Cardiología pediátrica

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1 ISSSN REV ARG CARDIOL, 56, NO I, Crdiologí pediátric Ruptur de neurism órtico en niños ERNESTO JUANEDA HUGO RAMOS* LUIS ALDAY Depnmento de Crdiologí, Hospitl de Niños, Hospitl Aeronáutico y Hospitl Privdo, Córdob, Argentin Pr optr Miembro Titulr de l Sociedd Argentin de Crdiologí Trbjo recibido pr su publicción: 10/87 Aceptdo: 12/87 Dirección pr seprts: Dr Ernesto Juned, Depnmento de Crdiologí, Hospitl de Niños, Corrientes 643, (5000) Córdob, Argentin Se presentn 3 niños con ruptur de neurism de ort scendente, fenómeno que ocurre los 12, 19 Y 13 ños de edd Dos ern portdores de válvul órtic bicúspide socid cortción de ort; uno de ell os fue sometido reprción de est últim ptologz' 6 ños ntes El tercer insuficienci pciente tení sz'ndrome de Mrfán e órtic Todos tenín un neurism myor de 6 em de diámetro y murieron en form súbit L necropsi en dos csos mostró necrosis quístic de l túnic medi con disección y ruptur del neu- rism de ort scendente EI neurism de ort se present excepcionlmen- te en niños y se h descripto socido estenosis órtic,l válvul órtic bicúspide,2 neurism congénito del seno de Vlslv,3 cortción de ort,4-6 síndrome de Mrfán,7 8 infecciones (neurism micótico),910 postdiltción ngioplástic con b'lón en cortciones de ort no operds 11 0 bien congénit idiopátic12 EI propósito de este trbjo es presentr tres niños con neurism de ort scendente que fllecieron por ruptur del mismo CASUISTICA Cso 1 Niño ncido el 12/11/64 Y tendido en l infnci en otto centro con dignóstico de insuficienci crdíc secundri ductus rteríoso permeble, el cul fue ligdo quirúrgicmente los 17 meses de edd Durnte l operción se desgrró el extrem órtico del ductus, que fue suturdo Observándose demás cortción de ort, l cul no fue corregid Posteriormente el pciente dejó de concurrir los con- troles y los 11 ños de edd sistió nuestro Deprt- mento con hipertensión rteril (150/110 mmhg), dismi- nución de los pulsos femorles, soplo 5Îstólico 3/6 de in- tensidd en el borde esternl izquierdo y click sistólico eyectivo en ápex L rdiogrf( de tórx mostró diltción mrcd de ort scendente El ECG mostró hipertrofi ventriculr izquierd y el ecocrdiogrm reveló válvul órtic bicúspide y duplicción de l pred nterior de ort con diltción de su ríz El cteterismo crdíco y ngiocrdiogrf{ demostrron usenci de grdiente trvés de l válvul órtic y un neurism de 7 cm de diámetro en ort scendente que se extendí hst l zon de l cortción (Fig 1) Durnte un breve seguimiento y con trtmiento médico, el pciente murió súbi- tmente los 12 ños de edd despl!és de presentr un intenso dolor precordil Cso 2 Niño ncido el 16/12/64 y sistido en otro centro, donde los 6 ños de edd Ie dignosticron cortción de ort e insuficienci mitrl A los 13 ños de edd concurrió nuestro Deprtmento con hipertensión rteril (150/85 mmhg), usenci de puis os femorles, soplo sis- tólico 2/6 de intensidd en el borde esternl izquierdo y click sistólico eyectivo en ápex L rdiogrfí de tórx mostró diltción de ort scendente El ECG mostró hipertrofi ventriculr izquierd El cteterismo crdíco y cinengiocrdiogrfí permitieron comprobr cortción de ort sever con hipoplsi del istmo y diltción mr- cd de ort scendente de 5 cm de diámetro L válvul órtic er bicúspide y no tení grdiente, descrtándose insuficienci mitrl Se relizó reprción de l cortción de ort con subclvioplsti, obteniéndose buen resultdo inmedito, unque requirió proprnolol pr controlr l hipertensión rteril El seguimiento ulterior fue irregulr A los 19 ños de edd, y trs hber relizdo un esfuerzo físico, tuvo dolor precordil intenso, por 10 que fue inter- ndo de urgenci L rdiogrfí de tórx mostró diltción mrcd de ort scendente que hbí progresdo con respecto estudios nteriores El ECG mostrb hipertrqfi ventriculr izquierd L evolución fue breve y en 8 hors el pciente flleció con un cudro comptible con tponmiento crdíco L necropsi reveló neurism de ort scendente de proximdmente 6 cm de diámetro con disección que no comprometí l válvul órtic ni rteris brquiocefálics, con ruptur del mismo hci el medistino El hemtom comprimí l ven cv superior

2 52 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, ENERO-FEBRERO 1988, VOL 56, NO 1 Fig 1 (csol) VentricuIogrfí izquierd selectiv mostrndo un grn neurism de ort scendente Y' cydo órtico con cortción distl l rteri subclvi izquierd y no hbí hemopericrdio El exmen microscópico mos- tró necrosis quístic de l túnic medi en l ort scen- dente (Figs 2 y 3) Cso 3 Niño ncido e1 3/5/73 trtdo por sm bron- qui! por epidodios de disne e infecciones respirtoris recurrentes Concurrió nuestro Deprtmento 10s 13 ños de edd por dolor precordil intenso, disne y plpi- tciones los esfuerzos leves Al exmen físico presentb escoliosis, hiperextensibilidd de los miembros, escleróti- cs zulds y pldr ojivl Pesb 33 kg (percentil 3) y 159 cm de esttur (percentil 75) L tensión rteril er 110/60 mmhg y los pulsos ern sltones Teni bo- vedmiento precordil, ltido digonl y supresternl con frémito, soplo sistólico 2/6 y distólico 4/6 de intcnsi- dd en e1 áre órtic y borde esternl izquierdo L rdio- grfí de tóex mostrb un índice crdiotorácico de 0,62 y diltción mrcd de ort scendente El ecocrdio- grm evidenció contrctilidd disminuid de ventrículo izquierdo con diltción e hipemofi, sign os de insuficienci órtic y diltción mrcd de ort scendente El ECG mostró hipertrofi uriculr y ventriculr izquierdos El cteterismo crdíco y cinengiocrdiogrfí confirm- ron los hllzgos previos, observándose neurism de ort scendente de 8 cm de diámetro, insuficienci órtic sever y mrcdo deterioro de l función ventriculr iz- quierd (Fig 4) El cudro dínico evolucionó con insufi- cienci crdíc y muerte súbit hemodinámico ls 48 hors del estudio L necropsi mostró un neurism de ort scendente con diámetro máximo de 7 cm y disección de ríz de ort hst el ncimiento del tronco br- Fig 2 (cso 2) Necropsi mostrndo neurism de ort scendente con disección de su pred ocupd por coágulos

3 RUPTURA DE ANEURISMA AORTICO EN NII'iIOS / Ernesto Juned y co! 53 I " Fig 3 (cso 2) Microscopí de pred de ort scendente mostrndo necrosis quís, tic de l túnic medi, donde se observ demás hemorrgi con diseccíón en el tercio externo )), I quiocefálico con ruptur 3 cm por encim del nillo órtico y hemopericrdio El espesor de l ort scendente er de 0,1 cm en lguns zons del neurism L microscopí reveló necrosis quístic de l téunic medi DISCUSION El neurism de ort se crcteriz por el u mento norml del diámetro órtico con preservción de ls tres túnics del vso13 En peditrí se hn publicdo ocsionlmente neurisms d,e ort scendente socidos estenosis órtic, válvul órtic bicúspide, neurism del seno de Vlslv, cortción de ort, síndrome de Mrfán, neurism rnicótico, postdiltción ngioplástic con blón en cortciones de ort no operds 0 bien congénito idiopático1, 12 L ruptur de neurism de ort scendente en niños h sido descript rrmente; l más precozmente reportd ocurrió en un niño de 4 ños y 8 meses de edd portdor de síndrome de Mrfán Asimismo se describió socid cortción de ort y válvul órtic bicúspide 0 estenótic en niños de 7 y 12 ños respectivmente4, 10 Los csos 1 y 2 tenín cortción de ort socid válvul órtic bicúspide y sólo el segundo fue trtdo quirúrgicmente 10s 13 ños de edd Ambos er hipertensos y murieron súbitmente 10s 12 y 19 ños respectivmente El cso 3 tení síndrome de Mrfán y el neurism de ort scendente estb socido insuficienci órtic sever y murió súbitmente 10s 13 ños de edd L fisioptogeni del neurism en 10s dos primeros csos difiere de l del tercer pciente Se postul como cus del neurism en 10s prime- Fig 4 (cso 3) Ventrículogrfí izquierd seitctiv l'11ostrndo un grn neurisrm de ort scendente

4 54 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, ENERO-FEBRERO 1988, VOL 56, NO 1 ros l hipertensión rteril con distintos grdos de necrosis quístic de l túnic medi,14 invocándose est últim como un respuest l stress crónico que producirí l hipertensión en ort scendente, secundri l cortción de ort Sin embrgo estudios recientes sugieren que l necrosis quístic de l túnic medi está presente desde el ncimiento en niños con cortción de ort15 Ests observciones permiten suponer que l estructur de l pred órtic tiene un lterción congénit, tl como sugiere McKusick 2 Este utor hce referenci un defecto del desrrollo cuys mnifestciones son l necrosis quístic de l túnic medi, válvul órtic bicúspide con 0 sin estenosis, y cortción de ort L válvul órtic bicúspide ocurre en el 85 % de los niños con cortción de ort 16 y debido su norrnl rquitectur, l comprrl con l normlmente tricúspide, frecuentemente se fibros y clcific, produciendo estenosis2 El debilitmiento de l pred rteril, producido pr l necrosis quístic de l túnic medi, umentrí e1 diámetro de l ort y esto su vez disminuye l tensión prietl (Ley de LPlce) Chen y colbordores 2 hn publicdo l ruptur de un neurism de ort scendente de 6 cm de diámetro en un niño con cortción de ort con válvul órtic bi0íspide y estenótic Por otr prte, Fricker y co lb ord ores 5 trtron exitosmente un neurism de ort scendente de 4 cm de diámetro sin signos de disección Esto sugerirí que myor diámetro hbrí myores posibiliddes de ruptur espontáne del neurism L~s csos 1 y í2 presentbn un neurism de 7 y 6 cm respectivmente en ort scendente, confirmán'- dose necrosis quístic de l túnic medi en el segundo En l histori nturl de l cortción de ort, el neurism se h descripto como un complicción frecuente, ocurriendo en el 21 % de los pcientes que no son operdos6 Con el dvenimiento de l cirugí crdiovsculr, l incidenci de dich complicción disminuyó l 5 % El cso 1 represent quell histori nturl, y que no se hbí operdo l cortción, unque es incierto que el desgrro del extremo órtico del ductus durnte su ligdur en l infnci hy contribuido l formción del neurism Creemos que el cso 2 fue operdo trdímente y y tení diltción de ort scendente 6 ños ntes de su ruptur Aunque se hn descripto neurisms de ort en pcientes sometidos ortoplsti con prche,17 en en el cso 2 no se utilizó dicho mteril el cso 2no se utilizó dicho mteril El cso 3 presentb síndrome de Mrfán con insuficienci órtic sever y neurism de ort scendente L expecttiv de vid de los pcientes con este síndrome es de 32 ños en el 50 % de los csos, mientrs que el 95 % de ls muenes son debids complicciones crdiovsculres, ls cules ocurren en form súbit18 En l fisioptogeni del neurism intervendrín cúmulos de mucopoliscáridos y disrupción de ls fibrs elástics de l túnic medi, que cusrín debilitmiento y diltción del nillo órtico, senos de Vlslv y pred órtic7 Los neurisms de estos pcientes con un diámetro de 6 cm 0 más tienden romperse y se recomiend su reprción8 El cso 3 represent l histori nturl de este síndrome Se conduye que los niños con cortción de ort socid válvul órtic bicúspide y los ninos con slndrome de Mrfán requieren control médico periódico, pues pueden desrrollr un neurism de ort scendente con posibilidd de ruptur L lesión subycente es l necrosis quístic de l túnic medi SUMMARY Three children ged 12, 19 nd 13 yers with rutptured neurysm of the scending ort re being reported Two hd corcttion of the ort nd bicuspid ortic vlve The corcttion hd been resected in one of them 6 yers erlier The third ptient hd Mrfn syndrome nd severe ortic insufficiency All ptients hd lrge neu- rysms (more thn 6 suddenly cm in dimeter) nd died The cuse of the neurysm ws cystic medil necrosis wich ws found in utoposy in two cses BIBLIOGRAFIA 1 Becker RM, Poirier NL, Collins GF, Rosles JK, Mulder OS: Cystic medil necrosis nd dissecting neurysm of the ort in child with congenitl ortic stenosis J Thorc Crdiovsc Surg 68: , McKusick VA: Assocition of congenitl bicuspid ortic vlve nd Erdheim's cystic medil necrosis Lncet 1: , Skkibr S, Konn S: Congenitl neurysm of the sinus of Vlslv: Antomy nd clssifiction Am Hert J 63: , Chen S, Brner HB, Fgn LF, Kiser GC, Mudd J FG, Willmn VL: Aortic neurysm in childhood: report of six instnces J Peditr 89: , Fricker F}, Sng CP, Neches WH, Mthews RA, Lerberg DB: Aneurysm of the ort in children Chest 76: , Smpth R, O'Connor WN, Noonn JA, Todd EP: Mngement 01 scending ortic neurysm complicting corcttion of the ort Ann Thorc Surg 34: , Wong FL, Friedmn S, Ykovc W: Crdic complictions of Mrfn's syndrome in child Am J Dis Child 107: , Gott VL, Pyeritz RE, Mgovern G}, Cmeron DE, McKusick VA: Surgicl tretment of the scending ort in the Mrfn syndrome Results of composite-grft repir in 50 ptients New Engl J Med 314: ),OiO-1074, 1986

5 RUPTURA DE ANEURISMA AORTICO EN NII'iIOS / Ernesto Juned y co! 55 9 Bergslnd J, Kwguchi A, Rolnd JM, Pieroni DR, Subrmnin S: Mycotic ortic neurysms in children Ann Thorc Surg 37: , Niksidoh H, Idriss FS, Riker WL: Aortic rupture in children s compliction of corcttion of the ort Arch Surg 107: , Mrvin WJ, Mhoney LT, Rose EF: Othologic sequelle of blloon dilttion ngioplsty for unoperted corcttion of the ort in children lacc 7: 117A, Mkrovsky J, Schlichter A, Rodriguez Coronel A, Kreutzer G: Aneurism congénito de ort scendente A propósito de dos csos operdos en l edd pediátric Rev Ltin Crd Inf 1: 95-98, Slter EE, De Snctis RW: Disese of the ort Ín: Brunwld: Hert disese, pp WB Sunders Co, New York, Edwrds JE: Clinicopthologic correltions Aneurysm of the thorcic ort complicting corcttion Circultion 48: , Isner J M, Donldson RF, Fulton D, Bhn I, Pyne DD, Clevelnd R: Cystic medil necrosis in corcttion of the ort: potentil fctor contributing to dverse consequences observ- ed fter percutneous ngioplsty of corcttion sites Circultion 75: , Gersony WM: Corcttion of the ort In: Moss: Hert disese in infnts, children nd dolescents,pp Willims & Wilkins Co, Bltimore, Rheubn KS, Crpenter MA' JedeikinR, Dmmnn JF, Alford BA, Kron IL, Gutgesell HP, Noln SP: Aortic neurysm fter ptch ortoplsty for corcttion in childhood J ACC 5: 476, Crwford ES: Mrfn's syndroem Brod spectrl surgicl tretment crdiovscul:!t mnifesttions Ann Surg 198: , 1983