SARCOMA DE EWING DE ESCÁPULA: PRESENTACIÓN DE CASO

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1 SARCOMA DE EWING DE ESCÁPULA: PRESENTACIÓN DE CASO Ewing Srom: Cse Report Plrs lve (DeCS) Srom Ewing Esápul Neoplsis óses Imgen por resonni mgnéti Key words (MeSH) Ewing, srom Spul Bone neoplsms Mgneti resonne imging 1 Médio rdiólogo-musuloesquelétio. Hospitl Plo Toón Urie. LINK. Medellín, Colomi. 2 Médio ortopedist y onólogo. Hospitl Plo Toón Urie. Medellín, Colomi. 3 Médio() residente de Rdiologí. Universidd CES. Medellín, Colomi. Muriio Estrd Cstrillón 1 Miguel Muri 2 Rfel Llms Otero 3 Sndr Arngo 3 Resumen El srom de Ewing represent el segundo tumor primrio de hueso más omún en niños y dolesentes (3 % de todos los tumores óseos pediátrios), solo exedido en prevleni por el osteosrom. Respeto l sitio de ompromiso, el srom de Ewing fet l pelvis, ls extremiddes y ls ostills en el 86 % de los sos, seguido por l esápul (de 4 5 %). Este rtíulo present un so de srom de Ewing en l esápul; se desrien sus rterístis línis e imginológis, sí omo su trtmiento. Summry Ewing s srom is the seond most ommon primry one tumor in hildren nd dolesents (3% of ll peditri one tumors), its prevlene is only exeeded y osteosrom. Regrding the site of involvement, Ewing s srom involves pelvis, lims nd the ris in 86% of ses, followed y the spul (4-5%). This rtile presents se of Ewing s srom in the spul; linil nd imging hrteristis re desried, s well s tretment. Introduión Se present el so línio de un piente on dolor en l esápul y limitión en los movimientos del miemro superior dereho. Se relizn estudios imginológios (rdiogrfí, gmmgrfí y resonni mgnéti) y se enuentr un ms en l región espulr izquierd, omptile on srom de Ewing. Se he l revisión del so línio, de l litertur y de los resultdos. Est entidd fue desrit por primer vez en 1921 por Jmes Ewing, en prinipio omo un endoteliom difuso del hueso y luego omo un mielom endotelil (1). Etiologí Según l teorí iniil, en el origen del srom de Ewing se inluín ls éluls endoteliles y ls mesenquimles no diferenids de l medul óse; on los vnes en inmuno-histoquími y itogenéti se eslree prte de su etiologí, relionándolo on el tumor neuroetodérmio primitivo (PNET) y el tumor de Askin (1,2). Epidemiologí El srom de Ewing es el urto tumor óseo primrio más omún en l polión generl después del mielom múltiple, osteosrom y ondrosrom y orresponde l 3 % de todos los tumores óseos pediátrios. En unto l ompromiso de l esápul es poo freuente, se oserv en un 4 5 % de los sos. Este tumor fet on más freueni homres que mujeres (1,3-1,5:1) (3,4) y l rz uási en el 96 %, presentándose exepionlmente en l rz negr (3). Clíni Apree durnte ls tres primers déds de l vid on un pio de prevleni entre ños. L fetión líni no es espeífi, usulmente 6 meses ntes del dignóstio, on síntoms de dolor (82-88 %), edem (60 %) y fiere (20-49 %) (1). Imágenes Los hllzgos en ls imágenes de este piente muestrn el lto grdo de gresividd y l nturlez mlign del srom de Ewing: Rev. Colom. Rdiol. 2015; 26(1):

2 En l rdiogrfí simple se oserv l destruión óse on lesiones que vrín desde ptrón en polilldo hst permetivs, soido lesiones geográfis óses. Tmién se enuentr destruión ortil y ms de tejidos lndos (56-80 %). L reión periósti se desrie en l litertur omo un hllzgo freuente que sugiere gresividd, present el ptrón en lámins (piel de eoll) en el 94 % de los sos; o espiuldo (sol niente), en el restnte 6 %, (1). A pesr de lo nterior se dee eslreer el origen medulr de l ptologí, pr lo ul se relizn estudios omplementrios omo tomogrfí omputrizd (TC) y resonni mgnéti (RM). En l TC se revel un ptrón de destruión óse. A trvés de l lternni de los vlores de ls uniddes Hounsfield se provee informión de l extensión medulr y se delimit el ompromiso extróseo. Este proedimiento tmién se utiliz pr l úsqued de metástsis pulmonres (4). L RM define on más detlle l extensión del ompromiso intr- y extróseo y de l pl epifisiri (4). El srom de Ewing se rteriz por l intensidd de l señl intermedi j en imágenes on informión en T1; ls imágenes on informión en T2 son de señl lt e intermedi, on lgunos omponentes hipoelulres o áres nerótis. Luego de l inyeión de gdolinio (Gd-DTPA) se relzn ls zons elulres en ls imágenes ponderds on informión en T1, lo que permite diferenir el tumor del edem peritumorl (1,4). En los estudios de mediin nuler se inrement el rele del teneio-99m difosfonto de metileno (99m T-MDP). El itrto de glio 67 (67 GA-Citrto) se utiliz pr identifir l extensión del tumor los tejidos lndos (4). Atulmente, on el uso de l tomogrfí por emisión de positrones (PET) utilizndo 18F-fluorodesoxigluos (FDG) se h demostrdo grn utilidd pr l deteión de metástsis, estdije y vlorión del impto del trtmiento. Se onstt un ptión ávid del trzdor seundrio on el umento de l gliólisis que present el tumor. Por lo tnto, est es un herrmient no invsiv pr l estimión del grdo histológio de l neoplsi, demás yud en el pronóstio del piente ntes y después de l terpi neodyuvnte, y que se muestr un vlor de rele estndrizdo de 5,3 11,3 (1,5) Cso línio Homre de 17 ños de edd que onsultó en 2012 por dolor y sensión de ms en l región espulr izquierd de 2 meses de evoluión, no mejoró on nlgésios orles ni durnte el sueño. Trs el ingreso se reliz rdiogrfí de tórx en proyeión nteroposterior y lterl, demás proyeiones de homro nteroposterior verdder y lterl de esápul, en ls ules se enontró simetrí en los tejidos lndos de l pred torái por myor grosor y umento de l rdioopidd en el ldo izquierdo (figur 1). Se nlizn los hllzgos de uerdo on ls imágenes, l edd y los nteedentes línios, por lo ul se sospeh que existe un lesión de tipo primrio en los tejidos lndos de l esápul y se soliit resonni mgnéti on y sin medio de ontrste. Ls imágenes preontrste muestrn un ms de tejidos lndos que ompromete l región espulr izquierd on extensión multiomprtimentl (figur 2,, ). En ls imágenes posontrste se onfirm el omponente dominnte sólido que relz y ls áres quístis/nerótis que no lo hen (figur 3,, ). Tmién se reliz gmmgrfí óse en l ul se enuentrn depósitos ptológios del rdiofármo que omprometen l esápul izquierd, sin prue de otrs lesiones en ls restntes estruturs óses (figur 4). Con los hllzgos desritos se progrm el piente pr irugí de reseión de l esápul izquierd. En l not quirúrgi se desrie mrosópimente omo un ms de rterístis heterogénes entre gris y ln on lguns áres nerótis. En el leho quirúrgio se implnt l prótesis que l reemplz, sin ompliiones (figur 5,, ). L ptologí onfirm el dignóstio línio y por medio de imágenes se desrien uerpos de Hommer Wright y áres quístis-hemorrágis. Se reliz evluión 4 meses después del proedimiento quirúrgio sin enontrrse ompliiones (figur 6), on el exmen físio se oserv integridd en los ros de movimiento. Disusión El srom de Ewing se distriuye por todo el sistem esquelétio más omúnmente en el fémur (21 % de los sos); ilion (12 % ); tii (8-11 %); húmero (10 %); fíul (7-9 %); ostills (8 %) y sro (6 %). L pelvis, ls extremiddes y ostills orresponden l 86 % de los sos. Con menos freueni en l esápul (4-5 %) omo se present en el so desrito; tmién l prte móvil de l olumn (4-6 %); pies o mnos (3-6 %); rdio o úito (3-5 %); mndíul o mxilr (1-2 %); lvíul (2 %); lot (1 %); huesos files (0,5 %) y el esternón (0,2 %). Generlmente, se ui en l prte proximl de los huesos tuulres, on myor ompromiso metfisirio (44-59 %) omprdo on el difisirio (33-35 %), en ls metáfisis 10 % y en l epífisis (0,5-2 %) (1,6,7). L mnifestión líni no es espeífi, se present en los pientes on dolor (82-88 %), edem (60 %) o fiere (20-49 %). Usulmente los síntoms preen 6 meses ntes del dignóstio, sin emrgo, en el so desrito estos se mnifestron dos meses ntes, on dolor y sensión de ms. Tmién se h informdo el umento de l veloidd de sedimentión (43 %), simulndo un proeso infeioso (6,1). En ls imágenes de ingreso desrits en el so rdiogrfí de tórx y homro solo se demostró simetrí en los tejidos lndos de l pred torái por myor grosor de est, soid despriión de ls línes grss, sin definiión de los ontornos mediles de l esápul y desplzmiento lterl de l mism. No se visulizron los signos usules de lesión óse ml definid, ompromiso de l ortil óse, osteólisis, de tipo permetivo o polilldo. Tmpoose oservó un reión periósti gresiv lminr en ps de eoll (hst el 66 % de los sos), que onsiste en múltiples ps de hueso neoformdo y menos freuentemente (16 % de los sos) espiuldo o en sol niente (fins espíuls óses orientds perpendiulrmente l hueso originrio). Únimente se present l ms de prtes lnds omo lr rterísti similr (1, 5). En l evluión ptológi mrosópi el srom de Ewing se oserv omo un ms gris ln on ordes reltivmente ien definidos, similr l so que se desrie en l not quirúrgi, unque tmién se puede enontrr on ordes ml definidos. Por lo generl se ompromete el nl medulr en estdios temprnos entre 80 y 100 % de los sos, on ms de grn tmño, irunferenil respeto l hueso fetdo. Exede el omponente intróseo entre 2 y 15 % de los sos. Se disemin los tejidos lndos por permeilidd de los nles hversinos y neurovsulres on elevión del periostio de mner rterísti, similr l so desrito (1). En ls seiones histológis se oservn pequeñs éluls zules redonds o seprds por un pequeñ ntidd de estrom firoso, que se desrien omo ls rosets de Hommer-Wright, en más del 20 % de los tumores (1) Srom de Ewing de esápul: presentión de so. Estrd M., Muri M., Arngo S.

3 d Figur 1 (,,, d). Rdiogrfí simple de tórx nteroposterior (AP), lterl y rdiogrfí simple de homro AP verdder y lterl de esápul on umento de l rdioopidd de los tejidos lndos de l pred torái y l esápul en el ldo izquierdo que se soi desplzmiento de ls línes grss, (fleh), ml definiión de los ontornos mediles de l esápul y desplzmiento lterl y posterior de l mism (fleh). Figur 2. (). Corte sgitl on informión en T1. Ms heterogéne de señl de predominio intermedi, on pequeñs áres de lt señl sugestivs de hemorrgi, ls ules se onfirmn en l imgen sgitl GRE donde preen on j intensidd. () Imgen sgitl FLAIR. () Demuestr más lro el ompromiso multiomprtimentl de l ms en l región espulr, on señl heterogéne, pero predominntemente intermedi, lo ul indi lt elulridd. Rev. Colom. Rdiol. 2015; 26(1):

4 Figur 3. En seuenis xiles (), sgitl () y oronl on informión en T1 () posontrste on sturión grs se oserv rele heterogéneo, on rele mrdo de los omponentes sólidos que lternn on áres que no relzn el medio de ontrste, indindo omponentes quístio-nerótios dentro del tumor. L ms tumorl ompromete los músulos suespulr, infrespinoso y redondo menor sí omo el uerpo de l esápul, donde se oserv rele de l médul óse (fleh). Figur 4. Gmmgrfí on teneio 99 en l ul se oserv rele del fármo en l esápul izquierd en form simétri, on ompromiso de l espin y uerpo del mismo. Figur 5 (,, ). En rdiogrfí AP verdder de homro, AP de tórx y lterl de esápul se oserv mteril de osteosíntesis que simul l morfologí de l esápul izquierd reemplzndo el resedo. Edem de los tejidos lndos, enfisem suutáneo, umento de l distni romio humerl y sutur por mios de tipo posquirúrgio reientes sin ompliiones Srom de Ewing de esápul: presentión de so. Estrd M., Muri M., Arngo S.

5 Figur 6. Rdiogrfí AP de homro, de ontrol, on deud evoluión sin signos de ompliión, llm l tenión el umento de l distni romio humerl; sin emrgo, se reportn ros de movimiento norml sin luxión. Se pueden presentr zons de nerosis y hemorrgi, sin emrgo no son omunes ntes del trtmiento. El número de mitosis es vrile pero típimente no son numeross, tmién se desrie un nuev formión de hueso en el nl medulr (1), omo l ptologí desrit en este so. En l evluión itogenéti se present omo hllzgo rterístio l trnsloión de los rzos lrgos del romosom 11 y 22 (t[11,22] [q24,q12]) presente en el 85 l 95 % de ls lesiones. Se h informdo que el 10 % de los sroms de Ewing presentn un ptrón lítio puro y osionlmente de onfigurión quísti, en este so no se presentó el ptrón lítio puro sino solo de lesiones quístis. En el 80 % de los sos se presentn lo que lgunos utores denominn endostosis, que onsiste en el engrosmiento de l ortil on disminuión del tmño de l vidd medulr (8-10), est rterísti no se presentó en el so línio desrito. En l tomogrfí omputrizd se puede otener informión sore l extensión medulr y l delimitión de l fetión extróse, on rele heterogéneo luego de l dministrión del medio de ontrste, que podrí, en muhos sos, mejorr l plneión quirúrgi. En el so desrito no se relizó este estudio. Crterístimente en l resonni se oserv señl de intensidd j intermedi en ls seuenis on informión en T1 y j o medi señl en ls seuenis on informión en T2 omo se menionó; posterior l dministrión de gdolinio, se oserv un rele en ls áres elulres en ls seuenis on informión en T1, lo que permite l difereniión entre tumor y edem peritumorl (5), hllzgo similr lo desrito en el so. Un rterísti de los tumores on lt elulridd omo es el so del srom de Ewing, que pertenee l tegorí de los PNETs es l señl j o más omúnmente intermedi en seuenis on informión en T2, omo en el so presentdo. En imágenes de difusión (DWI) ests áres de lt elulridd demuestrn restriión de l difusión e indin un tumor ltmente gresivo. Al ingreso del piente se le soliitron retntes de fse gud pr diferenirlo de l osteomielitis; sin emrgo, en ontrste on lo que se desrie en l litertur, el piente no present umento de los retntes de fse gud. Rev. Colom. Rdiol. 2015; 26(1): Otro de los dignóstios difereniles pr tener en uent es el osteosrom, priniplmente undo el srom de Ewing se ompñ de undnte formión de hueso nuevo que mnifiest reión periósti, y lifiiones distrófis en l tumorión de prtes lnds, omo lguns pequeñs desrits en el so presentdo. Tmién se dee tener en uent omo dignóstio diferenil el linfom (8-10); sin emrgo, su señl on informión en T1 y T2 es muy diferente l so desrito. Otro de los dignóstios pr tener en uent es el neurolstom metstásio, similr por rdiologí, pero de ulquier mner este último ourre en los primeros 3 ños de vid y el srom de Ewing es muy rro en los primeros 5 ños de vid (4). Con respeto l trtmiento, usulmente se mnej on quimioterpi preopertori ompñd o no de rdioterpi, seguid de reseión quirúrgi y oloión de endoprótesis en el miemro fetdo (4), omo se relizó en el so desrito. Pr finlizr, el pronóstio de est ptologí es no lentdor porque es el más letl de los tumores óseos, on un lt inideni de diseminión metstási temprn en pulmón, pleur y hueso; sin emrgo, en el so desrito, hst l feh, no se h presentdo reíd. Se h informdo que los pientes on ompromiso de ls extremiddes tienen un sorevid myor que los que tienen ompromiso en el trono. Tmién se h enontrdo que el uen estdo de slud iniil del piente es un ftor de mejor pronóstio (6). Referenis 1. Murphey MD, Senhk LT, Mmlm PK, et l. From the rdiologi pthology rhives: ewing srom fmily of tumors: rdiologi-pthologi orreltion. RdioGrphis. 2013;33: Choi E-YK, Grdner JM, Lus DR, et l. Ewing srom. Sem Dig Pthol. 2014;31: Rodríguez-Glindo C, Nvid F, Liu T, et l. Prognosti ftors for lol nd distnt ontrol in Ewing srom fmily of tumors. Ann Onol. 2007;19: Greenspn A, Steinh L. Mlignnt one tumors II, misellneous tumors. En: Greenspn A. Orthopedi imging. Phildelphi: Lippinott Willim & Wilkins; pp Besti JM, Peterson JJ, Bnroft LW. Use of FDG PET in stging, restging, nd ssessment of therpy response in ewing srom1. RdioGrphis. 2009;29: Ludwig JA. Ewing srom: historil perspetives, urrent stte-of-the-rt, nd opportunities for trgeted therpy in the future. Curr Opin Onol. 2008;20: Mut Pons R, Gómez Fernández-Montes J, Rmírez Ltorre O, et l. Mnifestiones rdiológis infreuentes del srom de Ewing en l infni. Rdiologí. 2009;51: Mr W, Tljnovi M, Bgtell R, et l. Updte on imging nd tretment of ewing srom fmily tumors: wht the rdiologist needs to know. J Comp Assist Tomogr. 2008;32: Almeid MFA, Ptnn M, Korivi BR, et l. Ewing srom of the kidney: rre entity. Cse Reports Rdiol. 2014;2014: Bernstein M. Ewing s srom fmily of tumors: urrent mngement. Onologist. 2006;11: Correspondeni Muriio Estrd Cstrillón Hospitl Plo Toón Urie Clle 78B # Medellín, Colomi mest@gmil.om Reiido pr evluión: 4 de septiemre de 2014 Aeptdo pr puliión: 11 de ferero de