LINFOMA DE BURKITT AFECTANDO AL TRACTO GASTROINTESTINAL. HALLAZGOS IMAGENEOLOGICOS A PARTIR DE UN CASO CLINICO:

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1 LINFOMA DE BURKITT AFECTANDO AL TRACTO GASTROINTESTINAL. HALLAZGOS IMAGENEOLOGICOS A PARTIR DE UN CASO CLINICO: RESUMEN: El linfoma gastrointestinal engloba un heterogéneo grupo de neoplasias que tienen en común el origen linfoide, pero produce variados hallazgos imageneológicos que enmascaran el rápido diagnóstico. Los linfomas son la tercera neoplasia maligna en los niños, luego de la leucemia y los tumores cerebrales, y dentro de ellos, los linfomas no Hodgkin (LNH) representan tan solo el 7% del cáncer en menores de 15 años. En el momento actual hemos encontrado poca bibliografía en la literatura especializada acerca de los hallazgos radiológicos en pacientes con afectación gastrointestinal por Linfoma de Burkitt. Presentamos el caso de una niña de 2 años que consulta por masa abdominal palpable sin afectación del estado general que es considerada como cuadro de estreñimiento en primera instancia. El reconocimiento de esta entidad es esencial para un correcto manejo de esta patología, evitando múltiples estudios innecesarios. (PALABRAS CLAVE): Linfoma de Burkitt, Tomografía Computada Multidetector (TCMD), Tracto gastrointestinal (TGI). INTRODUCCION: El tracto gastro-intestinal (TGI) es el sitio más común de afectación extranodal por linfoma, siendo el sitio de afectación inicial en el 5-10% de los adultos. El linfoma primario del TGI se desarrolla a partir de los elementos linfoides de la lámina propia y constituyen cerca del 1% de los tumores del TGI. Presenta dos picos de incidencia, uno por debajo de los 10 años y un segundo pico entre los 50 y los 60 años. Es inusual verlo en pacientes menores de 5 años y la media al diagnóstico es de aproximadamente de 10 años. Tiene una ligera predilección por el sexo masculino (1,3). El linfoma Burkitt es una variante de células B del Linfoma No Hodgkin, más común en niños, altamente agresivo, de rápido crecimiento y potencialmente curable. A diferencia del linfoma de Hodking, la presentación clínica del linfoma No Hodking es extranodal, y con mayor frecuencia de localización intraabdominal. Puede debutar como dolor agudo en FID simulando un cuadro de apendicitis aguda, menos frecuentemente como cuadro de invaginación intestinal por pequeña tumoración intraluminal. En otras ocasiones, el rápido crecimiento de las masas linfomatosas pueden envolver y comprometer estructuras vitales. En el abdomen se han reportado casos de obstrucciones urinarias, ictericia obstructiva, pancreatitis, obstrucción intestinal,

2 compresión de la vena cava inferior y sangrado gastrointestinal. Pero a diferencia del linfoma de Hodking es inusual la pérdida de peso y la fiebre nocturna. (3) Como los linfomas pueden afectar casi cualquier órgano del cuerpo, el diagnóstico diferencial es extenso. En los niños se debe incluir una gran variedad de tumoraciones benignas o malignas, incluso enfermedades inflamatorias. El análisis histológico sigue siendo, sin embargo, el diagnóstico definitivo del linfoma. Cuando el mismo se ha realizado, analizar la extensión y los sitios afectados es esencial para un correcto plan terapéutico. PRESENTACION DEL CASO: Reportamos el caso de una paciente de dos años de edad, que consulta a nuestro hospital por tumoración abdominal palpable, de consistencia duro-pétrea, según refiere la madre de 15 días de evolución. Presenta buen estado general, sin signos ni síntomas concomitantes. Previamente consulta a su centro de salud, siendo tratada como cuadro de estreñimiento. Tras el examen físico, se decide su internación e interconsulta con el servicio de Cirugía, quien realiza tacto rectal, siendo negativo para fecaloma, constatándose efecto de masa extraluminal, por lo que se decide la realización de estudios complementarios. Los análisis de laboratorio al ingreso fueron normales. Se realiza RX directa de abdomen observándose la presencia de efecto de masa con densidad de partes blandas-agua en región de meso-hipogastrio que produce el desplazamiento del luminograma intestinal normal (figura 1). Se indica ecografía abdomino-pelviana observándose múltiples masas de aspecto sólido, isoecogénicas, de morfología alargada, en íntimo contacto con el marco colónico, sin aparente infiltración del mismo. Se destaca un asa intestinal de localización central de paredes engrosadas y aspecto arriñonado (figura 2). Al examen doppler color dichas masas presentan alta vascularización (figura 3), por lo que se plantea la posibilidad de proceso neoformativo. Para mejor caracterización de los hallazgos se decide la realización de Tomografía Computada Multidetector (TCMD) abdomino-pelviana con contraste oral y endovenoso confirmándose la presencia de múltiples formaciones sólidas de gran tamaño, intraabdominales, retroperitoneales e intrapélvicas, de densidad homogénea, bordes bien definidos, con realce a predominio periférico, distribuidas de forma difusa por toda la cavidad abdominal, comprimiendo y desplazando asas intestinales y marco colónico. A nivel retroperitoneal, una de ellas engloba a la aorta infrarrenal, sin signos de infiltración de la misma. Se observa en localización centroabdominal, un asa de intestino delgado distendida, con engrosamiento parietal, circunferencial y regular, de aproximadamente 16 mm de espesor, con líquido en su interior, signo denominado asa aneurismática (figura 4-5). El pasaje del contraste oral fue adecuado, sin signos de obstrucción.

3 Mediante interconsulta con el servicio de Cirugía, Diagnóstico por Imágenes, Anatomía Patológica y Onco-Hematología, se decide realizar punción biopsia bajo guía tomográfica de una de las lesiones observadas (figura 6). El estudio anatomo-patológico confirma el diagnostico de LNH. DISCUSIÓN El tracto gastrointestinal es un sitio muy común de afectación en niños por el LNH. Suele localizarse con mayor frecuencia en íleon distal, ciego, apéndice y colon ascendente, más raramente afecta duodeno y estómago. Usualmente se extiende de forma circunferencial través de la submucosa intestinal infiltrando progresivamente toda la pared. Puede provocar estenosis o dilatación de la misma debido a la excavación de la submucosa dando un aspecto aneurismático (4,5). Más raramente produce cuadros de invaginación intestinal. La afectación de adenopatías retroperitoneales, individuales o en grupo, se suelen observar en niños con LNH, particularmente asociados con enfermedad intestinal primaria. La pérdida de definición de dichas masas forma conglomerados adenopáticos. Se suele identificar como una masa central, bilateral y simétrica, de localización prevertebral, que envuelve los grandes vasos y el mesenterio. La misma puede comprimir la vena cava inferior originando estasis venosa, incluso obstrucción urinaria en caso de comprometer los uréteres (2). La radiología simple (RX) aporta datos iniciales sobre ocupación abdominal y desplazamiento del gas intestinal normal por masas de alta densidad, observándose signos de obstrucción si los hubiera. La ecografía (US) nos permite valorar el engrosamiento intestinal con pérdida de la estratificación parietal, extensión de dichas masas, afectación de órganos sólidos y tiene un rol importante en el seguimiento de la enfermedad por no presentar radiación ionizante. Su desventaja es ser operador dependiente y limitada en el caso de obesidad o abundante meteorismo intestinal por parte del paciente (7). Para la correcta estadificación y plan terapéutico del paciente, es esencial la realización de una TCMD con contraste tanto oral como endovenoso, para poder dilucidar entre masas, adenopatías y afectación intestinal. La afectación de la raíz del mesenterio y la arteria mesentérica superior puede provocar el llamado signo del sandwich, visualizado tanto en ecografía como en TCMD. En la TCMD el linfoma se puede manifestar radiológicamente de diferentes maneras, siendo frecuente en el TGI los siguientes hallazgos (1, 2,3): Infiltración parietal circunferencial (puede ulcerar). Masa polipoidea. Masa mesentérica. Engrosamiento nodular de la mucosa.

4 Engrosamiento de pliegues Entre las características que ayudan a identificar el linfoma incluimos: Márgenes bien definidos. Preservación de planos grasos. No invasión de estructuras adyacentes. A pesar de poder ocasionar estenosis importantes de la luz, no es frecuente que produzca obstrucción intestinal. Alrededor de dos tercios de los pacientes diagnosticados con linfoma no Hodking presentan enfermedad localmente diseminada o metastásica al momento del diagnóstico (5). Observándose masas de tejido sólido que se disponen entre la pared intestinal y el peritoneo produciento el signo de omental cake, y se suele asociar con ascitis. CONCLUSION: Creemos necesario conocer los hallazgos imageneológicos y las diferentes formas de presentación del linfoma de Burkitt en pediatría, para una rápida y correcta identificación del cuadro, siendo esta una patología agresiva pero con temprano tratamiento la supervivencia es excelente y se evitan potenciales complicaciones asociadas. BIBLIOGRAFIA 1-Rachel B. Lewis, MD, Anupamjit K. Mehrotra, MD, Pablo Rodríguez, MD, Maria A. Manning, MD, et al. From the Radiologic Pathology Archives: Gastrointestinal Lymphoma: Radiologic and Pathologic Findings. RadioGraphics, Nov 2014, Vol. 34: Lee, Sagel, Stanley, Heiken. TC BODY con correlación RM, Marban 2007; ; Paolo Toma, MD Claudio Gr anata, MD Andrea Rossi, MD, Alberto Garaventa, MD. Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children RadioGraphics 2007; 27: Maria d Almeida, MD Jean Jose, DO, Julieta Oneto, MD RicardoRestrepo, MD Bowel Wall Thickening in Children: CT Findings RadioGraphics 2008; 28:

5 5-Rafael Pinilla González, Sergio Vega, Basalto Sarah, López Lazo Juan Carlos, et al. Burkitt's lymphoma: report of a case diagnosed by laparotomy, Rev Cubana Cir v.47 n.4 Ciudad de la Habana sep.-dic Ahualli J. The target sign: bowel wall. Radiology 2005; 234: Lostra J.; Cermeño C.; Busquet L.; Moguillansky S.; et al. Causas poco frecuentes de obstruccón en la salida gástrica en Pediatría: utilidad de la ecografía. Revista argentina de radiología, Mar 2015, Volume 79 Nº 1 Páginas Figura 1 (escanograma): desplazamiento del luminograma intestinal en hemiabdomen inferior por efecto de masa de densidad de partes blandas.

6 Figura 2- US: en flanco izquierdo se visualiza un asa de intestino delgado de paredes engrosadas (A) y de aspecto arriñonado.

7 Figura 3 US doppler color: Al efecto doppler color se observa marcada vascularización en las masas descritas. Figura 4 TCMD con CEV y contraste oral (axial): se identifica engrosamiento intestinal parietal difuso, observándose un asa intestinal de localización central y líquido en su interior ( asa aneurismática ).

8 Figura 5 TCMD (coronal): Se observan múltiples formaciones sólidas con realce homogéneo tras la administración de contraste, de localización intraabdominal y retroperitoneal. Figura 6 TCMD para guía punción biopsia: Se realiza punción con aguja de corte tipo Tru-cut de masa intraabdominal para estudio anatomopatológico. AUTORES: Suárez, Bárbara Alejandra Lisandrello, Nerina Mariel Brutinel, Soledad Moschin, Horacio