Anastomosis embrionarias carótido-basilares:estudio ARM

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1 Anastomosis embrionarias carótido-basilares:estudio ARM Poster no.: S-0683 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: L. Goiburu Gonzalez, J. L. Dolz Jordi, A. Ungueti Rodríguez, J. A. A. De Marcos Izquierdo; Terrassa/ES Palabras clave: Malformaciones arteriovenosas, Congénito, Aneurismas, Aplicaciones informáticas-3d, Agente de contraste-intravenoso, RM-Angiografía, Arteriografía con catéter, Vascular, Neurorradiología cerebro, Arterias / Aorta DOI: /seram2014/S-0683 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 31

2 Objetivo docente La persistencia de las anastomosis fetales de Padget entre la carótida y el sistema vertebrobasilar es una anomalía muy poco frecuente, que a pesar de ser un hallazgo casual sin aparente importancia clínica, su reconocimiento es importante, ya que pueden ser las únicas arterias de alimentación a la circulación cerebral posterior. También pueden estar relacionadas con otras anomalías vasculares. Realizamos un breve resumen de las diferentes anastomosis carótido-vertebrobasilares, basados en los hallazgos de la angiografía por resonancia magnética (ARM), sus tipos y las anomalías vasculares congénitas asociadas que se encontraron en nuestra revisión. Revisión del tema Hemos revisado retrospectivamente las imágenes de pacientes que se sometieron a técnicas de RM cerebral y angiografía por resonancia magnética (ARM) de troncos supraaórticos e intracraneales, realizados en nuestro centro o referidos de nuestra área de influencia, durante un período de tres años. Las técnicas de ARM utilizadas en nuestro estudio fueron, contraste de fase 2D (2D PC), Time of flight (TOF 3D) y ARM con contraste. Los pacientes fueron estudiados con equipos de alto campo de 1,5 T (Magnetom Symphony Siemens y Signa GE Medical Systems). Se revisaron las imágenes de base y se realizaron reconstrucciones con técnicas de máxima intensidad de proyección (MIP) en todos los casos. Resultados y Discusión De los 2750 pacientes, hemos encontrado: - 12 arterias trigéminas persistentes (ATP) (0,4%). - 8 mujeres y 4 hombres. - Edades comprendidas entre los 7 y 83 años. Todos los casos fueron un hallazgo incidental durante las exploraciones, realizadas en el estudio de otras patologías. Página 2 de 31

3 Las ATP encontradas fueron 5 derechas y 7 izquierdas -Aisladas en 4 casos. Fig. 1 on page 12 -Asociada con otras anomalías en el territorio vertebrobasilar en 5 casos, con diferentes grados de hipoplasia. -Asociada a anomalías del territorio carotídeo en 3 casos, destacamos una agenesia de la arteria carótida interna. Fig. 2 on page 13 Fig. 3 on page 13 Fig. 4 on page 14 -Asociada con malformación arterio venosa (MAV), 1 caso -Asociada con aneurisma de la arteria comunicante anterior (ACoA), 1 caso. -9 eran de tipo lateral y 3 de tipo medial. -Otros hallazgos: 1 arteria hipoglosa embrionaria y 1 arteria intersegmentaria proatlantal. Introducción a la embriología. La arterias carótidas internas, basilares y vertebrales se forman durante las tres primeras etapas embrionarias vasculares. El estadio primario o branquial, aparece cerca de los 22 días de gestación. En la siguiente etapa el sistema vascular primitivo se sustituye por el sistema arterial adulto en un período de aproximadamente 18 días. Durante el desarrollo embrionario, se forman seis pares de arcos aórticos, sin embargo el quinto par, sufre regresión alrededor del día 32. La arteria carótida interna (ACI) se origina de la aorta dorsal y del tercer arco aórtico a los 4-5 mm de la etapa embrionaria. La ACI recibe de las arterias superiores pre e intersegmentarias, conecta la arteria neuronal longitudinal (ANL) con el lado ventral del rombencéfalo y forman las anastomosis carótido-vertebrobasilares (trigémina, ótica, hipoglosa e intersegmentarias proatlantales). Página 3 de 31

4 Table 1: Esquema del desarrollo embrionario vascular. Referencias: Radiodiagnostico, Hospital Universitari Mutua de Terrassa - Terrassa/ES La arteria intersegmentaria proatlantal (AIP) suministra la parte caudal de la ANL hasta esta etapa embrionaria, cuando las arterias vertebrales en desarrollo (AV) pueden hacerse cargo de esta función. El establecimiento de una arteria trigeminal primitiva (ATP), se cree que está relacionado con el desarrollo del ganglio trigémino. La regresión de la ATP suele ser completa en el estadio de 45 mm, debido al subsiguiente desarrollo de la arteria cerebral posterior (ACP). La ATP generalmente regresa a su segmento transdural. La persistencia de la ATP en adultos refleja el estadio embrionario de 11 a 14 mm (41-43 días). Las anastomosis carótido-vertebrobasilares, estan permeables durante un período de 7 a 10 días. 1. Arteria trigemina primitiva (ATP): Es la anastomosis carótido-vertebrobasilar más frecuente y la de localización más cefálica. La incidencia angiográfica está descrita entre 0,1-0,6%. La ATP tiene su origen en el segmento precavernoso de la ACI y se anastomosa con la arteria basilar. Página 4 de 31

5 Tiene 2 tipos principales. -Tipo medial o ATP intraselar o transhipofisaria: Comprime la glándula pituitaria y penetra en el dorso de la silla turca. Fig. 5 on page 14 Fig. 6 on page 15 Es menos frecuente, pero su reconocimiento es importante previo a la cirugía transesfenoidal. -Tipo lateral: Cursa extradural y posterolateral a lo largo del nervio trigémino. Fig. 7 on page 15 Fig. 8 on page 16 Existen variantes de menor importancia, que son las arterias cerebelosas derivadas de la ACI pre-cavernosas, sin conexión directa a la arteria basilar. La ATP se ha asociado con otras anomalías vasculares, tales como: Aneurismas: La asociación con el aneurisma es controvertido y algunos autores la notifican con una frecuencia entre 2,8 y 25% (14%), otros consideran que es una coincidencia. En nuestra serie encontramos una. Fig. 9 on page 16 El aneurisma de la propia ATP es muy raro. Asociado con MAV. Fig. 10 on page 16 Fig. 11 on page 17 Síndrome PHACE (malformaciones de fosa posterior / hemangiomas / anomalías arteriales / defectos cardíacos / anomalías oculares) Asociado con Moya-Moya (literatura en series japonesas). Clasificación de Saltzman: Basándose en las características angiográficas, Saltzman (1959) clasificó a las arterias trigeminales persistentes en tres tipos. Tipo I, la arteria trigeminal abastece a toda el sistema vertebrobasilar distal a la anastomosis. La arteria basilar proximal a la anastomosis suele ser hipoplásico y la arteria comunicante posterior está ausente. En el tipo II de Saltzman, la anastomosis abastece principalmente a las arterias cerebelosas superiores a ambos lados y la arteria cerebral posterior ipsilateral se abastece a través de una arteria comunicante posterior permeable. En el tipo Saltzman III incluye una combinación de estas dos variantes. Página 5 de 31

6 Table 2: Esquema de la clasificación de Saltzman Referencias: Radiodiagnostico, Hospital Universitari Mutua de Terrassa - Terrassa/ES En nuestra serie, no pudimos aplicar la clasificación Saltzman en los resultados. Sólo describimos algunas de ellas. Relevancia clínica: Por lo general son un hallazgo incidental sin mayor importancia clínica. Se encuentran en estudios realizados por otras razones, ya sea por cefalea, hemorragia subaracnoidea, irritación de pares craneales (neuralgia del VI par, que se manifiesta con diplopía, neuralgia facial del V par) o por ictus. En cuanto al ictus, debemos revisar todas las ramas arteriales para describir la posible presencia de comunicaciones embrionarias persistentes (arteria proatlantal, hipoglosa, trigémina y ótica), que pueden ser responsables de un evento isquémico en un territorio anatómico, inexplicable, si solo tenemos en cuenta el criterio de localización de la estenosis. Por ejemplo, un ictus en territorio cerebrovascular posterior en un paciente con estenosis significativa en la arteria carótida interna, el cual puede ser debido a la presencia concomitante de una arteria trigéminal persistente. La coexistencia de ateromatosis carotídea o vertebrobasilar y la persistencia de una arteria embrionaria, puede producir síntomas neurológicos discordantes. Fig. 12 on page 18 Fig. 13 on page 18 La embolia paradójica, en paciente con comunicaciones embrionarias, ha sido descrita. Insuficiencia vertebrobasilar: las anastomosis embrionarias carótido- vertebro/basilares (AECB) pueden estar asociadas con diferentes grados de hipoplasia del sistema vertebrobasilar y ser responsables de síntomas de fosa posterior. Fig. 14 on page 19 Página 6 de 31

7 Como mencionamos anteriormente, el reconocimiento de la PTA medial o intraselar, es importante antes de una cirugía transesfenoidal para prevenir una hemorragia grave durante la cirugía. 2. Arteria ótica La arteria ótica primitiva es una de las cuatro anastomosis carótido- basilares transitorias y por lo general una de las primeras en desaparecer durante la embriogénesis. La temprana desaparición de la arteria es rla responsable teórica de su extrema rareza, en comparación con la frecuencia de otros anastomosis persistentes. Va de la ACI petrosa a las arterias neurales longitudinales dorsales embrionarias. 3. Arteria hipoglosa La arteria hipoglosa persistente es la segunda anastomosis carótido- vertebrobasilar más común. Se origina de la ACI como una rama extracraneal grande, pasa por el canal del hipogloso. El tronco basilar se origina en la arteria hipoglosa persistente. Fig. 15 on page 21 Fig. 16 on page 21 La arteria hipoglosa tiene un origen más craneal, por lo general en el aspecto posterior de la arteria carótida interna a nivel de C1-C2. Página 7 de 31

8 Table 3: Origen de la arteria hipoglosa Referencias: Radiodiagnostico, Hospital Universitari Mutua de Terrassa - Terrassa/ES Su incidencia se describe en 0,04-0,09% en las angiografías cerebrales. Es bilateral en el 1,4%. Es más común en las mujeres y del lado izquierdo. La hipoplasia vertebrobasilar proximal ipsilateral y contralateral es posible. La embolia paradójica, como en otras comunicaciones embrionarias, ha sido descrita. Página 8 de 31

9 Su reconocimiento es importante debido al riesgo de accidentes cerebrovasculares en áreas inesperadas. Accidentes cerebrovasculares vertebrobasilares por pinzamiento carotídeo, la coexistencia de ateromatosis carotidea o vertebrobasilar y la persistencia de una arteria embrionaria, pueden producir síntomas neurológicos discordantes. La parálisis de los nervios craneales VI, IX, XII. Aneurismas de trayecto (65%) o intracraneales ( 8%) han sido también publicados. 4. Arteria proatlantal Porción cervical del la ACI a la arteria vertebral (0,05%). Dependiendo de su punto de origen, hay dos tipos de arterias proatlantales. Si nacen de la arteria carótida interna son tipo I y los derivados de la arteria carótida externa son de tipo II Excepcionalmente, la persistencia bilateral de arteria proatlantal ha sido descrita. La persistencia de una arteria proatlantal se asocia con anomalías en carótidas externas tales como su origen desde el arco aórtico o aplasia de ambas arterias carótidas externas. Es más frecuente su persistencia en el lado izquierdo (77%), aunque en nuestro caso es derecho. Es más común en las mujeres. La arteria proatlantal tiene un origen más caudal, a nivel de C2-C3, es poco común por debajo de C4. Página 9 de 31

10 Table 4: Origen de arteria proatlantal Referencias: Radiodiagnostico, Hospital Universitari Mutua de Terrassa - Terrassa/ES Asciende superior, posterior y medial. Nunca intraespinal. Conecta el segmento suboccipital V3, antes de entrar en el foramen magnum. La aplasia o hipoplasia uni o bilateral de la arteria vertebral es común, en el 46% de los pacientes con una arteria proatlantal persistente. Fig. 17 on page 23 Fig. 18 on page 23 Página 10 de 31

11 La prevalencia de los aneurismas intracraneales también se incrementa (10%) en estos pacientes. Se han descrito embolias paradójicas en el síndrome del top de la basilar debido a embolias procedentes de la carótida común y de la ACI que migran a la circulación cerebral posterior. Como en las otras comunicaciones persistentes, debe conocerse la arteria hipoglosa debido al riesgo de accidente cerebrovascular en territorio inesperado, ictus vertebrobasilares por pinzamiento carotídeo que pueden mostrar síntomas neurológicos discordantes. Arteria hipoglosa o proatlantal? Puede ser difícil diferenciar estas dos entidades. El diagnóstico diferencial de una arteria proatlantal persistente se debe establecer con la persistencia de una arteria hipoglosa. Table 5 Referencias: neuroradiology 2004 La distinción entre ambas arterias es necesario, dado que la arteria hipoglosa está más comúnmente relacionada con aneurismas intracraneales en su curso. Ambas surgen de la circulación de la carótida extracraneal y se comunican con la circulación vertebrobasilar. La forma en que entra al cráneo, su origen y curso también ayudan a diferenciarlos. Página 11 de 31

12 - La arteria hipoglosa: Tiene un origen más craneal (por lo general en el lado posterior de la ACI a nivel de C1C2), un curso corto craneal, posterior y medial, entra en la base del cráneo a través del canal hipogloso, que normalmente está ampliado, y se une a la arteria basilar. - La arteria proatlantal: Tiene un origen más caudal, a nivel de C2-C3, y por lo tanto tiene un curso más largo, desplazándose cranealmente en el aspecto anterior de los cuerpos vertebrales. La tipo I, cursa dorsalmente y medialmente por encima de C1 y entra en el foramen magno a unirse a la arteria vertebral ipsilateral en el segmento V3. La tipo II se une a la arteria vertebral entre C1 y C2 en el segmento V2. Las referencias que se deben valorar son: Punto de entrada en la base del cráneo. Angiografía proyección lateral: Fig. 19 on page 24 -La arteria hipoglosa tiene una curva hacia atrás menos marcada. -El canal hipogloso es anterior al foramen magno. Images for this section: Página 12 de 31

13 Fig. 1: MIP TOF 3D axial (A) y oblicua (B). Arteria trigémina izquierda aislada, tipo lateral con correcto desarrollo vertebrobasilar. Arteria comunicante posterior derecha visible en A. Fig. 2: Figura 2A. Axial T1 de la base del cráneo, muestra la ausencia del conducto carotídeo en la porción petrosa del hueso temporal derecho. Figura 2B, son particiones consecutivas del volumen TOF 3D de la base de cráneo, a la altura de la porción petrosa de las arterias carótidas.hay ausencia de visualización de flujo derecho. Fig. 3: MIP axial TOF 3D. Polígono de Willis (A) y la arteria basilar (B)demostrando la permeabilidad del segmento V4 de las arterias vertebrales y de la basilar. Arteria Página 13 de 31

14 trigemina izquierda persistente de tipo medial. Ausencia de visualización de la arteria carótida interna derecha a través del peñasco. Fig. 4: Fig 4A MIP TOF 3D coronal, que muestra agenesia de la ACI. Fig 4B MIP coronal 2D. Ausencia de bifurcación carotídea y de la porción cervical de la ACI derecha. Fig 4C Subvolumen MIP 3D oblicua sagital, muestra la arteria trigemina que se comunica con la arteria basilar y la porción cavernosa de la ACI. Página 14 de 31

15 Fig. 5: ARM TOF 3D proyección Caudo-craneal (5A) y proyección anterior (5B). Mostrando una ATP derecha tipo medial. La presencia de hipoplasia del segmento P1 de la ACoP ipsilateral sugiere el tipo 2 de la clasificación de Saltzman. Fig. 6: Imagen de volumen parcial de ARM TOF 3D(6A) y partición de ARM TOF 3D (6B). Demuestran que la ATP medial derecha está penetrando en el dorso de la silla turca. Página 15 de 31

16 Fig. 7: Axial WIT2 (7A) Estructura lineal de vacío de señal, que representa una ATP que pasa posterolateral, alrededor del lado izquierdo de la silla turca, para conectar la porción precavernosa (C4) de la ACI izquierda con la arteria basilar. Imagen de origen ARM TOF 3D (7B) Muestra que la ATP de tipo lateral izquierdo, cursa extradural y posterolateral alrededor del dorso de la silla. Fig. 8: ARM TOF 3D, proyección anterior(8a) y proyección axial (8B) que muestran un tipo lateral izquierdo de ATP. Presencia de hipoplasia del segmento A1 de la ACA derecha. En A también se aprecia la presencia de ACoP y P1 izquierdas. Fig. 9: Fig 9A. ARM TOF 3D MIP axial, imagen de colapso del polígono de Willis. Fig 9B. subvolumen MIP sagital, Se observa comunicación carotido-basilar por arteria trigemina derecha persistente de tipo lateral. Microaneurisma de arteria comunicante anterior. Página 16 de 31

17 Fig. 10: A. Imagen SET2 Axial, que muestra MAV frontal izquierda con forma de cuña clásica, con multiples focos de vacío de señal serpentiginosos. B. FLAIR coronal, donde se observa hiperintensidad dentro y alrededor de la MAV, sugestivo de focos de gliosis perimalformativos. Fig. 11: A. PC 2D sagital, MAV frontal izquierda, visualizando venas corticales dilatadas drenando al seno sagital superior. B. MIP 3D TOF coronal, comunicación carótido-basilar Página 17 de 31

18 por arteria trigemina derecha. Las arterias que alimentan a la MAV están dilatadas (ACA y ACM izquierdas) Fig. 12: A. ARM con contraste ev, MIP coronal que muestra marcada hipoplasia del segmento V4 de ambas arterias vertebrales y arteria basilar PICA terminal. B- MIP sagital en el plano de la ACI izquierda que se nos presenta con una estenosis preoclusiva a nivel del bulbo carotideo. Página 18 de 31

19 Fig. 13: MIP sagital que muestra una ATP Tipo medial, entre la porción precavernosa de la arteria carótida y la arteria basilar media. Página 19 de 31

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21 Fig. 14: A. Subvolumen MIP TOF 3D oblicuo coronal de la arteria basilar que muestra una gran ATP. Hipoplasia de la arteria vertebral PICA terminal. La a. vertebral izquierda y el top de la basilar están presentes. Marcada hipoplasia del tronco basilar entre la AICA y la ATP. ATP derecha que provee de flujo sanguíneo a arterias cerebrales posteriores. B. ARM contrastada, detalle de la arteria cerebelar antero inferior(aica) y la AB hipoplasica. Hipoplasia de la arteria vertebral derecha PICA terminal. T. Basilar hipoplásico distal a la AICA. Fig. 15: A,B y C MIP de ARM contrastada, coronal y sagital que muestra la presencia de una arteria anormala, en la arteria carótida interna izquierda postbulbar, posterior al curso normal de la ACI. Se une con la porción intracraneal de la a. vertebral despues de pasar por el canal hipogloso izquierdo. En C, visión posterior de reconstrucción de superficie. Muestra una mejor visualización del recorrido de las arterias. Página 21 de 31

22 Fig. 16: La ARM muestra una arteria anómala que discurre a través del canal hipogloso izquierdo. Página 22 de 31

23 Fig. 17: Adquisición de ARM PC 2D, coronal (A) y (B) sagital, muestra la presencia de un vaso prominente que surge de la cara posterior de la arteria carótida interna derecha. Una arteria proatlantal intersegmentaria derecha. Hipoplasia de los segmentos V1 y V2 de la arteria vertebral derecha y toda la arteria vertebral izquierda. Página 23 de 31

24 Fig. 18: A. Imagen axial potenciada en T2 Fast Spin Eco, muestra una estructura tubular derecha anómala con vacío de flujo que entra en el cráneo a través el foramen magnum. B. Proyección MIP lateral de adquisición MOTSA a nivel de la bifurcación de la carótida derecha, muestra el origen de la arteria proatlantal, desde la ACI. Hipoplasia de la arteria vertebral izquierda. Página 24 de 31

25 Fig. 19: Angiografía de substracción digital Izquierda, proyección lateral, muestra la arteria hipoglosa. Derecha, vista lateral que muestra la arteria proatlantal tipo I. Página 25 de 31

26 Table 1: Esquema del desarrollo embrionario vascular. Table 2: Esquema de la clasificación de Saltzman Página 26 de 31

27 Table 3: Origen de la arteria hipoglosa Página 27 de 31

28 Table 4: Origen de arteria proatlantal Página 28 de 31

29 Table 5 Página 29 de 31

30 Conclusiones La persistencia de la arteria trigémina es la anastomosis carótido-basilar embrionaria más frecuente. La angio RM ha demostrado ser una técnica muy útil en su diagnóstico y en las anomalías congénitas asociadas. Su diagnóstico suele ser un hallazgo casual, aunque podrían tener implicaciones clínicas. Bibliografía 1. Hirai T, Korogi Y, Sakamoto Y, Hamatake S, Murakami R, Ikushim Takayashi M, Nagahiro S, UshioY. MR angiography of the persistent trigeminal artery variant. J Comput Assist Tomogr. 1995; 19(3): Uchino A, Kato A, Takase Y, Kudos S. Persistent trigeminal artery variants detected by MR angiography. Eur Radiol 2000; 10(11): Uchino A, Mizushima A, Aibe H, Tanaka M, MR imaging and MR angiography of persistent trigeminal artery and its variant. Clin Imagin 1996;20 (4): ). 4. Jaeger HJ, Mehring Um, Gissler HM, Mathias KD. Congenital absence of the internal carotid artery with persistent trigeminal artery associated with coarctation of the aorta. Eur Radiol 2000; 10(11): Garza-Mercado R, Cavazos E, Urrutia G. Persistent hypoglossal artery in combination with multifocal arteriovenous malformations of the brain: case report. Neurosurgery 1990;26(5): Osborn AG. Angiografía cerebral. Marban libros, SL McKenzie Jd, Dean BL, Flom RA. Trigeminal-Cavernous Fistula: Saltzman anatomy revised. AJNR 1996;17: Saltzman GF. Patent primitive trigeminal arteries studied by cerebral angiography. Acta Radiol 1959;51: Wei-Chen lin, Kuo-Luon Kung, Wen-Yuh Hssieh, Gin-Chung Liu. Variant of persistent primitive trigeminal artery associated with giant internal carotid artery pseudoaneurysm. Chin J Radiol 2001;26: Página 30 de 31

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