MASAS ADRENALES INCIDENTALOMAS SOCIEDAD BOLIVIANA DE UROLOGIA DR. G. URENDA T. JULIO 2016

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1 MASAS ADRENALES INCIDENTALOMAS SOCIEDAD BOLIVIANA DE UROLOGIA DR. G. URENDA T. JULIO 2016

2 DEFINICION: Incidentaloma Lesión adrenal mayor de 1 cm. Hallazgo incidental en una investigación de imagen. No sospechado. No relacionada a enfermedad adrenal. Mayor en obesos, diabéticos e hipertensos. SE EXCLUYEN en Cáncer o con lesión adrenal conocida Incidental Adrenal Mass Review. Baltzer P et.al. EU focus 1 ( 2016)

3 ESTADISTICA Descubiertas en imágenes de tórax - abdomen (en 0.8 a 5%) En autopsia 2% ( 1 a 9 % ) Incidencia aumenta con la edad ( 0.5% - 20a hasta 7% - 70ªa ) En los con cáncer conocido, nódulo será maligno en 25 a 36%. En los sin cáncer, es maligno en menos del 0.5% Incidental Adrenal Mass Review. Baltzer P et.al. EU focus 1 ( 2016)

4 DEFINIR DIAGNOSTICO Es una lesión maligna?: Primaria o Metástasis. Es Feocromocitoma? (CRISIS HIPERTENSIVAS) Si la lesión es adenoma, es funcional? Caracterizar los nódulos a un costo mínimo y sin maniobras invasivas Manejo multidisciplinario Intern. J. Endocrinology Vol Art ID Willat J. et.al. Incidental adrenal Nodules and Masses

5 PRESENTACION CLINICA Masas o tumores unilaterales son mas comunes Pueden ser silenciosos o funcionales (Secresión hormonal) Benignos o malignos ( Primarios o metástasis) La mayoría de T. adrenocorticales son benignos no funcionales Los adenomas secretantes benignos: Sind. Cushing Aldosteronismo primario virilización Carcinomas son raros, funcionales o no Feocromocitomas Clinical presentation and evaluation Of adrenocortical tumors UpToDate Jun 2016 Lacroix A.

6 MANEJO - WORK UP - Al ser detectada. EXAMEN CLINICO Signos y síntomas de disfunción adrenal Laboratorio para excluir lesión funcional Lesiones funcionales > morbimortalidad Estudios de Imagen: TAC IRM PET/ct Clinical presentation and evaluation Of adrenocortical tumors UpToDate Jun 2016 Lacroix A.

7 NCCN GUIAS

8 VALORACION: Criterios El tamaño es el más útil determinante de la naturaleza. El diámetro máximo es predictivo de malignidad (Sobrevida) Tamaño de corte: 4 cm Características de las imágenes ( Fenotipo ) Hallazgos hormonales Edad del paciente Presencia de dolor abdominal Intern. J. Endocrinology Vol Art. ID Willatt J. et.al. Incidental adrenal Nodules and Masses

9 ESTADISTICA INCIDENTALOMAS NO FUNCIONALES, benignos 82.5% Adenomas 61% Mielolipomas 10% Ganglioneuromas 5.5% INCIDENTALOMAS FUNCIONALES 11.2% Adenoma c- cortisol 5.3% Feocromocitomas 5.1% Aldosteronomas 1% NEOPLASIA Carcinomas adrenocorticales 4.7% Lesiones metastasicas 2,5 %

10 Incidentaloma Bilateral En 10-15%. Metástasis, Hiperplasia congénita, adenomas corticales. Linfoma, infección ( Tb - hongos), hemorragia, amilidosis. Enfermedad infiltrativa, hiperplasia macronodular adrenal En 208 incidentalomas, 19 (9%) mtts. 53% bilaterales. Puede ser hiper e hipofuncionante a cada lado Adrenal incidentaloma UpToDate Jun 2016 Young WF et.al.

11 LABORATORIO

12 ANATOMIA Campbell Walsh. UROLOGY 11Ed Elsevier Cap 66. p 1557

13 ANATOMIA Glándulas suprarrenales: Organos retroperitoneales. Parte media y superior en el polo superior de cada riñón. Separados por Gerota y grasa pararenal. DERECHA: Piramidal, entre hígado y diafragma. IZQUIERDA: Entre riñón y Aorta. Cola de páncreas y art. Esplénica FLUJO SANGUINEO: 10 cc / min para ambos Se incrementa con situación de stress y ACTH

14 ANATOMIA: VASCULARIZACION ARTERIAS SUPRARRENALES SUPERIOR: de arterias frénicas inferiores MEDIA: de aorta INFERIORES: arteria renal. Intercostales: art. ovárica - espermática izquierda. VENAS: Una a cada lado. Izquierda mas larga. Derecha a la vena Cava Izquierda a la vena renal ( Frénica )

15 ANATOMIA: LINFATICOS: Dos plexos: Médula y Cápsula GANGLIOS: Aórticos laterales, Paraaórticos, Paracavales. INERVACION: Viscerales Aferentes: Del ganglio celiaco, aorticorenal, renal. Se conectan con Vago, Frénico, Esplácnico. Inervación sensorial o vasomotora indirecta. Termina en la médula como simpático preganglionar. La médula es un nervio simpático postsináptico y funciona como transductor neuroendocrine.

16 INERVACION

17 PRODUCCION HORMONAL CORTEZA: Glomerulosa - Mineralcorticoide Aldosterona Na, K. Fasciculada - Glucocorticoide - Cortisol Reticular - Esteroides sexuales Andrógenos primarios MEDULA: Catecolaminas Respuesta simpática x stress : Norepinefrina/epinefrina GFR = ACE FUNCION ANORMAL: Exceso Deficiencia Adenomas secretantes, Feocromicitoma, Ca adrenal. Campbell Walsh. UROLOGY 11Ed Elsevier Cap 66. p 1557

18 FENOTIPO DE IMAGEN: TAC TAC IRM. Cortes de 2 a 3 mm. Permite predicción de histología. Densidad de la imagen: atenuación radiológica: Grasa intracitoplasmática produce baja atenuación: adenomas Unidades Hounsfield: Tejido adiposo -20 a -150HU. Riñón UH. 30% de adenomas no contienen tanto lipido. TAC c/contraste: Técnica del WASHOUT. No predice función hormonal, pero si la patología subyacente. Adrenal incidentaloma UpToDate Jun 2016 Young WF et.al.

19 TAC Modalidad de imagen de elección Factor de riesgo: tamaño 4 cm ( funcional maligno ) Sensibilidad 93% ( indicaciones de cirugía). Especificidad 42% (Ca es raro) Con bajo contenido lipídico, usar contraste ( enhaced ) Retardos para ver el wash out lavado Típico en los benignos En lesiones no funcionales: PET o Aspiración con aguja EUFocus 1(2016) Baltzer P. et.al. Work-up of the Incidental Adr. Mass.

20 CORTE TOMOGRAFICO Campbell Walsh. UROLOGY 11Ed Elsevier Cap 66.

21 IRM Tiene ventajas en algunas situaciones Comparación de T1- T2. ( distingue adenomas de otros) Uso de Gadolinio Ac. Dietilen triamino pentaacetico DTPA Incremento rápido y marcado con washout lento en malignos Chemical shift (CSI): Imagen de protones de hidrogeno vs lipidos Garrett R.W. et.al. AJR:206, Jun2016 Adenoma - IRM Adrenal incidentaloma UpToDate Jun 2016 Young WF et.al. T1 T2

22 POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY PET Fludeoxiglucosa F 18 (FDG) PET 11C Metomidato (MTO) Selecionar pacientes: Historia previa de Cáncer Densitometría TAC Análisis de Washout inconcluso o sospechoso Evalúa actividad metabólica: Metabolismo de la glucose. Sensibilidad 95%. Especificidad 90% Sensibilidad baja en menores de 1 cm Falsos positivos: algunos adenomas, inflamación, postquirúrgico. EUFocus 1(2016) Baltzer P. et.al. Work-up of the Incidental Adr. Mass.

23 TAC: CRITERIOS DE MALIGNIDAD CARCINOMA ADENOMAS GRANDES DEGENERADOS Bordes irregulares Anillo periférico engrosado Homogéneo Heterogéneo Hemorragia Calcificación Area central de necrosis Invasión a estructuras adyacentes ( Vena Cava, Hígado) TAC DUAL ENERGY

24 TAMAÑO Y CRECIMIENTO Masas de más de 6 cm., deben considerarse malignas hasta demostrarse lo contrario. En masas de 4 a 6 cm, existe controversia Enfoque actual: En individuos sanos, la conducta es extirpar masas mayores a 4 cm. Debe vigilarse la cinética de crecimiento El incremento de 1 cm recomienda resección. Indice de malignidad es bajo Campbell Walsh. UROLOGY 11Ed Elsevier Cap 66.

25 SOSPECHA DE NEOPLASIA Mtts de Cáncer primario extraadrenal Intervalos de crecimiento los diferencia de los adenomas Alto contenido de lípidos en Feocromo, linfangiomas y ca adrenocortical. LOS DISTINGUEN: Crecimiento de la lesión Calcificaciones Sospecha clínica Valores de laboratorios

26 BIOPSIA ADRENAL Rol limitado: Capacidad de Imágenes Definición histológica - Técnicamente difícil Valor predictivo alto ( Con el Dx definitivo) - ( Metastasis) Aspiración con aguja fina En casos indeterminados - Lesiones equivocas En Ca Primario desconocido, en el que el Dx inmediato altera el Tx. Previo, descartar lesiones funcionales: Feocromocitoma Carcinoma Contraindicaciones: Alteraciones de cogulación difícil acceso EUFocus 1(2016) Baltzer P. et.al. Work-up of the Incidental Adr. Mass.

27 BIOPSIA: COMPLICACIONES Neumotórax Hemorragia Absceso Pancreatitis Siembra

28 CRITERIOS HISTOPATOLOGICOS

29 ADENOMA ADRENAL Son el 75% de los incidentalomas hallados por TAC Benignos. Alto contenido de lípidos intracitoplásmicos TAC < 10 UH IRM chemical shift artefact No require contraste 98% de especificidad 25% no contienen suficientes lípidos: Requieren contraste

30 ADENOMA Adenoma 3.5 cm

31 ADENOMA CON BAJO CONTENIDO DE GRASA - WASH OUT Sin contraste 10 UH Con contraste a 60 seg Atenuación a los 15 minutos

32 ADENOMAS BENIGNOS Resumen Circulares, densidad homogénea, contorno liso, márgenes lisos. Diámetro menor a 4 cm. Localización unilateral. Valores de atenuación en TAC bajos ( menores a 10 UH) Lavado de contraste rápido wash out ( a 10 min, mas del 50%) Densidad similar aal hígado en T1 y T2, secuencias de IRM Evidencia del cambio químico de lípidos -chemical shift- en IRM. The adrenal incidentaloma Young WF. et.al. UpToDate Jun 16

33 MIELOLIPOMA ADRENAL Contiene tejido adiposo y hematopoyético maduro Asintomáticos, a no ser por el gran tamaño. Pueden sangrar espontáneamente Alta especificidad con TAC e IMR (contenido de grasas) TAC con 20 UH Willatt et.al. Intern. J. Endocr. Review Vol 2015 Art. ID

34 MIELOLIPOMA

35 HEMORRAGIA ADRENAL Asintomático. Historia de trauma o anticoagulación. TAC Masa redonda oval. Disminuye de tamaño con el tiempo. Hematoma residual organizado con calcificaciones. TAC Simple 50 a 90 UH. (Uso de imagen de sustracción). No capta contraste iodo o gadolinio. Garrett R.W. et.al. AJR:206, Jun2016 Adrenal Incidentalomas

36 QUISTE ADRENAL Poco frecuentes Características de los quistes renales o hepáticos TAC 10 a 20 UH IRM Hipotensos en T1, hipertenso en T2 No adquiere contraste

37 CARCINOMA ADRENAL Raro: 0.5 a 2 por millón Presentación bimodal: niños en 1er año, adultos en > 50a Esporádico y unilateral. Bilateral 2 a 6 % (Alteración hereditaria) Síndromes: Li-Fraumeni, Beckwith-Weidemann, Linch, Carney.. Defecto molecular subyacente: pérdida TP53, IGF, via Wnt/βcatenina Síntomas de hipersecresión de esteroides adrenales Cushing, virilización, Feminización, aldosteronismo,.. EUFocus 1(2016) Langenhuijsen J. et.al. Surginal Management of AC Ca

38 CARCINOMA ADRENOCORTICAL Mal pronóstico Las mtts son más frecuentes. Busqueda del T. primario (PET/TC) Más del 2% de incidentalomas menores de 4 cm y 25% de 6 cm. (*) Necrosis central Invasión vascular Vena adrenal-renal-cava Garrett R.W. et.al. AJR:206, Jun2016 Adrenal Incidentalomas

39 CARCINOMA DERECHO GRANDE TAC c/contraste Riñ[on derecho desplazado Ca adrenocortical 25 cm Estadio II pt2n0m0

40 CARCINOMA ADRENOCORTICAL Resumen Forma irregular. Unilateral. Densidad heterogénea, con áreas centrales de baja atenuación. Calcificaciones. Areas de necrosis. Usualmente diámetro mayor a 4 cm. Alto nivel de atenuación en TAC, mas de 20 UH. Incremento no homogéneo con el contraste Retraso en el lavado del contraste wash out ( a los 10 min, menos del 50%) Hipodensidad comparado con el hígado en T1 de IRM y alta en T2 Valor de captación alta en PET-TAC-FDG Evidencia de invasión local o mtts The adrenal incidentaloma Young WF. et.al. UpToDate Jun 16

41 CARCINOMA ADRENAL CORTICAL CONSIDERACIONES PERIOPERATORIAS Determinar si es o no funcional. ( 50%) Cortisol, andrógenos, aldosterona, estrógenos. Prevenir la Insuficiencia adrenal postoperatoria Suplementación esteroidea. EUFocus1(2016) Mayr et.al. Periop Manag. Metabol. Tumors

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43 COLLISION TUMORS Entidades adyacentes e histológicamente diferentes Raros Adenoma adrenal y metástasis Combinaciones: Adenoma- mielolipoma Adenoma hemangioma Carcinoma adrenocortical - mielolipoma

44 FEOCROMOCITOMA Evaluados por: Cefalea Sudoración Taquicardia. Con o sin Hipertensión arterial Hipertensión paroxística y con pobre respuesta al tratamiento Síndromes Familiares de alto riesgo: Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2) Von Hippel Lindau

45 FEOCROMOCITOMA 10% son bilaterales 10% son malignos TAC homogéneos y heterogeneos IRM Alta intensidad en T2 y se incrementa rapidamente Caracteristicas de lavado similar que los adenomas Evaluación en orina de Metanefrina PET con FDG o MTO 11C metomidato Garrett R.W. et.al. AJR:206, Jun2016 Adrenal Incidentalomas Antec.Neurofibromatosis Metanefrinas 2320ug/d Nl

46 FEOCROMOCITOMA TAC Simple: pobre en lipidos Contraste IV. 1 min. : Vascularidad y varices periféricas. Necrosis central Desplazamiento renal EUFocus 1(2016) Waingankar et.al Pheochromocytoma in Urologic Practice

47 FEOCROMOCITOMA IRM.- T1 arriba. Feocrom. 4,5 cm T2 > Intensidad TAC: T. izq. asintomático Incidental Vascular, heterogéneo

48 FEOCROMOCITOMA Resumen Atenuación mayor en TAC simple. ( mas de 20 UH ) Masa vascularizada Retraso en el lado del contraste ( 10 min después y menos al 50%) Intensidad de señal alta en T 2, de IRM Cambios quístico y hemorrágicos Tamaño variable y puede ser bilateral The adrenal incidentaloma Young WF. et.al. UpToDate Jun 16

49 FEOCROMOCITOMA CONSIDERACIONES PERIOPERATORIAS Catecolaminas fraccionadas de 24 hr. y Metanefrinas Evaluación radiológica Valoración médica y cardiológica ( cateterismo, ECO) Control de dieta y medicamentos que desencadenan crisis. Control de Presión arterial: Bloqueo alfa y beta adrenérgico: Fenoxibenzamina, Bloq. Alfa 1, Bloq. Canales de Ca. Hidratación. EUFocus 1(2016) Mayr et al. Periop. Managem of Metab. Tumors

50 HIPERALDOSTERONISMO. HTA TAC SIMPLE CONTRASTE 15 MIN WASH OUT ADENOMA POBRE EN LIPIDOS Garrett R.W. et.al. AJR:206, Jun2016 Adrenal Incidentalomas

51 ALDOSTERONOMA CONSIDERACIONES PREOPERATORIAS Historia clínica y Exámen Físico Valoración Cardiológica: Disfunción diastólica e hipertrofia ventricular Hipocalemia e Hipertensión arterial Suplementación de Potasio Antagonistas de receptor mineralocorticoide: Espirinolactona- Eplerenone EU Focus 1(2016) Mayr et. Al. Periop. Mangement

52 ADENOMAS PRODUCTORES DE CORTISOL CONSIERACIONES PERIOPERATORIAS Hipertensión, Alt. Metabólicas: Glucosa, Obesidad central, Hiperlipidemia. Hipercoagulabilidad: hiperhomociseinemia, > fact de coagulacion, Alt de fibrinolysis, Alt Von Willebrand Alteraciones de cognición (depresión) Osteoporosis Supresión con Dexametasona Minimizar riesgo tromboembólico: profilaxis antitrombótica Postoperatorio: Profilaxis antitrombótica, suplementación esteroidea Recuperación del eje hipotalamico-pituitario-adrenal EUFocus 1(2016) Mayr et.al. Periop. Manag. Metab. Tumors

53 PRIMARIOS CON METASTASIS Linfoma Melanoma Pulmón (30-40%) Mama (20-30%) Tiroides Riñón Estómago Colon melanoma Ca de Colon Garrett R.W. et.al. AJR:206, Jun2016 Adrenal Incidentalomas PET-FDG

54 METASTASIS ADRENALES Resumen Forma irregular y no homogéneo. Tendencia a ser bilateral TAC con alta atenuación (mayor 20UH), gran impregnación c-contraste Retraso en el wash out de contraste. Intensidad igual o ligeramente menor que el hígado en T1, y alto en T2 (Mayor contenido de agua) Alto valor de captación de el FDG-PET SCAN The adrenal incidentaloma Young WF. et.al. UpToDate Jun 16

55 Endocrin and Metabolism 2016:31: Lee JH et.al. Radiol. Caracteristics of Adren. Masses in Oncol Pat.

56 PROCEDIMIENTO QUIRURGICO Cirugía abierta y laparoscópia dan mismos resultados. Centros de Concrentración. Cirujanos especializados. Manejo multidisciplinario. Riesgo de carcinomatosis peritoneal es doble con laparoscopía. Carcinomas adrenocorticales considerar cirugía abierta. Cirugia robótica, reemplaza a la laparoscopía y está en debate. EUFocus 1(2016) Langenhuijsen J. et.al. Surgical Management of AC Ca

57 GGGGGGGGGGG GUIAS ACR Tamaño de 4 cm T primario existente Evaluación bioquímica si hiperfunción adrenal DC Feocromocitoma Criterios de benignidad Criterios de malignidad Porcentaje de Lavado Chemical Shift Intern. J. Endocrinology Vol Art ID Willat J. et.al. Incidental adrenal Nodules and Masses

58 SEGUIMIENTO Incidentaloma crece en el seguimiento por imagen( 15%) Masas neoplásicas pueden no modificarse ( 12% en 36 meses) Seguimiento clínico Hay controversia en el seguimiento con TAC ( 1 a 2 años) Nódulo de 1 a 4 cm: TAC simple c/ 3-6 meses Si crece o es activo: resección Nódulo > 4 cm Evaluación de adrenalectomía The adrenal incidentaloma Young WF. et.al. UpToDate Jun 16

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65 HIPERALDOSTERONISMO. HTA REFRACTARIO 53 A. TAC Simple C contraste 15 min. WASH OUT BAJO CONTENIDO DE LIPIDOS

66 METASTASIS Los pacientes son tipicamente asintomaticos Enfermedad de Addison es baja