Afectación pulmonar en la Histiocitosis de celulas de Langerhans : experiencia de nuestro hospital.

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1 Afectación pulmonar en la Histiocitosis de celulas de Langerhans : experiencia de nuestro hospital. Poster no.: S-0547 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. Laganâ, P. Largo Flores, M. L. Arranz Merino, M. J. Olivera Serrano, E. Vázquez Espinosa, P. Caballero Sánchez-Robles; Madrid/ES Palabras clave: Quiste, Cavitación, Anomalías del tejido conectivo, "elearning", TC-Alta resolución, TC, Radiografía convencional, Tórax, Pulmón, Educación DOI: /seram2014/S-0547 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 38

2 Objetivo docente Describir los distintos hallazgos radiológicos pulmonares de la Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X ), tanto con radiologia convencional como con TC de alta resolución, ilustrando con casos estudiados en nuestro hospital. Revisión del tema Introducción a la Histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL) La HCL entra dentro de un grupo de enfermedades que se caracterizan por proliferación, acúmulo e infiltración localizada (en piel o lesión aislada en hueso) o generalizada (cualquier órgano o sistema) de células del sistema mononuclear fagocítico (monocitos,macrófagos, células dendríticas). La incidencia mundial estimada de la HCL es de 4-5 casos por millón de habitantes afectando en especial a adultos jóvenes entre 20 y 40 años. La etiologia no es conocida y hasta la fecha no se ha descrito una predisposicón geografica u ocupacional, tan solo se ha implicado el tabaquismo. La enfermedad es rara en los no fumadores y el número de celulas de Langerhans en el pulmón de los sujetos fumadores es mayor que en el de los no fumadores. La presentación clinica es variable tratandose de una patologia multisistemica con diversos perfiles clinicos según edad, grado y extensión de la afectación. La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados. Se pueden presentar cuadros de colestásis prolongada, por fibrosis obstructiva del conducto biliar y finalmente, progresa a colangitis esclerosante, con cirrosis biliar y fallo hepático. En ocasiones se asocian lesiones quisticas oseas (5-20%) en craneo, costillas, pelvis y huesos largos. Se pueden sobreañadir sintomas genéricos como fiebre, pérdida de peso y fatiga. Página 2 de 38

3 Las pruebas funcionales respiratoria suelen mostrar un patrón retrictivo con capacidad pulmonar total conservada y flujos espiratorios conservados. En el liquido del lavado bronco-alveolar se encuentran células de estirpe macrofágica con el antigeno OKT-6/CDI que son tipicas de la enfermedad y un aumento del titulo de IgG. El diagnóstico histologico, cuando necesario, se establece observando en microscopía electrónica los granulos de Birbeck o inclusiones pentalaminares citoplasmáticas. Hallazgos radiologicos de la afectación pulmonar de la HCL En el estudio de la afectación pulmonar por HCL, los estudios radiologicos tienen un papel fundamental tanto para el diagnóstico, para el seguimiento evolutivo y para la valoración de posibles complicaciones. Fundamentalmente las técnicas empleadas son la radiografía tradicional en las proyecciones habituales postero-anterior y lateral y la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) que permite caracterizar las lesiones de forma más precisa. En nuestro hospital el protocolo de realización de TCAR prevee la realización de cortes axiales de 1mm de grosor con un intervalo de 1 cm entre ellos, realizados en inspiración maxima y de 2 cortes del mismo grosor en espiración localizados en vertices, zonas medias y bases pulmonares. Se realizan posteriores reconstrucciónes con ventanas para valoración de parenquima pulmonar y mediastino. No consideramos necesaria habitualmente la administracción de contraste yodado intravenoso salvo en circustancias particulares que la requieran. La mayoría de los pacientes con HCL muestran hallazgos anormales en la radiografia simple de torax. En las fases tempranas de la enfermedad la manifestación más común es la presencia de pequeños nódulos de distribución bilateral con un tamaño que oscila entre 1 y 10 mm. Los nódulos se localizan prevalentemente en campos pulmonares superiores y medios, con menor afectación de las bases pulmonares y en areas perifericas cerca de los surcos costofrénicos. Con el paso del tiempo, la evolución de enfermedad suele correlacionarse con un empeoramiento radiológico. En estos casos, los hallazgos predominantes muestran un patrón reticulo-nodular difuso sobre el que se sobreañaden imágenes quisticas aéreas de un diametro variable hasta 2-3 cm. Página 3 de 38

4 Las anomalías descritas pueden mantenerse estables durante años, resolverse completamente o progresar observando en estadios finales de la afectación pulmonar por HCL como el parenquima pulmonar tiende a ser sustituido por quistes aéreos que remplazan los nodulos y/o extensas areas de reticulación hasta un patrón de panal de abeja. La radiografía de tórax posee una sensibilidad y especificidad limitada para la detección y caracterización de la enfermedad pulmonar intersticial. En algunos casos de HCL, las radiografías de tórax pueden parecer normales por lo que a menudo la exploración se amplia con estudio de TCAR que posee mayor capacidad para demostrar morfologia y localizacion de las anormalidades pulmonares. La sucesión de hallazgos visible en TCAR sería: nódulos, nódulos cavitados, quistes aéreos de paredes espesas, quistes aéreos de pared fina y quistes aéreos confluentes hasta patrón en panal de abejas. Con TCAR aumenta la sensibilidad en la identificación de los nódulos de entre 1-5 mm, de localización más frecuente en campos superiores y medios y que tipicamente están rodeados de parenquima pulmonar de aspecto normal. Los nódulos pueden presentar valores de atenuación similares a las partes blandas o tener un centro hipodenso. Se describe la posibilidad de observar una regresión de los nodulos en estudios seriados en el tiempo. Con respecto a los quistes aéreos,se caracterizan por ser una lesion redondeada, con un area de baja atenuación central y paredes bien definidas. Pueden existir formas más atípicas con aspecto ovoideo o polilobulado y pueden contactar con areas de reticulación o estar rodeadas de otros lasiones de quistes. El tamaño oscila hasta 1-2 cm y la localización típica es en lóbulos superiores, si bien puede haber disposiciones atípicas. Las paredes de los quistes pueden ser inicialmente gruesas e ir disminuyendo de espesor hasta hacerse finas con la evolución tardia de la enfermedad. Manifestaciones torácicas infrecuentes de la HCL son las adenopatias mediastínicas, zonas de consolidacion aerea, lesiones endobronquiales y nódulo pulmonar solitario. En la Tabla 1 se demuestran las alteraciones presentes en los nueve casos e nuestra serie. Complicaciones pulmonares Página 4 de 38

5 El neumotorax es frecuente y puede ser espontaneo, incluso sin alteraciones valorables pulmonares, o ser secundario a la rotura de quistes. Se describe la posibilidad de recidivas que pueden ser una forma de debut de la enfermedad. La afectación de las vias respiratorias altas y bajas por infección con consolidacion alveolar, puede ser tambien un hallazgo frecuente. El derrame pleural es una complicación infrecuente pudiendose observar tras toracotomias diagnósticas o asociado a neumotorax. La fibrosis pulmonar podria considerarse como complicación tardia o fase final de la enfermedad. Diagnostico diferencial radiólogico de la afectación pulmonar Con respecto al diagnostico diferencial por los hallazgos radiologicos pulmonares habria que diferenciar el momento evolutivo de la enfermedad y los hallazgos predominantes, tratando siempre de integrar datos demograficos y consideraciones clinicas. Cuando el patrón predominante es la presencia de nódulos pulmonares subcentimétricos como en las fases temprana de la HCL el diagnóstico diferencial debería ampliarse a afectación pulmonar por hongos (histoplasmosis, candidiasis, coccidiomicosis..), micrometastasis hematogenas, sarcoidosis, neumoconiosis o tuberculosis. Cuando lo que prevalece radiologicamente es la presencia de quistes aéreos, habria considerar principalmente posibilidades diagnósticas alternativas como la linfangioleiomiomatosis y el enfisema (hay que tener en cuenta además que muy a menudo los pacientes con HCL son fumadores y coexisten ambas entidades). En fases muy avanzadas donde la arquitectura pulmonar está completamente destruida el diagnóstico diferencial comprenderá las enfermedades intersticiales pulmonares evolucionadas (fibrosis pulmonar). Images for this section: Página 5 de 38

6 Fig. 1: Paciente varón de 35 años con clínica de disnea de lenta evolución. (figuras 1-5). Radiografía de tórax frontal y lateral. Se identifica marcada hiperinsuflacción pulmonar bilateral y en ambos pulmones un patrón reticular, más acusado en las bases. TC : Múltiples imágenes quísticas aéreas de paredes finas y de tamaño y morfología variables, que se distribuyen de forma difusa por todo el parénquima pulmonar, sobre todo en lóbulos inferiores en un paciente diagnosticado de Histiocitosis de celulas de Langherans. Página 6 de 38

11 Fig. 6: Paciente mujer de 47 años fumadora con clínica de 3-4 semanas de tos seca, disnea y fiebre. (Figuras 6-10) Radiografía de tórax y TC: Se detecta hiperinsuflación pulmonar bilateral. Múltiples nódulos pulmonares irregulares bilaterales, la mayoría de ellos no superiores a un centímetro die distribución aleatoria en ambos parénquimas, aunque con bases más respetadas. Algunas lesiones son confluentes y presenta bordes mal definidos pero otras presentan un más borde nítido. En un control realizado a los 6 meses del diagnostico de HCL se observa una importante mejoría radiológica con disminución del número y tamaño de los nódulos pulmonares bilaterales. (Figuras 11 y 12) Página 11 de 38

12 Fig. 7: Paciente mujer de 47 años fumadora con clínica de 3-4 semanas de tos seca, disnea y fiebre. (Figuras 6-10) Radiografía de tórax y TC: Se detecta hiperinsuflación pulmonar bilateral. Múltiples nódulos pulmonares irregulares bilaterales, la mayoría de ellos no superiores a un centímetro die distribución aleatoria en ambos parénquimas, aunque con bases más respetadas. Algunas lesiones son confluentes y presenta bordes mal definidos pero otras presentan un más borde nítido. En un control realizado a los 6 meses del diagnostico de HCL se observa una importante mejoría radiológica con Página 12 de 38

13 disminución del número y tamaño de los nódulos pulmonares bilaterales. (Figuras 11 y 12) Fig. 8: Paciente mujer de 47 años fumadora con clínica de 3-4 semanas de tos seca, disnea y fiebre. (Figuras 6-10) Radiografía de tórax y TC: Se detecta hiperinsuflación pulmonar bilateral. Múltiples nódulos pulmonares irregulares bilaterales, la mayoría de ellos no superiores a un centímetro die distribución aleatoria en ambos parénquimas, aunque con bases más respetadas. Algunas lesiones son confluentes y presenta bordes mal definidos pero otras presentan un más borde nítido. En un control realizado a los 6 meses del diagnostico de HCL se observa una importante mejoría radiológica con disminución del número y tamaño de los nódulos pulmonares bilaterales. (Figuras 11 y 12) Página 13 de 38

18 Fig. 13: Varón de 38 años con HCL en tratamiento con quimioterapia (Figuras 13-15) En la TCAR realizada se observan en el parénquima pulmonar pequeños quistes aéreos, inferiores a 1 cm, de predominio en lóbulos superiores y campos medios de ambos pulmones. No se observan imágenes nodulares en campos pulmonares. Página 18 de 38

21 Fig. 16: Paciente de 59 años de edad diagnosticado de HCL con disnea. (Figuras 16-19) Radiografía de tórax muestra marcado atrapamiento aéreo bilateral y un patrón intersticial de tipo reticular que afecta a ambos campos pulmonares de forma difusa. En la TCAR se visualizan extensas áreas hipodensas en ambos campos pulmonares, sin pared, con mayor afectación del lóbulo superior derecho. Los hallazgos plantean un diagnóstico diferencial con enfisema. La biopsia pulmonar demostró una HCL. Página 21 de 38

25 Fig. 20: Paciente de 64 años con síntomas respiratorios en relación en relación con antecedentes de Histiocitosis de células de Langerhans. (Figuras ) En radiografia simple se observa un patrón intersticial difuso y bilateral de aspecto retículonodular. Pinzamiento de senos costofrénicos izquierdos. En TACAR se observa un patrón de aspecto micronodular e imágenes quísticas aéreas no superiores a 1 cm, hallazgos de predominio en los 2/3 superiores de los pulmones. Afectación pulmonar difusa bilateral de morfología reticulomicronodular, con algunas imágenes quísticas milimétricas de predominio apical. Página 25 de 38

26 Fig. 21: Paciente de 64 años con síntomas respiratorios en relación en relación con antecedentes de Histiocitosis de células de Langerhans. (Figuras ) En radiografia simple se observa un patrón intersticial difuso y bilateral de aspecto retículonodular. Pinzamiento de senos costofrénicos izquierdos. En TACAR se observa un patrón de aspecto micronodular e imágenes quísticas aéreas no superiores a 1 cm, hallazgos de predominio en los 2/3 superiores de los pulmones. Afectación pulmonar Página 26 de 38

27 difusa bilateral de morfología reticulomicronodular, con algunas imágenes quísticas milimétricas de predominio apical. Fig. 22: Paciente de 64 años con síntomas respiratorios en relación en relación con antecedentes de Histiocitosis de células de Langerhans. (Figuras ) En radiografia simple se observa un patrón intersticial difuso y bilateral de aspecto retículonodular. Pinzamiento de senos costofrénicos izquierdos. En TACAR se observa un patrón de aspecto micronodular e imágenes quísticas aéreas no superiores a 1 cm, hallazgos de predominio en los 2/3 superiores de los pulmones. Afectación pulmonar difusa bilateral de morfología reticulomicronodular, con algunas imágenes quísticas milimétricas de predominio apical. Página 27 de 38

28 Fig. 23: Paciente de 52 años con disnea.(fig. 23 y 24) En la radiografía de tórax aparecía un dudoso patrón en vidrio deslustrado difuso. En TCAR demostró pequeños quistes aéreos de predominio en lóbulos superiores que planteaban el diagnostico diferencial con una linfangioleiomiomatosis pulmonar. La biopsia pulmonar abierta demostró una Histiocitosis de células de Langherans Página 28 de 38

29 Fig. 24: Paciente de 52 años con disnea. En la radiografía de tórax aparecía un dudoso patrón en vidrio deslustrado difuso. En TCAR demostró pequeños quistes aéreos de predominio en lóbulos superiores que planteaban el diagnostico diferencial con una linfangioleiomiomatosis pulmonar. La biopsia pulmonar abierta demostró una Histiocitosis de células de Langherans Página 29 de 38

30 Fig. 25: Paciente mujer de 69 años con síntomas respiratorios ya diagnosticada en otro centro de Histiocitosis X que acude a nuestro hospital para nueva valoración por el servicio de Neumologia. (figuras 25,26,27,28,29) En la radiografía de tórax se identifica un extenso patrón intersticial con afectación difusa parenquimatosa de ambos pulmones, de aspecto reticulo-nodular. Se detecta también ligero atrapamiento aéreo bilateral. En TCAR se observa extensa afectación pulmonar bilateral con imágenes de engrosamiento de septos y pequeños quistes aéreos pulmonares que afectan de forma difusa todos los lóbulos pulmonares aunque con menor afectación de lóbulos inferiores. Página 30 de 38

35 Fig. 30: Paciente mujer de 48 años con disnea y tos seca.( fig. 30 y 31) En la radiografia simple de tórax se observa un patrón micronodular bilateral difuso en relación con el diagnostico posteriormente confirmado de Histiocitosis de células de Langerhans. Página 35 de 38

36 Fig. 31: Paciente mujer de 48 años con disnea y tos seca.( fig. 30 y 31) En la radiografia simple de tórax se observa un patrón micronodular bilateral difuso en relación con el diagnostico posteriormente confirmado de Histiocitosis de células de Langerhans. Página 36 de 38

37 Fig. 32 Página 37 de 38

38 Conclusiones El radiólogo debe conocer las imágenes caracteristicas de Histicitosis X ya que aunque se trata de una enfermedad poco frecuente, se debe considerar en el diagnóstico diferencial de varias entidades, incluidas las enfermedades intersticiales difusas. Bibliografía From the Archives of the AFIP: Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Gerald F. Abbott, Melissa L. Rosado-de-Christenson, MD Teri J. Franks, MD Aletta Ann Frazier, MD Jeffrey R. Galvin, MD RadioGraphics : Pulmonary histiocytosis X: evaluation with high-resolution CT. Brauner MW, Grenier P, Mouelhi MM, Mompoint D, Lenoir S. Radiology 1989 Neumología clínica J.L Alvarez-Sala,P.Casan Clará, F Rodriguez de Castro, J.L.Rodriguez Hermosa, V.Villena Garrido Capitulo 33, pag Página 38 de 38