un diagnóstico ignorado

Transcripción

1 revisión de tem Enfermedd de Müller-Weiss: un dignóstico ignordo Müller-Weiss Disese: An Ignored Dignosis Germán Enrique Glvis Ruiz 1 Felipe Aluj Jrmillo 2 Jime Mrtínez 3 Fián Muricio Heredi Sánchez 4 Dniel Upegui Jiménez 5 Plrs clve (DeCS) Osteonecrosis Huesos trsinos Rdiogrfí Tomogrfí computrizd por ryos x Key words (MeSH) Osteonecrosis Trsl ones Rdiogrphy Tomogrphy, x-ry computed 1 Médico rdiólogo del Deprtmento de Rdiologí de l Clínic Universitri Colomi. Profesor socido de Rdiologí de l Fundción Universitri Snits. Bogotá, Colomi. 2 Residente de segundo ño de Rdiologí e Imágenes Dignóstics. Fundción Universitri Snits. Bogotá, Colomi 3 Médico rdiólogo del Deprtmento de Rdiologí de l Clínic Rein Sofí. Bogotá, Colomi. 4 Médico rdiólogo del Deprtmento de Rdiologí de l Clínic Universitri Colomi. Bogotá, Colomi. 5 Médico rdiólogo del Deprtmento de Rdiologí de l Clínic Universitri Colomi. Profesor socido de Rdiologí de l Fundción Universitri Snits. Bogotá, Colomi. Resumen L enfermedd de Müller-Weiss es un displsi del escfoides trsino producid en l infnci, pero sin síntoms hst l edd dult. No se consider un osteonecrosis del escfoides del dulto. Crcterísticmente, el stráglo está en vro y lterlizdo, lo que gener un compresión en sentido nteroposterior de l porción extern del escfoides trsino. El compromiso suele ser ilterl. Ls dos condiciones necesris pr el desrrollo de l enfermedd de Müller-Weiss son: retrso en l osificción del escfoides trsino y trnsferenci lterl de crg, en ocsiones fvorecid por un primer mettrsino corto. El vro del retropié y l morfologí del escfoides son ls crcterístics más frecuentes encontrds en los hllzgos rdiológicos. Summry The Müller-Weiss disese is trsl nviculr dysplsi developed in childhood which presents no symptoms until dulthood. Is not considered n dult osteonecrosis of the scphoid. Chrcteristiclly, the tlus is in vrus nd lterlized, generting nteroposterior compression of the outer portion of the trsl nviculr. There is often ilterl ffection. The two necessry conditions for the development of Müller-Weiss disese re: dely in the ossifiction of the trsl nviculr nd the lterl lod trnsfer, which re fvored y short first mettrsl. The vrus devition of the hind foot nd the trsl nviculr morphology re the two most commonly found rdiologicl findings. L enfermedd de Müller-Weiss es un displsi del escfoides trsino que se produce en l infnci, l cul no present síntoms sino hst l edd dult (1). No se consider un osteonecrosis del escfoides del dulto (1,2). Crcterísticmente, el stráglo está en vro y lterlizdo, lo que gener un compresión en sentido nteroposterior de l porción extern del escfoides trsino (1,2). El compromiso suele ser ilterl y simétrico (1,3). Descrit inicilmente por el cirujno Wlther Müller en 1927, quien descriió un cso y consideró que se trt de un enfermedd deid ls secuels de un lterción no determind durnte l infnci. En ese mismo ño, el rdiólogo Konrd Weiss descriió dos csos, pero consideró que se trt de un osteonecrosis del escfoides (2). Hst el momento, l serie más grnde l tiene Ernesto Mceir con 191 csos descritos, quien plnteó un déficit nutricionl como se pr el desrrollo de est displsi escfoide (2). Los pcientes con enfermedd de Müller-Weiss que fueron descritos por Mceir, demás presentn signos de déficit nutricionl, como hipoplsi del esmlte dentl, pérdid de piezs dentris, línes de Hrris en los huesos lrgos y cri oritli, como hllzgos socidos (2). Hy dos condiciones necesris pr el desrrollo de est enfermedd (1,2). L primer de ells es el retrso en l osificción del escfoides trsino, siendo el trso el hueso que se osific más trdímente en el pie, deido que normlmente se osific durnte el primer ño de vid en ls niñs y l segundo ño de vid en los niños (1,2). Este retrso ocurre principlmente por un déficit nutricionl origindo en l infnci (1,2). L segund condición es l trnsferenci lterl de crg que ocurre cundo l rticulción sustrglin se encuentr en vro, lo que llev un compresión del escfoides sore ls cuñs lterles (1,2). Est trnsferenci de crg se ve fvorecid en ocsiones por un primer mettrsino corto (1,2). 4016

2 revisión de tem L sintomtologí se desrroll entre l curt o quint décd de l vid y es más frecuente en mujeres (3,4). El dolor se locliz en el dorso y en l porción medi del pie en mos ldos, es simétrico y de lrgo tiempo de evolución (1-3). Puede llegr limitr l mrch y desrrollr gonlgis y gonrtrosis como consecuenci de l lterción mecánic de los pies (2). Hllzgos rdiográficos Rdiogrfí convencionl Los hllzgos rdiográficos son indispensles pr el dignóstico (1,2). Son necesris ls proyecciones nteroposteriores de los toillos y pies, los lterles de cd pie y ocsionlmente olicus; tods deen ir con poyo (1,2). Un de ls crcterístics principles es el vro del retropié que puede verse en rdiogrfí convencionl y en tomogrfí (figur 1) (1,2). En l proyección AP, el stráglo se encuentr dirigido hci el segundo o tercer mettrsino (figur 2) (1,2). El escfoides trsino present un morfologí en com por l compresión en sentido nteroposterior, que puede llegr frgmentrlo (figur 3 y,) (1,2,5). En los csos vnzdos, el stráglo puede llegr contctr con l segund y tercer cuñ y pueden verse cmios osteortrósicos perinviculres socidos (1,2). L divergenci strgloclcáne o ángulo de Kyte se encuentr disminuid, con l cez del stráglo loclizd sore el clcáneo (1,2). En l proyección lterl se disminuye el ángulo de divergenci strgloclcáneo (< 25º) con tendenci l prlelismo (figur 4) (1,2). L rticulción sustrglin tiende proyectrse formndo un ángulo recto, con vrizción sutlr, lo que produce el pie plno vro (1,2) Hy un rotción extern del toillo, con el peroné más trás de lo norml respecto l tii (figur 4) (1,2). L column intern y extern se encuentrn loqueds, lo que hce del pie un estructur rígid (1,2). En los csos grves puede verse un suluxción medil del cuoides con relción l clcáneo, simulndo el signo del cuoides, que suele ser más frecuente en el pie zmo (1,2). El primer mettrsino corto es un hllzgo frecuente, el cul puede ser primrio o secundrio (figur 2) (1,2). El primer mettrsino corto secundrio es el resultdo de l rotción intern de l porción medil del escfoides trsino (1,2). En los estdios vnzdos puede her frgmentción del escfoides con desplzmiento dorsl (figur 5 y ) (1,2). No siempre es un frgmentción rel; puede ser deid un fls imgen que se produce por l impront de l tercer cuñ en el escfoides trsino (1). Se h descrito un clsificción de cinco estdios según el grdo de deformidd, midiendo el ángulo de Mery-Tomeno (líne rect trvés del eje del stráglo y del primer mettrsino) en l rdiogrfí lterl con poyo. Crcterísticmente, estos estdios no son progresivos, no representn l evolución de l enfermedd, no tienen un vlor pronóstico ni se relcionn con l presentción clínic del pciente (2). de ls rticulciones strágloescfoide y escfoideocuneiforme, que permite determinr con myor exctitud l disminución del tmño de l porción extern del escfoides trsino, si hy o no frgmentción, l presenci de osteofitos o quistes sucondrles, entre otros (figurs 6 y, 7 y ) (1). De ser posile, l tomogrfí dee hcerse simulndo el poyo (1). L resonnci mgnétic permite vlorr el edem medulr en ls fses iniciles, l grvedd del compromiso, l pérdid del crtílgo y l vlorción de ls rticulciones de Lisfrnc y clcneocuoide (figur 8 y ) (1). Figur 1. Tomogrfí computrizd, corte coronl. Se oserv vro del retropié. Otros métodos de imgen L tomogrfí computrizd permite un mejor vlorción de ls superficies rticulres y de l morfologí del escfoides trsino (1). Además, mejor l evlución morfológic del escfoides trsino y Rev. Colom. Rdiol. 2014; 25(3): Figur 2. Rdiogrfí AP. Alterción en l morfologí del escfoides trsino, el cul se encuentr en form de com, compromiso ilterl, con el eje del stráglo dirigido hci el segundo mettrsino. Primer mettrsino corto. 4017

3 revisión de tem Figur 3. y ) Rdiogrfí AP. Alterción en l morfologí del escfoides trsino, el cul se encuentr en form de com, con compromiso ilterl. Figur 4. Rdiogrfí lterl con poyo. El stráglo y clcáneo tienden ser prlelos, especilmente en el pie derecho. El peroné se encuentr hci trás en relción con l tii (flechs). Figur 5. ) Rdiogrfí AP. Alterción en l morfologí del escfoides trsino, el cul se encuentr en form de com, con compromiso ilterl. Frgmento óseo dycente l orde lterl del escfoides. Primer mettrsino corto. ) Esquem del escfoides trsino en rdiogrfí AP. Alterción ilterl en l morfologí del escfoides trsino, el cul se encuentr en form de com, con frgmento óseo dycente l orde lterl del escfoides. Primer mettrsino corto Enfermedd de Müller-Weiss: un dignóstico ignordo. Glvis G., Aluj F., Mrtínez J., Heredi F., Upegui D.

4 revisión de tem Figur 6. ) Tomogrfí computrizd, corte xil. Alterción de l morfologí del escfoides trsino el cul se encuentr en form de com. Cmios rtrósicos de ls rticulciones strágloescfoide y escfoideocuneiforme. ) Tomogrfí computrizd en corte xil. Alterción de l morfologí del escfoides trsino, el cul se encuentr en form de com. Figur 7. ) Tomogrfí computrizd en corte sgitl. Alterción de l morfologí del escfoides trsino. Cmios rtrósicos de ls rticulciones strgloescfoide y escfoideocuneiforme. ) Tomogrfí computrizd en corte sgitl. Alterción de l morfologí del escfoides trsino, con prente frgmentción del mismo. Cmios rtrósicos de ls rticulciones strgloescfoide y escfoideocuneiforme. Figur 8. ) Resonnci mgnétic. Secuenci potencid con informción en T1. Alterción en l morfologí del escfoides trsino, con cmios rtrósicos strgloescfoideos. ) Resonnci mgnétic. Secuenci potencid con informción en T2 con sturción grs. Alterción en l morfologí del escfoides trsino, con edem medulr en el escfoides y l primer cuñ. Rev. Colom. Rdiol. 2014; 25(3):

5 revisión de tem Dignóstico diferencil Algunos utores hn postuldo que l enfermedd de Müller-Weiss es l evolución de l osteonecrosis del escfoides trsino en los niños, denomind enfermedd de Köhler. Sin emrgo, est suele ser unilterl (70 80 %), fectr l polción de sexo msculino, tener un inicio de síntoms más temprno (5 6 ños de edd) y un menor intensidd en l sintomtologí (1-6). En l rdiogrfí convencionl, el escfoides trsino se encuentr disminuido de tmño y esclerótico (figurs 9, 10 y ) (1-5). No hy deformiddes ni incpciddes lrgo plzo (1-5). El dignóstico diferencil dee hcerse tmién con osteortrosis (1,2,6), colición trsl (4), rtroptí de Chrcot (4,5), frcturs por estrés (4,5) y osteomielitis (1,2). Figur 9. Rdiogrfí AP con poyo. Mujer de 14 ños de edd con enfermedd de Köhler. Se oserv un lterción de l morfologí del escfoides trsino del pie derecho, con lterción en l configurción del retropié. El pie izquierdo es norml. Conclusiones L enfermedd de Müller-Weiss es un entidd poco conocid, cuy etiologí ún no está completmente estlecid, pero cuyos hllzgos rdiográficos son indictivos y sugestivos de est entidd; por esto dee sospechrse en pcientes que se presentn con pie en vro, deformidd ilterl y dolor de muchos ños de evolución. Referencis 1. Crrscoso Arrnz J, Mceir Suárez E, Recio Rodríguez M, et l. Enfermedd de Müller-Weiss. Un grn desconocid. Presentdo en: 30º Congreso Ncionl de l Sociedd Espñol de Rdiologí Médic. L Coruñ, Espñ. Myo de Mceir E, Rocher R. Müller-Weiss disese: clinicl nd iomechnicl fetures. Foot Ankle Clin N Am. 2004;9: Nrváez J, Nrváez JA. Osteonecrosis del escfoides trsino. Semin Fund Esp Reumtol. 2006;7: Fernández de Rent P, Mceir E, Fernández-Vlenci JA, et l. Arthrodesis of the tlonviculr-cuneiform joints in Müller-Weiss disese. Foot Ankle Clin N Am. 2004;9: Fernández Hernández O, Mrco Poz V, Sánchez Herráez S, et l. Síndrome de Müller-Weiss. Av. Trumtol. Cir. Rehil. Med. Prev. Deport. 2005;35: Vildot A, Rocher R, Vildot A, Jr. Necrosis of the nviculr one. Bull Hosp Jt Dis Orthop Inst. 1987;47: Correspondenci Felipe Aluj Jrmillo Crrer 56B # Bogotá, Colomi mcrio171@gmil.com Reciido pr evlución: 28 de octure de 2013 Aceptdo pr pulicción: 11 de ril de 2014 Figur 10. ) Pie derecho. ) Pie izquierdo. Rdiogrfís lterles con poyo, enfermedd de Köhler. Alterción en l morfologí del escfoides trsino, el cul se encuentr disminuido de tmño. El stráglo y el clcáneo tienden ser prlelos en el pie derecho (). El pie izquierdo () es norml Enfermedd de Müller-Weiss: un dignóstico ignordo. Glvis G., Aluj F., Mrtínez J., Heredi F., Upegui D.