Valor de la cardio-resonancia ante una sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Transcripción

1 Valor de la cardio-resonancia ante una sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho Poster no.: S-1094 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Comunicación Oral Autores: A. CAPELASTEGUI ALBER, T. SALINAS YEREGUI, E. Astigarraga Aguirre, J. J. Onaindia Gandarias, J. A. Larena Iturbe; Galdakao/ES Palabras clave: Displasias, RM, Cardio DOI: /seram2012/S-1094 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 17

2 Objetivos La Displasia Arritmogénica del VD (DAVD), también denominada Miocardiopatía Arritmogénica (MCA), es una cardiomiopatía genética caracterizada por un reemplazamiento fibrograso miocárdico con pérdida de miocitos. Afecta al VD, de manera típica en el llamado "triángulo de la displasia" (apex, infundíbulo anterior y pared inferior del VD) pero también puede manifestarse en el VI. La expresión de la enfermedad es muy variable: inicialmente es asintomática, con riesgo de muerte súbita, posteriormente provoca arritmias y anomalías morfológicas del VD, y en una fase final la afectación difusa condiciona un fallo cardíaco biventricular. Fig. 8: Patogenia de la DAVD. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN El diagnóstico se basa en la demostración de las anomalías estructurales, funcionales y electrofisiológicas causadas por los cambios histológicos. El diagnóstico definitivo se establecería con una biopsia miocárdica positiva, aunque en la práctica se emplean los criterios propuestos por la Task Force en 1994 y revisados en 2010, agrupados en cinco Página 2 de 17

3 categorías: alteraciones estructurales o disfunción, caracterización tisular de la pared, anomalías en el ECG, arritmias e historia familiar. La RM es la técnica de imagen cardíaca de elección, aunque únicamente puede identificar anomalías del primer grupo: alteraciones regionales o globales de la contractilidad, dilatación y disfunción sistólica del VD. La RM no confirma o excluye el diagnóstico de DAVD, pero forma parte de la evaluación de estos pacientes. Se ha puesto mucho énfasis en su diagnóstico, por tratarse de una patología vinculada con la muerte súbita de sujetos jóvenes y aparentemente sanos, potencialmente tratable, y por las implicaciones derivadas para sus familiares sanos. El objetivo de este estudio es analizar con qué frecuencia y motivos se solicita cardio resonancia magnética (CRM) para descartar miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), así como estudiar los hallazgos en RM en estos casos y su contribución al diagnóstico final de DAVD. Evaluamos también las ventajas y limitaciones del uso de los criterios de la Task Force. Material y método Revisamos las 1956 CRM realizadas en nuestro centro en 6 años, identificando las solicitadas para descartar DAVD. Analizamos los motivos de petición y los hallazgos en CRM, evaluando los siguientes signos: Criterios de la Task Force: volumen telediastólico normalizado y fracción de eyección del VD, y alteraciones en la contractilidad regional del VD. Otros signos relacionados con la DAVD: infiltración grasa y/o realce miocárdico tardío por fibrosis en las paredes del VD. También se evalúan los mismo signos para el VI. Página 3 de 17

4 Fig. 1: Tabla: signos de DAVD evaluados en las RM Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Agrupamos las RMs en tres categorías: Negativas No concluyentes (signos relacionados con DAVD) Positivas (criterios Task Force-TF /- otros signos). Revisamos las historias de los dos últimos grupos para identificar el diagnóstico final, así como el tratamiento recibido y la evolución. De manera complementaria solicitamos al Servicio de Cardiología la relación de pacientes diagnosticados de DAVD, para encontrar casos adicionales no identificados en la revisión de nuestra base de datos. Los estudios de RM se realizan en dos equipos de 1,5 T (Magnetom Symphony y Magnetom Avanto), incluyendo en todos los casos secuencias cine (precesión libre en estado estacionario, SSFP) en los planos cardíacos habituales, análisis cuantitativo ventricular a partir de una serie de cines en eje corto (postprocesado Argus), y realce miocárdico tardío en varios planos mediante secuencias de inversión-recuperación tras gadolinio con supresión de la señal miocárdica (IR-3D, PSIR, single shot). En la mayoría de los casos se emplea un protocolo dirigido específicamente a la valoración del VD, con planos largos del VD, del TSVD e imágenes axiales con menor Fov (cine y T1 SE) para mejor evaluación morfológica y funcional de las paredes del VD. Images for this section: Página 4 de 17

5 Fig. 1: Tabla: signos de DAVD evaluados en las RM Página 5 de 17

6 Resultados Se solicita descartar DAVD en 99 RM del total, lo que supone un 5% de las solicitudes de CRM. Corresponden a 97 pacientes (2 pacientes con 2 RMs) con una edad media de 44 años (rango 11-80), siendo el 64% varones y el 34% mujeres. Los motivos de solicitud más frecuentes fueron (en ocasiones varios): Arritmias 37% VD dilatado en eco 25% Alteraciones ECG 16% Síncope 11% Cribado de familiares: 2% No especificado: 8% Hallazgos en RM Fig. 9: Resultados Página 6 de 17

7 Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN En 75 casos la RM fue negativa. En 19 casos la CRM fue no concluyente. 9 RMs (7 pacientes) presentaban alteraciones de la contractilidad segmentaria, sin otros hallazgos asociados. Fig. 3: Alteración de la contractilidad en la pared libre del VD, coincidiendo con la inserción de la banda moderadora: cine 4C. Mujer de 45 años, en estudio por sospecha ecográfica de DAVD. Resto del estudio de RM sin hallazgos (VTD y FE del Página 7 de 17

8 VD conservadas), no criterios Task Force. Actualmente en seguimiento cardiológico y controles por RM. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN 6 pacientes presentaban VD hipertrabeculados. Aunque se trata de una alteración en ocasiones llamativa, no está claramente relacionada con la DAVD; pueden constituir variantes de la normalidad o formas de no compactación Fig. 2: Ventrículo derecho con hipertrabeculación en apex: imagen telediastólica del cine 4C. VD ligeramente dilatado, con función sistólica conservada. Varón de 11 años, actualmente en seguimiento sin diagnóstico de DAVD, con un hermano diagnosticado de DAVD. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Página 8 de 17

9 3 pacientes presentaban disfunción sistólica y/o dilatación del VD, sin otros hallazgos asociados, y por lo tanto sin clara relación con el diagnóstico de DAVD. 1 paciente presentaba una llamativa alteración de la pared libre del VD, con un aspecto similar al "signo del acordeón". Fig. 4: Alteración en la morfología de la pared del VD, que recuerda al "signo del acordeón": cine 4C. No existe dilatación ni disfunción sistólica del VD. Varón de 70 años, en estudio por síncope, con diagnóstico final de enfermedad del nodo a-v e impantación de marcapasos. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Página 9 de 17

10 Ninguno de ellos cumplía criterios de la Task Force. En ninguno de ellos se llegó al diagnóstico de DAVD. 4 se encuentran en seguimiento cardiológico sin diagnóstico definitivo, entre ellos un hermano de uno de los casos con diagnóstico de DAVD. 3 pacientes recibieron el alta cardiológica, y en los restantes 10 se llega a otros diagnósticos: miocardioptía dilatada de VD familiar (con colocación DAI), miocardiopatía isquémica, miocardiopatía no compactada, 3 arritmias (que llevan a colocación de 1 marcapasos y 1 DAI) y 4 síncopes vasodepresores. 5 casos cumplían criterios diagnósticos de la Task Force: 2 fueron finalmente diagnosticados de DAVD (con implantación de DAI). En ambos casos existía afectación biventricular, demostrándose disfunción sistólica y dilatación de ambos ventrículos, así como zonas de realce miocárdico. Uno de los pacientes ha mostrado mala evolución con persistencia de episodios de TVMS a pesar de los tratamientos recibidos, proponiéndose para trasplante cardíaco. Fig. 10: Miocardiopatía arritmogénica biventricular: caso 1 Página 10 de 17

11 Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Fig. 5: Miocardiopatía Arritmogénica Biventricular. Caso 1: cine 4C (izquierda) y EC (derecha). Severa hipocinesia global biventricular, con movimiento discinético apical en VD. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN 1 paciente con esclerosis sistémica, fue remitida para descartar DAVD por hallazgo de VD dilatado. Además de cumplir criterios RM de la Task Force, presenta extenso realce en la pared libre del VD. Una vez descartada la existencia de estenosis coronarias y la hipertensión pulmonar, y tras la revisión del caso y de la literatura sobre el tema, se etiquetó la afectación del VD como afectación primaria por la esclerosis sistémica. Página 11 de 17

12 Fig. 11: Afectación del VD en esclerosis sistémica, que plantea diagnóstico diferencial por imagen con la DAVD. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Página 12 de 17

13 Fig. 6: Esclerosis sistémica con afectación del VD: cine 4C. El VD se encuentra dialtado e hpocinético de manera global. Irregularidad de la pared lire del VD, con formación de un aneurisma en su tercio medio. Insuficiencia tricuspídea y dilatación de AD secundarias. Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Los otros 2 pacientes continúan en seguimiento cardiológico, sin haberse establecido un diagnóstico final Página 13 de 17

14 Fig. 12: Aneurisma en la pared libre del VD en un paciente de 79 sin otros criterios de DAVD Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Página 14 de 17

15 Fig. 7: Aneurisma en la pared libre del VD en un paciente de 79 sin otros criterios de DAVD: cine EC (izquierda) y 4C (derecha). Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao, SPAIN Dificultades diagnósticas La evaluación mediante RM de una sospecha de DAVD requiere una adaptación del protocolo habitual de RM, añadiendo planos específicos del VD, así como una cuidadosa evaluación morfológica y funcional de sus paredes. Es habitual que en el momento de realizar la RM no se disponga de información suficiente sobre el grado de sospecha de esa patología. En lo que respecta a la RM, los criterios de la Task Force se basan en dos aspectos: alteraciones en la contractilidad segmentaria y análisis cuantitativo del VD. Las alteraciones regionales en la contractilidad del VD (aneurismas, disincronía, discinesia) son la clave del diagnóstico de DAVD mediante los criterios revisados de la Task Force. Sin embargo, su evaluación es subjetiva, y en ocasiones es difícil de diferenciar de los patrones normales de contractilidad del VD. En condiciones normales es frecuente la presencia de alteraciones en la inserción de la banda moderadora, y la orientación del plano de imagen (sobre todo en 4 cámaras) influye en la detección o sobrevaloración de estas alteraciones. El análisis cuantitativo ventricular se basa en el trazado de contornos endocárdicos para definir el volumen del VD. Aunque en teoría es un dato objetivo, en la práctica no está exento de dificultades, debido a mala delimitación de la válvula tricúspide y a la Página 15 de 17

16 difícil identificación del tracto de salida del VD en el eje corto. Estos aspectos pueden condicionar variaciones significativas en los volúmenes obtenidos, que son importantes si tenemos en cuenta el escaso margen que separa un criterio mayor de uno menor (10 ml de volumen telediastólico normalizado). En este estudio hemos evaluado otros signos relacionados con la DAVD, aunque no se incluyen entre los criterios diagnósticos de la Task Force. Las anomalías estructurales de las paredes del VD incluyen el reemplazamiento graso y la fibrosis miocárdica (identificada como realce miocárdico tardío). Estas alteraciones reflejan el sustrato anatomopatológico de la DAVD y son reconocibles mediante RM. Aunque en un principio se concedió gran valor a la identificación mediante RM de grasa en la pared libre del VD, actualmente está cuestionada por su baja sensibilidad (debida a artefactos de movimiento y a la escasa resolución espacial) y especificidad (se ha descrito en sujetos sanos). Sin embargo, la detección de grasa intramiocárdica se ha beneficiado de la mejoría en la calidad de las imágenes de CRM en los últimos años. En nuestra experiencia, en los casos de afectación asociada del VI es más sencillo identificar grasa y realce miocárdico en el VI o en el septo interventricular que en la pared libre del VD, debido al mayor espesor miocárdico del VI. La detección de fibrosis se basa en el realce miocárdico tardío, aspecto en el que la RM ha demostrado ser una técnica eficaz y robusta. En la DAVD puede presetnar un patrón parcheado o difuso, no segmentario, y es un signo más específico, presente en más de la mitad de los pacientes que cumplen criterios de DAVD. La detección de realce puede verse dificultada por la presencia de grasa, ya que las secuencias de realce miocárdico no se realizan habitualmente con saturación/supresión grasa. La afectación del VI ocurre con signos similares a los descritos para el VD: dilatación, disfunción sistólica, infiltración grasa y realce miocárdico por fibrosis. La afectación del VI en la DAVD es un hecho cada vez más reconocido, no solo en el estadio final de una DAVD, sino como parte de una afectación global miocárdica desde fases iniciales. Nuestra experiencia apoya esta hipótesis, ya que los dos casos diagnosticados de DAVD presentaban clara afectación biventricular. Otro aspecto que creemos importante es el diagnóstico diferencial de la DAVD desde el punto de vista de la RM. Considerando de manera aislada los hallazgos en RM, es posible que existan falsos positivos en otras miocardiopatías, como ocurre en el caso que presentamos de esclerosis sistémica y como se ha descrito en la literatura en la sarcoidosis, en la enfermedad de Chagas y en la miocarditis crónica. En estos casos, al igual que en un infarto del VD, es posible que el paciente cumpla criterios de la Task Force, diseñados para aumentar la sensibilidad diagnóstica. Es esencial evaluar el contexto clínico y recordar que la RM únicamente se refiere a un apartado de los criterios de la Task Force. Página 16 de 17

17 Limitaciones del estudio El hecho de que existan pacientes que aún se encuentran en seguimiento cardiológico y sin diagnóstico definitivo no nos permite descartar que se trate de una afectación por DAVD en fases iniciales. El bajo número de pacientes diagnosticados de DAVD (comparando con otras series de la literatura), y el hecho de que se trate de una afectación biventricular severa en ambos casos, nos hace cuestionarnos la sensibilidad de los criterios diagnósticos empleados en la actualidad. Conclusiones A pesar de la escasa prevalencia de la DAVD, es un motivo de petición de CRM relativamente frecuente, siendo negativa en el 75% de los casos. En ningún caso no concluyente se llegó al diagnóstico de DAVD. 2 pacientes con RM positiva se diagnosticaron de DAVD. 6 pacientes se encuentran en seguimiento cardiológico sin diagnóstico establecido. Los criterios revisados de la Task Force suponen una referencia obligada en el estudio mediante RM de una sospecha de DAVD. Sin embargo, en nuestra experiencia pueden mostrar problemas de falsos (+) con otras miocardiopatías. Además no se valoran otros signos importantes y en los que la RM puede jugar un papel importante, como es la afectación del VI y las anomalías estructurales (realce miocárdico tardío por fibrosis o presencia de grasa intramiocárdica o subepicárdica). Página 17 de 17