Hospital Central de la Defensa SERVICIO DE ENDOCRINOLOGÍA A Y NUTRICIÓN CARCINOMA INSULAR. Dra. Hilda Escaño o Mieses Dr. Arturo Lisbona Gil

Transcripción

1 Hospital Central de la Defensa SERVICIO DE ENDOCRINOLOGÍA A Y NUTRICIÓN CARCINOMA INSULAR Dra. Hilda Escaño o Mieses Dr. Arturo Lisbona Gil Dr. Domingo de Agustín n (Anatomía a Patológica) 18 de Octubre 2007

2 HISTORIA CLÍNICA MC: Paciente que acude a consulta de Endocrino en Octubre del 2002, remitido del servicio de Ap. Respiratorio, por hallazgo casual de bocio parcialmente intratorácico cico,, con mayor crecimiento del LD y desplazamiento traqueal (TAC de control por nódulo n pulmonar solitario basal izquierdo de 10 mm)

3 HISTORIA CLÍNICA AF: HTA línea l materna AP: Hipercolesterolemia Hipertensión n Arterial Asma extrínseca leve (Alergia a gramíneas, ácaros, árboles de maleza y otros) No tratamientos quirúrgicos rgicos previos

4 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS TSH 1.59 uul/ml T4 Libre 0.82 ng/dl Ecografía a : Glándula hiperplásica (LD 73x33x68mm//LI 50x13x15 mm) ) con gran nódulo n sólido s heterogéneo hipoecogénico único, sin halo, que ocupa casi todo el LD, y se introduce retroesternalmente con desviación n traqueal a la izquierda de 34 mm. Gammagrafía a Tiroidea: Nódulo N frío

5 PAAF

6 PAAF

7 ANATOMÍA A PATOLÓGICA

8 AP

9 AP

10 AP

11 EVOLUCIÓN Tiroidectomía a Total el 18/10/2002 Anatomía a Patológica: Carcinoma Indiferenciado de Tiroides de predominio Insular 27/01/2003- Dosis terapéutica de I-131 I (122mCi) 31/01/2003-RCT: Hipercaptación en lecho quirúrgico. rgico. Resto del estudio dentro de límites l normales 07/02/2003-PET: Restos tiroideos bilaterales. Nódulo N pulmonar en LII probablemente benigno.

12 EVOLUCIÓN 06/10/2003-RCT con administración n previa de TSH recombinante,, negativo; Tiroglobulina indetectable y negatividad de Ac antitiroideos. 01/12/2004-BRASIL BRASIL-RCT RCT con supresión n de levotiroxina,, negativo; Tiroglobulina indetectable y negatividad de Ac antitiroideos.

13 RCT negativo EVOLUCIÓN Enero del Brasil Tiroglobulina de 5.11, 2.08, 1.6 con TSH suprimida. Ac antiroideos negativos. PET-TAC: TAC: No detecta lesiones metastásicas sicas malignas RMN CEREBRAL

14 RNM Enero 2006 Mayo 2006

15 EVOLUCIÓN Mayo 2006 RNM: Nódulo de 10 mm en lóbulo l occipital izquierdo,, acompañado ado de discreto edema periférico; rico; no parecen demostrarse otras lesiones Analítica: Anticuerpos antitiroideos negativos, TSH 7.89, T4 L 1.48, Tiroglobulina 3.3 Exploración n neurológica normal así como el estudio campimétrico y el examen de fondo de ojo

16 TRATAMIENTO Se presenta en sesión n clínica de nuestro servicio, junto con el servicio de Neurocirugía a y se decide remitir al paciente al Hospital Ruber Internacional para tratamiento de esa metástasis cerebral única con Radiocirugía (Gamma Knife)

17 TRATAMIENTO El 5/05/2006- Ingresa en el Hospital Ruber Internacional donde se comprueba mediante RM cerebral en condiciones estereotáxicas xicas,, sin y con triple dosis contraste y una espectroscopia compatible con el diagnóstico de metástasis occipital no apreciándose otras lesiones sugestivas de metástasis en el estudio cerebral completo

18

19 EVOLUCIÓN 16/11/2006- Revisión n H. Ruber-Exploraci Exploración neurológica es normal así como el examen del fondo de ojo y el estudio campimétrico RM Cerebral se observa la lesión n tratada que aún a n capta contraste, se ha reducido en un 50% con respecto al volumen que presentaba en el momento del tratamiento (5 mm) ) y que se corresponde al lecho de la lesión n y no se observan otras lesiones

20 RNM NOVIEMBRE 2006

21 EVOLUCIÓN 20/11/2006- Nueva administración n de dósis terapéutica de I 131 (150 mci) ) tras administración de TSH recombinante Se realiza RCT de control en el que se observa captación n positiva en región anterocervical,, sobre el lecho quirúrgico, rgico, que se corresponde con restos tiroideos. Tiroglobulina 5.9, Anticuerpos Antitiroideos negativos

22 EVOLUCIÓN Se realiza última revisión n en Septiembre 2007 sin supresión n de LT4 (175 mcg Eutirox cada 24 horas) Tiroglobulina 0.9 TSH 0.06 T4L 1.41 RM Cerebral: sin cambios respecto a la previa

23 RNM Septiembre 2007

24 TUMORES TIROIDEOS Primarios Secundarios EPITELIALES Tumores de células foliculares *BENIGNOS -adenoma foliculary variantes *MALIGNOS -Diferenciados * carcinoma folicular * carcinoma papilar - Pobremente diferenciados * carcinoma insular y otros - Indiferenciados: * anaplásico Tumores de células c parafoliculares * carcinoma medular * otros Tumores de células c foliculares y C NO EPITELIALES *Sarcomas * Linfoma maligno * Carcinosarcoma * Hemangioendotelioma maligno * Teratoma METÁSTASIS *Melanoma *CA de células renales *CA de Mama *CA de Pulmón

25 CARCINOMA INSULAR Descrito por primera vez por Langhans en 1907 que lo llamó Wuchernde Struma En 1984 Carcangiu y colaboradores lo redefinieron, carcinoma pobremente diferenciado (carcinoma insular).las claves del diagnóstico descritas son: la formación n de racimos sólidos ("insulae insulae") de células c tumorales; el pequeño o tamaño o y la uniformidad de las células; c una variable presencia de actividad mitótica; tica; existencia de invasión n capsular y vascular; y frecuentes focos de necrosis. Además s las células c tiñen con anticuerpos antitiroglobulina pero no con anticuerpos anticalcitonina (positiva en el carcinoma medular). Un componente insular también n puede ser visto en un carcinoma papilar o folicular. Las metástasis son frecuentes.

26 CARCINOMA INSULAR Los autores ven este tipo tumoral como un carcinoma pobremente diferenciado, situado morfológicamente gicamente y biológicamente en una posición n intermedia entre los tumores tiroideos bien diferenciados (papilar y folicular) y los totalmente indiferenciados El carcinoma insular es poco frecuente, oscilando según n las series entre un 4 y un 15% de todos los canceres tiroideos, aunque en series cortas no sobrepasan de un 2%. Se han encontrado diferencias según n el sexo con un claro predominio en las mujeres Es más m s agresivo que el carcinoma de células c foliculares y menos agresivo que el carcinoma anaplásico de tiroides Edad media de presentación n es 54 años a (12-78 años) a

27 CARCINOMA INSULAR Mazzaferri y Jhiang estudiaron 1355 pacientes con Carcinoma de tiroides bien diferenciado Características Insular Diferenciado* Resultado Insular(%) Diferenciado Edad Muerte por la enfermedad 20 8 Tamaño (cm) Vivo con la enfermedad Intratiroideo 34 % 48 % Ausencia enfermedad Regional 36 % 50 % Muerte con la enfermedad 6 0 Distante 30 % 2 % Fuente: Burman,Ringel, and Shmookler, 2006

28 CARCINOMA INSULAR Se reportaron metástasis en cuello, mediastino y fémurf La PAAF usualmente es sugestiva de malignidad En niños generalmente se presenta con metástasis a ganglios adyacentes tanto en cuello como en mediastino Presenta peor pronóstico que el carcinoma bien diferenciado, incluyendo una tasa más m s elevada de recurrencias y una mortalidad más m s alta presentando una supervivencia a 5 años a del 20% en estadios avanzados

29 Tratamiento Mtx Cerebral R. McWilliams y colaboradores realizaron un estudio acerca del manejo de metástasis cerebrales de carcinoma tiroideo, estudiaron 16 casos durante 25 años a en la Clínica Mayo y concluyeron: La resección n quirúrgica rgica de la metástasis se asoció a una mayor supervivencia (20.8 meses versus 2.7 meses en pacientes no operados) La radiación holocraneal produjo una regresión n de la enfermedad en 3 de los 4 pacientes valorados La Radiocirugía con Gamma-Knife y la terapia con yodo radioactivo jugaron un papel limitado pero beneficioso para el tratamiento de esta entidad La supervivencia una vez diagnosticada la metástasis cerebral es mayor a la de otros tumores sólidos s (17.4 meses).