PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO PARA PACIENTES GESTANTES CON LUPUS ERITEMATOSOS SISTÉMICO (2009)

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1 Cnsulta de Enfermedades Autinmunes Sistémicas (Servici Medicina Interna - H. La Inmaculada) PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO PARA PACIENTES GESTANTES CON LUPUS ERITEMATOSOS SISTÉMICO (2009) CONCEPTOS GENERALES: Es imprescindible un cntrl estrict matern y fetal. Las manifestacines musculesqueléticas, cutáneas y hematlógicas sn las más frecuentes. La mayría de ls brtes sn leves mderads y pueden cntrlarse cn medicación. Las mujeres cn Lupus Eritemats Sistémic (LES) presentan un mayr índice de abrts, muertes fetales, parts prematurs superir y tras cmplicacines, que las mujeres sanas, durante su embaraz. La presencia de Anticuerps Antifsflípid (Ac APL) prvca hemrragias, trmbsis y muertes fetales. La fertilidad en las pacientes cn LES n está disminuida pr el hech de padecer esta enfermedad. Slamente l está, durante las fases activas del LES, en estadis avanzads de la nefrpatía lúpica prducid pr algunas medicinas cm antiinflamatris n esterides, ciclfsfamida, etc., de frma reversible. Durante la actividad de la enfermedad, debe llevar un métd anticnceptiv fiable (métds mecánics anvulatris cn dsis bajas de estrógens), dada la txicidad fetal de alguns medicaments empleads, y del riesg de agravamient de la misma durante el embaraz. Existen mens cmplicacines durante el embaraz, si la fecundación se prduce después de un perid de, al mens, 6 meses de escasa nula actividad de la enfermedad de haber tmad inmundepresres. El riesg de malfrmacines fetales n aumenta a causa de padecer LES. MARCADORES DE MAL PRONÓSTICO: Anti R ó Anti-La materns (20% de gestantes): lupus nenatal (cutáne y hepátic leve y transitrias), cardiacas (severas). Blque cardiac en el 2-10% de en hijs de madres anti-r. El blque cmienza entre las semanas 18 y 20, se debe realizar eccardigrafia y en cas de sspecha tratar a la madre cn dsis de ataque de crticides cn resultads variables. Mrtalidad del blque del 30% y 60% precisan marcapass en ls 3 primers meses de vida. Hipcmplementemia: Relacinad cn actividad de la enfermedad. Dr. Pedr Luis Carrill Alasci

2 Cnsulta de Enfermedades Autinmunes Sistémicas (Servici Medicina Interna - H. La Inmaculada) Actividad de la enfermedad: Las reactivacines leves n emperan ls resultads perinatales, per las graves sí. Se desacnseja gestación si en ls 3-6 meses previs ha tenid actividad, ya que casi el 50% van a requerir cesareas. Nefrpatía lúpica: Es la principal causa de mrbimrtalidad, especialmente si la mujer queda embarazada durante un brte renal (riesg pr encima de creatininas de 1,6) y suele requerirse IVE ante necesidad de inmunsupresres; si se desarrlla durante el embaraz la mejría cn crticides suele permitir diferenciarl cn la txemia gravídica. Síndrme antifsflipídic, y en mens medida anticuerps antifsflipídic. Hipertensión arterial. Títuls alts de anticuerps anti-dna. EFECTO DE LA GESTACIÓN SOBRE LA ACTIVIDAD DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Parece existir un mayr númer de exacerbacines en pacientes cn LES embarazadas, psiblemente pr el aument de PRL (hrmna relacinada cn la actividad del LES). Cndicinan un mayr prcentaje de parts prematurs y CIR. Suelen aparecer brtes (8-74% de las embarazadas), la mayría leves mderadas, generalmente en el 2º, 3º trimestre y puerperi. Las más frecuentes (80%) sn leves y a nivel cutáne-articular, y mens frecuentemente (20%) graves cm psicsis, trmbpenia severa nefritis lúpica (HTA persistente 7%, prteinuria irreversible 2%, preeclampsia). Ls brtes pueden ser graves en el 20% de las gestacines. Mrtalidad materna, en fases activas, especialmente pr nefrpatía lúpica, en trn al 2-3%. EFECTO DE LA GESTACIÓN SOBRE LA NEFROPATÍA LÚPICA: La nefrpatía lúpica es un de ls mayres riesgs de las LES gestantes, se puede dar en el 50% de ls cass que cursen cn brte lúpic. En gestantes cn enfermedad bien cntrlada, el riesg se reduce al 5-10%. Es capaz de inducir fall renal anúric y muerte materna. Las exacerbacines más graves parecen encntrarse en las GNF prliferativas. Las pacientes cn neurpatía lúpuca tienen mayr tendencia a presentar preeclampsia (hasta en un 30% cn respect a las gestantes nrmales). Es difícil diferenciar entre pre-eclampsia y agravamient / aparición de nefrpatía lúpica, ya que ambas cursan cn prteinuria, edemas y emperamient de la función renal. Dr. Pedr Luis Carrill Alasci

3 Cnsulta de Enfermedades Autinmunes Sistémicas (Servici Medicina Interna - H. La Inmaculada) Parámetr Preeclampsia Nefrpatía lúpica Tensión arterial / N/ Plaquetas N/ N/ Prteinuria Hematuria N Micrhematuria Cilindrs N Si Calci urinari Baj Nrmal Anti-DNA Negativ Psitiv CH50, C3, C4 Nrmal Disminuid COMPLICACIONES FETALES: Mayr riesg de abrts espntánes, pérdidas fetales, CIR y prematuridad. Ls abrts (pérdida fetal antes de la semana 20) se relacina directamente cn presencia de AAF y se sitúa glbalmente en trn al 20%; en embarazadas LES el prcentaje de abrts sin AAF es del 13% y asciende al 60% cn AAF. Las pérdidas fetales (después de la semana 20) glbalmente se prducen en trn al 7% y se relacinan cn histria previa de pérdidas fetales, severidad del LES matern, nefrpatía lúpica y AAF. La prematuridad, hasta en el 20-50%, se relacina cn actividad del LES, nefrpatía lúpica, AAF fenómen de Raynaud matern. Sus causas sn: rtura prematura de membranas, lighidramnis, aparición de preeclampsia, síndrme de HELLP distrés fetal. Suele bligar a finalizar gestación antes de la semana 37. CIR (pes del recien nacid < p10): hasta en el 23%, prbablemente relacinad cn dificultades en la vascularización úter-placentaria. Rtuta prematura de membranas: Hasta el 11%, principal causa de prematuridad y muy relacinada cn el us de crticides. Lupus nenatal: Afecta al 32% de ls hijs cn madres anti-r anti-la. Asciad n al blque cardiac cngénit. Psibles manifestacines cutáneas, alteracines hepáticas (clstasis) y citpenias leves (fundamentalmente trmbpenia), que suelen remitir espntáneamente a ls 6-8 meses de edad. Más frecuente en RN del sex femenin. N se ha bservad mayr incidencia de LES en la edad adulta. Las pecientes cn LES que han tenid un hij cn lupus nenatal, tienen un riesg del 25% de vlver a presentarl en embarazs siguientes. Dr. Pedr Luis Carrill Alasci

4 Cnsulta de Enfermedades Autinmunes Sistémicas (Servici Medicina Interna - H. La Inmaculada) Anticuerps anti-r (SSA): Asciad de manera incnstante cn pérdida fetal. Riesg de lupus nenatal en el 32% de RN pr pas transplacentari (mayr riqueza de ests antígens en tejid cutáne y micárdic del fet). Sól a veces BAV cmplet (5% de ls pacientes), que requerirá marcapass definitiv. Realizar seguimient muy estrict cn eccardigrafía fetal desde la 24 semana. Puede tratarse durante el embaraz, nrmalmente cn crticides. CONTROL MATERNO Y SEGUIMIENTO DURANTE LA GESTACIÓN. Precisa equip multidisciplinar: Obstetra, Reumatlg/Internista, Hematlg. Estudi basal: Analítica general, ANA, DNA, R, La, ACL-AF, C, Orina de 24 hras. Eccardigrafía en la semana en cas de Ac anti-r anti-la materns. A partir de la segunda mitad del embaraz, se incluye un ec dppler pulsand de las arterias umbilical y uterina, que ns ayuda a detectar preczmente las amenazas de abrt pr psibles trmbsis en ests vass y actuar en cnsecuencia. El cardiólg infantil, clabra cn el equip y estudia ls cass de riesg de alteración cardiaca fetal, pr la presencia de Anticuerps antir. Prgramar part en un centr cn UCI nenatal. El recién nacid es atendid pr nenatólgs, que incluyen determinacines de Anticuerps en el recién nacid. N existe cnsens sbre el mment de finalizar la gestación, en general: Llegar a térmic (>37 sem) si n existe cmplicación. Llegar a viabilidad fetal (> 34 sem) si existe alguna cmplicación asumible. Finalizar gestación en cualquier mment previa maduración si las cmplicacines sn severas. PROTOCOLO DE TRATAMIENTO Durante el embaraz existen algunas limitacines en la utilización de determinads fármacs, pr el riesg fetal, al cruzar la barrera placentaria. En el primer trimestre cualquier tratamient debe mantenerse al mínim imprescindible. Dr. Pedr Luis Carrill Alasci

5 Cnsulta de Enfermedades Autinmunes Sistémicas (Servici Medicina Interna - H. La Inmaculada) Iniciar tratamient cuand se presenten síntmas. Inutilidad del tratamient prfiláctic. En situacines graves se precisan tratamients ptentes La indicación y dsis de Prednisna Hidrxiclrquina utilizadas, sn las mismas que cuand n existía embaraz, y deberán ser ajustadas a la situación clínica de cada mment. N deben ser suspendidas sól pr razón del embaraz, pues ell puede prvcar reagudización del LES. Antipalúdics: La más usada es la hidrxiclrquina, se cntraindica la clrquina al acumularse en la úvea y prducir srdera. Crticides: Se debe utilizar a dsis altas en exacerbacines mderadas severas, puede prducir rtura prematura de membranas, CIR, HTA, DM gestacinal, steprsis y necrsis vascular. En pacientes crticdependientes administrar hidrcrtisna IM en el part. La prednisna n llega al fet ya que es metablizada pr la 11-deshidrgenasa placentaria, pr es se utiliza en las cmplicacines maternas. En el tratamient fetal del blque cardiac cngénit del lupus nenatal para cnseguir madurez fetal se deberá utilizar dexametasna betametasna. AINES: Sin evidencias de teratgenicidad, suspender en ls últims estadís del embaraz para evitar cierre prematur del ductus arterir. Puede inducir afectación renal, lighidramnis reducción del fluj cerebral fetal. Su utilización puntual en las exacerbacines articulares en el primer y segund trimestre del embaraz n parece asciarse a prblemas fetales. Inmunsupresres: N se pueden utilizar durante el embaraz. Sól se utiliza la Azatiprina si la situación l requiere, de frma infrecuente se ascia a prematuridad, CIR, plidactilia e inmunsupresión transitria del recién nacid. La Ciclsprina A pdría cnsiderarse cm una alternativa, aunque n se acnseja durante la lactancia. La presencia de Síndrme Antifsflipídic se trata cn dsis bajas de Aspirina, asciad n a Heparina. La Aspirina se suspende cinc días antes del part, para pder administrarse anestesia epidural durante el part. Las agudizacines lúpicas se tratan nrmalmente cn increments de la dsis de prednisna. Durante la lactancia pueden utilizarse dsis bajas de Aspirina, de Prednisna, así cm la heparina, warfarina, Hidrxiclrquina y Antiinflamatris n esterides, per están cntraindicadas ls inmunsupresres. Dr. Pedr Luis Carrill Alasci