metástasis suprarrenales.nódulos de densidad partes blandas, bien definidos en ambas glándulas suprarrenales, en un paciente con antecedentes de neoplasia de pulmón que aumentaron respecto a los estudios previos (no mostrados) Página 36 de 46

37 Fig. 30: Características del linfoma suprarrenal. Página 37 de 46

38 Fig. 31: Hiperplasia suprarrenal.(a) Axial en FASE y (b) FASE OPUESTA demuestran un aumento del tamaño de ambas glándulas adrenales, que conservan su morfología, con leve pérdida de señal en FO. Quiste cortical renal izquierdo (flecha roja) Página 38 de 46

39 Fig. 32: En la teórica localización de la glándula adrenal derecha se identifica una imagen de morfología ovoidea, avascular de ecoestructura heterogénea con área hipo-anecoica central sugestiva de hemorragia. Al cabo de 20 días (b) en el área de la glándula adrenal derecha se observa una calcificación, con leve engrosamiento difuso de la glándula secundaria a la hemorragia previa. Página 39 de 46

40 Fig. 2 Página 40 de 46

41 Fig. 1 Página 41 de 46

42 Fig. 11: Características del adenoma. Página 42 de 46

43 Fig. 33 Página 43 de 46

44 Conclusiones - Existe un amplio espectro de patologías que pueden afectar a las glándulas suprarrenales (lesiones tumorales benignas, malignas, infecciosas...) - La TC y la RM son diferentes técnicas de imagen que han contribuido a que el radiológo desempeñe un papel fundamental tanto en el reconocimiento como en la caracterización de la mayoría de los procesos patológicos que afectan a las glándulas suprarrenales, logrando llegar al diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos. - Es fundamental disponer de un algoritmo diagnóstico que permita realizar un manejo adecuado de las lesiones. Images for this section: Página 44 de 46

45 Fig. 34: Bibliografia Página 45 de 46

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