Lesiones de partes de blandas de los dedos de los pies y manos : Dilema diagnóstico

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1 Lesiones de partes de blandas de los dedos de los pies y manos : Dilema diagnóstico Poster no.: S-0189 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. D. Lopez Parra, A. Urbina balanz, C. Soteras Roura, S Hernandez Muñiz, J. Acosta Batlle, J. C. Albillos Merino ; 1 2 Madrid/ES, San Sebastián de los Reyes/ES Palabras clave: Educación, Ultrasonidos, RM, Músculoesquelético tejidos blandos, Extremidades DOI: /seram2014/S-0189 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 37

2 Objetivo docente 1.- Describir las diferentes tumoraciones de partes blandas que nos podemos encontrar en las manos y los pies. 2.- Hacer hincapié en el manejo radiológico. 3.- Describir aquellas tumoraciones que en base a su composición titular y localización así como a una serie de signos radiológicos puede diagnosticarse con precisión con un grado alto y fiable de especificidad. Revisión del tema 1.- Introducción -Las lesiones de partes blandas de los dedos de las manos y los pies son habituales en la práctica diaria del Radiólogo. Cuando el carácter de la lesión de partes blandas no se define claramente por la historia y la exploración física, se debe iniciar el estudio radiológico. -La incidencia de los tumores de partes blandas benignos y lesiones pseudo tumorales son mucho más frecuentes que los malignos, que corresponden sólo al 1%. La incidencia de tumores de partes blandas malignos es mayor a medida que avanza la edad, mientras que los benignos son más frecuentes en pacientes de menor edad. -La localización específica dentro de la mano y el pie ( peri articular, cara volar/ plantar, ante pié...)y edad del paciente son elementos importantes a considerar para el diagnóstico, ya que en la mayor parte de los casos las lesiones tienen un comportamiento inespecífico. 2.- Clasificación de las lesiones partes blandas de manos y pies. - La nueva clasificación de la OMS de los tumores de partes blandas se realiza basándose en los componentes del mesénquima del cuál ese origina la lesión (Tabla 1 y 2), aunque hay que tener en cuenta que en ciertos tumores malignos indiferenciados es difícil para el patólogo precisar dicho origen. Table 1 on page 11. La OMS clasifica Página 2 de 37

3 los tumores neurogénicos y los tumores de la piel y apéndices por separado del resto de los tumores de partes blandas Table 2 on page 11. -También hay que tener en cuenta que determinadas patologías se manifiestan como masas de partes blandas y que no son incluidas por la OMS dentro de las tumoraciones de partes blandas ( tabla 3 y 4.) 3.- Algoritmo diagnóstico En cuanto al manejo diagnóstico, la valoración de toda lesión de partes blandas debe comenzar con la realización de un examen radiográfico convencional. La radiología simple nos va a permitir detectar la presencia de mineralización dentro de la lesión de partes blandas y posibles cambios en el hueso subyacente. Tanto las entidades benignas como malignas pueden sufrir mineralización( Fig. 1 on page 14 calcificaciones/ osificaciones ). Las lesiones benignas que pueden contener áreas mineralizadas incluyen la osificación heterotópica, los lipomas, condromas ( calcificaciones adyacentes a una articulación ), y hemangiomas ( flebolitos). Entre las lesiones potencialmente malignas cabe destacar la presencia calcificaciones en el sarcoma sinovial que al igual que en la osificación heterotópica la calcificación muestra inicialmente una distribución periférica. También nos va a permitir detectar la presencia de grasa o aire en el espesor de la lesión. La ecografía juega un papel primordial como técnica de screening para confirmar/ descartar dicha lesiones de partes blandas así como para una aproximación diagnóstica, especialmente en las lesiones de las manos y los pies debido a la accesibilidad de las diferentes estructuras que las conforman. La diferenciación entre lesión sólida y quística mediante US resulta muy importante, ya que ante una confirmación ecográfica de lesión puramente quística se puede interrumpir, en la mayor parte de las ocasiones, el proceso diagnóstico. Fig. 1 on page 14 No obstante la RM es la técnica de elección para caracterizar las lesiones de partes blandas, permitiendo definir la anatomía de los tumores del tejido blando y las relaciones anatómicas.de esta forma la señal de los tejidos tanto en T1 como en T2 permite orientar Página 3 de 37

4 sobre la histología, señal que conjuntamente con la localización específica de dichas lesiones nos permite llegar a un diagnóstico. La mayoría de los tumores de partes blandas tienen una intensidad de señal heterogénea tanto en secuencias potenciadas en T1 como en secuencias sensibles al líquido. No obstante, determinados tumores tienen una señal específica en T1 o T2, permitiendo orientar hacia un tipo específico de tumor.fig. 2 on page 18 De esta forma, los tumores de estirpe lipomatosa tienen un comportamiento hiperintenso en secuencias potenciadas en T1 y pierden señal en secuencias con supresión grasa Fig. 3 on page 15. Los tumores fibroblásticos tienen, habitualmente, un comportamiento de señal bajo tanto en secuencias potenciadas en T1 como en secuencias con TR largo Fig. 4 on page 16. Igualmente la localización de una tumoración de partes blandas en una localización específica nos permite orientar hacia determinados diagnósticos. De esta forma la presencia de una tumoración en el lecho ungueal sugiere tumor glómico, así como la presencia de una lesión en el segundo o tercer espacio intermetatarsiano orienta a neuroma de Morton. No obstante, hay que tener en cuenta que la diferenciación entre lesiones de partes blandas benignas o malignas sólo con pruebas de imagen es, en ocasiones, extremadamente difícil e incluso en determinados casos imposible. De esta forma, debemos de recordar, que todas aquellas lesiones de partes blandas que no se puedan definir como lesiones benignas desde el punto de vista de la imagen, serán consideradas inespecíficas y por lo tanto precisaran de estudio histológico para descartar malignidad. 4.- Características de imagen y signos radiológicos específicos. En en este apartado describiremos el comportamiento de las diferentes lesiones de partes blandas haciendo especial hincapié en aquellas, que ya sea por su comportamiento o localización, vamos a poder orientar un diagnóstico Tumores Adipocíticos A.- Lipoma: Constituye el tumor lipomatoso benigno más frecuente. El comportamiento de la lesión es similar a la grasa del tejido celular subcutáneo. En la ecografía muestran una ecogenicidad similar a la grasa con ausencia de flujo en el estudio Doppler. Página 4 de 37

5 En TC muestran una atenuación de entre -65 a-120uh. La RM es la prueba de imagen más específica mostrando un comportamiento hiperintenso en secuencias potenciadas en T1 y pérdida de señal total en secuencias con saturación grasa. En T2 con saturación grasa muestra un comportamiento igualmente marcadamente hipointenso, aunque en ocasiones puede tener un leve aumento de la intensidad de señal probablemente debido a su aumento en la vascularización. Fig. 5 on page 17 Suele tener una cápsula fina que puede realzar tras la administración de CIV. Puede contener tabiques finos cuyo grosor no debe superar los 2 mm, de forma que septos más gruesos o presencia de polos sólidos obligan a descartar degeneración sarcomatosa Tumores Fibroblásticos A.- Fibroma de la vaina tendinosa: Tumor benigno con recidiva local hasta en el 25%. Más frecuente en la cuarta década. Se localiza adyacente a la vaina tendinosa. Es más frecuente en la mano que en los pies, mostrando especial predilección por la cara palmar del primero al tercer radio de la mano. Son tumores de pequeño tamaño que no suelen superar los 2-3 cm. No suele producir erosión ósea (el tumor de células gigantes produce con más frecuencia erosión ósea) En RM va a mostrar un comportamiento de hipo a señal intermedia en T1 y en secuencias con TR largo una señal heterogénea con focos de baja señal y otros de señal elevada. La captación de CIV es variable. Fig. 7 on page 19 El diagnóstico diferencial fundamental es con el tumor de células gigantes (más frecuente que el fibroma). No muestra calcificaciones ni focos de vacío de señal en secuencias EG ( a diferencia que el tumor de células gigantes). B.- Fibroma aponeurótico calcificante de la infancia: Lesión considerada localmente agresiva. Aparece en niños en las 2 primeras décadas con recidiva en hasta un 50%. Al igual que el fibroma aparece como una masa solitaria asociada a aponeurosis, fascias o tendones de las manos y los pies. En T1 y T2 va a mostrar áreas de baja señal, habitualmente debido a la presencia de calcificaciones. Muestran un realce intenso habitualmente heterogéneo. Página 5 de 37

6 C.- Fibromatosis superficial: Se trata de lesiones fibroblásticas infiltrantes que suelen originarse de las fascias o aponeurosis plantares (Enfermedad de Ledderhose) o palmares (Enfermedad de Dupuytren). Fig. 6 on page 20 En las manos es más frecuente a la altura del cuarto y quinto radio y en los pies en la vertiente medial de la fascia. En las manos aparecen como pequeños nódulos fibrosos de la aponeurosis palmar que comprometen las vainas tendinosas del área flexora. En los pies suelen tener un comportamiento hipointenso a isointenso en T1 y T2 con respecto al músculo y puede invadir los músculos o haces neurovasculares. Fig. 8 on page 21 La captación va a depender del grado de maduración de la lesión, de forma que cuanto más inmadura mayor captación. D.- Proliferación osteocondromatosa paraostal rara/ Lesión de Nora: Lesión de origen incierto aunque suele existir un antecedente traumático. Es más frecuente en los dedos de la mano que en los dedos de los pies. Aparece como una masa mineralizada adyacente al hueso aunque sin una clara continuidad con el mismo, existiendo plano de clivaje entre la cortical y la lesión. Desde el punto de vista de la imagen es completamente inespecífico mostrando un comportamiento hipointenso en secuencias potenciadas en T1 e hiperintenso en secuencias con TR largo. Tras la administración de gadolinio muestran un realce heterogéneo pudiendo presentar edema significativo de las partes blandas adyacentes. Fig. 9 on page 22 y Fig. 10 on page 23 El diagnóstico diferencial incluye tanto procesos benignos (seudo tumor fibroso, condroma periostio) como procesos malignos osteosarcoma paraóseo, aunque éste es extremadamente raro en los dedos de las manos) Tumores Fibrohistiocíticos A.- Tumor de células gigantes ( TCG): Página 6 de 37

7 Histológicamente se consideran igual que la sinovitis villonodular pigmentada ( SVNP). Son lesiones con una señal baja a intermedia tanto en T1 como en T2, mostrando especial predilección por la cara volar de los tendones flexores de los dedos de las manos. Pueden mostrar depósitos de hemosiderina ( hacer secuencias EG). Captan de forma más intensa que los fibromas de la vaina tendinosa. Pueden erosionar el hueso( hasta en un 10-20%) y mostrar extensión intraósea. Fig. 11 on page 24 B.- SVNP Extraarticular: Más raro en los dedos de la mano y del pie. Aparece como una masa cerca de la articulación con un comportamiento iso en T1 y señal isointensa a hiperintensa en secuencias sensibles al líquido. Los focos hipointensos en T1 y T2 si bien son característicos no resultan específicos. Muestran un realce intenso. Fig. 12 on page 25 En el diagnóstico diferencial hay que incluir el sarcoma sinovial Tumores Perivasculares A.- Tumor glómico: Masas de partes blandas centradas en el lecho ungueal. Si bien se ha descrito en todas las partes del cuerpo, son especialmente frecuentes en los dedos de la mano y del pie. No tiene matriz calcificada y suele producir erosión por presión en la cara dorsal de la falange distal con festoneado de margen escleroso. Comportamiento hipointenso en T1 e hiperintenso en secuencias sensibles al líquido siendo característico su localización así como su intensa captación tras la administración de gadolinio. Fig. 13 on page 26 El diagnóstico diferencial se establece fundamentalmente con el quiste de inclusión epidérmica Tumores Vasculares A.- hemangioma y malformaciones vasculares: Página 7 de 37

8 Tienen una señal ligeramente superior al músculo en secuencias potenciadas en T1 presentado focos hiperintensos en esta secuencia debido a presencia de grasa o trombosis de estructuras vasculares. En secuencias potenciadas en T2 muestra regiones vasculares hiperintensa. En la radiografía simple pueden aparecer calcificaciones ( flebolitos). Fig. 14 on page 27 El hemangioma cavernoso suele ser el subtipo más frecuente en la mano Tumores Osteocondrales A.- Condroma extraesquelético : Habitualmente en los dedos de las manos y de los pies. Suele localizarse cerca del tendón y la articulación. Calcificación condral típica ( anillos y arcos) presente de un 30-70% según las series. Puede producir erosión y remodelación ósea y se puede osificar. En T1 hipointenso y en secuencias sensibles al líquido comportamiento hiperintenso. Es habitualmente un hallazgo( indoloro) en la 4 década al igual que la lesión de Nora. En el diagnóstico diferencial incluiríamos : lesión de Nora, tofos gotaceos crónicos y sarcoma sinovial. B.- Condrosarcoma: Raro. Se suele originar a partir de una lesión ósea destructiva Tumores De Diferenciación Incierta A.- Sarcoma sinovial: Tumor maligno con predilección por las regiones yuxta/ periarticulares en pacientes jóvenes. Hasta un 30% muestran calcificaciones. En estudio RM puede aparece el signo de la grasa dividida( rodeado por un anillo fino de grasa), el signo triple por múltiples intensidades de señal. Tras la administración de gadolinio tiene un realce intenso y heterogéneo. De esta forma una tumoración sólida / sólido-quística o aparentemente quístico ( en estudio sin CIV) y periarticular con calcificaciones en un paciente joven no se puede excluir, desde el punto de vista de la imagen, que se trate de un sarcoma sinovial Página 8 de 37

9 En el diagnóstico diferencial se incluye al tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, condrosarcoma y tumor fibroso solitario/ hemangiopericitoma Tumores De La Vaina Nerviosa Periférica A.- benignos: Neurofibroma y Schwanoma: - El neurofibroma : inseparable del nervio. Puede ser localizado, difuso o plexiforme. El localizado tiene un comportamiento isointenso a intermedio en T1 e hiperintenso y heterogéneo en secuencias con TR largo. Pueden presentar el signo de la diana( foco central con disminución de la señal que capta más intensamente tras la administración de CIV). - El Schwanoma : localizado excéntricamente con respecto al nervio. Comportamiento isointenso a hiperintenso en T1. Signo de la grasa dividida: pequeño anillo de grasa. Más frecuente los cambios quísticos. Realce difuso( mayor que el NF) pero también descrito su ausencia. Fig. 15 on page 28 En el diagnóstico diferencial de ambos se incluye: tumor maligno de la vaina nerviosa periférica( hemorragia y necrosis más frecuente, así como invasión de estructuras adyacentes). También el sarcoma sinovial ( éste contiene mineralización con más frecuencia que estos tumores) B.- Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica: Menos frecuente en las manos y pies. Señal similar a los benignos aunque suelen tener límites más imprecisos ( masas infiltrantes) así como pueden presentar calcificaciones o afectación ósea. Fig. 16 on page 29 C.- Neuroma de Morton: Más frecuente en el 3º espacio seguido del 2º espacio intermetatarsiano. Se localiza típicamente entre las cabezas de los metatarsianos en la vertiente plantar y tienen una morfología en reloj de arena con comportamiento fundamentalmente hipointenso en T1 y T2, pudiendo presentar en las secuencias T2 y sensibles al líquido una intensidad de señal intermedia. Fig. 17 on page 30 Suelen asociar bursitis intermetatarsiana (>3 mm) reactiva. Realce tras administración de CIV muy variable. Página 9 de 37

10 El diagnóstico diferencial fundamentalmente es con la bursitis Lesiones Cutáneas A.- Quistes de inclusión epidérmica: Menos de un 10 % afecta a las extremidades. Las lesiones óseas son líticas con márgenes esclerosos y tumefacción de partes blandas. En T1 son isointensa e hiperintensas en T2. Tras la administración de CIV realce capsular periférico y ausencia de realce central. Fig. 18 on page 31 B.- Metástasis : poco frecuente. C.- Melanoma: diagnóstico clínico, habitualmente no basado en pruebas de imagen Patologías Que Se Manifiestan Como Masas De Partes Blandas A.- Quistes mucoides: También llamados gangliones quísticos. Intensidad de señal igual al líquido en todas las secuencias. Se localizan cerca de la vaina tendinosa o articulación. Ausencia de realce salvo cápsula fina periférica. Fig. 19 on page 32 B.- Tenosinovitis: Inflamación del tendón con aumento del líquido en la vaina. Puede ser inflamatoria o infecciosa. Fig. 20 on page 33 C.- Bursitis : - Intermetatarsiana: Inflamación de la bursa, habitualmente de causa incierta. Se considera normal una distensión leve de las mismas, con una cantidad de líquido inferior a3 mm. Por encima de 3mm se considera patológico. En RM aparece como una colección líquida de localización característica hipointensa en T1 e hiperintensa en secuencias con TR largo, pudiendo mostrar captación periférica en caso de hipertrofia sinovial ( ej. AR). Fig. 21 on page 34 - B. Adventicial: Aparecen en zonas donde el tejido subcutáneo está sometido a presión, habitualmente adyacente al aspecto medial de la cabeza del 1º metatarsiano y en la vertiente plantar de la cabeza de los metatarsianos. En RM se comportan como lesiones mal definidas Hipo T1 e Hiper T2. En pacientes asintomáticos tiene un compotamiento hipointenso tanto en T1 como en T2 Página 10 de 37

11 D.- Gota: Tofos gotosos con comportamiento hipointenso en T1 y variable en T2. Localización yuxta articular. Pueden tener calcificaciones y el realce es variable. Característico: erosión ósea con borde que sobresalen Fig. 22 on page 35 E.- Granuloma a cuerpo extraño Images for this section: Table 1 Página 11 de 37

12 Table 2 Página 12 de 37

13 Table 3 Página 13 de 37

14 Table 4 Página 14 de 37

15 Fig. 1: Fig.1 Página 15 de 37

16 Fig. 3: fig.3 Página 16 de 37

17 Fig. 4: fig.4 Página 17 de 37

18 Fig. 5: fig.5 Página 18 de 37

19 Fig. 2: Fig.2 Página 19 de 37

20 Fig. 7: Fig.7 Página 20 de 37

21 Fig. 6: Fig.6 Página 21 de 37

22 Fig. 8: Fig.8 Página 22 de 37

23 Fig. 9: Fig.9 Página 23 de 37

24 Fig. 10: Fig.10 Página 24 de 37

25 Fig. 11: Fig.11 Página 25 de 37

26 Fig. 12: Fig.12 Página 26 de 37

27 Fig. 13: Fig.13 Página 27 de 37

28 Fig. 14: Fig.14 Página 28 de 37

29 Fig. 15: Fig.15 Página 29 de 37

30 Fig. 16: Fig.16 Página 30 de 37

31 Fig. 17: Fig.17 Página 31 de 37

32 Fig. 18: Fig.18 Página 32 de 37

33 Fig. 19: Fig.19 Página 33 de 37

34 Fig. 20: Fig.20 Página 34 de 37

35 Fig. 21: Fig.21 Página 35 de 37

36 Fig. 22: Fig.22 Página 36 de 37

37 Conclusiones Si bien gran parte de las lesiones de partes blandas de las manos y de los pies son inespecíficas, determinadas características de señal tanto en T1 como en T2 así como la localización específica dentro de la mano y el pie ( peri articular, cara volar/ plantar, ante pié...) y edad del paciente son elementos muy importantes a considerar y nos van a permitir en determinado casos orientar a un diagnóstico específico. En la evaluación radiológica de todas las lesiones de partes blandas de las manos y los pies, la primera prueba de imagen a realizar es la radiografía simple, que nos va a permitir determinar la presencia o no de osificación/mineralización, así como va a permitir valorar posible afectación ósea. La ecografía sirve como método de screening inicial,confirmando/ descartando la existencia de lesiones de partes blandas y en el caso de confirmarse lesión de naturaleza quística permite en la mayor parte de la ocasion interrumpir el proceso diagnóstico. No obstante la RM sigue siendo la prueba de elección para una mejor caracterización de las lesiones de partes blandas. Siempre recordar que todas aquellas lesiones de partes blandas que no se puedan definir como lesiones benignas desde el punto de vista de la imagen, serán consideradas inespecíficas y por lo tanto precisaran de estudio histológico para descartar malignidad. Bibliografía 1.-Erik Van Hul & Filip Vanhoenacker. Pseudotumoural soft tissue lesions of the foot and ankle: a pictorial review. Insights Imaging (2011) 2: Ju-Wen Cheng, MD; Simon F. T. Tang. Sonographic Features of Soft Tissue Tumors in the Hand and Forearm. Chang Gung Med J Vol. 30 No. 6 November-December David W Stoller. Diagnostic imaging orthopaedics Página 37 de 37

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