Guía ESC 2015 sobre el tratamiento de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de la muerte súbita cardiaca

Transcripción

1 Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 Artíulo espeil Este rtíulo ompleto solo se enuentr disponile en versión eletróni: Guí ESC 2015 sore el trtmiento de pientes on rritmis ventriulres y prevenión de l muerte súit rdi Grupo de Trjo de l Soiedd Europe de Crdiologí (ESC) pr el trtmiento de pientes on rritmis ventriulres y prevenión de l muerte súit rdi Avld por: Assoition for Europen Peditri nd Congenitl Crdiology (AEPC) Autores/Miemros del Grupo de Trjo: Silvi G. Priori* (oordindor) (Itli), Crin Blomström-Lundqvist* (oordindor) (Suei), Andre Mzznti (Itli), Nio Blom (Píses Bjos), Mrtin Borggrefe (Alemni), John Cmm (Reino Unido), Perry Mrk Elliott (Reino Unido), Donn Fitzsimons (Reino Unido), Roert Htl (Eslovqui), Gerhrd Hindriks (Alemni), Pulus Kirhhof (Reino Unido/Alemni), Keld Kjeldsen (Dinmr), Krl-Heinz Kuk (Alemni), Antonio Hernández-Mdrid (Espñ), Nikolos Nikolou (Grei), Tone M. Norekvål (Norueg), Christin Spulding (Frni) y Dirk J. Vn Veldhuisen (Píses Bjos) Revisores del doumento: Philippe Kolh (oordindor de revisión del CGPC) (Bélgi), Gregory Y.H. Lip (oordindor de revisión del CGPC) (Reino Unido), Stefn Agewll (Norueg), Gonzlo Brón-Esquivis (Espñ), Giuseppe Borini (Itli), Werner Budts (Bélgi), Hétor Bueno (Espñ), Dvide Cpodnno (Itli), Sipione Crerj (Itli), Mrí G. Crespo-Leiro (Espñ), Mrtin Czerny (Suiz), Christi Deton (Reino Unido), Doromir Dorev (Alemni), Çetin Erol (Turquí), Murizio Glderisi (Itli), Bulent Gorenek (Turquí), Thoms Krieel (Alemni), Pier Lmise (Reino Unido), Ptrizio Lnellotti (Bélgi), Deirdre A. Lne (UK), Irene Lng (Austri), Athnsios J. Mnolis (Grei), Joo Moris (Portugl), Jvier Moreno (Espñ), Mssimo F. Piepoli (Itli), Frns H. Rutten (Píses Bjos), Bet Sredniw (Poloni), José L. Zmorno (Espñ) y Fiez Znnd (Frni) Coordindor, filiión inluid en el péndie En representión de l Assoition for Europen Peditri nd Congenitl Crdiology (AEPC) VÉASE CONTENIDO RELACIONADO: Rev Esp Crdiol.2016;69: *Autores pr orrespondeni: Deprtment of Moleulr Mediine University of Pvi, Crdiology & Moleulr Crdiology, IRCCS Fondzione Slvtore Mugeri, Vi Slvtore Mugeri 10/10A, IT Pvi, Itli. Correo eletrónio: silvi.priori@fsm.it (S. Giulin Priori). Deprtment of Crdiology, Institution of Medil Siene, Uppsl University, SE Uppsl, Suei. Correo eletrónio: rin.lomstrom.lundqvist@kdemisk.se (C. Blomström-Lundqvist). Los miemros del Comité de l ESC pr l Elorión de GPC y los revisores del doumento representntes de ls soieddes nionles de rdiologí preen listdos en el péndie. Entiddes de l ESC que hn prtiipdo en el desrrollo de este doumento: Asoiiones de l ESC: Aute Crdiovsulr Cre Assoition (ACCA), Europen Assoition of Crdiovsulr Imging (EACVI), Europen Assoition of Perutneous Crdiovsulr Interventions (EAPCI), Europen Hert Rhythm Assoition (EHRA) y Hert Filure Assoition (HFA). Consejos de l ESC: Counil for Crdiology Prtie (CCP), Counil on Crdiovsulr Nursing nd Allied Professions (CCNAP), Counil on Crdiovsulr Primry Cre (CCPC) y Counil on Hypertension. Grupos de Trjo de l ESC: Crdi Cellulr Eletrophysiology, Crdiovsulr Phrmotherpy, Crdiovsulr Surgery, Grown-up Congenitl Hert Disese, Myordil nd Perirdil Diseses, Pulmonry Cirultion nd Right Ventriulr Funtion, Thromosis y Vlvulr Hert Disese. El ontenido de est Guí de Práti Clíni de l Soiedd Europe de Crdiologí (ESC) se puli exlusivmente pr uso personl y edutivo. No se utoriz su uso omeril. No se utoriz l trduión o reproduión de ningún frgmento de est guí sin l utorizión esrit de l ESC. L utorizión se soliitrá por esrito Oxford University Press, editoril de Europen Hert Journl y representnte utorizdo de l ESC pr gestionr tles permisos. Desrgo de responsilidd. Est guí reoge l opinión de l ESC y se h elordo trs el estudio minuioso de los dtos y l evideni disponiles hst l feh. L ESC no es responsle en so de que hy lgun ontrdiión, disrepni o migüedd entre l guí de práti líni (GPC) de l ESC y ulquier otr reomendión ofiil o GPC pulid por utoriddes relevntes de l snidd púli, prtiulrmente en lo que se refiere l uen uso de l tenión snitri y ls estrtegis terpéutis. Se esper que los profesionles de l slud tengn en onsiderión est GPC l hor de tomr deisiones línis, sí omo l implementr estrtegis médis preventivs, dignóstis o terpéutis. No ostnte, est guí no nul l responsilidd individul de d profesionl l tomr ls deisiones oportuns reltivs d piente, de uerdo on diho piente y, undo fuer neesrio, on su tutor o representnte legl. Además, ls GPC de l ESC no eximen l profesionl médio de su oligión éti y profesionl de onsultr y onsiderr tentmente ls reomendiones y ls GPC tulizds emitids por utoriddes snitris ompetentes. Es tmién responsilidd del profesionl verifir l normtiv y l legislión sore fármos y dispositivos médios l hor de presriirlos. Se puede onsultr ls delriones de onflito de intereses de los expertos prtiipntes en el desrrollo de est guí en l págin we de l ESC: Soiedd Europe de Crdiologí y Europen Respirtory Soiety. Reservdos todos los derehos. Pr l soliitud de utoriziones, ontte on: journls.permissions@oup.om Plrs lve: Síndrome oronrio gudo Terpi de resinronizión rdi Miordioptí Enfermedd rdi ongénit Desfirildor Guís Insufiieni rdi Desfirildor utomátio implntle Infrto de miordio Renimión Crdioptí isquémi estle Muerte súit rdi Tquirdi Enfermedd rdi vlvulr Arritmi ventriulr /$ - see front mtter 2015 Soiedd Espñol de Crdiologí. Pulido por Elsevier Espñ, S.L.U. Todos los derehos reservdos

2 2 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 TABLA DE CONTENIDOS Areviturs Preámulo Introduión Estrutur de l guí Definiiones, epidemiologí y perspetivs de futuro pr l prevenión de l muerte súit rdi Epidemiologí de l muerte súit rdi Cuss de muerte súit rdi en diferentes grupos de edd Autopsi y utopsi moleulr de vítims de muerte súit Prediión de riesgos de muerte súit rdi Individuos sin enfermedd rdi onoid Pientes on rdioptí isquémi Pientes on enfermeddes rritmogénis hereditris Prevenión de l muerte súit rdi en situiones espeiles Crido de l polión generl respeto l riesgo de muerte súit rdi Crido de fmilires de vítims de muerte súit Crido de pientes on rritmis ventriulres doumentds o supuests Histori líni Evluión no invsiv e invsiv Terpis pr rritmis ventriulres Trtmiento de l enfermedd rdi suyente Frmoterpi pr l rritmi ventriulr y l prevenión de l muerte súit rdi Trtmiento generl Fármos ntirrítmios Bloquedores et Amiodron Sotlol/d-sotlol Trtmientos omindos Pientes portdores de desfirildor utomátio Eletrolitos Terpi on otros fármos Terpi on dispositivos Desfirildor utomátio implntle Prevenión seundri de l muerte súit rdi y l tquirdi ventriulr Desfirildor utomátio implntle suutáneo Chleo desfirildor Aeso púlio l desfirilión Trtmiento gudo de ls rritmis ventriulres sostenids Terpi intervenionist Alión on téter Pientes on enfermedd rdi reliond on itries Pientes sin enfermedd rdi estruturl mnifiest Cirugí ntirrítmi Impto psiosoil del trtmiento on desfirildor utomátio implntle Trtmiento de ls rritmis ventriulres y prevenión de l muerte súit rdi en l rdioptí isquémi Síndromes oronrios gudos Arritmis ventriulres soids síndromes oronrios gudos Prevenión y trtmiento de l muerte súit rdi soid síndromes oronrios gudos: fse prehospitlri Prevenión de l muerte súit rdi soid síndromes oronrios gudos: fse hospitlri Arritmis ventriulres en síndromes oronrios gudos Uso de fármos ntirrítmios en síndromes oronrios gudos: onsideriones generles Pientes on síndromes oronrios gudos y sin rritmis ventriulres Extrsístoles ventriulres Tquirdi ventriulr y firilión ventriulr sostenids Alión por téter de tquirdi ventriulr sostenid reurrente, firilión ventriulr reurrente y torments elétris Dispositivos de sisteni irultori Brdirdi y loqueo del orzón Vlor pronóstio de l firilión ventriulr preoz Periodo preoz trs un infrto de miordio Estrtifiión de riesgos de muerte súit rdi Momento pr olor el desfirildor utomátio implntle después de un infrto de miordio: vlorión de l disfunión del ventríulo izquierdo ntes y después del lt Crdioptí isquémi estle después de un infrto de miordio on frión de eyeión onservd Estrtifiión de riesgos Reomendiones pr un estrtegi óptim Uso de fármos ntirrítmios Alión on téter Terpis pr pientes on disfunión del ventríulo izquierdo on o sin insufiieni rdi Prevenión primri de l muerte súit rdi Fármos Desfirildores utomátios implntles Desfirildores utomátios implntles en pientes en lse funionl IV de l New York Hert Assoition en list de esper pr trsplnte rdio Terpi de resinronizión rdi Insufiieni rdi on frión de eyeión del ventríulo izquierdo reduid en lse III de l New York Hert Assoition/lse IV multori Insufiieni rdi on frión de eyeión ventriulr izquierd reduid pero on síntoms leves (lse II de l New York Hert Assoition) Extrsístoles ventriulres en pientes on enfermedd rdi estruturl/disfunión del ventríulo izquierdo Tquirdi ventriulr sostenid Terpi on fármos Alión on téter Pientes on disfunión del ventríulo izquierdo Tquirdi por reentrd rm-rm Desfirildor utomátio implntle Miordioptís Miordioptí diltd Definiiones, epidemiologí y dtos de superviveni Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Estudios on desfirildor utomátio implntle en l miordioptí diltd Prevenión primri Prevenión seundri... 31

3 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e Mortlidd por uss espeífis Trtmiento de l rritmi ventriulr en l miordioptí diltd Alión de l tquirdi ventriulr Miordioptí hipertrófi Definiiones, epidemiologí y dtos de superviveni Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Arritmis ventriulres en l miordioptí hipertrófi Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento de pientes dultos Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento de pientes pediátrios Prevenión de l muerte súit rdi Fármos y onsejos sore el estilo de vid Desfirildores utomátios implntles Miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho Definiiones, epidemiologí y superviveni Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Arritmis ventriulres en l miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho Trtmiento de l rritmi ventriulr Restriión del ejeriio Desfirildores utomátios implntles Miordioptís infiltrtivs Amiloidosis rdi Miordioptí restritiv Otrs miordioptís Ventríulo izquierdo no omptdo Miordioptí hgási Síndromes rrítmios hereditrios Síndrome de QT lrgo Definiiones y epidemiologí Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Síndrome de QT orto Definiiones y epidemiologí Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Síndrome de Brugd Definiiones y epidemiologí Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Tquirdi ventriulr polimórfi teolminérgi Definiiones y epidemiologí Enfoque de l estrtifiión de riesgos y del trtmiento Síndrome de repolrizión preoz Definiiones y epidemiologí Arritmis pediátris y enfermedd rdi ongénit Trtmiento de ls rritmis ventriulres en niños on orzón estruturlmente norml Muerte súit rdi y rritmis ventriulres en pientes on enfermedd rdi ongénit Terpi on desfirildor utomátio implntle en pientes pediátrios Tquirdis ventriulres y firilión ventriulr en orzones estruturlmente normles Tquirdi ventriulr del trto de slid Tquirdis del trto de slid del ventríulo dereho Tquirdis del trto de slid del ventríulo izquierdo Tquirdis ventriulres de ls úspides órtis Tquirdis ventriulres epiárdis del trto de slid Otrs (inluids ls rteris pulmonres) Tquirdis ventriulres de origen miseláneo Tquirdi ventriulr izquierd idiopáti Tquirdi ventriulr de los músulos ppilres Tquirdi ventriulr de los nillos (mitrl y triúspide) Firilión ventriulr idiopáti Torsde de pointes on oplmiento orto Enfermeddes rdis inflmtoris, reumátis y vlvulres Miorditis Miorditis gud y fulminnte Miorditis que d lugr miordioptí inflmtori Endorditis Enfermedd rdi reumáti Perirditis Sroidosis rdi Enfermedd rdi vlvulr Riesgo rrítmio en poliones seleionds Pientes psiquiátrios Epidemiologí Dignóstio Trtmiento Pientes neurológios Muerte súit inexplile en l epilepsi Trstornos neuromusulres Pientes gestntes Arritmis no relionds on miordioptí periprto Epidemiologí Dignóstio Trtmiento Arritmis relionds on miordioptí periprto Apne ostrutiv del sueño Brdirritmis y tquirritmis Epidemiologí Dignóstio Trtmiento Prorritmi reliond on fármos Interión fármo-sustrto deid sustrto de enfermedd suyente Interión fármo-fármo deid fármos espeífios y ominiones Riesgo prorrítmio de fármos ntirrítmios Prorritmi deid ftores desendenntes Muerte súit rdi después de un trsplnte rdio Muerte súit rdi de tlets Síndrome de Wolff-Prkinson-White Prevenión de l muerte súit rdi de ninos Aspetos de l etp finl de l vid Lguns en l evideni Mensjes sore lo que se dee y lo que no se dee her Anexo we Apéndie Biliogrfí...59 Areviturs ARA-II: ntgonists del reeptor de l ngiotensin II ARM: ntgonist de los reeptores de minerloortioides AV: rritmi ventriulr

4 4 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 AV: uriuloventriulr BRDH: loqueo de l rm dereh del hz de His BRIH: loqueo de l rm izquierd del hz de His CI: rdioptí isquémi DAI: desfirildor utomátio implntle ECC: enfermedd rdi ongénit ECG: eletrordiogrm ECG-SP: eletrordiogrm de señl promedid EEF: estudio eletrofisiológio ESC: Soiedd Europe de Crdiologí EV: extrsístole ventriulr EVP: estimulión ventriulr progrmd FA: firilión uriulr FEVI: frión de eyeión del ventríulo izquierdo FV: firilión ventriulr GWAS: estudio de soiión del genom ompleto HR: hzrd rtio i.v.: intrvenoso IMCEST: infrto de miordio on elevión del segmento ST IMSEST: infrto de miordio sin elevión del segmento ST IC: insufiieni rdi ICFE: insufiieni rdi on frión de eyeión onservd ICFEr: insufiieni rdi on frión de eyeión reduid IECA: inhiidores de l enzim de onversión de l ngiotensin LMNA: lmin A/C MAVD: miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho MCD: miordioptí diltd MCH: miordioptí hipertrófi MSC: muerte súit rdi NYHA: New York Hert Assoition OR: odds rtio QT: QT orregido RMC: resonni mgnéti rdi RR: riesgo reltivo SCA: síndrome oronrio gudo SPECT: tomogrfí omputrizd por emisión monofotóni SQTC: síndrome del QT orto SQTL: síndrome del QT lrgo SQTL1: síndrome del QT lrgo de tipo 1 SQTL2: síndrome del QT lrgo de tipo 2 SQTL3: síndrome del QT lrgo de tipo 3 TC: tomogrfí omputrizd TdP: torsde de pointes TRC: terpi de resinronizión rdi TRC-D: terpi de resinronizión rdi on desfirildor TRC-M: terpi de resinronizión rdi on mrpsos TS: trto de slid TSVD: trto de slid del ventríulo dereho TSVI: trto de slid del ventríulo izquierdo TV: tquirdi ventriulr TVNS: tquirdi ventriulr no sostenid TVPC: tquirdi ventriulr polimórfi teolminérgi VD: ventríulo dereho VI: ventríulo izquierdo WPW: Wolff-Prkinson-White 1. PREÁMBULO Ls Guís de Práti Clíni (GPC) tienen omo ojetivo reunir y evlur tod l evideni relevnte disponile durnte el proeso de elorión sore un tem prtiulr pr yudr los médios seleionr l mejor estrtegi posile de trtmiento pr un piente en prtiulr, que sufre un enfermedd determind, teniendo en uent no solo el resultdo finl, sino tmién sopesndo los riesgos y los enefiios de un proedimiento dignóstio o terpéutio onreto. Ls GPC y ls reomendiones deen yudr los profesionles de l slud en l tom de deisiones línis en su ejeriio dirio. No ostnte, l deisión finl sore un piente onreto l dee tomr el médio responsle de su uiddo, en onsult on el propio piente o, undo proed, on l person responsle de sus uiddos. En los últimos ños, l Soiedd Europe de Crdiologi (ESC), demás de otrs soieddes y orgniziones ientífis, h pulido grn número de GPC. Deido l impto de ls GPC, se hn estleido riterios de lidd pr su elorión de modo que tods ls deisiones se presenten de form lr y trnsprente l usurio. Se puede enontrr ls reomendiones de l ESC pr l elorión y puliión de GPC en l seión de guís de l págin we de l ESC ( Guidelines/Guidelines-development/Writing-ESC-Guidelines). Ls GPC de l ESC representn l postur ofiil de l ESC sore un tem prtiulr y se tulizn on regulridd. Los miemros de este Grupo de Trjo fueron seleiondos por l ESC en representión de los profesionles de l slud dedidos los uiddos médios de l ptologí trtd en el presente doumento. Los expertos seleiondos relizron un revisión exhustiv de l evideni pulid sore el mnejo de un entidd onret (inluidos el dignóstio, el trtmiento, l prevenión y l rehilitión) según ls norms estleids por el Comité de l ESC pr l elorión de GPC. Además, llevron o l evluión ríti de los proedimientos dignóstios y terpéutios, inluid l vlorión de l rzón riesgo/enefiio. Cundo se dispone de dtos, se inluye tmién un estimión de los resultdos snitrios pr grndes grupos de polión. Se vlorron el nivel de evideni y l fuerz de l reomendión de un opión terpéuti prtiulr de uerdo on esls predefinids, tl omo se indi en ls tls 1 y 2. Los miemros del Grupo de Trjo y los revisores del doumento hn delrdo por esrito ulquier relión que se pued onsiderr onflito de intereses rel o potenil. Ests delriones esrits hn sido rhivds y están disponiles en l págin we de l ESC ( Durnte el periodo de redión, se notifiron l ESC y se tulizron ls modifiiones en ls reliones que se pudiern onsiderr onflitos de intereses. El informe del Grupo de Trjo fue finnido en su totlidd por l ESC y se desrrolló sin ningun prtiipión de l industri. El Comité pr l elorión de GPC de l ESC supervis y oordin l preprión de nuevs GPC elords por los Grupos de Trjo, grupos de expertos o pneles de onsenso. El Comité es responsle tmién del proeso de proión de ls GPC. El Comité de l ESC y expertos externos revisn exhustivmente el doumento, trs lo ul es prodo por todos los miemros del Grupo de Trjo. Por último, el doumento finl es prodo por el Comité de l ESC pr su puliión en Europen Hert Journl. L elorión de l presente GPC se relizó trs l metiulos evluión del onoimiento ientífio y médio y de l evideni disponile hst l feh de su redión. L tre de elorión de GPC inluye no solo l integrión de l investigion más reiente, sino tmién l reión de herrmients edutivs y progrms de implementión de ls reomendiones. Pr su implementión, se desrrolln ediiones de olsillo, resúmenes en dipositivs y trjets, folletos on mensjes lve y versiones eletrónis pr pliiones digitles (smrtphones, et.). Ests versiones son resumids y, por lo tnto, en so de neesidd, se dee onsultr l versión omplet disponile grtuitmente en ls págins we de l ESC. Se reomiend ls soieddes nionles que formn prte de l ESC susriir, trduir e implementr ls GPC de l ESC. Los progrms de implementión son neesrios porque se h demostrdo que l pliión de ls reomendiones línis influye fvorlemente en los resultdos línios.

5 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 5 Tl 1 Clses de reomendión Grdos de reomendión Definiión Expresiones propuests Clse I Evideni y/o uerdo generl en que un determindo proedimiento dignóstio/trtmiento es enefiioso, útil y efetivo Se reomiend/está indido Clse II Evideni onflitiv y/o divergeni de opinión er de l utilidd/efii del trtmiento Clse II El peso de l evideni/opinión está fvor de l utilidd/efii Se dee onsiderr Clse II L utilidd/efii está menos estleid por l evideni/opinión Se puede reomendr Clse III Evideni o uerdo generl en que el trtmiento no es útil/efetivo y en lgunos sos puede ser perjudiil No se reomiend Tl 2 Niveles de evideni Nivel de evideni A Nivel de evideni B Nivel de evideni C Asimismo es neesrio relizr enuests y registros pr verifir si l práti líni en l vid rel se orresponde on ls reomendiones de ls guís y de est form se omplet el ilo entre l investigión lini, l elorión de ls guís y su implementión en l práti líni. Se reomiend los profesionles de l slud que tengn en onsiderión l presente guí de l ESC en l tom de deisiones línis en su ejeriio dirio, sí omo en l determinión y l implementión de estrtegis preventivs, dignóstis y terpéutis; no ostnte, l deisión finl sore el uiddo de un piente onreto, en onsult on diho piente y, si fuer neesrio, on su representnte legl, dee tomrl el médio responsle de su uiddo. Además, es responsilidd del profesionl de l slud ompror l normtiv plile fármos y dispositivos médios ntes de su presripión. 2. INTRODUCCIÓN El presente doumento se h oneido omo tulizión europe de ls Guís de 2006 del Amerin College of Crdiology (ACC)/ Amerin Hert Assoition (AHA)/ESC pr el trtmiento de pientes on rritmis ventriulres y l prevenión de l muerte súit rdi (MSC) 1. A l luz de los muy reientes doumentos de onsenso pr el trtmiento de pientes on rritmis ventriulres emitidos por ls priniples soieddes internionles sore ritmo rdio 2,3, el Comité de Guís de l ESC deidió enfor el ontenido de este doumento en l prevenión de l MSC. L tulizión es oportun, si se onsidern los nuevos onoimientos sore l histori nturl de enfermeddes que predisponen l MSC y l finlizión de importntes estudios que tendrán impto en ls estrtegis de trtmiento pr l insufiieni rdi (IC) que inluyen terpis tnto on fármos omo on dispositivos Estrutur de l guí Dtos proedentes de múltiples ensyos línios letorizdos o metnálisis Dtos proedentes de un únio ensyo línio letorizdo o de grndes estudios no letorizdos Consenso de opinión de expertos y/o pequeños estudios, estudios retrospetivos, registros El doumento se divide en seiones que uren tems espeífios. Se dee dptr el esquem de evluión de riesgos y el trtmiento ofreidos teniendo en onsiderión ls omoriliddes, l limitión de l espernz de vid, el impto en l lidd de vid y otrs irunstnis. Mientrs prepr est tulizión, el Comité revisó ls reomendiones más reientes sore d tem y modifió l lse o l solidez de ls reomendiones onsiderndo si los nuevos resultdos de ensyos letorizdos, los metnálisis o l evideni líni requerirín un mio. Se tuvo espeil uiddo en mntener l ohereni en el uso del lenguje on ls guís existentes. Osionlmente, sin emrgo, se hiieron mios en l redión pr her que lguns de ls reomendiones originles estuviesen más dptds l usurio y fuesen más preiss. El Comité est ompuesto por médios y profesionles de l slud, soidos expertos en ls áres de MSC y prevenión, rritmis ventriulres omplejs, eletrofisiologí intervenionist, rdioptí isquémi (CI), IC y miordioptí, rdiologí pediátri y rritmis, terpi on dispositivos, uiddos rdiovsulres, genéti rdiovsulr y enfermerí. Se identifió expertos en diferentes suespeiliddes de rdiologí on l yud de los grupos de trjo reliondos de l ESC. Todos los miemros del Comité de Redión proron ls reomendiones de l guí. Setent y utro revisores relizron l revisión del doumento por pres. Se relizó un extenso exmen de l litertur que ondujo l inorporión de 810 referenis. Ls guís revisds relionds on l prevenión de l MSC se enumern en l tl 1 del nexo we DEFINICIONES, EPIDEMIOLOGÍA Y PERSPECTIVAS DE FUTURO PARA LA PREVENCIÓN DE LA MUERTE SÚBITA CARDIACA Ls definiiones utilizds pr muerte súit, prd rdi ortd, firilión ventriulr (FV) idiopáti y prevenión de l muerte súit se detlln en l tl Epidemiologí de l muerte súit rdi En los últimos 20 ños, l mortlidd rdiovsulr h disminuido en los píses más desrrolldos 19 en respuest l dopión de medids preventivs pr reduir l rg de CI e IC. A pesr de estos resultdos espernzdores, ls enfermeddes rdiovsulres usn en todo el mundo proximdmente 17 millones de muertes l ño, de ls que proximdmente un 25% orresponde MSC 20. El riesgo de MSC es myor pr los vrones que pr ls mujeres y ument on l edd deido l myor prevleni de CI edd vnzd 21. Por onsiguiente, se estim que l ts de MSC vrí de 1,40/ persons-ño (intervlo de onfinz del 95% [IC95%], 0,95-1,98) entre ls mujeres 6,68/ persons-ño (IC95%, 6,24-7,14) entre los vrones 21. L MSC de individuos más jóvenes tiene un inideni estimd de 0,46-3,7 episodios/ personsño 22,23, lo que orresponde un estimión proximd de muertes en Europ y muertes en Estdos Unidos d ño Cuss de muerte súit rdi en diferentes grupos de edd Ls enfermeddes rdis soids MSC difieren entre ls persons jóvenes y ls de más edd. En los jóvenes, predominn ls

6 6 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 Tl 3 Definiiones de términos empledos hitulmente Término Definiión Ref Muerte súit Sueso ftl no trumátio e inesperdo que se produe en l primer hor trs l priión de síntoms en un sujeto prentemente sno. Si no se preseni l muerte, l definiión se pli undo l vítim est en uen estdo de slud 24 h ntes del evento SMSInex y MSII Muerte súit sin us prente ni utopsi relizd un dulto (SMSInex) o un niño de edd < 1 ño (MSII) 14 MSC Se us el término undo: Afeión rdi ongénit o dquirid potenilmente ftl onoid en vid o Autopsi que identifi un nomlí rdi o vsulr omo us prole del evento o Cuss extrrdis ovis no identifids medinte exmen post mortem, de modo que l prole us de muerte es un evento rrítmio 1,14,15 SMSA y SMSI Prd rdi ortd Tnto l utopsi omo los estudios toxiológios son inonluyentes, el orzón es estruturlmente norml l exmen mrosópio e histológio y se exluyen etiologís no rdis en dultos (SMSA) y niños (SMSI) Prd irultori inesperd que se produe en l primer hor trs l priión de los síntoms gudos y se revierte medinte mniors de renimión efies (omo desfirilión) Firilión ventriulr idiopáti Ls investigiones línis son negtivs en un piente que sorevive un episodio de firilión ventriulr 17,18 Prevenión primri de l MSC Terpis pr reduir el riesgo de MSC de individuos en riesgo de MSC pero que ún no hn sufrido un prd rdi ortd o rritmis de riesgo vitl Prevenión seundri de l MSC Terpis pr reduir el riesgo de MSC de pientes que y hn sufrido un prd rdi ortd o rritmis de riesgo vitl MSC: muerte súit rdi; MSII: muerte súit inexplile en l infni; Ref: referenis; SMSA: síndrome de muerte súit rrítmi; SMSI: síndrome de muerte súit infntil; SMSInex: síndrome de muerte súit inexplile nloptís y ls miordioptís (tl 2 del nexo we) 21,25-48, miorditis y uso de sustnis 49, mientrs que en poliones de más edd predominn ls enfermeddes degenertivs rónis (CI, rdioptís vlvulres e IC). Vrios retos sovn l identifiión de l us de l MSC en mos grupos de edd: ls vítims de más edd, por ejemplo, pueden sufrir múltiples feiones rdiovsulres rónis, de tl form que result difíil determinr qué ontriuyó más l MSC. En persons más jóvenes, l us de l MSC puede ser difíil de preisr inluso trs l utopsi, y que lguns feiones omo ls nloptís heredds o ls rritmis induids por fármos que están desprovists de normliddes estruturles son relevntes desde el punto de vist epidemiológio en este grupo de edd. Indiiones de utopsi y utopsi moleulr pr vítims de muerte súit Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiend un utopsi pr investigr ls uss de l muerte súit y determinr si l MSC es seundri menismos rrítmios o no rrítmios (p. ej., rotur de un neurism órtio) Siempre que se relie un utopsi, se reomiend un exmen histológio estándr del orzón que deerí inluir loques mrdos de miordio mpedos de ortes trnsversles representtivos de mos ventríulos Se reomiend el nálisis de sngre y otros fluidos orporles deudmente reogidos pr toxiologí y ptologí moleulr de tod vítim de muerte súit inexplile Se deerí onsiderr el nálisis post mortem dirigido de genes potenilmente usntes de enfermedd de tod vítim de muerte súit on sospeh de nloptí o miordioptí hereditri espeífi MSC: muerte súit rdi. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. I C 17 I C 17 I C 17 II C 17,50, Autopsi y utopsi moleulr de vítims de muerte súit L identifiión de l us de un muerte inesperd permite l fmili entender prilmente y rionlizr l trgedi, lo que filit el proeso de eptión y permite ser si el riesgo de muerte súit puede extenderse los miemros de l fmili. Por onsiguiente, pree rzonle someter tods ls vítims de muerte súit no explile un exmen post mortem por expertos pr investigr si se hrí de sospehr us rdi. Aunque l CI us un grn proporión de muertes súits, espeilmente de myores de 40 ños, hrí que onsiderr otrs uss omo los trstornos genétios que feten l integridd del músulo rdio (vése l seión 7) o su funión elétri (vése l seión 8). Cd vez que se identifi un enfermedd hereditri en un individuo flleido, los fmilires de l vítim pueden tener riesgo de hllrse fetdos y de morir repentinmente menos que se hg un dignóstio tiempo y se tomen medids preventivs. Por desgri, inluso undo se reliz un utopsi, entre un 2 y un 54% 48 de ls muertes súits permneen sin explir (tl 2 del nexo we): este mplio mrgen de vlores prolemente se de l heterogeneidd de los protoolos de utopsi. Pr promover un norm omún pr l utopsi, se hn desrrolldo guís entrds en este tem on el fin de definir los protoolos pr el exmen del orzón y l tom de muestrs histológis, sí omo pr l toxiologí y l investigión moleulr 17,50. En generl, un utopsi propidmente relizd dee proporionr respuests ls siguientes uestiones: ) si l muerte es triuile un enfermedd rdi; ) de estr presente, l nturlez de dih enfermedd rdi; ) si el menismo de l muerte er rrítmio; d) si hy evideni de un enfermedd rdi que se pued heredr y, por lo tnto, requier rstreo y sesormiento de los fmilires, y e) l posiilidd de onsumo de fármos tóxios o ilegles u otrs uss de muerte no nturl. Un exmen histológio estándr del orzón deerí inluir loques mrdos mpedos de ortes trnsversles del miordio representtivos de mos ventríulos. Animmos los ptólogos ponerse en ontto on entros espeilizdos y envirles el orzón

7 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 7 pr su exmen. El ptólogo dee relizr un exmen mrosópio estándr del orzón que inluy un seión pil trnsversl y reoger tejidos, sngre y otros fluidos pr toxiologí y ptologí moleulr ntes de fijr el orzón en formlin. Además, se nim reoger y lmenr muestrs iológis pr l extrión de ADN on ojeto de poder relizr un utopsi «moleulr» 17. L utopsi moleulr es un omplemento importnte de l utopsi estándr, y que permite el dignóstio post mortem de l preseni de nloptís que pueden explir un 15-25% de los sos de síndrome de muerte súit rrítmi 17. El vlor del dignóstio post mortem de un vítim de MSC reside en l mpliión del rido genétio los miemros de l fmili de ls vítims de síndrome de muerte súit rrítmi o síndrome de muerte súit infntil. Reientes doumentos de onsenso de expertos pr el dignóstio y el trtmiento de rritmis hereditris indin que hrí que onsiderr el uso de un utopsi moleulr dirigid/prues genétis post mortem pr ls vítims de MSC undo se sospehe de nloptís. Se poy est reomendión y se remite los letores interesdos los doumentos de onsenso más reientes sore este tem 14, Prediión de riesgos de muerte súit rdi L prediión de l MSC es l piedr filosofl de l rritmologí, y los intentos de proporionr indidores files de MSC hn impulsdo un de ls áres más tivs de investigión en l rritmologí durnte ls últims déds 53. Atulmente está lro que l propensión morir repentinmente se origin omo un «torment perfet»: interión de un sustrto vulnerle (mios genétios o dquiridos en ls propieddes elétris o meánis del orzón) on múltiples ftores trnsitorios que prtiipn en el desendenmiento del sueso mortl. En l seión siguiente se proporion un reve revisión de l essez de esquems de estrtifiión de riesgo de MSC pr sujetos normles, pientes on CI y pientes on nloptís y miordioptís Individuos sin enfermedd rdi onoid Aproximdmente un 50% de ls prds rdis se produen en individuos sin un enfermedd rdi onoid, pero l myorí pdee CI oult 54. Como onseueni, el enfoque más efiz pr prevenir l MSC en l polión generl reside en l untifiión del riesgo individul de sufrir CI según gráfios de puntuión de riesgo, seguid del ontrol de ftores de riesgo tles omo el olesterol totl en suero, l gluos, l presión snguíne, el onsumo de to y el índie de ms orporl 55. Aproximdmente un 40% de l reduión oservd en l MSC es onseueni diret de un reduión de l CI y otrs feiones rdis 56. Vrios estudios hn portdo evideni de que hy un predisposiión genéti morir repentinmente. El grupo de investigión liderdo por X. Jouven fue uno de los primeros en investigr el vlor preditivo de l reurreni fmilir de muerte súit. Los utores demostrron, en el estudio de Prís pulido en , que un nteedente prentl de muerte súit tení un riesgo reltivo (RR) de muerte súit de 1,89, que ument 9,44 en quienes tenín 2 nteedentes prentles de muerte súit (p = 0,01). Al mismo tiempo, Friedlnder et l 58 onfirmron, en un estudio de ohortes sdo en suísti del estudio de Frminghm, un inremento de si el 50% (RR = 1,46; IC95%, 1,23-1,72) en l proilidd de muerte súit en preseni de nteedente fmilir de MSC. En 2006, Dekker et l 59 mostrron que l muerte súit fmilir se produe signifitivmente on myor freueni en individuos renimdos de un FV primri que en ontroles (odds rtio [OR] = 2,72; IC95%, 1,84-4,03). L onsisteni imptnte de estos resultdos punt que l predisposiión morir repentinmente está esrit en los genes, inluso en useni de un enfermedd mendelin, y nim que ls investigiones moleulres identifiquen mrdores de ADN pr predeir l MSC en l polión generl. Entre los estudios que hn usdo polimorfismos de un solo nuleótido que predispongn MSC, son relevntes los resultdos de 2 estudios de soiión de genom ompleto (GWAS): el estudio AGNES 61, que inluyó pientes on un primer infrto de miordio y FV y los ompró on un ohorte de pientes on un primer infrto de miordio sin FV. Solo un polimorfismo de un únio nuleótido lolizdo en el lous 21q21 lnzó signifiión de genom ompleto (OR = 1,78; IC95%, 1,47-2,13; p = 3, ). Este polimorfismo de un solo nuleótido omún (el 47% de freueni del lelo) está en un región intergéni y el gen más próximo, CXADR ( ~98 k de distni), odifi un reeptor virl implido en l miorditis virl. El segundo GWAS 62 es un estudio muy extenso que identifió un fuerte señl en el lous 2q24.2, que ontiene 3 genes on funión desonoid que se expresn todos ellos en el orzón. Este lous ument el riesgo de MSC en 1,92 (IC95%, 1,57-2,34). El estudio, sin emrgo, no reprodujo los resultdos del estudio AGNES, lo que levntó sospehs de que el tmño o el diseño de este tuviern limitiones. Estos dtos genétios ún no se plin en líni, pero muestrn que l genéti puede llegr ser un enfoque prometedor pr untifir el riesgo de MSC en un momento preoz de l vid. L disponiilidd de nuevs tenologís que permitn un genotipifiión más rápid y más rt puede proporionr pronto dtos sore poliones muy extenss y suministrr el poder estdístio neesrio pr ests investigiones Pientes on rdioptí isquémi Durnte más de 2 déds, los investigdores de todo el mundo hn oneido un mpli gm de «indidores» pr l MSC en el mro de l CI. Se hn propuesto vrios mrdores no invsivos de riesgo de MSC pr pientes on isquemi mioárdi, entre otros, l estimulión ventriulr progrmd (EVP), los poteniles trdíos, l vriilidd del ritmo rdio, l sensiilidd rorreflej, l dispersión del intervlo QT, l mirolternni de l ond T y l turuleni del ritmo rdio. Sin emrgo, pesr de los prometedores resultdos de los estudios iniiles, ninguno de estos «preditores» h influido en l práti líni. Como onseueni de ello, el únio indidor que h mostrdo de mner onstnte soiión on myor riesgo de muerte súit en el mro del infrto de miordio y l disfunión del ventríulo izquierdo (VI) es l frión de eyeión del VI (FEVI) 63,64. Est vrile se h utilizdo durnte más de un déd pr indir el uso de desfirildor utomátio implntle (DAI) pr l prevenión primri de l MSC, freuentemente en ominión on l lse funionl de l New York Hert Assoition (NYHA). A pesr de que l FEVI no es un prámetro línio exto y ltmente reproduile, ún se emple pr seleionr pientes pr implnte de DAI en prevenión primri de l MSC. Entre ls vriles emergentes que preen prometedors pr predeir l MSC, se enuentrn indidores ioquímios tles omo el péptido ntriurétio tipo B (BNP) y l prohormon N-terminl del BNP (NT-proBNP), que hn mostrdo resultdos lentdores en ls investigiones preliminres 65, Pientes on enfermeddes rritmogénis hereditris L disponiilidd de esquems de estrtifiión de riesgo es ltmente heterogéne entre ls diferentes nloptís y miordioptís: por ejemplo, unque l durión del intervlo QT orregido (QT) es un indidor file de riesgo de eventos rdios en el síndrome del QT lrgo (SQTL) 67 y l hipertrofi septl predie que se produirá omo resultdo miordioptí hipertrófi (MCH) 68, en otrs enfermeddes omo el síndrome de Brugd o el síndrome del QT orto (SQTC), ls medids de estrtifiión de riesgo no son sólids, lo que dej duds sore ómo ordr el uso profilátio del DAI. Hst hor, se puede

8 8 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 usr l informión genéti pr guir l estrtifiión de riesgos solo en uns unts enfermeddes, tles omo el SQTL y l miordioptí diltd (MCD) por mutiones del gen de l lmin A/C Prevenión de l muerte súit rdi en situiones espeiles Crido de l polión generl respeto l riesgo de muerte súit rdi L vigilni on respeto signos eletrordiográfios (ECG) y eordiográfios de enfermeddes rritmogénis hereditris pree ser un prte importnte de l práti líni y puede ontriuir l identifiión preoz de pientes on riesgo de MSC. Atulmente, no está lro si diho enfoque uiddoso deerí mplirse l rido msivo de poliones on riesgo de muerte súit. Itli y Jpón hn utilizdo sistems de rido por ECG, que pueden identifir pientes sintomátios on enfermeddes rritmogénis hereditris Aunque hy onsenso entre los expertos de Europ y Estdos Unidos que poyn el rido en tlets previo l prtiipión (un enfoque resplddo por el Comité Olímpio Internionl) 75-77, un estudio reiente h mostrdo que no huo mios en ls tss de inideni de MSC entre los tlets de ompetiión trs l utilizión de progrms de rido en Isrel 78. De modo similr, no hy dtos lros que resplden el enefiio de los progrms de rido mplio de l polión generl. Nrin et l 79 hiieron un rido de persons sns no seleionds de ños de edd. El rido se relizó on un oste de 35 lirs esterlins por individuo y onsistí en un uestionrio de slud, ECG de 12 deriviones y onsult on un rdiólogo. Se sometió ls persons on normliddes un eordiogrm trnstoráio el mismo dí o se los derivó pr un evluión más mpli. Aunque el rido identifió solo unos untos pientes on nloptís o miordioptís hereditris (4/12.000), los utores onluyeron que el oste que supone identifir individuos on myor riesgo de MSC de todos modos respld un progrm de rido en ms. Está lro que l vlorión de oste-enefiios del rido de l polión por ECG está influid en grn medid por el oste de identifiión de un solo individuo fetdo. El sistem nionl de slud itlino no h determindo diho oste, pesr de que hy un progrm de rido universl en vigor durnte los últimos 35 ños, y vrirá dependiendo de l orgnizión regionl de slud. L estimión de ostes en Estdos Unidos pr el rido de tlets vrí entre 300 millones y millones de dólres l ño según Kltmn et l 80. En generl, no se puede her reomendiones pr el rido de poliones en este momento, y que no se hn estleido ls onseuenis de ls estrtegis de rido que detetn un número ún sin definir de «flsos positivos» y dejn de ldo un porentje desonoido de sos fetdos («flsos negtivos»). Est inpidd pr derivr un reomendión de l evideni otenid de los progrms de rido existentes ilustr l neesidd de trjr más pr reoger dtos untittivos sore el perfil de oste-enefiios de l relizión de rido por ECG en diferentes poliones y en diferentes sistems y situiones de slud. Por el ontrrio, onsiderndo el myor riesgo de rritmis y el empeormiento de enfermeddes estruturles o genétis de individuos expuestos ejeriio físio intenso 81,82, respldmos ls reomendiones existentes pr el rido de tlets previo l prtiipión deportiv. En Europ hy onsenso en que se dee relizr est polión un evluión líni, un elorión de l histori personl o fmilir y un ECG sl de 12 deriviones (vése l seión 12.7) Crido de fmilires de vítims de muerte súit Se estlee el dignóstio de un trstorno rritmogénio hereditrio en hst un 50% 83 de ls fmilis on un vítim de síndrome de muerte súit rrítmi, espeilmente nloptís (p. ej., SQTL, síndrome de Brugd y tquirdi ventriulr polimórfi teolminérgi [TVPC]) y osionlmente forms sutiles de miordioptí (MCH y miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho [MAVD] en prtiulr) o hiperolesterolemi fmilir. Como onseueni de estos hllzgos, undo no se dispone de l utopsi de l vítim (es deir, síndrome de muerte súit inexplile o muerte súit inexplile en l infni) o el exmen post mortem no onsigue detetr normliddes estruturles y los resultdos de l toxiologí son normles (es deir, síndrome de muerte súit rrítmi o síndrome de muerte súit infntil), se dee informr los fmilires en primer grdo de l vítim del riesgo potenil de que les ourrn eventos similres y deen someterse evluión rdi. El nteedente fmilir de síndrome de muerte súit inexplile premturo reurrente o rdioptí hereditri represent un «nder roj» que he que se reomiende firmemente l evluión fmilir. El rido fmilir de los fmilires en primer grdo de vítims de muerte súit es un intervenión importnte pr identifir individuos que se enuentrn en situión de riesgo, onsejr sore el trtmiento disponile y prevenir deudmente l muerte súit 14,84. Atulmente solo se ri un 40% de los fmilires 85, en prte deido l flt de un infrestrutur de rido deud, pero tmién deido l nsiedd y l ngusti soids l experieni personl de un rritmi de riesgo vitl o el flleimiento reiente de un fmilir por un feión rdi hereditri 86,87. Hrí que evlur ls neesiddes psiosoiles de estos pientes y sus fmilis y se deerí seguir un enfoque multidisiplinrio en entros espeilizdos, omo se h reomenddo reientemente 14,84,88. Se h demostrdo el vlor de este enfoque 89,90. Se hn propuesto diversos protoolos pr el rido de los fmilires de vítims de muerte súit 14,91. Estos protoolos siguen normlmente un enfoque por etps, omenzndo on investigiones de menor oste y myor rendimiento y psndo posteriores exámenes sdos tnto en los hllzgos iniiles omo en l histori fmilir 91. Siempre que se sospehe un dignóstio sdo en l preseni de normliddes estruturles o elétris, se dee seguir el proedimiento estándr pr el dignóstio de l enfermedd sospehd. Un elorión preis de l histori es l primer etp pr lnzr el dignóstio post mortem, previmente l explorión tiv de los fmilires. Cundo l vítim es joven, dee entrrse en miordioptís y nloptís. Se reomiend l evluión de síntoms rdios premonitorios (inluidos el sínope y l «epilepsi»), junto on un explorión exhustiv de ls irunstnis de l muerte y l reogid de investigiones línis rdis nte mortem. Cundo l vítim es de edd > 40 ños, se dee vlorr l preseni de ftores de riesgo de CI (p. ej., si es fumdor tivo o psivo, dislipoproteinemi, hipertensión o dietes mellitus). Además, se dee rer un genelogí omplet de 3 generiones que registre tods ls muertes súits y ls rdioptís 14. Se dee relizr esfuerzos por reuperr los expedientes médios ntiguos o los exámenes post mortem. Se dee dr prioridd pr l evluión los fmilires on síntoms que indiquen feión rdi, tles omo sínope, plpitiones o dolor toráio. En l tl 4 se ilustr l evluión fundmentl reomendd de un priente en primer grdo de un vítim de muerte súit. En useni de un dignóstio en l fmili, se dee her un rido de los niños de ort edd l menos on un ECG sl y un eordiogrm. Ddo que muhs enfermeddes rritmogénis hereditris se rterizn por penetrni reliond on l edd y expresión inomplet, se deerí her un seguimiento de los individuos más jóvenes intervlos regulres. Se puede lirr de los uiddos los dultos sintomátios y totlmente desrrolldos, menos que prezn síntoms o se dispong de nuev informión de l fmili. Cundo se sospehe un enfermedd rritmogéni hereditri, ls muestrs de ADN de l vítim son l mejor fuente de informión undo se llev o un utopsi moleulr. Si hy un resultdo positivo, se dee ofreer los fmilires l oportunidd de someterse

9 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 9 Tl 4 Aordje dignóstio pr fmilires de vítims de síndrome de muerte súit inexplile o síndrome de muerte súit rrítmi Aordje Anmnesis y exmen físio ECG Imgen rdi Estudios genétios Aión* Histori líni personl Histori fmilir entrd en enfermeddes o muertes súits rdis ECG sl de 12 deriviones on deriviones estándr y preordiles lts ECG multorio de 24 hors Prue de estrés en ejeriio ECG de señl promedid Prue de provoión on jmlin/fleinid (undo se sospehe síndrome de Brugd) Eordiogrfí idimensionl y/o RMC (on o sin ontrste) Estudios moleulres dirigidos y sesormiento genétio si hy sospeh líni de un enfermedd espeífi Derivión un entro teririo espeilizdo en l evluión de l genéti de ls rritmis ECG: eletrordiogrm; RMC: resonni mgnéti rdi. *Ls reomendiones de est tl se sn en el onsenso de este pnel de expertos, no en dtos sdos en l evideni. un rido genétio preditivo en form de sd. Se dee inluir el «dereho no ser» y l posiilidd de delinr el rido moleulr en ulquier omuniión previ l informión on los fmilires. En useni de muestrs iológis de l person flleid, se puede onsiderr el rido moleulr dirigido de los fmilires en primer grdo undo hy sospeh de un enfermedd hereditri en los miemros de l fmili. Por el ontrrio, no se deerí relizr un rido genétio de un grn pnel de genes en fmilires on síndrome de muerte súit inexplile o síndrome de muerte súit rrítmi sin pists línis de un enfermedd espeífi trs l evluión líni. Esto es espeilmente ierto en sos de síndrome de muerte súit infntil, donde l utopsi moleulr identifi un menor rg de enfermedd de los nles iónios en omprión on síndrome de muerte súit rrítmi, y l enfermedd genéti esporádi omo us de muerte súit puede ser más freuente. Evluión no invsiv de pientes on rritmis ventriulres sospehds o onoids Reomendiones Clse Nivel Ref ECG de 12 deriviones en reposo Se reomiend ECG de 12 deriviones en reposo pr todo piente evludo por rritmi ventriulr Monitorizión por ECG Se reomiend ECG multorio pr detetr y dignostir rritmis. Se reomiend ECG de 12 deriviones multorio pr evlur mios en el intervlo QT o el ST Se reomiendn registrdores de eventos rdios undo los síntoms son esporádios pr estleer si los usn rritmis trnsitoris I A 1 I A 93 I B Crido de pientes on rritmis ventriulres doumentds o supuests Histori líni Ls plpitiones (o sensión de ltidos rdios rápidos repentinos), el presínope y el sínope son los 3 síntoms más importntes que requieren l elorión de un histori líni onienzud y posilemente más estudios pr desrtr un relión on ls rritmis ventriulres. Ls plpitiones relionds on tquirdi ventriulr (TV) tienen normlmente un ptrón repentino de priión/despriión y pueden ir soids presínope o sínope. Los episodios de olpso repentino on pérdid de onieni sin premoniión lgun deen levntr l sospeh de rdirritmis o rritmis ventriulres. Un sínope que tiene lugr durnte un ejeriio extenunte, estndo sentdo o en supinión siempre dee levntr l sospeh de un us rdi, mientrs que otros eventos situionles pueden indir sínope vsovgl o hipotensión posturl 92. Tmién puede her síntoms reliondos on rdioptís estruturles suyentes, tles omo mlestr toráio, disne y ftig, y hrí que usrlos. En l evluión de pientes on sospeh de rritmis ventriulres, se dee inluir indgiones fondo er de un nteedente fmilir de MSC y fármos que inluyn ls dosifiiones utilizds. Un nteedente fmilir de MSC es un potente preditor independiente de suseptiilidd rritmis ventriulres y MSC 57,58. Aunque el exmen físio rrmente es reveldor, vees puede dr vlioss pists Evluión no invsiv e invsiv Un ECG estándr de 12 deriviones en reposo puede revelr signos de trstornos hereddos soidos rritmis ventriulres y Se reomiendn registrdores de s implntles undo síntoms omo un sínope sen esporádios y se los sospehe reliondos on rritmis o no se pued estleer orrelión síntom-ritmo medinte ténis dignóstis onvenionles Se reomiend ECG-SP pr mejorr el dignóstio de l MAVD en pientes on rritmi ventriulr o en riesgo de sufrir rritmi ventriulr de riesgo vitl Estudios de estrés en ejeriio Se reomiend relizr estudios de estrés en ejeriio pientes dultos on rritmi ventriulr y proilidd de tener CI intermedi o superior por l edd y los síntoms pr provor mios isquémios o rritmi ventriulr Se reomiend relizr estudios de estrés en ejeriio pientes on rritmi ventriulr induid por el ejeriio sospehd o onoid, omo un TVPC, pr lnzr un dignóstio y definir el pronóstio Se dee onsiderr l relizión de estudios de estrés en ejeriio pr evlur l respuest l terpi médi o ltiv de pientes on rritmi ventriulr induid por el ejeriio onoid Imgen Se reomiend eordiogrfí pr determinr l funión del VI y detetr enfermedd rdi estruturl de todo piente on rritmi ventriulr sospehd o onoid Se reomiend eordiogrfí pr determinr l funión del VI y el VD y detetr enfermedd rdi estruturl de pientes on lto riesgo de rritmi ventriulr grve o MSC, omo los que tienen miordioptís diltds, hipertrófis o del VD, supervivientes infrto de miordio o fmilires de pientes on trstornos hereditrios soidos MSC I B 95 I B 96,97 I B 98 I B 99 II C 1 I B 100,101 I B 100

10 10 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 Evluión no invsiv de pientes on rritmis ventriulres sospehds o onoids (ontinuión) Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiendn prues de ejeriio más imgen (eordiogrfí on estrés en ejeriio o perfusión nuler, SPECT) pr detetr isquemi silente en pientes on rritmi ventriulr y proilidd de tener CI intermedi por edd o síntoms, en los que un ECG es menos file (uso de digoxin, hipertrofi del VI, depresión del segmento ST > 1 mm en reposo, síndrome de WPW o BRIH) Se reomiend l modlidd de estudios de estrés frmológio más imgen pr detetr isquemi silente en pientes on rritmi ventriulr y proilidd de tener CI intermedi por edd o síntoms que son físimente inpes de relizr un prue de ejeriio limitd por los síntoms Se dee onsiderr l RMC o l TC pr pientes on rritmi ventriulr undo l eordiogrfí no proporione un determinión preis de l funión del VI y el VD y/o mios estruturles I B 102 I B 103 II B 1 BRIH: loqueo de l rm izquierd del hz de His; CI: rdioptí isquémi; ECG: eletrordiogrm; ECG-SP: ECG de señl promedid; MAVD: miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho; MSC: muerte súit rdi; RMC: resonni mgnéti rdi; SPECT: tomogrfí omputrizd por emisión monofotóni; TC: tomogrfí omputrizd; TVPC: tquirdi ventriulr polimórfi teolminérgi; VD: ventríulo dereho; VI: ventríulo izquierdo; WPW: Wolff- Prkinson-White. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. Evluión invsiv de pientes on rritmis ventriulres sospehds o onoids Reomendiones Clse Nivel Ref Angiogrfí oronri Se dee onsiderr l ngiogrfí oronri pr estleer o exluir un CI ostrutiv signifitiv pr pientes on rritmi ventriulr de riesgo vitl o supervivientes MSC que tienen proilidd de CI intermedi o superior por edd y síntoms Estudio eletrofisiológio Se reomiend estudio eletrofisiológio de pientes on CI, pr l evluión dignósti de pientes on infrto de miordio ntiguo y síntoms que indin tquirritmis ventriulres, omo plpitiones, presínope y sínope Se reomiend estudio eletrofisiológio de pientes on sínope undo se sospehen rdirritmis o tquirritmis por los síntoms (omo plpitiones) o los resultdos de un vlorión no invsiv, espeilmente en pientes on enfermedd rdi estruturl Se puede onsiderr el estudio eletrofisiológio pr el dignóstio diferenil entre MAVD y tquirdi enign del TSVD o sroidosis II C 104 I B 105 I C 106 II B 107 CI: rdioptí isquémi; MAVD: miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho; MSC: muerte súit rdi; TSVD: trto de slid del ventríulo dereho. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. MSC, tles omo nloptís (SQTL, SQTC, síndrome de Brugd, TVPC) y miordioptís (MAVD y MCH). Otros prámetros de ECG que permiten sospehr enfermedd estruturl suyente son el loqueo de ls rms del hz de His, el loqueo uriuloventriulr (BAV), l hipertrofi ventriulr y ls onds Q omptiles on CI o miordioptí infiltrtiv. Ls lteriones eletrolítis y los efetos de diversos fármos pueden dr lugr normliddes de l repolrizión o prolongión del QRS. El ECG en ondiiones de ejeriio se pli más hitulmente pr detetr isquemi silente en pientes dultos on rritmis ventriulres. Se informó de TV no sostenid induid por el ejeriio en si un 4% de los dultos sintomátios de medin edd y no se soió on un myor riesgo de mortlidd totl 108. Ls prues de ejeriio en lteriones del ritmo de dependeni drenérgi, inluids ls TV monomórfis y ls TV polimórfis, omo l TVPC, son útiles on fines dignóstios y pr evlur l respuest l trtmiento. Ls prues de ejeriio pr pientes on rritmis ventriulres de riesgo vitl pueden soirse rritmis que requieren rdioversión, fármos intrvenosos (i.v.) o renimión, pero ún pueden estr indids, y que es mejor exponer ls rritmis y evlur el riesgo en irunstnis ontrolds. Se dee relizrls undo hy disponiilidd inmedit de equipo de renimión y personl entrendo. Ls ténis de registro multorio ontinuo o intermitente pueden yudr relionr síntoms on l preseni de l rritmi. Tmién se puede detetr episodios de isquemi mioárdi silente. Es propido un registro de Holter ontinuo de h siempre que se sep o se sospehe que l rritmi se produe l menos un vez l dí. Pr episodios esporádios, son más útiles los registrdores de eventos onvenionles, y que pueden registrr durnte lrgos periodos. Los dispositivos suutáneos implntles que monitorizn ontinumente el ritmo rdio y registrn eventos en un mro temporl medido en ños pueden registrr l tivrlos el piente o utomátimente según riterios preespeifidos. Pueden resultr muy útiles en el dignóstio de tquirritmis y rdirritmis grves en pientes on síntoms de riesgo vitl tles omo el sínope. Los nuevos registrdores de s «inyetles» no requieren prepriones quirúrgis onvenionles. El ECG de señl promedid (ECG-SP) mejor l rzón señl/ruido de un ECG de superfiie, de tl form que se puede identifir ls señles de j mplitud ( esl de mirovoltios), referids omo «poteniles trdíos», l finl del omplejo QRS. Los poteniles trdíos indin regiones de miordio norml on onduión lent, un normlidd de sustrto que puede permitir tquirritmis ventriulres reentrntes. Se reomiend el ECG-SP pr el dignóstio diferenil de rdioptís estruturles omo l MAVD en pientes on rritmis ventriulres. L eordiogrfí es l téni de imgen usd más omúnmente, y que, en omprión on l resonni mgnéti rdi (RMC) y l tomogrfí omputrizd (TC) rdi, es rt y de fáil disponiilidd y proporion un dignóstio preiso de trstornos rdios mioárdios, vlvulres y ongénitos soidos rritmis ventriulres y MSC 109. Además, se puede her un evluión de l funión sistóli del VI y del movimiento de l pred regionl en l myorí de los pientes. Por lo tnto, l eordiogrfí está indid pr pientes on rritmis ventriulres y sospeh de rdioptí estruturl y pr el sugrupo de pientes en lto riesgo de rritmis ventriulres grves o MSC, omo los que tienen MCH, MCD o miordioptí del ventríulo dereho (VD), los supervivientes un infrto de miordio o los fmilires de pientes on trstornos hereddos soidos MSC. L ominión de l eordiogrfí on ejeriio o estrés frmológio (omúnmente onoid omo «eo de estrés») es plile un grupo de pientes seleiondos on sospeh de rritmis ventriulres desendends por isquemi inpes de her ejeriio o on normliddes en el ECG en reposo que limitn l preisión de este pr l deteión de isquemi. Los vnes en l RMC hn heho posile l evluión tnto de l estrutur omo de l funión del orzón. L exelente resoluión de imgen otenid on ls ténis tules permite l untifiión preis de los volúmenes de ls ámrs, l ms del VI y l funión ventriulr. Esto tiene prtiulr vlor pr pientes on

11 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 11 sospeh de MAVD, en quienes l RMC proporion un exelente vlorión del tmño, l funión y el movimiento de l pred regionl del VD. L TC permite un untifiión preis de los volúmenes, l FEVI y l ms del VI, on resultdos omprles los de l RMC, pero demás proporion imágenes segmentris de ls rteris oronris prtir de ls ules se puede untifir el grdo de lifiión. Se puede usr l TC rdi pr pientes seleiondos en quienes no se ftile evlur ls estruturs rdis on eordiogrfí y no esté disponile l RMC. Se puede detetr un origen nómlo de ls rteris oronris por TC u otrs ténis de imgen. L TC por emisión monofotóni (SPECT) on perfusión mioárdi en ejeriio o on gentes frmológios es plile un grupo de pientes seleiondos on sospeh de rritmis ventriulres desendends por isquemi inpes de relizr ejeriio o on normliddes en el ECG en reposo que limitn l preisión de este pr l deteión de isquemi. L untifiión preis de l FEVI es posile on ngiogrfí on rdionúlidos sinronizd (esáner de dquisiión de sinronizión múltiple) y puede ser de yud en pientes pr quienes no se dispone de est mediión on eordiogrfí. L ngiogrfí oronri tiene un importnte ppel dignóstio pr determinr o exluir CI ostrutiv signifitiv en pientes on rritmis ventriulres de riesgo vitl o supervivientes MSC. Se h utilizdo un estudio eletrofisiológio (EEF) on EVP pr doumentr l induiilidd de TV, guir l lión, vlorr los riesgos de TV reurrente o de MSC, evlur l pérdid de onieni de pientes seleiondos son sospeh de que ls rritmis son un us y vlorr ls indiiones de trtmiento on DAI. El rendimiento del EEF vrí fundmentlmente on el tipo y l grvedd de l rdioptí suyente, l preseni o useni de TV espontáne, un trtmiento onomitnte on fármos, el protoolo de estimulión y el sitio de estimulión. Se oservn los myores índies de induión y l myor reproduiilidd en pientes después de un infrto de miordio, y en este doumento se dn reomendiones pr su uso en sos seleiondos. Pr evlur pientes on rritmis ventriulres, l myorí de los entros emplen 8 estímulos ventriulres on duriones de ilo de onduión de entre 600 y 400 ms en el ápex del VD, un umrl 2 vees el distólio y un durión de pulso de 0,5-2 ms, que suministrn de uno 3 extrestímulos ventriulres sles. Se puede repetir est prue durnte un infusión de isoproterenol 110. Se ument l premturidd de los extrestímulos hst que se lnz l refrtriedd o l induión de tquirritmi ventriulr sostenid. Ddo que es más prole que l estimulión ventriulr premtur on un intervlo de oplmiento muy orto induz FV en oposiión TV monomórfi, puede ser rzonle limitr l premturidd de los extrestímulos un mínimo de 180 ms undo se estudie pientes pr quienes solo se onsiderrí l TV monomórfi sostenid induile omo riterio de vlorión positivo. Se puede repetir el EEF en el trto de slid del VD (TSVD) o en el VI. Se puede usr el EEF pr doumentr l us rrítmi del sínope y se deerí utilizr pr omplementr un hequeo ompleto del sínope. Es muy útil en pientes on CI y disfunión del VI. Se puede usr el EEF pr doumentr o provor rdirritmis o BAV undo otrs exploriones no hyn podido proporionr informión onluyente. El rendimiento dignóstio vrí muho on ls poliones de pientes seleiondos 111 y es jo en useni de rdioptí estruturl o undo el ECG es norml. En pientes on sínope, loqueo de rm y FEVI reduid (< 45%), se puede induir TV durnte el EEF en hst un 42% de los sos. En pientes on sínope y loqueo de rm, es omún que el EEF dé un resultdo flso negtivo 112. El EEF puede provor respuests tquirrítmis no espeífis en pientes on funión del VI onservd que no tienen rdioptí estruturl. En ls seiones 7 y 8 se disute l utilidd del EEF pr determinr el pronóstio y guir el trtmiento pr pientes on miordioptís y síndromes de rritmi primri hereddos. Resumiendo, el EEF podrí tener un ppel pr pientes on MAVD 113,114 o MCD 115, unque no ontriuye identifir los pientes de lto riesgo en l MCH (NYHA II) 116. Entre ls nloptís, el EEF no está indido pr el SQTL 117, l TVPC 14 y el SQTC 118,119, unque se dete su utilidd en el síndrome de Brugd 120. En pientes on rdioptí estruturl y, en prtiulr, on disfunión signifitiv del VI, el sínope es un ml señl. L TV no sostenid (TVNS) en l monitorizión on Holter, el sínope y l rdioptí estruturl son muy sensiles pr predeir TV induile. El sínope soido enfermedd rdi y FE reduid tiene grn reurreni y lts tss de mortlidd 121 inluso undo los resultdos del EEF son negtivos. El EEF es útil en pientes on disfunión del VI deid un infrto de miordio previo (FEVI < 40%), pero no es sensile pr pientes on miordioptí no isquémi. L induión de TV polimórfi o FV, espeilmente on ténis de estimulión gresivs, no es espeífi. En l CI, el rendimiento dignóstio puede lnzr el 50%. L figur 1 ilustr el proeso dignóstio propuesto pr pientes que soreviven un prd rdi ortd, mientrs que el trtmiento de l prd rdi en el mro de ondiiones espeífis se desrie en ls seiones L tl 3 del nexo we present l nomenltur doptd l her refereni ls rritmis ventriulres en todo este doumento 122. En l tl 4 del nexo we se detlln los estudios que pueden revelr hllzgos espeífios de enfermedd. 4. TERAPIAS PARA ARRITMIAS VENTRICULARES 4.1. Trtmiento de l enfermedd rdi suyente Un speto fundmentl del éxito en el trtmiento de ls rritmis ventriulres y l prevenión de l MSC es el trtmiento efetivo de ls enfermeddes suyentes y ls omoriliddes. Se dee evitr el empeormiento gudo y el deterioro progresivo de ests feiones. Tmién se dee ontrolr omoriliddes que puedn estimulr el iniio o ontriuir l desrrollo de un sustrto que sosteng l rritmi ventriulr. El trtmiento de l enfermedd rdi h mido onsiderlemente desde que se llevron o los ensyos iniiles de fármos ntirrítmios y el DAI. Como no se prevé que esos estudios vyn repetirse, hy que extrpolr ls impliiones terpéutis de ls prues originles l ontexto moderno. No ostnte, se dee optimizr el trtmiento tulizdo de l enfermedd rdiovsulr suyente (ls guís de l ESC relevntes se pueden onsultr en: &-Edution/Clinil-Prtie-Guidelines/listing) Frmoterpi pr l rritmi ventriulr y l prevenión de l muerte súit rdi Trtmiento generl L seleión de un terpi propid pr el trtmiento de l rritmi ventriulr y l prevenión de l MSC se entr en l rritmi, ls feiones médis soids que pueden ontriuir l rritmi o exerrl, el riesgo impuesto por l rritmi y los spetos de riesgos-enefiios de l terpi potenil. El trtmiento de un rritmi mnifiest puede inluir l interrupión de fármos prorrítmios perjudiiles (vése l seión 12.5) y l terpi ntirrítmi propid on fármos, dispositivos implntles, lión o irugí. Pr reomendiones espeífis sore frmoterpi, vése el texto y ls tls de reomendiones pr ls diverss indiiones detllds en seiones posteriores de est guí.

12 12 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 Histori líni Histori líni Figur 1. Proeso dignóstio pr pientes que se presentn on TV sostenid o FV. CI: rdioptí isquémi; DAI: desfirildor utomátio implntle; ECG: eletrordiogrm; EEF: estudio eletrofisiológio; ETE: eordiogrfí trnsesofági; FEVI: frión de eyeión del ventríulo izquierdo; FV: firilión ventriulr; IMCEST: infrto de miordio on elevión del segmento ST; IMSEST: infrto de miordio sin elevión del segmento ST; IECA: inhiidores de l enzim de onversión de l ngiotensin; MCD: miordioptí diltd; MSC: muerte súit rdi; RMC: resonni mgnéti rdi; TC: tomogrfí omputrizd; TV: tquirdi ventriulr. Histori líni de dolor toráio, disne y síntoms soidos ierts feiones rdis y el árol fmilir. L neesidd de más prues y evluiones estrá guid por l vlorión iniil y l sospeh de enfermeddes rdiovsulres Fármos ntirrítmios A exepión de los loquedores et, los fármos ntirrítmios tulmente disponiles no se hn mostrdo en ensyos línios letorizdos efetivos en el trtmiento primrio de pientes on rritmi ventriulr de riesgo vitl o en l prevenión de l MSC. Estudios osionles on miodron hn mostrdo resultdos positivos, pero este no es un hllzgo onsistente 123,124. Como norm generl, los gentes ntirrítmios pueden ser efetivos omo terpi djunt en el trtmiento de pientes propensos rritmis en irunstnis espeífis. Deido los poteniles efetos dversos de los fármos ntirrítmios, hy que usrlos on preuión. Est seión proporion un revisión de l frmoterpi pr ls rritmis ventriulres pr prevenir l TV reurrente (tl 5). Cd fármo tiene un potenil signifitivo de usr efetos dversos, inluid l prorritmi. Muhos fármos rdios y no rdios omerilizdos induen rdirdi sinusl y BAV, lgunos ltern l onduión del sistem His-Purkinje y produen BAV o loqueo de ls rms del hz de His, mientrs que otros prolongn l repolrizión ventriulr y el intervlo QT. Por lo tnto, los fármos ntirrítmios podrín preipitr tquirritmis ventriulres de riesgo vitl, de modo similr (pero on myor prevleni) lgunos fármos no rdiovsulres, que tmién pueden prolongr el intervlo QT o rlentizr l onduión intrventriulr 125,126. Es un heho relevnte pr el rdiólogo que los fármos ntirrítmios de l lse IA (p. ej., quinidin y disopirmid) que loquen l orriente de sodio tmién loquen el omponente rápido de l orriente de potsio retifidor trdí, por lo que pueden prolongr

13 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 13 Tl 5 Fármos ntirrítmios disponiles pr el trtmiento de ls rritmis ventriulres en l myorí de los píses europeos Fármos ntirrítmios (lse de Vughn Willims) Dosis orl (mg/dí) Efetos dversos omunes o importntes Indiiones Contrindiiones rdis y dvertenis Amiodron (III) Firosis pulmonr, hipotiroidismo e hipertiroidismo, neuroptís, depósitos orneles, fotosensiilidd, deolorión utáne, heptotoxiidd, rdirdi sinusl, prolongión del QT y TdP osionl Bloquedores et (II) Diverss Bronospsmo, hipotensión, rdirdi sinusl, BAV, ftig, depresión, disfuniones sexules Disopirmid (IA) Inotropo negtivo, prolongión del QRS, BAV, prorritmi (flutter uriulr, TV monomórfi, TdP osionl), efetos ntiolinérgios Fleinid (IC) Inotropo negtivo, ensnhmiento del QRS, BAV, rdirdi sinusl, prorritmi (flutter uriulr, TV monomórfi, TdP osionl), myor inideni de muerte trs infrto de miordio Mexiletin (IB) Temlor, disrtri, mreos, mlestr gstrointestinl, hipotensión, rdirdi sinusl Proinmid (IA) Erupión utáne, milgi, vsulitis, hipotensión, lupus, grnuloitosis, rdirdi, prolongión del QT, TdP Propfenon (IC) Inotropo negtivo, mlestr gstrointestinl, prolongión del QRS, BAV, rdirdi sinusl, prorritmi (flutter uriulr, TV monomórfi, TdP osionl) Quinidin Náuses, dirre, lteriones uditivs y visules, onfusión, hipotensión, tromoitopeni, nemi hemolíti, nfilxi, prolongión de QRS y QT, TdP Rnolzin (IB) Mreos, náuses, estreñimiento, hipotensión, mlestr gstrointestinl, dolor de ez, erupión utáne, rdirdi sinusl, prolongión del QT Sotlol (III) Igul que otros loquedores et y TdP Verpmilo (IV) Inotropo negtivo (espeilmente en pientes on FEVI reduid), erupión utáne, mlestr gstrointestinl, hipotensión, rdirdi sinusl, BAV, TV TV, FV EV, TV, SQTL TV, EV EV, TV TV, SQTL3 TV EV, TV TV, FV, SQTC, síndrome de Brugd SQTL3 TV, (MAVD) Tquirdi fsiulr del VI Afeiones y trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT; SQTL hereditrio; rdirdi sinusl (exepto en prd rdi); enfermedd del nódulo sinusl ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); IC desompensd o miordioptí Brdirdi sinusl y enfermedd del nódulo sinusl grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV ( menos que hy mrpsos); fse gud del infrto de miordio (evitr si hy rdirdi, hipotensión o insufiieni del VI); IC desompensd; ngin de Prinzmetl Enfermedd del nódulo sinusl grve ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión intrventriulr grves; infrto de miordio previo; CI; IC; FEVI reduid; hipotensión Disfunión del nódulo sinusl ( menos que hy mrpsos); firilión/ flutter uriulr (sin uso onomitnte de gentes que produen BAV); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión intrventriulr grves; infrto de miordio previo; CI; IC; FEVI reduid; enfermedd rdi vlvulr hemodinámimente signifitiv; síndrome de Brugd; SQTL hereditrio (distinto de SQTL3); trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT Disfunión del nódulo sinusl ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); IC grve; FEVI reduid; SQTL hereditrio (distinto de SQTL3); trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT Enfermedd del nódulo sinusl grve ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión intrventriulr grves; infrto de miordio previo; CI; IC; hipotensión; FEVI reduid, síndrome de Brugd Brdirdi sinusl y disfunión del nódulo sinusl grves ( menos que hy mrpsos); firilión/flutter uriulr (sin uso onomitnte de gentes que produen BAV); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión intrventriulr grves; infrto de miordio previo; CI; IC; FEVI reduid; enfermedd rdi vlvulr hemodinámimente signifitiv; síndrome de Brugd; SQTL hereditrio (distinto de SQTL3); trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT Enfermedd del nódulo sinusl grve ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión intrventriulr grves; infrto de miordio previo; CI; IC; FEVI reduid; hipotensión; síndrome del QT lrgo hereditrio; trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT Brdirdi sinusl y enfermedd del nódulo sinusl grves; IC grve; síndrome del QT lrgo hereditrio (distinto de SQTL3); trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT Brdirdi sinusl y enfermedd del nódulo sinusl grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV ( menos que hy mrpsos); IC grve; ngin de Prinzmetl; SQTL hereditrio; trtmientos onomitntes soidos prolongión del intervlo QT Brdirdi sinusl y enfermedd del nódulo sinusl grves ( menos que hy mrpsos); lteriones de l onduión AV grves ( menos que hy mrpsos); fse gud del infrto de miordio (evitr si hy rdirdi, hipotensión, insufiieni del ventríulo izquierdo); IC; FEVI signifitivmente reduid; flutter o firilión uriulr soidos vís esoris (p. ej., síndrome de WPW) AV: uriuloventriulr; BAV: loqueo uriuloventriulr; CI: rdioptí isquémi; EV: extrsístole ventriulr; FA: firilión uriulr; FEVI: frión de eyeión del ventríulo izquierdo; FV: firilión ventriulr; IC: insufiieni rdi; MAVD: miordioptí rritmogéni del ventríulo dereho; SQTC: síndrome del QT orto; SQTL: síndrome del QT lrgo; SQTL3: síndrome del QT lrgo tipo 3; TdP: torsde de pointes; TV: tquirdi ventriulr; VI: ventríulo izquierdo; WPW: Wolff-Prkinson-White. En est tl se itn ls dosis de fármos pr dultos. L rnolzin solo está prod pr el trtmiento de l ngin estle róni. Osérvese que se puede usr otrs dosis en ondiiones espeiles. El sotlol se indió pr l MAVD, pero se h uestiondo su uso.

14 14 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 el intervlo QT. Por est rzón, se h dvertido sore el uso de los loquedores de los nles de sodio en pientes on mediión prolongdor de QT o fetdos de SQTL trnsmitido genétimente. Reientemente, sin emrgo, se h demostrdo que lgunos loquedores de ls orrientes de sodio (predominntemente de l lse IB, omo l mexiletin, y de l lse IC, omo l fleinid) inhien tivmente tnto el pio de l orriente de sodio omo el omponente trdío de l orriente de sodio. Al herlo, estos gentes pueden induir un ortmiento del intervlo QT en pientes on SQTL de tipo 3 (SQTL3), y que est form está usd por mutiones que umentn l orriente de sodio trdí 127. Por est rzón, se puede onsiderr que estos fármos ortn el intervlo QT en pientes on SQTL3 (vése l seión 8.1). Aún se desonoe si l prolongión del QT induid por fármos y otrs vrintes genétis del SQTL tmién responden los loquedores de l orriente de sodio trdí on ortmiento del intervlo QT. Reientemente, un estudio lemán que utilizó un enfoque de vigilni tiv desriió un inideni rut de SQTL induido por fármos que onduí torsde de pointes (TdP) de 3,2/millón/ño 128. Un vez se prei que un rritmi ventriulr puede deerse terpi on fármos «ntirrítmios», se deerí interrumpir ls posiles terpis perjudiiles y llevr o l monitorizión por ECG de seguimiento propid. A l luz de los resultdos del ensyo de supresión de rritmi rdi (CAST) 129, que mostrn un ts de mortlidd o prd rdi no mortl exesiv (7,7%) entre los pientes de infrto de miordio trtdos on eninid o fleinid, en omprión on los pientes trtdos on pleo (3,0%), se h ontrindido el uso de loquedores de los nles de sodio de lse IC trs infrto de miordio. Se h mplido l ontrindiión otros gentes ntirrítmios de lse I, y que l usrlos pr reduir l rg rrítmi de pientes posinfrtdos, unque no umenten l mortlidd, no onsiguen reduirl (pr referenis y disusión de los resultdos, veáse l seión 5). El uso de fármos pr los síndromes de rritmi primri heredd (SQTL, SQTC, síndrome de Brugd) y ls miordioptís es un indiión fuer de lo prodo Bloquedores et El menismo de efii ntirrítmi de los loquedores et inluye el loqueo ompetitivo de los reeptores etdrenérgios de los menismos de desendenmiento simpátio, l rlentizión del ritmo sinusl y posilemente l inhiiión del exeso de lierión de lio por el nl de los reeptores de rinodin. Los loquedores et son efies pr suprimir los ltidos ventriulres etópios y l rritmi, sí omo pr reduir l MSC en un espetro de trstornos rdios en pientes on y sin IC. Los loquedores et son gentes ntirrítmios efies y generlmente seguros que se puede onsiderr pilres de l terpi on fármos ntirrítmios. Reientemente, sin emrgo, un estudio de registro en pientes on infrto de miordio on (IMCEST) o sin elevión del segmento ST (IMSEST) enontró que, en pientes on 2 o más ftores de riesgo de shok (p. ej., edd > 70 ños, ritmo rdio > 110 lpm, presión rteril sistóli < 120 mmhg), el riesgo de shok o muerte est signifitivmente umentdo en los trtdos on loquedores et (IMSEST, OR = 1,23; IC95%, 1,08-1,40; p = 0,0016; IMCEST, OR = 1,30; IC95%, 1,03-1,63; p = 0,025) 130. En generl, los loquedores et son l terpi de primer líne pr el trtmiento de l rritmi ventriulr y l prevenión de l MSC Amiodron L miodron tiene un mplio espetro de ión, que inluye el loqueo de ls orrientes despolrizntes de sodio y de los nles de potsio que onduen orrientes repolrizntes; ests iones pueden inhiir o finlizr ls rritmis ventriulres l influir en el utomtismo y l reentrd. El estudio Sudden Crdi Deth in Hert Filure Tril (SCD-HeFT) 64 mostró useni de enefiio en superviveni on el trtmiento on miodron frente pleo pr pientes on FEVI 35%. Sin emrgo, difereni de los loquedores de los nles de sodio 131, l miodron se puede usr sin umentr l mortlidd de los pientes on IC 132. Un metnálisis que inluyó pientes posinfrtdos o on IC sistóli letorizdos miodron o pleo/ontrol mostró que, por d pientes trtdos on miodron, se evitn 5 muertes por ulquier us, 24 muertes rdiovsulres y 26 muertes súits 133. L reduión solut del riesgo de muerte por ulquier us del 1,5% no lnzó l signifiión estdísti. L dministrión róni de miodron se soi on interiones omplejs de fármos y multitud de efetos olterles extrrdios que fetn l tiroides, l piel y osionlmente los pulmones y el hígdo. Es neesri l monitorizión regulr de l funión pulmonr, hepáti y tiroide. Como norm generl, myor durión de l terpi y myor dosis de miodron, myor proilidd de que los efetos olterles dversos requiern l interrupión del fármo. En omprión on pleo, el 10% de los pientes letorizdos miodron interrumpieron l terpi Sotlol/d-sotlol El sotlol rémio, un rápido inhiidor de l orriente de potsio retifidor retrdd on propieddes de loqueo et, es efiz pr suprimir l rritmi ventriulr. El sotlol se puede usr on seguridd en pientes on CI 134,135, menos que tengn IC. Por ejemplo, en un estudio de 146 pientes on rritmis ventriulres sostenids y DAI, el sotlol redujo signifitivmente l inideni de reidivs de tquirritmis ventriulres sostenids en omprión on l useni de trtmiento on fármos ntirrítmios, pero no mejoró l superviveni 136. Además, un estudio de d-sotlol, un rápido inhiidor puro de l orriente de potsio retifidor retrdd, en pientes on disfunión del VI trs infrto de miordio se detuvo premturmente deido l myor ts de mortlidd en el grupo trtdo on d-sotlol (RR = 1,65; IC95%, 1,15-2,36; p = 0,006), prolemente us de prorritmis ventriulres, unque se doumentron muy poos sos de TdP 137. Por lo tnto, no se deerí usr sotlol en esos pientes menos que se hy implntdo un DAI. El uso de dosis ntirrítmis de sotlol requiere un uiddos monitorizión por ECG, espeilmente en pientes on jo índie de ms orporl o funión renl lterd Trtmientos omindos Essen los dtos que guíen los trtmientos omindos on fármos ntirrítmios, y dihs ominiones deerín quedr reservds pr pientes en quienes se hn intentdo otros trtmientos ntirrítmios (inluids monoterpis on diferentes gentes, el trtmiento on miodron y l lión on téter) sin un supresión stisftori de los episodios rrítmios. En pientes on TV freuente, se hn usdo ominiones de loquedores de los nles de sodio y loquedores de los nles de potsio (p. ej., mexiletin y sotlol o miodron y fleinid/propfenon), normlmente en pientes on reurrenis de TV freuentes que tienen un desfirildor. El trtmiento on loquedores et en ominión on miodron redue el número de hoques del DAI; sin emrgo, los efetos olterles pueden dr omo resultdo l interrupión de los fármos en un número signifitivo de pientes 138. Se h omindo l rnolzin on otros gentes ntirrítmios pr suprimir l TV en sos por lo demás refrtrios fármos 139. Es neesri un uid-

15 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 15 dos monitorizión del ECG y de l funión rdi pr detetr el deterioro de l funión del VI o signos de prorritmi en tles pientes Pientes portdores de desfirildor utomátio Muhos pientes provistos de un desfirildor utomátio tomn loquedores et pr minimizr ls terpis tnto propids omo inpropids del DAI. Los pientes on hoques del desfirildor utomátio reurrentes pueden enefiirse mindo sotlol pr suprimir ls rritmis uriulres y ventriulres 140. Sin emrgo, se deerí evitr el sotlol pientes on funión del VI muy reduid. Ddo que muhos de tles pientes tmién tienen ml funión renl, l ominión más efetiv de miodron y loquedores et puede preferirse frente l sotlol 138. El trtmiento on fármos ntirrítmios nun h mostrdo lrmente que reduz l muerte súit rrítmi de los pientes que y hn sufrido un rritmi ventriulr potenilmente mortl. Sin emrgo, tnto en pientes posinfrtdos omo en pientes on IC, l miodron redue l priión de ess rritmis 123,124,133 y se d por heho que el fármo sí ofree lgun proteión ontr rritmis ventriulres grves quienes y hn sufrido tles eventos. Sin emrgo, l reduión de l muerte rrítmi no pree onllevr un reduión en l mortlidd totl y los eventos dversos soidos l miodron reduen ún más el enefiio del trtmiento. No ostnte, l miodron, espeilmente junto on loquedores et, redue signifitivmente ls interveniones del DAI los pientes portdores 138. Pr los pientes on DAI y firilión uriulr (FA) proxísti o róni on ritmos rápidos y hoques inpropidos, es esenil el ontrol de l rápid respuest ventriulr l tquirritmi uriulr, y se puede usr on uiddo un trtmiento omindo on un loquedor et o un loquedor de los nles de lio no dihidropiridínios. Si result inefiz, l miodron puede ser de yud. Puede ser neesri l lión del nódulo uriuloventriulr (NAV) si el trtmiento frmológio o l lión de l FA en sos seleiondos no son efies Eletrolitos L dministrión de potsio pr resturr l onentrión norml en sngre puede influir fvorlemente en el sustrto implido en l rritmi ventriulr. L dministrión de mgnesio puede yudr espeífimente suprimir ls rritmis por TdP. Ls lteriones eletrolítis son omunes en pientes on IC, en prtiulr los que usn dosis lts de diurétios horrdores de potsio. Reientemente, un estudio de se de dtos que inluyó pientes on infrto de miordio mostró el más jo riesgo de FV, prd rdi o muerte on onentriones de potsio de 3,5-4,5 mmol/l Terpi on otros fármos En el ventríulo se produe un remodeldo dverso trs un infrto de miordio o en relión on un miordioptí no isquémi. Estos mios estruturles, sí omo ls lteriones soids de los nles iónios, pueden exerr el potenil de rritmi ventriulr. Vrios fármos, omo los inhiidores de l enzim de onversión de l ngiotensin (IECA), los ntgonists del reeptor de l ngiotensin II (ARA-II) y los ntgonists de los reeptores de minerloortioides (MRA), mejorn el remodeldo inverso y reduen ls tss de MSC 142,143. Además, los ntiogulntes y los ntiplquetrios pueden ser de yud pr reduir l freueni de olusiones tromótis oronris en pientes de lto riesgo 144. Además, los hllzgos indin que ls esttins pueden reduir l priión de rritmi ventriulr on riesgo vitl en pientes de lto riesgo Terpi on dispositivos Desfirildor utomátio implntle Los desfirildores implntles se utilizn en pientes desde he más de 30 ños. El DAI originl se implnt quirúrgimente y se onet les o eletrodos fijdos en los ventríulos medinte un torotomí. Esto ún es neesrio osionlmente, pero l myorí de los dispositivos emplen eletrodos trnsvenosos predominntemente insertdos en el orzón dereho tnto pr estimulión rdi (ámr úni o dole y univentriulr o iventriulr) omo pr desfirilión medinte oins intrvitris en el orzón dereho o l rs del desfirildor implntdo. L myorí de ls prues línis que respldn el uso del DAI se hn relizdo medinte DAI trnsvenosos. Los primeros pientes en reiir desfirildores ern supervivientes un FV o prd rdi ortd. Estudios posteriores demostrron enefiio de l terpi medinte desfirildor pr los pientes on riesgo de muerte súit. L terpi on DAI previene l muerte súit y prolong l vid de los pientes on lto riesgo de muerte súit rrítmi siempre que el piente no sufr otrs feiones que limiten l espernz de vid < 1-2 ños 146. Los estudios lrgo plzo hn demostrdo l efii de los DAI 147 y los desfirildores on terpi de resinronizión rdi (TRC-D) 148 en seguimientos medios de 8 y 7 ños respetivmente. Por otr prte, los desfirildores pueden dr ompliiones, omo hoques inpropidos, que son espeilmente freuentes en niños 149. Un reiente estudio de más de pientes on DAI o TRC-D enontró un inideni umuld de eventos dversos en 12 ños del 20% (IC95%, 18-22) por hoques inpropidos, del 6% (IC95%, 5-8) por infeión reliond on el dispositivo y del 17% (IC95%, 14-21) por fllo de los eletrodos 150. A pesr de ls indiiones de terpi on DAI pr pientes posinfrtdos on FE reduid, firmemente respldds por dtos sdos en l evideni, en vrios píses ls guís distn lrmente de l práti líni. Un ftor que limit el uso de DAI es su lto oste iniil Prevenión seundri de l muerte súit rdi y l tquirdi ventriulr DAI pr l prevenión seundri de l muerte súit rdi y l tquirdi ventriulr Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiend implntr DAI pientes on FV doumentd o TV hemodinámimente no tolerd en useni de uss reversiles o en ls 48 h siguientes un infrto de miordio que están reiiendo terpi médi óptim róni y tienen un espernz rzonle de superviveni on uen estdo funionl > 1 ño Se dee onsiderr l implntión de DAI pientes on TV sostenid reurrente (no en ls 48 h siguientes un infrto de miordio) que están reiiendo terpi médi óptim róni y tienen FEVI norml y un espernz rzonle de superviveni on uen estdo funionl > 1 ño Pr pientes on FV/TV e indiión de DAI, se puede onsiderr l miodron undo no se dispong de DAI, este esté ontrindido por rzones médis onurrentes o el piente lo rehe I A II C Este pnel de expertos II C 155,156 DAI: desfirildor utomátio implntle; FEVI: frión de eyeión del ventríulo izquierdo; FV: firilión ventriulr; MSC: muerte súit rdi; TV: tquirdi ventriulr. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones.

16 16 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 Se hn llevdo o 3 ensyos línios en pientes que hín sufrido un prd rdi o un rritmi ventriulr on riesgo vitl (rritmi ventriulr hemodinámimente inestle o TV sinopl), el AVID 153, el CIDS 151 y el CASH 152, que omprron el trtmiento on DAI frente terpi on fármos ntirrítmios, predominntemente miodron. Los resultdos de los 3 ensyos oiniden, unque solo uno mostró un reduión estdístimente signifitiv de l ts de mortlidd totl; el DAI redujo ls tss de mortlidd rrítmi tnto en el ensyo AVID omo en el CASH. Un metnálisis de los 3 ensyos demostró que l terpi on DAI se soi un reduión del 50% (IC95%, 0,37-0,67; p = 0,0001) en l mortlidd rrítmi y del 28% (IC95%, 0,60-0,87; p = 0,006) en l mortlidd totl (tl 5 del nexo we) 154. Un nálisis de los resultdos del ensyo AVID demostró lrmente que el enefiio qued onfindo primrimente pientes on FEVI del 20-34% 153. L terpi es moderdmente oste-efetiv y ls guís pr el uso de DAI en prevenión seundri tienen eptión generl desde he ños. No hy evideni de ensyos reientes que indique que hy que mir sustnilmente ls reomendiones previs Desfirildor utomátio implntle suutáneo Desfirildor utomátio implntle suutáneo Reomendiones Clse Nivel Ref Se dee onsiderr los desfirildores suutáneos omo lterntiv los trnsvenosos pr pientes on indiión de DAI undo no se neesite terpi de estimulión ntirdirdi, resinronizión rdi o estimulión ntitquirdi Se puede onsiderr el DAI suutáneo omo un lterntiv útil l sistem de DAI trnsvenoso undo el eso venoso se difíil, trs l retird de un DAI trnsvenoso por infeiones o pr pientes jóvenes on neesidd de terpi on DAI lrgo plzo DAI: desfirildor utomátio implntle. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. II C 157,158 II C Este pnel de expertos 119 tquirritmis ventriulres espontánes que se produjeron en 21 pientes finlizron gris l dispositivo y uno remitió espontánemente durnte l rg del dispositivo. Un 13% de los pientes reiieron un hoque inpropido deido en grn prte tquirdi suprventriulr o soredeteión de onds T, lo que tmién se h desrito en los grupos de pientes más jóvenes 160. Un reiente registro del mundo rel de 472 pientes registró 317 episodios espontáneos en 85 pientes durnte un seguimiento medio de 18 meses. De estos, 169 (53%) reiieron terpi pr TV o FV y solo 1 piente murió por FV reurrente y rdirdi grve 161. Los estudios sore DAI suutáneo se resumen en l tl 6 del nexo we El dispositivo suutáneo no es deudo pr pientes que requieren estimulión ntirdirdi, menos que est neesidd se restrinj l periodo inmeditmente posterior l pliión de un hoque (el dispositivo puede plir estimulión trnsutáne durnte 30 s trs el hoque). Los pientes que neesitn TRC tmpoo son deudos pr trtmiento on DAI suutáneo. De modo similr, el DAI suutáneo no es propido pr pientes que sufren tquirritmi que pued finlizrse fáilmente medinte estimulión ntitquirdi. El dispositivo puede ser útil undo es difíil el eso venoso, en pientes jóvenes que se enfrentn tod un vid de terpi on el dispositivo y pientes on riesgo prtiulr de teriemi (p. ej., on un sistem de DAI trnsvenoso tul o reiente). Aunque l tegorí generl de prevenión primri de l MSC deerí ser deud pr terpi on DAI suutáneo, no se hn relizdo en est polión estudios grn esl y lrgo plzo, y el rendimiento del dispositivo lrgo plzo ún no está totlmente lro. Por ejemplo, estudios individules hn presentdo un ts de hoques inpropidos y ompliiones que requieren reintervenión 160 superior l medi: ún qued por determinr si estos resultdos perteneen un urv de prendizje o l myor riesgo de hoques inpropidos de ls poliones seleionds. Un reiente metnálisis de 852 pientes demostró que no huo fllos de eletrodos, que se remplzron los dispositivos por neesidd de estimulión del VD solo 3 pientes y que l ts de hoques inpropidos fue < 5% en el último urtil de inlusión 166. Atulmente están en mrh ensyos prospetivos letorizdos pr omprr l efii y ls ompliiones del DAI suutáneo frente l DAI onvenionl Chleo desfirildor Los prolems on el eso l orzón trvés del sistem vsulr y los prolems reurrentes on los eletrodos trnsvenosos motivron el desrrollo de un desfirildor suutáneo on un sistem de eletrodos que se olo por ompleto suutánemente, fuer de l vidd torái. El sistem onsiste en 3 eletrodos: l rs del DAI, un eletrodo distl sore el eletrodo o le de desfirilión y un eletrodo proximl lolizdo proximdmente 8 m de l punt del eletrodo de desfirilión. Entre l punt y el eletrodo proximl, hy un oin pr desfirilión ontr l rs del desfirildor. El eletrodo se posiion de modo tl que l prte distl del mismo se sitú en el orde presternl izquierdo y el generdor sore el quinto espio interostl entre ls línes nterior izquierd y xilr medi. L onfigurión preis usd por el dispositivo pr l deteión de l señl rdi, puede ser determind medinte progrmión. El dispositivo es pz de desfirilr l myorí de los pientes on un energí de 80 J 159. Los dtos disponiles puntn que los desfirildores suutáneos son efies en l prevenión de l muerte súit. Atulmente se ree de dtos sore l tolerilidd y l seguridd lrgo plzo del trtmiento, pero se están reogiendo. En uno de los estudios más mplios, se sometió 330 pientes 304 de los ules fueron implntdos on éxito prues de desfirilión on éxito, on un seguimiento de un medi de 11 meses 157. No huo fllos de ls deriviones o ompliiones soids l oloión de los eletrodos. Todos los eventos induidos finlizron on éxito y 118 de ls Chleo desfirildor Reomendiones Clse Nivel Ref Se puede onsiderr el ChD pr pientes dultos on ml funión sistóli del VI que tienen riesgo de muerte súit rrítmi durnte un periodo limitdo pero no son ndidtos desfirildor implntle (p. ej., trnsiión trsplnte, trnsiión implnte trnsvenoso, miordioptí periprto, miorditis tiv y rritmis en l fse preoz trs un infrto de miordio) ChD: hleo desfirildor; VI: ventríulo izquierdo. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. II C 167,168 Se h visto que un desfirildor externo (más eletrodos y pls de eletrodos) unido un hleo portátil identifi e interrumpe efizmente l TV y l FV 168. No hy ningún ensyo línio prospetivo letorizdo que hy evludo este dispositivo, pero existen muhos informes de sos, series de sos y registros (mntenidos por el frinte o independientemente) que hn desrito el uso efiz del hleo desfirildor en un proporión reltivmente pequeñ de pientes on riesgo de rritmis ventriulres potenilmente ftles. Por ejemplo, Chung et l 169 vieron que se produín 80 episodios

17 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 17 de TV o FV sostenid en 59 de (1,7%) pientes portdores de hleo desfirildor. El primer hoque fue efiz en 76 de 76 (100%) pientes on TV o FV on pérdid de onieni y 79 de 80 (99%) on ulquier TV o FV. Más reientemente, Epstein et l 170 omuniron que 133 de (1,6%) pientes reiieron hoques propidos y se renimó de un rritmi ventriulr l 91%. Por lo tnto, este dispositivo puede slvr l vid de pientes vulnerles, pero su efii no se h vliddo. En pientes on FEVI lterd trnsitorimente, se puede usr el hleo desfirildor hst her reuperdo sufiientemente l funión del VI, trs entiddes tles omo infrto de miordio, miordioptí posprto y miorditis o interveniones omo revsulrizión soid disfunión trnsitori del VI 171. De modo similr, los pientes on nteedente de rritmi ventriulr on riesgo vitl, en riesgo de pdeerl o progrmdos pr trsplnte de orzón pueden estr protegidos temporlmente on el hleo desfirildor Aeso púlio l desfirilión Aeso púlio l desfirilión Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiend estleer el eso púlio l desfirilión en lugres donde l prd rdi se reltivmente omún y se dispong de un lmenmiento deudo (omo esuels, estdios, grndes estiones, sinos, et.) o en lugres donde no se dispong de ningún otro eso l desfirilión (omo trenes, rueros, viones, et.) Se puede onsiderr l formión en sisteni irultori ási pr ls fmilis de pientes on lto riesgo de MSC MSC: muerte súit rdi. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. I B 173,174 II C Este pnel de expertos L myorí de ls prds rdis se produen fuer del hospitl 175. Es muho más prole que un desfirilión inmedit, en omprión on un desfirilión diferid, resture un ritmo orgnizdo y un gsto rdio estle. El eso púlio l desfirilión, junto on l renimión rdiopulmonr, se h demostrdo más efiz que l renimión rdiopulmonr por sí sol 173, y el eso púlio l desfirilión está hor ien estleido, espeilmente en lugres donde son omunes ls glomeriones y el estrés y en prtiulr donde puede her un pront disponiilidd de voluntrios entrendos (p. ej., sinos, eropuertos, estdios deportivos), inluso undo el entrenmiento no se extiende l renimión rdiopulmonr 174. Ls prds rdis extrhospitlris se produen más hitulmente (~70%) en el hogr, inluso en pientes más jóvenes 176, pero se presenin on menos freueni, por lo que no se puede prevenirls medinte desfirildores doméstios 177. L implementión de progrms de desfirildor utomátio externo redue l mortlidd en lugres púlios donde hitulmente se presenin prds rdis 178. Ls tividdes ásis y vnzds de soporte vitl hn onduido rer protoolos pr guir los respondedores. Estos doumentos, pulidos por el Europen Resusittion Counil y el Interntionl Consensus on Crdiopulmonry Resusittion nd Emergeny Crdiovsulr Cre 179, uren ls mplis irunstnis línis y onsideriones sore los menismos. Proporionn un informión lr de mnejo y se remite l letor los doumentos fuente pr otener detlles. Como guís de mnejo, estos doumentos se lsifin on nivel de evideni C, pero derivn de un ominión de estudios y opiniones vrids que vn del nivel de evideni A l B o C Trtmiento gudo de ls rritmis ventriulres sostenids Crdioversión o desfirilión y trtmiento gudo de ls rritmis ventriulres sostenids Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiend l rdioversión elétri pr pientes que se presentn on TV sostenid e inestilidd hemodinámi Pr pientes que se presentn on TV sostenid hemodinámimente tolerd en useni de enfermedd rdi estruturl (p. ej., TSVD idiopátio), se puede onsiderr l fleinid i.v. o un loquedor et onvenionl, verpmilo o miodron I C 180 i.v.: intrvenoso; TSVD: trto de slid del ventríulo dereho; TV: tquirdi ventriulr. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. Los menismos elétrios más omunes de l prd rdi son FV o TV, rdirritmis, sistolis y disoiión eletromeáni (tividd elétri sin pulso). En generl, l superviveni es mejor pr pientes que se presentn on tquirritmis ventriulres en omprión on sistolis. En 2010, los miemros del Interntionl Liison Committee on Resusittion (ILCOR) tulizron ls onlusiones y reomendiones derivds de un onfereni de onsenso internionl elerd en Dlls, Texs, en En el so de l prd rdi, se deerí plir el lgoritmo universl (figur 2). Aún es detile si se dee relizr renimión rdiopulmonr ntes de l desfirilión. En sos de prd rdi extrhospitlri, se dee relizr inmeditmente un renimión rdiopulmonr on ompresión torái hst que se posile l desfirilión. En sos de prd rdi hospitlri, se dee intentr l desfirilión inmedit, y que en ese so l proilidd de que l prd rdi se de tquirritmi ventriulr sostenid es myor. Se onsej iniir l desfirilión máxim energí. Los desfirildores semiutomátios proporionn un exelente tenologí pr expndir l pidd de desfirilión en los hospitles. En pientes on un DAI, idelmente se dee olor los prhes del desfirildor en l pred torái l menos 8 m de l posiión del generdor. L miodron intrvenos puede filitr l desfirilión o prevenir ls reurrenis guds de TV o FV. En el doumento ILCOR de 2010 se resumen mniors vnzds de soporte vitl distints de ls relionds on medids elétris pr l finlizión de tquirritmis ventriulres 181. Se dee trtr los pientes que se presentn on TV sostenid según los síntoms y l tolerilidd de l rritmi. Los pientes que se presentn on TV monomórfi e inestilidd hemodinámi (TV sinopl) deen someterse rdioversión diret. A los pientes hipotensos y pesr de ello onsientes, se les dee dr un sedión inmeditmente ntes de someterlos rdioversión. Pr los pientes on tquirdi de QRS nho hemodinámimente estles, l rdioversión elétri deerí ser el ordje de primer líne. Se puede onsiderr l proinmid o l fleinid intrvenos pr quienes no se presentn on IC grve o infrto de miordio. Se puede onsiderr l miodron intrvenos pr pientes on IC o sospeh de isquemi. L lidoín intrvenos es solo moderdmente efetiv en pientes que se presentn on TV monomórfi. Como norm generl, se dee registrr un ECG de 12 deriviones de todos los pientes on TV sostenid que se presenten en ondiión hemodinámimente estle. Se dee dministrr verpmilo o loquedores et por ví intrvenos los pientes que se presentn on TV fsiulr del VI (morfologí de loqueo de rm dereh del hz de His [BRDH] y desviión del eje l izquierd) 182. II C

18 18 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 No responde No respir o solo hy jdeos osionles Pedir uxilio: Ativr los SMU/equipos de renimión Iniir RCP Minimizr ls interrupiones en ls ompresiones toráis Centrrse en un RCP de uen lidd Determinr el ritmo Suseptile de desrg (FV/TV sin pulso) No suseptile de desrg (AESP/sistoli) Aplir un desrg Renudr inmeditmente l RCP Asisteni irultori vnzd Mientrs se minimizn ls interrupiones en ls ompresiones: Renudr inmeditmente l RCP Monitorizión y sisteni inmedits trs l prd rdi Inluyendo l onsiderión de: Figur 2. Algoritmo universl de prd rdi. AESP: tividd elétri sin pulso; ECG: eletrordiogrm; SMU: serviios médios de urgeni; FV: firilión ventriulr; i.o.: intróseo; i.v.: intrvenoso; RCP: renimión rdiopulmonr; TV: tquirdi ventriulr. Reproduido on permiso de ls reomendiones del ILCOR Terpi intervenionist Alión on téter Pientes on enfermedd rdi reliond on itries L lión on téter h evoluiondo hst onvertirse en un importnte opión de trtmiento pr pientes on enfermedd rdi reliond on itries que se presentn on TV o FV. Los dtos de 2 estudios multiéntrios prospetivos y letorizdos sore el resultdo en pientes on CI demostrron que l lión de l TV on téter redue l proilidd de posteriores hoques del DAI y previene eventos de TV reurrentes 187,188. Más ún, on freueni se emple l lión on téter pr ontrolr l TV inesnte o ls torments elétris (es deir, TV/FV reurrentes on freuentes desrgs del DAI propids) y pr reduir o prevenir reurreni de eventos de TV sostenid 183,184,187,188. Alión on téter pr el trtmiento de l tquirdi ventriulr monomórfi sostenid Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiend l lión on téter urgente pr pientes on rdioptí reliond on itries que se presentn on TV inesnte o torment elétri Se reomiend l lión on téter pr pientes on rdioptí isquémi y desrgs de DAI reurrentes deido TV sostenid Se dee onsiderr l lión on téter trs un primer episodio de TV sostenid pr pientes on rdioptí isquémi y DAI I B 183 I B II B DAI: desfirildor utomátio implntle; TV: tquirdi ventriulr. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones.

19 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 19 Aunque los DAI pueden finlizr efizmente l TV en pientes on miordioptí isquémi o no isquémi, no pueden prevenir l reurreni de l rritmi. Vrios estudios hn mostrdo que los hoques del DAI se soin myor mortlidd y lterión de l lidd de vid 189,190. L terpi on loquedores et en ominión on miodron redue el número de hoques del DAI; sin emrgo, los efetos olterles pueden dr lugr interrupión de los fármos 156. En generl, el tejido itriil es el sustrto en los pientes que se presentn on TV 191. L lión on téter se dirige l istmo de onduión lent (istmo rítio) en el iruito de reentrd de l TV. El iruito de reentrd puede rr vrios entímetros y fetr l endordio, el mesordio o el epirdio en un estrutur tridimensionl omplej 192,193. L TV reliond on itries es típimente monomórfi y se puede induir múltiples morfologís de TV en el mismo piente. Se determin l morfologí del QRS por el sitio de slid por donde se propgn los frentes de ond de reentrd desde l itriz pr despolrizr el miordio ventriulr. Por ello, un registro medinte ECG de superfiie de 12 deriviones de l TV líni puede yudr en el proedimiento de mpeo y lión. Pr los pientes on miordioptí no isquémi, l morfologí del QRS puede identifir quellos que prolemente requiern lión epiárdi Además, l RMC previ l proedimiento puede filitr l identifiión no invsiv del sustrto rrítmio de los pientes on nteedente de infrto de miordio 198 o que se presentn on TV epiárdi 199. L TV polimórfi se define omo un morfologí del QRS en mio ontinuo, que freuentemente se soi on isquemi mioárdi gud, nloptís dquirids o hereditris o hipertrofi ventriulr. Pr lgunos de estos pientes que son refrtrios l trtmiento on fármos, se puede plir l lión on téter l TV polimórfi reliond on ls firs de Purkinje 200,201. Se puede usr l imgen no invsiv de l estrutur rdi, lo ul se reliz mejor por RMC, pr plner y guir los proedimientos de lión de l TV 198. Se puede relizr mpeo y lión durnte un TV en urso (mpeo de tivión). Un sistem de mpeo eletrontómio tridimensionl puede yudr lolizr tejido ventriulr norml y permite l lión on téter en ritmo sinusl (lión de sustrto) sin induión de TV, que se podrí mostrr hemodinámimente inestle. Se puede utilizr un sistem de mpeo sin ontto pr pientes on TV hemodinámimente inestle. Se puede usr vris ténis, omo l lión punto por punto en el sitio de slid del iruito de reentrd (desnlizión de l itriz), l lión linel o l lión de l tividd ventriulr norml lol pr l homogenizión de l itriz El mpeo epiárdio y l lión son neesrios on más freueni en pientes on MCD 206 o MAVD 207 sometidos lión de TV. Son ompliiones poteniles de l punión epiárdi y de l lión epiárdi, el dño en ls rteris oronris o l punión indvertid de los órgnos irundntes, l prálisis del nervio frénio izquierdo o sngrdo signifitivo que dé lugr tponmiento periárdio. Los pientes on TV reliond on un itriz posmioárdi tienden mejor resultdo trs l lión on téter que los pientes on TV deid miordioptí no isquémi 208. Cino estudios multiéntrios prospetivos hn evludo el ppel de l lión on téter en el trtmiento de l TV sostenid Aproximdmente un 50% de los pientes inluidos en estos estudios tuvieron resultdos fvorles (es deir, no huo más reurrenis de TV líni durnte el periodo de seguimiento del estudio), y l lión on téter es más efetiv que l terpi on fármos ntirrítmios. En un individuo, se determin l ts de efii de l lión on téter pr l TV por l extensión de ls itries relionds on el infrto, representds omo áres de jo voltje en los sistems de mpeo eletrontómios 209, unque ls uniddes dedids l trtmiento de pientes medinte lión on téter de l TV pueden fetr de mner positiv l resultdo 210. Además, l experieni del equipo y del entro influirá en los resultdos, y todos los dtos pulidos surgen de entros experimentdos. Entre ls posiles ompliiones relionds on l lión de l TV on téter en pientes on rdioptí estruturl, están el idente ererovsulr, los dños vlvulres, el tponmiento rdio y el BAV. L mortlidd reliond on el proedimiento vrí del 0 l 3%, y más omúnmente se dee TV inontrolle undo fll el proedimiento ,187,211. Aunque l lión on téter es un opión de trtmiento eptd pr un mpli vriedd de sustrtos de TV, flt evideni derivd de estudios letorizdos prospetivos de que l lión on téter redue l mortlidd Pientes sin enfermedd rdi estruturl mnifiest L TV en pientes sin enfermedd rdi estruturl mnifiest emn más hitulmente de los trtos de slid del VD (TSVD) o del VI (TSVI). El ECG de superfiie de 12 deriviones demuestr un morfologí de BRIH y eje inferior si l TV surge del TSVD o un morfologí de BRIH o BRDH y eje inferior si surge del TSVI. Un tividd desendend es el menismo fisioptológio suyente más omún y el ordje del sitio de tivión más preoz durnte l lión on téter d lugr un lt ts de éxito del proedimiento, unque l ts de MSC en est polión de pientes es generlmente j. Aunque infreuente, los pientes pueden presentrse on TV izquierd idiopáti que involur l red distl de Purkinje. L lión on téter es urtiv pr l myorí de los pientes fetdos y ls ompliiones del proedimiento son rrs Cirugí ntirrítmi Alión quirúrgi de l tquirdi ventriulr Reomendiones Clse Nivel Ref Pr pientes on TV refrtri l terpi on fármos ntirrítmios trs fllo de l lión on téter por eletrofisiólogos experimentdos, se reomiend l lión quirúrgi guid medinte mpeo eletrofisiológio preopertorio e intropertorio relizd en un entro experimentdo Pr pientes on TV o FV línimente doumentd trs fllo de l lión on téter, se puede onsiderr l lión quirúrgi en el momento de l irugí rdi (ypss o irugí vlvulr) FV: firilión ventriulr; TV: tquirdi ventriulr. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. I B II C 216,217 En l er de l lión on téter perutáne pr el trtmiento de ls rritmis ventriulres, el requerimiento de lión quirúrgi es un rrez. L neurismetomí del VI ntómimente guid se desriió por primer vez he más de 50 ños. Los neurisms de grn tmño pueden ir ompñdos de rritmi ventriulr, y l reseión guid por mp del neurism no solo mejor l funión del VI, sino que tmién elimin ls rritmis ventriulres. Josephson et l 218 deriieron por primer vez l reseión suendoárdi pr el trtmiento de ls rritmis ventriulres. Est téni se soi morilidd y mortlidd periproedimentles signifitivs (10%) y, por lo tnto, solo se reliz en entros quirúrgios muy espeilizdos , Si los pientes sorevivín l fse posopertori iniil, su resultdo lrgo plzo er exelente. Estudios más reientes hn demostrdo que el EEF periquirúrgio trs endordietomí sutotl y riolión tiene un ts de reurrenis de l TV de

20 20 Artíulo espeil / Rev Esp Crdiol. 2016;69(2):176.e1-e77 proximdmente un 10-20%, predominntemente en los primeros 90 dís 213. Por lo tnto, se reomiend el implnte preoz de un DAI pr los pientes on TV induile trs l irugí 213,215,220,221. L myorí de ls ténis quirúrgis se hn onvertido en l se pr ls ténis de lión on téter, inluid un téni reiente de islmiento del sustrto 222. Resumiendo, l lión quirúrgi deerí relizrse en entros experimentdos on mpeo eletrofisiológio preopertorio e intropertorio. Se puede onsiderr pr irugí de l rritmi los pientes on TV refrtri l terpi on fármos ntirrítmios o trs un lión on téter fllid en un entro de lión ltmente experimentdo, en prtiulr si hy neurism del VI seundrio infrto de miordio y se requiere revsulrizión Impto psiosoil del trtmiento on desfirildor utomátio implntle Trtmiento psiosoil trs implnte de desfirildor rdioversor Reomendiones Clse Nivel Ref Se reomiend vlorr el estdo psiológio y el trtmiento del mlestr de los pientes on desrgs inpropids reurrentes Se reomiend disutir on todos los pientes los inonvenientes pr l lidd de vid ntes de implntr un DAI y durnte el vne de l enfermedd DAI: desfirildor utomátio implntle. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. I C I C 226, TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Y PREVENCIÓN DE LA MUERTE SÚBITA CARDIACA EN LA CARDIOPATÍA ISQUÉMICA 5.1. Síndromes oronrios gudos Arritmis ventriulres soids síndromes oronrios gudos Pese l lr reduión de ls tss de MSC gris l mejor revsulrizión y l prevenión de l CI por el ese del onsumo de to y el trtmiento on esttins, el síndrome oronrio gudo (SCA) y ls rritmis trdís trs un infrto de miordio siguen siendo un us omún de MSC (vése l seión 3.1). Un número signifitivo de eventos de MSC se produen en l fse prehospitlri del SCA, lo que sury el ppel rítio de los progrms de rido pr identifir pientes de riesgo. L inideni de rritmis ventriulres en l fse hospitlri del SCA h delindo en ls últims déds, priniplmente por ls estrtegis de revsulrizión preoes e intenss y l introduión preoz de un trtmiento frmológio deudo. Sin emrgo, hst un 6% de los pientes on SCA sufren TV o FV en ls primers 48 h trs l priión de los síntoms, más freuentemente durnte l reperfusión o ntes. Además de un revsulrizión oronri rápid y omplet, pueden ser neesris interveniones no frmológis (rdioversión, desfirilión, estimulión rdi y lión on téter) y trtmiento frmológio (fármos no ntirrítmios y ntirrítmios) pr ontrolr ls rritmis ventriulres en est situión. En l figur 3 se representn ls prues dignóstis pr pientes on rritmis ventriulres sostenids en el ontexto de un SCA Prevenión y trtmiento de l muerte súit rdi soid síndromes oronrios gudos: fse prehospitlri Los estudios ontroldos sore desfirildor demostrron un lidd de vid de los reeptores de un desfirildor onservd o mejord en omprión on l de los ontroles 223,224. No ostnte, l nsiedd (8-63%) y l depresión (5-41%) son omunes en los pientes on desfirildor 228 y son más pronunids en pientes que sufren hoques inpropidos o freuentes (es deir, más de 5 hoques) ,229. A menudo no se reonoen estos prolems y no se trtn en l práti líni 230,231. Aunque el trtmiento inmedito deerí eliminr l us de l tivión del dispositivo, el trtmiento del mlestr psiológio es un yud importnte 229. Los niveles de mlestr vrín, pero los pientes pueden presentrse on forms más grves, omo trstorno de estrés postrumátio 232,233, que se soi hoques previos y mlestr previo l implnte 234. Los pientes on DAI y tquirritmi reiente tmién pueden mostrr nsiedd por ntiiprse l hoque 235. Los pientes on grndes preoupiones relionds on el DAI ntes del implnte son más propensos sufrir prolems trs este, y l depresión puede ser prtiulrmente mlign en est polión 236,237. Por lo tnto, l vlorión y el trtmiento deudos del mlestr psiológio deerín formr prte integrl del trtmiento línio. Todos los pientes on DAI, en prtiulr los que muestrn mlestr, requieren yud sore ómo vivir on su dispositivo on ojeto de mejorr los resultdos 238. El implnte de un DAI puede fetr muhs áres de l vid, omo l pidd pr onduir 239,240, ls reliones íntims 241,242, l lidd del sueño 226, preoupiones por l imgen orporl (prtiulrmente de ls mujeres más jóvenes) 227 y l prtiipión en deportes regldos (en espeil niños y dolesentes) 243. El poyo de los profesionles de l slud mitig ests preoupiones, pero se requiere más estudios pr optimizr el progreso del uiddo y desrrollr interveniones sds en l evideni 233. Prevenión de l muerte súit rdi soid síndrome oronrio gudo: fse prehospitlri Reomendiones Clse Nivel Ref Pr pientes on dolor toráio, se reomiend reduir los tiempos entre l priión de los síntoms y el primer ontto médio y entre el primer ontto médio y l reperfusión Se reomiend que los equipos de mulnis estén entrendos y equipdos pr identifir el SCA (medinte equipos de registro de ECG y telemetrí según se neesrio) y trtr l prd rdi relizndo un sisteni irultori ási y desfirilión Se reomiend que el soporte vitl ásio y vnzdo se preste siguiendo protoolos de los lgoritmos definidos por el Europen Resusittion Counil o los grupos de expertos en renimión nionles o internionles Se reomiend que l tenión trs l renimión se preste en entros expertos de grn volumen pes de ofreer un trtmiento de uiddos intensivos multidisiplinrio que inluy intervenión oronri primri, eletrofisiologí, dispositivos de sisteni rdi, irugí rdi y vsulr e hipotermi terpéuti Se dee onsiderr l reión de redes regionles pr el trtmiento de l prd rdi on el fin de mejorr los resultdos ECG: eletrordiogrm; SCA: síndrome oronrio gudo. Clse de reomendión. Nivel de evideni. Referenis que respldn ls reomendiones. I A 244 I B 178 I C 179 I B 245,246 II B 245