Revista Argentina de Radiología ISSN: Sociedad Argentina de Radiología Argentina

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1 Revist Argentin de Rdiologí ISSN: Sociedd Argentin de Rdiologí Argentin Spin, Jun Crlos; Cúneo, Lucreci; Dutruel, Silvin; Benech, Joel; Dávil, Mrí Teres; Bssi, Ntli Tumores primrios de intestino delgdo. Correlción entre tomogrfí computd y ntomí ptológic Revist Argentin de Rdiologí, vol. 71, núm. 1, enero-mrzo, 2007, pp Sociedd Argentin de Rdiologí Buenos Aires, Argentin Disponile en: Cómo citr el rtículo Número completo Más informción del rtículo Págin de l revist en redlyc.org Sistem de Informción Científic Red de Revists Científics de Améric Ltin, el Crie, Espñ y Portugl Proyecto cdémico sin fines de lucro, desrrolldo jo l inicitiv de cceso ierto

2 Adomen Artículo de revisión Tumores primrios de intestino delgdo. Correlción entre tomogrfí computd y ntomí ptológic Jun Crlos Spin (h), Lucreci Cúneo, Silvin Dutruel, Joel Benech, Mrí Teres Dávil, Ntli Bssi Segundo Premio Ctegorí Póster - 52º Congreso Argentino de Rdiologí Resumen Propósito: Evlur en form retrospectiv ls crcterístics imgenológics de los tumores primrios de intestino delgdo y comprrlos con los hllzgos de ntomí ptológic. Mteril y métodos: Se revisron en form retrospectiv, entre 1998 y junio del 2006, 24 pcientes (15 vrones y 9 mujeres, con eddes comprendids entre 27 y 81 ños [promedio: 62 ños]) con dignóstico histológico de tumor primrio de intestino delgdo. Se nlizron ls crcterístics morfológics y l uicción de los mismos por tomogrfí computd (TC) y se los compró con los resultdos de l cirugí y de l ntomí ptológic. Resultdos: En los 24 pcientes estudidos, se encontrron 6 tumores enignos (lipoms) y 18 mlignos, suclsificándose estos últimos en 7 denocrcinoms, 5 tumores crcinoides, 3 tumores estromles gstrointestinles (GIST) y 3 linfoms. Todos los lipoms se presentron como lesiones endoluminles con vlores de tenución negtivos, uno de ellos ctundo como cez de invginción. L uicción más frecuente de los denocrcinoms fue el duodeno, presentándose como un formción exofític (3), circunferencil (3) y dentro de un divertículo duodenl (1). De los 5 crcinoides, 2 fueron hllzgos incidentles en cirugí (no sospechdos por TC), uno se evidenció como lesión endoluminl y dos se presentron con metástsis y rección desmoplástic en mesenterio. Los GIST se mostrron como mss exoentérics, heterogénes, con intenso relce (uno en yeyuno, uno en yeyunoíleon y otro en íleon). De los 3 linfoms, uno fue en duodeno y 2 en íleon (uno de ellos en un pciente HIV+). Conclusión: Si ien los tumores primrios de intestino delgdo son neoplsis poco frecuentes, l fmilirizción con los hllzgos imgenológicos típicos y con ls loclizciones específics de los distintos tumores primrios de intestino delgdo permite relizr un dignóstico presuntivo en l myorí de los csos. Plrs clve: Intestino delgdo. Tumores primrios. Tomogrfi computd (TC). Dignóstico. INTRODUCCIÓN Ls neoplsis primris de intestino delgdo son poco comunes y representn un desfío dignóstico pr el médico clínico y pr el rdiólogo. Servicio de Dignóstico por Imágenes. Hospitl Británico de Buenos Aires, Perdriel 74 - CP Ciudd Autónom de Buenos Aires - Argentin. Correspondenci: JC Spin: jcspin@telecentro.com.r Astrct Primry tumors of smll owel. Computed tomogrphy with pthologic correltion Purpose: To retrospectively review CT fetures of primry tumors of smll owel nd their correltion with histologic findings. Mterils nd methods: Were retrospectively reviewed, from 1998 to june 2006, 24 ptients (15 men nd 9 women etween 27 nd 81 yers old, with men ge t the dignosis of 62 yers old) with histologic dignosis of primry tumor of smll owel. Were nlyzed their morphologic fetures nd loction on CT nd their correltion with the results of surgery nd histopthology. Results: From 24 ptients hd een found 6 enign tumors (lipoms) nd 18 mlignnt: denocrcinom (7); crcinoid tumors (5); gstrointestinl stroml tumors (GIST) (3) nd lymphoms (3). All lipoms ppered s endoluminl lesions with ft ttenution nd one of them led to intussusception. The most frequent loction of denocrcimoms ws the duodenum. Three s n exophytic lesion; three s circunferentil wll thickening nd one within duodenl diverticulum. Two of five crcinoid tumors were incidentl findings t surgery (not suspected on CT); one ppered s n endoluminl lesion nd two with metstses nd desmoplstic rection. GIST ppered s exophytic, heterogeneous msses with intense enhncement (one in jejunum, one in jejunum-ileum nd the other in ileum). One of the three lymphoms ws locted in the duodenum nd two in ileum (one of them in n HIV+ ptient). Conclusion: Despite the fct tht primry neoplsms of smll owel re rre, fmiliriztion with their prticulr CT fetures nd specific loctions cn result in incresed dignostic yield of dominl CT. Key words: Smll owel. Primry tumor. Computed tomogrphy (CT). Dignosis. A pesr de que el intestino delgdo constituye proximdmente el 75% de l extensión del trcto gstrointestinl (TGI) y más del 90% de l superficie mucos, los tumores primrios representn menos del 25% de ls neoplsis gstrointestinles y menos del Reciido: Julio 2006; ceptdo: Agosto 2006 Received: July 2006; ccepted: August 2006 SAR-FAARDIT 2007 Págin 83 RAR Volumen 71 Número

3 Tumores primrios 2% de los tumores mlignos (1, 2, 3, 4). Su incidenci nul es de por en el mundo occidentl. L j frecuenci de crcinogénesis en el intestino delgdo, en comprción con el colon, h sido triuid diferentes cuss, entre ls que se mencionn l reltiv usenci de cteris cpces de trnsformr sustncis en crcinógenos; l menor consistenci del contenido intestinl, lo que ocsion menor irritción mucos; el tránsito rápido que disminuye el tiempo de contcto con los crcinógenos; l myor concentrción de l enzim enzopireno hidroxils, que convierte l enzopireno (crcinógeno conocido) en un metolito menos tóxico; l presenci en l mucos intestinl de un poderoso sistem inmunitrio, crcterizdo por concentrciones elevds de Ig A. Esto último explicrí el umento significtivo de tumores de intestino delgdo en enfermos inmunodeprimidos (2). Estos tumores predominn en los homres con un proporción de 2:1 y muestrn myor predilección por l rz negr (3) y, si ien pueden oservrse en culquier edd, los tumores enignos se presentn sore todo en l tercer y curt décd de l vid y los mlignos, un edd más vnzd. Pueden precer en form esporádic, en socición con enfermeddes genétics (poliposis denomtos fmilir o síndrome de Peutz-Jeghers) o en socición con desórdenes inflmtorios crónicos (enfermedd de Crohn, estetorre idiopátic o enteroptís sensiles l gluten) (2). Los tumores enignos (leiomioms, lipoms, hmrtoms o tumores desmoides) usulmente son sintomáticos pero pueden presentrse con intususcepción; ls neoplsis mligns (denocrcinom, tumores estromles gstrointestinles, tumor crcinoide y linfom) pueden hcerlo con un cudro de ostrucción intestinl, icterici, sngrdo o dolor (2). Págin 84 RAR Volumen 71 Número Fig. 1. A), B), C) y D). Lipom de duodeno en cutro pcientes diferentes. En todos los csos fueron hllzgos incidentles en l tomogrfí computd. Fig. 2. Lipom invgindo. Pciente de sexo msculino de 53 ños que se presentó con un cudro de dolor intermitente y ostrucción intestinl. L TC muestr: A) diltción de ss de intestino delgdo; B) lipom en íleon. En l cirugí se consttó invginción intestinl producid por el lipom. Fig. 3. Lipom sumucoso de intestino delgdo. Pciente de sexo msculino de 67 ños que consult por un cudro de nemi y melen. A) TC: Se evidenci formción endoluminl de vlores densitométricos negtivos en yeyuno; B) mismo corte mplido.

4 Jun Crlos Spin et l. MATERIAL Y MÉTODOS Se revisron en form retrospectiv -entre 1998 y junio del pcientes (15 vrones y 9 mujeres, de entre 27 y 81 ños, con un edd promedio de 62 ños) con dignóstico histológico de tumor primrio de intestino delgdo. Se nlizron ls crcterístics morfológics y l uicción de los mismos por tomogrfí computd (TC) y se comprron con los resultdos de cirugí y ntomí ptológic. RESULTADOS En los 24 pcientes estudidos se encontrron 6 tumores enignos, todos ellos lipoms, y 18 mlignos, que se clsificron en: denocrcinoms (n=7), crcinoides (n=5), tumores estromles gstrintestinles (GIST) (n=3) y linfoms (n=3). Todos los lipoms se presentron como lesiones endoluminles con vlores de tenución negtivos. Cutro fueron hllzgos incidentles y se loclizron Fig. 5. Adenocrcinom infiltrnte de duodeno. Pciente de sexo msculino de 59 ños que consult por presentr vómitos porráceos. Por endoscopi se evidenció lesión ulcerd, lould, nodulr y eritemtos. L TC muestr extens formción de prtes lnds, heterogéne, origind prtir del mrco duodenl que infiltr cez del páncres y estructurs vsculres. Nótese l presenci de l diltción de l rteri pncreático-duodenl en el interior de l ms. Fig. 6. Adenocrcinom de yeyuno infiltrnte. Pciente de sexo msculino de 52 ños que present engrosmiento prietl circunferencil segmentrio nivel del yeyuno, con lterción de l grs circundnte e infiltrción de l ríz del mesenterio. Se visuliz, demás, líquido lire en espcio de Morrison y mos espcios prietocólicos. Fig. 4: A) Piez quirúrgic. B),C),D): Microscopi: B) HYE 2X. Presenci de céluls de citoplsm vcuoldo nivel de sumucos; C) HYE 2X. Lipom sumucoso; D) HYE. 40X. Lesión constituid por dipositos mduros. Fig. 7. Adenocrcinom moderdmente diferencido de íleon. Pciente de sexo femenino de 71 ños. TC que muestr engrosmiento prietl circunferencil en íleon distl con infiltrción del mesenterio y nds denss. Fig. 8. Adenocrcinom moderdmente diferencido en íleon. Pciente de sexo femenino de 68 ños que se present con cudro de nemi, pérdid de peso y ostrucción intestinl. A) y B) L TC muestr distensión de ss de intestino delgdo punto de prtid de pequeñ formción nodulr con densidd de prtes lnds nivel del íleon (visile en Fig. A). Págin 85 RAR Volumen 71 Número

5 Tumores primrios Págin 86 RAR Volumen 71 Número en el duodeno (Fig. 1), uno ctuó como cez de invginción (Fig. 2) y el restnte se dignosticó en el contexto de un cudro de melen donde se consttó ulcerción de l mucos nivel del yeyuno (Fig. 3 y 4). El denocrcinom fue el tumor primrio mligno más frecuente, representndo un 39% de los csos y, en un 57%, se loclizó en el duodeno (4 csos). L relción homre/mujer (H:M) fue 1:1.3, con un promedio de edd de 67 ños. En tres de los siete csos se presentó como un formción exofític o infiltrnte, es decir, con invsión de estructurs vecins y mesenterio (Fig. 5, 6 y 7); en otros tres, se visulizó como un engrosmiento murl focl con estenosis de l luz intestinl (Fig.8,9 y 10) y, en el cso restnte, se oservó un formción de prtes lnds en l se de un divertículo duodenl de l tercer porción (Fig. 11). L form de presentción más hitul fue l de un cudro de ostrucción intestinl. Otros síntoms más inespecíficos incluyeron pérdid de peso, nemi y dolor dominl de uno dos meses de evolución. El tumor crcinoide fue el segundo tumor en frecuenci (28% de los csos) y el promedio de edd fue de 65 ños. De los cinco crcinoides, dos fueron hllzgos incidentles en l cirugí, presentándose uno con cmios en el ritmo evcutorio de un mes de evolución y el otro con dolor dominl de 5 dís de evolución. Uno se mostró como lesión endoluminl y dos con metástsis en mesenterio (Fig. 12 y 13). El linfom representó el 16% de los csos, comprtiendo el tercer lugr con los GISTs, siendo l edd promedio de 57 ños. Los tres csos se evidenciron como un engrosmiento murl: uno en duodeno, que se reveló en form de melen msiv (Fig. 14), y los otros dos en íleon, mnifestándose, en un pciente, con dolor dominl y síndrome de oclusión intestinl de dos meses de evolución (Fig. 15) y, en el otro (HIV+), con dolores de tipo cólico de 48 hors de evolución (Fig. 16). Los GISTs (16% de los csos) se presentron como mss exoentérics, heterogénes, con intenso relce luego de l dministrción de contrste endovenoso. Uno de los csos se mnifestó como un tumor sceddo en el yeyuno (Fig. 17); en los dos restntes, uno en yeyuno y otro en yeyuno-íleon, l melen fue el síntom principl, evidencindo recidiv tumorl ños después como fectción en otro sitio del intestino delgdo o como implntes peritoneles (Fig. 18, 19 y 20). DISCUSIÓN Los tumores primrios de intestino delgdo representn menos del 25% de ls neoplsis gstrointestinles y menos del 2% de los tumores mlignos. Por lo tnto, su dignóstico y trtmiento son difíciles y constituyen un continuo desfío. Los síntoms clínicos frecuentemente son inespecíficos y los test dignósticos, inconcluyentes; l consecuenci es un dignóstico trdío y, por lo tnto, el hllzgo de un enfermedd vnzd (1,2,5,6). Aunque el 75% de los tumores descuiertos en ls utopsis son enignos, l myorí de ls lesiones y tumores hlldos en cirugí son mlignos (1). En nuestro estudio, el 25% de los tumores fueron Fig. 9. Adenocrcinom moderdmente diferencido de duodeno. Pciente de sexo femenino de 67 ños que consult por nemi ferropénic, vómitos y pérdid de peso. A) L TC muestr distensión del estómgo y mrco duodenl punto de prtid de un engrosmiento prietl circunferencil nivel del ángulo de Treitz. B): ) y ) Piez quirúrgic; c) y d) Microscopi: c) HYE. 2X. Mucos duodenl con un proliferción de céluls neoplásics que formn luces glndulres. d) HYE. 40X. Estructurs glndulres, con presenci de céluls con moderdo pleomorfismo nucler.

6 Jun Crlos Spin et l. c Fig. 10. Adenocrcinom poremente diferencido de yeyuno. Pciente de sexo femenino de 67 ños. A) L TC evidenci distensión de ss de intestino delgdo punto de prtid de engrosmiento murl circunferencil nivel del yeyuno. B) y C) Microscopi: B) HYE. 2X. Mucos yeyunl con un proliferción neoplásic predominntemente sólid. C) HYE. 40X. Proliferción neoplásic constituid por céluls con mrcdo pleomorfismo nucler que se disponen formndo nidos sólidos con ocsionles luces glndulres. Fig. 11. Adenocrcinom moderdmente diferencido infiltrnte en se de divertículo duodenl. Pciente de sexo msculino de 67 ños que consult por dolor dominl recurrente. L TC muestr divertículo en l tercer porción duodenl con engrosmiento de sus predes. enignos y, de ellos, solo el 33% presentó sintomtologí; en cmio, del 75% de tumores mlignos, el 100% fueron sintomáticos. El 100% de los tumores enignos encontrdos fueron lipoms y l loclizción más frecuente fue el duodeno, presentndo todos crcterístics típics por imágenes. Estos tumores ocupn el segundo lugr dentro de los tumores enignos más frecuentes y generlmente se encuentrn en el íleon. Su dignóstico es reltivmente sencillo, visulizándose como mss intrluminles, homogénes, ien circunscripts, con vlores de tenución entre -80 y -120 UH. Más de dos tercios de los lipoms no presentn síntoms y son hlldos de form incidentl durnte l intervención quirúrgic o en l utopsi. En quellos tumores sintomáticos, l ostrucción intestinl intermitente o el sngrdo, frecuentemente deido intususcepción, son los síntoms crdinles. Los lipoms tienen poco o ningún potencil mligno (2, 6, 7). El denocrcinom es el tumor mligno más común y represent el 40% de los csos, siendo el duodeno l situción usul excepto en el contexto de l enfermedd de Crohn (íleon) (1, 2, 6, 8, 9). Estos dtos coinciden con nuestros hllzgos, y que el 39% de los pcientes con tumores mlignos presentron est entidd, siendo Fig. 12. Metástsis de tumor crcinoide en mesenterio. Pciente de sexo femenino de 63 ños. L TC muestr formción de prtes lnds en mesenterio con clcificciones puntiformes en su interior y nds denss circundntes. tmién similr su loclizción más frecuente. El pico de incidenci se uic en l séptim décd, mostrndo prepondernci el género msculino. Existen fctores de riesgo pr su desrrollo, como l enfermedd de Crohn, enfermedd celic, neurofiromtosis y l poliposis denomtos fmilir. El consumo de crnes rojs, productos humdos y emutidos es un potencil fctor de riesgo relciondo con l diet (2, 6, 8, 9, 10). Ls forms más comunes de presentción son l oclusión o suoclusión intestinl (deido l crecimiento circunferencil), sngrdo oculto o evidente, pérdid de peso e icterici (2). Por TC se oserv un formción con densidd de prtes lnds, heterogéne, con moderdo relce luego de l dministrción del contrste endovenoso. Aprece típicmente como un áre focl de engrosmiento murl, de ordes irregulres, que cus estrechmiento de l luz. Sin emrgo, tmién puede presentrse como un ms polipoide que puede ocsionr un cudro de intususcepción, como lesión infiltrnte o ulcerd (40% de los csos) (1, 6). Además de detectr el tumor primrio, l TC yud l evlución de l extensión locl y l hllzgo de denomeglis o metástsis, unque no siempre es sensile pr el descurimiento de gnglios linfáti- Págin 87 RAR Volumen 71 Número

7 Tumores primrios Págin 88 RAR Volumen 71 Número c Fig. 13. A) Tumor crcinoide de íleon. Pciente de sexo msculino de 81 ños que consult por síntoms de oclusión intestinl de 72 hors de evolución. ) TC que muestr diltción de ss de intestino delgdo punto de prtid de pequeñ formción nodulr intrluminl (mplid en ). Se identificn, demás, formciones con densidd de prtes lnds redondeds en mesenterio comptiles con denomeglis y lterción de l grs circundnte (c y d). B) ) Piez quirúrgic en l que se oserv formción nodulr intrluminl en intestino delgdo (mplid en ) con denomeglis en mesenterio (resecdos en d). C) Microscopi: ) HYE; 10X. Presenci de neoplsi orgnoide sumucos. ) HYE.10X. Neoplsi sumucos con formción de cinos y pequeños nidos. c) HYE.40X. Infiltrción de l grs mesentéric. d) IHQ.Cromogrnin. 40X. Mrcción intrcitoplsmátic.

8 Jun Crlos Spin et l. Fig. 14. A) Linfom de duodeno. Pciente msculino de 67 ños que consult por episodio de melen msiv. L TC muestr engrosmiento prietl circunferencil en segund porción duodenl. B) Hllzgo similr en serid gstroduodenl. cos mlignos y que utiliz l tmño como criterio dignóstico y pueden estr comprometidos gnglios de pequeño tmño. Por el contrrio, es un excelente método pr l vlorción de metástsis, que típicmente precen como áres de j tenución con myor relce en fse portl (1), siendo el hígdo el órgno fectdo con myor frecuenci. De los tumores neuroendócrinos del trcto gstrointestinl (TGI), los crcinoides del intestino medio, gstrinoms duodenles y crcinoides de céluls L treculres rectles representn más del 80%. El resto incluye prgnglioms gngliocíticos, somtosttinoms, vipoms y schwnoms (2). Aproximdmente el 85% de los crcinoides pertenecen l TGI y pueden ser clsificdos de cuerdo con el sitio de origen. Los tumores con origen en el intestino nterior se desrrolln en estómgo, duodeno y páncres; quellos que derivn del intestino medio lo hcen en intestino delgdo, péndice y colon derecho, mientrs que los que provienen del intestino posterior, en colon trnsverso, colon izquierdo y recto. L myorí ocurre en intestino delgdo, péndice cecl y recto (2-11). El tumor crcinoide es el segundo tumor primrio en frecuenci en el TGI. El pico de incidenci está entre l sext y séptim décd de l vid y es dos veces más frecuente en el homre que en l mujer (2, 9, 11). Son tumores de lento crecimiento y pueden psr ños ntes de ser dignosticdos. Sus mnifestciones clínics son vgs o usentes y suelen detectrse en l cirugí de otrs enfermeddes gstrointestinles o en l evlución de metástsis hepátics (2-11). Algunos pcientes se presentn con dolor dominl, intususcepción, ostrucción intermitente, sngrdo o ms plple. En un 10% de los csos el tumor secret medidores ioctivos que ocsionn un síndrome crcinoide que consiste en dirre secretori, telngiectsis, roncoespsmos y rsh (9). Su prienci vrí desde un lesión sumucos pequeñ hst un lesión ulcerd intrluminl y l loclizción más frecuente es nivel de íleon terminl. Con l dministrción de gu como contrste orl se optimiz l visulizción de un ms murl que relz (11,12). Los crcinoides son múltiples en el 29-41% de los csos y pueden estr socidos un segund neoplsi primri, usulmente en el TGI, en un 29-53% de los pcientes (8,11,13). Aunque l TC puede no revelr el tumor en l pred intestinl, es un excelente técnic pr evlur extensión mesentéric y metástsis hepátics. Los tumores que infiltrn el mesenterio dn l imgen típic de un ms poco definid de ordes espiculdos con clcificciones (ésts se evidencin en un 70% de los csos) (14); puede tener un prienci quístic y su tmño vrir desde un centímetro, o menos, vrios centímetros. Deido est rección desmoplástic es posile que compromet los vsos mesentéricos comprimiéndolos (encsement). Otrs entiddes que provocn este tipo de rección son el linfom trtdo y l mesenteritis retráctil. L tendenci metsttizr se correlcion con el tmño tumorl. L incidenci de metástsis gnglionres y hepátics es proximdmente del 20-30% en tumores menores de 1 centímetro pero lleg l 60-80% pr ls metástsis gnglionres y l 40-50% pr ls hepátics si el tumor es myor de 2 centímetros. Ls metástsis hepátics son ltmente vsculrizds por lo que relzn intensmente en tiempo rteril y pueden volverse isodenss en tiempos venosos y trdíos. Otrs loclizciones de secundrismo incluyen hueso, peritoneo y pulmón (5,11). El linfom represent el tercer tipo histológico en frecuenci de los tumores primrios de intestino delgdo. El TGI es el sitio extrnodl más usul en el que se desrrolln los linfoms y su loclizción más común es estómgo (1,2,5,15). Los criterios pr estlecer el dignóstico de linfom primrio de intestino delgdo comprenden: usenci de linfdenoptís plples; recuento de linfocitos y iopsi de médul óse normles; usenci de linfdenoptís medistínics; linfdenoptí regionl y usenci de compromiso hepático o esplénico, excepto por extensión direct del tumor (2,6). Slvo el linfom de céluls T, que se desrroll en pcientes con esprue celico, l myorí de los linfoms son linfoms no Hodgkin de céluls B, de intermedi o lt mlignidd. El riesgo de desrrollr linfo- Págin 89 RAR Volumen 71 Número

9 Tumores primrios Págin 90 RAR Volumen 71 Número Fig. 15. A): ),),c) Linfom difuso de céluls grndes pleomórfics con fenotipo B de íleon. Pciente femenino de 67 ños que consult por dolor dominl. L TC muestr engrosmiento prietl circunferencil que compromete un segmento del íleon (mplido en d). B): ) y ) Piez quirúrgic. c) y d) Microscopí: HYE.2X. Mucos intestinl con presenci de un proliferción neoplásic difus. c) Inmunohistoquímic: CD X. Mrcción de memrn citoplsmátic. m primrio se increment en pcientes con enteroptí sensile l gluten de lrg dt, síndrome de inmunodeficienci dquirid, lupus eritemtoso sistémico, enfermedd de Crohn e histori de quimioterpi (1,6). L form de presentción clínic incluye dolor dominl intermitente, ftig, dirre, pérdid de peso y, ocsionlmente, fiere; menos frecuentemente, el sngrdo, l ostrucción o l perforción constituyen los síntoms iniciles (2). Su loclizción más usul es el íleon y se descrien cutro ptrones principles de presentción por imágenes: primero, como múltiples nódulos dentro de l pred con origen en distintos sitios, lo que contriuye l dignóstico diferencil con el denocrcinom y el tumor crcinoide; est prienci se preci mejor por enteroclisis. Segundo, como ms únic de tmño vrile, que puede provocr un intususcepción pero rrmente un ostrucción, ddo que se trt de un ms lnd. Tercero, puede ser infiltrnte y precer como engrosmiento murl con destrucción de los pliegues normles, que fue el ptrón encontrdo en l totlidd de nuestros pcientes. Al infiltrr l cp musculr de l pred intestinl, puede inhiir l peristlsis y provocr un diltción neurismátic del s fectd (lo que ocurre hst en un 50% de los csos). El curto ptrón es el de un ms exofític cpz de ulcerrse y simulr un denocrcinom o un GIST (2, 16, 17). Además de fectr primrimente el intestino delgdo, el linfom puede desrrollrse en el mesenterio y, medid que crece, infiltrr ss intestinles. Esto puede resultr en el signo del sándwich, signo en el que los vsos mesentéricos quedn trpdos por l ms tumorl. Tmién en este cso, deido que se trt de un ms crcterísticmente lnd, es rro que se produzc compromiso de l irrigción mesentéric (2). Los GIST son ls neoplsis mesenquimtoss más frecuentes del TGI y representn el curto tumor en frecuenci. Este término define un grupo único de neoplsis que son diferentes de ls derivds del músculo liso y los tumores neurles (18). El mejor criterio dignóstico es l expresión del KIT (CD117), un receptor de fctor de crecimiento

10 Jun Crlos Spin et l. Fig. 16. Linfom difuso de céluls grndes con fenotipo B de íleon distl. Pciente msculino de 39 ños, HIV+, con scitis. L TC muestr engrosmiento prietl de s de intestino delgdo y scitis. Fig. 17. GIST sceddo. Pciente msculino de 27 ños. L TC muestr engrosmiento prietl en yeyuno socido un formción hipodens exofític con nivel hidroéreo e implntes en mesenterio. tirosin quins. L inmunorectividd l KIT diferenci los GIST de los leiomioms, leiomiosrcoms, schwnoms y neurofiroms. L expresión de este receptor h llevdo postulr que los GIST provienen de céluls mdres primitivs que fenotípicmente recuerdn ls céluls mrcpso o céluls intersticiles de Cjl. L inmunorectividd l KIT no solo es útil en el dignóstico sino que su ctivción ligndo independiente es centrl en l ptogénesis de los GIST. L inhiición de este receptor por medio de fármcos (Imtini) h demostrdo ser clínicmente útil en estos pcientes (18-19). L frecuenci de estos tumores es de csos por millón. Los pcientes con neurofiromtosis tipo 1 tienen un riesgo umentdo pr desrrollrlos (18). Los síntoms de presentción dependen de l loclizción ntómic. Ocurren frecuentemente en estómgo (70%), seguido por intestino delgdo (20-30%), norecto (7%), colon y esófgo. L mnifestción más hitul es el sngrdo por l ulcerción mucos. Se pueden presentr con hemtemesis, melen, hemtoquezi o signos y síntoms de nemi. Otros síntoms incluyen náuses, vómitos, dolor dominl, pérdid de peso, distensión dominl y ostrucción intestinl (18). Los componentes intrluminles, murles y extrserosos de estos tumores son ien evludos por TC; pueden precer como mss intrmurles o pólipos intrluminles y típicmente relzn en form heterogéne deido áres de menor tenución por hemorrgi, necrosis o degenerción quístic (18). El crecimiento exofítico y este tipo de relce heterogéneo fueron ls crcterístics típics encontrds en nuestro estudio. En los pcientes con GIST mlignos es posile el hllzgo de metástsis hepátics, omentles y peritoneles (1-18). El grdo de mlignidd se evlú por el tmño y el número de mitosis por 50 cmpos de grn umento. Pr los GIST gástricos se consider que los tumores menores de 5 cm con 5 o menos mitosis cd 50 cmpos de grn umento tienen jo riesgo de metástsis y son prolemente enignos. Deido que los GIST de intestino delgdo tienen un curso más gresivo, deerín estimrse puntos de corte más pequeños (18,19). El dignóstico diferencil dee plnterse con los otros tumores primrios y con l enfermedd metstásic, deiendo tmién ser incluids ls neoplsis que se originn en el mesenterio y que comprometen secundrimente el intestino, como l firomtosis mesentéric (tumor desmoide), el pseudotumor inflmtorio, el linfom, l mesenteritis esclerosnte y ls metástsis (19). CONCLUSIÓN Fig. 18. A) GIST. Pciente femenin de 66 ños que consult por melen y dolor dominl. En l TC se evidenci un formción de prtes lnds de estructur no homogéne que crece en form exofític hci el mesenterio. B) Mismo pciente. GIST recidivdo en duodeno luego de 4 ños de l cirugí. L TC muestr un formción nodulr intrluminl en tercer porción de duodeno con intenso relce con el contrste intrvenoso. Si ien los tumores primrios de intestino delgdo son neoplsis poco frecuentes, l fmilirizción con Págin 91 RAR Volumen 71 Número

11 Tumores primrios Fig. 19. A) GIST de íleon. Pciente msculino de 55 ños que consult por un episodio isldo de melen. L TC evidenci un formción de prtes lnds heterogéne con un áre de degenerción quístic o necrótic en su interior y crecimiento exofítico nivel del íleon. B) Mismo pciente. Recidiv de GIST en íleon. L TC muestr un formción de prtes lnds redonded en mesenterio dycente un s de intestino delgdo. Págin 92 RAR Volumen 71 Número sus hllzgos imgenológicos típicos y loclizciones específics permite relizr un dignóstico presuntivo en l myorí de los csos. Biliogrfí Horton K, Fishermn E. Multidetector-row computed tomogrphy nd 3-dimentionl computed tomogrphy imging of smll owel neoplsms. J Comput Assist Tomogr 2004;28: Stinder S, Dougls M, Anstsios A. Smll intestinl neoplsms. J Clin Gstroenterol 2001;33 (4): Hselkorn T, Whittemore A, Lilienfeld D. Incidence of smll owel cncer in the United Sttes nd worldwide: geogrphic, temporl nd rcil differences. Cncer Cuses nd Control 2005;16: Mglinte D, Herlinger H. In Herlinger H, Birnum B, eds. Clinicl imging of the smll intestine. New York: Springer- Verlg;1997.p Nef M, Buhlmnn M, Ber H. Smll owell tumors: dignosis, therpy nd prognostic fctors. Lngeneck s Arch Surg 1999;384: Buckey J, Fishmn E. CT Evlution of smll owel neoplsms: spectrum of disese. Rdiogrphics 1998;18: Jyrmn M, Myo-Smith W, Movson J, Dupuy DE, Wllch MT. CT of the duodenum: n overlooked segment gets its due. Rdiogrphics 2001;21:s Dj B, Suki D, Pro B, Bonnen M, Ajni J. Adenocrcinom of the smll owel: presenttion, prognostic fctors nd outcome of 217 ptients. Cncer 2004;101(3): Donohue J. Mlignnt Tumors of the Smll Bowel. Surgicl Oncology 1994;3: Fig 20. Mismo pciente. Recidiv de GIST en íleon. A) Piez quirúrgic. B),C) y D) Microscopi: B) HYE. 10X: proliferción sumucos de céluls epitelioides y husds; C) HYE.40X: presenci de céluls husds entremezclds con céluls epiteliodes con ocsionles figurs mitótics; D) Inmunohistoquímic: CD X: Mrcción de memrn citoplsmátic. Chow WH, Linet MS, McLughlin JK, Hsing AW, Chien HT, Blot WJ. Risk fctors for smll intestine cncer. Cncer Cuses Control 1993;4: Horton K, Kmel I, Hofmnn L, Fishmn EK. Crcinoid tumors of the smll owel: multitechnique imging pproch. AJR 2004;184: Boudif M, Jff A, Soyer P, Bouhnik Y, Hmzi L, Rymer R. Smll owel diseses: prospective evlution of multi-detector row helicl CT enteroclysis in 107 consecutive ptients. Rdiogrphics 2004;233: Modlin I, Sndor A. An Anlysis of 8305 cses of crcinoid tumors. Cncer 1997;79: Pntongrg-Brown L, Buetow P, Crr N, Lichtenstein JE, Buck JL. AFIP [strct]. Clcifiction nd firosis in mesenteric crcinoid tumor: CT findings nd pthologic correltion. Society of Gstrointestinl Rdiologists, 24th Annul Meeting, Tucson, AZ AJR 1995;164: Zinzni P, Mggnoli M, Pglini G, Bendndi M, Gherlinzoni F, Merl E et l. Primry intestinl limphom: clinicl nd therpeutic fetures of 32 ptients. Hemtologic 1997;82: Buckley J, Jones B, Fishmn E. Smll owell cncer. Imging fetures nd stging. Rdiol Clin North Am 1997;35: Burkrd P, Lnce P. Mucos-ssocited lymphoid tissue lymphom. Semin Hemtol 1999;36: Levy A, Remotti H, Thompson W, Soin LH, Miettinen M. Gstrointestinl stroml tumors: rdiologic fetures with pthologic correltion. Rdiogrphics 2003;23: Crosy J, Ctton C, Dvis A, Couture J, O Sullivn B, Kndel R, Swllow CJ. Mlignnt gstrointestinl stroml tumors of the smll intestine: A review of 50 cses from prospective dtse. Annls of Surgicl Oncology 2001;8 (1):50-59.