Caso clínico. Empar Mayordomo-Aranda Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia

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Yolanda Carrasco Lucero
hace 7 años
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1 Caso clínico Empar Mayordomo-Aranda, María Jordá, John D. Cardona, Giovanni Pancucci, Raul García-Marcos, Roberto Díaz, Francisco J. Vera-Sempere Empar Mayordomo-Aranda Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia

2 Paciente varón n de 55 añosa No antecedentes médicos m interés Acude a urgencias: Sdr.cola caballo hipoestesia en silla de montar retención n urinaria y fecal paresia de la musculatura abductora.

3 L4 S1 RM: masa intradural extiende L4-5 hasta S1-S2, heterogenea con signos sangrado en su interior 33x15mm de diámetros máximos. Juicio diagnóstico: neoformación en cola de caballo con componente hemorrágico a descartar como primera opción ependimoma; sin poder descartar con seguridad paraganglioma, neurinoma atípico, etc

7 GFAP CD99 CD20-, CD79a-, CD3-, TdT-, cromogranina-, sinaptofisina-, S100CD45 CK

8 CAVEOLINA HNK1 FLI1 KI67

9 BM: reordenamiento de EWSR1+ Dco: Sarcoma de Ewing Evolución clínica:

10 Evolución clínica: Tratamiento adyuvante: antraciclinas, ifosfamida y etoposido El paciente solo tolera 2 ciclos de QT con pésima tolerancia subjetiva y decide no proseguir el tratamiento. Recibe RT de consolidación sobre el lecho tumoral con margen de seguridad a un ritmo de 2 Gy 5 veces por semana, hasta alcanzar la dosis de 56 Gy Acude para continuar el seguimiento (1año después) El paciente ha ganado peso y se encuentra bien TAC: Se observan los mismos hallazgos que en el estudio previo. No se observan signos de recidiva. Hemograma, bioquímica y hemostasia ok

11 Conclusiones: - Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de células pequeñas, redondas, basófilas - Localización: intraósea y altamente agresiva. - Diagnóstico diferencial SBRCT - Técnicas complementarias: Inmunohistoquímica Fariñas S, L Biología Molecular, citogenética Vincentelli F, Caruso G, Figarella-Branger D. Primary intradural Ewing's sarcoma of the cauda equina presenting with acute bleeding. Acta Neurochir (Wien) Mar;152(3):563-4 Machado I, Noguera R, Mateos EA, Calabuig-Fari as S, López FI, Martínez A, Navarro S, Llombart-Bosch A. The many faces of atypical Ewing's sarcoma. A true entity mimicking sarcomas, carcinomas and lymphomas.. Virchows Arch Mar;458(3): doi: /s Epub 2010 Dec 23.

12 Conclusiones: -La morfología + panel inmunohistoquímico: - CD99 - Caveolina - HNK1 - FLI1 Virchows Arch Nov;455(5): Histological heterogeneity of Ewing's sarcoma/pnet: an immunohistochemical analysis of 415 genetically confirmed cases with clinical support. Llombart-Bosch A, Machado I, Navarro S, Bertoni F, Bacchini P, Alberghini M, Karzeladze A, Savelov N, Petrov S, Alvarado-Cabrero I, Mihaila D, Terrier P, Lopez-Guerrero JA, Picci P. - t(11,22) genera un gen de fusión entre EWSR1 y FLI1 -Otras fusiones: - t(21,22) EWSR1, ERG - t(7,22) EWSR1, EVT1 Front. Oncol., 29 May 2012 The first European interdisciplinary Ewing sarcoma research summit Heinrich Kovar et al.

13 - Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints.. AFIP Atlas of tumor pathology, Series 4, Fascicle 2. ARP Press,, López-Guerrero JA, Machado I, Scotlandi K, Noguera R, Pellín n A, Navarro S, Serra M, Calabuig-Fari Fariñas as S, Picci P, Llombart-Bosch A. Clinicopathological significance of cell cycle regulation markers in a large series of genetically confirmed Ewing's sarcoma family of tumors.. Int J Cancer Mar 1;128(5): Machado I, Noguera R, Mateos EA, Calabuig-Fari Fariñas as S, López L FI, Martínez A, Navarro S, Llombart-Bosch A. The many faces of atypical Ewing's sarcoma. A true entity mimicking sarcomas, carcinomas and lymphomas.. Virchows Arch Mar;458(3): doi: /s Epub 2010 Dec 23. -Llombart-Bosch A, Machado I, Navarro S. Histological heterogeneity of Ewing's sarcoma/pnet: an immunohistochemical analysis of 415 genetically confirmed cases with clinical support. Virchows Arch Nov;455(5): Vincentelli F, Caruso G, Figarella-Branger D. Primary intradural Ewing's sarcoma of the cauda equina presenting with acute bleeding. Acta Neurochir (Wien) Mar;152(3):563-4

14 Gracias por su atención

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