Tumores óseos en edad pediátrica

Transcripción

1 Tumores óseos en edad pediátrica Poster no.: S-0602 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 J. Ruiz Munther, M. Guasp Vizcaino, J. Gómez Fernández2 1 1 Montes, A. J. Cano Marquina, K. Delgado Barriga, M. S. Arnau Ferragut ; Castellón/ES, Valencia/ES Palabras clave: Neoplasia, Metástasis, TC, RM, Radiografía convencional, Oncología, Músculo esquelético hueso, Huesos DOI: /seram2012/S-0602 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 65

2 Objetivo docente Realizar una revisión de la semiología de los tumores óseos en edad pediátrica, ilustrada con casos de las características de los tumores óseos tanto benignos como malignos que se presentan en dicha franja, tomando como base la radiología convencional y TC/ RM como técnica complementaria. Revisión del tema TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS: Los tumores óseos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histológico tiene una franja de edad de presentación característica. Los tumores típicos de la edad pediátrica no son exclusivos de la misma, sino que la mayoría suelen darse en adultos jóvenes también. Table 1 on page 8 Localización típica de los tumores en el hueso. Junto con el cuadro de edad debería ser suficiente para realizar una aproximación diagnóstica. Fig. 1 on page 9 Diagnóstico difícil desde el punto de vista clínico: Muchas veces hallazgo casual. Dolor/incapacidad funcional (osteoma osteoide - dolor nocturno que calma con aspirina). Exploración: tumoración palpable/deformidad. La diferenciación por sexos aporta poco. Diagnóstico diferencial con causas no tumorales: anomalias del desarrollo/ displasias óseas, infecciones óseas... Radiología convencional: Más específica que la clínica e insustituible en el diagnóstico de tumores óseos. Ayuda a definir el diagnóstico y la necesidad de pruebas complementarias. Suele necesitar confirmación histológica. Ejemplos: Fig. 2 on page 11 Fig. 3 on page 12 Página 2 de 65

3 TAC y/o RM: Principales técnicas diagnósticas complementarias para mejor definir la ubicación del tumor en zonas anatómicas difíciles de evaluar como son la pelvis, sacro y vértebras, así como los componentes intramedulares e intraóseos. RM valora mejor la extensión a partes blandas. Adecuadas para el estadiaje y planificación quirúrgica del tumor. Ejemplos: Fig. 4 on page 14 Fig. 5 on page 14 Fig. 6 on page 15 BIOPSIA: De uso sistemático en caso de duda. Realizar previamente estudio de extensión con TAC y/o RM. Realizar guiada por TAC. NUNCA comenzar tratamiento antes de toma de biopsia. Ejemplo: Fig. 7 on page 16 SEMIOLOGÍA: Patrones de destrucción ósea: Fig. 8 on page 18 Patrón geográfico: - 3 subtipos: IA: crecimiento más lento y el menos agresivo. Bien definido, margen esclerótico. Mayoría de lesiones benignas. IB: lesión bien definida, sin margen esclerótico, crecimiento algo más rápido. Mayoría de lesiones benignas, algunas lesiones malignas. IC: margen menos definido, puede destruir cortical. Patrón más agresivo. Pocas lesiones benignas, la mayoría malignas. Patrón moteado: lesión más agresiva que la anterior. Lesiones ligeramente ovaladas y eje paralelo a la diáfisis del hueso, pudiendo ser coalescentes. Afecta cortical y medular. Patrón permeativo: la forma más agresiva. Múltiples pequeñas lesiones líticas confluentes. La zona de destrucción se une imperceptiblemente con el hueso sano. Afecta cortical y medular. Patrones de reacción perióstica: Fig. 9 on page 18 Se basa en que al sufrir la cortical erosión tumoral, los osteoblastos que conforman el periostio reaccionan añadiendo capas nuevas de hueso que según la forma de crecer da distintos patrones. Página 3 de 65

4 Reacción perióstica gruesa e ininterrumpida: proceso de larga evolución, no agresivo. Reacción espiculada o en capas de cebolla: agresivo, probablemente tumoral. Triángulo de Codman: disrupción del periostio con separación del mismo que forma un ángulo respecto a la cortical, coincidiendo con el área de máximo crecimiento extraóseo tumoral. Patrones de mineralización tumoral: Fig. 10 on page 19 No va a ayudarnos a diferenciar entre benignidad y malignidad per se. Matriz osteoide (tumores osteogénicos). Matriz condroide (tumores condrogénicos). Matriz metaplásica: en tumores de estirpe fibroblástica (fibroma osificante o displasia fibrosa). APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA: - Lo más importante: Localización: diáfisis, metáfisis, epífisis, afectación cartilago crecimiento/ articular. Edad. - Tamaño. - Márgenes. - Reacción perióstica. - Zona de transición. - Nº de lesiones (ojo a las skip lesions). - Invasión de partes blandas. TUMORES BENIGNOS: QUISTES ÓSEOS: Quiste Óseo Aneurismático: Fig. 11 on page 19 Fig. 12 on page 21 Incidencia máxima 5 años. Página 4 de 65

5 Dolor / Tumefacción. Metáfisis huesos largos. Orden frec.: tibia, fémur, húmero, peroné. Rx: expansivo, lítico, excéntrico, múltiples compartimentos, niveles hidrohídricos (sangre). TC/RM: isodensos e isointensos respecto al agua. Quiste Óseo Unicameral: Fig. 13 on page 23 Fig. 14 on page 23 Fig. 15 on page 25 Edad promedio 9 años. Metáfisis huesos largos. Orden frec.: húmero proximal, fémur, tibia. Rx: lesión intramedular, radiotransparente, expansiva, cortical adelgazada. Fracturas Patológicas: "signo del fragmento caido". TC/RM: isodenso e isointenso respecto al agua. TUMORES CARTILAGINOSOS: Condroblastoma: Fig. 16 on page 27 Fig. 17 on page 29 A partir de 10 años. Epífisis de huesos largos MMII. Orden frec.: húmero proximal, fémur, tibia. Rx: lesión epifisaria, excéntrica, ovoidea o redondeada, bien delimitada, radiolúcida. TC: hipodensa con anillos escleróticos. RM: T1 hipointensas. T2: intensidad intermedia, heterogénea. Encondroma: Fig. 18 on page 29 Fig. 19 on page 31 A partir de 10 años. Cartilago hialino maduro. En cavidad medular huesos tubulares mano. Simples / múltiples (Enf. de Ollier y Maffucci). Rx: radiolúcidas, matriz encondral, adelgazamiento cortical. TC: expansivas con matriz encondral. RM: T1 hipointensas. T2: hiperintensas. Osteocondroma: Fig. 20 on page 33 Fig. 21 on page 35 A partir de 7-8 años. Exóstosis cartilaginosa. Orden frec.: fémur, tibia y húmero proximales. Pedunculados / Sésiles. Página 5 de 65

6 Rx: lesión exostósica de bordes lisos y bien definidos. TC y RM: cavidad medular y cortical se continuan con hueso de origen. Cubierta cartilaginosa en RM. Riesgo de malignizar. TUMORES OSTEOIDES: Osteoma Osteoide: Fig. 22 on page 35 Fig. 23 on page 36 Fig. 24 on page 37 A partir de 10 años. Dolor sordo nocturno que cede con AAS. Orden frec.: fémur, tibia. Rx: nido central radiolúcido con esclerosis reactiva densa y osteogénesis perióstica. TC: ayuda a localizar nido con calcificación central. RM: T1 intensidad intermedia. T2 hiperintenso. Cubierta cartilaginosa. Osteoblastoma: Fig. 25 on page 39 Lesión infrecuente. A partir de 8 años. Dolor larga evolución. Orden frec.: columna, fémur, tibia. Tamaño 1-10 cm. Rx: radiolúcida, bien delimitada, matriz con mineralización variable. TC: tejido óseo hiperdenso. LESIONES FIBROSAS: Displasia Fibrosa: Fig. 26 on page 39 Sustitución de médula por tejido fibroso y hueso primitivo. Más frecuentemente monóstica. Polióstica. +/- anomalias endocrinas. Orden frec.: fémur, tibia, craneofacial, costillas. Rx: radiolúcida "vidrio deslustrado", delimitadas, anillo escleroso. TC: lesiones homogéneas iso o hiperdensas. RM: T1 hipointensa, T2 hiperintensa. Defecto Fibroso Cortical: Fig. 27 on page 40 Fig. 28 on page 41 Fig. 29 on page 43 De 4 a 8 años. Métafisarios huesos largos. Página 6 de 65

7 1-4 cm de longitud. Orden frec.: tibia proximal, fémur distal. Involucionan con crecimiento. Rx: radiolúcida, bien delimitadas, bordes esclerosos, ubicación central en cortical. TC: densidad tejidos blandos, intracorticales. RM: T1 hipointensas. Supresión grasa - hiperintensa o intermedia. Displasia Osteofibrosa: Fig. 30 on page 43 Menores de 10 años. Proliferación fibrosa cortical diafisaria. Bultoma / Deformidad. Orden frec.: tibia, peroné. Rx: bullosa, multilocular, vidrio deslustrado. Cortical anterior fina. TC: densidad de partes blandas. RM: T1 intens. intermedia. T2 hiperintenso. TUMORES MALIGNOS: Osteosarcoma: Fig. 31 on page 45 Fig. 32 on page 47 Fig. 33 on page 49 Fig. 34 on page 51 Fig. 35 on page 53 Fig. 36 on page 54 Fig. 37 on page 56 Tumor óseo maligno + frecuente. A partir 10 años de edad. Dolor y tumefacción local. Orden frec.:fémur, tibia, húmero. Metafisarios. "Skip lesions" en 20%. Metástasis al diagnóstico en 10-20%.: pulmonares. Rx: mixta, osteolítica, osteoesclerótica. Reacción perióstica. Sarcoma de Ewing: Fig. 38 on page 56 Fig. 39 on page 58 Fig. 40 on page 58 Segundo más frecuente años. Dolor y tumefacción local. Orden frec.:fémur, tibia, peroné, pelvis. Metafisarios. Metástasis al diagnóstico en 30%.: pulmón, hueso, adrenales, cerebro. 60% Lítica, 15% Esclerótica, 25% Mixta. Rx: permeativo intramedular, engrosamiento cortical, reacción perióstica, masa partes blandas. Histiocitosis de células de Langerhans: Fig. 41 on page 59 Página 7 de 65

8 Edad 1-5 años. Dolor y tumefacción local. Granulomas secundarios a proliferación histiocitos. 70% Forma ósea: focal. Orden frec: Cráneo, h. largos, columna, costillas, pelvis. Metástasis al diagnóstico en 30%.: pulmón, hueso, ganglios, cerebro. Rx: lesión translúcida más frecuente / mixta / esclerótica. Cortical fina, expansión o destrucción del hueso. Leucemia: Fig. 42 on page 60 Fig. 43 on page 62 Leucemia linfoide aguda más frecuente. 40% lesiones óseas en rx. 20% dolor periarticular. Orden frec: h. largos, columna. Rx: hiperlucencias submetafisarias, lesiones líticas y reacción perióstica secundaria a infiltración leucémica. Metástasis: Fig. 44 on page 62 Fig. 45 on page 63 De neuroblastoma. El más frecuente. Linfoma, Osteosarcoma, Ewing, PNET, Rabdomiosarcoma, retinoblastoma. Metáfisis proximales huesos largos. Rx: líticas o permeativas de bordes poco definidos. Reacción perióstica y masa partes blandas. Gammagrafía: hipercaptación del marcador. Images for this section: Página 8 de 65

9 Table 1: Franjas de edad de presentación de tumores óseos benignos y malignos Página 9 de 65

10 Página 10 de 65

11 Fig. 1: Localización típica de tumores óseos Página 11 de 65

12 Fig. 2: QUISTE ÓSEO ESENCIAL EN NIÑO DE 10A.: fractura patológica en tercio superior de húmero derecho con signo del fragmento caído en lesión lítica expansiva con adelgazamiento de la cortical. Página 12 de 65

13 Página 13 de 65

14 Fig. 3: OSTEOSARCOMA EN NIÑA DE 8A.: lesión lítica metafisodiafisaria distal fémur dcho., patrón permeativo, mal delimitada, con erosión y rotura cortical, con reacción cortical compleja (triangulo de Codman) y masa de partes blandas asociada. Fig. 4: ARRIBA: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO NIÑO 7A.: lesión lítica expansiva en rama ascendente mandibular izquierda que adelgaza e insufla la cortical sin aparentemente romperla. ABAJO: HISTIOCITOSIS X NIÑO 8A.: lesión lítica expansiva de menor tamaño en rama ascendente mandibular izquierda que adelgaza la cortical sin aparentemente romperla. Página 14 de 65

15 Fig. 5: HISTIOCITOSIS X NIÑO 8A: la TAC demuestra rotura de la cortical y aumento de partes blandas adyacentes. Página 15 de 65

16 Fig. 6: HISTIOCITOSIS X NIÑO 8A.: la RM nos muestra la masa tumoral en la rama ascendente mandibular y la afectación de partes blandas con mayor nitidez. Página 16 de 65

17 Página 17 de 65

18 Fig. 7: Biopsia guiada por TAC de lesión humeral esclerótica-mixta: OSTEOSARCOMA. Fig. 8: Patrones de destrucción ósea. Página 18 de 65

19 Fig. 9: Patrones de Reacción Perióstica Fig. 10: Patrones de mineralización tumoral. Arriba: matriz ósea. Abajo: matriz cartilaginosa. Página 19 de 65

20 Página 20 de 65

21 Fig. 11: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO NIÑO DE 11 A.: En metáfisis proximal de peroné. Lesión lítica intraósea, expansiva, multiloculada, de márgenes bien delimitados. Página 21 de 65

22 Página 22 de 65

23 Fig. 12: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO: En rama horizontal de hemimandíbula derecha, extendiéndose desde el ángulo mandibular sin llegar al vértice. Lesión lítica intraósea, expansiva, multiloculada, márgenes bien delimitados. Rizolisis de molares. Fig. 13: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑO DE UN A.: En húmero derecho. Detalle de una radiografia de tórax realizada en contexto de una bronquitis. Sutil lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien definidos en borde superior de metáfisis humeral que pasó desapercibida. Página 23 de 65

24 Página 24 de 65

25 Fig. 14: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL EN MISMO NIÑO DE Fig. 13.: Radiografia realizada dos años más tarde. Lesión intramedular, radiotransparente, expansiva, cortical adelgazada, fractura patológica, signo del fragmento caido. Página 25 de 65

26 Página 26 de 65

27 Fig. 15: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑA 9A.: en calcaneo izq. lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien definidos sin esclerosis, patrón geográfico Ib. En imagen RM se ve lesión homogénea hiperintensa en T2, expansiva, parece insuflar cortical. Página 27 de 65

28 Página 28 de 65

29 Fig. 16: CONDROBLASTOMA NIÑA DE 12A.: tibia prox. dcha., lesión lítica moderadamente bien definida, epifisometafisaria, afectación cartílago crecimiento, articulación preservada. Fig. 17: CONDROBLASTOMA DE Fig. 16. Izq.:Imagen RM T1 ligeramente hipointenso respecto a resto tibia. Dcha.: Imagen RM DP hiperintensa heterogénea. Página 29 de 65

30 Página 30 de 65

31 Fig. 18: ENCONDROMA EN NIÑA DE 14A.: lesión radiolúcida en 2º metacarpiano mano dcha., matriz punteada, expansiva, adelgaza cortical. Página 31 de 65

32 Página 32 de 65

33 Fig. 19: ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE EN NIÑA DE 14A.: lesiones múltiples, distintos patrones matriz encondral, fractura patológica mitad distal 5º metacarpiano, injerto óseo falange proximal 5º dedo por fractura patológica antigua. Página 33 de 65

34 Página 34 de 65

35 Fig. 20: OSTEOCONDROMA EN NIÑA DE 8A.: húmero derecho, lesión exostósica de bordes bien definidos. Fig. 21: OSTEOCONDROMATOSIS MÚLTIPLE EN NIÑA DE 13A. Página 35 de 65

36 Fig. 22: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑA 8A.: coxalgia. En cuello de fémur izq. zona radiolucida de 1 cm rodeada de esclerosis, notable reacción perióstica, aumento espacio articular con gran sinovitis. Abajo izquierda: corte transversal de TAC. Nidus calcificado. Página 36 de 65

37 Fig. 23: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑO 11A.: gonalgia derecha de larga evolución. Epífisis tibial proximal derecha, opacidad central. Abajo derecha: corte transversal de TAC. Nidus calcificado. Página 37 de 65

38 Página 38 de 65

39 Fig. 24: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑO 12A.: bultoma pierna derecha. engrosamiento focal y esclerosis cortical medial diáfisis tibial derecha regular. Abajo derecha: corte transversal de TAC. Pequeña imagen lítica de aproximadamente 0.5 cm de diámetro. Nidus sin calcificar. Fig. 25: OSTEOBLASTOMA NIÑO 9A.: dolor larga evolución tercio proximal interno de tibia derecha, zona lítica corticomedular, engrosamiento cortical, esclerosada, de forma irregular. Página 39 de 65

40 Fig. 26: DISPLASIA FIBROSA NIÑA 7A.: imagen radiolúcida y algo borrosa medular diáfisis fémur dcho., cortical adelgazada. Página 40 de 65

41 Fig. 27: DEFECTO FIBROSO CORTICAL NIÑA 12A.: hallazgo incidental. Vertienes externa e internas de metáfisis fémur izq. presentan lesiones radiolúcidas, bien delimitadas, ovaladas en su eje longitudinal. Hueso adyacente presenta bordes esclerosos. Página 41 de 65

42 Página 42 de 65

43 Fig. 28: DEFECTO FIBROSO CORTICAL NIÑA 13A.: Metáfisis femur presenta lesión radiolúcida, márgenes esclerosos, insufla ligeramente cortical. Fig. 29: FIBROMA NO OSIFICANTE NIÑO 13A: Metáfisis distal tibia dcha. Lesión lítica, aspecto multilocular, márgenes esclerosos, insufla ligeramente cortical. Página 43 de 65

44 Página 44 de 65

45 Fig. 30: DISPLASIA OSTEOFIBROSA NIÑA 9A.: tibia izq. lesión esclerosa extensa, patrón moteado, afecta predominantemente cortical anterior del tercio medio y extensión amplia a cavidad medular y engrosamiento cortical posterior. Notable antecurvatum. Página 45 de 65

46 Página 46 de 65

47 Fig. 31: OSTEOSARCOMA NIÑA 11A.: metáfisis femur distal dcho., osteoesclerosa, algodonosa, reacción perióstica y afectación partes blandas. Página 47 de 65

48 Página 48 de 65

49 Fig. 32: OSTEOSARCOMA NIÑO 11A.: metafisodiafisario distal femur izq., osteolítica irregular con reacción perióstica compleja. Página 49 de 65

50 Página 50 de 65

51 Fig. 33: OSTEOSARCOMA NIÑO 10A.: metafisodiafisaria femoral distal derecha, osteoesclerosa con reacción perióstica agresiva posterior, masa de partes blandas hacia hueco poplíteo. Página 51 de 65

52 Página 52 de 65

53 Fig. 34: OSTEOSARCOMA NIÑO 10A.: fractura patológica, metáfisis femur dcho., lesión osteolítica. Página 53 de 65

54 Fig. 35: OSTEOSARCOMA NIÑO 11A.: diafisis tibia dcha. Detalle de la misma. Engrosamiento cortical anterior, reacción perióstica en sol naciente, aumento partes blandas. Página 54 de 65

55 Página 55 de 65

56 Fig. 36: OSTEOSARCOMA TRATADO NIÑO 10A.: Recidiva tibia izq. Lesión distal agresiva, mal delimitada, con matriz osteoide y destrucción cortical. Fig. 37: OSTEOSARCOMA NIÑA 23 MESES: Patrón infiltrativo difuso cortical y esponjoso distal fémur izquierdo. Componente de partes blandas. Página 56 de 65

57 Página 57 de 65

58 Fig. 38: SARCOMA DE EWING NIÑO 12A.: Lesión lítica destructiva con masa de partes blandas en diafisis femoral izq. Fig. 39: SARCOMA DE EWING NIÑA 8A.: Lesión blástica, radiodensa, rama isquiopúbica izqda y techo acetabular, reacción perióstica en vertiente de agujero obturador; borramiento de la cortical rama iliopúbica del mismo lado y masa de partes blandas adyacente que desplaza hacia dcha. ampolla rectal. Página 58 de 65

59 Fig. 40: SARCOMA DE EWING NIÑO 12A.: Lesión lítica, erosiva, insuflante, en ángulo inferior y borde lateral de la escápula izquierda. Márgenes irregulares, mal definidos, reacción cortical de aspecto agresivo y escaso componente de partes blandas. Página 59 de 65

60 Fig. 41: HISTIOCITOSIS X NIÑA 3A.: aplastamiento vertebral L5. Página 60 de 65

61 Página 61 de 65

62 Fig. 42: LEUCEMIA NIÑA 8A.: Lineas lucentes metafisarias en ambas rodillas, que podrían corresponder a signos de infiltración leucémica. Fig. 43: LEUCEMIA NIÑA 26 MESES: Lesión lítica en metafiasis proximal de tibia izquierda. Página 62 de 65

63 Fig. 44: NIÑA 4A.: acude por rigidez de nuca, febrícula, dolor y contractura lumbar con posición antiálgica. Rx sin hallazgos patológicos. Página 63 de 65

64 Fig. 45: NIÑA DE Fig. 44. METÁSTASIS DE NEUROBLASTOMA. RM: Múltiples lesiones óseas, hiperintensas en T2 y Stir, cuerpos vertebrales desde T10 hasta L5. Página 64 de 65

65 Conclusiones Los tumores óseos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histológico tiene una franja de edad de presentación característica. La localización típica de los tumores en el hueso junto con el cuadro de edad y el conocimiento de la semiología básica de imagen son suficientes para realizar una aproximación diagnóstica que nos permita establecer el plan de actuación frente a ellos. Página 65 de 65