Lesiones focales hepáticas en niños

Transcripción

1 Lesiones focles hepátics en niños Focl heptic lesions in children Germán Cstrillón 1 Diego Osorio 2 Lilin Aris 3 Emilio Snín 3 Nor Luz Yepes 4 Elsy Sepúlved 4 Plrs clve (DeCS) Hemngioendoteliom Crcinom heptocelulr Hiperplsi nodulr focl Heptolstom Seudotumor inflmtorio Key words (MeSH) Hemngioendotheliom Crcinom heptocellulr Focl nodulr hyperplsi Heptolstom Grnulom, plsm cell 1 Rdiólogo. Profesor de rdiologí, Grupo de Gstroheptologí de l Universidd de Antioqui. Medellín, Colomi. 2 Rdiólogo especilist en imgen corporl. Clínic El Rosrio. Medellín, Colomi. 3 Residente de rdiologí. Universidd de Antioqui. Medellín, Colomi. 4 Peditr gstroenterólog. Grupo de Gstroheptologí de l Universidd de Antioqui. Medellín, Colomi. Resumen Ls lesiones focles del hígdo en niños incluyen neoplsis, lesiones metstásics, mss inflmtoris y quistes (congénitos o dquiridos); ls neoplsis primris tnto enigns como mligns representn del 1% l 2% de todos los tumores pediátricos. L myorí de niños con tumores hepáticos enignos o mlignos se presentn l exmen físico con ms plple. Dentro del estudio por imágenes de ést se encuentrn incluids múltiples modliddes, como ultrsonido, tomogrfí computrizd, resonnci mgnétic, ngiogrfí y medicin nucler. Deido que l resección quirúrgic es l principl opción de trtmiento pr muchs de dichs lesiones, l descripción detlld de l extensión de l ms y sus relciones ntómics es esencil. En este rtículo relizmos un revisión de ls crcterístics imginológics de lguns lesiones focles hepátics en niños. Summry Focl heptic lesions in children include tumors, metstsis, inflmmtory nd cystic (oth enign nd cquired) lesions. Primry heptic tumors, oth enign nd mlignnt, constitute 1-2% of ll peditric neoplsms. The mjority of children with enign or mlignnt heptic tumors hve plple mss t physicl exmintion. Imging evlution includes multiple modlities such s ultrsound, computed tomogrphy, mgnetic resonnce, ngiogrphy nd nucler medicine. Since surgicl resection is the min therpeutic option in mny of these lesions, detiled description of the extension nd ntomic reltions of the mss is essentil. In this rticle we review the imging chrcteristics of focl heptic lesions in children. Introducción Ls lesiones focles del hígdo en niños incluyen neoplsis, lesiones metstásics, mss inflmtoris y quistes (congénitos o dquiridos); ls neoplsis primris tnto enigns como mligns representn del 1% l 2% de todos los tumores pediátricos (1). Muchos estudios sugieren que ls neoplsis enigns son menos frecuentes que los tumores mlignos (2). Ls neoplsis hepátics primris ocupn el tercer puesto, en orden de frecuenci, entre ls mss intrdominles mligns de l polción pediátric, después del tumor de Wilms y el neurolstom, hst lcnzr entre el 5% l 6% (3). A pesr de que los hepáticos son los tumores mlignos más frecuentes entre los gstrointestinles, constituyen menos del 2% de todos los procesos mlignos (4). L myorí de niños con mss hepátics enigns o mligns se presentn l exmen físico con ms plple. Otros síntoms incluyen dolor, norexi, icterici, síndromes prneoplásicos, hemorrgi o fll crdic congestiv (3). Vrios fctores yudn enfocr el dignóstico diferencil, como l edd del niño, crcterístics imginológics y presentción clínic, niveles de α-fetoproteín y si se trt de un lesión únic o múltiple (5). Dentro de los tumores hepáticos más comunes en niños menores de 5 ños están el heptolstom, el hemngioendoteliom infntil y ls metástsis. En niños myores de 5 ños, en quienes los nteriores tumores son poco frecuentes, se dee tener en cuent el crcinom heptocelulr, el srcom indiferencido, el denom heptocelulr y l enfermedd metstásic. 2642

2 revisión de tem Los tumores hepáticos que están socidos con niveles séricos elevdos de α-fetoproteín incluyen el heptolstom y el crcinom heptocelulr. El hemngioendoteliom infntil puede tener niveles elevdos en l minorí de ls lesiones (menos del 3%). L presenci de múltiples lesiones sugiere enfermedd metstásic, hemngioendoteliom infntil, scesos, enfermedd por rñzo de gto, enfermeddes linfoprolifertivs o denoms en condiciones predisponentes, como nemi de Fnconi o enfermedd de Gucher. L presentción clínic puede sugerir un dignóstico específico. Dentro del estudio por imágenes de ests mss hepátics se encuentrn incluids múltiples modliddes, como el ultrsonido (US), tomogrfí computrizd (TC), resonnci mgnétic (RM), ngiogrfí y técnics de medicin nucler. No hy crcterístics imginológics ptognomónics pr ls lesiones hepátics mligns. L met principl de ls imágenes es definir en form precis l extensión de l lesión y sus relciones ntómics, y que el dignóstico definitivo lo d l ptologí, y l cirugí es l principl opción de trtmiento pr muchs de ests lesiones. Lesiones focles mligns Heptolstom (Fig. 1) El heptolstom es el tumor primrio mligno del hígdo más común en l edd pediátric; d cuent de hst el 48% de los csos (6). L myorí de los pcientes se presentn ntes de los 3 ños, con un ms dominl de crecimiento rápido, heptomegli, dolor, fiere, norexi y pérdid de peso. Tiene un myor frecuenci en homres, con un ts de 2:1. El 90% tiene elevción de l α-fetoproteín. L prienci del heptolstom por US vrí de cuerdo con los diferentes tipos histológicos. Usulmente, están ien delimitdos, multilouldos y septdos. L vriedd epitelil frecuentemente se ve como un ms homogéne, hipoecogénic, mientrs que l vriedd mixt se ve como un ms heterogéne, con focos hiperecogénicos, deido ls clcificciones con zons hipo- o necogénics, deido l necrosis de licuefcción (7). L prienci en l TC es vrile. En l fse simple, el tumor epitelil se oserv como un ms hipodens homogéne, mientrs que el tipo mixto demuestr un prienci más heterogéne. Puede her clcificciones en mos tipos: pequeñs y delgds en el epitelil, y gruess y extenss en el mixto. Después de l inyección del medio de contrste intrvenoso se puede ver lgo de cptción, usulmente menos que en el tejido hepático sno. El ptrón de cptción es heterogéneo, se puede oservr cptción nulr, principlmente si se dquiere en fse rteril temprn. Si se encuentr este tipo de cptción, se deen relizr series más trdís pr diferencirlo de un hemngioendoteliom (8). En l RM, el comportmiento del heptolstom es muy similr l TC. El tipo epitelil es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. El tipo mixto es heterogéneo, dependiendo de l presenci de necrosis, clcificciones, hemorrgi, septos y firosis. L invsión vsculr se demuestr mejor con IRM, con grdiente eco o con ngiorm, l cul tmién se puede utilizr pr evlur l vsculrizción y vrintes ntómics, lo que fcilit el procedimiento de resección (9). L mortlidd de est neoplsi depende de l resecilidd quirúrgic complet, y que si ést no se logr, incluso con quimioterpi present un sorevid de menos del 20% dos ños. Este tumor hce metástsis principlmente l pulmón y l hilio hepático, y con menor frecuenci los huesos y l cerero. Rev Colom Rdiol. 2009; 20(2): Fig. 1. Heptolstom: () Imgen de TC contrstd en fse portl. Muestr un grn lesión en el lóulo hepático derecho y en el segmento medil del izquierdo. Est lesión es de densidd heterogené y relz periféricmente con el medio de contrste en grdo menor que el prénquim sno dycente. Tiene áre centrl hipodens por necrosis. () Metástsis pulmonres. Crcinom heptocelulr (Fig. 2) Se present, principlmente, en niños entre los 12 y 14 ños de edd, y menos comúnmente en niños menores de 4 5 ños. Aproximdmente, el 50% de los niños tienen un condición hepátic preexistente, como heptitis, glucogenosis, tirosinemi, cirrosis, hemocromtosis o deficienci de α 1 ntitripsin (10). Clínicmente, el crcinom heptocelulr se present con ms plple y elev niveles séricos de α-fetoproteín, l lterción de prues hepátics, como lnino minotrnsfers, ilirruins totles, lúmin y fosfts lclin, es rr (11). Puede ser único o múltiple, y l invsión vsculr es común. L prienci por TAC y RM es similr l del heptolstom y el lóulo derecho es fectdo dos veces más frecuentemente que el izquierdo (12). Por ecogrfí, l ecogenicidd de l lesión es vrile, ls clcificciones son rrs y el prénquim dycente puede ser norml. L resección complet de este tumor es posile en 30% 40% de los csos. El pronóstico es pore, únicmente el 30% de los niños tiene supervivenci lrgo plzo (13). 2643

3 Fig 2. Heptocrcinom: () IRM con informción en T1: lesión ien definid, ligermente hiperintens respecto l prénquim hepático, con cápsul con menor intensidd de señl. () Se comport hiperintens en l secuenci de T2 FS. (c) Relz en form heterogéne con el medio de contrste, delimitándose por un cápsul en l fse trdí. Srcom emrionrio indiferencido (SEI) (Fig. 3) El SEI es un tumor hepático mligno poco frecuente (5% de los tumores hepáticos en l edd pediátric). En csi el 90% de los csos ocurre en niños (6-10 ños) y dolescentes, sin predilección de género (9). Ls mnifestciones clínics son poco específics, con un presentción que v desde un dolor dominl gudo, fiere, norexi y dirre, hst encontrr un quiste hepático solitrio incidentlmente (14). Típicmente, l α-fetoproteín y ls prues de función hepátic permnecen normles. El SEI es un neoplsi con un fenotipo mesenquiml primitivo. El tmño del tumor menudo excede los 10 cm y puede llegr tener hst 30 cm. Es un ms solitri, grnde, predominntemente sólid; el resto tiene contenido quístico (15) c L prienci del SEI l US v desde un ms hipoecogénic quístic, con septos ecogénicos de grosor vrile, hst un ms ecogénic con múltiples espcios quísticos. En l TC, el tumor usulmente se ve como un ms grnde, hipotenunte, con múltiples septos. Ocsionlmente, se identificn grndes zons de tejido sólido dentro de l ms (16). En l RM, el tumor es principlmente hipointenso en relción con el hígdo en T1, heterogéneo, con zons de myor intensidd de señl, que prolemente representn focos de hemorrgi. En ls imágenes en T2 se oserv un ms hiperintens que contiene septos hipointensos. Con l inyección de gdolinio se puede oservr cptción heterogéne moderd y trdí en zons, con usenci de cptción en l myorí de l ms, consistente con cmios quísticos y necrosis (17). Lesiones focles enigns Hemngioendoteliom infntil (Fig. 4) Es el tercer tumor hepático más común en niños (12% de todos los tumores hepáticos de l infnci); tiene un predilección por el sexo femenino, con un ts de 2:1; es el tumor vsculr hepático más común en l infnci y el primer tumor hepático sintomático durnte los primeros seis meses de vid (85% de los pcientes) (18). De estos pcientes, entre el 45%-50% presentn hemngioms cutáneos socidos (19). Ls mnifestciones clínics son vriles, pueden ser sintomáticos y constituir un hllzgo incidentl o, más frecuentemente, el tumor es grnde y se mnifiest con heptomegli, distensión dominl o ms plple. Pueden existir extenss derivciones rteriovenoss dentro de l lesión, lo que produce disminución de l resistenci vsculr periféric; esto requiere incremento del volumen snguíneo y del gsto crdico, que llev fll crdic congestiv hst en el 50%-60% de los pcientes (20). Se hn oservdo nomlís hemtológics, como nemi y especilmente tromocitopeni, cusd por trpmiento de tromocitos con coguloptí de consumo (síndrome Ksch-Merrit). Desde el punto de vist imginológico, ls lesiones pueden ser únics o múltiples, y ls clcificciones son vists en el nálisis histoptológico en el 50% de los csos (21,22). L myorí de los tumores son enignos y crecen durnte el primer ño de vid, pr luego involucionr, prolemente deido tromosis y firosis. En l TC simple el hemngioendoteliom usulmente es un ms ien definid hipotenunte en un hígdo norml (8). En cerc del 16% l 40% de los csos, l lesión es heterogéne, con áres de lt tenución, secundris sngrdo o clcificción. Puede, demás, presentrse como lesiones múltiples, hiperdenss, en ls fses simples, y con cptción de contrste similr los hemngioms (nodulr y periféric, en l fse temprn). En tumores grndes puede her usenci de cptción centrl secundri necrosis o cictriz. En l RM sin contrste, ls lesiones tienen j señl de intensidd en ls imágenes potencids en T1 y lt señl en ls imágenes potencids en T2. Después de l dministrción endovenos de gdolinio, el relce es similr l descrito en CT. Histoptológicmente se mnifiest como un tumor mesenquiml, compuesto de un red de cnles vsculres de pequeño diámetro (23). Dos tipos de hemngioendoteliom infntil hn sido identificdos según el tmño y l vsculridd (3). El dignóstico diferencil más importnte en este grupo etrio es el heptolstom. Los pcientes con hemngioendoteliom infntil tienen un excelente pronóstico. El trtmiento es necesrio según el tmño y l severidd de los síntoms; puede ser médico o quirúrgico. El trtmiento quirúrgico se hce necesrio si los síntoms menzn l vid o si el tumor no puede ser diferencido por imágenes de un tumor mligno. L terpi médic incluye esteroides, interferón, rdio- y quimioterpi. Lesiones focles hepátics en niños. Cstrillón G., Osorio D., Aris L., Snín E, Yepes N, Sepúlved E.

4 revisión de tem c d Fig. 3. Srcom emrionrio. () TC que muestr lesión hipodens de septos gruesos, ien delimitd por un cápsul, l cul desplz posteriormente tods ls estructurs dycentes. () RM coronl con informción en T2 coronl que demuestr lesión hiperintens de prienci quístic, con cápsul y septos gruesos hipointensos que ocupn el hemidomen superior. (c) Corte xil con informción en T1 que confirm l crcterístic quístic de l lesión (hipointens) con áre hiperintens y nivel líquido-líquido por componente hemorrágico. (d) Espécimen quirúrgico que muestr hígdo sno lterndo con formción multiquístic con septos y áres sólids periférics. Fig. 4. Hemngioendoteliom: RM xil () y coronl () con informción en T2 que demuestr múltiples lesiones hiperintenss distriuids en todo el prénquim hepático. El pciente present hemngioms cutáneos. Rev Colom Rdiol. 2009; 20(2):

5 Hiperplsi nodulr focl (HNF) (Fig. 5) L HNF es el segundo tumor más frecuente del hígdo en dultos después del hemngiom, pero es infrecuente en l edd pediátric (8). Se piens que es el resultdo de un respuest loclizd del heptocito norml un mlformción rteriovenos congénit suycente. Se trt de un proceso hiperplásico, en el cul todos los constituyentes del hígdo están presentes, pero de mner desordend en el contexto de un hígdo por lo demás sno o csi sno (24). Usulmente, los pcientes se encuentrn sintomáticos y éste es un hllzgo incidentl. Ls principles quejs son: ms dominl y dolor, cundo por el tmño o por sngrdo l cápsul hepátic se distiende. Usulmente, ls prues de función hepátic son normles (25). En l TC, l HNF se ve como un tumor de contornos louldos. En l fse simple l o ls lesiones son iso- o hipotenuntes l hígdo dycente. En l fse rteril son hipertenuntes, excepto en l cictriz centrl. En l fse portl y posteriores, l lesión de nuevo se hce isotenunte, excepto l cictriz centrl, que puede demostrr cptción. L necesidd de relizr dquisiciones en vris fses y l consiguiente lt rdición olig preguntrse si éste es un método dignóstico propido en l edd pediátric (9). En l RM, el 94%-100% de los pcientes con HNF demuestrn un lesión iso- o hipointens en imágenes T1 e hiperintens isointens en T2 en l mism proporción. L cictriz centrl es hipointens en T1, con hllzgos vriles en T2; el 75% hiperintenso y el 25% hipointenso. Trs l plicción de gdolinio, el comportmiento es igul ls fses en l TAC, con cptción dens en l fse rteril e isointensidd en l fse portl y trdís (26). Usulmente, l HNF no requiere trtmiento, por trtrse de un lesión sin riesgo de mlignizción, y se puede hcer seguimiento con US. Seudotumor inflmtorio (Fig. 6) Es un proceso enigno rro, que histológicmente corresponde un ms de estrom firoso e infiltrdo inflmtorio crónico sin nplsi (5). H sido reportdo en vrios órgnos en el domen, incluyendo hígdo, zo, páncres, glánduls drenles, riñones, retroperitoneo, difrgm, mesenterio y trcto gstrointestinl y urinrio (27). El compromiso hepático fue descrito inicilmente por Pck y Bker, en 1953 (28). L myorí de seudotumores hepáticos inflmtorios ocurren en niños y dultos jóvenes. Clínicmente, l myorí son tumores sólidos solitrios, loclizdos en el lóulo hepático derecho. Unos pocos comprometen el hilio hepático o l ví ilir, lo que produce icterici ostructiv. Otros síntoms incluyen dolor dominl y pérdid de peso (29,30). L TC, típicmente, demuestr un ms solitri de 1-20 cm, o menos frecuentemente, múltiples nódulos de j tenución (16% de los csos), con ptrones de cptción de contrste vriles. Puede verse cptción en nillo en l fse portl o en fses trdís (31). L lesión es hipointens o mínimmente hiperintens con relción l prénquim hepático dycente en ls imágenes de RM potencids en T1 e iso- o hiperintens en ls secuencis potencids en T2. Un nillo hiperintenso correspondiente l cápsul firos puede ser visto en ls imágenes potencids en T2 (32). utosómic poliquístic dominnte, l myorí son detectdos en form incidentl en los estudios por imgen; sin emrgo, quéllos muy grndes pueden presentrse como ms dominl o heptomegli. L imgen clásic del quiste simple es l de un lesión con márgenes ien definidos, uniloculr, redond u ovl con predes delgds. Por US son necoicos con refuerzo cústico posterior, por TC se oserv hipodenso, sin cptción del medio de contrste, y por RM se comport hipo- e hiperintenso en T1 y T2, respectivmente. Hllzgos como un pred grues e irregulr, septos internos o densidd myor de 20 UH en TC sugieren un quiste complejo, cso en el cul el dignóstico específico puede requerir iopsi (8). Conclusión Ls neoplsis hepátics constituyen el tercer lugr en orden de frecuenci entre los tumores mlignos de l infnci; los tumores hepáticos mlignos son más frecuentes que los enignos. Deido l similitud en l clínic tnto de ls neoplsis hepátics enigns como de ls mligns es importnte l evlución por imágenes pr determinr el dignóstico, pero, principlmente, pr definir el trtmiento y el pronóstico. No existen crcterístics ptognomónics por imgen de ests lesiones, por lo que, en l myorí de los csos, el dignóstico es estlecido con se en el espécimen quirúrgico. L met principl de ls imágenes es estlecer con clridd ls crcterístics de l lesión, extensión y relciones con ls estructurs ntómics dycentes. Quistes hepáticos (Fig. 7) Los quistes hepáticos son rros en niños, pueden ser congénitos o dquiridos. Los congénitos surgen prtir de lterciones en el desrrollo de los ductos ilires intrhepáticos. Los dquiridos son resultdo de inflmción, trum o infecciones prsitris. Pueden ser múltiples o solitrios; los quistes múltiples se ven en socición con enfermedd 2646 Fig. 5. Hiperplsi nodulr focl. Imágenes de TC contrstd () en fse rteril. Lesión loclizd en lóulo hepático derecho, lould, ien delimitd por un cápsul; cpt ávidmente el contrste en l periferi con cictriz centrl hipodens. () Se hce isodens l prénquim hepático en l fse portl. Lesiones focles hepátics en niños. Cstrillón G., Osorio D., Aris L., Snín E, Yepes N, Sepúlved E.

6 revisión de tem Fig. 6. Seudotumor inflmtorio. () RM con informción en T1: se identific lesión hipointens en el lóulo hepático derecho, ien delimitd, sin lterción del contorno; se comport hiperintens en ls secuencis con informción en T2. () El control posterior demostró un hígdo sno. Fig. 7. Quiste hepático. Imgen por TC donde se oserv un grn lesión quístic () que ocup el prénquim hepático csi en su totlidd, multiseptd, sin clcificciones ni áres de sngrdo. () Espécimen quirúrgico que confirm ls crcterístics descrits de l lesión. Referencis 1. Meyers R. Tumors of the liver in children. Surg Oncol. 2007;16(3): Donldson J, Shore R. Diseses of the peditric liver. In: Gore RM, Levine MS, editors. Textook of Gstrointestinl Rdiology. 3rd ed. Phildelphi: Elsevier; p Donelly LF, Bisset GS 3rd. Peditric heptic imging. Rdiol Clin North Am. 1998;36(2): Guernick JA, Rosenerg HK, Ilsln H, Kessler A. US pproch to jundice in infnts nd children. Rdiogrphics. 2000;20(1): Boecht MI, Kngrloo H, Gilsnz V. Heptic msses in children. Semin Roentgenol. 1988;23(3): Dchmn AH, Pkter RL, Ros PR, Fishmn EK, Goodmn ZD, Lichtenstein JE. Heptolstom: rdiologic-pthologic correltion in 50 cses. Rdiology. 1987;164(1): Miller JH, Greenspn BS. Integrted imging of heptic tumors in childhood. Prt I: Mlignnt lesions (primry nd metsttic). Rdiology. 1985;154(1): Siegel MJ. Peditric liver imging. Semin Liver Dis. 2001;21(2): Helmerger TK, Ros PR, Mergo PJ, Tomczk R, Reiser MF. Peditric liver neoplsms: rdiologic pthologic correltion. Eur Rdiol. 1999;9(7): Guernick JA, Rosenerg HK, Ilsln H, Kessler A. US pproch to jundice in infnts nhildren. Rdiogrphics. 2000;20(1): Wng JD, Chng TK, Chen HC, Jn SL, Hung FL, Chi CS, et l. Peditric liver tumors: initil presenttion, imge finding nd outcome. Peditr Int. 2007;49(4): Rev Colom Rdiol. 2009; 20(2): Siegel MJ, Chung EM, Conrd RM. Peditric liver: focl msses. Mgn Reson Imging Clin N Am. 2008;16(3): Herzog CE, Behrmn RE, Jenson HB, Stnton B. Neoplsms of the liver. In: Kliegmn R, editor. Nelson textook of peditrics. Phildelphi: Sunders Elsevier; Iql K, Xin ZM, Yun C. Undifferentited liver srcom rre entity: cse report nd review of the literture. J Med Cse Reports. 2008;2: Buetow PC, Buck JL, Pntonqrq-Brown LP, Mrshll WH, Ros PR, Levine MS, et l. Undifferentited (emryonl) srcom of the Liver: pthologic sis of imging findings in 28 cses. Rdiology. 1997;203(3): Moon WK, Kim WS, Kim IO, Yeon KM, Yu IK, Choi BI, et l. Undifferentited emryonl srcom of the liver: US nd CT findings. Peditr Rdiol. 1994;24(7): Psth EA, Semelk RC, Fordhm L, Firt Z, Woosley JT. Undifferentited (emryonl) srcom of the liver (USL): MRI findings including dynmic gdolinium enhncement. Mgn Reson Imging. 2004;22(6); Zenge JP, Fenton L, Lovell MA, Grover TR. Cse report: infntile hemngioendotheliom. Curr Opin Peditr. 2002;14(1): Buonomo C, Tylor GA, Shre JC, Kirks DR. Anormlities of the heptoiliry system. In: Kirks DR, Griscom NT, editors. Prcticl peditric imging: dignostic rdiology of infnts nd children. 3rd ed. Phildelphi: Lippincott-Rven; p Swischuk LE. Anormlities of the liver. In: Swischuk LE, ed. Imging of the neworn, infnt nd young child. 4th ed. Bltimore: Willims & Wilkins; p Ingrm JD, Yerushlmi B, Connell J, Krrer FM, Tyson RW, Sokol RJ. Heptolstom in neonte: hypervsculr presenttion mimicking hemngioendotheliom. Peditr Rdiol. 2000;30(11):

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